•Prof. Dr. med. H. P. Kühl

• Chefarzt Klinik für Kardiologie und internistische Intensivmedizin

• Klinikum Harlaching, München

Echokardiographische Charakteristika von

Kardiomyopathien bei Systemerkrankungen

Systemerkrankungen Unterschiedliche Ätiologie und Pathogenese

Amyloidose Extrazelluläre Infiltration des Interstitiums mit abnormen Proteinen

Gendefekt (TTR) oder neoplastisch (AL)

M. Fabry Intrazelluläre Akkumulation von Globotriaosylceramid (GL-3)

Genetische Speicherkrankheit durch α-Galactosidase A-Mangel

Hämochromatose Intrazelluläre Akkumulation von Eisen

Gendefekt oder durch Transfusionen (Thalassämie, MDS, etc.)

Sarkoidose

Systemische Inflammation mit Bildung von Granulomen im Myokard

Präsentation von Patienten mit System-

erkrankungen beim Kardiologen

Szenario 1:

- Grunderkrankung ist bekannt

- Frage nach kardialer Beteiligung

Szenario 2:

- Grunderkrankung ist nicht bekannt

- Pat. kommt mit unspez. Beschwerden

(z.B. Dyspnoe, Angina, Palpitationen, Leistungsknick)

Fallvorstellung

55 Jahre, männlich

Seit 3 Monaten progrediente Belastungsdyspnoe und

Leistungsminderung, keine Angina pectoris

Negatives CV-Risikoprofil

Vorstellung beim niedergelassenen Kardiologen mit

der Frage einer kardialen Genese der Atemnot

Fallvorstellung

V.a. Amyoidose

Pseudonormal

E/E‘ 9,2

Kontinuum der Systemerkrankung versus

diagnostische Spezifität

Charakteristische Veränderungen im Echo häufig

erst im Spätstadium der Erkrankung erkennbar

Früherkennung durch unspezifische oder subtile

Befunde erschwert

Spezifität echokardiographischer Parameter

vor allem im Frühstadium eingeschränkt

Echokardiographie bei Systemerkrankungen

Erlaubt keine direkte Gewebecharakterisierung

Indirekte Beurteilung der globalen und regionalen

Morphologie und Funktion

Beurteilung im Kontext der Klinik und anderen

Befunden (EKG, Holter-EKG, Biomarker, etc.)

Multimodales Imaging (Echo, CMR, Szintigraphie, PET)

Herzmuskel-Biopsie

Echo-Tools zur Beurteilung von Morphologie und

Funktion des Myokards bei Systemerkrankungen

Morphologie des Myokards Hypertrophie (konzentrisch, exzentrisch, regional betont, etc.)

Regionale Wandverdünnung, lokale Aneurysmen

Systolische Pumpfunktion Global (EF, MAPSE, Global Longitudinal Strain [GLS])

Segmental (WBSt, regionaler Strain/strain rate)

Diastolische Funktion Impaired relaxation, pseudonormal, restrictive pattern

Decelerationszeit (Mitralis-Einstromprofil), E/E‘

Amyloidose - typ. Echo-Befunde im fortg. Stadium

E/A >2, Dec <150 msec

E/E‘ >15

Konzentr. LV-“Hypertrophie“

(Misnomen, da interstitielle Infiltration!)

Erhaltene radiale Funktion (EF ≥50%)

Verminderte longitudinale Funktion (GLS <20%)

Restritkives Einflussprofil (E/A >2, Dec <150 ms)

Erhöher LVEDP (E/E‘ >15)

Vergrößerte Vorhöfe

Beteiligung des RV, Perikarderguss

Amyloidose - typ. Echo-Befunde im fortg. Stadium

Amyloidose – segmentale Deformationsanalyse

basal

apical

mid

Baso-apicaler peak-systolic longitudinal Strain-

Gradient exklusiv bei kardialer Amyloidose (CA)

Hypertension

M. Fabry M. Friedreich

Liu et al Circulation CVI 2013

Amyloidose

Baso-apicaler ps-LS-Gradient bei CA Diagnostische Performance

Liu et al Circulation CVI 2013

Baso-apicaler ps-LS-Gradient bei CA Kombination mit Decelerationszeit <200 ms

LS b/a >2.1 & Dec <200 ms

Kard. Amyloidose: 88%

Übrige Patienten: 0%

PPV: 100%

NPW: 96%

Liu et al Circulation CVI 2013

Amyloidose – subklinisches Stadium mit beginnender

kardialer Beteiligung

Wanddicke 12 mm Pseudonormales

Einflussprofil

GLS -19

LS basal < apical

Di Bella et al EHJ CVI 2014

Baso-apicaler Strain-Gradien:

charakteristischer Befund der Erkankung

Di Bella et al EHJ CVI 2014

schwer reduzierter LS

leicht- bis mittelgradig reduzierter LS

normaler LS

Morbus Fabry – typische Echo-Zeichen

Courtesy F. Weidemann, Unna

Mild diastolic dysfunction

Kein restriktives Einflussprofil

Morbus Fabry – Kardiomyopathie-Kontinuum

(strain)

Morbus Fabry – fortgeschrittene Erkrankung

Courtesy F. Weidemann, Unna

Takenaka T et al, J Cardiol 2008

End-stage disease: EF

Tod durch HF oder VF

MRT Autopsie

Krämer et al EHJ 2013

0

5

10

15

20

kein LE LE <2% LE >2%

p<0,05 %

Globale longitudinale Strain (%)

Morbus Fabry – globale Deformationsanalyse

Morbus Fabry – segmentale Deformationsanalyse

Krämer et al EHJ 2013

LS in den basalen postero-lateralen

Segmenten

< -12,5% Fibrose wahrscheinlich

> -16,5% Fibrose unwahrscheinlich

Enzym-Ersatz (EE) –Therapie Einfluss auf kardiale Funktion und Prognose

Regionale Funktion

unter EE-Therapie

Weidemann et al Circulation 2009

Peak S

ysto

lic

Str

ain

Rate

Hämochromatose

Typische Echo-Befunde im fortgeschrittenen Stadium

Diastolische Dysfunktion mit pseudonormalem

oder restriktives Einflussprofil, E/E‘

Dilatation von LV und RV mit

Exzentrischer Hypertrophie (Anämie-bed. CO )

Spät: EF (dilatative Phänotyp) oder

Erhaltene EF mit LA- und RV-Dilatation und pulmonaler

Hypertonie (restriktive Phänotyp)

Kremastinos et al Circulation 2011

Hämochromatose Deformationsanalyse (LS) im subklinischen Stadium

31,5%

18%

Piccione et al AJC 2013

T2*-Wert: Maß für die Eisenkonzentration

im Myokard (<20 relevante Fe-Beladung)

Normaler Pat. Pat. mit Thalassämie

Hämochromatose Deformationsanalyse: basoapicaler Twist und Torsion

vor Veränderungen des Longitudienalen Strains

Monte et al JASE 2012

T2*-Wert: Maß für die Eisenkonzentration

im Myokard (<20 relevante Fe-Beladung)

Kardiale Sarkoidose

http://leitlinien.dgk.org/files/2014_Konsensuspapier_DGP_DGK_Kardialen_Sarkoidose.pdf

Kardiale Sarkoidose – Diagnost. Algorithmus

Aus Aggarwal et al EHJ CV-Imaging 2015

Kardiale Sarkoidose Echo-Befunde im fortgeschrittenen Stadium

Reduzierte globale LV-EF und/oder RV-EF

LV-Dilatation (schlechte Prognose!)

Regionale Hypertrophie oder Wandverdünnung Aneurysmen

Regionale Wandbewegungsstörungen ( non-koronare Verteilung)

Diastolische Funktionsstörung

Perikarderguss

Longitudinaler Strain zur Erkennung einer subklinischen

kardialen Beteiligung bei Pat. mit normalem 2D-TTE

Aggeli et al Int J Cardiol 2013

0

5

10

15

20

25

Patienten Kontrollgruppe

Glo

bale

r lo

ngitudin

ale

r S

train

(%

) p<0,005

n=67 n=29

Patient

Control

Kardiale Sarkoidose - Prognostische Relevanz des LS

Joyce et al EHJ Heart Failure 2015

n=88

Primärer Endpunkt

- Tod

- Herzinsuffizienz

- SM-/Defi-/CRT-Impl.

- Neue Arrhythmien

- CS im MRT / PET

Kardiale Sarkoidose

Joyce et al EHJ Heart Failure 2015

Echo-Charakteristika bei Systemerkrankungen

Eingeschränkte Spezifität der Standard-Echoparameter!

Globaler longitudinaler Strain wichtige Informationen über

subklinische kardiale Beteiligung (Zeichen der Myokardschädigung)

Amyoloidose: baso-apicaler Strain-Gradient mit niedrigen

Strain-Werten im basalen Septum (Kombination mit EDec)

M. Fabry: reduzierter regionaler Strain in den postero-lateralen

Segmenten (korreliert mit „replacement“ Fibrose)

Hämochromatose: erniedrigter GLS und Twist/Torsion

Sarkoidose: erniedrigter GLS, Prädiktor für kardiale Ereignisse

Und… wie lautet die Diagnose?

GLS 17,2%

Kein b-a Strain-Gradient

Kardiale Sarkoidose

CMR in Systemerkrankungen: Gewebediagnostik

Sarkoidose Amyoidose M. Fabry

Hämochromatose

T2*-Wert

Kardiale Sarkoidose Ausblick: „fusion imaging“ CMR-PET

Aggarwal et al EHJ CV-Imaging 2015

Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!

harald.kuehl@klinikum-muenchen.de