Gefässchirurgie 2014 · 19:302–310DOI 10.1007/s00772-013-1300-zOnline publiziert: 10. Juli 2014© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014

H. Stiegler1 · W.A. Wohlgemuth2 · A. Saleh3

1 Angiologische Klinik, Klinikum München Schwabing2 Institut für Röntgendiagnostik und Interdisziplinäres Zentrum für 

Gefäßanomalien, Universitätsklinikum Regensburg3 Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie und 

Kinderradiologie, Klinikum München Schwabing

Vaskuläre MalformationenKlinische Bilder: Stellenwert der Duplexsonographie

Definition

Vaskuläre Malformationen (MF) sind an-geborene Gefäßanomalien, die bei Geburt bereits angelegt sind, häufig symptomfrei sind, proportional zum Körperwachs-tum größer werden, keine Regression zei-gen und nach einer unterschiedlich lan-gen Latenz symptomatisch werden kön-nen. Dabei können Triggereffekte durch eine Reihe von Faktoren wie hormonelle Einflüsse in der Pubertät oder Schwanger-schaft, aber auch Traumen, Eingriffe na-he der MF oder thrombotische Kompli-kationen das Wachstum beschleunigen und zu Beschwerden führen. Nicht selten werden MF mit Gefäßtumoren verwech-selt, die ebenfalls zu den angeborenen Ge-fäßanomalien zählen und als endothelia-le, proliferierende Raumforderungen zu Gefäßneubildungen führen. Der häufigs-te Gefäßtumor ist das infantile Häman-giom, das nach der Geburt auftritt, meist eine etwa einjährige Proliferationsphase durchläuft, um sich dann häufig bis zum 6. Lebensjahr in der sog. Regressionspha-se zurück zu bilden [9, 10].

»  Vaskuläre Malformationen sind angeborene Gefäßanomalien

Mit einer Häufigkeit von 1,5% [5] in der Allgemeinbevölkerung gehören die vas-kulären MF nicht zu den sog. Kolibri-Er-krankungen, die hinsichtlich der Erstdia-gnostik häufig dem Zufall überlassen

sind. Hierzu trugen in der Vergangenheit Verwechslungen mit Hämangiomen, aber auch eine verwirrende Vielzahl von Syn-dromen unter der Bezeichnung der Erst-autoren bei.

Hinsichtlich der Klassifikation der vas-kulären MF sei auf den Artikel von Fahr-ni u. Gloviczki in diesem Heft verwiesen [14].

Klinik

Arterielle MF (AMF)

Klinisch relevante AMF sind gewöhnlich trunkulärer Natur und haben in der Aor-tenkoarktation ihren prominentesten Ver-treter. Die Häufigkeit wird mit 5–8% der Patienten mit angeborenem Herzfehler angegeben [5]. Sowohl Neugeborene als auch Kinder sind meist symptomfrei und werden nicht selten zufällig durch abge-schwächte Leistenpulse im Vergleich zum Radialispuls entdeckt. Im Erwachsenen-alter führen ein meist schwer einstellbarer Hypertonus, Kopfschmerzen oder Epista-xis zur Diagnose.

Erheblich seltener machen Claudi-catio-Beschwerden auf eine Atresie der A. iliaca externa aufmerksam, verursacht durch eine persistierende fetale A. iliaca interna. Ebenfalls selten ist die persistie-rende A. ischiadica, die dem N. ischiadi-cus folgend durch das Foramen ischiadi-cus zieht und sich auf unterschiedlicher Höhe mit der A. femoralis vereinigt oder direkt in die A. poplitea übergeht. Mit

einer Häufigkeit von 4/10.000 wird diese AMF durch eine vorzeitige und schwere Arteriosklerose oder Aneurysmabildung meist nach dem 40. Lebensjahr sympto-matisch [15]. Eine andere trunkuläre MF stellt die aberriende rechte A. subclavia dar, die von der proximalen Aorta de-scendens entspringend, hinter dem Öso-phagus zum rechten Arm zieht und zum Syndrom der Dysphagia lusoria führen kann [5].

Arteriovenöse MF (AVMF)

Die zu den High-flow-Varianten gehören-den Malformationen sind gekennzeichnet durch die dilatierten zuführenden Feeder-arterien und die dilatierten drainierenden venösen Gefäße. Sie ‚versorgen‘ ein netz-artiges Gebilde aus kleinen und größe-ren arteriovenösen Fisteln, den sog. Ni-dus, ein Relikt aus dem frühen Stadium der Gefäßentwicklung mit Persistenz mesenchymaler Zellen [5, 10, 16, 17]. Zwi-

Tab. 1  Mögliche Ursachen für Schmer-zen beim KTS. (Nach [11])

1. Chronisch venöse Insuffizienz

2. Erysipel

3. Tiefe Thrombose

4. Phlebitis

5. Verkalkungen der MF

6. Wachstumsschmerzen

7. Intraossäre MF

8. Arthritis

9. Neuropathische Schmerzen

302 |  Gefässchirurgie 4 · 2014

Leitthema

schengeschaltete Kapillaren fehlen. Die-se extratrunkulären AVMF werden häu-fig durch die oben erwähnten Trigger symp tomatisch und können zu Umfangs-vermehrung, Erwärmung und Rotfär-bung führen, verbunden mit gelegentli-chen Druckschmerzen oder Schwirren der Haut bei leichter Berührung. Reichen die dilatierten Gefäße bis ins Hautniveau, kann es neben dilatierten und geschlän-gelten Hautvenen zur Bildung braun-livi-der Plaques kommen (. Abb. 1), die his-tologisch durch erweiterte Kapillaren, ex-travasale Erythrozyten mit Hämoside-rinablagerungen sowie hyperplastisches Granulationsgewebe charakterisiert sind. Man spricht von einem Pseudo-Kaposi-Sarkom bzw. Stewart-Bluefarb-Syndrom, das im Allgemeinen von der Shunt-be-dingten Mangelversorgung der Haut zu

schlecht heilenden Ulzera führen kann. Häufiger als bei den venösen MF wird ein vermehrtes Längenwachstum der be-troffenen Extremität beobachtet (19% vs. 49%). Aufgrund experimenteller Studien kommt der Hypervaskularisation durch Makro- aber auch Mikroshunts eine we-sentliche pathogenetische Bedeutung zu [12]. Wesentlich seltener ist die Entwick-lung einer Extremitätenhypotrophie, die für venöse bzw. AVM mit 7 bzw. 4% an-gegeben werden [12]. Neben lokalen vas-kulären Kompressionseffekten werden ve-nöse Stasen mit Reduktion der epiphysä-ren Perfusion diskutiert.

Im Gegensatz zur extratrunkulären AVM liegt bei den deutlich selteneren trunkulären AVMF oder arteriovenösen Fisteln eine direkte Verbindung zwischen Arterie und Vene vor. Diese häufig intra-

zerebral oder okzipital, aber auch im klei-nen Becken und selten an den Extremitä-ten auftretenden MF weisen ebenfalls Zei-chen der Progression auf und können lan-ge symptomfrei bleiben. Klinisch in Er-scheinung treten sie je nach Lokalisation durch ein pulssynchrones Ohrgeräusch, im schlimmsten Falle als intrazerebra-le Blutung, durch lokale Verdrängung, in fortgeschrittenen Fällen durch eine kar-diale Dekompensation, oder durch einen umschriebenen pulsierenden Tumor an der Extremität [10, 17]. . Abb. 2 be-schreibt den Fall einer 46-jährigen Frau, die seit Kindheit über einen kleinen pul-sierenden Tumor im Bereich des Thenars berichtet. Da in den letzten Jahren eine Zunahme bemerkt wird, wünscht die Pa-tientin eine Abklärung.

Abb. 1 8 15-jähriger Junge weist bei der Geburt kleine rote Flecken am distalen Unterschenkel auf. Diese nahmen mit dem Wachstum zu und bereiten seit ca. 6 Jahren Schmerzen bei der Belastung. Außerdem ist es zu einer Umfangsvermehrung des rechten Unterschenkels gekommen. a Braun-livide druckschmerzhafte Plaquebildung am Unterschenkel mit lokaler Überwärmung, b Darstellung der 3 Unterschenkelarterien mit hohem Shuntfluss in der A. tibialis anterior. c Geringerer Fistel-fluss in der A. fibularis und Normalbefund in der A. tibialis posterior (d). e Duplexsonographische Darstellung des bis subku-tan reichenden Nidus, erkennbar am Farbmosaik und einem hohen, ungerichteten Shuntfluss. f Entsprechende Darstellung der Unterschenkelarterien (B,C,D) in der selektiven Angiographie präinterventionell

304 |  Gefässchirurgie 4 · 2014

Leitthema

Die Nachbearbeitung der Befunde brachte die Erklärung: Der Angiographie-katheter war für die Darstellung zu weit in der A. ulnaris gelegen. Dies unterstreicht einmal mehr den sinnvollen, sich ergän-zenden Einsatz der bildgebenden Verfah-ren.

Differenzialdiagnostisch zu tren-nen sind erworbene arteriovenöse Fis-teln (AVF), die selten durch ein stumpfes Trauma, sondern meist durch eine pene-trierende Verletzung verursacht worden sind. Charakteristisch ist der Nachweis einer singulären Verbindung zwischen Arterie und Venen ohne dazwischen ge-schalteten Nidus (. Abb. 3, [10]).

Venöse MF (VMF)

Die venöse MF stellt neben der lymphati-schen MF die häufigste Variante dar und ist histologisch durch irreguläres Fehlen von glatten Muskelzellen in den Venen-wänden zu erkennen. Dies führt über Jah-re bei den extratrunkulären Verlaufsfor-men zu meist klappenlosen Venektasien mit zum Teil massiv erweiterten venösen Hohlräumen, die das Gewebe wabenartig diffus durchsetzen und Gewebegrenzen überschreiten. Hieraus lassen sich die zu erwartenden Beschwerden wie Umfangs-vermehrung, lokale Schmerzen, bei ober-flächlicher Lage Blaufärbung der Haut sowie leicht komprimierbare, blaue, nicht pulsatile Erhabenheiten ableiten. An den Extremitäten ist das klinische Erschei-nungsbild von der Körperposition abhän-gig. Durch Elevation des Arms entleeren sich die in hängender Position eindrucks-voll gefüllten sakkulären Venen und sind wie in . Abb. 4 dargestellt, in dieser Posi-tion nicht zu erkennen.

Schmerzen können sowohl Ausdruck einer Progression als auch der Bildung lo-kaler Thromben sein. Als Hinweis auf eine lokal gesteigerte Gerinnung lassen sich im Allgemeinen abhängig von der Ausdeh-nung der venösen MF erhöhte D-Dimer-Werte nachweisen. In einer Studie von 280 Patienten mit unterschiedlichen vaskulä-ren MF wiesen 42,6% der Patienten mit venösen MF erhöhte D-Dimerwerte auf. Die Spezifität erhöhter D-Dimer-Werte bei Patienten mit Verdacht auf eine Ge-fäßfehlbildung für das Vorliegen einer ve-nösen MF lag bei 96,5% [2]. Ausgedehnte

Zusammenfassung · Abstract

Gefässchirurgie 2014 · 19:302–310   DOI 10.1007/s00772-013-1300-z© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014

H. Stiegler · W.A. Wohlgemuth · A. SalehVaskuläre Malformationen. Klinische Bilder: Stellenwert der Duplexsonographie

ZusammenfassungVaskuläre Malformationen (VM) sind lokali-sierte Defekte der vaskulären Morphogenese, die sich auf eine umschriebene Anzahl von Gefäßen beschränken. Im Gegensatz zu den Hämangiomen, die als Gefäßtumoren Phasen der Proliferation und Regression durchlaufen, bilden sich die VM nicht zurück. Sie wach-sen proportional mit dem Körperwachstum, werden häuftig erst nach einer unterschied-lich langen Laufzeit symptomatisch und kön-nen durch Triggereffekte ihr Wachstum be-schleunigen und zu Beschwerden führen. Kli-nische Hinweise auf eine VM können bereits bei Geburt in Form von umschriebener blau-livider Hautveränderung (venöse MF, ge-mischte MF, kapilläre MF) und Umfangsver-mehrung (lymphatische MF) vermutet wer-den. Im Schulalter können vermehrtes Län-genwachstum (kombinierte MF, AVM, KMF), oder Schmerzen bei thrombotischer Kompli-kation der trunkulären (Beckenvenenthrom-bose bei Cavaatresie), extratrunkulären (dis-seminierte Thrombosen der Venektasien), oder kombinierten MF in den Vordergrund treten. Ein Schwirren bei leichter Berührung, das ggf. mit lokalen braun-lividen Hautverän-derungen (Stewart-Bluefarb-Syndrom), Über-

wärmung eines Areals und/oder oberflächli-cher Venenzeichnung einhergeht, weist auf eine AVMF hin. Insbesondere die große, trun-kuläre AVMF des Abdomens kann bereits im jungen Erwachsenenalter mit einer kardia-len Dekompensation einhergehen. Bei ve-nöser MF kommt es in Abhängigkeit von der Ausdehnung des Befundes häufig zu einer lo-kalen intravasalen Gerinnungsstörung mit grenzwertig niedrigen Thrombozyten und Fi-brinogen sowie unterschiedlich hohen D-Di-merwerten. Nach chirurgischen Eingriffen, Schwangerschaft oder Traumen muss mit einem Übergang in eine schwere Verbrauchs-koagulopathie gerechnet werden. Ausge-dehnte venöse MF aber auch kombinierte MF (KTS) können mit zunehmendem Alter durch eine chronisch venöse Insuffizienz, schwere Arthrosen durch wiederholte Einblutungen oder Erysipele bei LMF in ein invalidisieren-des Leiden übergehen.

SchlüsselwörterVenöse Malformation · Arteriovenöse Malformation · Arterielle Malformation · Lymphatische Malformation · Kombinierte Malformation

Vascular malformations. Clinical aspects: importance of duplex sonography

AbstractVascular malformations are localized defects of vascular morphogenesis. Contrary to in-fantile hemangiomas, which are vascular tu-mors and go through a phase of prolifera-tion followed by regression, they never re-gress. They grow commensurately with the patient and may become symptomatic at adolescence or in young adults. Trigger ef-fects, such as trauma or hormonal influences may stimulate growth and symptoms. Clini-cal indications for vascular malformations at the time of birth are bluish discolorations of the skin (e.g. venous malformations) or cher-ry-red spots (e.g. capillary malformations or combined malformations). Children may show signs of asymmetric increased growth of extremities or increased girth on the af-fected side, or pain resulting from coagula-tion effects in truncular (thrombosis of the pelvic veins in atresia of caval veins) or extra-truncular (thrombophlebitis in venous mal-formations) malformations. A buzzing sensa-tion during light contact in combination with 

brownish skin discolorations (Stewart-Blue-farb syndrome), localized enhanced skin tem-perature and dilated subcutaneous drain-ing veins are signs of a high-flow arteriove-nous malformation (AVM). Large AVMs may lead to high-output cardiac failure in children and young adults. Large VMs may show lo-calized intravascular coagulation with high D-dimer levels and low platelet counts. After surgery, pregnancy or trauma this condition may deteriorate to disseminated intravascu-lar coagulation. Typical consequences of en-during VMs are venous insufficiency or se-vere arthrosis (e.g. due to hemarthrosis) and recurrent erysipelas with lymphatic malfor-mations (LM), which can severely reduce the quality of life.

KeywordsVenous malformation · Arteriovenous malformation · Arterial malformation · Lymphatic malformation · Combined malformation

305Gefässchirurgie 4 · 2014  | 

venöse MF weisen neben exzessiv erhöh-ten D-Dimer-Werten grenzwertig niedri-ge Fibrinogenspiegel und Thrombozyten-zahlen auf und können bei chirurgischen Eingriffen zu einer lebensbedrohlichen Verbrauchskoagulopathie führen.

Diese lokalisierte intravasale Gerin-nungsstörung ist zu trennen von der dis-seminierten intravasalen Gerinnung mit ausgeprägter Thrombozytopenie, wie sie als Kasabach-Merritt-Syndrom beim ka-posiformen Hämangioendotheliom be-schrieben wird [13].

Die Unterscheidung ist therapeutisch von Bedeutung, da beim Vorliegen einer VMF Heparin indiziert ist, während es beim Kasabach-Merritt-Syndrom un-wirksam ist.

Duplexsonographisch lassen sich neben alten thrombotischen Verände-

Abb. 2 9 a Pulsierender, erbsgroßer Tumor des The-nars. b Duplexsonographi-sche Darstellung der AVF mit dilatierten Gefäßen.  c Typische Frequenzanaly-se eines Shuntflusses in der A. radialis. d Die selektive Angiographie bestätigt die trunkuläre AVMF, allerdings primär versorgt durch die A.ulnaris, schwarzer Pfeil. Diesem Befund wider-spricht die FKDS mit einem um das 3-Fache erhöhten Shuntvolumen der A. radia-lis, roter Pfeil (198 vs. 65 ml/min) im Vergleich zur A. ul-naris (e)

Abb. 3 9 a Unterarm einer 100-jährigen Patientin, bei der seit einer Blutab-nahme vor 14 Tagen eine schwirrende Vene im Be-reich der gelben Markie-rung besteht. b Shuntfluss von 230 ml/min in der A. brachialis. c Quer- und d Längsschnitt der A. radialis (AR) mit geschlängelter Fis-telverbindung zur benach-barten Vene

306 |  Gefässchirurgie 4 · 2014

Leitthema

rungen (Phleboliten) mit Schallschatten, echogene bis echoarme Thromben nach-weisen (. Abb. 5).

Eine Ausdehnung der VMF in Gelenke kann zu Knorpel/Knochenarrosionen mit Gelenkschmerzen führen, im schlimms-ten Falle zur Einblutung in das Gelenk. VMF können mit Knochen/Weichteil-hypertrophie, selten mit Hypotrophie ein-hergehen, wobei einzig das Ausmaß der MF mit der Ausprägung der Längendiffe-renz korrelierte [8, 12].

Im Gegensatz zu den extratrunkulä-ren venösen MF weisen tunkuläre venöse MF keine Tendenz zur Proliferation auf. Neben hämodynamischen Konsequen-zen bei Avalvulie, Hypo/Aplasie mit der Entwicklung einer chronisch-venösen Insuffizienz, steigt das Risiko thrombo-embolischer Komplikationen, insbeson-dere bei venösen Aneurysmen. So soll-te bei Kindern oder jugendlichen Patien-ten mit akuter Becken-/Beinvenenthrom-bose stets auch an ein Hypo/Aplasie der V. cava inferior gedacht werden. Das sel-tene venöse Aneurysma der V. poplitea zeichnet sich durch eine hohe Thrombo-embolierate aus (. Abb. 6) und ist nach duplexsonographischer Sicherung gefäß-chirurgisch zu sanieren.

Auch die persistierende Marginalvene, ein embryonales Gefäß, das sich bis zur Geburt zurückbildet, zählt nach der Ham-burg Klassifikation zur trunkulären venö-sen Malformation (s. unten).

Lymphatische MF (LMF)

Nach der Hamburg Klassifikation tritt das weitaus häufigere primäre Lymphödem als Variante der trunkulären Entwick-lungsstörung meist an der unteren Extre-mität ein- oder beidseitig vor dem 35. Le-bensjahr als Lymphödema praecox oder nach dem 35. Lebensjahr als Lymphöde-ma tardum auf. Diese können sporadisch, meist in der Pubertät. oder durch ein Mi-nortrauma ausgelöst, klinisch in Erschei-nung treten. Ursächlich findet man eine Hypo- oder Aplasie der Lymphkollekto-ren, selten eine Ektasie mit Klappenin-suffizienz. Erheblich seltener ist das an-geborene primäre Lymphödem Nonne-Milroy sowie das heriditäre Late-onset-Lymphödem oder Meige-Syndrom. Hier-von unterscheiden sich klinisch die extra-trunkulären Verlaufsformen, die als mak-rozystische lymphatische MF am häufigs-ten im Kopf-Hals-Arm-Bereich als Raum-forderung zu erkennen sind. Während die makrozystische Variante meist aus grö-ßeren Kammern besteht, liegen die Zys-ten der mikrozystischen MF unter 2 cm, meist im Millimeterbereich. Diese auch als Lymphangiome bezeichneten Erkran-kungen sind als makrozystische Varian-te bereits intrauterin sonographisch und klinisch zum Zeitpunkt der Geburt zu er-kennen. Dabei kann es sich um z. T. mas-sive Gewebsvermehrungen handeln, die besonders im Bereich des Halses zu be-

drohlichen Verdrängungen der Atemwe-ge führen können. An den Extremitäten lassen sich meist umschriebene Umfangs-vermehrungen erkennen (. Abb. 7), die bereits bei Geburt bestehen und mit dem Körperwachstum größer werden. Sowohl die mikro- als auch die makrozystische LMF können durch Infektion, Trauma oder Einblutung rasch an Größe zuneh-men [1, 3–5].

Sonographisch kann bei den mikro-zystischen Lymphangiomen der Extremi-täten, insbesondere bei zellreichem, echo-genem Zysteninhalt, der Eindruck eines soliden Tumors entstehen.

Hiervon abzugrenzen ist die Macro-dystrophia lipomatosa, die als statische Verlaufsform vornehmlich die Finger be-trifft (Makrodaktylie) oder als progressive Variante zu einseitiger Makrodaktylie, os-särer Hypertrophie und massiver Fettge-websvermehrung führen kann [6]. Häufig findet sich eine fibrolipomatöse Durchset-zung der peripheren Nerven (. Abb. 8).

Kapilläre MF (KMF)

Die zu den „low-flow“ MF zählenden KMF führen zu einer meist scharf be-grenzten himbeerroten Verfärbung der Haut, auch Naevus flammeus genannt, die mit zunehmendem Alter entweder ab-blassen oder dunkler werden und oft auch zur Hyperkeratose neigen. Die meist bis zur retikulären Dermis reichenden patho-logischen Ektasien kleinster Gefäße wach-sen proportional mit dem Patienten und breiten sich nicht auf bisher unauffällige Haut aus. Nicht selten finden sich Kom-binationen aus KMF, VMF, LMF und Ex-tremitätenhypertrophie (. Abb. 9, [4, 5, 10]).

Ebenfalls zu den KMF werden die dif-fusen retikulären kapillären MF gezählt, ebenso wie die Cutis marmorata telean-giectatica congentita, letztere mit z. T. atrophischer Haut, Ulkusneigung, Hy-per-/Hypoplasie der betroffenen Extre-mität sowie anderen Organfehlbildungen (Glaukom, Lipome, Makrozephalie) [4].

Kombinierte MF

Das Klippel-Trenaunay-Syndrom wird als einer der am längsten bekannten Syndro-me durch die klinische Trias aus Naevus

Abb. 4 9 27-jähriger Patient mit extratrun-kulärer venöser MF des rechten Arms in hän-gender Position (a) und in Überkopfhal-tung (b)

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flammeus, venöse und oft auch lymphati-sche Fehlbildung und Extremitätenhyper-trophie beschrieben.

Beim typischen KTS zeigen sich:F  kapilläre Malformationen als rot-

blaue Verfärbung der Haut, meist umschrieben, scharf begrenzt, die la-terale Seite einer Extremität betref-fend (zu 95% die untere, in 5–10% die obere bzw. 15% die obere und untere;

. Abb. 9). In 20% kann die komplet-te Extremität betroffen sein.

F  die z. T. komplexen venösen Malfor-mationen als extratrunkuläre Mani-festation des gesamten Venensystems einer Extremität oder als trunkulä-re MF in Form von Atresien oder em-bryonalen Venen wie der klappenlo-sen Marginalvene (. Abb. 9).

F  lymphatische Malformationen meist als primäres Lymphödem oder Lymphangiom (. Abb. 9).

F  Extremitätenhypertophien in etwa 70% der Fälle. Die betroffene Extre-mität ist dabei länger und weist einen größeren Umfang im Vergleich zur gesunden Seite auf. Selten kann auch eine Hypotrophie bestehen [10].

Abb. 6 8 a 54-jährige Frau wird mit schwerer Lungenembolie aufgenommen. Duplexsonographisch nachzuweisen ist ein 3×3 cm großes Aneurysma der V. poplitea ohne Nachweis einer Thrombose. b Im Aneurysma Nachweis von „sludge“ als Hin-weis auf eine stark reduzierte Flussgeschwindigkeit. Die komplette Sondenkompression schließt eine Thrombose zum Zeit-punkt der Untersuchung aus. c Trotz Heparinisierung kommt es unmittelbar vor der Operation zu einer massiven Thrombo-se des Aneurysmas

Abb. 5 9 a 23-jährige Pa-tientin mit rezidivieren-den Schmerzen im Gesäß, Oberschenkel und der Wa-de. Neben der Beinhyper-trophie bestehen Venekta-sien mit livider Verfärbung der Haut. b Duplexsono-graphisch zeigt sich eine wabenartige Struktur der gesamten dorsalen Musku-latur des Beins. c Echoge-ne Thromben in den sak-kulären Hohlräumen (Pfeil). d Phlebolithen mit Schall-schatten (Pfeil). e Über-sichtsbild der venösen MF im MRT

308 |  Gefässchirurgie 4 · 2014

Leitthema

Daneben wird auch eine Mitbeteiligung des Urogenitaltrakts und der Darmwand beschrieben.

Die heranwachsenden Patienten be-richten in mehr als einem Drittel der Fäl-le über relevante Schmerzen, die in Zu-sammenhang mit den oben beschriebe-nen kombinierten Gefäßmalformationen stehen [11]. . Tabelle 1 fasst die Ursachen der beim KTS auftretenden Beschwerden zusammen.

Als weitere kombinierte MF bestehen beim Parkes-Weber-Syndrom zusätzlich zur Trias des KTS AVM vom High-flow-Typ. [10], während das Sturge-Weber-Syndrom (SWS) den Naevus flammeus mit dem KTS gemein hat. Typischerwei-se im Ausbreitungsgebiet des N. trige-minus gelegen, weist das SWS zusätzlich Angiodysplasien der Leptimeningen und der Augen auf. Neben Schwindel werden Hemiparese, geistige Retardierung und

Glaukom mit dem SWS in Zusammen-hang gebracht.

Hier darf auf die entsprechenden Arti-kel in diesem Heft verwiesen werden.

Fazit für die Praxis

F  Vaskuläre Malformationen neigen als angeborene Gefäßanomalien im Gegensatz zu den Hämangiomen nicht zur spontanen Regression. 

F  Sie sind keine Tumoren, können aber durch hormonelle Einflüsse, Traumen oder Operationen wachsen und dann zu Beschwerden führen.

F  Arterielle, trunkuläre Malformationen können als Aortenkoarktation zu ma-lignem Hochdruck oder als Gefäßfehl-anlage zu Beschwerden der Minder-perfusion führen.

F  Extratrunkuläre arteriovenöse Malfor-mationen werden als High-flow-Va-rianten häufig erst nach Jahren symp-tomatisch. Führende Symptome an den Extremitäten sind: Erwärmung, Umfangsvermehrung, erweiterte oberflächliche Gefäße oder braun-li-vide Hautveränderungen (Steward-Bluefarb-Syndrom).

F  Beckenvenenthrombosen im Kindes-alter sollten immer auch an eine At-resie der V. cava inferior als trunkulä-re Form einer venösen Malformation denken lassen.

F  Die viel häufigeren extratrunkulären venösen Malformationen können be-reits bei Geburt als blau-livide Haut-veränderungen in Erscheinung tre-ten und im Verlauf der Jahre durch Schwellung, Schmerzen und Gerin-nungsstörungen zu erheblichen Be-einträchtigungen führen.

F  Die ein- oder beidseitige Schwel-lung einer Extremität im Jungendal-ter kann ein Hinweis auf eine trunku-läre lymphatische Malformation sein. Stets sollte bei klinischem Verdacht auf eine lymphatische oder kapilläre Malformation auch nach weiteren Ge-fäßfehlbildungen gefahndet werden. Dies schließt auch die Abklärung z. B. der abdominellen Organe mit ein. Dies gilt insbesondere für das Klip-pel-Trenaunay-Syndrom, das bereits im Kindesalter durch die Trias: Nävus flammeus, venöse und lymphatische 

Abb. 7 9 a 12-jäh-riger Junge mit Um-fangsvermehrung der Großzehe seit Geburt. In den letzten Jahren schmerzhafte Zunah-me der Schwellung, besonders beim Fuß-ballspielen. b Sonogra-phischer Nachweis von iso- bis hypoechoge-nen Mikrozysten eines Lymphangioms. c Ent-sprechende Darstel-lung im MRT

Abb. 8 8 a 17 Monate altes Kind mit Z. n. Resektion des 4. Fingers der linken Hand, Makrodaktylie, Hypertrophie der Hand und des Arms. b Fibrolipomatöse Auftreibung des N. medianus auf 0,48 cm2 in Höhe des Handgelenks (normal: <0,1 cm2). 

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Malformation sowie Extremitäten-hypertrophie zu erkennen ist und ab-dominelle Organ nicht ausspart.

Korrespondenzadresse

Dr. H. StieglerAngiologische Klinik, Klinikum München SchwabingKölner Platz 1, 80804 Münchenhubert.stiegler@klinikum-muenchen.de 

Interessenkonflikt.  H. Stiegler, W.A. Wohlgemuth und A. Saleh geben an, dass kein Interessenkonflikt vorliegt.

Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.

Literatur

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Abb. 9 9 a 8 Tage alter Säugling mit KTS. b Insuf-fiziente Marginalvene, die distal im Unterschenkel (US) ihren Ursprung hat, la-teral in den Oberschen-kel zieht, dabei Blut aus ei-nigen insuffizienten Perfo-ratoren aufnimmt (P) und auf Höhe des Gesäßes (G) Anschluss an ein Venen-konvolut im Becken hat. c Nachzuweisen sind ferner Lymphangiome in der Ge-säßmuskulatur sowie ver-einzelt im Unterschenkel

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310 |  Gefässchirurgie 4 · 2014

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