Elterninformation / Prof. Dr. med. Zacharias Zachariou · •persistierendes Fieber bis 40°C und...

Universitätsklinik für Kinderheilkunde

Prof. Martin H. Schöni

Kasuistiken

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Fallbeschreibung

• Besten Dank für das Aufbieten dieses 13j Mädchens wegen Atemnot bei Anstrengung. Trotz Behandlung mit Montelukast (Singulaire®) 10 mg und Salbutamol (Ventolin®) Diskus keine Besserung.

• JL: Vor 5 Wochen erstmals beim Joggen in der Schule Schwindel, Zittern und Atemnot. Sie musste sich hinlegen, atmete rasch und erholte sich schnell. Kein Thoraxschmerz. Seither persistierende Anstrengungsdyspnoe beim Velofahren oder Joggen trotz Medikation (siehe oben).

• Schon seit langem nächtliches Schnarchen. Keine Allergien bekannt • Familienanamnese: Mutter früher leichtes Asthma. Eltern geschieden

Umgebung: Hund beim Vater • Keine respiratorischen Symptome bei Tierkontakt. Beide Eltern rauchen im

Freien. Kein Teppichboden. Wenige Zimmerpflanzen daheim. • Einige Plüschtiere im Kinderzimmer.

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Status

• Leichter Fassthorax, hypersonorer Klopfschall, kein Herzgeräusch (BD/P o.B.) • Exspirium normal, kein Stridor • Nasenatmung frei • Hyperventilation problemlos • Trockene Haut (seit Kleinkindesalter) • Ohrläppchenrhagade • Dennie Morgan Falte • Pos. Hertoghe Zeichen

• im Anfall gemäss Mutter: exspiratorisches Giemen/Pfeifen. • Forcierte Exspiration: Gefühl der Obstruktion und bekomme zu wenig Luft

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Lungenfunktion

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Schöni MH, Lancet. 1987 Jun 13;1(8546):1371.

Myers, K. A. et al. JAMA 2001;286:341-347.

The diamond sign oder Schamroth sign

Clubbing

Uhrglasnägel Trommelschlegelfinger Besser : Clubbing

DD: 6 DDs

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Kardiale Erkrankungen Pulmonale Erkrankungen Entzündliche Darmerkrankungen 30% bei Crohn, Colitis Familiär Hypothyreose Cave : Paraneoblastisch: z.B kleinzelliges BronchusCa.

Differentialdiagnose

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Differentialdiagnose

• Asthma allergisch exogen oder anstrengungsassoziiert • Psychogen, untrainiert/unmotiviert • Non-compliant mit Medikation • DD Cardial/pulmonal • DD Synkope • Vocal cord dysfunction (VCD) • GERD (gastroesophagealer Reflux)

VCD ist meist assoziiert mit • Psychosozialen Störungen • Stress • Anstrengung • Neurologische Störung • Inhalative Irritanzien • GERD

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VCD Klinik

• Typische pfeifende Inspiration • Frustrane Asthmatherapie • Engegefühl im Hals • Bessert, wenn man eine Pause macht, etwas trinkt • Tritt relativ früh nach Beginn der Anstrengung auf • Husten, Dysphonie • Atemtherapie / Atemschulung hilft Bei Patientin: Verdacht auf VCD • Nach 2 Monaten: Physiotherapie nur noch wenige Episoden, keine Medi. • Es sind keine Episoden mit pfeifender Atmung mehr aufgetreten. • Bei Anstrengung versucht Patientin die Tipps der Physiotherapie

anzuwenden.

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11-jähriges bisher gesundes Mädchen

• trockener Husten und Fieber bis 40°C

• beim Hausarzt klinisch V.a. Pneumonie, Beginn mit Augmentin

• persistierendes Fieber bis 40°C und zunehmende Dyspnoe

• Vorstellung im Regionalspital (Tag 1): reduzierter AZ, blass, Tachypnoe 48/Min, SpO2 97% unter 3L O2, Nasenflügeln, juguläre und subcostale Einziehungen, bilateral feine Rasselgeräusche, Giemen und Brummen, übriger Status unauffällig

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• Labor:

CRP 10 mg/l, Lc 22 G/l, pCO2 49mmHg

• Weitere Diagnostik ( Resultate später erhalten)

– NPS auf resp. Viren, Mykoplasmen und Chlamydien

– Legionellen-Ag im Urin

– Blutkulturen

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V.a. atypische Pneumonie • Therapie

– Amoxicillin-Clavulansäure iv, Clarithromycin po

– O2

– Inhalationen mit Ventolin® und Atrovent®

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Verlauf (Tage 1-4)

• persistierende Tachypnoe, ANS-Zeichen, O2-Bedarf 2-3 l über Nasenbrille, klinischer Verlauf fluktuierend

• subfebril unter fixen NSAR wegen Thoraxschmerzen

• CO2-Retention (pCO2 49 - 62mmHg schwankend)

• am 4. Hospitalisationstag rasche respiratorische Dekompensation (respiratorische Globalinsuffizienz, pH 7.19, pCO2 90 mmHg)

→ Intubation und Verlegung nach Bern

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Bei Ankunft auf der Intensivstation...

• HF 148/Min, Blutdruck 68/42mmHg (mean 52mmHg), SpO2 81% bei FiO2 80%, Temperatur 36.3°C

• zentralisiert mit kühler Peripherie, verlängerter Rekap. und kaum palpablen Pulsen

• bilateral feinblasige Rasselgeräusche

• Leber 3 cm unter dem Rippenbogen, hart

• blutiger Magensaft

• massenhaft blutig-eitriges Trachealsekret

• Haut unauffällig

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Labor

• pH 7.0, pCO2 147 mmHg, Bicarbonat 23 mmol/l, BE 4 mmol/l, Laktat 7.7 mmol/l

• CRP 6 mg/l

• Hb 134 g/l, Lc 20.5 G/l, 51% Stabkernige, Tox. Granulationen, Basophile Schlieren, Vakuolen, Tc 436 G/l

• INR 1.6, aPTT 37 sec, Fibrinogen 3.32 g/l

• ASAT 121 U/l, ALAT 118 U/l, γGt 94 U/l

• Kreatinin und Elektrolyte im Normbereich

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• Kreislaufinstabilität

→ Volumen, Solucortef, Corotrop-, Noradrenalin- und

Adrenalin-Dauertropf

• konventionelle Beatmung schwierig

→ keine Senkung des pCO2 trotz hoher Beatmungsdrucke

(PIP 40mmHg, FiO2 80%)

→ Hochfrequenzbeatmung

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?

Schock

respiratorische Dekompensation mit - blutig-eitrigem Trachealsekret - interstitielle/retikulonoduläre Veränderungen - Überblähung - schwierige Beatmung

Status febrilis

Hepatopathie/Hepatomegalie

Gerinnungsstörung

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DD

• Infektiös - atypische Pneumonie mit Superinfektion - Q-Fieber - Psittakose - Tularämie - CMV-Infektion - PcP-Pneumonie - Miliartuberkulose

• Lungenembolien/septische Emboli

• CF

• Seltenes - Autoimmunkrankheit/Kollagenose(Goodpasture) - Exogen allergische Alveolitis - Sarkoidose - Langerhanszellhistiozytose - Chronische interstitielle Lungenerkrankung

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Ergänzung Anamnese

• bisher gesund (1x Bronchitis), keine gehäuften Infekte

• keine Allergien

• Umgebungsanamnese negativ

• kein Auslandaufenthalt, kein Kontakt zu Tbc

• lebt auf dem Land

• Haustiere: Katze und Kaninchen, kein Kontakt zu Vögeln, Kühen, anderen Tieren

• Eltern und Bruder gesund, Eltern starke Raucher

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• Erregerdiagnostik

– TBS: massenhaft gramnegative Stäbchen; wenige Leukozyten

– NPS auf resp. Viren und Mykoplasmen, Clamydien negativ

– Blutkulturen negativ

– CMV Ag im Urin negativ, Legionella Ag negativ

– Serologien HIV, Coxiella burnetti, Chlamydiophila psittaci und

Francisella tularensis negativ

– Pneumocy.carinii-PCR und Mykobakterien im TBS negativ

– Mantoux- und Quantiferon-Test negativ

• Echokardiographie unauffällig

• ANA, ANCA, Goodpasture-Ak negativ

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Chronische Lungenerkrankung ?

- CF ?

- BPD (Bronchopulmonale Dysplasie) ?

- Asthma bronchiale ?

- Interstitielle Pneumopathie ?

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Ergänzung Anamnese

• termingeboren, normale Adaptation und Neonatalperiode

• jeweils im Frühling Husten

• normal leistungsfähig im Schulsport, keine Anstrengungsdyspnoe

• keine häufigen respiratorischen Infekte

• grosser Appetit, kein Gewichtsverlust/-stagnation, immer schlank

• eher grossvolumiger, ungeformter Stuhlgang, nicht stinkend

• nur 2 Dosen Grundimmunisierung erhalten, letzte kinderärztliche Kontrolle im Alter von 4 Jahren

• Familienanamnese: keine chronischen (Lungen-)Erkrankungen

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nach Extubation (je 4 Tage HFOV und konv. Beatmung) zunehmende Hyperglykämie

bis 28mmol/l

Kultur Tracheobronchialsekret • Staphylococcus aureus • 2 Formen Pseudomonas aeruginosa, davon 1 mukoider Typ

Motorische Schwäche allseits M 3 – 4, MER nicht auslösbar

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Resultate

• Schweisstest positiv (Chlorid 134 mmol/l)

• Pankreas-Elastase im Stuhl ↓ (15 μg/g Stuhl)

• Vitamin A und E ↓ (0.53 μmol/l (> 1.05) bzw. 6.8 μmol/l (> 10)

• HbA1c 6.5 %

• Genetik: compound heterozygot für ΔF508 und 1717-1 G>A

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Lungenfunktion

34. Hospitalisationstag

VC

ITGV

RV

SR eff

FEV1

MEF50

56%

111%

131%

94%

63%

82%

- Überblähung (Residualvolumen 131%) - deutlich eingeschränkte Erstsekundenkapazität (FEV 1 63%) - bronchiale Obstruktion aller Atemwege (MEF 75/50/25: 89%/82%/62%)

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Motorische Schwäche ?

• Proximal betonte Muskelschwäche mit Kraft Arme M 3-4 und Beine M 4

• Muskeleigenreflexe allseits nicht auslösbar

• Sensibilitätsangaben nicht verwendbar

• EMG: Bild wie bei peripherer Polyneuropathie

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Diagnose : Cystische Fibrose

– Manifestation mit akuter respiratorischer Dekompensation im Rahmen einer Pneumonie mit Pseudomonas aeruginosa und Staphylokokkus aureus

– Gedeihstörung

– exokrine Pankreasinsuffizienz

– endokrine Pankreasinsuffizienz mit CF-related Diabetes mellitus

– cholestatische Hepatopathie (V.a. beginnende Leberzirrhose)

Critical-illness Polyneuromyopathie

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Verlauf … …6 Wochen Hospitalisation!

• Cefepime / Amikacin i.v. 14 Tage

• Inhalationen mit Tobramycin (Persistenz P. aeruginosea in Rachenabstrich)

• Inhalationen mit Ventolin

• Pankreasenzym- und Vitaminsubstitution

• Insulin

• Ursodeoxycholsäure

• Physiotherapie

• Instruktionen: Atemphysio, Inhalationen, Ernährung, Insulin

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• Gewichtszunahme (P 3 → P 25)

• Rachenabstrich: – Pseudomonas aeruginosa und Aspergillus fumigatus – Sporanox per os, Tobramycin inhalativ

• Lungenfunktion: fast normale Werte

• Reduktion und Absetzen von Insulin (nach 2 Monaten)

• HbA1c 5.9%, Nüchternglucose 6.1 mmol/l

• Normalisierung von Muskelkraft, Sensibilität und Reflexen

Verlauf … … nach 9 Monaten

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