Kinder mit seltenen Erkrankungen - Problem der ambulanten ... · Literaturrecherche • Strauß J,...

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Kinder mit seltenen Erkrankungen -

Problem der ambulanten

Anästhesie?Aachen, 14.09.2013 - Richard K. Ellerkmann

□ P- Produkt: Finanzielles Interesse bei der Ausrüstung, dem beschriebenen

Verfahren und/oder dem beschriebenen Produkt (z. B. Forschungsunterstützungen, Referentenhonorare, Reisekostenunterstützungen, Stipendien etc.)

Klinik und Poliklinik für Anästhesiologie und operative Intensivmedizin

- Universitätsklinikum Bonn -

□ I – Investor: Finanzielles Interesse an Firmen, die eine beschriebene

Ausrüstung, ein Verfahren oder Produkte liefern (z. B. Aktienbesitz, Anteilseigner etc.)

□ B - Berater: Kommerzielle Vergütung oder Unterstützung des Autors in den

letzten drei Jahren in Form von Beratungsverträgen (Mitgliedschaft in Gremien, Beiräten, Aufsichtsräten etc.)

X K - Keine: Keine Interessenskonflikte; keine kommerzielle Unterstützung der

vorgelegten Arbeit in irgendeiner Form

Kinder mit seltenen Erkrankungen -

Problem der ambulanten

Anästhesie?

• Präsentation ZAO, Uniklinik Bonn

• Allgemeine Anforderungen an den • Allgemeine Anforderungen an den

Arbeitsplatz

• Spezielle Vorerkrankungen bei Kindern im

ambulanten operativen Setting

Uniklinik Bonn

Problem der ambulanten

Anästhesie?

Anästhesist 2013 62:407-419

Leitlinien der DGAI bzw. AWMF

Berufsverband für Ambulantes Operieren

Berufsverband für Ambulantes Operieren

Literaturrecherche

• Strauß J, Gäbler R, Schmidt J et al. Empfehlungen zur ambulanten Anästhesie bei Neugeborenen, Säuglingen und Kleinkindern. AnästhIntensivmed 2007; 48: 68–70

• Empfehlungen für die anästhesiologische Versorgung von Kindern in • Empfehlungen für die anästhesiologische Versorgung von Kindern in Europa. Anästh Intensivmed 2006; 47: 283–284 und 2007; 48: 107–108

• Philippi-Höhne C, Becke K, Wulff B et al. Analgosedierung für diagnostische und therapeutische Maßnahmen im Kindesalter Anästh Intensivmed 2010; 51: 603–614

• Scheuber K, Becke K. Ambulante Anästhesie – Kinder in der ambulanten Anästhesie. Anästhesiol Intensivmed NotfallmedSchmerzther 2013; 48: 192–198

Mindestanforderungen an den

Arbeitsplatz

Temperaturmessung, BZ-Messgerät müssen verfügbar sein;

aktives Wärmemanagement wünschenswert

Schwieriger Atemweg

Alter?

• Keine evidenzbasierte Altersgrenze

• Altersgrenze sollte individuell festgelegt

werden (abhängig vom Personal, apparativer werden (abhängig vom Personal, apparativer

Ausstattung, Logistik)

• Erkrankungen können bei Kindern < 3-6

Monaten noch unerkannt sein: Cave!

• Cave Frühgeborene

Maligne Hyperthermie

• Ambulante Narkose möglich

• Triggerfreie Narkose

• 6 h Beobachtungszeitfenster einplanen

– Erster Eingriff am Tag

Maligne Hyperthermie

Chronische Vorerkrankungen

Kontraindikationen

• Schwere bronchopulmonale Erkrankungen

• Hämodynamisch relevante kardiale Erkrankungen

• Muskelerkrankungen?

• Seltene Erkrankungen (orphan anaesthesia)?

Kraniofaziale Missbildungen und Erkrankungen mit • Kraniofaziale Missbildungen und Erkrankungen mit erwartet schwierigen Atemweg?

• Stoffwechselerkrankungen (Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel, Glykogenspeicherkrankheiten)

• Erhöhtes Apnoerisiko bei z. B. schweres obstruktives Schlafapnoesyndrom (OSAS)

OSAS im Kindesalter

OSAS im Kindesalter

OSAS im Kindesalter

OSAS im Kindesalter

OSAS im Kindesalter

OSAS im Kindesalter

• Frage:

� Invasivität des operativen Eingriffs

� Schweregrad des OSAS

� Begleiterkarungen?

� > 3 Jahre?

� OP-Zeitpunkt

Apnoe-Risiko bei Kindern

• Begünstigende Faktoren:

� OSAS

� Frühgeburtlichkeit

� Anämie (HKT<30%)

� Subglottische Stenose

� Bronchopulmonale Dysplasie

� Hypothermie, Hypoglykämie, Hypoxie

Frühgeburtlichkeit

Orphan Anaesthesia

Orphan Anaesthesia

Trisomie 21

• Prävalenz: 1 : 1000 Lebendgeburten

• Relevante somatische Veränderungen

– Angeborene Herzfehler

– Verminderter Muskeltonus im Säuglingsalter– Verminderter Muskeltonus im Säuglingsalter

– Makroglossie

– Subglottische Stenosen

– Hypothyreose

– Atlantoaxiale Instabilität

Trisomie 21

• Kardiale Begleiterkrankungen

– ASD

– VSD

– AV-Kanal– AV-Kanal

– Persistierender Ductus arteriosus botalli

– Fallot-Tetralogie

Nichtkardiale Eingriffe bei Patienten

mit angeborenen Herzfehlern

• OP außerhalb eines Zentrums möglich:

Trisomie 21

• Atemwegsanomalien

– Trachealstenosen (fehlen der Pars membranacea)

– Häufig subglottische Enge

– Makroglossie (relativ aufgrund einer Mikrogenie)

– OSAS: 30-60% der Patienten– OSAS: 30-60% der Patienten

Atemwegsobstruktionen (prä- [Maskenbeatmung] und postoperativ [AWR] häufiger)

Aber: kein gehäuftes Auftreten von Intubationsschwierigkeiten

Anästhesist 2013 62:407-419

Zusammenfassung

� Können die seltenen Vorerkrankungen dieses Kindes zu

perioperativen Komplikationen führen, die im spezifischen perioperativen Komplikationen führen, die im spezifischen

ambulanten Setting nur schwer zu beherrschen sind (personell,

strukturell, apparativ) (Bsp. CPAP-Beatmung bei OSAS, starke

Blutung, fiberoptischen Intubation, Anaphylaxie)

� Ist mit späten Komplikationen zu rechnen, die erst nach der

Entlassung eintreten können (Bsp. Apnoe, Hypoglycämie)

Fragen?

� Können die seltenen Vorerkrankungen dieses Kindes zu

perioperativen Komplikationen führen, die im spezifischen

ambulanten Setting nur schwer zu beherrschen sind (personell, ambulanten Setting nur schwer zu beherrschen sind (personell,

strukturell, instrumentell) (Bsp. CPAP-Beatmung bei OSAS,

starke Blutung, fiberoptischen Intubation, Anaphylaxie)

� Ist mit späten Komplikationen zu rechnen, die erst nach der

Entlassung eintreten können (Bsp. Apnoe, Hypoglycämie)

Muskelerkrankungen

• Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) -• Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) -

• Spinale Muskelatrophie -

• Charcot-Marie Tooth-Erkrankung +

• Friedreich Ataxie -

• Myasthenia gravis -

• Lambert Eaton Syndrom -

• Muskeldystrophie Duchenne ±

• Myotonia dystrophica -

Mastozytose

• kutane und systemische Form

• Gefahr der Mastzelldegranulation

• Merkmal: lokale oder disseminierte

Anhäufung von Mastzellen in der

Haut

– Physikalische Reize

– Psychische Reize (perioperativer

Stress)

– bestimmte Pharmaka

• Therapie:

– Hochdosiert Kortikosteroide, H1 &

H2 Blocker

– Volumen und Katecholamine

Mastozytose

• Merkmal: lokale oder disseminierte

Anhäufung von Mastzellen in der

Haut

Trisomie 21

• Atlantoaxiale Instabilität

– Instabilität 20%

– Symptomatische Spinalkanalverengung: 2%

• Empfehlung für den Anästhesisten:• Empfehlung für den Anästhesisten:

– Neurologische Untersuchung hinsichtlich• Gangunsicherheit

• Spastiken

• Nackenschmerzen

– Diagnose atlantoaxiale Instabilität• Vermeidung einer Reklination der HWS

• LMA? Fiberoptische Intubation? Videolaryngoskopie?

• Intraoperative Lagerung durch den Operateur (HNO)

• 10 AWR-Plätze

– mit SP02, RR, Transportmonitor,

Sauerstoffanschluss

• MFAs im Aufwachraum, Fachpflegekräfte nur

als „back-up“ (im OP)

• Ruheraum (Kaffeetrinken) für 6 Patienten

Google: Ambulante Anästhesie,

Leitlinien

Ursache für stationäre

Aufnahme

• PONV

OSAS im Kindesalter

Algorithmus schwieriger Atemweg

� Algorithmus „Schwieriger Atemweg“

� RSI

� PONV

Handlungsempfehlungen

� PONV

� Intraossäre Nadel

� Neurotoxizität von Anästhetika

� Orphan Anesthesia

� Checkliste Kinderanästhesie

Rapid sequence Induction (RSI)

� Zwischenbeatmung (Respirator, Druckbegrenzung < 10mbar)� Zwischenbeatmung (Respirator, Druckbegrenzung < 10mbar)

� Time is not the matter: Relaxierung mit NDMR

� Ausnahmen (Relaxierung mit Succi oder hochdosiertem

Esmeron):

� Nachblutung nach Tonsillektomie

� Dünndarmileus

� Algorithmus „Schwieriger Atemweg“

� RSI

� PONV

Handlungsempfehlungen

� PONV

� Intraossäre Nadel

� Neurotoxizität von Anästhetika

� Orphan Anesthesia

� Checkliste Kinderanästhesie

PONV

PONV

PONV: Fazit

� Alle Kinder > 3 Jahre:

� 0,15 mg/kg Dexamethason

� auch bei Tonsillektomie

� Ausnahme Leukämie

� 0,1 mg/kg Ondansetron

� Algorithmus „Schwieriger Atemweg“

� RSI

� PONV

Handlungsempfehlungen

� PONV

� Intraossäre Nadel

� Neurotoxizität von Anästhetika

� Orphan Anesthesia

� Checkliste Kinderanästhesie

Intraossäre Nadel

Intraossäre Nadel

Intraossäre Nadel

Intraossäre Nadel

Intraossäre Nadel

Intraossäre Nadel

Intraossäre Nadel

� Algorithmus „Schwieriger Atemweg“

� RSI

� PONV� PONV

� Intraossäre Nadel

� Neurotoxizität von Anästhetika

� Orphan Anesthesia

� Checkliste Kinderanästhesie

Phenobarbital

Lernschwierigkeiten (LS) und Narkose

vor dem 4. Lebensjahr

Verhaltensstörungen und Narkose

vor dem 4. Lebensjahr

Konsequenzen für den klinischen Alltag

� FDA: Anästhetika führen in der Phase starker

Hirnentwicklung zu ausgeprägter Apoptose mit

möglichen funktionellen Langzeitschäden

� FDA: Verzicht auf aufschiebbare operative

Eingriffe in den ersten 3 Lebensjahren

Studien

� PANDA Studie: Zwillingsstudie, Narkose vor dem

3. Lebensjahr

� GAS-Studie: Leistenhernien bei FG ab der 26 SSW

Sevofluran versus Spinalanästhesie

� Algorithmus „Schwieriger Atemweg“

� RSI

� PONV� PONV

� Intraossäre Nadel

� Neurotoxizität von Anästhetika

� Orphan Anesthesia

� Checkliste Kinderanästhesie

� Algorithmus „Schwieriger Atemweg“

� RSI

� PONV

Handlungsempfehlungen

� PONV

� Intraossäre Nadel

� Neurotoxizität von Anästhetika

� Orphan Anesthesia

� Checkliste Kinderanästhesie

Checkliste Kinderanästhesie

Checkliste Kinderanästhesie

Zusammenfassung

� Cannot ventilate: Relaxieren nicht vergessen

� Cannot intubate: Larynxmaske nicht vergessen

� RSI: Beatmung nicht vergessen

� Kinder > 3 Jahre: PONV-Prophylaxe nicht vergessen

� Anästhetika: Neurotoxizität nicht vergessen

� Zukünftig?: Checkliste nicht vergessen

Danke für die AufmerksamkeitDanke für die Aufmerksamkeit