Congenitale Augenmuskelparesen

Albrecht v. Graefes Arch. klin. exp. Ophthal 192, 285--312 (1974) �9 by Springer-Verlag 1974

Congenitale Augenmuskelparesen E l e k t r o m y o g r a p h i s c h e u n d e l ek t ronys t a gmogr a ph i s c he Befunde

angeborene r s u p r a n u k l e a r e r L/is ionen*

Dieter Schmidt

Universit/i,ts-Augenklinik Freiburg (Direktor: Professor Dr. G. ~{aekensen)

Eingegangen am 4. September 197r

Congenital Eye Muscle Palsies

Electromyographic and Electronystagmographic Findings in Congenital SUpranuclear Lesions

Summary. The following findings are pointing to a supranuclear lesion in congenital eye muscle palsies.

I. EIectromyograph/ic Findings 1. Tonic Innervation: An incomplete reeiprocaI inhibition together with an

insufficient activation of ~ction potentials is characteristic for not only bilateral but also for unilateral congenital pareses. We can conclude from the inc~mplete or nearly abolished reciprocal inhibition that a lack of inhibitory supr~nuclear impulses does exist. The incomplete activation of s,etion potentials is resulting from a lack of activating impulses.

2. Saccadic Eye Movements: A pathological activation of action potentials during a saccade, and--in another case--a pathological inhibition of the inner- ration during a saccade were observed. In an incomplete eye muscle palsy there is a spindle-shaped increase respectively a decrease of the potentials us an expression of an incomplete inhibition or an incomplete activation of action potentials.

II. Electronystagmographic Eindings l. In all our patients with unilateral congenita.1 pareses a mostly unilateral gaze

nystagmus was found which is directed to the contralaterat side of the paresis. The import, ance and the frequency of the nystagmus are shown as indications for brain stem damages.

2. In patients with incomplete horizontal gaze palsies saccadic eye movements were observed which are slowed down and ineoordinated.

3. Patients with pareses of single eye muscles and additional gaze nystagmus show changes that lead to central lesions: disturbances of the smooth sinusoidal tracking eye movements, pathological vestibular nystagmus, and pathological saccadic eye movements.

4. An optocinetic head nystagmus is described in a case with horizontal gaze palsy.

H1. This paper points to pathologic-anatomical findings of the M6bius Syndrome connected with lesions of the pontine tegmentum.

* Gef6rdert yon der Deutschen Forschungsgemeinschaft, SFB 70.

286 D. Sehmidt

Zusammer~/as~ung. Befunde, die vorwiegend fiir supranueleare L~sionen bei eongenitalen Augenmuskelparesen spreehen.

I. Elektromyographis&e Befunde 1. Tonisehe Innervation: Eine unvollstSmdige reziproke Hemmung kombiniert

mit mangelhafter Aktivierung der AktionspotentiMe ist ein eharakteristiseher Be- fund nieht nur bei doppelseitigen, sondern aueh bei einseitigen eongenitalen Paresen. Die fehlerhafte bis aufgehobene reziproke I-Iemmung ist dureh Ausfall hemmender supranuelearer Impulse zu erkli~ren, die unvollstSmdige Zunahme der Aktionspoten- time dureh Ausfall aktivierender Impulse.

2. Sakkadische Augenbewegungen: Es wird eine pathologisehe Aktivitgt yon Aktionspotentialen wghrend einer Sakkade oder - - in einem anderen Fall - - eine pathologisehe Hemmung der Innervation wi~hrend der Sakkade naehgewiesen. Bei unvollst~ndigen Augenmuskelparesen finder sich eine spindel/6rmige Zu- bzw. Ab- nahme der Potentiale als Ausdruek einer inkompletten Hemmung bzw. Aktivierung yon AktionspotentiMen.

11. Elektronystagmographische Be/unde 1. Bei allen unseren Patienten mit einseitigen congenitalen Paresen ist ein meist

einseitiger, zur Gegenseite der Parese gerichteter Blickriehtungsnystagmus- selten ein rotierender Nystagmus - - zu erkennen. Es wird auf Bedeutung und Hiiufigkeit des Nystagmusbefundes als Itinweis auf eine Hirnstammseh~digung hingewiesen.

2. Bei Patienten mit inkompletter horizontaler Blickparese werden verl~ng- samte und unkoordinierte sakkadische Augenbewegungen beobachtet.

3. Patienten mit Paresen einzelner Augenmuskeln zeigen in Zusammenhang mit dem zusgtzliehen Blickriehtungsnystagmus VerS~nderungen, die fiir zentrale Liisionen spreehen: sakkadierte Pendelfolgebewegung, pathologiseh-vestibuliiren Nystagmus, pathologisehe sakkadische Augenbewegungen.

4. In einem Fall mit horizontaler Bliekparese wird der optokinetisehe Kopf- nystagmus beschrieben.

II1. Es wird auf pathologisch-anatomische Befunde beim M6bius-Syndrom hingewiesen mit L~sionen der Briiekenhaube.

Seit der Ers tbesehreibung des Sti l l ing-Tiirk-Duane-Syndroms ist fiber die J~tiologie dieser MotilitS~sst6rung viel diskutiert worden. W&hrend ursprfinglieh fast ausschliel31ieh mechanische Ursachen (beispielsweise die Theorie der , ,Strangfixation des Augapfels" oder die Theorie der ,,falschen Inser t ion" des M. rectus internus) flit die pathologischen Augenbewegungen verantwort l ieh gemaeht warden, sind mit der Ein- ffihrung der e lektromyographischen Analyse der Augenbewegungen vor allem gest6rte Innerva t ionen nachgewiesen worden, die zu neuen Theo- rien ffihrten. Bereits 1904 sprach Schapringer yon einer , ,paradoxen Koinnerva t ion" yon Augenmuskeln. Der elektromyographisehe Nach- weis von Fehl innervat ionen bei angeborenen Paresen ergab tIinweise auf zentrMe L~sionen (Blodi u.Mitarb., 1964; Paps t u. Esslen, 1960; Scott u. Wong, 1972). H o y t u. Nachtig~ller (1965) entwickelten die Vorstellung einer peripher bedingten Innervat ionss t6rung beim Stilling-Tfirk-Duane- Syndrom. Smith u.Mitarb. (1973) beschrieben ein erworbenes Stilling- Tf i rk-Duane-Syndrom nach intrakraniellen Eingriffen. Huber u. Mitarb. (1964) hielten sowohl eine Anomalie im Bereich des hinteren Lgngs- bfindels als auch eine periphere St6rung ffir m6glich.

CongenitMe Augenmuskelparesen 287

Aufgabe dieser Arbei t ist es, elektrophysiologische Befunde sowohl bei ein- als aueh bei doppelseitigen angeborenen Paresen aufzuzeigen, die Hinweise auf zentrale LS~sionen geben.

Fall 1: H., K.H. , geb. 22.3 . 1961.

Motilitdt: Bei einem lljghrigen Jungen mit vorwiegend horizontMer congenitaler Bewegungseinschrgnkung beider Augen ist die Abduktion nahezu vollstgndig aufgehoben, eine geringe Adduktion ist hingegen - - besonders bei monokularer Pr/i- fang - - m6glieh. Beim Seitwgrtsbliek und beim Lesen werden Kopfrucke durchge- fiihrt. Im Gegensatz zu den deutlich eingesehrgnkten horizontMen Augenbewegun- gen werden beide Augen maximal nach oben bzw. naeh unten bewegt (aktiv und passiv). Das Bellsehe Phgnomen ist regelreeht. Das Puppenkopfphgnomen zeigt praktiseh aufgehobene horizonta.le Augenbewegungen.

Im Gegensatz zu den deutlich eingesehrgnkten horizontalen Augenbewegungen ist die Konvergenzbewegung erhalten.

Beim T~uktionstest werden die Augen bis in Endstellung gebracht. Der iibrige Augenbefund zeigt keine krankhaften Vergnderungen, insbesondere

besteht regelrechtes stereoskopisehes Sehen. Die neurologische Untersuchung ergibt - - abgesehen yon den Augensymptomen--

einen unauffglligen Befund, insbesondere bestehen keine ataktischen Symptome und keine mimischen StSrungen.

Elektromyographische Untersuchung des M. rectus externus des reehten Auges: Es besteht ein dichtes Muster, unabhgngig yon der Blickrichtung. Sowohl die reziprolce Hemmung als aueh die A]~tivierung yon Aktionspotentialen sind deutlieh gest6rt (bei vertikalen und horizontalen Folgebewegungen und bei den sakkadischen Augenbewegungen).

Die elektromyographisehe Untersuchung des M. rectus internus des rechten Auges zeigt ein diehtes Interferenzmuster bei Linksblick, hingegen besteht Hemmung bei Rechtsbliek (Abb. 2).

Die sakkadischen Augenbewegungen zwischen extremem Links- und extremem Rechtsbliek ergeben keine komplette Hemmung bei Reehtsblick. Bei einer S~kkade yon reehts nach links ist eine langsame, spindel/Srmige Zuna.hme der Potentiale, bei Blick yon links naeh rechts eine langsame Abnahme dieser Potentiale naehzuweisen (Abb. 3). Dies ist pathologisch, da normMerweise ein sofortiges Feuern bzw. eine abrupte Hemmung auftritt (Abb. 4).

Bei der Priifung des horizontalen und vertikMen optokinetisehen Nystagmus sind nur geringe, unregelmgBig auftretende Amplitudenzunahmen zu erkennen.

Elektronystagmographische Untersuchung: Bei den horizontMen, deutlieh ver- langsamten sakkadisehen Augenbewegungen werden beide Augen untersehiedlieh stark zur Seite bewegt. Die Augenbewegungen, die nut um die Primgrposition m6g- lieh sind, sind unlcoordiniert, diejenigen des reehten Auges weisen eine grSflere Amplitude auf als die des linken (Abb. 5). Demgegeniiber sind die vertikMen sakkadischen Augenbewegungen wesentlieh raseher dnrchfiihrbar. Bei Bliek yon 30 ~ oben zur Mitre findet sieh aber aueh eine Verlangsamung der Bliekbewegung. In umgekehrter I~iehtung yon Bliek aus Primgrstellung naeh oben ist eine regelreehte Gesehwindigkeit der Augenbewegungen erkennbar.

Die Pendel/olgebewegungen laufen an beiden Augen asynehron: Das linke Auge bewegt sieh bei Reehtsbliek etwas raseher als das reehte Auge. Es besteht keine Sakkadierung der Folgebewegung.

Bei der horizontalen opto]~inet~schen Pri~]ung lgl3t sieh kein eindeutiger horizontaler Nystagmus auslSsen. Hingegen tritt ein optokinetiseher Kopfnystagmus auf

288 D. Schmidt

(Abb. 6) mit raschen, pendelnden Bewegungen des Kopfes. (Die Registrierung der Kopfbewegungen erfolgt mittels eines an einer Kopfhuube angebr~chten Dreh- widerstandes.) Hierbei handelt es sich um eine Substitution der fehlenden Augen- bewegungen durch die Kopfbewegungen. Bei Streifenverl~uf des l~eizmusters nach links sind die Kopfbewegungen nach rechts etwas schneller als die nach links aus- 16sb~r. Die Frequenz betr~gt 2 Hz. Die Geschwindigkeit der Kopfbewegungen wech- self. Auff~llig ist, d~B die M~ximulgeschwindigkeit des Kopfes bei 90~ liegt - - ~lso schneller ist als die Reizmustergeschwindigkeit (60~ Dieses Verhalten ist durch das Tr~gheitsmoment des Kopfes zu erklgren. Offenb~r sind die H~ls- muskeln zu schwach, um den sich schnell drehenden Kopf w~hrend einer Bewegung ausreichend zu hemmen.

Bei der Ableitung des vertilsalen optokinetischen Nystagmus tri t t ebenfalls ein deutlicher vertikaler Kopfnystagmus auf bei n~hezu aufgehobenen vertik~len Augenbewegungen.

Die vestibul~re Erregb~rkeit (Kurzdrehungen, Langdrehungen, calorisehe Spiilungen beider Ohren mit erw~rmtem Wasser) ist vollkommen aufgehoben.

Zur Messung der Lesegeschwindigkeit wird erneut die Kopfbewegung registriert. Die Lesegeschwindigkeit eines stand~rdisierten Eichendorfftextes ist auf 4,1 s/Zeile verlangsamt.

Epi/srise: Bei e inem l l j ~ h r i g e n J u n g e n mi t congeni ta ler hor izonta ler Bewegungse inschr~nkung s ind die ve r t ika len Augenbewegungen sowie die Konvergenz erhal ten. I m E l e k t r o m y o g r a m m des M. rec tus ex te rnus des rech ten Auges fs ein d ichtes Muster bei deut l ich ve rminde r t e r rez iproker t t e m m u n g und mange lha f t e r Ak t iv i e rung motor i scher Ein- he i ten ~uf. Der M. rec tus in te rnus des rech ten Auges weist hingegen eine --- wenn auch i nkomple t t e - - rez iproke H e m m u n g auf. Bei den s~kkadischen Augenbewegungen ist nur eine al lm~hliche Zunahme bzw. A b n a h m e der Ak t ionspo ten t i a l e (Spindelform) erkennbar . I m Elek t ro-

C.ongeni*:~te Augenm usketpsresan 289

Abb. 1.9 Blickrk'.htungen. De.ut. lioh eingeschr'ankte horizontale A~genbewegungen

Abb. 2. R,.A.: Simultane Able[tung des )~. ~t. ex~,. und M. reck. in~. l)eutli#h vermindert~ Hemmung und Aktiviei*uag motorischer Einheit.on im ~{, feet,, ext-,

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Congenitale Augenmuskelparesen 291

Abb. 5. Deutlich verlangsamte, unkoordinierte sakkadische Augenbewegungen im mittleren Blickfeld

Abb. 6. Pendelnde Bewegungen des optokinetischen Kopfnystagmus. Die sog. ,,langs~me Phase" ist durch einzelne kleine Zwischenrucke erkennb~r

20 Albrecht v. Gr~efes Arch. kiin. exp. Ophthal., ]~d. 192

292 D. Schmidt

n y s t a g m o g r a m m werden unkoord in ie r t e sakkadische- und Pendelfolge- bewegungen regis t r ier t . Die Prf i fung des op tok ine t i sehen N y s t a g m u s (hor izonta l a n d ver t ika l ) zeigt einen pende lnden Kopfnys t agmus .

Fall 2: L., R. , geb. 27 .3 . ]962.

Bei einem 1]ji~hrigen M~dehen mit bJlateraler horizontaler Blickp~rese sind die vertikalen Augenbewegungen und die Konvergenz erhalten. Beide Augen stehen in Konvergenz (e~. 15~ die sich bei Blick nach unten verst~rkt (Abb. 7). Bei Lid- schluB werden beide Augen deutlich gehoben (Bellsches Ph~nomen). Die Pupillen- re~ktionen sind regelrecht.

Die neurologische Untersuehung (ProL Dr. E. Schenek, Psychiatrisehe und Nervenklinik der Univ. Freiburg) ergibt eine reehtsseitige komplette und links- seitige inkomplette Faeialisparese. Bei der Prfifung der Orbieularis Oculi-Reflexe zeigt sich, dab zumindest ein Tell der rechtsseitigen Facialisparese supr~nuclear be- dingt ist. Auch die kleinen Fu[~muskeln sind wahrscheinlich neurogen teilatrophisch. Die H-Reflexe in den tibialisversorgten kleinen FuBmuskeln erwecken den Ver- dacht auf zus~tzliche supranucleare StSrung.

Die elektromyographische Untersuehung (simultane Ableitung des M. rectus internus und M. rectus externus des linken Auges) zeigt bei Blickintention in 9 Blick- richtungen in beiden Muskeln ein dichtes 3/[uster (Abb. 8). Die sakkadischen Augen- bewegungen bei Bliekintention zwischen zwei horizontal angeordneten, 20 ~ von- einander entferaten Lichtpunkten ergeben inkonstant ~uftretende kurzfristige Ent- ladungen in beiden Muskeln. Es handelt sich um eine gestSrte Koordination zwi- sehen Hemmung und Aktivierung beider Itorizontalmotoren. Die horizontale optokinetisehe Reizung 15st praktisch keine Innervationsiinderung aus. Bei passiven Kopfbewegungen (Puppenkopfphiinomen) tr i t t keine deutliche Aktivit~tsSmderung


Abb. 7. 9 Bliekriehtungen. Auf- gehobene horizontale Augen- bewegungen. Deutliehe Konver- genz bei Bliek naeh unten

Abb. 8. Diehtes Muster in beiden Horizontalmotoren. Dieses Bild ist bei Bliek- intention in allen Bliekrieh~ungen vorhanden

in den Horizontalmotoren auf, Bei Konvergenzimpulsen kommt es zu einer Zu- nahme der Potentiale im M, rectus internus.

Bei der elektronystagmographischen Untersuehung wird kein Spontannystagmus beobaehtet, ttorizontale Augenbewegungen (bei Priifung der Folgebewegungen, der sakkadisehen Augenbewegungen, der Spiegelraumbewegungen und bei optokinetiseher Reizung) sind nieht ausl6sbar. Die vertikalen Augenfolgebewegungen sind ungest6rt. Hingegen linden sieh bei vertikaler optokinetiseher Reizung nur verein- zelte kleine Rueke.

Epikrise: Bei einem l l j ~ h r i g e n M/~dchen mi t M6bius-Syndrom be- s teht eine bil~terMe horizontMe Blickparese bei erh~ltenen vert ikMen Augenbewegungen und regelrechter Konvergenz. D~s Elek t romyogr~mm ergibt eine deutl iehe St6rung der reziproken Inne rv~ t ion im M. rectus

20*

294 D. Sehmidt

internus und M. rectus externus. Das Elektronystagmogramm zeigt einen deutlich gestSrten vertika]en optokinetischen Nystagmus. Neuro- logisch finder sich neben einer Facia]isparese eine Atrophie al]er Unter- schenkelmuskeln mit Hinweisen auf supranukleare L/~sionen.

Fall 3: M., E., geb. 28.5 . 1952.

Motilitiit: Bei einur 19ji~hrigen Patientin mit congenitaler rechtsseitiger inkompletter Parese der Itorizontalmotoren sind auch die vertikalen Augenbewegun- gen naeh oben leicht eingeschr~inkt, nach unten hingegen erhalten. Die Konvergenz ist nur minimal m5glich. In der Horizontalen kSnnen nur geringe Bewegungen aus- geffihrt werden. Bei Linksblick tritt eine deutliche Retraktion des rechten Auges auf, zugleich wird ein Blickrichtungsnystagmus vorwiegend des linken Auges beobachtet. Bei Rechtsbliek und bei Blick nach oben ist ein Reehtsnystagmus des linken Auges festzustellen. Besonders unter der Frenzelsehen Leuchtbrille wird ein rotierender Nystagmus (ira Uhrzeigersinn) in Prim~irstellung und bei Bliek nach oben erkannt.

iJbriger ophthalmologischer Be]und." Es besteht rechts eine Keratitis e lag- ophthalmo infolge herabgesetzter Hornhautsensibilitiit. Die Sehsehiirfe betriigt reehts Fingerz~ihlen in 30 era.

Die neurologische Untersuchung (Neurolog. Klinik mit Abt. f. Neurophysiologie der Univ. Freiburg) ergibt zusgtzliehe rechtsseitige eongenitale Paresen des 51. trige- minus, 51. faeialis, N. glossopharyngeus und 51. statoaeustieus.

Die elel#romyographische Untersuchung des M. rectus externus reehts weist ein diehtes Muster in allen Riehtnngen auf, bei Bliekhebung und -senkung besteht ein Ausfall motoriseher Einheiten. ]~ei sakkadisehen Augenbewegungen und bei optokinetischer Reizung in beiden Richtungen zeigt sich stets eine Hemmung wiihrend der Sakkaden.


Abb. 9. 9 Bliekrichtungen. Deut- lich eingeschrink~ horizontale Augenbewegungen und geringe Behinderung beim Blick ~ach oben des rechten Auges

Aus Abb. t 1 ist zu erkemlen, dab anstelle einer rhyghmischen Aktivierung des M. rectus externus eine rhythmisehe Fiemmung a uftritt. Im Vergleich hierzu wird in Abb. 12 die Prfifung des optoki~etischen N~stagmus bei einer Normalperson (M. rectus internus des linken Auges) gezeigt. Hierbei ist deutlich erkennbar, daJ~ bei optokinetischer Reizung in l~iehtmng des Aktivit~tsbereiehes des lVl. reetns internus sine rhythmisehe Aktivierung auf~ri~t. Hingegen kommt es bei umgekehrter optokinetiseber Reizung zur rhythmisehen ttemmung.

Der M. recCus internus rechts zeigt ein diehtes N:uster bei Linksblick rnit deu~- lichen Nystagmusrueken und Hemmung bei Rechtsblick. Bei den sakkadischen Augenbewegungen besteht eine spindelf6rmige Zu- bzw. Abnahme der Potentiale. Bei optokinetiseher Reizung findeg sich keine sichere Aktivierung bzw. Hemmung wihrend der Nystagmusprfihmg.

Epikr ise: Bei einer i9j~hrigen Patientin mit congenituler rechtsseitiger inkompletter Parese der Ad- und Abduktion sowie einer geringen Heberparese findet sieh eine Retr~ktion des reehten Auges bei Links- blick. Zus~tzlieh besteht ein Rueknyst~gmus vorwiegend des linken Auges bei Bliek in beiden horizontalen Richtungen. In Prim/i~'stellung und bei Blickhebung ist ein geringer rotierender Nystagmus zu erkennen. Elektromyographiseh ist im M. rectus externus rechts eine gest6rte reziproke Innervat ion zu beobachten. Bei sakkadisehen Augenbewe- gungen und bei optokinetischer Reizung tr i t t stets eine Hemmung ~n- stelle einer Aktivierung auf. Der M. rectus internus rechts zeigt eine spindelfSrmige Zu- bzw. Abnahme elektrischer Potentiale bei sakkadisehen Augenbewegungen.

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298 D. Schmidt

Eall 4: R., S., geb. 10.2. 1941.

Mogli~dt: Bei einer 32j~hrigen J~rau mit einer kompletten Abduktionsbehinde- rung des reehten Auges besteht ein Stilling-Tiirk-Duane-Syndrom (Abb. 13). Bei der Adduktion tritt ein geringer Links~'ucknystagmus nur des linken Auges ~uf (aueh unter der Frenzelsehen Lenchtbrille). Es besteht eine deutliehe KopfzwangshMtul~g mit Drehung des Kopfes l~ch rechts.

Beim Traktionstest l~l~t sich der rechte Bulbus nicht ganz his in Abduktions- endstellung bewegen, hingegen ist er in Adduktion frei beweglich.

Die elektromyographische Untersuchung des M. rectus exte~'nus rechts zeigt cinch geringgradigen AusfM1 motorischer Einheiten. Die Aktivit~t ist ungefahr in allen Bliekrichtungen gleich, bei Blicksenkung ist das ~uster etwa~s dichter Ms bei Bliekhebnng (sowohl bei den Folgebewegungen als auch bei den sakkadischen Augenbewegungen). Bei der Prfifung des optokinetischen Nystagmus l~I3t sich ein d~uerndes Feuern yon Motoneuronen nachweisen. Die typischen ~Nystugmus- ,,bursts" fehlen. Die Priifung des Puppenkopfph~nomens ergibt bei tangsamer Kopf- drehung yon links nach rechts, dM~ bei Kopfdrehung nach links ein Innervations- maximum zu erkennen ist, bei ~echtsdrehung des Kopfes tritt jedoch keine Hem- mung auf.

Der ~r rectus internus zeigt ein regelrechtes VerhMten. Elektronystagmographische Untersuchung: Die s~kk~dischen Augenbewegun-

gen nach links sind meist yon kleinen Zwischenrucken unterbrochen. In umgekehrter l~ichtung bei Blick yon links zur Prim~rposition sind die Bewegungen des rechten Auges verla.ngsamt. Die Bewegungen des linken Auges von rechts zur Primgr- stellung Iassen deutliche Zacken mit ansehliel~end gegenl~ufigen Augenbewegungen erkennen (Abb. t5).

Die Pendelfolgebewegung (0,27 Hz und 0,37 Hz) ist leicht sakkadier~.


Abb. 13.9 Bliekrichtungen. Stilling- Tiirk-Duane-Syndrom reehts

Bei der optokinetischen Priifung fMlen eine kleine Amplitude und abnorme Rundungen der Phasenumkehr des :Nystagmus des rechten Auges auf. Es besteht eine typisehe Bogen/orm des Nystagmus des linken Auges. Kurzfristig treten gegen- l~iufige Augenbewegungen auf.

Epi~rise: Eine 32j/~hrige Frau mit Stilling-Ttirk-Duane-Syndrom rechts weist einen geringen Linksrucknystagmus nur des linken Auges auf. Das Elektromyogramm des M. rectus externus rechts zeigt ein gelichtetes Muster. Sowohl die reziproke Hemmung bei Linksbliek Ms auch die Aktivierung motorischer Einheiten beim Rechtsblick sind vermindert (Folgebewegungen, sakkadische Augenbewegungen, optokinetische Prtifung und Puppenkopfph/inomen). Im Elektronyst~gmogr~mm fs auf, dab der optokinetisehe Nystagmus Bogenform und zwischen- zeitlich gegenl/~ufige Bewegungen aufweist.

Fall 5: K., Th., geb. 24.3. 1958. Bei einem 14j~hrigen M~dchen besteht ein Stilling-Tfirk-Duane-Syndrom mit

inkompletter Abduktionsbehinderung des reehten Auges. Dieses Auge k~nn noch ca. 10 ~ abduziert werden (Abb. 16). Es besteht eine leichte Sursoadduktion. Bei Linksblick ist ein deutlicher Blickrichtungsnystagmus vorwiegend des linken Auges zu sehen. Aber auch bei Rechtsblick wird ein leiehter Nystagmus, vorwiegend des reehten Auges beob~chtet. Obwohl nur eine reehtsseitige Abduktionsbehinderung vorh~nden ist, tritt bemerkenswerterweise eine Lidspaltenverengerung in Adduktion

300 D. Schmidt

Abb. 14. I~,A.: M. reef. ext. Ausf~ll motorischer Einheiten. Unvollst~ndige reziproke ttemmung. ~angelhufte Aktivierung motorischer Einheiten

Abb. 15. Sakkadische Augenhewegungen yon exgrem rechLs zur Prim~rposition. Auff~itlige Zacken des rechten Auges beim Blick zur Mitre


an beiden Augen auf. Ebenso kommt es zu einer leichten Retraktion beider Bulbi in Adduktion. Die Konvergenz ist auslSsbar.

Der Traktionstest ergibt eine freie Beweglichkeit des rechten Auges bis in End- stellung (Ad- und Abduktion).

Bei der elelctromyographischen Untersuchung des M. rectus externus des rechten Auges findet sich ein gleichbleibendes dichtes Muster, vor allem in den horizontalen Blickrichtungen. Bei einer sakkadischen Augenbewegung yon rechts nach links tr i t t eine plStzliche geringe Aktivierung motorischer Einheiten auf, obwohl eine Hemmung w~hrend der Sakkade normalerweise zu erwarten wSre (Abb. 17). Aueh bei der Priifung des optokinetischen Nystagmus sind bei Streifenverlauf in beiden JRichtungen geringe Entladungen zu erkennen (Abb. 18). Bei i0assiven Kopfdrehun- gen yon lines nach rechts (PuppenkopfphS~nomen) ist eine leichte Zunahme der Potentiale nachzuweisen.

])as elektromyographische Verhalten des M. rectus internus ist unauffSllig. Bei der elelctronystagmographischen Untersuchung bestehen grobe Pendel-

deviationen bei offenen Augen in Dunkelheit. Bei Blick um 30 ~ lines kommt es zu einem leichten Blickrichtungsnystagmus, dessert Amplitude bei extremem Linksblick zunimmt. Auch bei gechtsblick ist trotz der Parese ein geringer dissoziierter Nystagmus vorwiegend des rechten Auges zu erkennen. Die Pendelfolge- bewegung ist leicht sakkadiert. Der optokinetische Nystagmus zeigt eine horizontale und vertikMe regelrechte Erregbarkeit. Bei der Prfifung der sakkadisehen Augen- bewegungen fiillt bei Blick aus der PrimSzstellung nach rechts eine leichte Ver- langsamung der noch mSglichen Augenbewegungen des rechten Auges auf.

Vestibuldire Pri~/ung: Bei Kurz- und Langdrehungen besteht sowohl per- als auch postrotatorisch eine herabgesetzte Erregbarkeit nach links. Auch bei der cMorischen Spiilung (44 ~ und 30 ~ C) zeigt sich, dab sowohl bei Warm- als auch bei KMtspfilung der Rechtsnystagmus besser auslSsbar ist als der Linksnystagmus.

Epil~rise: Bei e inem 14j/~hrigen M~dchen mi t S t i l l ing-Ti i rk-Duane- S y n d r o m f inder sieh eine i n k o m p l e t t e Abduk t ionsbe h inde rung nur des rech ten Auges. Es bes teh t ein R u c k n y s t a g m u s . Eine Lidspa l tenverenge- rung t r i t t in A d d u k t i o n auf mi t le ichter R e t r a k t i o n beider Augen. I m E l e k t r o m y o g r a m m des M. rec tus ex te rnus rechts ergibt sich eine deut l ich ve rminde r t e rez iproke H e m m u n g bei L inksb l ick und eine mange lhaf te Ak t iv i e rung bei Rechtsb l ick . Bei einer sakkad i schen Augenbewegung wird eine geringe Ak t iv i e rung motor i scher E inhe i t en bei Bl ick in Gegen- r i ch tung des I - Iauptwirkungsbere iches dieses Muskels festgestel l t .

Diskussion

I. Ele]ctrom yographische Be/unde

1. Tonische I n n e r v a t i o n

Die ges tSr te rezipro~e Hemmung komb in i e r t m i t mangetha]ter Al~tivierung motor i scher E inhe i t en t r i t t n ich t nur bei congeni ta len Blick- paresen (Fal l 1 und :Fall 2) auf, sondern auch bei angeborenen Paresen einzelner Muskeln (Fal l 3, 4 und 5 sowie bei 5 zuss F~l len m i t einseit ig angeborenen Paresen) . Der Befund einer ges tSr ten rez iproken

302 D. Schmidt

Hemraung kombiniert mit mangelhafter Aktivierung motorischer Ein- heiten ist - - abgesehen yon des sonst so hgufig beschriebenen paradoxen Innervation beim Stilling-Tiirk-Duane-Syndrom - - charakteristisch far angeborene Paresen. Bei horizontalen Bewegungsst6rungen ist in unseren Fgllen stets der M. rectus externus yon dieser InnervgtionsstSrung betroffen. In einem Fall mit Brown-Syndrom land sieh dieser E]ektro- myographiebefund aber auch im M, obliquus superior.

Supranukleare Lgsionen sind ira allgemeinen nicht einseitig. 1973 wiesen wir (Sehmidt u.Mitarb.) jedoch dar~nf hin, dal~ einseitige Feht- innervationen congenitater Augenmnskelparesen durch Schaltstgrunge~ ira, bzw. dicht vor dem Kern verursacht sein kSnnen. Es ware denkbar, dab unter pathologischen Bedinglmgen das Zusammenspiel hemmender und aktivierender Bahnen im Kernbereich gestSrt ist. Da in nnserem 1973 mitgeteilten Fall ein rotierender iNTystagmus sowie eine spastische Miosis bestand, wnrde vermutet, dab die L/tsion dicht vor dem Kern - - evtl. eine gestSrte Impulstibertragung zwischen supranuelearer Bahn und Kern - - liegen miii~te.

Auch in den F~llen mit einseitig gest6rter reziproker Hemmung kombiniert mit mangelhafter Aktivierung motorischer Einheiten (Fall 3, 4 und 5) ist eine Lasion dicht vor dem Augenmus/cel/cern anzunehmen. Da sowohl aktivierende als auch hemmende Bahnen yon der paramedianen Zone der pontinen Retiknlarformation zu jedem Augenmuskelkern ziehezl (Precttt, 1972; !gobinson, 1972), ka.nn man folgern, dal~ dutch

Congenitale Augenmaskelparesen

Abb. 16.9 Blickrichtungen. Stilling-Tih'k-Duane-Syndrom rechts

303

mehr oder weniger starken Ausfall hemmender Impulse die fehlerhafte bis aufgehobene reziproke Hemmung entsteht. Dutch Ausfall aktivierender Impulse bleibt die Zunahme der Aktionspotentiale bei maximaler Inner- ration aus.

2. Sakkadisehe Augenbewegungen

Die gest6rten sakkadischen Augenbewegungen geben zus~tzliehe g in- weise auf pathologisches Innervationsverhalten. So zeigt der M. rectus internus in Fall 1 nur bei der Priifung der sakkadischen Augenbewe- gungen ein abnormes elektromyographischcs Verhalten, ngmlich eine

Abb. 17. Sakkadische Augenbewegungen. Geringe Aktivierung motorischer Ein- heiten im M. ree~. ext. bei Blick yon reehts nach links - - anstelle einer ttemmung

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Abb. 19. Gegenl/~ufige Nystagmusbewegungen bei extrcmem Linksbliek, leicht. dissoziierter Nystagmus bei extremem ~echtsblick

tangsam zu- bzw. abnehmende (spindelf6rmige) Aktivit/~t. Dieser elektromyographische Befund entspricht dem Idinisehen und elektronystagmo- graphisehen Verhalten, daft nnr geringe, verlangsamt e sakkadisehe Augenbewegungen in diesem Falle mSglich sind. Es fehlen vor allem motorische Einheit.en, die fiir die sakkadischen Augenbewegungen verantwortlich sind. Es scheinen Beziehungen zu bestehen zwischen dem Elektromyographiebefund dieses ersten Falles und den gierexperimem tellen Befunden yon Crosby (1953), Carpenter u.Mita,rb. (i963) sowie Goebel u. Mitarb. (1971), die dnreh gezielte Liision des A bducenskerns bei Alien einc horizontale ipsilaterale Blickparese erzengten. Es ist anzunehmen, dal3 Bahnen, die fiir das sakkadisehe System - - auch fiir den Okulomotoriuskern - - verantwortlich sind, die entweder dureh den Abducenskern oder dicht an diesem Kern vorbeiziehen, 1/~diert wurden.

Die in Fall 3 stets nachweisbare kurze Hemmung des M. rectus externus wghrend einer Sakkade, vor allem bei Blick nach reehts, spricht Ifir eine sakkadische Fehlinnerva~ion. Auch hierbei ist eine supranneleare KoordinationsstSrung des Innerv~tionsverh~Itens sakka,diseher Augen- bewegungen anzunehmen.

I m Gegensatz zu Fall 3 t ra t in Fail 5 im M. rectus exteruus rechts bei Blick yon rechts nach links eine gcringe Aktivieru~ motoriseher Einheiten w~hrend der Sakkade --- ebenso bei optokinetischer Reizung - - auf. Die Aktivierung t ra t anstelle einer normalerweise zu erwartenden t i emmung anf. Es handelt sich hierbei ebenfalls um eine sakkadische Fehlinnervation.

3. Konvergenz

Sowohl bei experimentell erzeugten konjugierten horizontalen Btick- paresen an Affen durch L/~sionen im Bereich der paramedianen Zone der

306 D. Schmidt

pontinen t~etikularformation als aueh bei erworbenen horizontulen Bliekpuresen des Mensehen wurde festgestellt, dug die Konvergenz erhalten blieb. Aueh bei unseren Fallen mit eongenitalen horizontalen Bliekparesen (Full 1 und FM1 2) war die Xonvergenz vorhanden, worauf wir (Tgumer u.Miturb., 1973) hingewiesen huben. Der entseheidende Hinweis anf eine su~)ranucleare Lasion bei eongenitaler Bliekparese ist, dus elekt,romyographisehe Verhalten einer deutlieh verminderten reziproken Hemmung bei BticMntention zur Seite mit erhaltener reziproker Innervat.ion bei Konvergenz.

Zur Frage clef sog. ,,spastischen" Innervation. Bei allen yon uns nntersuehten Patienten mit gestSrter reziproker

Hemmung wird deutlieh, dug im Elektromyogramm nieht nnr die rezi- woke Hemmung vermindert, sondern aueh die Aktivierung des Muskels mangelhaft ist. Der Muskel unterliegt einer dauernden Grundinnervation, die etwa dem InnervutionsausmaB in Primarstellung entspricht. Esslen u. Papst (1961) besehreiben demgegeniibe~' bei erworbenen pontinen Bliek- paresen eine dauernde verst/~rkt, e Aktivit,~.t der ImpMse. Sie vergleiehen diesen Etektromyogrammbdund mit der ,,Sp~stik" bei Pyramidenbalm~ l~sionen. Eine ungewShnliehe hohe Aktivitgt der Augenmusketn ist je- doeh bei unseren F~llen nieht be~baehtet worden. Bei einer da, uernd verst~.rkten tnnervation in ant~gonistisehen Mnskeln wfi.re klinisch mit. einem Enophtha.lmus - - in Analogie zum Nystagmus retructorius - - zu reehnen. Ein soleher Enophthalmus bestund in unseren F~llen mit Blick- paresen nicht.

M6gliche Lokali,~ation der LYtsion. Wahrend viele Autoren eine Kernuplasie bzw. Kernhypoplasie ~ls

Ursache einer eongenitulen Motilitatseinsehr~,nkung ans~hen, nahmen mebrere Autoren uuf Grund kliniseher Behmde auch supr~nuele~re Lasionen un. So ~Tarde ein rotierender Nystagmus als Hinweis ~ui eine Hirnst, ammseh~dignng yon Barany (1930), Cords (1927), Frazzett.o (1969), tIansen (1968), Keit, h (t972), Kriiger n. Friedrieh (1963), Lawford (1888), Papolezy (1942), Raehlmunn, zit. nach Kunn (1895), Sehiler (1895), Sehmidt, u,Miturb. (1973), Werner (1904), Wollensak u.Miturb. (1962) besehrieben.

Bei dem. M6bius-Syndrom wurde yon ttenderson (1939) bei 61 Fallen mit eongenitaler ]~ueialispa,rese in 25% eine gufiere Ophthalmoplegie gefnnden. Bei diesem Syndrom traten aueh isolierte, konjugierte, hori- zontate Blickparesen bei erhaltener Konvergenz und weitgehend intakt, en vertikalen Augenbewegungen uuf (Da, nis, 1945; Danis u.Mitarb., 1952; Dupuy-Dutemps, 1934=; Hicks, 1943; M~rner, 1951).


Auf Grund pathologisch-anatomischer Studien beim MSbius-Syndrom (Heubner, 1900; Pitner u.Mitarb., 1965; Riggs, 1959) in 4 sezierten F~tllen ist aber bekannt, dab neben Kernaplasien u.a. vor allem die Formatio reticularis der Briiclcenhaube ,,dtirftig entwiekelt war" und der grSftte Teil des hinteren L~ngsbiindels fchlte (geubner). Phillips u.Mitarb. (1932) sowie Spatz u. Ullrich (1931) stellten in zwei weiteren Fgllen mit M6bius-Syndrom auff/tllige Hirnstammver/inderungen Iest.

Die Vermutung liegt deshalb nahe, dab bei einem Teil der F/ille mit congenitalen horizontalen Blickparesen vor allem die Briicke, insbesondere die paramediane Zone der pontinen Retikularformation betroffen ist. Aber auch Paresen einzelner Augenmuskeln (Fall 3 und 4) und ein weiterer Fall mit Stilling-Tiirk-Dnane-Syndrom bieten das gleiche elektromyographische Muster einer gest6rten reziproken Innervation. L~isionen im Kernbereich fiihren demnach zu den gleiehen elektromyo- graphischen Vergnderungen wie Blickparesen T MSglicherweise handelt es sich um einc Sch/idigung der supranuclearen Bahn, die yon der Brticken- haube kommt und zu dem Augenmuskelkern zieht. Huber (1969, 1970) wies auf einen besonderen Elektromyogrammbefund bei einem Fall mit Dnane I I I hin mit vSllig gleichartigem Entladungsmuster im M. rectus externus und im M. rectus internus des linken Auges. Dieses Verhalten l~l~t sich als zentrale Innervationsst6rung erkl/tren. Es ist denkbar, daft vom Blickzentrum infolge einer Sehaltst6rung gleiche Impulse zum Externns- und zum Internuskern gelangen.

Eine Myopathie der Augenmuskeln ist dann anzunehmen, wenn eine angeborene Parese nach der Geburt fortschreitet. Ein typischcs Beispiel hierftir ist der mitgeteilte Fall yon Gerber u.Mitarb. (1969). Die yon Frazzetto u.Mitarb. (1969) beschriebenen 3F/~lle mit kongenitaler Ophthalmoplegie hatten sehr wahrsehcinlich keine ,,Ophthalmomyo- pathie", da sic als Zeichen einer zentralen Lgsion einen rotierenden Nystagmus aufwiesen! Auch die Elektromyographiebefunde yon Slatt (1965) sowie Hurwitz u.Mitarb. (1968) geben keine sicheren Hinweise auf eine periphere Lgsion. Fuehs u. Gornig (1968) konnten bei congenitaler Ophthalmoplegie histologisch keine Myopathie feststellen.

Van Allen u.Mitarb. (1960), Merz u.Mitarb. (1967) sowie Ricker u .Mit arb. (1970) fanden beim MSbius-Syndrom in einem paretisehen horizon- galen Augenmuskel eine deutliche Aktivit/~t sowohl bei Adduktions- als auch bei Abduktionsintention. Ricker u. Mertens (1970) vermuteten, daft die fasciculationsartigen Einzelentladungen als Folge fehlerhaft an- gelegter Ganglienzellkomplexe im Kernbereich sind. Esslen u. Papst (1961) sowie Schulze (1972) teilen beim MSbius-Syndrom nystagmus- artig auftretende InnervationsstSfte im M. rectus externus und im M. rectus internus mit. Auch in dem yon uns 1973 untersuchten Fall 3 (T/~umer u.Mitarb.) dtirfte es sich um Nystagmusrueke handeln. Vor

21 Albrecht v. Graefes Arch. klin. exp. Ophthal., Bd. 192

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allem das rhythmisehe Erseheinen dieser hohen Potentiale bei Reehts- blick und das gelegentlieh vorhandene Deserescendogergusch sowie die bei der Konvergenzbewegung beobaehteten, simultan mit den hohen Ent- ladungen auRretenden Retraktionsbewegungen des Bulbus stiitzen die Annahme, dab hierbei Nystagmusentladungen vorliegen (Abb. 20).

II. Elelctronystagmographische Be/unde 1. Als auffMligster Befund bei unseren Patienten (Fall 3, 4 und 5 sowie

in 12 weiteren Fs mit vorwiegend einseitiger congenitaler Parese) besteht klinisch und elektronystagmographisch ein deutlicher B]ick- richtungsnystagmus a]s Symptom einer Hirnstammschs Bei den Patienten mit Sti]ling-Tfrk-Duane-Syndrom findet sich der Nystagmus stets auf der Gegenseite der einseitigen Abduktionsbehinderung. Der in unseren Fs immer vorhandene Blickrichtungsnystagmus ist in der Literatur bisher nur gelegentlich erw~hnt worden und vor allem in seiner Bedeutung fiir die Lokalisation nicht ausreichend hervorgehoben worden. Auch ein rotierender Nystagmus wurde beobachtet (Fall 3 und zwei zus~tzliche F/~lle), der ebenfa]ls nicht durch periphere Ls zu erkls ist. Aueh die Beobachtung yon Otradovee (1968), da{~ bei einem Hirnstammtumor die Symptome eines Sti]ling-Tfirk-Duane-Syndroms auftraten, stfitzt die These einer zentralen Sch~digung bei diesem congenitalen Syndrom.

In einem Fall mit congenitalen Paresen, die zu einem Strabismus fixus divergens fiihrten, beschrieben wir (Schmidt u.Mitarb., 1971) einen Divergenznystagmus. Cogan (1959) beobachtete einen Divergenznystag- mus bei einem Patienten mit einem Tumor im Bereich des 4. Ventrikels.

2. Einen bemerkenswerten Befund stellt der optokinetisehe Kop/- nystagmus bei horizontaler Bliekparese (Fall 1) dar. Typisch sind die frequenten pendelnden Bewegungen nach beiden Seiten. Pendelnde Be- wegungen beim Kopfnystagmus des Menschen, allerdings bei vestibul~rer Reizung, wurden yon Urbantschitseh (1910) sowie Outerbridge u. Mel- viii-Jones (1971) mitgeteilt. Die Geschwindigkeit des vestibul/iren Kopf- nystagmus war auffallend gering.

Auch bei vertikaler optokinetischer Priifung tritt ein Kopfnystagmus auf, obwohl die vertikalen Augenbewegungen bei der Priifung der Folge- und Kommandobewegungen nicht behindert erscheinen. Es zeigt sich lediglich eine Verlangsamung der sakkadischen Augenbewegungen bei Blick yon oben zur Prims Anstelle eines deutlichen INystagmus der Augen tritt eine Substitution ein, es kommt zu einem Kopfnystagmus. Dieser Befund besagt aul~erdem, dab die Untersuchung des optokinetischen Nystagmus eine wesentlich empfindlichere Priifung als die Untersuchung tier vertikalen Kommandobewegungen darstellt.

Congeait~le Augenmuskelpuresen 309

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Dr. D. Sehmidt Univ.-Augenklinik D-7800 Freiburg i. Brsg. Killianstrage Bundesrepublik Deutschland

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