Altersabh¤ngige Semiologie fokaler Epilepsien bei Kindern ... © 2010 Sch¶n Klinik...

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  • Seite 1 © 2010 Schön Klinik

    Altersabhängige Semiologie fokaler Epilepsien

    bei Kindern und Jugendlichen

    tpieper@schoen-kliniken.de

    Tom Pieper

    Epilepsiezentrum für Kinder und Jugendliche

  • Seite 2 © 2010 Schön Klinik

    Semiologie und Lebensalter

    Jahre:0-----0,2-------1--------2------3-------4-------10------15-----20-----------------------------------------55-----60--------

    Altersabh.Semiologie fokaler Epilepsien Altersabh.Semiologie fokaler Epilepsien

    Typische adulte Semiologie

    Altersabh. enzephalopathischer

    Verlauf fokaler Epilepsien

    BNS/West-Sdr.

    Neonat.Anf.

  • Seite 3 © 2010 Schön Klinik

    Komplex fokale Anfälle am häufigsten, oft als Phasen kurzer Confusion wirkend

    Extratemporal >> temporal, besonders frontal

    Selten Auren, eher unspezifische Symptome ( Schwindel)

    Selten Automatismen, seltener gen. tonisch klonische Anfälle

    Selten fokal klonische / asymm. ton. Anfälle/Versivanfälle

    postiktale Reorientierungsphase länger

    Hoher Anteil NES

    Typische Erstmanifestation: Confusion, veränderter mentaler Status, Gedächtnisprobleme

    Altersbedingter Neuronen-/ Synapsenverlust, Re-Organisationsprozesse, Ablagerungen ( Lipofuscin,

    Amyloid)

    Silveira DC et al.Epilepsy & Behavior,February 2011,

    http://www.sciencedirect.com/science/journal/15255050

  • Seite 4 © 2010 Schön Klinik

    n = 66, w: 35 m: 31

    Alter bei Beginn der TLE 4,43,9 a

    Alter bei Monitoring 11,24,7 a

    Alter bei Operation 13,15 a

    Dauer der TLE 7,63,9 a

    follow up 40 19 Monate

    postoperative Anfallssituation:

    anfallsfrei: 45 (68%)

    isolierte Auren: 10 (15%)

    nichts anfallsfrei: 11 (17%)

    Temporallappenepilepsie bei Kindern

  • Seite 5 © 2010 Schön Klinik

    Aetiologie der TLE

    Tumor 30 24/30 DNT, Gangliogliome/-cytome

    10/30 mit Dysplasie in Randzone

    Hippokampussklerose 27 Fieberkrämpfe: 12/27, kompl.: 6/27

    duale/triale Pathologie: 6/27

    Fokale kortikale Dysplasie 8

    Kavernom 1

  • Seite 6 © 2010 Schön Klinik

    Aetiologie und Alter bei Beginn

    0

    5

    10

    15

    20

    0-

  • Seite 7 © 2010 Schön Klinik

    Anfallssemiologie

    Temporallappenepilepsie/ fokale Epilepsien mit

    temporaler symptomatogener Zone

    1-3. Lebensjahr: Arrestsymptomatik steht im

    Vordergrund

    Grad der Bewußtseinseinschränkung oft

    unklar/schwer bestimmbar

    häufig auch tonische/myoklonische/motorische

    Symptome

  • Seite 8 © 2010 Schön Klinik

    A n

    z a

    h l (n

    )

    Alter bei Beginn-gruppiert

    Alter bei Beginn

    der TLE

    und Anfallstypen 0

    5

    10

    15

    20

    25

    0-

  • Seite 9 © 2010 Schön Klinik

    83 Anfälle, 15 Pat. 11-70 Monate

    Anfallsfrei nach Temporallappenresektion

  • Seite 10 © 2010 Schön Klinik

    83 Anfälle, 15 Pat. 11-70 Monate

    Anfallsfrei nach Temporallappenresektion

    Motor seizure component ratio:

    unabhängig von Age at onset Lokalisation,Lateralisation, Etiologie

    Meistens stereotype Anfälle, 1-2 Anfallstypen

    40 % mehr motorische Komponenten: tonisch, myoklonisch, klonisch hypermotorisch, Epil Spasm

    60 % mehr non motor. Komponenten: automotorisch und hypomotorisch,

    meistens eine Mischung aus beiden Komp.

    5 ältere Pat. nur non motor. Komponenten !

    Auren sicher bei 2/15, vermutet bei 10 weiteren

    Automatismen; 12 Pat., 36/83 Anfällen: manuelle/orale

    Weniger komplex als bei Erw., spät im Anfall ( > 20 sec n onset)

  • Seite 11 © 2010 Schön Klinik

    TLE bei Kindern

    Lateralisierenden Zeichen

    Fogarasi 2002:

    Dystonie meist contralateral, einmal bds.

    Nose wiping: 4x ipsi, 2 x bds.

    Asymm ES: 1x contra, 1x ipsi

    Olbrich et al 2002:

    2 Gruppen < 12 a, zwischen 12- 18 a

    Lateralisation genauso präzis, lateralisierende Zeichen in bd. Gruppen

    Versionen, sek. Gen ton-klon Anf. , komplexe Automatismen weniger in der jungen Gruppe

    versiv1

  • Seite 12 © 2010 Schön Klinik

    TLE bei Kindern

    Ray et al.2005:

    Deutliche Dominanz von motorischen Symptomen im Sgl.-alter, stark etxra-temporales Bild

    Automatismen weniger komplex

    Mit zunehmendem Alter: komplexere Automatismen und weniger motorische Symptome

    Diagnostisches Dilemma:

    Junge Patienten mit TLE:

    inkomplette Myelinisierung MRT unzuverlässig

    Altersabhängiges extra- temporales semiologisches

    Bild

    oder

    Ausdehnung nach posterior unklar ?

  • Seite 13 © 2010 Schön Klinik

    83 Anfälle, 15 Pat. 11-70 Monate

    Anfallsfrei nach Temporallappenresektion

    Pat. TLE < 42 Monate:

    Verhaltensarrest

    Wenig komplexe Automatismen

    Häufig motorische Komponenten

    Immatures limbisches System

    Hohe tresholds für AD (Tierversuche Moshe

    SL1981), schwer zu synchronisieren < 4

    Jahre

    Klinisch daher silent

    Anfallsmuster aktivieren eher extratemporale

    und subkortikale Netzwerke

  • Seite 14 © 2010 Schön Klinik

    Auren- Transformationen

    im Kindesalter

    -sprachgebunden

    -Beobachtung/Verhalten

    epigastrisch: Bauchschmerzen, Nausea, würgen

    psychisch: Angst

    visuell: Blickfolgebewegungen, Lächeln, Angst

    somatosensibel: Schmerz

    auditorisch: Angst, Hände an Ohren ( cave)

    olfaktorisch/gustatorisch: ?

    Fogarasi et al 2002, TLE: 2/15 ,FLE 2001: 3/14

  • Seite 15 © 2010 Schön Klinik

    514 Anfälle, 100 Pat., < 12 a

    Anfallsfrei nach Resektion

    35 Pat. zeigten mindestens einmal

    Emotionen

    Positive:

    Angst 15

    Schreien 12

    Schmerz 5

    Negative:

    Lächeln 9

    Lachen 1

    Glück 3

    Positive Emotionen: •Eher extra-temporal, eher Re Hemisph

    Negative Emotionen: •Keine Loc, keine Lat

    •Emotionale Spt. Häufiger bei extra-temp. Anf. ( 49 %) als bei temp.

    (26 %)

    Alterabh.:

    Emotionen bei Kindern mehr bei extra-temp.Anfällen,

    bei Erw. eher bei temporalen Anfällen

    Erw.: Pos. E.: eher Li, Neg E. : eher Re ( Lee et al.

    2002 •Ausdruck der Unreife des Limbischen Systems

    •Lateralisation für pos Emotionen ontogenetisch shiftend,

    •keine Lateralis für neg Emotionen im Kindesalter

  • Seite 16 © 2010 Schön Klinik

    514 Anfälle, 100 Pat., < 12 a

    Anfallsfrei nach Resektion

    60 Pat. zeigten mindestens einmal

    autonome Spt. während der Anfälle

    43/61 temporalen

    17/39 extra-temporalen

    Apnoe/Bradypnoe (12 %):

    •Signifikant häufiger bei jungen Kindern

    Postiktales Husten / epigastrische Aura

    •assoziiert mit TLE

    Ictal spread via Cortico-hypothalamische/limbisch-hypothalamische

    Verbindungen verantwortlich für autonome Symptome

  • Seite 17 © 2010 Schön Klinik

    110 Anfälle, 18 Pat. 3-81 Monate

    Anfallsfrei oder deutlich gebessert (>50 % SR)

    nach posteriorer (tpo) Resektion

    M-myocl.

    T-tonisch

    ES-Spasm

    P+H

    Psychomotor

    Hypomotor

    C-klonisch

  • Seite 18 © 2010 Schön Klinik

  • Seite 19 © 2010 Schön Klinik

    110 Anfälle, 18 Pat. 3-81 Monate

    Anfallsfrei oder deutlich gebessert (>50 % SR)

    nach posteriorer (tpo) Resektion

    •Alle Pat. hatten täglich Anfälle und damit häufiger als Erw. (10/Monat, 1-60, Guerrini et al 1997)

    •Kürzere Anfälle als adulte Pat.

    •Nur 2 Pat. Angabe einer Aura; dagegen 31-88 % der Erw. Auren ( visuell, ss)

    •2/3 der Pat. : Verhaltensänderung, Arrest

    •50 % iktales Vokalisieren, Lautieren ( schreien, jammern, lachen)- häufiger als bei Erw.

    •Iktales Lächeln und okulomotor. Phänomene nicht selten

    •Häufige Myoklonien-Ähnlichkeit zu den ES

    •häufige fokal motorische Spt. ( myoklon., ton., klon.) 59 % der Anfälle- spread in motor.Areale

    •Keine sek. gen.-ton.-klon. Anfälle> können später auftreten (Dravet et al1989)

    •keine Hypermotorischen Anfälle

  • Seite 20 © 2010 Schön Klinik

    111 Anfälle, 14 Pat. Alter 3-81 Monate

    Häufig tonische und klonische Komponenten

    Häufige kurze schlafgebundene Anfälle

    Keine komplexen Automatismen

    Keine hypermotorischen Anfälle, keine Versionen

    Selten Auren

    Selten sek. generalisiert tonisch klonische Anf.

    Psychomotorische Symptome:

    Arrest und orale Automatismen

  • Seite 21 © 2010 Schön Klinik

    111 Anfälle, 14 Pat. Alter 3-81 Monate

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