EinleitungDas Dandy-Walker-Syndrom ist eine der häufigsten an-geborenen zerebellären Missbildungen und manifes-tiert sich typischerweise mit einem Hydrozephalus.Die Terminologie ist oft verwirrend und wird nicht sel-ten falsch verwendet. Aufgrund der unterschiedlichenVariabilität kann die Unterscheidung von anderen Zys-ten im Bereich der hinteren Schädelgrube erschwertsein. So können Diagnosen und Prognosen fehlinter-pretiert werden. Die Ursachen einschließlich der Pa-thophysiologie sind weitgehend unbekannt. Zudembesteht Uneinigkeit hinsichtlich des idealen therapeu-tischen Managements.

Die Dandy-Walker-Malformation wurde erstmals 1914von Walter Dandy und Kenneth Blackfan bei einem 13Monate alten Säugling mit fehlenden Foramina Lusch-kae und Magendii beschrieben [1]. Sie vermuteten,dass ein Verschluss dieser Öffnungen zu einer Zysten-bildung im IV. Ventrikel führte, mit konsekutiver Erwei-terung der hinteren Schädelgrube und Entwicklungeines Hydrozephalus. Im Jahr 1942 beschrieben Tag-gart und Walker 3 ähnliche Fälle und postulierten alsUrsache für die Vermishypoplasie den erhöhten Zysten-druck im IV. Ventrikel [2]. In einer genaueren Studie an6 Fällen folgerte Benda 1954, dass nicht die Atresie derForamina, sondern die Fehlbildung des Vermis die pri-märe Anomalie darstelle [3].

Aktuell sind die genauen zugrunde liegenden Ursachendes Dandy-Walker-Syndroms nicht bekannt. Diskutiertwird zurzeit eine Fehlentwicklung des Rautendachs,des Kleinhirns und/oder benachbarter Strukturen. Fürdiese Hypothese spricht auch, dass das Dandy-Walker-Syndrom mit anderen Missbildungen des zentralenNervensystems assoziiert sein kann. Beispiele dafürsind etwa eine Agenesie des Corpus callosum, eine Ho-loprosenzephalie, Heterotopien, Neuralrohrdefekteusw. oder Syndrome mit Beteiligung weiterer Organ-systeme (s. Hintergrundboxen).

Bis zu 44% der Patienten mit einer Dandy-Walker-Mal-formation versterben früh. Zwischen 30 und50% ha-ben einen normalen Intelligenzquotienten, abhängigvon weiteren Fehlbildungen. Epilepsien sind nicht sel-ten bei ausgeprägten Fehlbildungen des Kleinhirn-wurms vorhanden. Je weniger ausgeprägt diese Fehlbil-dungen sind, desto besser ist die Kognition und destogeringer sind die motorischen Defizite [5].

MerkeDie Prognose und das intellektuelle Outcome desDandy-Walker-Syndroms hängen wesentlich von denassoziierten Malformationen, von der Ausprägungder Vermismissbildung und von der Behandlung desHydrozephalus ab.

Das Dandy-Walker-SyndromHeidi Bächli

CME-Fortbildung

Das Dandy-Walker-Syndrom zählt zu den häufigsten angeborenen zerebellärenMissbildungen. Hinter dieser Bezeichnung verbirgt sich aber eine Reihe verschie-dener Krankheitsbilder mit ganz unterschiedlicher Pathologie, Therapie undPrognose. Der folgende Artikel bringt Licht in die verwirrende Terminologie,erleichtert die Diagnosestellung und hilft bei der Wahl der adäquaten Therapieentsprechend der zugrunde liegenden Malformation.

DEFINITION

Zur klassischen Definition der Dandy-Walker-Malformation gehören folgende Befunde:▪ Hypoplasie des Kleinhirnwurms (Vermis)▪ Vergrößerung der hinteren Schädelgrube▪ Aufwärtsabweichung des Torkulars und des Si-

nus transversus▪ zystische Erweiterung des IV. Ventrikels▪ häufig Hydrozephalus

ABKÜRZUNGEN

CISS Constructive Interference in SteadyState (MRT-Sequenz)

CP-Shunt zystoperitonealer ShuntFOXC Forkhead Box (Gen)VP-Shunt ventrikuloperitonealer ShuntZIC Zinc Finger of the Cerebellum

Protein Familiy (Gen)

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TerminologieZystische Fehlbildungen in der hinteren Schädelgrubewerden zusammengefasst unter den Synonymen „Dan-dy-Walker-Syndrom“, „Dandy-Walker-Komplex“ oder„Dandy-Walker-Spektrum“.

CaveDer Begriff „Dandy-Walker“ führt immer wieder zuVerwirrungen, da unter diesem Begriff unterschied-liche Krankheitsbilder subsumiert werden und jenach Pathologie die entsprechende Therapie undPrognose erheblich variieren können.

Deshalb ist es wichtig, initial die richtige Diagnose zustellen, um das Krankheitsbild entsprechend erfolg-reich behandeln zu können.

Zu den zystischen Fehlbildungen der hinteren Schädel-grube gehören folgende Formen [6]:▪ „klassische“ Dandy-Walker-Malformation▪ Dandy-Walker-Syndrom bzw. -Komplex▪ hypoplastischer Vermis mit Rotation, ehemals

„Dandy-Walker-Variante“▪ persistierende Blakeʼs-Pouch-Zyste▪ Megacisterna magna▪ Arachnoidalzyste (von anderen Autoren dazu

gezählt [7])

Epidemiologie und GenetikDie Inzidenz der Dandy-Walker-Malformation beträgtca. 1:30000 Geburten mit leichter weiblicher Domi-nanz. Zwischen 1 und4% des infantilen Hydrozephalussind assoziiert mit einer Dandy-Walker-Malformation,ca. 80% werden innerhalb des ersten Lebensjahrs diag-nostiziert. Die Prävalenz unter Geschwistern beträgtca. 1–2%, autosomal- oder X-chromosomal-rezessiveErbgänge sind beschrieben [8]. Grinberg u. Mitarb.konnten als Ursache eine Deletion des Chromosoms3q2 mit heterozygotem Verlust der zerebellären GeneZIC1 und ZIC4 nachweisen (Zinc Finger of the Cerebel-lum Protein Familiy 1 und 4) [9]. Das Chromosom6p25.3 ist für die normale Differenzierung und Migra-tion der Rautengrube sowie des Rhombenzephalonsverantwortlich. Ein spezifischer Verlust des GensFOXC1 (Forkhead Box 1) mit Lokalisation in diesemChromosom kann auch mit zerebellären Malformatio-nen wie Dandy-Walker-Malformation, zerebellärer Ver-mishypoplasie und Megacisterna magna in Zusammen-hang stehen [10].

HINTERGRUNDWISSEN

Mit dem zentralen Nervensystem assoziierte Fehlbildungenbeim Dandy-Walker-Syndrom (nach [4]):▪ Corpus-callosum-Agenesie▪ Agyrie▪ Aquäduktstenose▪ Arhinozephalie▪ Hirnstammfehlbildungen▪ Cavum septi pellucidi▪ Chiari-I-Malformation▪ Plexus-choroideus-Zyste▪ Enzephalozele▪ fusionierte Massa intermedia▪ Hamartome▪ Hemimegalenzephalie▪ Heterotopien▪ Holoprosenzephalie▪ Hydrozephalus▪ interhemisphärische Zysten▪ Lipome (hintere Schädelgrube, spinal)▪ Makrozephalie▪ Makrogyrie▪ Malformation der Kleinhirnkerne▪ neurokutane Melanosis▪ Meningozele▪ Mikrozephalie▪ Myelomeningozele▪ Polymikrogyrie▪ Syringomyelie▪ zerebelläre Folienanomalien

▶Abb. 1 Dandy-Walker-Malformation. a Sagittale T1w MRT. Vergrößertehintere Schädelgrube, superiore Rotation des hypoplastischen Kleinhirn-wurms, zystische Dilatation des IV. Ventrikels und nach oben verlagertesTentorium und Torkular. b Axiale T2w MRT. Große, flüssigkeitsgefülltehintere Schädelgrube und Vermishypoplasie.

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Einzelne FormenDandy-Walker-Malformation

Diese isolierte infratentorielle zystische Malformationder hinteren Schädelgrube ist definiert über die klassi-sche Trias▪ zystische Erweiterung des IV. Ventrikels mit▪ konsekutiver Erweiterung der hinteren Schädel-

grube und▪ Fehlbildung des Kleinhirnwurms (▶Abb. 1).

Letztere kann stark variieren und reicht von der Hypo-plasie bis zur Agenesie. Zusätzlich ist eine Rotationnach anterior und superior vorhanden. Die Kleinhirn-hemisphären sind meist hypoplastisch und könnennach lateral abweichen. Der zerebelläre Kortex ein-schließlich der Kleinhirnkerne kann dysplastisch sein.Das gesamte Tentorium sowie die Sinus transversusund sigmoideus mitsamt dem Torkular sind nach obenverlagert. Entgegen der Theorie von Dandy, Walker u.Mitarb. sind die Foramina Luschkae und Magendii häu-fig offen. Der okzipitale Knochen ist oft ausgedünntund der Klivus kann klein und konkav sein [8].

Dandy-Walker-Variante

Diese Form zeigt insgesamt eine mildere Ausprägung:Der IV. Ventrikel ist erweitert, nicht jedoch die hintereSchädelgrube. Die Vermishypoplasie ist weniger ausge-prägt und weniger häufig ist ein Hydrozephalus vor-handen (▶Abb. 2).

Blakeʼs-Pouch-Zyste

Bei der persistierenden Blakeʼs-Pouch-Zyste kommuni-ziert ein sog. offener IV. Ventrikel mit der Zyste, nichtaber mit dem Subarachnoidalraum (▶Abb. 3). Es han-delt sich um eine inferiore Protrusion des IV. Ventrikelsinnerhalb der posterioren Membranacea (hintere Mem-bran der ehemaligen Rautengrube). Bei normaler Ent-wicklung bildet sich zwischen der 7. und der 8.Gesta-tionswoche in der Mitte vom IV. Ventrikel eine Öffnung

▶Abb. 2 Dandy-Walker-Variante. a Sagittale T1w MRT. Zystische Erweiterung des IV. Ventrikels, keine Vergrößerung der hinteren Schädel-grube, Kleinhirnwurmhypoplasie und Hydrozephalus. b Axiale T2w MRT. Erweiterter IV. Ventrikel. c Axiale T2w MRT. Erweiterte Seiten-ventrikel und weniger stark ausgeprägte Vermishypoplasie.

HINTERGRUNDWISSEN

Einige assoziierte Syndrome bei Dandy-Walker-Syndrom (nach[4]):▪ Chondrodystrophie▪ chronische hereditäre Polyneuropathie▪ Down-Syndrom▪ Goldstone-Syndrom▪ Klippel-Feil-Syndrom▪ Marden-Walker-Syndrom▪ Neurofibromatose▪ neurokutane Melanose▪ Opitz-C-Syndrom▪ Oralfazialdigitalsyndrom▪ partielle Trisomie 21▪ Sjögren-Larsson-Syndrom▪ Smith-Lemli-Opitz-Syndrom▪ Tetrasomie 9▪ Trisomie 9▪ Turner-Syndrom▪ Walker-Warburg-Syndrom

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kaudal zur inferioren Oberfläche des Kleinhirnwurms:das Foramen Magendii. Bildet sich diese Kommunikati-on nicht aus, so kommt es zu einer zystischen Erweite-rung des IV. Ventrikels, ähnlich einer retrozerebellärenZyste. Dieser zystischen Erweiterung fehlt eine Verbin-dung zum Subarachnoidalraum. Die hintere Schädel-

grube ist normal konfiguriert, Vermis und Kleinhirnhe-misphären sind oft hypoplastisch, jedoch nicht rotiert.Das Tentorium kann partiell aufwärts verlagert, ein Hy-drozephalus kann fakultativ vorhanden sein. Der Plexuschoroideus des IV. Ventrikels ist häufig unterhalb deroberen Zystenwand zu sehen.

Megacisterna magna

Bei der Megacisterna magna (Synonym: Blakeʼs Conti-nuum) wird die hintere Schädelgrube durch eine ver-größerte Cisterna magna zystisch erweitert (▶Abb. 4).Der Vermis ist intakt, die Kleinhirnhemisphären sindnormal ausgebildet, ebenso wie der Hirnstamm. Typi-scherweise ist kein Hydrozephalus vorhanden. Es be-steht eine freie Kommunikation über das Foramen Ma-gendii mit dem IV. Ventrikel und über die Cisternamagna mit dem perimedullären Subarachnoidalraum.Das Tentorium kann partiell verlagert sein. Die Mega-cisterna magna ist relativ häufig und macht ca. dieHälfte aller Malformationen der hinteren Schädelgrubeaus. In der Regel wird sie zufällig entdeckt, ist asympto-matisch und bedarf keiner weiteren operativen Thera-pie. Es gibt jedoch Untersuchungen, die bei Erwachse-nen eine Beeinträchtigung höherer kognitiver und exe-kutiver Funktionen sowie der Sprache vermuten [11,12].

Arachnoidalzyste

Die Arachnoidalzyste der hinteren Schädelgrube isteine zystische, von Arachnoidalzellen umgebene Erwei-terung mit und ohne Kontakt zum Subarachnoidal-raum. Typische Lokalisationen sind retrozerebellär, su-pravermisch oder im Bereich des Kleinhirnbrückenwin-kels. Arachnoidalzysten können angeboren oder erwor-ben sein. Im letzteren Fall können sie durch arachnoi-dale Adhäsionen nach entzündlichen Prozessen imRahmen von Traumata, Tumoren, Infektionen und/oder iatrogen entstanden sein [11]. Der IV. Ventrikelist in der Regel normal entwickelt, kann aber von derArachnoidalzyste komprimiert oder verlagert sein(▶Abb.5). Oft handelt es sich um einen Zufallsbefund,der im Vergleich zu anderen Zystenlokalisationen aberhäufiger klinisch symptomatisch sein kann. In der Regelsieht man eine scharf abgegrenzte, extraaxiale Flüssig-keitsansammlung von gleicher Dichte wie der Liquor.Arachnoidalzysten haben keine Verbindung zumIV. Ventrikel, das Kleinhirn kann je nach Zystengrößenach anterior verlagert sein.

▶Abb. 3 Blakeʼs-Pouch-Zyste. „Offener“ IV. Ventrikel mitkommunizierender Zyste, normalem Vermis, vergrößer-tem IV. Ventrikel und Hydrozephalus. Normal angelegtehintere Schädelgrube.

▶Abb. 4 Megacisterna magna. Sagittale T1w MRT. Ver-größerte perizerebelläre Zisterne, die mit dem Subarach-noidalraum kommuniziert. Kein Hydrozephalus, keineFehlbildung des Kleinhirnwurms.

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DifferenzialdiagnoseBei der klassischen Dandy-Walker-Malformation müs-sen folgende Differenzialdiagnosen ausgeschlossenwerden:▪ weitere (extra-)zerebrale Fehlbildungen▪ Konsanguinität der Eltern (bei der Anamnese

erfragen!)▪ positive Familienanamnese▪ Chromosomendefekte (z. B. Trisomie 18, Triploidie,

Trisomie 13 usw.)

Meist ist die Unterscheidung einer Blakeʼs-Pouch-Zystevon der Dandy-Walker-Malformation aufgrund des nor-mal entwickelten Kleinhirns einfach.

Die Unterscheidung einer Arachnoidalzyste von derDandy-Walker-Malformation ist anhand des normalentwickelten Vermis gut möglich. Diffusionsgewichte-

te MRT-Aufnahmen ermöglichen die Abgrenzung vonEpidermoidzysten. Zu den Differenzialdiagnosen vonArachnoidalzysten gehört auch das Joubert-Syndrommit ausgeprägter Vermishypoplasie und dem sog. Mo-lar Tooth Sign (Backenzahnzeichen) mit vertiefter Fossainterpeduncularis und verdickten oberen Kleinhirn-schenkeln (▶Abb.6). Zusätzliche infra- und supraten-torielle Veränderungen sind möglich. Das Joubert-Syn-drom ist angeboren und genetisch sehr heterogen.Häufig liegen eine Muskelhypotonie, eine verzögerteallgemeine Entwicklung, kognitive Behinderungen undAtaxie vor. Eine Beteiligung von Retina, Leber und Nie-ren kann vorhanden sein und sollte in regelmäßigen In-tervallen abgeklärt werden.

▶Abb. 6 Joubert-Syndrom. Axiale T1w MRT durch dasMittelhirn [13]. Die tiefe Fossa interpeduncularis, diedicken Pedunculi cerebellares superiores (Pfeile) und derhypoplastische Vermis (offener Pfeil) erzeugen ein Bildähnlich einem Molaren.

▶Tabelle 1 Differenzialdiagnosen der einzelnen Formen des Dandy-Walker-Syndroms.

Befunde Dandy-Walker-

Malformation

Dandy-Walker-

Variante

Blakeʼs-Pouch-

Zyste

Megacisterna

magna

Arachnoidalzyste

Tentorium- bzw.Torkularverlagerung

in toto – lokal lokal lokal

Hydrozephalus + −/+ −/+ − −/+

Vermishypoplasie +/Aplasie (+)/rotiert − − −/rotiert

Vergrößerung des IV. Ventrikels + + + − −/verlagert

Vergrößerung der hinterenSchädelgrube

+ − − (+) −

▶Abb. 5 Arachnoidalzyste retrozerebellär. Sagittale T2wMRT. Lokale Verlagerung des Tentoriums nach superior,normal große hintere Schädelgrube, Kompression desIV. Ventrikels und Hydrozephalus.

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Zur Erleichterung der Differenzialdiagnose der einzel-nen Entitäten des Dandy-Walker-Syndroms dient

▶Tab. 1.

DiagnostikKlinik

Die meisten Patienten mit einer Dandy-Walker-Malfor-mation werden während des ersten Lebensjahrs mitden typischen Zeichen des Hydrozephalus symptoma-tisch:▪ Makrozephalie bei Geburt bzw. deren rasche

Entwicklung während des ersten Lebensjahrs▪ gespannte Fontanelle▪ Irritabilität und Erbrechen▪ klaffende Schädelnähte▪ deutliche Venenzeichnung

▪ frontales Bossing (prominente Stirn)▪ Fehlen sog. Meilensteine in der Entwicklung

Ältere Kinder können Zeichen eines erhöhten intra-kraniellen Druckes zeigen. Dazu gehören Stauungs-papillen, Kopfschmerzen, rezidivierendes Erbrechen,Schwindel, Sehstörungen, Bewusstseinsstörungen, ze-rebrale Krampfanfälle, Parinaud-Syndrom usw. Eskönnen aber auch Kleinhirnsymptome mit Ataxie undNystagmus, Hirnnervenausfälle mit Doppelbildern,Schluckstörungen und Hörverlust auftreten. Auch Hy-potonie, Spastik oder Sprachstörungen können beob-achtet werden.

Bildgebende Verfahren

Im Ultraschall sind Malformationen der hinteren Schä-delgrube schon ab der 14. Schwangerschaftswoche zusehen, insbesondere mit dem 3D-Ultraschall. Bei Ver-dacht sollte ein fetales MRT angeschlossen werden.Pränatal kann eine Dandy-Walker-Malformation miteinem transvaginalen oder transabdominellen Ultra-schall diagnostiziert werden. Eine signifikant schlech-tere Prognose haben Feten, bei denen die Diagnoseeiner Dandy-Walker-Malformation bereits vor der21. Schwangerschaftswoche gestellt werden kann[14]. Als Screening-Verfahren bei Säuglingen ist der Ul-traschall speziell bei Makrozephalie ebenfalls geeignetzur Detektion von intrakraniellen Zysten und Hydro-zephalus (▶Abb. 7). Eine Vermishypoplasie kann ggf.auch entdeckt werden, aber für eine detailliertere in-trakranielle Darstellung ist dieses Verfahren nicht ge-eignet.

Mit der kranialen CT können in der Mittellinie lokalisier-te Defekte des Kleinhirns bzw. des Vermis und andereMalformationen des Gehirns besser als im Ultraschalldargestellt werden. Aufgrund der Strahlenbelastungwird dieses Verfahren heutzutage jedoch nur bei be-sonderen Fragestellungen (z. B. knöcherne Verhältnis-se) in Ausnahmesituationen angewendet.

Goldstandard ist die MRT. Damit können detailliert dieneurale und vaskuläre Anatomie, Fehlbildungen wieAgyrien, Polymikrogyrien, eine Agenesie des Corpuscallosum, okzipitale Enzephalozelen, Aquäduktsteno-sen, Spaltbildungen, zystische Malformationen, eineSyrinx usw. dargestellt werden. Mithilfe von CISS-Se-quenzen (Constructive Interference in Steady State)können Zystenwände besser sichtbar gemacht werden.Die Kommunikation zwischen dem III. und dem IV. Ven-trikel und der Umgebung kann via Cine-MRT undLiquorflussmessungen genau studiert werden. Patho-logien lassen sich so sichtbar machen. Dies ist vor allemfür die weitere Behandlungsplanung von entscheiden-der Bedeutung.

▶Abb. 7 Dandy-Walker-Syndrom und Agenesie des Corpus callosum[15]. Ultraschall. C =Kleinhirnhemisphären; SV=Seitenventrikel; TC=Tentorium cerebelli; Z =Zyste; 3 = III. Ventrikel; 4 = IV. Ventrikela Medianer Sagittalschnitt. Große, retrozerebellär lokalisierte Zyste, diemit dem dilatierten IV. Ventrikel kommuniziert. Hypoplasie und Dysplasiedes Kleinhirnwurms. Gleichzeitig besteht eine Balkenagenesie, die zueinem dysplastischen, nach kranial verlagerten III. Ventrikel geführt hat.Fehlende Abbildung des Gyrus und Sulcus cinguli. Radiäre Anordnungder Sulki und Gyri um den dilatierten und dysplastischen III. Ventrikel alsZeichen der Balkenagenesie. b Hinterer Koronarschnitt durch die Klein-hirnhemisphären. Hypoplastische Kleinhirnhemisphären. Retrozerebellärlokalisierte Zyste, die mit dem IV. Ventrikel kommuniziert. DilatierteSeitenventrikel. Nach kranial verlagerter dilatierter und dysplastischerIII. Ventrikel aufgrund der gleichzeitig bestehenden Balkenagenesie.c Weit nach okzipital geneigter Koronarschnitt. Oberhalb der dysplas-tischen Kleinhirnhemisphären zeigt sich eine große, retrozerebellär lo-kalisierte Zyste, die in dieser Schnittebene die gesamte hintere Schädel-grube ausfüllt. Dilatierte Seitenventrikel, die aufgrund der gleichzeitigbestehenden Balkenagenesie parallel angeordnet sind. d Parasagittal-schnitt durch den Seitenventrikel. Abnorm hoher Tentoriumsansatz.Dadurch wirkt der erweiterte Seitenventrikel nach ventral abgekippt.Große, retrozerebellär lokalisierte Zyste, hypoplastische Kleinhirnhemi-sphären, die am Unterrand des Tentorium cerebelli nachweisbar sind.

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MerkeMit der genauen Darstellung der Anatomie der hin-teren Schädelgrube ist die MRT den übrigen radio-logischen Verfahren überlegen. Nur mit ihr ist einegenaue Diagnose bzw. Differenzialdiagnose desDandy-Walker-Syndroms zu stellen.

Besonderes Augenmerk sollte auf den Kleinhirnwurm(Fissurierung, Lobulierung), auf die Kommunikationund den Durchmesser zwischen dem retrozerebellärenRaum und dem IV. Ventrikel sowie auf die Anatomiebzw. Lokalisation von Tentorium und Vermis gelegtwerden.

TherapieNicht alle Dandy-Walker-Syndrome benötigen eineoperative Therapie, so z. B. einige Formen der Dandy-Walker-Variante, die Blakeʼs-Pouch-Zyste oder die Me-gacisterna magna. Die Voraussetzung dafür ist, dassder Patient asymptomatisch ist. Eine neurochirurgischeIntervention ist notwendig, wenn ein symptomatischerHydrozephalus bzw. zerebelläre oder Hirnstammsymp-tome infolge des Druckes durch den zystisch erweiter-ten IV. Ventrikel vorhanden sind. Die Therapie beziehtsich also auf die Kontrolle des Hydrozephalus und derZyste der hinteren Schädelgrube. Das Management istjedoch alles andere als einfach und die Diskussionendazu sind recht kontrovers. Bei den ersten Operationenwurde eine Membranexzision in der Zyste der hinterenSchädelgrube auf Höhe des Foramen magnum durch-geführt, um die Kommunikation zum Subarachnoidal-raum wiederherzustellen [1, 2]. Aufgrund erhöhterMorbidität und Letalität wird dieses invasive Verfahrenheutzutage jedoch nicht mehr angewendet.

Shunt-Implantation

Das derzeit am häufigsten eingesetzte Verfahren ist dieShunt-Implantation. Jedoch wird eine fortlaufende Dis-kussion über die optimale Positionierung des proxima-len Katheters geführt:▪ im Seitenventrikel mit VP-Shunt (ventrikuloperi-

tonealem Shunt),▪ im IV. Ventrikel mit sog. CP-Shunt (zystoperito-

nealem Shunt) oder▪ mit einer Kombination von beiden (VP/CP-Shunt).

Da häufig bei dem Dandy-Walker-Syndrom das Aquä-dukt offen ist, wird als First-Line-Therapie der VP-Shuntempfohlen. Dieser hat den Vorteil, dass er mit wenigerDislokationen und Migrationen als die Katheter imIV. Ventrikel behaftet ist. Andere Autoren bevorzugenjedoch den CP-Shunt, da mit seiner Hilfe ein physiologi-scher Abfluss über das Aquädukt geschaffen wird [16].Klare Richtlinien dazu existieren nicht.

Die Verwendung eines kombinierten VP/CP-Shuntempfehlen Raimondi u. Mitarb. [17] mit Verbindungeines supra- und eines infratentoriellen Katheters übereinen Y-Konnektor. So lassen sich Druckunterschiedezwischen oberen und unteren Kompartimenten verhin-dern. Damit könnten Komplikationen wie eine trans-tentorielle Herniation, eine funktionelle Aquäduktste-nose, ein supratentorieller Hydrozephalus und Hirn-stammaffektionen vermieden werden.

Navigierte Kathetereinlage

Eine weitere Möglichkeit, wenn auch nicht ganz unge-fährlich und abhängig von der Erfahrung des Opera-teurs, ist die navigierte Einlage eines Katheters in denSeitenventrikel durch das Foramen Monroi in die Zystedes IV. Ventrikels [18].

Drittventrikulostomie

Eine deutlich weniger invasive Therapieoption ist dieendoskopische Drittventrikulostomie bei mit einemDandy-Walker-Syndrom assoziiertem Hydrozephalus[19]. Dabei wird ein Loch in den Boden des III. Ventri-kels angelegt, um eine Kommunikation zwischen deninneren und den äußeren Liquorräumen herzustellen.Voraussetzung dafür ist allerdings ein offenes Aquä-dukt. Zudem besteht eine veränderte Anatomie (Bo-den des III. Ventrikels nahezu vertikal und hoch liegen-de Basilarisspitze), die mitberücksichtigt werden muss.

HINTERGRUNDWISSEN

Risiken und Gefahren der Shunt-Implantation:▪ Überdrainagen mit Hämatomen in der hinteren Schädelgru-

be, eine transtentorielle Aufwärtsherniation, ein sog. Hirn-stamm-Tethering mit diversen Ausfällen von kaudalen Hirn-nerven (Schluckstörungen, Doppelbildern, Schielen, Nystag-mus usw.) können bei beiden Shunt-Arten auftreten.

▪ Bei der Einlage eines VP-Shunt über ein parietookzipitalesBohrloch sollte unbedingt die hohe Lage des Sinus transver-sus berücksichtigt werden, um Komplikationen mit Sinusver-letzungen bis hin zu unstillbaren Blutungen zu verhindern.

▪ Ferner besteht bei einem VP-Shunt mit Überdrainage eher dieGefahr eines Aquäduktverschlusses (speziell bei Verwendungvon Ventilsystemen, die zu Überdrainagen neigen). In derFolge kann es zur Komplikation eines isolierten IV. Ventrikelsmit Einklemmungsgefahr kommen.

▪ Bei einem CP-Shunt hingegen besteht die Gefahr einer Ka-theterdislokation mit Verletzung des Bodens des IV. Ventri-kels und Hirnnervenausfällen. Auch kann es zu Hämatomenim Bereich der hinteren Schädelgrube kommen oder zu ei-nem Hirnstamm-Tethering.

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CaveDie Erfolgsrate der Drittventrikulostomie bei Kindernvor Beendigung des ersten Lebensjahrs ist aufgrundder schnellen Verschlussrate des Loches deutlich er-niedrigt.

Bei Patienten mit bestehender Aquäduktstenose wirdals Alternativoperation die Kombination aus endosko-pischer Drittventrikulostomie und offener Zystenfens-terung (s. unten) empfohlen [8].

Offene Zystenfensterung

In letzter Zeit ist auch die offene Zystenfensterung wie-der in den Blickpunkt gerückt [20–22]. Dabei wirdüber eine Kraniotomie der hinteren Schädelgrube ein-schließlich einer Laminektomie des ersten Halswirbel-körpers eine weite Zystenfensterung bis in beide Klein-hirnbrückenwinkel und den zervikalen Subarachnoidal-

raum vorgenommen. Allerdings sollten die Kinder älterals 3 Jahre sein, da sie dann einen besser ausgebildetenzervikalen Subarachnoidalraum aufweisen. GrößereFallzahlen dazu existieren jedoch nicht.

Outcome/PrognoseIn der Prä-CT-Ära betrug die Letalität der Dandy-Wal-ker-Malformation (DWM) bis zu 50% und verringertesich nach Einführung der Liquorableitung mittels Shuntauf 10–20% [23]. Die aktuelle Letalität wird mit 10–14% angegeben [8]. Hauptgründe sind Infektionen,ein unkontrollierter Hydrozephalus und Shunt-Kompli-kationen. Eine schlechte Prognose haben Patientenmit zerebralen Krampfanfällen, signifikanten Hör- undSehstörungen und anderen Anomalien. Das intellektu-elle Outcome ist variabel und hängt von den assoziier-ten Fehlbildungen des zentralen Nervensystems ab. Biszu 50% der Betroffenen können sich normal entwi-ckeln. Zahlreiche Diskussionen werden geführt, ob eseine Korrelation zwischen Vermisanomalie und Intelli-genzquotient gibt [4, 24]. Obwohl einige Autoren denEinfluss des Hydrozephalus auf den Intelligenzquotien-ten verneinen [25], steigt die Komplikationsrate bei un-behandeltem und/oder nicht ausreichend therapier-tem Hydrozephalus. Das ist prognostisch eher ungüns-tig.

Die Einführung von Shunts hat die Prognose des Dan-dy-Walker-Syndroms nachhaltig verbessert. Auch dieverbesserte pränatale Diagnostik mit Ultraschall, Am-niozentese sowie fetaler MRT konnte die Prognose unddas Outcome verbessern und ermöglicht eine frühereDiagnose. Damit werden Therapieoptionen bereitsfrühzeitig verfügbar.

FazitAufgrund der Variabilität der einzelnen Missbildungendes Dandy-Walker-Formenkreises sowie möglicher zu-sätzlicher anderer Hirnfehlbildungen ist die Diagnoseeinschließlich Differenzialdiagnose oft schwierig undverwirrend. Entsprechend sind auch die Prognosenund die therapeutischen Strategien unterschiedlich.Deshalb ist es wichtig, die anatomischen Unterschiededieser Entitäten zu kennen, um die richtige Diagnose zustellen und die weitere Therapie zu planen. Mit verbes-serter pränataler Diagnostik mittels Ultraschall undAmniozentese sowie fetaler MRT kann heutzutage dieDiagnose früh gestellt werden. Eine adäquate Therapiekann frühzeitig eingeleitet werden. Entscheidend fürdas weitere Outcome sind Kenntnisse über die Symp-tome und die erfolgreiche Behandlung des Hydroze-phalus.

KERNAUSSAGEN

▪ Zystische Fehlbildungen der hinteren Schädelgrube werdenunter dem Begriff „Dandy-Walker“ zusammengefasst. Typi-sche Manifestation ist der Hydrozephalus.

▪ Zum Dandy-Walker-Formenkreis zählen die klassische Dandy-Walker-Malformation, die Dandy-Walker-Variante, die persis-tierende Blakeʼs-Pouch-Zyste, die Megacisterna magna undbei manchen Autoren die Arachnoidalzyste der hinterenSchädelgrube.

▪ Die klassische Dandy-Walker-Malformation geht mit einerErweiterung des IV. Ventrikels und der hinteren Schädelgrubesowie einer Vermisfehlbildung einher. Bei der Dandy-Walker-Variante hingegen ist die hintere Schädelgrube nicht erwei-tert und die Vermishypoplasie ist weniger ausgeprägt. Bei derBlakeʼs-Pouch-Zyste ist das Kleinhirn im Gegensatz zurDandy-Walker-Malformation normal entwickelt. Ein Hydro-zephalus kann vorhanden sein, während er bei der Megacis-terna magna typischerweise fehlt. Eine Arachnoidalzyste inder hinteren Schädelgrube kann anhand des normal ent-wickelten Vermis gut von der Dandy-Walker-Malformationabgegrenzt werden.

▪ Die Symptome einer Dandy-Walker-Malformation manifes-tieren sich typischerweise klinisch im Verlauf des erstenLebensjahrs als Anzeichen eines Hydrozephalus. In der Bild-gebung wird vor allem der Ultraschall eingesetzt, das kranialeCT wegen der Strahlenbelastung nur bei speziellen Frage-stellungen. Goldstandard der Bildgebung ist die MRT.

▪ Bei symptomatischen Patienten gibt es mehrere unter-schiedlich invasive und komplikationsträchtige Therapie-optionen, so u. a. die Shunt-Implantation, die Drittventriku-lostomie und die offene Zystenfensterung.

▪ Die Prognose und das intellektuelle Outcome hängen we-sentlich von den assoziierten Malformationen, von der Aus-prägung der Vermismissbildung und von der möglichstfrühzeitigen Behandlung des Hydrozephalus ab.

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Interessenkonflikt

Die Autorin gibt an, dass kein Interessenkonfliktvorliegt.

Über den Autor

Heidi Bächli

PD Dr. med.; Ausbildung zur Fachärztin fürNeurochirurgie im Universitätsspital Baselsowie in der Klinik und Poliklinik für Neu-rochirurgie, Universität Würzburg. 2005–2012 Aufbau und Leitung der Pädiatri-schen Neurochirurgie im Universitätskin-

derspital beider Basel (UKBB). Seit 2010 Leiterin der Pädiatri-schen Neurochirurgie des Universitätsklinikums Heidelberg.Schwerpunkte: pädiatrische Neurochirurgie, Hydrozephalus,kraniale Missbildungen usw.

Korrespondenzadresse

PD Dr. med. Heidi BächliSektion Pädiatrische NeurochirurgieNeurochirurgische KlinikUniversitätsklinikum HeidelbergIm Neuenheimer Feld 40069120 HeidelbergE-Mail: heidi.baechli@med.uni-heidelberg.de

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Erstveröffentlichung

Dieser Beitrag wurde erstveröffentlicht in: NeurochirurgieScan 2016; 4: 129–139.

Schlüsselwörter

Dandy-Walker-Syndrom, Terminologie, Diagnostik, Therapie,Prognose,

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Bibliografie

DOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0043-103533Neuroradiologie Scan 2017; 07: 117–128© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New YorkISSN 1616-9697

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VNR 2760512017152373314

Frage 1

Welche der folgenden Fehlbildungen des zentralen Nerven-systems ist nicht mit dem Dandy-Walker-Syndrom assoziiert?

A EnzephalozeleB HydrozephalusC Chiari-IV-MalformationD Makro- und MikrozephalieE neurokutane Melanosis

Frage 2

Welche der folgenden zystischen Fehlbildungen der hinterenSchädelgrube wird nur von einem Teil der Fachwelt dem Dandy-Walker-Formenkreis zugeordnet?

A ArachnoidalzysteB Blakeʼs-Pouch-ZysteC Dandy-Walker-VarianteD klassische Dandy-Walker-MalformationE Megacisterna magna

Frage 3

Welche Aussage zur Epidemiologie und Vererbung der Dandy-Walker-Malformation ist falsch?

A Sie wird autosomal- oder X-chromosomal-rezessiv vererbt.B Die Inzidenz beträgt ca. 1:200 000 Geburten.C Etwa 80% der Fälle werden innerhalb des ersten Lebens-

jahrs diagnostiziert.D Zwischen 1 und 4% der infantilen Hydrozephali sind

assoziiert mit einer Dandy-Walker-Malformation.E Die Prävalenz unter Geschwistern liegt bei ca. 1–2%.

Frage 4

Was unterscheidet die Dandy-Walker-Variante von derklassischen Dandy-Walker-Malformation?

A Erweiterung des IV. VentrikelsB VermishypoplasieC oft HydrozephalusD keine Erweiterung der hinteren SchädelgrubeE immer Hydrozephalus

Frage 5

Welche der folgenden Aussagen zur Blakeʼs-Pouch-Zyste trifftnicht zu?

A Der offene IV. Ventrikel kommuniziert mit der Zyste.B Das Foramen Magendii bildet sich bei der Blakeʼs-Pouch-

Zyste nicht aus.C Der offene IV. Ventrikel kommuniziert mit dem Subarach-

noidalraum.D Die hintere Schädelgrube ist normal ausgebildet.E Vermis und Kleinhirnhemisphären sind oft hypoplastisch.

Frage 6

Welche zerebrale Struktur ist bei der Megacisterna magna inMitleidenschaft gezogen?

A hintere SchädelgrubeB VermisC HirnstammD Foramen MagendiiE Kleinhirnhemisphären

Frage 7

Welche der folgenden Aussagen zu Arachnoidalzysten istnicht richtig?

A Der IV. Ventrikel ist meist normal entwickelt, kann aberauch von der Zyste komprimiert oder verlagert werden.

B Differenzialdiagnostisch muss das Joubert-Syndromabgegrenzt werden.

C Anhand des normal entwickelten Vermis lässt sich eineArachnoidalzyste von der Dandy-Walker-Malformation gutunterscheiden.

D Arachnoidalzysten haben stets eine Verbindung zumIV. Ventrikel.

E Die diffusionsgewichtete MRT ermöglicht die Unter-scheidung von Epidermoidzysten.

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Frage 8

Welches der folgenden klinischen Symptome zählt nicht zu dentypischen Zeichen einer Dandy-Walker-Malformation im erstenLebensjahr?

A Makrozephalie bei der Geburt bzw. deren rascheEntwicklung während des ersten Lebensjahrs

B deutliche VenenzeichnungC gespannte FontanelleD klaffende SchädelnähteE niedrige Stirn

Frage 9

Welche Aussage zur bildgebenden Diagnostik der Dandy-Walker-Fehlbildungen mithilfe von Ultraschall ist nicht korrekt?

A Malformationen der hinteren Schädelgrube sind imUltraschallbild ab der 14. Schwangerschaftswoche zuerkennen.

B Der Ultraschall ist der CT und der MRT bei der detailliertenDarstellung der neuralen und vaskulären Anatomieüberlegen.

C Pränatal kann eine Dandy-Walker-Malformation mit einemtransvaginalen oder -abdominellen Ultraschall diagnos-tiziert werden.

D Ultraschall wird zum Screening von Säuglingen mitMakrozephalie eingesetzt.

E Mithilfe von Ultraschall lassen sich bei Säuglingen intra-kranielle Zysten sowie ein Hydrozephalus detektieren.

Frage 10

Welches der folgenden therapeutischen Verfahren wird derzeitzur Behandlung einer Fehlbildung aus dem Dandy-Walker-Formenkreis am häufigsten eingesetzt?

A Shunt-ImplantationB navigierte KathetereinlageC endoskopische DrittventrikulostomieD offene ZystenfensterungE Kombination aus Drittventrikulostomie und offener

Zystenfensterung

CME-Fortbildung | CME-Fragebogen

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