Hidrocephalus heit wrtlich bersetzt: Wasserkopf. Ist eine krankhafte Erweiterung der liquorgefllten Flssigkeitsrume (Ventrikel) desGehirns. Er wird auch Wasserkopfoder, veraltet,Gehirnwassersuchtgenannt.Ursachen und Formen des HydrocephalusUnter einemHydrocephalusversteht man eine bermige Flssigkeitsansammlung im Schdel (hydro = Wasser und cephalus = Kopf). Bei dieser Flssigkeit handelt es sich um den sogenannten Liquor, das Gehirn- und Rckenmarkswasser. DerLiquorwird in den alsVentrikelbezeichneten Kammern im Inneren des Gehirns gebildet.Normalerweise wird ein Groteil des tglich produzierten Liquors ber den Blutstrom resorbiert. Sobald hier ein Ungleichgewicht zwischen Produktion und Abtransport vorliegt, baut sich im Gehirn ein berschuss an Liquor auf und es entsteht ein Hydrocephalus. Dabei weiten sich die Hirnkammern auf und drcken das Gehirn von innen gegen den Schdelknochen. Unbehandelt kann es beim Hydrocephalus daher zu einem Druckanstieg im Schdel kommen, wodurch auch das Hirngewebe geschdigt werden kann. In schweren und insbesondere schnell verlaufenden Fllen knnen die Schdigungen des Hirngewebes so drastisch sein, das sie zum Tod fhren. Dies ist bei der Form des Normaldruckhydrocephalusjedoch in der Regel nicht der Fall.Bei einem Hydrocephalus erweitern sich die HirnkammernUrsachen des HydrocephalusEinem Hydrocephalus knnen eine oder mehrere der folgenden Ursachen zugrundeliegen: Strung des normalen Liquorflusses, bedingt durch eine Einengung oder Blockade der Liquorwege (obstruktiver Hydrocephalus) berproduktion an Liquor (hypersekretorischer Hydrocephalus) Zu geringe Liquorresorption in den Blutstrom (Hydrocephalus malresorptivus) Schwund des Hirngewebes (Hydrocephalus e vacuo)Formen des HydrocephalusWenn die Ursache fr einen Hydrocephalus nicht bekannt ist, spricht man von einemidiopathischen oder primren Hydrocephalus. Dies ist z. B. meist der Fall, wenn ein Normaldruckhydrocephalus bei Menschen ab dem 60. Lebensjahr entsteht.Tritt ein Hydrocephalus infolge einer anderen Erkrankung auf (z. B. nach einer Gehirnblutung oder einem Schdelhirntrauma), handelt es sich um einensekundrenHydrocephalus.Man unterscheidet auerdem zwischen einemangeborenenund einem erworbenen Hydrocephalus. Ein angeborener Hydrocephalus besteht bereits vor oder seit der Geburt. Ein erworbener Hydrocephalus entwickelt sich erst nach der Geburt.DemerworbenenHydrocephalus kann eine Vielzahl von Ursachen zugrunde liegen. Hierzu gehren beispielsweise Kopfverletzungen, Neubildungen (Tumore) oder die Hirnhautentzndung (Meningitis). In den meisten Fllen kann der Patient die Umstnde, die zu einem Hydrocephalus fhren, nicht beeinflussen.Angeborene UrsachenFolgende angeborenen Krankheiten sind hufig mit der Entwicklung eines Hydrocephalus verbunden:[1] Monosomie4p (Fehlen des kurzen Arms eines Chromosoms 4; fhrt zu schwerer Hirnschdigung mit Hydrocephalus undMikrocephalie) Dysraphische Fehlbildungen(Myelomeningozele,Encephalocele,Syringomyelozele) Arnold-Chiari-Malformation(Verschiebung vonKleinhirnteilensowieMedulla oblongatadurch dasForamen magnumin denSpinalkanal) Dandy-Walker-Syndrom(Entwicklungsstrung, die durch zystische Erweiterung des 4. Ventrikels, oft mitDysplasieoder zystischen Vernderungen des Kleinhirnes, Agenesie desCorpus callosumund fakultativ weiteren Fehlbildungen des ZNS gekennzeichnet ist) Komplexe Hirnfehlbildungen Kncherne Fehlbildungen (z.B.Klippel-Feil-Syndrom)[2]Erworbene UrsachenErworbene Ursachen sind zum Beispiel:[1] Toxoplasmose(Infektion mit Toxoplasma gondii) Meningitisund/oderEncephalitis(Entzndungen im Gehirn)[3] Intrakraniale Blutung(posthmorrhagischer Hydrocephalus) (Hirnblutung) ExogeneUrsachen (z.B. Operationen) Hirntumoren Trauma(posttraumatischer Hydrocephalus) (Schdigung des Gehirns) Liquorberproduktion (z.B. beiPlexuspapillom) Liquorresorptionsstrungen Erhhte Eiweikonzentration des Liquors (erhhteViskosittdes Liquors und Beeintrchtigung desosmotischenGleichgewichts) Thrombosenim Bereich des Kopfes Blutgruppenunvertrglichkeit/RhesusunvertrglichkeitSymptomeBeiFtenundSuglingenkann der Kopf wegen der noch unfestenSchdelknochenballonartig aufgetrieben sein. Begleiterscheinungen knnen z.B.Kopfschmerz, schwallartigesErbrechen,Sonnenuntergangsphnomen,DoppelbilderundEpilepsiesein. Weitere Hirndruck- und Ausfallerscheinungen sind mglich.Da der Schdel nach Verschluss der Knochennhte und derFontanellendie intrakranielle Volumenzunahme nicht durch Grenzunahme ausgleichen kann, kommt es zu einem Druckanstieg im Schdel mit Verlagerung von Hirnanteilen in Richtung des groen Hinterhauptsloches (Foramen magnum). Bei dieser Verlagerung knnen lebenswichtige Anteile des Gehirns eingeklemmt werden. Da diese lebenswichtigen Anteile des Gehirns fr die Funktion des Herz-Kreislauf- und des Atemsystems unverzichtbar sind, fhrt eine Einklemmung mit Schdigung dieser Anteile des Gehirns zum Herz-Kreislauf- und Atemstillstand und damit zum Tode.TherapieBei erhhtem Hirndruck wird eine frhestmgliche Entlastung durch Liquorableitung mittels einerDrainageangestrebt. Dabei wird der Liquor cerebrospinalis durch einenShuntz.B. in dieBauchhhle, in den rechten Vorhof des Herzens oder weniger hufig in denPleuraspaltabgeleitet. Je nach Lage des Passagehindernisses ist auch dieVentrikulostomieeine mgliche Therapieform, bei der operativ der Boden der Seitenventrikel durchstoen wird und so der Abfluss des Liquors in die basalen Zisternen ermglicht wird.Zum Teil ist bereits eineTherapie in uteromglich, also ein vorgeburtlich stattfindender Eingriff.