Entwicklung / Physiologie

Fetale Entwicklung, Geburt, Screening, Ernährung von Säuglingen

Greifswald 12. Februar 2009

Priv.-Doz. Dr. Frank JochumAbteilung für Kinder- und Jugendmedizin Evangelisches Waldkrankenhaus Spandau

●

Embryonale / Fetale Entwicklung

Tag -1 !

Embryonalperiode Tag 1 -

Zellteilung -

Einnistung

Embryonalperiode / nach 1 Monat (Extremitätenknospen

bilden sich)

Embryonalperiode / nach 2 Monaten(Herz, Augen, Beine, Zähne, Gaumen und Genitale werden angelegt)

Embryonalperiode / nach 2 Monaten(Herz, Augen, Beine, Zähne, Gaumen und Genitale werden angelegt)

Embryonalperiode / nach 3 Monaten(Gesichtspartie ändert sich / Augen rücken näher zu einander / die Ohren wandern nach oben)

Fetalperiode / 4 Monate(Gesichtspartie erhält bereits eine individuelle Prägung)

Fetalperiode / 7. Monat(Weitere Reifung und Differenzierung)

Fetalperiode / 7.-9. Monat(Weitere Reifung, Differenzierung, Einlagerung von Reserven)

●

Abbildungen zur fetalen Entwicklung

aus:

www.faskinder.de

●

Geburt

Embryonal / Fetalperiode

Embryonalperiode bis zum Abschluss des 3. Schwangerschaftsmonats

-Organogenese -Regelkreisentwicklung

Fetalperiode >3. Schwangerschaftsmonat:

-Wachstum -Reifung -Adjustierung Regelkreise -Einlagerung von Reserven (Schwangerschaftsmonate 7-9)

Embryonal / Fetalperiode -

Fehlentwicklungen

Embryonalperiode:

-Fehlentwicklungen in Embryonalperiode oft Abort oder schwerwiegende angeborene Fehlbildung.

-Geschädigtes Organ oft entsprechend des Entwicklungszeitpunktes. (Beispiel: Noxe 12. SSW – Lippen Kiefer Gaumenspalte)

Fetalzeit:

-Fehlentwicklung in der Fetalperiode: oft Programmierungen (Fehljustierung von Regelkreisen)

Unabhängig vom Zeitpunkt:

-Schädigungen direkt durch Noxe oder damit verbundenem Mechanismus

●

Geburt

Kinder- und Jugendmedizin; Ev. Waldkrankenhaus Spandau

Physiol. Umstellungsprozesse bei der Geburt:

-Initiale Entfaltung der Lunge hoher negativer intrathorakaler Druck (-60cm H2O).

-pO2 .

-Pulmonaler Gefäßwiederstand .

-Abklemmen der Nabelschnur peripherer Gefäßwiderstand .

-Stimulation des sympatischen Nervensystems (durch Geburtsvorgang).

- Umstellung fetale Zirkulation postnataler Kreislauf.

Parameter 0 Punkte 1 Punkte 2 PunkteHautfarbe blau oder weiß Akrozyanose rosigAtmung keine unregelmäßig, langsam gut, regelmäßigMuskeltonus schlaff träge, leichte Flexion aktive BewegungHerzaktion keine Puls < 100 Puls > 100Absaugreflexe keine Grimassen Schreien

APGAR-ScorA Aussehen

P Puls

G Grundtonus

A Atmung

R Reflexe

Kinder- und Jugendmedizin; Ev. Waldkrankenhaus Spandau

Pathologische Umstellungsprozesse bei der Geburt:

Ursachen: -“Intrauterine Pathophysiologie“-Mechanistische Ursachen (dick grünes Fruchtwasser,

Lungenhypoplasie, „Fehlbildungen“, ...).-Infektionen (z.B. konnatale Pneumonie).-Volumenmangel.-Atemdepressive Medikamente.-“ZNS“-Geburtsbedingt.

Primäre Apnoe: Innerhalb einer Minute nach Einstellung der Blutversorgung über die Nabelschnur. Sens. Stimuli (Atemzentrum), bei anhaltender AsphyxieSchnappatmung. Definition: Durch Stimulation zu behebende Apnoe.

Sekundäre Apnoe: Folgt auf die primäre Apnoe bei anhaltender Asphyxie. Definition: nicht mehr mit sensorischen Stimuli zu überwinden.

Parameter 0 Punkte 1 Punkte 2 PunkteHautfarbe blau oder weiß Akrozyanose rosigAtmung keine unregelmäßig, langsam gut, regelmäßigMuskeltonus schlaff träge, leichte Flexion aktive BewegungHerzaktion keine Puls < 100 Puls > 100Absaugreflexe keine Grimassen Schreien

APGAR-ScorA Aussehen

P Puls

G Grundtonus

A Atmung

R Reflexe

●

Screening

Screening

Erkrankungen –Worauf sollte „gescreent“

werden ?

„Erkrankungen bei denen durch frühe Therapie Behinderungen vermieden werden können“.

Screening

in Deutschland (Kinder-

und Jugendmedizin):

Empfohlen / (Vorgeschrieben):-Stoffwechselscreening / klassisch / erweitert-Hörscreening-Hüftdysplasiescreening-Vorsorgeuntersuchungen (Gelbes Heft)

Fakultativ:-Sono Screening-Herzfehlerscreening

-„Kinder-Richtlinie“

des G-BA BAnz. Nr. 60 vom 31.3.2005

-

Regionale Struktur (Screeningzentren)

-

Freiwillig

- Ablauf:

Information

Einwilligung Blutentnahme Analyse Tracking

Erfassung (ID Vergabe)

Neugeborenen ScreeningOrganisation / Grundlage

24Abteilung für Kinder- und Jugendmedizin; Evangelisches Waldkrankenhaus Spandau

-Klassisches

NG-Screening:

-Phenylketonurie (PKU)*

-Hypothyreose

-Galactosämie*

(-Biotinidasem-Mangel)

-Adrenogenitales Syndrom

-Erweitertes

NG-Screening

-MCAD-Mangel*

-Ahornsiruperkrankung*

-Isovalerianacidämie*

-Glutaracidurie Typ I*

-Carnitin-Zyklus-Defekte*

*Diätetisch behandelbar

-Weitere

Screening-Bestandteile

(Regional / in Zentren

unterschiedlich) -Hörscreening

-Sono Screening Hüfte / Schädel...

Neugeborenen ScreeningUmfang:

25Abteilung für Kinder- und Jugendmedizin; Evangelisches Waldkrankenhaus Spandau

-Als Struktur zur Nachverfolgung von Pflicht-Untersuchungen ohne erhebliche

Mehrkosten nutzbar:

-Screening ID / Anonymisierte Weitermeldung durch Kinder- und Jugendmediziner / Hausärzte

-Cave Migration: Problem Landesgrenze / Zusammenarbeit mit Meldeämtern (Tracking)

-Cave: Akzeptanz der Kinder- und Jugendmediziner / Hausärzte ? Kosten / ? Anreize

-Intervention: Partner Jugendgesundheitsdienst / Jugendamt / (SPZ ?)

-Weitere mögliche Partner für ein Netzwerk „Kinderschutz“:

Hebammen / Gynäkologische Praxen / Lokale Angebote...

-Zusammenfassung NG-Screening:

-Gut organisiertes Verfahren

-Erfahrung hat gezeigt: Regionale Verankerung wichtig

-Hohe Akzeptanz

-Als Struktur zur Nachverfolgung von Pflicht-Untersuchungen ohne erhebliche Mehrkosten nutzbar

Neugeborenen ScreeningAnmerkungen / Zusammenfassung:

26

Screening

Erkrankungen -

KlassischeHypothyreose:Häufigkeit 1:4000; Symptome verlängerte Neugeborenengelbsucht, Trinkschwäche, Apathie und bleibende geistige Behinderung mit Zwergwuchs und Schwerhörigkeit (Kretinismus).

Androgenitales

Syndrom (AGS):Häufigkeit 1:8.500; Defekt bei der Bildung von Steroidhormonen. Symptome: Vermännlichung der weiblichen Kinder; verfrühte Pubertät.Todesfälle im Säuglingsalter bei „Salzverlustsyndroms“.

Phenylketonurie

(PKU):Häufigkeit 1:10.000 Störung bei der Verwertung der Aminosäure Phenylalanin. Fortschreitende geistigen und körperliche Entwicklungsverzögerung mit Krampfanfällen, Bewegungsstörungen und geistiger Behinderung.

Galaktosämie:Häufigkeit 1:40.000 Galaktose kann nicht normal abgebaut werden. Symptome: schwere neurologische Auffälligkeiten / Organschäden oder Tod

Screening

Erkrankungen

Erweitertes Screening

Häufigste Erkrankung des Erweiterten Screenings:

MCAD-

Mangel:Häufigkeit 1:8.000 Störung der Verwertung von MCT Fetten. Hypoglykämie / akute lebensbedrohlichen Stoffwechselkrisen bei Katabolie

Der erweiterte Screeninbefund enthält mehr Information als die, die qualitätsgesichert herausgegeben werden können !

Prophylaktische Maßnahmen (Kinder-

und Jugendmedizin / Deutschland):

Empfohlen / (Vorgeschrieben):-Credé-Vitamin K-Vitamin D-Fluorid

-Impfungen -Elterninformation zur gesunden Schlafumgebung für Säuglinge-…

●

Vorsorge

Meilensteine der Entwicklung (Beispiele)

1-3 Monate : Das Kind reagiert auf Stimmen / Namen 1-4 Monate : Das Kind lächelt andere Menschen an 2-6 Monate : Das Kind kann seinen Kopf selbstständig halten 5-10 Monate : Der kleine "Zwerg" sitzt jetzt meist ohne Hilfe 9-14 Monate : Stehen will gelernt sein und gelingt ohne Fremdhilfe (wohl aber

mit Festhalten) 10-20 Monate: Laufen gelingt jetzt 16-30 Monate: Sprechen von kurzen Sätzen (2-3 Wörter) 2-3 Jahre : Selbstständiges Essen und Trinken 2-3 Jahre : Kann seinen eigenen Namen nennen 3-4 Jahre : Selbstständige Toilettenbenutzung ("trocken")

Cave: Sozialisierungsabhängig!

Meilensteine (Beispiele) aufgeteilt nach Entwicklungsgebieten:

-Grobmotorik („Greifalter“;„Krabbelalter“;„Sitzalter“;„Laufalter“):Beispiel: Kopfkontrolle (59%; LA 4 Wochen)

-Feinmotorik („Greifalter“): Beispiel: Greift nach vorgehaltenem Ring (54% bei LA 12 Wochen)

Pinzettengriff –vollständig- (59%; LA 10 Monate)

-Akustik (Sprachverständnis „Sprechalter“): Beispiel: Sucht mit den Augen nach Geräuschquelle (59%; LA 8 Wochen)

-Visuelle Wahrnehmung: Beispiel: Verfolgt roten Ball mit den Augen (55%; bei LA 4 Wochen)

-Reflexe: Beispiel: Plantarer Greifreflex ende (58%; LA 6 Monate)

-Kognitive Entwicklung:Beispiel: Blickt einem heruntergefallenen Gegenstand der nicht mehr sicthar ist nach. (83%; LA 7. Monat)

-„Sozialalter“:Beispiel: „Rückversicherungsblick“ zur Bezugsperson (55%; LA 9 Monaten)

Erkennt eigenen Namen: (80%; LA 12 Monate)

Alter: 3,5 5 14 Jahre

Knochenalter (nach Greulich

/ Pyle

1959):

Tanner Stadien:

●

Physiologie / Ernährung

EinleitungHistorie

43Aus: Langstein und Rott; Atlas der Hygiene; Archiv des Kaiserin-Auguste-Viktoria-Hauses; Berlin 1918.

EinleitungHistorie

44

Sterberaten der Jahre 1816-1996 (pro 100 Lebendgeborene).Modifiziert nach: nach Vögele 2002.

1816-1900 Preußen; 1901-1938 Reichsgebiet; 1938-1989 Westdeutschland; >1990 Bundesgebiet

Aus: F. Jochum: Infusionstherapie und Diätetik in der Pädiatrire; Springer Verlag; Heidelberg, 2005. Modifiziert nach: nach Vögele 2002.

45

Pediatric

patients

characteristics

/ PhysiologyKey role

of nutrition

for

pediatric

patients

What about today ?

46

Pediatric

patients

characteristics

/ PhysiologyKey role

of nutrition

for

pediatric

patients

Anderson et al.; AJCN 70: 525; 1999.

Breast feeding and later cognitive development:

Meta analysis

20 studies

>10.000 newborns breast fed

>32.000 newborns bottle fed

adjusted for confounders

47

Pediatric

patients

characteristics

/ PhysiologyKey role

of nutrition

for

pediatric

patients

Malnutrition in paediatric patients is still frequent!

48

Pediatric

patients

characteristics

/ PhysiologyKey role

of nutrition

for

pediatric

patients

Pawellek et al.; Clin Nutr. 2008

Malnutrition in paediatric patients is still frequent!

Malnutrition

Good nutritional state

23,93

Design: 475 consecutive patients measured at a German university hospital. (Basis: length to “normal” weight).

49

Pediatric

patients

characteristics

/ PhysiologyKey role

of nutrition

for

pediatric

patients

Why does it matter ?

???

50

Pediatric

patients

characteristics

/ PhysiologyKey role

of nutrition

for

pediatric

patients

Rel. risk

Pawellek et al.; Clin Nutr. 2008SDS weight for age

All died patients

ÜbersichtInhalt

51

Einleitung

Physiologische Besonderheiten

Programmierungseffekte durch Nahrung

Praktische Aspekte

Ausblick / Zukunftsperspektiven

Zusammenfassung

Physiologie / Anfangsbemerkungen

Lentze, Schaub, Schulte, Spranger „Pädiatrie, Grundlagen und Praxis“Springer, 2. Aufl. 2003, S. 11

Fötus

2 Monate

Kleinkind 6 Jahre 25 Jahre

Die Physiologie des Säuglings, Klein-kindes und Jugendlichen weist klinisch relevante Unterschiede zum Erwach-senen auf, die sich nur langsam bis zum Erwachsenenalter verlieren.

Veränderungen des Körperwassers und der Kompartimente

Friis-Hansen, B., Pediatrics 1961; 28: 169-174

1

Der Wassergehalt des Körpers ist bei pädiatrischen Patienten im Vergleich zu Erwachsenen erhöht.

•

Die Größe der verschiedenen Körper-wasserkompartimente ist altersabhängig.

•

Flüssigkeitsumsatz: Beispiel Kind / Erwachsener

Flüssigkeitsverluste bei pädiatrischen Patienten II und ErwachsenenZusammenstellung nach Literaturangaben

Fusch,C., Jochum, F.,”Nutrition in the preterm Infant.” Hrsg. Tsang, RC, Uauy, R., Koletzko, B., Zlotkin, S., digital Educational Publishing, Inc. Cincinnati, USA, pp. 201-245, 2005

Energie-

und Nährstoffbedarf4

Fusch, C., Jochum, F., ”Nutrition in the preterm Infant.” Hrsg. Tsang, RC, Uauy, R., Koletzko, B., Zlotkin, S., digital Educational Publishing, Inc. Cincinnati, USA, pp. 201-245, 2005

Früh-

und reifgeborene

Neugeborene haben den höchsten Energie-

und Nährstoffbedarf verglichen mit älteren Säuglingen, Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen.

Spezielle

Physiologie

Neu-

und Frühgeborener

Die 3 Phasen der Anpassung nach Geburt:

Phase I (Veränderung) :- auf eine relative Oligurie (direkt nach der Geburt) folgt eine diuretische Phase,

in der das Volumen der Kompartimente durch isotonische oder hypertonische Kontraktion (z.B. hypernatriämisch oder hyperchlorämisch) neu justiert wird.

Phase II (Zwischenphase):- abnehmende insensible Wasserverluste (parallel zur zunehmenden Verhornung

der Epidermis), Verminderung der renalen Ausscheidung auf unter 1-2 ml x kgKG-1h-1, niedrige Natrium-Ausscheidung.

Phase III (Stabiles Wachstum):- kontinuierliche Gewichtszunahme zeigt die Neubildung von Körpergewebe an.

Fusch,C., Jochum,F.”Nutrition in the preterm Infant.” Hrsg. Tsang,RC, Uauy,R, Koletzko,B, Zlotkin,S. digital Educational Publishing, Inc. Cincinnati, USA, pp. 201-245, 2005

Empfehlung für die Flüssigkeitszufuhr von pädiatrischen Patienten

Viele

Stoffwechselwege

haben

bei

Säuglingen

im Vergleich

zum

Erwachsenen

eine

geringere

Kapazität.

Weitere physiologische Besonderheiten I6

–

Das beeinflusst die Entwicklung von Nährstoffimbalanzen und -defiziten.

Die Nährstoffspeicher

sind

im

Vergleich

zu

denen von Erwachsenen

gering.

–

Das kann sich auf die Nährstoffverfügbarkeit und das Nährstoffgleichgewicht auswirken.

Wegen eines im Vergleich zum Erwachsenen un- günstigen Verhältnisses zwischen Körperoberfläche

und -volumen kühlen Säuglinge und Kleinkinder schneller aus als Erwachsene.

Weitere physiologische Besonderheiten II6

–

Mit dem Absinken der Körpertemperatur sinkt auch die Stoff- wechselaktivität jeder einzelnen Körperzelle. Das kann zur Entgleisung des Stoffwechsels führen (z.B. Auftreten von Hypoglykämien, Lactatacidose).

Exkurs: Umgang

mit

LeitlinienBeispiel Unreife von Stoffewchselprozessen

Mittlere Taurin-Plasma-Werte

bei operierten Neugeborenen und Säuglingen

Jugendliche Säuglinge

[mm

ol /

l ]

Tag 0 = OP-Tag

( d )

Taur

in

Der Taurin-Spiegel operierter Neugeborener und Säuglinge sinkt post-OP deutlich ab.

Dieser Abfall kann im Stoffwechsel nicht kompensiert werden.

Aus: Stratmann et al.: Taurine at health and desease. Ed. by Huxtable. New York; 1994.

Spezielle

Physiologie

Neu-

und FrühgeborenerZusammenfassung

Wegen der alters und reife spezifischen Physiologie von Kindern und Jugendlichen ist ein besonderes Vorgehen notwendig, um sie entsprechend ihrer Bedürfnisse zu ernähren.

Wegen der regulatorischen Möglichkeiten, körpereigenen Reserven und niedriger metabolischer Potenz muß das

Nährstoffangebot bei Kindern und Jugendlichen präziser an den individuellen Bedarf angepasst werden als beiErwachsenen.

Fusch,C., Jochum,F.”Nutrition in the preterm Infant.” Hrsg. Tsang,RC, Uauy,R, Koletzko,B, Zlotkin,S. digital Educational Publishing, Inc. Cincinnati, USA, pp. 201-245, 2005

63

Einleitung

Physiologische Besonderheiten

Programmierungseffekte durch Nahrung

Praktische Aspekte

Ausblick / Zukunftsperspektiven

Zusammenfassung

ÜbersichtInhalt

64

Programmierungseffekte bei Kindern

Aus: Jochum: Infusionstherapie und Diätetik in der Pädiatrie. Springer Verlag, Heidelberg, 2005. Modifiziert nach von Kries et al.: Breast feeding and obesity. BMJ 319: 147-150, 1999.

65Deutsches Ärzteblatt 2008

Evolution…

Programmierungseffekte bei Kindern

ÜbersichtInhalt

66

Einleitung

Physiologische Besonderheiten

Programmierungseffekte durch Nahrung

Praktische Aspekte / Gruppenarbeit

Ausblick / Zukunftsperspektiven

Zusammenfassung

0100200300400500600700800900

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11

Tage pp

ml/

Tag

Milchvolumen bei Beginn

Finkelstein´sche

Regel: 70 x (Lebenstage-1) ±

10 = ml/d

1 Flüssigkeitszufuhr

Frühgeborene <1000g*+

Frühchen 1000–1500g*+

Frühchen >1500g*+

Neugeborene+

80–180–(200)80–160–(180)

100–140–160100–140–160

AlterEmpfohlenes Flüssigkeits-

volumen

[ml•kg KG-1•d-1]

Neugeborene ab 2. Lebensmonat2. Lebensjahr3.– 5. Lebensjahr6.–10. Lebensjahr

11.–14. Lebensjahr

Erwachsene

100–14080–12080–10060– 8050– 70

40– 70

Pädiatrische Patienten nach neonataler

Periode:

Neugeborene nach postnataler Adaption

*Geburtsgewicht, + > 7. Lebenstag bis zum Erreichen der nächsten Gewichtsklasse

Jochum, F.: (Hrsg.): Infusionstherapie und Diätetik in der Pädiatrie, Fusch, C., Jochum, F., ”Nutrition in the preterm Infant.” Hrsg. Tsang, RC, Uauy, R., Koletzko, B., Zlotkin, S., digital Educational Publishing, Inc. Cincinnati, USA, pp. 201-245, 2005

Empfohlene Flüssigkeitsversorgung für pädiatrische Patienten und Neugeborene

Evidenzgrad

II/IVLink zur LiteraturzusammenfassungESPGHAN ESPEN Guidelines on paediatric parenteral nutrition. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2005; 41 (Suppl.2) S33-S38

70

Programmierungseffekte bei Kindern

Aus: Jochum: Infusionstherapie und Diätetik in der Pädiatrie. Springer Verlag, Heidelberg, 2005. Modifiziert nach von Kries et al.: Breast feeding and obesity. BMJ 319: 147-150, 1999.

71

Programmierungseffekte bei Kindern

Aus: Jochum: Infusionstherapie und Diätetik in der Pädiatrie. Springer Verlag, Heidelberg, 2005. Modifiziert nach von Kries et al.: Breast feeding and obesity. BMJ 319: 147-150, 1999.

Exkurs: Umgang

mit

LeitlinienBeispiel: Veränderungen Flüssigleitsbedarfs bei Kranken

Variable Einfluss Autor[% vom Grundumsatz]

Fieber + 10-20 Guyton A. et al.; Fed Proc, 1952.Williams P.R; et al.; Am J Dis Child, 1974.

Tachypnoe + 20-30 Farnaroff A.A. et al.; Pediatrics, 1972

Aktivität + 20 Guyton A. et al.; Fed Proc, 1952.Williams P.R. et al.; Am J Dis Child, 1974.

Intubation - 20-30 Smith C.H.; et al.; Annu Rev Nutr, 1992.

Energie-

und Nährstoffbedarf4

Energiebedarf in Abhängigkeit vom Wachstum:

Bei Aufholwachstum besteht zusätzlicher Nährstoffbedarf !

Problem: Welche ist die genetisch determinierte Perzentile

?

Abschätzung: Energiebedarf nach der Entlassung:Entlassungsperzentile

= / < / >genetisch determinierte Perzentile

?

Praktische AspekteFG Anpassungsphase

Heparin

PVK/ZVK

Optimaler Gewichts- verlust ?

Start Amino- säuren / Lipide

Start enteral ?

Start Vitamine Spurenelemente

?

ÜbersichtInhalt

75

Einleitung

Physiologische Besonderheiten

Programmierungseffekte durch Nahrung

Praktische Aspekte / Gruppenarbeit

Ausblick / Zukunftsperspektiven

Zusammenfassung

Ausblick /Zukunftsperspektiven

76

• Neue therapeutische Ansätze wie: ‐“Funktional Food“,

‐“Pharmakonutrition“, oder ‐“Food Ingeneering“

Verbesserung „Outcome“.Individualisierung der Ernährungstherapie. Nebenwirkung:  Komplexizität . 

• Strukturiertes Vorgehen wird künftig wichtiger 

( Prozessqualität  / Fehldosierungen  ).

Ev. Waldkrankenhaus SpandauBerlin

PD Dr. Frank JochumAbteilung für Kinder- und Jugendmedizin Evangelisches Waldkrankenhaus Spandau

WWW.Waldkrankenhaus.Com