Akne Rosazea Rosazeaartige periorale Dermatitis · Kortikoide in der Behandlung der perioralen...

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Akne Rosazea Rosazeaartige periorale Dermatitis Prof. Dr. M. Jünger/Dr.A. Ladwig/Dr. A. Arnold

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AkneRosazea

Rosazeaartige periorale Dermatitis

Prof. Dr. M. Jünger/Dr.A. Ladwig/Dr. A. Arnold

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Pathogenese

Multifaktoriell:- Follikuläre Hyperkeratose- Seborrhö- Standortflora: Propionibakterien (exzessives Wachstum)

-Bakterielle Stoffwechselprodukte wirken chemotaktisch auf Leukozyten

-follikuläre und perifollikuläre Entzündungen -Abszedierung, Fisteln

perifollikuläre Entzündungsbereitschaft liegt bereits vor -follikuläre Hyperkeratose begünstigt Bildung von Komedonen

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Bei Aknepatienten: regelhaft eine gesteigerte Talgproduktion (Seborrhö)

Seborrhoe und Sebostase

Talgdrüsen sind mit wenigen Ausnahmen (freie Talgdrüsen im Genitalbereich und in der Wangenschleimhaut) an das Haarorgan gebunden.

In den Talgdrüsenläppchen wird der Talg aus sich auflösenden Sebozyten gebildet (holokrine Sekretion)

über einen Ausführungsgang in den Haarfollikel geleitet

von dort an die Hautoberfläche.

Die Größe der Talgdrüsen variiert von Körperregion zu Körperregion.

Die größten Talgdrüsen (assoziiert mit relativ feinen Haaren) finden sich im Gesicht und am oberen Rumpf, also an Stellen, an denen auch bevorzugt Akne auftritt.

Seborrhö auch bei neurolog. Erkrankungen

Talgproduktion der Sebozyten durch Androgene reguliert

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Sebostase

• < 0.5 mg Sebum /10 cm²/3h

• Bei Atopie (epidermale Lipide vermindert),

• Allgemeine Sebostase (verminderte Bildung von Talgdrüsenlipiden)

• Oft in Verbindung mit Hypohidrose

• Gestörte Hautbarriere,

• Bakterielle Superinfektion

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Differenzierungsstörung der Keratinozyten im Akroinfundibulum.

Follikuläre Hyperkeratose

erhöhte Proliferationsrate der Keratinozyten

- kompakter geschichtet - werden nicht mehr durch den Talg nach außen transportiert - resultierende Retentions-Proliferations-Hyperkeratose-äußerlich nicht sichtbaren Mikrokomedonen -Komedo

Ursache?- Veränderungen der Lipidzusammensetzung des Talgs, - bakterielle Stoffwechselprodukte- Entzündungsmediatoren

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Propionibakterien sind grampositive unbewegliche Stäbchen

Standortflora der menschlichen Haut

mikroaerophile oder anaerobe Bedingungen

dominierende Bakterienart in den Haarfollikeln

Sebum: Glyzeride und freie FS, (57%) Squalene 12 % (ungesättigte Triterpen- Verbindung)Wachse und Sterolester 29 %, freie Sterole 1.5 %.

Bei Seborrhö und gleichzeitiger follikulärer Hyperkeratose kommt es zu einer deutlichen Vermehrung der Bakterien.

Mikrobielle Besiedelung

bakterielle Lipasen spalten freie FS ab, diese wirken entzündungefördernd)

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leukozytäre Durchsetzung der Follikelwand, FollikelrupturKomedoneninhalt tritt ins Gewebe aus

Hornmaterial oder Haarbestandteile fachen die Entzündung im Sinne einer Fremdkörperreaktion noch weiter an

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Akne comedonica

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Akne pustulosa

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Tabelle 1 Klassifizierung des Akneschweregrades nach Plewig und Kligman [103]

>30 Papeln/Pusteln>50 KomedonenGrad IV

20–30 Papeln/Pusteln25–50 KomedonenGrad III

10–20 Papeln/Pusteln10–25 KomedonenGrad II

<10 Papeln/Pusteln<10 KomedonenGrad I

Acne papulopustulosaAcne comedonica

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Knoten, Narben, Fistelkomedonen,

Starke Seborrhoe

Akne conglobata

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Abszedierender Fistelgang in der rechten Nasolabialfalte, wiederholte Entzündung

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Akne und akneähnliche Erkrankungen

Def.: Häufige, multifaktorielle Erkrankungbesonders talgdrüsenreicher Hautregionen mit Komedonen und daraus entstehenden entzündlichen Papeln, Pusteln und Knoten in der Pubertät bis zum frühen Erwachsenenalter.

Klinik: Je nach Schweregradwerden unterschieden

- Acne comedonica

- Acne papulopustulosa

- Acne conglobata

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Epidemiologie

• Eine der häufigsten dermatologischen Erkrankungen

• Große individuelle Unterschiede• Punctum max. in Pubertät

Ursache: Trias• Seborrhö, foll. Verhornungsstörung, bakt.

Besiedlung

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Einteilung der Effloreszenzen

Narben

Zysten(nicht mehr entzündl. Koten)

Tertiäre nicht mehr entzündlicheAkneeffloreszenzen:

Papeln�Pusteln

Auch möglich: Koten und Abszesse

Sekundäre entzündlicheAkneeffloreszenzen:

Mikrokomedonen�geschlosseneKomedonen�offene Komedonen

Primär nicht entzündlicheAkneeffloreszenzen:

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Primäre,sekundäre und tertiäre Akneeffloreszenzen

Tertiäre postinflammatorischeEffloreszenzen

Fistelkomedone,Zyste,wurmstichar-tige Narbe, geschlossene komedoartige Narbe,kleinknotige Narbe, keloidiformeNarbe,atrophische Narbe

Sekundäre entzündliche Effloreszenzen

Papel, Pustel

Indurierter Knoten

Abzedierender Knoten

Abezedierender Fistelgang

Primäre nichtentzündliche Effloreszenzen

Mikrokomedo

Geschlosssener Komedeo

Offener Komedo

Normaler Talgdrüsenfollikel

Follikelfilament im Talgdrüsenfollikel

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Verschiedene Formen der Akne

�Papeln und Pusteln vor allem im Gesicht und auch am Rücken und Dekolleté

�schwerste Akneform; häufiger bei jungen Männern. Komedonen,Papelnund Pusteln im Gesicht und schmerzhafte Knoten und Fistelkomedonen am Oberkörper.

� u. U. psychisch sehr belastend

�Komedonenüberwiegen; hauptsächlich im Gesicht,nasal betont.

Acnepapulopustulosa

Acne conglobataAcne comedonica

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Aknetherapie

• Reinigung• Orale Antibiotika• Antiandrogene• 13-cis-Retinsäure• Diät (Effekt ??) • Manuell-physikalische Therapie• Chirurgische Therapie• Phototherapie, wIRA Blau ,PDT, • Lokaltherapeutika,Schälbehandlung,anti-

septische Behandlung, lokale antibiotische Therapie, Kosmetika

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Sonderformen der Acne

• Acne fulminans (mit Fieber, Polyarthralgien, Leukozytose und BSG-Erhöhung, cave: aseptische Knochennekrosen!, SAPHO-Syndrom)

• Acne excoriée des jeunes filles (Narbenbildung bei zwanghafter Manipulation)

• Acne necroticans• Acne medicamentosa (z.B. Steroidakne)• Acne neonatorum• Acne venenata (Kontaktakne,z B. durch Öl,Pech,Teer,Dioxin,Chlor);

Mallorca-Akne,Kosmetikakne• Aknetetrade: -Acne conglobata

- intertriginöse Abszesse und Infiltrate- schwere Follikulitiden besonders im Nacken- und einen Pilonidalsinus in der Rima ani

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Aknetedrade

•Acne conglobata•Hidradenitis-suppurativa-chronica artige Entzündungen

•Abszesse Nacken und Kopfhaut•Pilonidalsinus

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Acne inversaSynonyme: Intertriginöse Akne, Aknetriade, Akne tetrade,

Hidradinitis suppurativa

• Acne conglobata an Brust, Rücken und Gesicht. Oft schon abgeklungen und nur noch Narben zu erkennen.

• Hiradenitis-suppurativa-chronica-artige Entzündung axillär, inguinal, perigenital, glutäal und im Mons-pubis-Bereich

• Abszediernede Perifollikulitis und Abzesse an Nacken und Kopfhaut

• Pilonidalsinus in oder oberhalb der Analfalte

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Androgen wirksame Steroide können zu Acne conglobata und Acne fulminans führen.

Body-Building-Akne, Doping Akne

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ChlorakneKosmetika - Pomadenakne

Kontakt-akne (Acne venenata)

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Chlorakne

• Der Begriff der Chlorakne geht zurück auf Karl Herxheimer, der 1899 mehrere Fälle schwerer Akne bei der elektrolytischen Herstellung von Chlorgas beschrieb Obwohl nicht das freie Chlor, sondern halogenierte aromatische Kohlenwasserstoffverbindungen verantwortlich sind, wurde dieser Begriff beibehalten.

• Auslösende Stoffe• durch verschiedene halogenierte, nicht nur chlorierte, aromatische

Verbindungen mit ähnlicher chemischer Struktur • Dabei ist nicht der Grad der Halogenierung, sondern die Lokalisation der

Halogene am Molekül für das Akneauslösende Potenzial entscheidend. • Halogenierte aromatische Kohlenwasserstoffe sind die für den Menschen am

stärksten akneigenen und zugleich toxischsten synthetischen Umweltverbindungen.

• Ihre biologische Aktivität am Zielorgan wird vermutlich über stereospezifische Rezeptorproteine vermittelt.

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Chlorakne-auslösendeSubstanzen (Auswahl)

• Polyhalogenierte Naphthaline— Polychlornaphthaline— Polybromnaphthaline

• Polyhalogenierte Biphenyle— Polychlorbiphenyle (PCB)— Polybrombiphenyle (PBB)

• Polyhalogenierte Dibenzofurane— Polychlordibenzofurane— Polybromdibenzofurane

• Polychlorierte Dibenzodioxine— 2,3,7,8-Tetrachlordibenzo-p-dioxin(TCDD)

• — Hexachlordibenzo-p-dioxin3,4,3’,4’-Tetrachlorazobenzol (TCAB)3,4,3’,4’-Tetrachlorazoxybenzol

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Therapeutisches Vorgehen

• Halogenierte aromatische Kohlenwasserstoffe werden als stark lipophile Substanzen im Fettgewebe und in der Leber gespeichert.

• Die Halbwertszeit beim Menschen beträgt mehrere Jahre.

• Die Substanzen werden nur zu einem geringen Teil metabolisiert und sonst über den Darm, die Haut und bei Laktation über die Muttermilch ausgeschieden.

• Für eine kausale Therapie zur Entleerung der Speicher gibt es nur experimentelle Ansätze.

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Viktor Juschtschenko vor und nach Intoxikation mit 2,3,7,8-Tetrachlordibenzop-dioxin (TCDD, „Dioxin“). Er entwickelte das typische Bild einer Chlorakne.

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"I know the country I live in, and I was expecting that somethingwould happen to me, but I did notexpect that it would happen in thisway."

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Rosacea

•Erythem•Teleangiektasien•Papeln•Pusteln

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Rhinophym: Infiltrate und Knoten3-7% betroffener Männer

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Defintion: Entzündliche Gesichtsdermatose der zweiten Lebenshälfte mit Erythemen und Teleangiektasien, Papeln und Pusteln sowie gelegentlich einem Rhinophym.

Epidemiologie: Die Rosazea beginnt meist im 4.-5. Lebensjahrzehnt und betrifft häufiger Frauen. Das Rhinophym tritt fast nur bei Männern auf.

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Ätiologie: Dermis- und Blutgefäßschädigung, Vererbung und innere Erkrankungen werden diskutiert. Häufig findet sich eine Seborrhö, die jedoch nicht obligat ist. Die Rosazea kann durch Alkohol, Gewürze, Kälte, Hitze und Sonnenlicht provoziert werden. Es besteht eine Gefäßhyperreaktivität.

Klinik: Prädilektionsstellen sind Wangen, Nase, Stirn und Kinn. Perioriale und Periorbitale Bereiche bleiben erscheinungsfrei.Die zunächst flüchtigen Erytheme persistieren später über Stunden. Teleangiektasien treten auf. Zentrofazial bleiben livide Erytheme bestehen, auf denen sich Papeln und Pusteln entwickeln.

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Komedonen fehlen. Die entzündlichen Effloreszenzen heilen narbenlos ab, treten aber immer häufiger auf. Im späteren Verlauf entwickeln sich entzündliche Infiltrate und Knoten. Durch eine Talgdrüsenhyperplasiekann es zu unförmigen Gewebshyperplasien wie dem Rhinophym kommen.

Komplikationen: In 2-5% der Rosazea tritt eine Augenbeteiligung (Konjunktivitis oder Blepharitis) auf, deren Schwere jedoch nicht mit den Stadien bzw. der Ausprägung der Rosazea korreliert. Bei der selteneren Keratits kann es sogar zu Korneaperforationen und –trübungen kommen, die zur Erblindung führen können.

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Periorale DermatitisSynonym: Periorale, rosazeaartige Dermatitis

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Definition: Entzündliche zentrofaziale, insbesondere periorale Dermatose mit Papeln und Pusteln auf geröteter Haut unklarer Ätiologie.

Ätiologie und Pathogenese: Ungeklärt. Angeschuldigt werden alltägliche Externa bzw. deren übermäßige Anwendung. Häufigstes Auftreten nach lokaler Steroidtherapie im Gesicht. Bei lokaler Steroidtherapie der perioralen Dermatitis kann eine Steroidrosazea entstehen.

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Klinik: Auf perioralen Erythemen finden sich Papeln bzw. Papulopusteln. Ein schmaler Rand um die Lippen bleibt frei. Möglich ist die Ausbreitung auf das übrige Gesicht, besonders auf die Augenoberlider.

Merke:

Kortikoide in der Behandlung der perioralen Dermatitis sind kontraindiziert.

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Bild für nachfolgende Aufgabe

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Der Verlauf der Hautveränderungen (siehe Abbildung) bei der 55jährigen Patientin ist chronisch, schubartig.

Die klinische Diagnose lautet:

(A) kleinknotige Sarkoidose(B) Akne conglobata(C) Rosacea papulopustulosa(D) Lupus vulgaris(E) Lupus erythematodes

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Bei der Akne kommen vor:

(1) Follikuläre Verhornungsstörung(2) Seborrhoe(3) nicht-entzündliche Effloreszenzen

(geschlossene und offene Komedonen)(4) entzündliche Effloreszenzen (Papeln, Pusteln,

abszedierende Knoten)

(A) nur 3 ist richtig(B) nur 1 und 2 sind richtig (C) nur 2 und 3 sind richtig(D) nur 1, 2 und 3 sind richtig(E) alle sind richtig

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In welchem der folgenden Fälle ist der Krankheit kein bei ihr typischer dermatologischer Befund zugeordnet?

(A) Morphaea – Lilac Ring(B) Porphyria cutanea tarda – Blasenbildung(C) Basaliom – „perlschnurartiger“ Randsaum(D) Keratoakanthom – zentraler Hornpfropf(E) Rosazea - Komedo

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Bild für nachfolgende Aufgabe

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Bei der auf der Abbildung vorgestellten Patientin spricht das Hauterscheinungsbild am ehesten für folgende Diagnose:

(A) Periorale Dermatitis(B) Erythema chronicum migrans(C) Sarkoidose(D) Rosazea(E) seborrhoisches Ekzem