Gerinnungsdiagnostik

Anamnese

Physikalische Untersuchung

Laboruntersuchungen

Der blutende Patient

lokale Ursache

angeboren erworben

hämorrhagische

Diathese

Ursache der Blutung

Globale Labortests

• Akt. partielle Thromboplastinzeit (APTT)

• Prothrombinzeit (PTZ)

• Thrombozytenzahl

• Fibrinogen

• Thrombinzeit (TZ)

• Blutungszeit (Simplate II, PFA-100)

Akt. Partielle Thromboplastinzeit (APTT)

• Prinzip: Rekalzifizierung von PP in Gegenwart

von Lipid und eines Oberflächenaktivators

(z. B. Kaolin, Ellagsäure)

• Testergebnis in Sekunden angegeben

• erfasst verminderte Aktivität der Faktoren VIII,

IX, XI und XII (auch PKK, HMWK)

• verlängert bei Verminderung der Faktoren V, X,

II und Fgen

• unterschiedliche Empfindlichkeit einzelner

Reagenzien gegenüber verschiedenen

Gerinnungsdefekten (z. B. F VIII-Mangel,

Lupushemmstoff)

APTT verlängert

F VIII

F VIII vermindert

RCof, vWf.Ag

RCof, vWf.Ag vermindert RCof, vWf.Ag normal

Hämophilie A

(erworb. AK gg. F VIII)

v. Willebrand-Syndrom

Typisierung

(Multimerenanalyse)

von Willebrand-Syndrom Typ I, schwer

APTT verlängert, F VIII normal

F IX F IX vermindert Hämophilie B

F IX normal

F XI F XI vermindert F XI-Mangel

Faktor XI - Mangel

APTT verlängert, F VIII normal

F IX F IX vermindert Hämophilie B

F IX normal

F XI F XI vermindert F XI-Mangel

F XI normal

F XII F XII vermindert F XII-Mangel

APTT verlängert, F VIII, FIX, F XI, F XII normal

Phospholipid-abhängiger Gerinnungstest

z.B. Lupus-sensitive PTT, DRVVT,...

Pathologisch

Plasma - Tauschversuch

Lupushemmstoff - Plasmatauschversuch

0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 30

40

50

60

70

80

90

100

110

120 Lupushemmstoff

Faktorenmangel

AP

TT

Normalplasma (%)

APTT verlängert, F VIII, FIX, F XI, F XII normal

Phospholipid-abhängiger Gerinnungstest

z.B. Lupus-sensitive PTT, DRVVT

Pathologisch

Plasma - Tauschversuch

Pathologisch

Test zur Bestätigung der Lipidabhängigkeit

Pathologisch Lupushemmstoff

65-jähriger Mann

• Im Wesentlichen immer gesund

• FK: AE in Jugend

• Med.: Statin, Antihypertensiva

• Hüft-TEP geplant

• Präoperativ aPTT 38.9“ ( bis 31“)

• Abklärung

PTZ verlängert (APTT normal/verlängert)

F V vermindert Hepatopathie

(angeb. F V-Mangel)

F V normal

F II, VII, IX, X vermindert Vitamin K-Mangel

(angeb. F VII-Mangel)

• N.ovarii, Vd. auf Knochenmetastasen, keine weitere Abklärung

• Zeichen der Niereninsuffizienz, Nierenbiopsie geplant

• BB o.b.

59-jährige Frau

Prothrombinzeit (PTZ, Quick)

• Prinzip: Rekalzifizierung des PP in

Gegenwart von Gewebsthromboplastin

• Testergebnis in % (D, Ch, A) oder als Ratio

• erfasst Verminderung der Faktoren II, V,

VII und X, Hypo- oder Dysfibrinogenämie

und Fibrinpolymerisationsstörungen

Modifizierte PTZ

• F V- und Fibrinogen-unabhängig

• Kapillarblut, Vollblut oder Plasma

• Normotest - Lebererkrankungen

– durch Hypo- bzw. Dysfibrinogenämie nicht

beeinflusst

– erfasst akute Verschlechterung der

Lebersyntheseleistung (F VII-empfindlich)

• Thrombotest - orale Antikoagulantien

– Heparin-unempfindlich

– steile Eichkurve zwischen 5 und 25%

Verdacht auf Thrombozytopathie

PFA100/Blutungszeit

Pathologisch

Erworb. Thrombopathie Medikamente (ASS)

Urämie

Zirrhose

MPS, MDS

Angeb. Thrombopathie

Thrombozyten-

aggregationen

CAVE: Anämie (Hb<9)

Kinder, alte Patienten

Verdacht auf Thrombozytopathie

PFA100/Blutungszeit

Pathologisch

Erworb. Thrombopathie Medikamente (ASS)

Urämie

Zirrhose

MPS, MDS

Angeb. Thrombopathie

Thrombozyten-

aggregationen

Thrombasthenie

Bernard-Soulier

ASA-like Disease

PFA-100 C-EPI C-ADP

pathologisch normal

ASS ASA like disease

Verdacht auf Thrombozytopathie

PFA-100 C-EPI C-ADP

pathologisch pathologisch

vWF.Ag, RCof pathologisch

vWS normal

Thrombozytenaggregationen

Thrombasthenie

Bernard-Soulier

Erworb. Thrombopathie

Urämie, Leberzirrhose

Lupusantikoagulanz, Vit. K-Antagonisten