CRANIOPHARYNGIOMES DE L’ADULTE

PR J.L. SAUTREAUX

Service de Neurochirurgie

CHU DIJON

GENERALITES

• Décrit en 1932 par Cushing

• Reliquats épithéliaux de la poche de Rathke

• Situés sur l’axe hypophysehypothalamus

• Tumeur histologiquement bénigne(grade I), elle se comporte comme une lésion redoutable

• Elle présente des relations étroites avec l’hypothalamus, les voies optiques et les vaisseaux de la base du crane

GENERALITES

2% à 4% des tumeurs primitives intracrâniennes

5,6% à 13% des tumeurs cérébrales de l’enfant

Deux pics de fréquence: 5 à 14 ans

45 à 60 ans

Localisation: intrasellaire pure ( 10%)

suprasellaire ( 70% à 80%)

intra ventriculaire V3 ( 10%)

GENERALITES

Aspect macroscopique:

- tumeur kystique : 15 à 20%

- tumeur solide : 10 à 15 %

- tumeur mixte solide et kystique :70% à75%

Anatomo-pathologie :

- adamantinomateux

- squamopapillaire ( adulte)(rare)

SYMPTOMATOLOGIE

• TROUBLES VISUELS - révélateurs : 50 à 75% des cas - présents : 50 à 80 % des cas - baisse acuité visuelle uni ou bilatérale - troubles du champ visuel - atteinte de l’oculo-motricité : rare • TROUBLES ENDOCRINIENS - clinique ou lors du bilan : 60 % des cas - déficit corticotrope,thyreotrope,gonadotrope,GH - insuffisance panhypophysaire ,hyperprolactinémie - diabète insipide +++ - fréquents chez l’enfant

SYMPTOMATOLOGIE

• Atteinte des fonctions supérieures

- troubles de la mémoire, confusion,

ralentissement psychomoteur

• Hypertension intracrânienne

- céphalées

- hydrocéphalie

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

• SCANNER : Lésion charnue et kystique en suprasellaire

• I R M :

-Squamopapillaire: Lésion solide en hyposignal-isosignal T1 et hypersignal T2,rehaussée par le produit de contraste

- Adamantinomateux: Lésion lobulée avec 3composantes: kystique prédominante, solide, et calcifications. Rehaussement de la portion charnue et de la paroi du kyste.

I R M craniopharyngiome squamo papillaire

I R M craniopharyngiome adamantineux

I R M craniopharyngiome kystique

adamantineux

BILAN

• I.R.M.

• BILAN ENDOCRINIEN: dosages hormonaux de base et étude dynamique. Recherche de D.I.

• BILAN OPHTALMOLOGIQUE :

- acuité visuelle

- champ visuel

- F.O.

TRAITEMENT

• TRAITEMENT CHIRURGICAL

• TRAITEMENT RADIOTHERAPIQUE

TRAITEMENT CHIRURGICAL

BUT - diagnostic - exérèse la plus complète possible - régression des signes cliniques - éviter la récidive

LIMITES - infiltration de la tige pituitaire - infiltration de l’hypothalamus et des parois du V 3 - atteinte des voies optiques - atteinte des vaisseaux de la base

TRAITEMENT CHIRURGICAL VOIES D’ABORD

•

VOIES INTRACRANIENNES : - voie fronto-temporale +++ - voie sous frontale +++ - voies intra-ventriculaires tumeurs supra sellaires supra diaphragmatiques

VOIES TRANSSPHENOIDALES : - voie rhino-septale - voie endonasale endoscopique tumeurs sellaires et suprasellaires transdiaphragmatiques

•

CRANIOPHARYNGIOMES VOIES D’ABORD

CRANIOPHARYNGIOME VOIES D’ABORD

TRAITEMENT CHIRURGICAL

• EXERESE TUMORALE • HYDROCEPHALIE exérèse de la tumeur traitement du kyste dérivation du L.C.R • KYSTE : ponction stéréotaxique avec mise en place

d’un cathéter et injection de Bléomycine ou Ytrium 90

dérivation kyste

CRANIOPHARYNGIOME SOUS CHIASMATIQUE

CRANIOPHARYNGIOME SOUS CHIASMATIQUE

RESULTATS

• Mortalité : 3% à 7% • Morbidité : 10 à 25 % : infections, fistule de

L.C.R.,hématomes postopératoires.... RESULTAT VISUEL : - Si normal : excellent résultat - Si troubles de l’acuité ou du champ visuel : Amélioration: 50 à 75 % Stable : 15 à 20 % Aggravation : 15 à 33%

RESULTATS

RESULTATS ENDOCRINIENS AGGRAVATION Si section de la tige : panhypopituitarisme Si respect de la tige: Panhypopituitarisme: 30%(Effenterre 2002) : 58%(Tae Jung 2009) Déficit partiel : 33%(Effenterre 2002) : 8% (Tae Jung 2009) Aucun déficit : 37%( Effenterre 2002) : 33%( Tae Jung 2009) DIABETE INSIPIDE : 75 % des cas

RESULTATS

• FACTEURS DE BON PRONOSTIC :

- localisation :

intrasellaire ou sous diaphragmatique

préchiasmatique

- type de chirurgie :

voie transsphénoidale ou endoscopique

- infiltration du parenchyme

RECIDIVES

• 15% à 75%

• relation avec la qualité de l’exerese

RADIOTHERAPIE

• Lors d’une exérèse incomplète

- soit radiothérapie

- soit surveillance radiologique

• Lors d’une récidive tumorale s’il persiste un fragment tumoral après nouvelle exérèse

• Lors d’un kyste inopérable