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26.08.2019 1 Häufigste Entrapment Neuropathien Florian Hatz, Neurologie / klinische Neurophysiologie Universitätsspital Basel Einleitung Zentral => Gehirn, Rückenmark Peripher => Nervenwurzel, Plexus, Nerv, Muskel 1. Schritt: Welche Systeme sind betroffen ? 2. Schritt: Verteilungsmuster Wie denkt der Neurologe ? Anatomie periphere Nerven

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26.08.2019

1

Häufigste Entrapment Neuropathien

Florian Hatz, Neurologie / klinische Neurophysiologie Universitätsspital Basel

Einleitung

Zentral=> Gehirn, Rückenmark

Peripher => Nervenwurzel,

Plexus, Nerv, Muskel

1. Schritt: Welche Systeme sind betroffen ?

2. Schritt: Verteilungsmuster

Wie denkt der Neurologe ?

Anatomie – periphere Nerven

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2

Nerv - Aufbau

Nervenverletzung

(b) Neurapraxie – Nervenkompression

bei erhaltener Gesamtstruktur mit

umschriebener Destruktion der

Myelinscheide.

Restitutio ad integrum innerhalb von

Tagen bis Wochen

(c) Axonotmesis – Distal der Läsion

Waller`sche Degeneration.

Nervenfaserläsion mit Erhalt des

Endoneuriums. Regeneration mit

1mm/Tag. Restitutio je nach Länge des

Axons Monate bzw. >1 Jahr

(d) Neuronotmesis – Durchtrennung

des Nerven / Epineuriums. Keine

Spontanheilung möglich. OP notwendig.

Nervenschädigung

NLG OEX > 50 m/s

NLG UEX > 40 m/s

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3

Einteilung nach Pathogenese

1) Endogen, mechanisch = typischerweise

Engpasssyndrome (seltener Entzündung und Tumore).

- Chronische Irritationen und Kompression

- Kompression von Blutgefässen und Epineurium führt zu

fokaler Demyelinisierung des Nerven. Sekundär

Einsprossen von Fibroblasten in ödematösen Nerven und

konsekutiver fibrotischer Umbau.

2) Exogener Druck

- durch i.d.R akute äußere Druck- oder Gewalteinwirkung

insb. bei oberflächlichem Nervenverlauf

3) Exogene Verletzung: Schnitt, Stich, Dehnung.

1) endokrin: Wasserretention (z.B. Schwangerschaft,

Hypothyreose, Akromegalie, Diabetes mellitus.

2) Subklinische Neuropathien z.B. durch Diabetes mellitus

und chron. Alkoholkonsum.

3) Schlanker Körperbau, Gewichtsverlust

4) Abhängigkeit von sedierenden Substanzen (Schlafmittel,

Opiate, Alkohol.

5) Bettlägerigkeit

6) Repetitive Belastungen: Krücken, Fliessbandarbeit

7) Heriditäre Polyneuropathie mit Neigung zu Druckparesen.

Risikofaktoren für Druckneuropathien

Kompressionssyndrome N. medianus

Laha et al., J Neurosurg. 1977

Assmus et al., Z Orthop Unfall 2010

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4

Carpaltunnel-Syndrom

Assmus et al., Deutsches Arzteblatt 1/2015

aus „Netter – Atlas der Anatomie“

Carpaltunnel-Syndrom

• Häufigstes Kompressionssyndrom eines peripheren

Nerven. Oft beidseits

• Prävalenz ca. 10%, Inzidenz der Neuerkrankungen

>3/1000

• In der Schwangerschaft 17– 62%

• Prädilektionsalter 50 – 70 Jahre

• Frauen 3-4x häufiger betroffen

Elektrophysiologie bei CTS

Neurographie:

• Verlangsamung der

sensiblen NLG

• Verlängerung der

distal motorischen

Latenz

• Reduktion der CMAP

Amplitude

NLG verpasst CTS bei 16-34%

mit klinisch definierter

Diagnose

Bischoff & Schulte-Mattler, 3. Auflage

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5

Nervenultraschall bei CTS

Kiloh-Nevin-Syndrom

Kim

et

al.,

Ann R

ehabil

Med.

2013

Soo-Jung Choi – Ultrasonography 2015

N. Ulnaris Kompressionssyndrome

Assmus et al., Z Orthop Unfall 2010

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6

Ultraschall Kubitaltunnelsyndrom

CSA 9mm2 prox. UACSA 27mm2 im SulcusCSA 9,5mm2 dist. OA

N. Radialis Kompressionssyndrome

Kompressionsyndrom am Humerus

Durch äussere Druckeinwirkung

(Fallhand und sensible Ausfälle)

Supinator-Logensyndrom durch

Kompression des N. interosseus

posterior an der Frohse Arkade

(Fallfinger, keine sensiblen Ausfälle)

Wartenberg-Syndrom: Kompression

des N. radialis superficialis im

Bereich des Handgelenks

Proximale Radialis-Läsion

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7

Anamnese:

• 58J, ärztlicher Kollege, Rechtshänder

• Selbstvorstellung wegen subakuter, schmerzloser Schwäche der Handmuskulatur

rechts (Ulnaris-betont), aufgetreten eine nach Woche intensivem Mountainbiken.

Schaltung konnte nicht mehr bedient werden.

• VE: mechanischer Aortenklappenersatz (marcumarisiert) , arterielle Hypertonie,

St.n. Nephrektomie.

Fokussierter Neurostatus:

Leichtgradige Atrophie der Thenarmuskulatur und des IOD I rechts, keine

Hypothenaratrophie. IOD 1 rechts M4, Daumenopposition/Abduktion rechts M4.

ADM M5, Fingerflexoren M5. Hofmann-Tinel Zeichen über CT negativ. Keine

sensiblen Symptome. MER seitengleich mittellebhaft. PMR bds. negativ

Fallvignette 1

Anamnese:

• 62J, arbeitet im Strassenbau. Linkshänder

• Subakut aufgetretene, schmerzlose Schwäche der Handmuskulatur links (Ulnaris-

betont). Angabe von Parästhesien (Dig. V betont).

• VE: Nikotin

• Zuweisung bei V.a. Loge-de-Gyon Syndrom.

Fokussierter Neurostatus:

Deutliche Atrophien der intrinsischen Handmuskulatur links betont im Bereich des

IOD 1. IOD 1 links M3-4, ADM links M4, APB links M4+, EDC links M4+.

Muskeleigenreflexe der oberen und unteren Extremitäten seitengleich lebhaft

auslösbar. Palmomentalreflex bds. positiv. Keine Hypästhesie objektivierbar, aber 2-

Punkt-Diskrimination reduziert an Dig. V.

Fallvignette 2

Fallvignette 1 Fallvignette 2

Zeitlicher Verlauf subakut subakut

Patientenalter 58 Jahre 62 Jahre

Motorische Symptome

- Neuronopathie

- (mono-)radikulär

- Mononeuropathie

- multiple Mononeuropathie

- Plexopathie

Ja

- Möglich

- unwahrscheinlich

- Nein

- Möglich

- unwahrscheinlich

Ja

- Möglich

- unwahrscheinlich

- Nein

- Möglich

- unwahrscheinlich

Sensible Symptome Nein Parästhesien Dig. V.

Schmerz Nein Nein

Zusatzinformationen Nach Mountainbiken PMR positiv

Fallvignette 1 Fallvignette 2

Zeitlicher Verlauf subakut subakut

Patientenalter 58 Jahre 62 Jahre

Motorische Symptome

- Neuronopathie

- (mono-)radikulär

- Mononeuropathie

- multiple Mononeuropathie

- Plexopathie

Ja

- Möglich

- unwahrscheinlich

- Nein

- Möglich

- unwahrscheinlich

Ja

- Möglich

- unwahrscheinlich

- Nein

- Möglich

- unwahrscheinlich

Sensible Symptome Nein Parästhesien Dig. V.

Schmerz Nein Nein

Zusatzinformationen Nach Mountainbiken PMR positiv

Fallvignette 1 & 2 - Übersicht

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8

Medianus ENG

Ulnaris ENG zum ADM

CTS rechts und jetzt?

Fallvignette 1 - Zusatzdiagnostik

Ulnaris ENG zum IOD 1 Muskel IOD 1 re ADM re ABP re

Fibrilla

-tionen

/

PSW

++ - (+)

Schädigung des motorischen

Endastes des N. ulnaris rechts.

From Slane et al. 2011

Fallvignette 1 - Zusatzdiagnostik

Fallvignetten 1 - Verlaufskontrolle

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9

Fallvignetten 1 - Verlaufskontrolle

Fallvignette 1 Fallvignette 2

Zeitlicher Verlauf subakut subakut

Patientenalter 58 Jahre 62 Jahre

Motorische Symptome

- Neuronopathie

- (mono-)radikulär

- Mononeuropathie

- multiple Mononeuropathie

- Plexopathie

Ja

- Möglich

- unwahrscheinlich

- Nein

- Möglich

- unwahrscheinlich

Ja

- Möglich

- unwahrscheinlich

- Nein

- Möglich

- unwahrscheinlich

Sensible Symptome Nein Parästhesien Dig. V.

Schmerz Nein Nein

Zusatzinformationen Nach Mountainbiken PMR positiv

Fallvignette 2 - Übersicht

Ulnaris ENG

Muskel IOD 1 re

Fibrillationen /

PSW

++ -

+++

Chronisch-

neurogene

Veränderung

en

ja

Fallvignette 2 - Zusatzdiagnostik

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Ulnaris ENG

Fallvignette 2 - Zusatzdiagnostik

• Subklinische axonale Neuropathien des N.

tibialis und peroneus bds.

• Sensible Neurographien allseits normwertig

• Im EMG: Akute und chronische

Denervationszeichen in 2 / 4 Regionen

• MRI cranial und WS unauffällig

• Liquordiagnostik blande und GM1-Ak negativ.

Fallvignette 2 – EMG IOD I

Anamnese:

• 35 Jährige Primarschullehrerin. Rechtshänderin.

• Retrospektiv vermutlich über Jahre schleichend aufgetretene, schmerzlose

Schwäche der intrinsischen Handmuskulatur rechts sowie der Ulnaris-versorgten

Flexoren. Leichte Sensibilitätsstörungen im Versorgungsgebiet des N. ulnaris.

• Zunahme der Beschwerden nach Geburt des 2. Kindes (aktuell 1 Jahr alt) nach

vermehrtem Tragen eines Kindertragetuchs um den Hals. Lokale cervikale

Schmerzen.

• In letzten Monaten zunehmende Alltagsbeeinträchtigung z.B. Ukulele spielen.

• VE: Bekannte Psoriasis vulgaris ohne systemische Therapie. Untergewicht.

Fallvignette 3

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Fokussierter Neurostatus:

Atrophie des M. interosseus dorsalis I, des Hypothenars und der Mm. interossei

rechts. M. flexor carpi ulnaris M4, Fingerspreizer M3-, Kleinfingerabduktion M1,

keine sicheren Paresen der Daumenabduktion, MER symmetrisch mittellebhaft

Sensibilität mit Angabe einer Hypästhesie Dig V und halber Dig IV, Tinel-Zeichen

über dem Sulcus ulnaris positiv.

Fallvignette 3

Anamnese:

• 42J, Sekretärin, Rechtshänderin

• Vor ca. 2-3 Jahren erstmals Kribbelmissempfindungen im Bereich der rechten

oberen Extremität (C8 / Th1 betont)

• verminderte Kraftentwicklung im Bereich der rechten Hand und ulnar-betonte

Schmerzen bei handwerklichen Tätigkeiten (Arbeit im Weinberg).

Schmerzzunahme bei kalten Aussentemperaturen (Raynaud-artig)

• In der Folge habe sie eine langsame Zunahme der Schwäche und Atrophie im

Bereich der Handmuskeln rechts bemerkt.

• Retrospektiv: rechte Arm bereits in der Kindheit „schlechter funktioniert“.

• Keine relevanten VE. St.n. Motorradunfall vor 4 Jahren.

Fallvignette 4

Fokussierter Neurostatus:

Deutliche Atrophien im Bereich der Thenarmuskulatur aber auch des M. IOD 1 und

der restlichen kleinen Handmuskeln rechts. Finger- und Handgelenksextension M5.

Fingerflexoren M4+, IOD 1 rechts M3-4, M. APB rechts M4, N. Interosseus anterior

versorgte Muskulatur M4. MER stgl. lebhaft auslösbar. Trömner-Reflex bds. nicht

auslösbar. Angabe von intermittierenden Schmerzen und Missempfindungen im

Bereich der ulnaren Unterarmseite und im Bereich der medialen Oberarmseite

rechts.

Preston & Shapiro 2013

Fallvignette 4

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Fallvignette 3 Fallvignette 4

Zeitlicher Verlauf chronisch chronisch

Patientenalter 35 Jahre 42 Jahre

Motorische Symptome

- Neuronopathie

- (mono-)radikulär

- Mononeuropathie

- multiple Mononeuropathie

- Plexopathie

Ja

- Nein

- Unwahrscheinlich

- Ja

- Möglich

- Unwahrscheinlich

Ja

- Nein

- Ja

- Nein

- Möglich

- Ja

Sensible Symptome Ja (Ulnaris-

Versorgungsgebiet)

Parästhesien (C8 /Th1)

Schmerz Nein Ja, insb. bei körperlichen

Tätigkeiten

Zusatzinformationen Akzentuiert nach

Tragen des Babys im

Halstuch

Evtl. bereits seit Kindheit

bestehende Symptome

Fallvignette 3 & 4 - Übersicht

Ulnaris ENGUlnaris ENG

Fallvignette 3 - Zusatzdiagnostik

• Sensomotorische Ulnaris-

Neuropathie rechts a.e. primär

demyelisierend.

• Sensomotorisches CTS rechts.

• Ergänzende Neurographien inkl. F-

Wellen nicht wegweisend.

• Liquor unauffällig.

• Gangliosid-Ak initial nicht

wegweisend. Bei 2. Testung:

positive GM1-, Gd1a, Gd1b-Ak.

Muskel M. IOD 1

rechts

M. Flexor

carpi uln.

rechts

Fibrillationen /

PSW

- -

Faszikulationen + -

Chronisch-

neurogene

Veränderungen

ja ja

Fallvignette 3 - Zusatzdiagnostik

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• MR-Neurographie Seitendifferenz der Nervenfasern im Bereich der Trunci und

postganglionären Nervenfasern, welche rechts etwas dicker und hypertenser als

links wirken. Am deutlichsten bei C7, etwas geringer bei C8. Dies könnte auf eine

DD immun-vermittelte Neuropathie.

• Nervenultraschall: Vergrösserter N. ulnaris rechts und ventrale cervikale

Nervenwurzeln leicht vergrössert.

Fallvignette 3 - Zusatzdiagnostik

Vlam L. et al., 2012 Nature Reviews Neurology

Fallvignette 3 – DD MMN

Fallvignette 3 Fallvignette 4

Zeitlicher Verlauf chronisch chronisch

Patientenalter 35 Jahre 42 Jahre

Motorische Symptome

- Neuronopathie

- (mono-)radikulär

- Mononeuropathie

- multiple Mononeuropathie

- Plexopathie

Ja

- Nein

- Unwahrscheinlich

- Ja

- Möglich

- Unwahrscheinlich

Ja

- Nein

- Ja

- Nein

- Möglich

- Ja

Sensible Symptome Ja (Ulnaris-

Versorgungsgebiet)

Parästhesien (C8/Th1)

Schmerz Nein Ja, insb. bei körperlichen

Tätigkeiten

Zusatzinformationen Akzentuiert nach

Tragen des Babys im

Halstuch

Evtl. bereits seit Kindheit

bestehende Symptome

Fallvignette 4 - Übersicht

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Fallvignette 4 - Neurographien

Fallvignette 4 - Neurographien

• Das «echte neurologische» Thoracic outlet Syndrom wird i.d.R. durch

fibro-ossäre Bänder zwischen 1. Rippe und vergrössertem Querfortsatz C8

/ akzessorischer Rippe verursacht.

• Th1 Fasern sind typischerweise am meisten betroffen

Preston & Shapiro 2013

Fallvignette 4 - Bildgebung

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Th1 C8

Preston & Shapiro 2013

Fallvignette 4 – Neurographie bei TOS

41J, Pianistin

Anamnese:

Seit ca. 2 Monaten Sensibilitätsstörungen des ganzen linken Arms sowie Finger III-V

sowie zunehmende Paresen und Atrophien der linken Hand. Klavier spielen sei

zuletzt nicht mehr möglich gewesen wegen Feinmotorikstörung. Keine relevanten

Schmerzen. Angabe von Faszikulationen und Myokymien.

Vorerkrankung:

St.n. Mammakarzinom links vor 5 Jahren. St.n. CTX und adjuvante perkutane RTx

der linken Mamma (50,4 + 10 Gy).

Vor 3 Jahren Diagnose einer paraklavikulären Lymphknoten- und

Weichteilmetastase: RTx paraklavikulär links bis 59.4 Gy kumulativ

Fallvignette 5

Fokussierter Neurostatus:

Hypästhesie des linken Arms sowie Dig. III-V, teilweise auch Dysäthesien. Lagesinn

intakt, Pallnormästhesie.

Motorik: IOD I und Fingerspreizer M4-, Fingerbeuger IV/V M4, Fingerextensoren

M4+, Handgelenksextension M4+, Ellenextension M4-, M. brachioradialis M5-,

Daumenabduktion und Opposition M4. M. bizeps M5, M. pectorialis M5, M.

infraspinatus M4, Armelevation und Abduktion M4+, M. subscapularis M4. MER

links schwach erhältlich. Kein Horner-Syndrom.

Fallvignette 5

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47J, Strassenbauarbeiter

Anamnese:

• Schmerzen der proximalen Bein- und Armmuskulatur bds., Müdigkeit. Bei

Vorstellung auf Notfall fällt unklare Hepathopathie auf (ASAT 221 U/l, ALAT 1016

U/l, gGT 239 U/l).

• 2 Monate später Schmerzen regredient und Vorstellung in Neurologie aufgrund

von Paresen der Schultergürtelmuskulatur und proximalen Armmuskeln rechts.

Vorerkrankungen:

mit Metformin behandelter Diabetes mellitus Typ II

Fallvignette 6

Fokussierter Neurostatus:

Rechtshänder, Scapula alata rechts. Initial bei athletischem Körperbau Kraft

allseits M5. MER beidseits schwach aber symmetrisch auslösbar. Sensibilität für

alle Qualitäten intakt.

Fallvignette 6

Fallvignette 5 Fallvignette 6

Zeitlicher Verlauf Subakut bis chronisch Subakut bis chronisch

Patientenalter 41 Jahre 47 Jahre

Motorische Symptome

- Neuronopathie

- (mono-)radikulär

- Mononeuropathie

- multiple Mononeuropathie

- Plexopathie

Ja

- Nein

- Nein

- Nein

- Möglich

- Ja

Ja

- Nein

- Möglich

- Nein

- Möglich

- Ja

Sensible Symptome Ja Nein

Schmerz Nein Initial starke Schmerzen

Zusatzinformationen Bestrahlung im Bereich

der linken Clavicula

Episode mit starken

Schulter/Gliederschmerzen

ca. 2 Monate vor

motorischen Symptomen

Fallvignette 5 Fallvignette 6

Zeitlicher Verlauf Subakut bis chronisch Subakut bis chronisch

Patientenalter 41 Jahre 47 Jahre

Motorische Symptome

- Neuronopathie

- (mono-)radikulär

- Mononeuropathie

- multiple Mononeuropathie

- Plexopathie

Ja

- Nein

- Nein

- Nein

- Möglich

- Ja

Ja

- Nein

- Möglich

- Nein

- Möglich

- Ja

Sensible Symptome Ja Nein

Schmerz Nein Initial starke Schmerzen

Zusatzinformationen Bestrahlung im Bereich

der linken Clavicula

Episode mit starken

Schulter/Gliederschmerzen

ca. 2 Monate vor

motorischen Symptomen

Fallvignette 5 & 6 - Übersicht

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Fallvignette 5 - sensible Neurographie

Fallvignette 5 - motorische Neurographie

• Anamnese ist entscheidend bei radiogener Plexusläsion.

• Komplex-repetitive Entladungen (CRDs) im EMG sind typisch

• Eine Bildgebung (MRI, PET) sind i.d.R. notwendig um ein

Tumorrezidiv auszuschliessen

• Behandlungsoptionen limitiert und meist frustran.

Fallvignette 5

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18

Fallvignette 5 Fallvignette 6

Zeitlicher Verlauf Subakut bis chronisch Subakut bis chronisch

Patientenalter 41 Jahre 47 Jahre

Motorische Symptome

- Neuronopathie

- (mono-)radikulär

- Mononeuropathie

- multiple Mononeuropathie

- Plexopathie

Ja

- Nein

- Nein

- Nein

- Möglich

- Ja

Ja

- Nein

- Möglich

- Nein

- Möglich

- Ja

Sensible Symptome Ja Nein

Schmerz Nein Initial starke Schmerzen

Zusatzinformationen Bestrahlung im Bereich

der linken Clavicula

Episode mit starken

Schulter/Gliederschmerzen

ca. 2 Monate vor

motorischen Symptomen

Fallvignette 5 & 6 - Übersicht

• Motorische und sensible Neurographien im Seitenvergleich nicht wegweisend

verändert. Nebenbefundlich CTS rechts.

• Uebersicht EMG Befunde

Muskel M.

rhomboideus

rechts

( N. dorsalis

scapulae)

M.

deltoideus

rechts

(N. axillaris)

Musculus

triceps

rechts

(N. radialis)

Paravertebral

C5-C7 rechts

M. serratus

ant. rechts

(N. thoracicus

longus)

Fibrillationen

pos. scharfe Wellen+++ + + keine +++

max. elektr.

AktivitätNeurogen

gelichtet

leicht

neurogen

gelichtet

leicht

neurogen

gelichtet

keine

Willküraktivität

• Neuralgische (Schulter)Amyotrophie (Parsonnage-Turner Syndrom)

• Anamnese ist meistens entscheidend und wegweisend

• CAVE: an Hepatitis – E Assoziation denken auch wenn Leberwerte

nur leicht erhöht sind.

Fallvignette 6 - Elektrophysiologie

Van Alfen. et al., 2011 Nature Reviews Neurology

Neuralgische Schulteramyotrophie

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„klassischer“ Phänotyp:

- „mittelalte“ Männer (30-60 Jahre) betroffen

- Bilateraler Schulterschmerz

- Paresen v.a. durch Affektion des Truncus superior

- zusätzliche extrahepatische Manifestationen

(Plexus lumbosacralis, N. phrenicus, Myalgien)

Selbstlimitierende, milde “forme fruste” einer HEV+ Schulteramyotrophie

(Schmerzen, Myalgien + ALAT Erhöhung) wird vermutlich häufig übersehen.

Van Eijk, Dalton, Ripellino et al., Neurology 2017

Van Eijk, Dalton, Ripellino et al., Neurology 2017

57 HEV+ vs. 61 HEV- Schulteramyotrophie Fälle

Phänotyp der HEV-assoziierten Schulteramyotrophie

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Fall 1: Ramus profundus des ulnaris ist nach intensivem Radfahren am häufigsten

betroffen. Ein exazerbiertes CTS kann eine «split-hand» Symptomatik vortäuschen.

Gepolsterte Handschuhe vermindern den Druck.

Fall 2: Eine subklinische Beteiligung auf der Gegenseite bzw. in anderen Regionen

findet sich häufig bereits früh bei rasch-progredienten Motoneuronerkrankungen.

Fall 3: Die Diagnose einer MMN lässt sich häufig erst im Verlauf stellen.

Fall 4: «Echte neurologische» TOS sind i.d.R. durch fibroossäre Bänder verursacht

und führen zu einer Affektion des Truncus inferior mit Betonung der Th1 Fasern.

Fall 5: Komplex-repetitive Entladungen sind typisch aber nicht pathognomonisch für

die radiogene Plexusläsion. Tumorinfiltration muss ausgeschlossen werden.

Fall 6: Die Anamnese, klinische Untersuchung und das EMG sind entscheidend für

die Diagnose der NA. SNAP können unauffällig sein. Das klinische Bild ist «bunt».

HEV-assoziierte NA ist nicht selten!

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