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Gunter Gruber Andreas Hansch Vom visuellen Leitsymptom zur Diagnose Blickdiagnosen Innere Medizin innere-medizinwelt.de

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Gunter Gruber Andreas Hansch

Vom visuellen Leitsymptom zur Diagnose

Blickdiagnosen Innere Medizin

innere-medizinwelt.de

IX

Inhaltsverzeichnis

I Internistische Blickdiagnosen kompakt – vom visuellen Leitsymptom zur Diagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1

Kopf/Hals . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 Farbveränderungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6 Formveränderungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14 Rumpf . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 Farbveränderungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22 Formveränderungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27 Extremitäten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30 Farbveränderungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33 Formveränderungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41 Körper generalisiert. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48 Farbveränderungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49 Formveränderungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51

II Internistische Blickdiagnosen kompakt – Vorstellung der Krankheitsbilder . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53

1 Angiologie/ Phlebologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 551.1 Arterielle Verschlusskrankheit (pAVK) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 551.2 Cholesterinkristallembolien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 581.3 Sekundäres Raynaud-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 591.4 Endangiitis obliterans (v. Winiwarter-Buerger) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 601.5 Arteriitis temporalis Horton . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 611.6 Hautvaskulitiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 631.6.1 Allergische Hautvaskulitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 631.6.2 Kutane leukozytoklastische Vaskulitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 641.6.3 Hautvaskulitis als Ausdruck eines kutanen paraneoplastischen Syndroms 641.6.4 Purpura Schoenlein-Henoch . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 651.7 Phlebothrombosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 671.7.1 Akute Phlebothrombose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 671.7.2 Phlegmasia coerulea dolens . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 691.7.3 Thrombose der V. cava inferior . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 701.7.4 Beckenvenenthrombose in gravidate . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 711.7.5 Paget-von-Schroetter-Syndrom (akuter Achselvenenstau) . . . . . . . . . . . . 711.7.6 Thrombosierung der V. cava superior . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 731.8 Beinvarikose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 741.9 Chronisch venöse Insuffi zienz/Ulcus cruris venosum . . . . . . . . . . . . . . 761.10 Ulcus cruris (als „Gamaschenulkus“) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 791.11 Paroxysmales Fingerhämatom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81

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X Inhaltsverzeichnis

1.12 Angioneuropathie (funktionelle Durchblutungsstörungen) . . . . . . . . . 821.12.1 Primäres Raynaud-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 821.12.2 Primäre Akrozyanose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 831.13 Periphere Zyanose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 851.14 Livedo reticularis (Cutis marmorata) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 861.15 Livedovaskulitis (Livedo racemosa) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 871.16 Erythema fugax (fl uctuans) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 891.17 Digitus mortuus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 901.18 Angiomata senilia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 911.19 Purpura senilis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 921.20 Teleangiectasia hereditaria haemorrhagica (Morbus Rendu-Osler) . . . 93

2 Endokrinologie/ Diabetologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 952.1 Generalisierte Adipositas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 952.2 Pseudodystrophia adiposogenitalis (Pseudo-Fröhlich-Syndrom) . . . . . 992.3 Prader-Labhart-Willi-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1002.4 Diabetes mellitus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1012.5 Hyper-/Dyslipidämien (Fettstoffwechselstörungen) . . . . . . . . . . . . . . . 1052.6 Osteoporose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1102.7 Struma colli . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1112.8 Akute Strumitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1132.9 Struma maligna (Schilddrüsenkarzinom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1142.10 Primäre Hypothyreose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1152.11 Hyperthyreose (Morbus Basedow) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1172.12 Endokrine Orbitopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1182.13 Eunuchoider Hochwuchs mit Hypogonadismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1202.14 Hypophysärer Minderwuchs mit Hypogonadismus . . . . . . . . . . . . . . . 1222.15 Morbus Cushing . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1242.16 Cushing-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1252.17 Akromegalie bei Hypophysenvorderlappenadenom . . . . . . . . . . . . . . . 1282.18 Morbus Addison (primäre Nebennierenrindeninsuffi zienz) . . . . . . . . . 1292.19 Gynäkomastie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132

3 Gastroenterologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1333.1 Zungenveränderungen (Auswahl) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1333.2 Ikterusformen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1353.3 Leberzirrhose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1373.4 Primär biliäre Cholangitis (PBC) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1413.5 Akute Pankreatitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1433.6 Dünndarmkarzinoid . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1453.7 Chronisch entzündliche Darmerkrankungen (CED) . . . . . . . . . . . . . . . 1473.7.1 Morbus Crohn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1473.7.2 Colitis ulcerosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1493.8 Einheimische Sprue . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1513.9 Porphyria cutanea tarda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 152

_24025_Gruber.indb X_24025_Gruber.indb X 24.10.2018 12:44:4324.10.2018 12:44:43

XIInhaltsverzeichnis

4 Hämatologie/Onkologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1554.1 Anämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1554.2 Pseudoanämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1594.3 Akute Leukämien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1604.3.1 Akute lymphatische Leukämie (ALL) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1604.3.2 Akute myeloische Leukämie (AML) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1614.4 Chronische Leukämien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1634.4.1 Chronisch-lymphatische Leukämie (CLL) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1634.4.2 Chronisch-myeloische Leukämie (CML) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1664.5 Osteomyelofi brose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1684.6 Morbus Hodgkin (Lymphogranulomatose) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1694.7 Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1704.8 Parotismischtumor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1724.9 Amyloidosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1734.10 Polycythaemia vera (PCV) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1744.11 Erythrodermie bei Sézary-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1754.12 Erythrodermie (akute Graft-versus-Host-Reaktion) . . . . . . . . . . . . . . . 1764.13 Morbus Werlhof . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1774.14 Koagulopathien (Hämatome) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1794.15 Zoster gangraenosus bei Leukämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1814.16 Paraneoplastische Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1834.16.1 Hautvaskulitiden (› Kap. 1.6.3) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1834.16.2 Hirsutismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183

5 Kardiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1855.1 Chronisch-ischämische Herzkrankheit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1855.2 Chronische (Rechts-)Herzinsuffi zienz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1875.3 Rheumatische Karditis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1895.4 Vitium cordis (Herzfehler) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1905.4.1 Aortenstenose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1905.4.2 Mitralstenose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1915.4.3 Fallot-Tetralogie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1935.4.4 Ventrikelseptumdefekt (mit Eisenmenger-Reaktion) . . . . . . . . . . . . . . . . 1945.4.5 Lutembacher-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1975.4.6 Kongenitales Vitium cordis mit Voussure . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198

6 Nephrologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1996.1 Akute tubulo-interstitielle Nephritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1996.2 Chronische Niereninsuffi zienz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2006.3 Prostatahyperplasie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205

7 Pneumologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2077.1 COPD/Lungenemphysem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2077.2 Cor pulmonale chronicum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2127.3 Lungenfi brose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 214

_24025_Gruber.indb XI_24025_Gruber.indb XI 24.10.2018 12:44:4324.10.2018 12:44:43

XII Inhaltsverzeichnis

7.4 Bronchialkarzinom (Lungenkarzinom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2167.4.1 Tumorkachexie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2167.4.2 Pierre-Marie-Bamberger-Syndrom bei Bronchial karzinom . . . . . . . . . . . . 2177.4.3 Beinerythem als paraneoplastisches Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 218

8 Rheumatologie/Immunologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2198.1 Rheumatoide Arthritis (RA) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2198.2 Juvenile idiopathische Arthritis (juveniler Morbus Still) . . . . . . . . . . . . 2298.2.1 Systemische juvenile Arthritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2298.2.2 Adulter Morbus Still (Morbus Still des Erwachsenen) . . . . . . . . . . . . . . . 2308.3 Psoriasisarthropathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2328.4 SAPHO-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2358.5 Spondylitis ankylosans (Morbus Bechterew) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2378.6 Morbus Wegener (Wegener-Granulomatose) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2398.7 Sarkoidose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2408.8 Reaktive Arthritis (postenteritisch) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2438.9 Reiter-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2448.10 Hyperurikämie (Arthritis urica) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2468.11 Systemischer Lupus erythematodes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2528.12 Chronisch-kutaner Lupus erythematodes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2568.13 Medikamentös induzierter Lupus erythematodes . . . . . . . . . . . . . . . . 2578.14 Progressive systemische Sklerose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2588.15 Mischkollagenose (Mixed Connective Tissue Disease, MCTD) . . . . . . . 2638.16 Dermatomyositis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2648.17 Morbus Behçet . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2688.18 Rezidivierende Polychondritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2698.19 Morbus Paget . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2708.20 Fingerpolyarthrose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2718.21 Hereditäre Hämochromatose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2748.22 Knuckle Pads (Fingerknöchelpolster) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2768.23 Dupuytren-Kontraktur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2778.24 Karpaltunnelsyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2788.25 Artifi zielles Handrückenödem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 279

9 Infektiologie und Tropenmedizin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2819.1 Lyme-Borreliose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2819.1.1 Stadium I mit Erythema chronicum migrans . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2819.1.2 Stadium II mit Daktylitis (Entzündung eines Fingers oder einer Zehe) . . . 2829.1.3 Stadium III mit Acrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer . . . . . . . 2839.2 Erysipel (Wundrose) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2849.3 Erysipeloid . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2869.4 Masern . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2879.5 Scharlach . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2899.6 Röteln . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2919.7 Ringelröteln . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 293

_24025_Gruber.indb XII_24025_Gruber.indb XII 24.10.2018 12:44:4324.10.2018 12:44:43

XIIIInhaltsverzeichnis

9.8 Mononucleosus infectiosa (Pfeiffer-Drüsenfi eber) . . . . . . . . . . . . . . . . 2959.9 Varizellen (Windpocken) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2979.10 Einseitige Parotitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2999.11 Typhus abdominalis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3009.12 AIDS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3019.13 Endocarditis acuta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3049.14 Herpes labialis et facialis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3069.15 Herpes zoster (Gürtelrose) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3079.16 Erythema anulare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3099.17 Erythema marginatum rheumaticum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3109.18 Petechiales Hand-Fuß-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3119.19 Noma-Infektion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3129.20 Lepra . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3139.21 Tuberculosis cutis luposa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3159.22 Sporothrixmykose (Sporotrichose) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3169.23 Onchozerkose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3179.24 Kutane Leishmaniose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3189.25 Larva migrans cutanea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3199.26 Zerkariendermatitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3209.27 Aphthe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3219.28 Augenerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3239.29 Myasis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3269.30 Furunkulose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3279.31 Toxisches Schocksyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3289.32 Febrile Gesichtsrötung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 329

10 Anomalien und Fehlbildungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33110.1 Achondroplasie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33110.2 Turner-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33210.3 Klinefelter-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33310.4 Pseudopseudohypoparathyreoidismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33510.5 Down-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33610.6 Lateraler Brustdrüsenfortsatz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33710.7 Marfan-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33810.8 Habituelle Hypermobilität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34110.9 Partieller Augenbrauenausfall . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34110.10 Neurofi bromatosis generalisata

(von Recklinghausen) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34210.11 Lipödeme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34410.12 Pannikulose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34510.13 Lymphödem (Elephantiasis) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34610.14 Lipomatosis Typ Launois-Bensaude . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34810.15 Lipodystrophia progressiva (Berardinelli-Seip) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35010.16 Kongenitale venöse Angiodysplasie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35110.17 Teleangiektasien an beiden Mammae . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 352

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XIV Inhaltsverzeichnis

10.18 Naevus fl ammeus (Feuermal) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35310.19 Hypertrichose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 354

11 Nachbargebiete, insbesondere Dermatologie (in Beziehung zur Inneren Medizin) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 355

11.1 Anorexia nervosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35511.2 Periphere Fazialisparese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35711.3 Multiple Sklerose (MS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35811.4 Erythema exsudativum multifome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35911.5 Bleiintoxikation (Saturnismus) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36111.6 Argyrose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36211.7 Dyschromie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36311.8 Aurantiasis cutis (Pseudoikterus) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36411.9 Allergische Veränderungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36511.9.1 Angioödem (fr. Quincke-Ödem) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36511.9.2 Urtikaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36611.9.3 Infektallergisches Geschehen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36711.9.4 Akute allergische Kontaktdermatitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36811.9.5 Allergische Arzneimittelexantheme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36911.9.6 Erythrodermie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37111.10 Photosensibilisierung der Haut . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37211.11 Rosazea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37311.12 Vitiligo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37511.13 Chloasma (Melasma) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37611.14 Basaliom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37711.15 Seborrhoische Warze(n) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37811.16 Naevuszellnaevi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37911.17 Melanome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38011.18 Granuloma anulare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38211.19 Striae distensae albae . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38311.20 Prurigo simplex chronica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38411.21 Onychomykose der Zehennägel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 385

Register . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 387

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KAPITEL

4Gunter Gruber

Hämatologie/Onkologie

4.1 Anämie

Die Anämie (syn. Blutarmut) ist durch die Verminderung der Hämoglobinkonzentration < 13 g/dl bzw. < 8,3 mmol/l bei Männern und < 12 g/dl bzw. 7,4 mmol/l bei Frauen und/oder des Hämatokrits < 42 % bei Männern und < 38 % bei Frauen unabhängig von ihrer Genese defi niert und schränkt die Leistungsfähigkeit ein!

T I P PBei Anämiediagnostik auch Zungen- und Mundschleimhäute zeigen lassen!

Anhaltende Hautblässe kann durch Anämie, aber auch durch Minderdurchblutung der Haut (Vasokonstriktion), eine dickere Haut, Hypopigmentierung, durch endokrinologi-sche Erkrankungen und konstitutionell verursacht werden.

Anämieursachen:• Die chronische Eisenmangelanämie (hypochrome mikrozytäre Anämie) ist die häu-

fi gste Anämieform. Ursachen sind mangelhaft e Eisenzufuhr oder -resorption, gestei-gerter Eisenbedarf, Eisenverluste durch chronische Blutungen, z. B. oft bei Hyperme-norrhö, Malignome u. a.

• Anämie durch Bildungsstörungen (z. B. myelodysplastisches Syndrom, aplastische Anämien, › Abb. 4.1e)

• Anämie durch gesteigerten Erythrozytenabbau (z. B. korpuskuläre oder extrakorpus-kuläre hämolytische Anämien)

• Blutungsanämie, erhöhter Verlust (› Abb. 1.21c, z. B. bei Morbus Osler)• Anämie durch Verteilungsstörungen (Hyperspleniesyndrom)• Megaloblastäre Anämie entsteht durch Vitamin-B12- oder Folsäuremangel

(› Abb. 4.1g)

Visuelle Leitsymptome

• Blässe der Haut (unsicher!), blasse Konjunktiven und Schleimhäute (sicherer!), abge-blasstes Lippenrot (› Abb. 4.1a)

• Klinische Zeichen der Sideropenie: z. B. Plummer-Vinson-Syndrom (glattatrophische Zunge › Abb. 4.1d), Mundwinkelrhagaden (› Abb. 4.1b) mit Zungenbrennen

• Möller-Hunter-Glossitis (atrophische Zungenschleimhaut bei Mangel an Vitamin B12, Folsäure und Eisen; › Abb. 4.1c)

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156 4 Hämatologie/Onkologie

4

• Blassgelblich bis ikterische Haut bei Hämolyse bzw. hämolytischer Komponente, „strohgelbes“ Hautkolorit bei megaloblastärer Anämie (› Abb. 4.1f, g)

Differenzialdiagnosen

• Konstitutionelle Hautblässe (Pseudoanämie durch vermehrte Hautdicke; › Abb. 4.2a, b) und sog. „Stubenhocker“

• Panhypopituitarismus („alabasterweiß“), Hypothyreose (› Abb. 2.10), Akromegalie• Chronische Niereninsuffi zienz (› Abb. 6.1a, b)• Aortenstenose (› Abb. 5.4.1)• Schwangerschaft shydrämie• Blässe durch reduzierte Hautdurchblutung (z. B. Hypotonie)• Blässe durch Melaninmangel

Weiterführende Diagnostik

• Schwäche, Belastungsdyspnoe• Labor: Blutbild mit Diff erenzialblutbild (Erythrozytenmorphologie) und Retikulozyten• Serum: Ferritin, Transferrinsättigung, löslicher Transferrinrezeptor, Vitamin B12, Fol-

säure, Bilirubin, LDH, Erythropoetinspiegel, Hämoglobinelektrophorese• Eisenresorptionstest• Knochenmarkpunktion (Histologie und -zytologie, z. B. Sideroblasten)• Bestimmung der osmotischen Resistenz• Coombs-Test• Nach möglichen Blutungsquellen suchen

a

b

Abb. 4.1 Eisenmangelanämiea: Ausgeprägte Blässe der Gesichtshaut, der Lippen und Konjunktiven b: Mundwinkelrhagaden („Faulecken“) bei Eisenmangel (auch bei Vitaminmangel)

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1574.1 Anämie

4

fe

dc

Abb. 4.1 Andere Anämieformen:c: Glatt atrophische Zunge bei Vitamin-B12-, Folsäure- und Eisenmangel (Möller-Hunter-Glossitis)d: Plummer-Vinson-Syndrom (sideropenische Dysphagie, Glossitis mit Zungenbrennen, Mundwinkelrha-gaden)e: Gesichtsblässe bei aplastischer Anämief: Blässe und leicht gelbliches („strohgelbes“) Hautkolorit bei megaloblastärer Anämie (fr. „Flavinikte-rus“)

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158 4 Hämatologie/Onkologie

4

g

h i

Abb. 4.1 Andere Anämieformen:g: Blasse Konjunktive, blasse Gesichtshaut, diskreter Sklerenikterus bei megaloblastärer Anämieh: Blassgelbliche Gesichtsfarbe bei Sphärozytose (korpuskuläre hämolytische Anämie) (fr. „Flavinikterus“)i: Fahlblasse Gesichtshaut beim Multiplen Myelom ( Plasmozytom)

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1594.2 Pseudoanämie

4

4.2 Pseudoanämie

Gesichtsblässe als konstitutionelle Besonderheit aufgrund einer dicken Kutis und tiefer liegender Hautgefäße. Konjunktiven und Zungenschleimhaut sind rosig.

Visuelle Leitsymptome

• Gesichtsblässe bei normalem Lippen- und Zungenrot• Konjunktiven normal durchblutet

Differenzialdiagnosen

• Anämien (› Kap. 4.1)• Blässe durch Melaninmangel oder bei Myxödem (› Abb. 2.10)• Blässe bei Aortenstenose (› Abb. 5.4.1)

Weiterführende Diagnostik

Meist nicht erforderlich

a

b

Abb. 4.2 Pseudoanämie a: Fahlblasse Gesichtshaut bei normalem Blutbildb: Blasse Gesichtshaut, aber normal rote Konjunktiven

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160 4 Hämatologie/Onkologie

4

4.3 Akute Leukämien

Akute Leukämien sind klonale Erkrankungen der hämatopoetischen Stammzellen.

4.3.1 Akute lymphatische Leukämie (ALL)

Akute Leukämien neigen zur Th rombozytopenie mit Petechien und infolge von Infi ltrati-onen leukämischer Blasten in die Mundschleimhaut zur nekrotisierenden Gingivastoma-titis. Dabei tritt die hypertrophische Gingivitis bei myelomonozytärer (M4) und bei mo-nozytärer (M5) Leukämie auf.

Visuelle Leitsymptome

• Kleinknotige Infi ltrationen mit Neigung zu Ulzerationen, Blutungen, Superinfektio-nen

• Nekrotisierende Stomatitis (› Abb. 4.3-1a, b)• Disseminierte, stecknadelkopfgroße Hautunterblutungen bei Th rombozytopenie

(durch Glasspatendruck nicht wegdrückbar; › Abb. 4.3-1c)• Disseminierte rote bis rotbraune Hautinfi ltrationen (Ulzerationen möglich)• Blässe bei Anämie (› Kap. 4.1)• Lymphknotenschwellungen

Differenzialdiagnosen

• Gingivainfi ltrationen bei anderen Hämoblastosen• Akut nekrotisierende Stomatitis bei immunsupprimierten Patienten• Stomatitis herpetica• Zytomegaliebedingte Ulzera

Weiterführende Diagnostik

Leukämiediagnostik:• Blutbild, Diff erenzialblutbild, BSG, Harnsäurespiegel, LDH (erhöhter Zellumsatz)• Nachweis von Hepatosplenomegalie und Lymphknotenschwellungen• Knochenmarkhistologie, Punktionszytologie• Lymphknotenexstirpation, evtl. Biopsie von Hautinfi ltraten (Histologie)

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1614.3 Akute Leukämien

4

4.3.2 Akute myeloische Leukämie (AML)

Die akute myeloische Leukämie kann auch Hautinfi ltrationen verursachen.

Visuelle Leitsymptome

• Kleinknotige Infi ltrationen mit Neigung zu Ulzerationen, Blutungen, Superinfektionen• Nekrotisierende Stomatitis• Disseminiert auft retende, stecknadelkopfgroße Hautunterblutungen bei Th rombozy-

topenie (durch Glasspatendruck nicht wegdrückbar)• Disseminierte rote bis rotbraune Hautinfi ltrationen (Ulzerationen möglich)• Blässe bei Anämie• Lymphknotenschwellungen• Hypertrophe Gingivitis (myelomonozytäre und monozytäre AML)

Differenzialdiagnosen

• Tumorinfi ltrationen bei anderen Hämoblastosen bzw. Neoplasien (› Abb. 4.4-1d, › Abb. 4.4-1f1, › Abb. 4.4-2a, b)

• Erythrodermien (› Abb. 4.11, › Abb. 4.12a, b, › Abb. 11.9.5d)• Arzneimittelexanthem (› Kap. 11.9.5)

a

b

c

Abb. 4.3 -1 Akute lymphatische Leukämie (ALL)a und b: Nekrotisierende Gingivostomatitis c: Mit Petechien infolge Thrombozytopenie

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162 4 Hämatologie/Onkologie

4

Weiterführende Diagnostik

Leukämiediagnostik: › Kap. 4.3.1

a b

c

Abb. 4.3 -2 Akute myeloische Leukämie (AML)a: Leukämische Infi ltrate perioral und in der Mundhöhle bei AML im Terminalstadium (Blastenschub)b: Erythrodermieartige Hautinfi ltrationenc: Disseminierte Hautinfi ltrationen

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1634.4 Chronische Leukämien

4

4.4 Chronische Leukämien

4.4.1 Chronisch-lymphatische Leukämie (CLL)

Die chronisch-lymphatische Leukämie, die häufi gste Leukämieform, gehört zu den nied-rigmalignen B-Zell-Lymphomen. Lokal oder generalisiert auft retende, eingeschränkt verschiebliche Lymphknotenschwellungen sind ein typisches Symptom bei dieser Leukä-mieform. Die Hepatosplenomegalie resultiert ebenfalls aus Infi ltrationen lymphatischer Zellen.

Aber auch bei Pruritus, chronischer Urtikaria, mukokutaner Purpura, Herpesinfektio-nen, Erythrodermien und knotigen Hautinfi ltrationen im höheren Alter sollte die CLL ausgeschlossen werden.

Visuelle Leitsymptome

• Erythrodermien, makulopapulöse Hautveränderungen, Ulzerationen, evtl. Superin-fektionen

C A V EDie Hautsymptomatik ist sehr variabel!

• Lymphknotenschwellungen unterschiedlicher Größe• Hepatosplenomegalie• Kratzexkoriationen bei Pruritus• Aszites• Anämie• Petechien bei Th rombozytopenie

Differenzialdiagnosen

Lymphknoteninfi ltrationen und Hepatosplenomegalie bei anderen Tumorerkrankungen (Hämoblastosen, metastasierende Neoplasien) oder generalisierten Infektionen

Weiterführende Diagnostik

Leukämiediagnostik:• BSG, Blutbild, Diff erenzialblutbild• Lymphknotenstatus, evtl. diagnostische Exstirpation• Röntgen/CT des Th orax (Hiluslymphome)• Abdominelle Sonografi e, CT• Knochenmarkzytologie und -histologie, evtl. Zytogenetik• Hautbiopsie bei unklaren Hautbefunden

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164 4 Hämatologie/Onkologie

4

a b

c

Abb. 4.4 -1 Chronisch-lymphatische Leukämie (CLL)a: Mit multiplen Lymphknotenpaketen, Hepatosplenomegalie mit Aszitesb: Mit halbkugeliger Schwellung axillar mit Markierung für Therapiec: Mit fl ächenhaften Hautinfi ltraten und Ulzerationen (Foto von Herrn Dr. Nossing, Leipzig)

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1654.4 Chronische Leukämien

4d e

f1 f2

Abb. 4.4-1 Chronisch-lymphatische Leukämie (CLL)d: Mit Hautläsionen und -infi ltraten am Arme: Mit Lymphknotenschwellungen und Hepatosplenomegalie (Markierung)f1: Mit Hautinfi ltrationen durch lymphatische Zellen im Gesicht (Facies leontina )f2: Gleicher Patient mit in Abheilung befi ndlicher Facies leontina

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166 4 Hämatologie/Onkologie

4

4.4.2 Chronisch-myeloische Leukämie (CML)

Die chronisch-myeloische Leukämie (CML) entsteht durch maligne Entartung pluripo-tenter Stammzellen und verläuft in 3 Phasen:• Chronische Phase mit Leukozytose, Splenomegalie• Akzelerierte Phase mit zunehmender Leukozytose und Splenomegalie, Anämie und

Th rombozytopenie• Blastenschub: Anstieg des Promyelozyten- und Myeloblastenanteils im Blutausstrich

auf > 30 % (Verlauf dann wie eine akute Leukämie)Hautinfi ltrationen bei CML im Blastenschub entwickeln sich innerhalb weniger Wochen, sie sind relativ therapierefraktär.

Vor 2000 endete die CML für ca. 50 % der Erkrankten tödlich, heute überleben durch die Th erapien mehr als 80 % noch mindestens 10 Jahre, aus der tödlichen wurde eine chronische Krankheit.

Visuelle Leitsymptome

• Hautinfi ltrate• Splenomegalie• Ikterus (Hämolyse)

g

h

Abb. 4.4 -1 Chronisch-lymphatische Leukämie (CLL)g: Mit disseminiert angeordneten geröteten makulopapulösen Effl oreszenzen im seitlichen Brustbereich, auch ulzerierendh: Mit ovaler Hautläsion, bei einem etwas erhabenen roten Rand sowie zentralen weißlich-gelblichem Fi-brinbelag

_24025_Gruber.indb 166_24025_Gruber.indb 166 24.10.2018 12:45:5724.10.2018 12:45:57

1674.4 Chronische Leukämien

4

Differenzialdiagnosen

Hautinfi ltrationen durch andere Hämoblastosen (› Kap. 4.3 und › Kap. 4.4)

Weiterführende Diagnostik

• Blutbild, Diff erenzialblutbild• Knochenmarkhistologie und Punktionszytologie• Zytochemie: Alkalische-Leukozytenphosphataseaktivitat• Zytogenetik (Philadelphia-Chromosom, bcr/abl-Fusionsgen u. a.)• Abdominelle Sonografi e, ggf. CT

a

b

Abb. 4.4 -2 Chronisch-myeloische Leukämie (CML)a: Mit papulösen und nodulären Hautinfi ltrationenb: Mit ausgeprägten Hautinfi ltrationen im terminalen Blastenschub

_24025_Gruber.indb 167_24025_Gruber.indb 167 24.10.2018 12:45:5824.10.2018 12:45:58

168 4 Hämatologie/Onkologie

4

4.5 Osteomyelofi brose

Die Osteomyelofi brose (Osteomyelosklerose), eine myeloproliferative Erkrankung mit ungeklärter Ätiologie und einem mittleren Altersgipfel um das 65. Lebensjahr, führt zur Markfi brose und zur Hepatosplenomegalie als Ausdruck der extramedullären Blutbil-dung.

Visuelle Leitsymptome

• Splenomegalie (massiv, › Abb. 4.5), Hepatomegalie (weniger stark ausgeprägt)• Anämie• Gewichtsverlust, „Tumorkachexie“

Differenzialdiagnosen

• Chronisch-myeloische Leukämie (› Kap. 4.4.2) oder chronisch-lymphatische Leuk-ämie (› Kap. 4.4.1)

• Polycythaemia vera rubra (› Abb. 4.10)• Hämolytische Anämie (› Abb. 4.1h)• Morbus Gaucher• Leberzirrhose (› Kap. 3.3)• Chronische oder rezidivierende Infektionen (z. B. Malaria)

Weiterführende Diagnostik

• Blutbild mit Diff erenzialblutbild, Alkali-sche Leukozytenphosphatase

• Knochenmarkhistologie, Punktionszy-tologie

Abb. 4.5 Monströser Milztumor bei Osteomyelo-fi brose (Foto von Herrn Dr. Nossing, Leipzig)

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1694.6 Morbus Hodgkin (Lymphogranulomatose)

4

4.6 Morbus Hodgkin (Lymphogranulomatose)

Das Hodgkin-Lymphom (Morbus Hodgkin oder Lymphogranulomatose) ist eine Form der malignen Lymphome, ein malignes B-Zell-Lymphom, mit meist lokalisiertem Beginn (z. B. zervikal), danach Generalisierung.

Visuelle Leitsymptome

• Derbe, indolente Schwellung stammnaher Lymphknoten (› Abb. 4.6b), v. a. zervikal und inguinal; oft einseitiger Beginn; Lymphknoten miteinander und mit der Haut verbacken

• Häufi g knotige oder fl ächenhaft e Hautinfi ltrationen, kaum ulzerierend• Erythrodermie

Differenzialdiagnosen

• Parotistumor (› Abb. 4.8, › Abb. 4.6a, › Abb. 9.10a, b)• Lymphknoteninfi ltrationen durch andere Hämoblastosen/Malignome• Infektiös bedingte zervikale Lymphknotenschwellungen/Abszesse

Weiterführende Diagnostik

• Histologie mit Subtypisierung, Staging zur Stadieneinteilung• B-Symptomatik (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsabnahme)• Sonografi e, CT oder MRT zur Lokalisation• Ausbreitungsdiagnostik: Röntgen bzw. CT des Th orax, MRT oder Knochenszintigra-

fi e bei Verdacht auf Befall des Knochenmarks

ba

Abb. 4.6 Morbus Hodgkin a: Mit großer glatter Vorwölbung am Hals rechtsb: Mit derber, indolenter Schwellung an der rechten Halsseite

_24025_Gruber.indb 169_24025_Gruber.indb 169 24.10.2018 12:45:5924.10.2018 12:45:59

170 4 Hämatologie/Onkologie

4

4.7 Non-Hodgkin-Lymphom (NHL)

Bei Non-Hodgkin-Lymphomen kommt es zur klonalen Proliferation von B- und T-Lym-phozyten des lymphatischen Gewebes mit Ansammlung dieser Zellen in Blut, Knochen-mark, Milz, Leber und Lymphknoten.

Klinisch werden indolente (niedrigmaligne) NHL von aggressiven (hochmalignen) unterschieden.

Die WHO-Klassifi kation diff erenziert zwischen Lymphomen der B- und T-Zellreihe und Lymphomen der frühen und späteren Vorläuferzellen der Lymphopoese und ver-zichtet dabei auf den zytologischen Malignitätsgrad.

Visuelle Leitsymptome

• Sehr variable Hautsymptome: Erythrodermie, makulopapulöse Hautveränderungen, Hautulzerationen (evtl. mit Superinfektionen; › Abb. 4.7c, › Abb. 4.10)

• (Ulzerierende) Stomatitis• Lymphknotenschwellungen variabler Größe• Hepatosplenomegalie• Aszites• Zellinfi ltrate an atypischen Stellen, Papeln als Herpes-zoster-Virus-Reaktivierung un-

ter der Chemotherapie (› Abb. 4.15b)• Anämie• Bei Pruritus: Kratzexkoriationen (z. B. › Abb. 3.4b und › Abb. 2.4d)• Evtl. Petechien bei Th rombozytopenie

Differenzialdiagnosen

Lymphknotenschwellungen und Hepatosplenomegalie bei anderen Hämoblastosen

Weiterführende Diagnostik

• Klinik, B-Symptomatik• Blutbild, Diff erenzialblutbild• Labor: BSR, CrP, Leberenzyme, Immunglobuline u. v. m.• Lymphknotenstatus, evtl. diagnostische Exstirpation (Histologie, Immunhistologie)• Molekulare Diagnostik• Röntgen/CT des Th orax (Hiluslymphome), abdominale Sonografi e, CT• Knochenmarkhistologie, -zytologie, Hautbiopsie bei unklaren Hautbefunden

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1714.7 Non-Hodgkin-Lymphom (NHL)

4

a

b c

Abb. 4.7 Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) a: Mit Lymphknotenschwellungen bei zentroblastisch-zentrozytischem NHLb: Mit Lymphknotenschwellungen, Hepatosplenomegalie und Aszites bei lymphoplastischem Immuno-zytomc: Immunozytom mit spontanen großfl ächigen Hämatomen, ohne Traumata

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172 4 Hämatologie/Onkologie

4

4.8 Parotismischtumor

Dieser Speicheldrüsentumor (pleomorphes Adenom) entsteht durch eine Proliferation epithelialer Gewebeanteile der Glandula parotis, selten in der Glandula submandibularis. Selten tritt eine Entartung auf.

Visuelles Leitsymptom

Kugelige, mehrerer Zentimeter große Raumforderung im lateralen Halsbereich ohne akute Entzündungszeichen (› Abb. 4.8)

Differenzialdiagnosen

• Zervikale Lymphknotenschwellungen bei lokalen Infektionen

• Lymphknoteninfi ltrationen bei Hämo-blastosen oder Malignomen

• Karzinom der Glandula parotis

Weiterführende Diagnostik

• Sonografi e (evtl. MRT)• Probebiopsie

Abb. 4.8 Speicheldrüsenmischtumor mit Raum-forderung im lateralen Halsbereich

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1734.9 Amyloidosen

4

4.9 Amyloidosen

Durch eine Störung der Proteinfaltung lagern sich bei den Amyloidosen lösliche Proteine als unlösliche fi brilläre Aggregate in Organen, Blutgefäßen und Nerven ab. Daraus resul-tieren bei den systemischen Amyloidosen extrazelluläre, bei einigen lokalen auch intra-zelluläre Ablagerungen.

Bei der generalisierten Amyloidose unterscheidet man:• Immunglobulinassoziierte Amyloidose (AL-Amyloidosen z. B. beim Multiplen Mye-

lom [› Abb. 4.9], Morbus Waldenström)• Benigne monoklonale Gammopathie unklarer Signifi kanz• Häufi gere sekundäre Amyloidosen bei chronisch-entzündlichen bzw. chronisch-in-

fektiösen Erkrankungen (Tuberkulose, Rheumatoide Arthritis, chronisch-entzündli-che Darmerkrankungen)

• Die sehr seltenen erblichen AmyloidosenBei den AL-Amyloidosen, sie haben eine schlechte Prognose, erfolgt die Ablagerung be-sonders in die Nieren, ins Herz, ins ZNS, in die Zunge und in den Magen-Darm-Trakt. Klinisch äußern sie sich als Makroglossie (bis zu 20 % der Al-Amyloidosen!) aber auch mit perioralen Blutungen, als „Schulterpolster“, als Nephrotisches Syndrom und als rest-riktive Kardiomyopathie.

Visuelle Leitsymptome

Chronische Zungenschwellung (Makroglossie)

Differenzialdiagnosen

• Makroglossie bei Hypothyreose (Akro-megalie)

• Allergische Zungenschwellung (› Abb. 11.9.1b) und bei Angioödem (› Abb. 11.9.1a)

Weiterführende Diagnostik

• Organbezogene Biopsie mit Histologie• Serum und Urin: Immunfi xation (Mo-

noklonale Immunglobuline und Leicht-ketten)

• Spezialuntersuchungen• Ursachenabklärung (z. B. zum Multip-

len Myelom)

Abb. 4.9 Ausgeprägte Volumenzunahme der Zunge (Makroglossie ) bei AL-Amyloidose mit Zahn-impressionen am seitlichen Zungenrand beim Multiplen Myelom (Plasmozytom)

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174 4 Hämatologie/Onkologie

4

4.10 Polycythaemia vera (PCV)

Die Polycythaemia vera gehört zu den chronisch-myeloproliferativen Erkrankungen (› Abb. 4.10).

Visuelle Leitsymptome

• Plethora des Gesichtes und der Extremitäten• Teleangiektasien

Differenzialdiagnosen

• Sézary-Syndrom (› Abb. 4.11)• Dermatomyositis (› Kap. 8.16)• Systemischer Lupus erythematodes (› Kap. 8.11)• Flush bei Karzinoidsyndrom (› Abb. 3.6a, b)• Rubeosis diabetica (› Abb. 2.4a)• Sekundäre Polyglobulien bei Shunt-Vitien, Lungenerkrankungen (› Abb. 7.1a)• Gesichtsröte bei Fieber (› Abb. 9.32a, b)• Gesichtsröte bei akuter Pankreatitis (› Abb. 3.5a)• Gesichtsröte bei Hypertonie• Facies mitralis (› Kap. 5.4.2)• Alkoholabusus• Diff erenzialdiagnostische visuelle Aspekte bei lokalisierter/generalisierter Gesichtsrö-

te › Abb. 9.32b

Weiterführende Diagnostik

• Blutbild (Hämatokrit), Erythrozytenvo-lumen, Erythropoetinspiegel

• Beckenkammbiopsie mit Knochen-markzytologie

Abb. 4.10 Ausgeprägte Gesichtsröte bei Poly-cythaemia vera

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1754.11 Erythrodermie bei Sézary-Syndrom

4

4.11 Erythrodermie bei Sézary-Syndrom

Das Sézary-Syndrom ist ein kutanes niedrigmalignes Non-Hodgkin-Lymphom vom T-Zell-Typ mit Erythrodermie.

Visuelle Leitsymptome

• Intensive Rötung der Haut am ganzen Körper, pergamentartige Veränderun-gen mit Schuppung (› Abb. 4.11)

• Evtl. Lymphknotenschwellung• Hyperkeratosen an den Händen• Haarausfall• Gewichtsabnahme

Differenzialdiagnosen

• Erythrodermie bei Psoriasis• Erythrodermie bei anderen Hämoblas-

tosen (› Abb. 4.3-2b, › Abb. 4.12)• Ekzemerythrodermie• Alterserythrodermie

Weiterführende Diagnostik

• Blutbild und Diff erenzialblutbild mit Lutzner- oder Sézary-Zellen

• Knochenmarkhistologie und Punktions-zytologie (Hautbiopsie zur Hauthistolo-gie)

• Molekularbiologie und Immunhistoche-mie

a

b

Abb. 4.11 Sézary-Syndroma: Mit Erythrodermie , Nebenbefund: Onychomy-kose an den Händenb: Mit homogener Rötung der Beine, die am Fuß-rücken abblast; Aussparung der Fußsohlen

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176 4 Hämatologie/Onkologie

4

4.12 Erythrodermie (akute Graft-versus-Host-Reaktion)

Die Erythrodermie bei akuter myeloischer Leukämie ist eine akute Graft -versus-Host-Reaktion der Haut II. Grades (› Abb. 4.12).

Visuelle Leitsymptome

Rotverfärbung der Haut am ganzen Körper

Differenzialdiagnosen

• Primäre Erythrodermien bei Lymphomen, v. a. kutanes T-Zell-Lymphom, Mycosis fungoides, Sézary-Syndrom (› Abb. 4.11) oder bei Leukämien (v. a. chronisch-lym-phatische Leukämie als unspezifi sches Leukämid oder als Leucaemia cutis)

• Paraneoplastische Erythrodermien (Spätzeichen bei viszeralen Karzinomen)• Arzneimittelbedingte Erythrodermien (› Abb. 11.9.5d)

Weiterführende Diagnostik

• Th erapie- und Arzneimittelanamnese• Leukämie- und Tumordiagnostik• Hautärztliches Konsil

a

b

Abb. 4.12 Akute myeloische Leukämie (FAB M4)a: Mit Hyperpigmentierung an den Beinen undb: An den Armen nach Chemo- und PUVA-Therapie (Psoralen und UV-A) sowie allogener peripherer Blut-stammzelltransplantation mit akuter Graft-versus-Host-Reaktion der Haut II. Grades am ganzen Körper

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1774.13 Morbus Werlhof

4

4.13 Morbus Werlhof

Beim Morbus Werlhof (chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura) han-delt es sich um eine Th rombozytopenie mit verkürzter Plättchenüberlebenszeit. Oft sind Autoantikörper gegen thrombozytenspezifi sche Antigene nachweisbar. Zu Hämorrha-gien (Petechien, Menorrhagien, Epistaxis) kommt es bei sonst funktionstüchtigen Th rombozyten meist erst bei Werten unter 30 000/μl. Die Helicobacter-pylori-Infektion wird u. a. bei der Pathogenese des Morbus Werlhof diskutiert.

Visuelle Leitsymptome

• Disseminiert auft retende, stecknadelkopfgroße Hautunterblutungen, mit Glasspatel nicht wegdrückbar (› Abb. 4.13)

• Schleimhautblutungen

Differenzialdiagnosen

• Medikamentös indizierte Th rombozytopenien• Th rombotisch-thrombozytopenische Purpura• Hämolytisch-urämisches Syndrom• Mechanisch bedingte Th rombozytopenien (Dialyse!)• Blutungen• Fanconi-, May-Hegglin- oder Wiskott-Aldrich-Syndrom• Knochenmarkinfi ltrationen (Lymphome, andere Malignome)• Vitamin-B12-/Folsäuremangel• Hyperspleniesyndrom

Weiterführende Diagnostik

• Th rombozytopenie im Blutbild• Plättchenüberlebenszeit bestimmen• Nachweis von plättchenassoziierten oder freien IgG-Antikörpern• Knochenmarkbiopsie• Abdominale Sonografi e (Splenomegalie)• Medikamentenanamnese (Heparin!)• Vitamin-B12-/Folsäurespiegel

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178 4 Hämatologie/Onkologie

4

a

b

dc

Abb. 4.13 Morbus Werlhof (idiopathische thrombozytopenische Purpura)a: Mit Petechien an den Armen b: Mit Petechien an beiden Beinenc: Mit Petechien, die aufgrund ihres Alters bereits leicht rot-braun verfärbt sindd: Mit atypischen kleinfl eckigen, z. T. konfl uierenden und petechialen Hautunterblutungen

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1794.14 Koagulopathien (Hämatome)

4

4.14 Koagulopathien (Hämatome)

Koagulopathien (Hämatome) machen ca. 20 % der hämorrhagischen Diathesen aus. Hä-morrhagische Diathesen können außerdem entstehen durch:• Th rombozytenbedingte Störungen (ca. 70 %): Th rombozytopenien oder -pathien• Gefäßbedingte Störungen (ca. 10 %): Vasopathien (› Abb. 1.19)Ca. 90 % der hämorrhagischen Diathesen sind erworben, meist sind sie medikamenten-induziert.

Während Koagulopathien die fl ächenhaft en Blutungen mit scharfen Rändern (Häma-tome), Muskel- oder Gelenkblutungen (Hämarthros) kennzeichnen, sind bei thrombozy-tär oder vaskulär bedingten Hämorrhagien punktförmige (Petechien) oder kleinfl ächige Hautblutungen (Ekchymosen) typisch.

Kombinierte Hämostasestörungen sind z. B. das von-Willebrand-Jürgens-Syndrom und die Verbrauchskoagulopathie (DIC).

Visuelle Leitsymptome

• Flächenhaft e Hautunterblutungen (Hämatome), je nach Alter der Einblutung mit un-terschiedlichem Hautkolorit (› Abb. 4.14a–d)

• Evtl. Gelenkschwellungen durch Einblutungen (› Abb. 4.14e)

Differenzialdiagnosen

Koagulopathien unterschiedlicher Genese

Weiterführende Diagnostik

• Quick-Wert, INR (bei Cumarintherapie!)• Gerinnungsdiagnostik (Globaltests und Einzelfaktorbestimmung)• Nachweis von Iso- oder Autoantikörper gegen einzelne Gerinnungsfaktoren• Vitamin-K-Spiegel (Malabsorptionssyndrom)

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180 4 Hämatologie/Onkologie

4

a b

c

d

e

Abb. 4.14 Hämatomea: Flächenhaftes Hämatom bei plasmatischer Gerinnungsstörung unter Cumarintherapie. Einblutung ent-lang des Hosenbundes (Druckstellen) beim Kegeln.b: Hämatom bei Faktor-VIII-Hemmkörperhämophilie (Autoantikörperbildung) bei Dermatomyositisc: Multiple Hämatome bei plasmatischer Gerinnungsstörung und nach Schädel-Hirn-Traumad: Großfl ächiges Hämatom unter postoperativer Thromboseprophylaxe (Heparinüberdosierung)

Abb. 4.14 Hämarthrose: Ausgeprägte (schmerzhafte) Anschwellung des rechten Kniegelenks: Hämarthros bei Hämophilie A

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1814.15 Zoster gangraenosus bei Leukämie

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4.15 Zoster gangraenosus bei Leukämie

Varizella-Zoster-Virus-Infektionen treten als Varizellen (Windpocken) bei Erstinfektion auf. Der Erreger persistiert danach lebenslang in den Spinalganglien. Durch Resistenz-minderung des Organismus (z. B. bei Leukämie und anderen Neoplasien; › Abb. 4.15b) entsteht der sog. Herpes zoster (Gürtelrose). Die Ausbreitung erfolgt im Innervationsge-biet eines Spinalnerven.

Visuelle Leitsymptome

• Gruppierte Bläschen auf gerötetem Grund• Entwicklung in Schüben• Einseitig im Ausbreitungsgebiet eines Spinalnervs auft retend (Ausnahme: Zoster ge-

neralisatus)• Einblutungen beim Zoster haemorrhagicus und Nekrosen bei Zoster gangraenosus

(› Abb. 4.15a)• Abheilung z. T. unter Narbenbildung und Depigmentierung

Weiterführende Diagnostik

• Virusisolierung aus Bläscheninhalt und elektronenmikroskopischer Nachweis• Antigennachweis• Serologie nur bei Primärinfektion

Differenzialdiagnosen

• Ulzerationen durch Infi ltration maligner Zellen bei Hämoblastosen• Eczema herpeticatum (Herpes-simplex-Virusinfektion)

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182 4 Hämatologie/Onkologie

4

a

b

Abb. 4.15 Zoster gangraenosus a: Als ausgeprägteste Form, z. B. bei Leukämieb: Herpes-zoster-Virus-Reaktivierung unter der Chemotherapie bei Non-Hodgkin-Lymphom

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1834.16 Paraneoplastische Syndrome

4

4.16 Paraneoplastische Syndrome

Paraneoplasien (syn. paraneoplastische Syndrome) bezeichnen Symptome, die bei Tu-morerkrankungen auft reten, aber nicht direkt durch den Primärtumor oder seine Meta-stasen verursacht werden, z. B. Hautvaskulitiden, Hirsutismen, aber auch bei rheumati-schen Erkrankungen (paraneoplastische Arthritis, hypertrophische Osteoarthropathie; › Kap. 7.4.3).

4.16.1 Hautvaskulitiden (› Kap. 1.6.3)

› Abb. 1.6-3

4.16.2 Hirsutismus

Der sekundäre Hirsutismus ist eine abnorme Vermehrung der androgenabhängigen Be-haarung vom männlichen Typ (Kinn, Ober-lippe, Brust, Oberschenkel, Schamregion) bei Frauen. Neben ovariellen werden adrenale Formen unterschieden sowie die Folgen von Medikamentennebenwirkungen.

Visuelle Leitsymptom

Ausgeprägter Bartwuchs bei Frauen mit Ovarialkarzinom (› Abb. 4.16)

Differenzialdiagnosen

• Idiopathischer Hirsutismus (genetisch bedingt, normale Testosteronspiegel)• Endokrin bedingter Hirsutismus (NNR-Tumoren, Cushing-Syndrom, Adrenogenita-

les Syndrom, Adipositas, Diabetes mellitus Typ 2, Akromegalie, Hypothyreose)• Medikamentös bedingter Hirsutismus (z. B. Doping mit Testosteron, Androgenen)• Glukokortikoide, ACTH, NSAR, Phenytoin, Minoxidil, Spirolacton u. v. m.

Weiterführende Diagnostik

• Familienanamnese (idiopathische Form) – Medikamentenanamnese• Labor: Spiegel von Dehydroepiandrosteron (nur bei adrenalen Formen erhöht)• Testosteron und Androstendion• Fachärztliches Konsil

Abb. 4.16 Ausgeprägter Bartwuchs bei einer Pa-tientin mit Ovarialkarzinom

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