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IMPP auf den Punkt 2. STAATSEXAMEN MEDI-LEARN Medizinische Repetitorien Elisabethstr. 9 35037 Marburg Tel. 06421 – 62015-0 www.medi-learn.de Nichtoperative Fächer II Infektiologie 1+2 Pädiatrie 1-3 Unterrichtsbegleitend, ausschließlich zum internen Gebrauch. Keine Vervielfältigung oder Weitergabe an Dritte! Trotz aller Sorgfalt bei der Auswahl der Inhalte übernimmt MEDI-LEARN keine Gewähr für die Inhalte dieses Skriptes. Insbesondere bei Applikations- und Dosierungsangaben von Medikamenten sind aktuelle Leitlinien zu berücksichtigen. Die Skripte bleiben Eigentum von MEDI-LEARN. Die Teilnehmer können diese Skripte auch über den Kurs hinaus uneingeschränkt selbst nutzen, dürfen diese aber nicht an Dritte weitergeben oder verkaufen, weder persönlich noch im Internet.

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IMPP auf den Punkt

2. STAATSEXAMEN

MEDI-LEARN • Medizinische Repetitorien

Elisabethstr. 9 • 35037 Marburg • Tel. 06421 – 62015-0

www.medi-learn.de

Nichtoperative Fächer II Infektiologie 1+2

Pädiatrie 1-3

Unterrichtsbegleitend, ausschließlich zum internen Gebrauch. Keine Vervielfältigung oder Weitergabe an Dritte!

Trotz aller Sorgfalt bei der Auswahl der Inhalte übernimmt MEDI-LEARN keine Gewähr für die Inhalte dieses Skriptes. Insbesondere bei Applikations- und Dosierungsangaben von Medikamenten sind aktuelle Leitlinien zu berücksichtigen. Die Skripte bleiben Eigentum von MEDI-LEARN. Die Teilnehmer können diese Skripte auch über den Kurs hinaus uneingeschränkt selbst nutzen, dürfen diese aber nicht an Dritte weitergeben oder verkaufen, weder persönlich noch im Internet.

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Inhaltsverzeichnis IMPP auf den Punkt

Nichtoperative Fächer II

Infektiologie

Pädiatrie

Infektiologie 1 3/94

Infektiologie 2 27/94

Pädiatrie 1 39/94

Pädiatrie 2 57/94

Pädiatrie 2 77/94

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IMPP Punkt Teilnehmerskript zu inf1

Bakterielle Infektionskrankheiten

Mykobakterien

Tuberkulose

Ätiologie

• gehäuft bei immungeschwächten Patienten, z.B. bei AIDS

Erreger

• Bei Darmtuberkulose kommt Mycobacterium bovis in Betracht.

Symptome

• Abgeschlagenheit

• Dyspnoe

• Husten mit Auswurf

• Gewichtsabnahme

• Nachtschweiß

• Fieberschübe

Diagnostik

• Kultur zur Sicherung der jeweiligen Diagnose

Histologie

• Ziehl-Neelsen-Färbung

Therapie

• Kombination mehrerer vollwertiger Tuberkulostatika

• Isoniazid (INH) eignet sich als Kombinationspartner für die Initialtherapie

• DOT (= Directly Observed Therapy)

• klinisch-bakteriologisches Therapiemonitoring

• Stabilisierungs-/Konsolidierungstherapie im Anschluss an die Initialtherapie

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Meldepflicht

• namentliche Meldung bei Nachweis des Erregers

• Gemäß Infektionsschutzgesetz (IfSG) ist der Nachweis von Mycobacterium tuberculosis namentlich meldepflichtig (Meldepflicht des Labors).

• Gemäß Infektionsschutzgesetz (IfSG) ist der Nachweis von Mycobacterium tuberculosis namentlich meldepflichtig (Meldepflicht des Labors).

• namentliche Meldung ans Gesundheitsamt: Erkrankung und Tod behandlungsbedürftige Tuberkulose, auch wenn ein bakteriologischer Nachweis nicht vorliegt.

Prävention

• Patient mit offener Lungentuberkulose, unbedingt sofort im Einzelzimmer isolieren

Borrelien

Ätiologie

• Zeckenbiss z.B. nach Waldspaziergang

Vorkommen

• Mit Borrelien infizierte Zecken kommen auch in der nördlichen Hälfte Deutschlands vor.

Infektionsweg

• Zeckenbiss

Symptome

• kreisrunde, etwa handtellergroße Rötung mit Betonung der Peripherie

• zirkuläre, ca. handflächengroße Rötung z.B. 2 Tage nach Entfernung einer Zecke

• Größerwerden der Efflozeszenz

• Jucken

Diagnostik

• Serologische Untersuchung

Therapie

• antibiotische Therapie

• Doxycyclin

Meldepflicht

• Meldepflicht als Berufskrankheit z.B. bei Förstern

• Meldung an den Unfallversicherungsträger (Meldepflicht nach dem Sozialgesetzbuch (VII))

Prävention

• Rasches Entfernen der Zecke nach erfolgtem Stich verringert die Infektionswahrscheinlichkeit mit Borrelien.

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Clostridien

Clostridium difficile

Ätiologie

• Eine nosokomial erworbene CDAD (Clostridium-difficile-assoziierten Erkrankung) ist meist mit einer vorausgegangenen Antibiotikatherapie assoziiert.

• Pseudomembranöse Kolitis nach vorhergehender, längerer Antibiotikaeinnahme

Infektionsweg

• Die Übertragung kann über die Hände des medizinischen Personals erfolgen.

Symptome

• Pseudomembranöse Kolitis nach längerer Antibiotikaeinnahme: heftige Durchfällen und Fieber bis 39,5 °C

• charakteristischerweise akute Diarrhö, verbunden mit krampfartigen Unterbauchschmerzen und Fieber

Therapie

• Metronidazol oral bei pseudomembranöser Kolitis (Durchfälle, Fieber nach längerer Antibiotikagabe)

• Metronidazol oder als Reservemittel Vancomycin

Prävention

• Zu den hygienischen Maßnahmen gehört die Isolierung der Patienten.

Gasbrand

Symptome

• hohe Temperaturen

• Infektion mit ödematös angespannter Haut, die bronzefarben getönt ist

• Krepitationen bei der Palpation

• süßlich-fauliges Wundsekret

• progredientes Organversagen

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Streptokokken

Beta-hämolysierende Streptokokken

Erkrankungen

• Scharlach: Halsschmerzen; hohes Fieber; Schüttelfrost; Bauchschmerzen; Übelkeit; Erbrechen; Gaumen, Pharynx und Tonsillen hochrot; submandibuläre und zervikale Lymphknoten schmerzhaft vergrößert. Nach ungefähr drei Tagen entwickelt sich in der Leisten- und Achselregion sowie am Hals ein feinfleckiges rötliches Exanthem, das innerhalb von 24 Stunden generalisiert, jedoch das Munddreieck ausspart

Erreger

• grampositive Kettenkokken

Therapie

• Bei einer Angina lacunaris ist, um der Entwicklung von Folgeerkrankungen (Rheumatisches Fieber, Glomerulonephritis) vorzubeugen, eine Penicillintherapie in ausreichender Dosierung nicht kürzer als 10 Tage durchzuführen, auch wenn es vorher zur klinischen Besserung kommt.

Streptococcus pneumoniae

Erkrankungen

• bakterieller Superinfektion einer primären Virusinfektion: grüngelbliches purulentes Sekret aus der Nase

Erreger

• Diplokokken

Streptococcus pyogenes

Erkrankungen

• Erysipel: hohes Fieber mit Schüttelfrost; flächig homogene, flammende Rötung und Schwellung der Haut; kirschgroßer, druckdolenten Lymphknoten in der Leiste des betroffenen Beines

Streptococcus sanguinis

Vorkommen

• Bestandteil der physiologischen Mundflora

Streptokokkus viridans

Symptome

• seit Wochen Fieberschübe mit gelegentlichem Schüttelfrost

Komplikationen

• Endocarditis lenta

• Herzklappenschädigung

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Legionellose

Vorkommen

• z.B. Whirlpool, in dem Wasser wegen einer Betriebspause längere Zeit gestanden hat

• Hotel

Infektionsweg

• Übertragung vor allem über erregerhaltige Aerosole

• Inhalation bakterienhaltigen Warmwassers

Symptome

• hohes Fieber

• Schüttelfrost

• Unwohlsein

• starkes allgemeines Krankheitsgefühl

• Muskelschmerzen

• Kopf- und Gliederschmerzen

• Luftnot

• trockener Husten

• Thoraxschmerzen

Diagnostik

• Bestimmung von Legionellen-Antigen im Urin: schneller und sensitiver Nachweis

• spezifische mikrobiologische Untersuchung

Röntgen

• alveoläre fleckförmige Infiltrate

• handtellergroße, unscharf begrenzte und inhomogene Verschattung, nicht lappenbegrenzt

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Labor

• mäßige Leukozytose mit Linksverschiebung

• Lymphopenie

Therapie

• Fluorochinolone

Prävention

• vorübergehende Erhitzung des gesamten Wassersystems auf 70 °C

• Einsatz endständiger Filter an den relevanten Wasserauslässen

Chlamydien

Chlamydia trachomatis

Erkrankungen

• Trachom

• Lymphogranuloma venereum (inguinale)

Chlamydophila psittaci

Erkrankungen

• Ornithose

Chlamydia pneumoniae

Erkrankungen

• Pneumonie

• Pharyngitis

Erreger

• vermehren sich obligat intrazellulär

Diagnostik

• Blutkulturen

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Bakteriell bedingte Darmerkrankungen

Salmonellen

Typhus

Inkubationszeit

• 1 bis 3 Wochen

Erreger

• peritrich begeißelt

Infektionsweg

• wichtigstes Erregerreservoir: menschliche Dauerausscheider

Symptome

• Salmonella enterica Serovar typhi: kann eine bakterielle Enteritis mit septischem Verlauf auslösen

• relative Bradykardie

• erbsbreiartiger Stuhlgang

• Frühphase: stufenweiser Fieberanstieg

• Roseolen an der Haut

• Roseolen bevorzugt an der Haut im Abdomialbereich

• Stadium acmes, auch genannt Stadiumfastigii, in der 2. und 3. Krankheitswoche: Benommenheit bis hin zum Koma

Komplikationen

• Darmperforation

Therapie

• Ciprofloxacin

• Fiebersenkung durch Paracetamol und feuchte Wadenwickel

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Meldepflicht

• Bereits der Krankheitsverdacht verpflichtet zu einer Meldung an das Gesundheitsamt,die namentlich zu erfolgen hat.

Prävention

• Ein oraler Lebendimpfstoff steht zur Verfügung.

Prognose

• Wahrscheinlichkeit, Dauerausscheider zu werden: 1 - 5 %

Virale Infektionskrankheiten

HIV

Erkrankungen

• JC-Viren verursachen Progressive Multifokalen Leukenzephalopathie (PML): Verlust an Myelin und intranukleäre Einschlüsse, die nicht umhüllte Viren darstellen

Pathophysiologie

• Zielzelle des HIV sind T-Helfer-Lymphozyten und dendritische Zellen

Komorbidität

• Hepatitis-B- und Hepatitis-C, weil Infektionen mit diesen Erregern und dem HIV auf gleichen Übertragungswegen erfolgen können.

Symptome

• In West- und Mitteleuropa ist die Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie eine wichtige Erstmanifestation der AIDS-Erkrankung.

• deutlich vergrößerte, relativ derbe Lymphknoten bilateral submandibulär, retroaurikulär, supraklavikulär, axillär und auch bilateral inguinal

• unspezifische Lymphadenopathie

Diagnostik

• Wichtigste Rolle für die Diagnostik spielt: Western Blot-Verfahren

• CD4+-T-Lymphozytenzellzahl bei Verdacht auf fortgeschrittene HIV-Infektion

Labor

• ggf. Lymphopenie

Komplikationen

• Knochenmarksdepression durch Therapie

• Lipodystrophie-Syndrom; kann zusätzlich zu körperlichen Veränderungen zu einer pathologischen Glukosetoleranz führen

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Therapie

• Aufnahme einer antiretroviralen Therapie bei CD4-Zahl < 350/Mikroliter

• < 350/Mikroliter CD4-Zellen stellen auch ohne Vorliegen einer Pneumocystisjirovecii- Pneumonie eine Indikation zur antiretroviralen Therapie dar

• ggf. HAART-Therapie bei CD4-T-Zellen < 350/Mikroliter, Zusatzkriterium: HIV-RNA-Bestimmung

• HAART (hochaktive antiretrovirale Therapie): z.B. Sustiva® (Efavirenz=EFV) und Combivir® (Zidovudin = Azidothymidin = AZT und Lamivudin = 3TC)

• Nukleosidanaloga: inhibieren die reverse Transkription der viralen RNA in DNA

Prävention

• Nach akzidenteller Verletzung mit potentiell infektiösem (HIV-haltigem) Material ist zunächst die Blutung an der Verletzungsstelle zu fördern.

Epstein-Barr-Virus

Erkrankungen

• orale Haarleukoplakie

Symptome

• massiv vergrößerte Tonsillen

Histologie

• weitgehende Zerstörung der Lymphfollikelarchitektur mit massiver Infiltration durch Lymphoblasten und Makrophagen

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Tollwut

Infektionsweg

• Hundebiss, ev. auch nur oberflächlich

Symptome

• Erregungszustand

• massive Agitiertheit

• später Koma und Tod durch zentrales Regulationsversagen

Histologie

• Zellen mit Negri-Körperchen bei Tollwut

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Influenza

Pathophysiologie

• Antigendrift: Bildung einer Subtyp-Variante, d.h. Entstehung von Oberflächenantigen-Veränderungen durch Punktmutationen innerhalb des dabei nicht grundlegend veränderten Virus-Subtyps

• Zielzellen Influenza A: Flimmerzellen des respiratorischen Epithels

• virale Hämagglutinin (H): Bindung der Viren an die Zielzellen-Oberfläche

Symptome

• abrupter Beginn der schweren Erkrankung von einer Minute zur nächsten

• Fieber

• erhöhte Körpertemperatur

• Schüttelfrost

• trockener Husten

• es "tut alles weh", besonders der Kopf, der Hals und die Glieder

• Kopfschmerzen

• Muskelschmerzen

• Übelkeit

• Bauchschmerzen

Diagnostik

• Schnelldiagnostik: Virusantigen-Nachweis in Rachenabstrich-Material

Komplikationen

• Lobärpneumonie: Bakterielle Superinfektion durch Staphylococcus aureus

• sekundäre bakterielle Grippepneumonie: nach passagerer Beschwerdebesserung plötzlicher Wiederanstieg des Fiebersund zunehmender Husten mit Produktion eitrigen Sputums

• Otitis media

Therapie

• Neuraminidase-Hemmer

• Frühtherapie: Zanamivir oder Oseltamivir

Prävention

• adäquate Händedesinfektion

• Patienten bei Influenza-Verdacht in einen von den übrigen Patienten getrennten Wartebereich bitten

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Noroviren

Infektiosität

• Rasche Ausbreitung z.B. beim Personal eines Krankenhauses

Symptome

• akut Übelkeit mit heftigem Erbrechen, Durchfällen und ausgeprägtem Krankheitsgefühl

• explosionsartiges Erbrechen

• dann wässrige Diarrhö

• allgemeine Mattigkeit

• kein Fieber

• Besserung nach 2 Tagen

Prävention

• räumliche Isolierung der Patienten mit einer Norovirus-Gastroenteritis

• Betroffene Patientin z.B. in einem Altenheim sollte isoliert werden (Einzelzimmer-Isolationspflege)

• betroffene Patienten sollten in Einzelzimmern oder als Kohorte mit eigener Toilette untergebracht werden

• Betroffene Patienten sollten in Einzelzimmern mit eigener Toilette untergebracht werden. Eine Kohortenisolierung mehrerer betroffener Patienten in demselben Zimmer ist unter hygienischen Gesichtspunkten ebenfalls möglich.

• ärztliches und pflegerisches Personal sollen vor Betreten des Zimmers Schutzkittel,Handschuhe und Mundschutz anziehen

• nach jedem Patientenkontakt Händedesinfektion mit einem viruswirksamen Desinfektionsmittel

• Erkranktes Klinikpersonal sollte sofort nach Hause geschickt werden.

• sofortiges Arbeitsverbot für erkranktes Personal

• Flächendesinfektion nach sichtbarer Kontamination mit Stuhl oder Erbrochenem

• Eine Impfung gegen Noroviren ist nicht möglich.

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Protozoen

Malaria

Malaria tertiana

Inkubationszeit

• 12 Tage oder mehr, auch bei Malaria tropica und bei Malaria quartana

Symptome

• eine Malariainfektion kann mit Diarrhöen einhergehen.

Diagnostik

• "Dicker Tropfen", wird i.d.R. mit der Giemsa-Lösung gefärbt

Histologie

• Schüffner-Tüpfelung im Blutausstrich

• junger Trophozoit

• reifer Schizont

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Labor

• LDH-Erhöhung

• Thrombopenie

• normale oder nur leicht erhöhte Leberwerte

Therapie

• Um Rezidive zu verhindern, sollte eine zusätzliche Behandlung mit Primaquin(e) erfolgen.

• Primaquin(e); verursacht bei einem Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel hämolytische Krisen

Malaria tropica

Erreger

• Malaria-Plasmodien gehören zu den Sporozoen

Vorkommen

• u.a. in Kenia

Symptome

• Hohes Fieber

• Schüttelfrost

• Fieberschübe halten jeweils einige Stunden an und treten ohne erkennbaren Rhythmus auf

• Phantasieren

• weitere zerebrale Symptome im Verlauf

• Übelkeit, und Kopf- und Gliederschmerzen

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Diagnostik

• Die serologische Malariadiagnostik eignet sich für epidemiologische Fragestellungen.

Prävention

• Chemoprophylaxe

• Arzt sollte einem Patienten, der nach Kenia reist, ein Medikament zur kontinuierlichen chemischen Malariaprophylaxe verschreiben

• Versprühen von Insektiziden auf Pyrethrum-Basis in Innenräumen ohne Klimaanlage

• Vermeiden bzw. Minimieren des Aufenthalts im Freien nach Anbruch der Dämmerung und nachts in ländlichen Gebieten

• Schlafen unter Moskitonetzen

• Einreiben freier Körperstellen mit Repellents

MakroskopischerBefund

• Gehirn bei Malaria tropica

Entamoeba histolytica

Amöbenruhr

Pathophysiologie

• exsudative (invasive) Diarrhoe

Symptome

• himbeergeleeartiger Durchfall

• Tenesmen

Labor

• Die Stuhlprobe muss noch körperwarm im Labor zur mikroskopischen Untersuchung ankommen, um darin Trophozoitennachweisen zu können.

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Differentialdiagnose

• Entamoeba histolytica und Entamoeba dispar: Unterschiede vor allem in der Pathogenität, während die Größe der Zysten; die Anzahl der Kerne; die mikrospoische Oberflächenstruktur der Zysten und die Resistenz gegen antiparasitäreWirkstoffe etwa gleich sind

Therapie

• Metronidazol

• Diloxanidfuroat oder Paromomycin: Entfernung von Amöbenzysten im Darm

Prävention

• Effektivste Prophylaxe gegen eine Amöbeninfektion ist Trinkwasser- und Lebensmittelhygiene.

Prognose

• Die Amöbenkolitis kann rezidivieren und chronisch verlaufen.

Giardia intestinalis

Histologie

• Zysten von Giardia intestinalis (= Giardia lamblia)

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Pilze

Pneumocystis-jirovecii

Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie

Erreger

• Es handelt sich um eine Pilzerkrankung

Symptome

• unproduktiver, trockener Husten

Bildgebung

• Milchglasinfiltrate

Labor

• LDH-Erhöhung

Therapie

• Co-trimoxazol

• ggf. Glukokortikoide neben der antimikrobiellen Therapie, um das Risiko einer Beatmungspflichtigkeit zu vermindern

Prävention

• Inhalation von Pentamidin zur Rezidiv-Prophylaxe

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Antibiotika

Beta-Lactamantibiotika

Penicillin

Nebenwirkung

• (Jarisch-)Herxheimer-Reaktion: Penicillin-Gabe bei Lues kann durch den raschen Erregerzerfall zu Fieber, Schüttelfrost und Exanthem führen. Keine allergische Reaktion!

Amoxicillin

Indikation

• Eradikationstherapie Helicobacter pylori, Kombination mit Clarithromycin und Protonenpumpenhemmer

• Eitrige Bronchitis

• Endokarditis-Prophylaxe

• Harnwegsinfekt, auch in der Schwangerschaft

• Streptococcus pyogenes, Haemophilus influenzae, Proteus mirabilis, Enterococcus faecalis

Nebenwirkung

• Exanthem bei Patienten mit Infektiöser Mononukleose

• kein Verdacht auf eine embryotoxische/teratogene Wirkung

Kontraindikationen

• Amoxicillin kann auch in der Schwangerschaft gegeben werden

Piperacillin

Indikation

• Piperacillin + Tazobactam: Pseudomonas-aeruginosa-Pneumonie

Tazobactam

• Gabe in Kombination mit Tazobactam zur Erweiterung des Wirkspektrums, z.B. nach rupturierter Appendizitis

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Imipenem

Indikation

• E. coli mit ESBL (= extended spectrum betalactamase)

Meropenem

Indikation

• Gegen Klebsiella pneumoniae, als Ersatz für Ceftriaxon

• E. coli und Klebsiella pneumoniae mit ESBL (extended spectrum betalactamase)

Indikation

• Streptokokken und Neisserien

Betalactamase-Inhibitor

Tazobactam

Indikation

• Gabe in Kombination mit Piperacillin zur Erweiterung des Wirkspektrums, z.B. nach rupturierter Appendizitis

• Piperacillin + Tazobactam: Pseudomonas-aeruginosa-Pneumonie

Wirkung

• Erweiterung des antibiotischen Wirkspektrums durch Hemmung bakterieller b-Laktamasen

Cephalosporine

Cefazolin

Indikation

• Staphylokokken, Einsatz z.B. zur Prophylaxe bei Bauch-OPs

• Staphylococcus aureus

• Antibiotikaprophylaxe nach Messerstichverletzung

Cefuroxim

Indikation

• gegen eine Reihe grampositiver (z.B. A-Streptokokken) und gramnegativer Keime (z.B. Haemophilus influenzae)

Cefotaxim

Indikation

• Klebsiella pneumoniae (ohne ESBL [= extended spectrum betalactamase])

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Ceftriaxon

Indikation

• Gegen Klebsiella pneumoniae

• Lobärpneumonie, unter der Voraussetzung, dass keine gegen Pseudomonas aeruginosa wirksame Behandlung erforderlich ist

• Proteus vulgaris

Verabreichung

• kann wegen langer Plasmahalbwertzeit einmal täglich gegeben werden

Ceftazidim

Indikation

• In Kombination mit Vancomycin bei bakterieller Menigitis

• Pseudomona-aeroginosa-Pneumonie

Aminoglykoside

Streptomycin

Nebenwirkung

• Schädigung am Ohr, daher HNO-Konsil

Paromomycin

Indikation

• Entfernung von Amöbenzysten im Darm

Makrolide

Clarithromycin

Indikation

• kann Bestandteil der Therapie bei Helicobacter-pylori-Infektion sein

• Eradikationstherapie Helicobacter pylori, Kombination mit Amoxicillin und Protonenpumpenhemmer

• Angina tonsillaris bei Penicillinallergie

Indikation

• In Kombination mit einem Penicillin mit Betalaktamaseninhibitor: Lobärpneumonie

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Tetracycline

Doxycyclin

Indikation

• Borreliose

• bakteriostatisch gegen Chlamydien

• Chlamydia trachomatis

• Lymphogranuloma venereum

Oxazolidinone

Linezolid

Indikation

• MRSA

Fluorchinolone

Ciprofloxacin

Indikation

• Pseudomonas-aeruginosa-Pneumonie

• Typhus abdominalis

Nebenwirkung

• Unruhe

• Schlafstörungen

• Albträume

Moxifloxacin

Indikation

• Chlamydia pneumoniae

• Ausweichmedikament bei Tuberkulose

Wirkung

• Moxifloxacin hat eine bessere Aktivität gegen grampositive Kokken und Anaerobier als Levofloxacin

Indikation

• Legionellenpneumonie

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Nitroimidazole

Metronidazol

Indikation

• Entamoeba histolytica

• Giardia lamblia

• Clostridium difficile

• Bacteroides fragilis

• bakterielle Sigmadivertikulitis

• intraabdominelle Fisteln mit Entzündungskomplikationen bei M. Crohn

• antibiotikaassoziierte pseudomembranöse Kolitis

• Trichomonas vaginalis

Folsäuresynthesehemmer

Co-trimoxazol

Indikation

• Pneumocystis jiroveci

• Initialstadium des M. Wegener

Wechselwirkungen

• Co-trimoxazol erhöht das Blutungsrisiko bei Phenprocoumon-Patienten

Antituberkulotika

Pyrazinamid

Indikation

• Kombinationstherapie mit Isoniazid, Ethambutol und Rifampicin

Nebenwirkung

• Hyperurikämie

• Arthralgien und Myopathien

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Rifampicin

Indikation

• Kombinationstherapie mit Isoniazid, Pyrazinamid und Ethambutol

• Zusammen mit Isoniazid für Zweifachtherapie in der Stabilisierungsphase

• zusammen mit Levofloxazin Langzeittherapie eines Endoprotheseninektes mit S. epidermidis

Wirkung

• wirkt bakterizid durch Hemmung der bakteriellen RNS-Polymerase

Wechselwirkungen

• Abschwächung der Wirkung von oralen Kontrazeptiva

Ethambutol

Indikation

• Kombinationstherapie mit Isoniazid, Pyrazinamid und Rifampicin

Nebenwirkung

• Sehstörungen

• Optikus-Neuritis

• Schädigungen am Auge, daher augenärztliches Konsil

Isoniazid

Indikation

• Kombinationspartner für die Initialtherapie

• Kombinationstherapie mit Ethambutol, Pyrazinaimd und Rifampicin

• Zusammen mit Rifampicin für Zweifachtherapie in der Stabilisierungsphase

Nebenwirkung

• Schädigung des Nervensystems

• Leberschäden, daher ALT-Kontrolle

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Antimalariamittel

Primaquin(e)

Primaquin

Indikation

• Rezidivprophylaxe bei Malaria tertiana

Nebenwirkung

• Hämolytische Krisen bei Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel

Antiprotozoenmittel

Pentamidin

Pentamidin

Indikation

• Rezidivprophylaxe einer Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie

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IMPP Punkt Teilnehmerskript zu inf2

Lebensmittelintoxikationen

Staphylococcus-aureus

Erkrankungen

• auch Erreger einer bakterielle Meningitis

Pathophysiologie

• Enterotoxine

Symptome

• massiver Brechdurchfall, der aber nur für einige Stunden anhält

• 1 bis 2 Stunden nach dem Essen akut auftretende Durchfälle mit Erbrechen und Bauchkrämpfen

• 2 bis 3 Stunden nach dem Verzehr z.B. von abgestandenem Pudding akut auftretende Durchfälle mit Erbrechen und Bauchkrämpfen

• 2 Stunden nach dem Genuss z.B. von Nudelsalat heftigste gastroenteritische Beschwerden (Übelkeit, Erbrechen,Durchfall)

Therapie

• bei bakterieller Meningitis: Vancomycin + Ceftazidim

Botulismus

Symptome

• trockener Mund

• Schluckstörungen

• Dysarthrie

• Sehen von Doppelbildern

• beidseitige Abduzensparese

• beidseitige Fazialisparese

• leichte Parese entsprechend Kraftgrad 4-5 gleichermaßen im Bereich der oberen und unteren Extremitäten

• Muskeleigenreflexe nicht auslösbar

Diagnostik

• Toxinnachweis aus dem Serum

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Lebensmittelinfektionen

Salmonella enteritidis

Ätiologie

• salmonellenhaltige Lebensmittel verzehrt, bei deren Zubereitung keine ausreichende Temperatur und Garzeit eingehalten wurden (z.B. über 70 °C; mindestens 10 min)

Symptome

• plötzlicher Beginn mit zahlreichen wässrigen Stühlen

• Übelkeit

• Erbrechen und Kopfschmerzen

• Leibschmerzen

• teilweise Fieber

Listeria monocytogenes

Erkrankungen

• u.a. Meningitis: zunehmende Bewusstseinstrübung und Nackensteifigkeit

Erreger

• grampositive Stäbchen

Vorkommen

• Rohmilch oder Rohmilchkäse

Symptome

• hohes Fieber

• Schüttelfrost

• starke Kopfschmerzen und Meningismus

Diagnostik

• Blutkulturen

Therapie

• Ampicillin und Gentamicin in Kombination

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Brucellose

Erreger

• B. abortus

Vorkommen

• Rinder, unpasteurisierte Milch

Symptome

• Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust

• Kopf- und Nackenschmerzen

• seltsamer Geschmack im Mund

• übelriechender Schweiß

• undulierendes Fieber

• Schwitzen

• Depression

• Antriebsarmut

Untersuchungsbefund

• geringe Lymphadenopathie

• geringe Splenomegalie

Labor

• Anämie

• Leukozytopenie

• Thrombozytopenie

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Wurmerkrankungen

Trichinellose

Vorkommen

• u.a. tropisches Afrika

Infektionsweg

• z.b. über getrocknetes Fleisch unklarer Herkunft

Symptome

• Fieber

• Durchfall und Myalgien

Untersuchungsbefund

• periorbitales Ödem

Labor

• Eosinophilie

Ascaris lumbricoides

Symptome

• Übelkeit

• Erbrechen und Durchfall

• seit Wochen rezidivierende, kolikartige Bauchschmerzen

• Im Nabelbereich lokalisierten Bauchschmerzen

• Eindruck, dass sich der Darm nach dem Stuhlgang nicht richtig entleert

• leichtes Fieber, das einmalig mit Atembeschwerden, blutigem Auswurf und Husten einhergeht

• beim Kind Wachstumsstörungen

Labor

• Eosinophilie

Therapie

• Mebendazol

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• MakroskopischerBefund

Echinococcus multilocularis

Bildgebung

• Raumforderung in der Leber

Therapie

• Albendazol oral

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Impfungen

Masern

Prävention

• Wurde die 2. Impfung versäumt, so sollte sie so schnell wie möglich nachgeholt werden (RKI)

• Die Impfung gegen Masern ist für alle Erwachsene empfohlen, die nach 1970 geboren wurden und noch gar nicht oder nur einmal in der Kindheit gegen Masern geimpft wurden oder deren Impfstatus unklar ist. Weiterhin ist die Masernimpfung allen Erwachsenen als so genannte Indikationsimpfung bei beruflicher Exposition oder als postexpositionelle Prophylaxe (vorbeugende Impfung nach Kontakt zu Masernkranken) empfohlen. (RKI)

• Wenn Masern im Kindergarten aufgetreten sind und ein Kind nur einmal im Alter von 12 Monaten geimpft wurde; sollte der Arzt eine sofortige, zweite Masernimpfung empfehlen und der Mutter sagen, das Kind könne den Kindergarten etwa eine Woche nach der Impfung wieder besuchen.

• Auch ungeimpfte Erwachsene ohne Masernantikörper sofort aktiv gegen Masern impfen, vorzugsweise mit Masern-Mumps-Röteln-Impfstoff, falls Kontakt zu an Masern erkranktem Kind

Varizellen

Durchführung

• Varizellenimpfung auch möglich, wenn vorher gegen Hepatitis A und B geimpft wurde, da die Impfstoffe gegen Hepatitis A und Hepatitis B Totimpfstoffe sind und die Varizellen-Impfung nicht beeinflussen können

Prävention

• Impfung gegen Varizellen bei empfänglichen Personen mit besonderen gesundheitlichen Risiken wie z.B. empfänglichen(=seronegativen) Patienten vor immunsuppressiver Therapie oder Organtransplantation, unter besonderen Bedingungenauch unter immunsuppressiver Therapie und bei Leukämie, sowie Personen mit schwerer Neurodermitis und allen empfänglichen Personen, die engen Kontakt zu diesen besonders gefährdeten Personen haben. (RKI)

• Varizellenimpfung auch möglich, wenn vorher gegen Hepatitis A und B geimpft wurde, da die Impfstoffe gegen Hepatitis A und Hepatitis B Totimpfstoffe sind und die Varizellen-Impfung nicht beeinflussen können

Gelbfieber

Prävention

• Nach einer erfolgten Gelbfieberimpfung sollen andere Lebendimpfstoffe wie z.B. Varizellen im Abstand von vier Wochenverabreicht werden

• Gelbfieberimpfung bei einer gesundheitsbehördlich zugelassenen Gelbfieberimpfstelle jederzeit, jedoch spätestens 10 Tage vor Abreise

Kontraindikationen

• Allergie gegen Hühnereiweiß, da es sich um einen Lebendimpfstoff handelt

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Tetanus

Prävention

• Wenn ein vollständiger Tetanusimpfschutz vorliegt und wenn seit der letzten Impfung weniger als 5 Jahre vergangen sind, ist auch bei einer Verletzung mit verschmutzer Wunde angesichts ausreichenden Impfschutzes keine Impfung erforderlich (nach RKI)

• Wenn ein vollständiger Tetanusimpfschutz vorliegt und wenn seit der letzten Impfung mehr als 5 Jahre vergangen sind, ist bei einer Verletzung mit verschmutzer Wunde ist eine Impfdosis mit Td (gegen Tetanus und Diphtherie) zur aktiven Immunisierung sinnvoll

• Wenn der Impfstatus völlig unklar und/oder eine Verständigung mit dem Patienten kaum möglich ist, so sollte wie bei einer ungeimpften Person verfahren werden (RKI). Falls also kein Impfausweis vorhanden: aktive Immunisierung mit Td-Toxoidimpfstoff und passive Immunisierungmit Tetanus-Immunglobulin nach Unfall

• Bei unklarem Impfstatus und Quetschwunde bei Gartenarbeit: passive Immunisierung mit Tetanusimmunglobulin simultan zur aktiven Immunisierung mit einem Tetanustoxoid enthaltenden Impfstoff

Diphtherie

Prävention

• Eine Auffrischung mit 5-6 Jahren und eine weitere Auffrischung mit 9–17 Jahren ist empfohlen (RKI)

• Erwachsene mit vollständiger Grundimmunisierung benötigen eine Auffrischungsimpfung alle 10 Jahre. (RKI)

• Diphtherie-Impfung sollte bei allen Personen ohne ausreichenden Impfschutz (d. h. bei fehlender oder unvollständiger Grundimmunisierung oder wenn die letzte Auffrischimpfung länger als 10 Jahre zurückliegt) durchgeführt werden (nach RKI)

Pertussis

Prävention

• Für Frauen mit Kinderwunsch, enge Haushaltskontaktpersonen wird die Pertussisimpfung von der STIKO als Indikationsimpfung alle zehn Jahre empfohlen. Falls z.B. Tetanus-Diphtherie-Impfung vor 9 Jahren und keiner Pertussis-Impfung in den letzen 10 Jahren, empfiehlt man Eheleuten mit Kinderwunsch eine Auffrischimpfung mit einem Kombinationsimpfstoff Tetanus/Diphtherie/Pertussis, um auch den zu erwartenden Säugling zu schützen

Poliomyelitis

Prävention

• Die früher durchgeführte orale Schluckimpfung (mit abgeschwächten Lebendviren) mit der potentiellen Gefahr einer impfassoziierten Poliomyelitis wird in Deutschland nicht mehr empfohlen (RKI)

Influenza

Durchführung

• Spalt- bzw. Subunit-Vakzine: Antigenkombination per i.m. Injektion

Indikation

• Risikogruppen: Personen mit HIV-Infektion; Bewohner von Pflegeheimen; Personen mit Asthma bronchiale; Personen mit COPD (chronische obstruktive Lungenkrankheit)

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Pneumokokken

Durchführung

• Konjugatimpfstoff

Prävention

• Die Ständige Impfkommission (STIKO) empfiehlt für Personen ab 60 Jahre eine einmalige Impfung mit dem Pneumokokken-Polysaccharidimpfstoff. Eine Auffrischimpfung ist nicht notwendig. (RKI)

Indikation

• vor elektiver Splenektomie

Hepatitis B

Infektionsweg

• Vollständigen Immunität des Personales, das einen Patienten mit Hepatitis B betreuet, trägt stark dazu bei, dass sich eine Hepatitis B nicht ausbreitet

Prävention

• Wenn 4-8 Wochen nach erfolgter Grundimmunisierung im Rahmen der Indikationsimpfung kein ausreichender Impfschutz besteht (Anti-HBs-Konzentration <100 IE/L), wird bei „Low-Respondern“ (Anti-HBs 10–99 IE/L) eine sofortigeweitere Impfstoffdosis mit erneuter Anti-HBs-Kontrolle nach weiteren 4–8 Wochen empfohlen. (RKI)

• Die STIKO empfiehlt die Hepatitis-B-Impfung bei Säuglingen und Kleinkindern (RKI)

• Herstellung einer ausreichenden Immunität des Personals, das einen Hepatitis-B-Patienten betreut, verhindert die Ausbreitung der Erkrankung in einem Hospital am wirksamsten

Tollwut

Prävention

• Bei einem Hundebiss ist eine Tollwut-Impfung oder ein Tollwut-Antikörpernachweis ist nicht erforderlich, wenn der Hund gesund ist.

• Hundebiss im Tollwutsperrbezirk und einzige Tetanusimpfung 12 Jahre her: passiv gegen Tetanus und gegen Tollwut impfen, zeitgleich mit den aktiven Impfungen gegen Tetanus und Tollwut beginnen und die Termine für die weiteren erforderlichen aktiven Impfungen festmachen

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Hygiene

Nosokomiale Infektionen

Hygienemaßnahmen

Durchführung

• An ihrer Arbeitsstelle sollte Mitarbeiter im Gesundheitswesen nach dem Ausziehen kontaminierter Schutzhandschuhe eine hygienische Händedesinfektion durchführen.

• Hygienische Händedesinfektion vor dem Absaugen eines beatmeten Patienten senkt die Rate an nosokomialen Pneumonien

Prävention

• Vor dem Vorbereiten der Medikamente, Spritzen und Infusionen sind die Hände hygienisch zu desinfizieren.

Nosokomialer Harnwegsinfekt

Erreger

• Klebsiella pneumoniae; E. coli

• oft Enterokokken

Therapie

• Meropenem; falls Erreger z.B. Klebsiella pneumoniae und/oder E. coli

• Cefotaxim, wenn Erreger Klebsiella pneumoniae (ohne ESBL [= extended spectrum betalactamase])

Nosokomiale Pneumonie

Definition

• Pneumonie, die in Zusammenhang mit einem Krankenhausaufenthalt steht

• Definitionsgemäß tritt eine nosokomiale Pneumonie frühestens 48–72 Stunden nach Hospitalisierung auf.

Ätiologie

• Infektion entsteht häufig durch Mikroaspiration von oropharyngealem Sekret

Erreger

• Enterobacteriaceae, Pseudomonas aeruginosa

Nosokomiale Wundinfektionen

Erreger

• Häufigste Erreger einer bakteriellen Arthritis sind nach der Neonatalperiode sind Koagulase-positive Staphylokokken

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Venenkathetersepsis

Erreger

• Am häufigsten Staphylococcus epidermidis

MRSA

Definition

• schwere (MRSA-)Sepsis bei mindestens einem folgender Kriterien: Hirnschädigung (z.B. eingeschränkte Vigilanz); Abfall der Blutplättchen; Arterielle Hypotension; Hypoxie; Akutes Nierenversagen; Metabolische Azidose

Pathophysiologie

• Resistenzmechanismus beruht in erster Linie auf einer veränderten Zielstruktur

• Staphylococcus-aureus-Stämme weisen eine hohe Tenazität auf, was ihre Verbreitung in Krankenhäusern begünstigt.

Infektionsweg

• Erregerübertragung durch Hände des medizinischen Personals

Stadien

• Hinweise auf Schwere einer Infektion: arterieller Blutdruck; Nierenfunktionsverschlechterung; Thrombozytenwert; Vigilanzstörung

Therapie

• Der MRSA wird weder durch ein Cephalosporin noch durch ein Carbapenem erfasst,da seine Resistenz auf Bildung eines veränderten Penicillinbindeproteinsberuht und alle Betalaktam-Antibiotika betrifft.

• Vancomycin

• Linezolid

Meldepflicht

• erst bei gehäuftem Auftreten von Infektionen mit MRSA muss Meldung an das zuständige Gesundheitsamt erstattet werden, wenn ein epidemischer Zusammenhang wahrscheinlich ist oder vermutet wird

• Der Nachweis von MRSA in Blutkulturen und Liquor als Nachweis einer Infektion ist meldepflichtig gemäß Infektionsschutzgesetz.

Prävention

• Falls Bettnachbarn eines an MRSA-erkrankten Patienten positiv für MRSA in den Nasenvorhöfen gestest wurden, ist trotz fehlender Infektionskrankheit die Sanierung des kolonisierten Patienten u.a. durch Mupirocin-Nasensalbe anzustreben

• MRSA-Träger müssen saniert werden, wenn sie selbst Patientenkontakt haben (eine Mitarbeiterin der Krankenhausverwaltung muss z.B. nicht saniert werden).

• Wenn zwei Patientinnen den genetisch identischen MRSA-Stamm aufweisen, können sie im gleichen Zimmer versorgt werden (Kohortenisolierung).

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Pseudomonas aeruginosa

Vorkommen

• Vernebelungssysteme für Atemtherapeutika

Infektionsweg

• Beatmungssysteme, daher Aufbereitung der Beatmungssysteme beachten

Therapie

• Piperacillin/Tazobactam

Prävention

• Bei Nachweis von Pseudomonas aeruginosa im Therapiebecken eines Krankenhauses sollte das Therapiebecken umgehend geschlossen werden.

Enterokokken

Symptome

• Fieber und Schüttelfrost

Histologie

• grampositiven Kokken

Resistenzen

• Cephalosporine: „Enterokokkenlücke“

Meldepflicht

Gesetzliche Bedingungen

• Verdacht auf einrichtungs- und nahrungsbedingte Infektion: Meldung an das Gesundheitsamt

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IMPP Punkt Teilnehmerskript zu pad1

Neonatologie

APGAR-Index/Vorsorgeuntersuchungen

APGAR-Index

Definition

• zeitlich gestaffelte, wiederholte Untersuchung des Kindes, zunächst 1 Minute nach Geburt (1. Zahlenwert), nach 5 Minuten (2. Zahlenwert) und nach 10 Minuten (3. Zahlenwert)

• z.B. 6/8/8

• 10/10/10: Die Vitalfunktionen des Kindes sind gut.

• Hautfarbe

• Atmung

• Verhalten beim Absaugen

• Spontanbewegungen

• Herzaktion

• Muskeltonus

Vorsorgeuntersuchungen

Prävention

• Hörscreening mittels automatisierter Hirnstammaudiometrie (BERA, AABR)

• Neugeborenenscreening am 3. Lebenstag: u.a. Ausschluss einer klassischen Galaktosämie

• U1 bis U3: Prophylaktische Vitamin-K-Gabe

• U3: Sonographie-Screening zur Aufdeckung einer Hüftgelenksdysplasie

Normwerte

Reifezeichen

Untersuchungsbefund

• rosige Hautfarbe

• fester Ohrknorpel

• nur wenig Lanugobehaarung mit kahlen Stellen

• bei Jungen: Hoden sind deszendiert

• erhabene Brustwarzen

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Somatogramme

Definition

• Geburtsgewicht durchschnittlich: 3000 bis 3700 Gramm

• nach 4 bis 5 Montaten: Verdopplung des Geburtsgewichtes

• Gewicht knapp unterhalb der 3. Perzentile: Etwa 97 % sind schwerer

• Eutrophes Neugeborenes: Geburtsgewicht 10. bis 90. Perzentile

• Grenze zwischen einem hypotrophen und einem eutrophen Neugeborenen: Grenze bei der 10. Perzentile

• hypotrophes Neugeborenes: Gewicht liegt unter der 10. Perzentile

• Geburtsgewicht lag auf der 75. Perzentile seines Gestationsalters bedeutet: Ca. 75 % aller Kinder dieses Gestationsalters sind leichter als das betreffende Kind

Perinatale Schädigung

Kephalhämatom

Therapie

• Abwarten der spontanen Rückbildung, falls fluktuierende Schwellung, falls auf das Scheitelbein begrenzt

Fraktur (Klavikula)

Untersuchungsbefund

• Druckempfindlichkeit im Bereich des betroffenen Schultergelenkes und des Schlüsselbeines

• Wird das Kind auf die betroffene Seite gedreht, wird es zunehmend unruhig und schreit vermehrt

• Minderbewegung eines Armes

• ungestörte Beweglichkeit im Ellenbogengelenk

Läsion der Nervenwurzeln C7 bis Th1

Symptome

• schwierige Geburtsentwicklung

• an einer Extremität werden Hand und Finger nicht bewegt

• fehlender Greifreflex bei erhaltener aktiver Beweglichkeit im Schultergelenk der betroffenen Extremität

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Frühgeburt

Atemnotsyndrom des Neugeborenen

Ätiologie

• Frühgeburtlichkeit und außerdem (unzureichend eingestellter) Diabetes mellitus der Mutter

Pathophysiologie

• Surfactant vermindert die Oberflächenspannung des Flüssigkeitsfilms, der dem Alveolarepithel aufliegt.

Wirkweise

• CPAP-Atemhilfe: Erzeugung eines kontinuierlichen positiven Atemwegsdruckes mittels einer Atemmaske

Symptome

• abgeschwächtes Atemgeräusch

• Tachypnoe (> 60/min)

• sternale und interkostale Einziehungen

• Nasenflügeln

Untersuchungsbefund

• sog. exspiratorisches Stöhnen (Knorksen)

• Tachypnoe

• interkostale inspiratorische Einziehungen

• Nasenflügeln

Röntgen

• Verdichtung des Lungenparenchyms mit verwaschenen Herz- und Zwerchfellkonturen

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• Atemnotsyndrom infolge Surfactantmangel

Differentialdiagnose

• Lungenhypoplasie

• Pneumothorax

• kongenitale Zwerchfellhernie

• transitorische Tachypnoe (wet lung)

Therapie

• intratracheopulmonale Applikation von Surfactant noch im Kreißsaal

• Applikation von Surfactant zur Verminderung der Oberflächenspannung in den Alveolen

• CPAP-Atemhilfe: Erzeugung eines kontinuierlichen positiven Atemwegsdruckes mittels einer Atemmaske

Prävention

• Bei drohender Frühgeburt Applikation Betamethason bei der Schwangeren zur Induktion der Lungenreifung (beim Kind)

• pharmakologische Präventionsmaßnahme; bei vorzeitiger Wehentätigkeit bis zur abgeschlossenen 34. SSW indiziert; zweimaliger i.m. Gabe von Betamethason im Abstand von 24 h zur Induktion der Surfactantsynthese

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Komplikationen

• Apnoen und Bradykardien

• Retinopathia praematurorum

• nekrotisierende Enterokolitis

• persistierender Ductus arteriosus

Retinopathia praematurorum

Therapie

• Lasertherapie

Ophthalmoskopie

• Wenn die Gefäße allseits bis an die Ora serrata vorgewachsen sind und keine Pluszeichen bestehen, ist kein weiteres Screening auf eine Frühgeborenen- Retinopathie erforderlich.

Fruchtwasser

Ösophagusatresie

• Ösophagusatresie: Polyhydrammnion

Nierenfehlbildung

• fetale Nierenfehlbildung: Oligohydrammnion

Postnatale Probleme

Icterus prolongatus

Therapie

• Fototherapie mit Blaulicht einer Wellenlänge von 420 bis 480 nm

Kernikterus

Labor

• erhöhte Bilirubinwerte

MakroskopischerBefund

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AB0-Inkompatibilität

Labor

• direkte Coombs-Test negativ

• Mutter 0, Kind A oder B

• Mutter A, Kind B

• Mutter B, Kind A

M. haemorrhagicus neonatorum

Prävention

• 2 mg Vitamin K oral am 1. Lebenstag

Neugeborenenfrühinfektionen

Erreger

• Streptococcus agalactiae

Nabelinfektion

Untersuchungsbefund

Therapie

• systemische antibiotische Therapie

SIDS

Risikofaktoren

• hoher Zigarettenkonsum der Mutter in der Schwangerschaft

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Pränatale Schädigung

Embryofetales Alkoholsyndrom

Epidemiologie

• Häufigkeit des Vollbildes bezogen auf alle Neugeborenen etwa 1 : 200 bis 1 : 1 000

Symptome

• niedrige Stirn, enge Lidspalten, kurzer Nasenrücken, sehr flaches Philtrum und schmales Oberlippenrot, fliehendes Kinn

• Hypospadia glandis

• Hodenhochstand

• kleiner Kopf

• geringer Körpergröße

• Sprachentwicklungsstörung

Untersuchungsbefund

• Mikrozephalie

• Fazies mit niedriger Stirn

• fliehendes Kinn und kleine Nase

• schmales Lippenrot

• verstrichenes Philtrum

• Gaumenspalte

• unzureichende Sprachentwicklung

• enge Lidspalten mit abfallenden Lidachsen

• Herzvitium

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Rötelnembryopathie

Symptome

• psychomotorische Retardierung

• Innenohrschwerhörigkeit

• Katarakt

• Pulmonalstenose

Zytomegalie

Symptome

• Gelbsucht

• Hepatosplenomegalie

• intrauterine Reifungsverzögerung

• Mikrozephalie und eine Retinitis

periventrikuläre Leukomalazie

Ätiologie

• intrauterine Asphyxie

Symptome

• periventrikuläre Leukomalazie (PVL): Vermehrter Muskeltonus in den unteren Extremitäten und eine beinbetonte Bewegungsstörung

• Eine typische klinische Folge ist die spastische Diplegie.

Bildgebung

• sonographisch kleine Zysten im Marklager beider Großhirnhemisphären

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Chromosomenaberationen

Numerische Chromosomenaberrationen

Trisomie 21 (Down-Syndrom)

Einteilung

• Freie Trisomie 21 und Trisomie mit Translokation. Ein Translokation ist jedoch nicht ursächlich für die Entstehung einer freien Trisomie.

Ätiologie

• Ca. 95 % aller Patienten haben eine durchgehende freie Trisomie 21. Das Risiko für die Geburt eines Kindes mit Down-Syndrom steigt mit zunehmendem mütterlichem Alter. Eine freie Trisomie 21 kann auch durch väterliche Non-Disjunktionin der Spermatogenese entstehen. Translokationstrisomien kommen häufig familiär vor und sind vom Alter der Mutter unabhängig.

Komorbidität

• Alzheimer-Krankheit im Erwachsenenalter

Epidemiologie

• Risiko bei Alter der Mutter von 40 Jahren zum Zeitpunkt der Geburt: 1 zu 100

Symptome

• Trägern einer balancierten 14/21-Translokation haben in der Regel keine durch diese Translokation bedingten gesundheitlichen Beeinträchtigungen.

• Klinisch ist charakteristischerweise kein systematischer phänotypischer Unterschied zwischen Personen mit freier Trisomie 21 und solchen mit einer Translokationstrisomie 21 feststellbar.

• Epikanthus: Hautfalte im inneren Augenwinkel

• schräg nach außen oben verlaufende Lidachsen

• Brachyzephalus

• Vierfingerfurche

• Brachydaktylie

• Sandalenlücke

• fehlgeformte Ohrmuscheln

• Down-Syndrom: Brushfield-Flecken: gelbliche Flecken auf der Iris

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Diagnostik

• Pränataldiagnostik: Verbreiterung der Nackentransparenz/breites dorsonuchales Ödem gegen Ende des ersten Schwangerschaftstrimenons

• Down-Syndrom: Ultraschall-Untersuchung auf Herzfehler

• Chorionzottenbiopsie zur pränatalen Diagnostik

• im mütterlichen Serum erniedrigte Östriol- und AFP-Konzentrationen bei zugleich erhöhter b-HCG-Konzentration weisenhin auf ein Down-Syndrom (Trisomie 21)

Labor

• Karyogramm 47,XY,+21

• Karygramm der Mutter eines Patienten; balancierte Robertsonsche Translokation 14/21

Komplikationen

• Infektanfälligkeit

• Duodenalstenose/-atresie

• Nabel- und Leistenbrüche

• Infertilität

• Leukämie

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Trisomie 13 (Pätau-Syndrom)

Epidemiologie

• Als Chromosomenanomalie repräsentiert sie eine der insgesamt häufigsten Ursachen spontaner Aborte.

Symptome

• Wachstumsretardierung

• postaxiale Hexadaktylie der Hände

• Mikrozephalie

• beidseitige Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

• Ventrikelseptumdefekt

Trisomie 18 (Edwards-Syndrom)

Definition

• = Trisomie 18

Symptome

• Wachstumsrestriktion des Feten

• Mikrozephalie mit prominentem Hinterhaupt und fliehendem Kinn

• Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte und Beugekontrakturen der Finger

• vergrößerter Abstand der Augen und verbreiterter Nasenrücken (Hypertelorismus)

• tiefansetzende dysmorphe Ohren

• Flexurkontraktur an beiden Händen (2. Finger überlagert den 3. Finger)

• Omphalozele

• Fallot-Tetralogie

• Ventrikelspetumdefekt

• Wiegenkufen-Füße

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Untersuchungsbefund

• prominentes Hinterhaupt

• kleiner Gesichtsschädel

• Mund auffällig klein

• Mikrogenie

• tiefsitzende dysplastische Ohren

• Gaumen hoch und schmal. An den Händen Flexionskontrakturen der Finger mit Überlagerung des Mittelfingers

• Nägel hypoplastisch

• Sternum kurz

• kleine Mamillen stehen in weitem Abstand zueinander

• Ateminsuffizienz

• Krämpfe

• Ventrikelseptumdefekt

• Harntransportstörung

Turner-Syndrom

Symptome

• Niedriges Geburtsgewicht

• Kleinwuchs

• Mädchen mit deutlichen Lymphödemen an Hand- und Fußrücken

• Lymphödeme an Hand- und Fußrücken und ein Pterygium colli

• Mädchen mit weit auseinanderstehende Mamillen

• Hufeisennieren

• Ventrikelseptumdefekt

Diagnostik

• Chromosomenanalyse mit Bandendarstellung

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Labor

• Chromosomenanalyse mit Bandendarstellung

• Karyotyp 45/X0

Komplikationen

• lebenslange Amenorrhö und Sterilität

• kongenitale Herzvitien

• renale Fehlbildungen

• aber: normale Intelligenz

Strukturelle Chromosomenaberrationen

Prader-Willi-Syndrom

Symptome

• Entwicklungsverzögerung

• beidseitiger Kryptorchismus

• muskuläre Hypotonie

• Hyperphagie mit Adipositas

Williams-Beuren-Syndrom

Symptome

• Aortenklappenstenose

• volle Lippen

• kleine Zähne

Labor

• Kalziumkonzentration im Serum erhöht

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Stoffwechselkrankheiten/Syndrome

Hereditäre Fruktoseintoleranz

Symptome

• Nach dem Abstillen mit Beginn der Obst- und Gemüsebreiernährung Trinkunlust

• Erbrechen

• später Hautikterus und ggf. tonisch-klonische Anfälle.

Untersuchungsbefund

• Lebervergrößerung

Labor

• Hypoglykämie

Phenylketonurie

Ätiologie

• autosomal-rezessive Erkrankung, besonderes Risiko für Kinder, deren Eltern Cousin und Cousine sind

Lesch-Nyhan-Syndrom (Hyperurikämie-Syndrom)

Symptome

• Choreoathetose

• mentale Retardierung

• Beißen in eigene Hand, Lippen, Wangen

Labor

• erhöhte Harnsäurewerte

• verminderte Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-Aktivität (HGPRT-Aktivität) im Blut

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Zellweger-Syndrom

Symptome

• flaches rechteckiges Gesicht mit hoher Stirn und eingesunkener Nasenwurzel

• allgemeine Muskelhypotonie (floppy infant)

• Hepatomegalie

• Krampfanfälle

Labor

• erhöhte Konzentrationen von überlangkettigen Fettsäuren, Phytansäure und Pipecolinsäure

Prognose

• Tod innerhalb des ersten Lebensjahres

Beckwith-Wiedemann-Syndrom

Risikofaktoren

• Invitro-Fertilisation

Symptome

• hohes Geburtsgewicht

• Mikrozephalie

• auffällige Ohrform

• Makroglossie

• Omphalozele

• Hypoglykämien

Osteogenesis imperfecta

Symptome

• beim Neugeborenen dysproportionierter Minderwuchs

• Fehlstellungen und Verkürzungen insbesondere der unteren Extremitäten mit Querfaltenbildung der Haut

• sehr weiche Schädelkalotte, eine Skrotalhernie und angedeutet blaue transparente Skleren

• Kollagen-Typ-I-Synthesestörung

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Kindesmisshandlung

Schütteltrauma

Pathophysiologie

• diffuse axonale Schädigung bei akuter enzephalopathischer Verlaufsform

• Shake(n)-Impact-Syndrom: Verstärkung der traumatischen Schädigung durch Anprall des kindlichen Kopfes gegen eine harte Oberfläche beim Schütteln

Symptome

• sog. Griffmarken: Hämatome von ca. 1,5 cm bis 2,5 cm Durchmesser beidseitig am Thorax

Differentialdiagnose

• Schädelfraktur durch Sturz z.B. vom Wickeltisch

• in diesem Fall eher einfache lineare parietale Fraktur

Erkennungsmerkmale

Symptome

• apathisch wirkendes Kind

• Hand- und Fußverbrühungen

• Brandwunde am Gesäß

• Hämatom am Schädel

• Subduralhämatom

• frische Hämatome an beiden Oberarmen

• Hautverletzungen in verschiedenen Heilungsstadien

• Hautschwellung am inneren Oberschenkel

Röntgen

• metaphysäre Eckfrakturen

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Entwicklung und Vorsorge

Reflexe

Mororeflex

Definition

• Schrecksituationen oder überraschendes Zurückfallen führt zu Ausbreiten und anschließendem Zusammenführen der Arme sowie zu einer passagere Fingerspreizung

Untersuchungsbefund

• Rasches Senken des in Rückenlage gehaltenen Kindes führt zuerst zur Streckungund Abduktion, dann zur Beugung und Adduktion der Arme.

Motorische Entwicklung

Definition

• 12. Lebensmonat: steht frei

Knochenentwicklung

Wachstumsverzögerung

Ätiologie

• am häufigsten ist eine konstitutionelle Verzögerung von Wachstum und Entwicklung

Pubertät

Tannerstadien

Definition

• Thelarche: Entwicklung der Brustdrüse, Beginn oft mit 8 bis 9 Jahren, vor der Pubertät

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IMPP Punkt Teilnehmerskript zu pad2

Respirationstrakt

Choanalatresie

Symptome

• nach Geburt noch kräftiges Schreien

• dann zunehmende Zyanose

• Dyspnoe mit Zyanose ohne Stridor

• kein Atemgeräusch über den Lungen trotz angestrengter Atemexkursionen. Rosigwerden beim Schreien.

• Besserung beim Schreien

• Verschlechterung beim Stillen

• Neugeborenes mit rosiger Hautfarbe beim Schreien, aber Zyanose und aufgehobene Atemgeräusche, wenn das Kind still ist: doppelseitige Choanalatresie

Krupp-ähnliche Krankheiten

akute Laryngotracheitis

Symptome

• Kleinkinder (z.B. 3 Jahre)

• bellender Husten

• inspiratorischer Stridor

• Atemnot

• leichtes Fieber

Therapie

• Die Inhalation eines Epinephrin-Präparates zählt zu den Erstmaßnahmen und kann zusätzlich mit der Gabe eines schnell wirksamen Glukokortikoidpräparates kombiniert werden.

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Epiglottitis

Symptome

• inspiratorischer Stridor

• starke Schluckschmerzen

• kloßiger Sprache

• Rachenhinterwand ist stark gerötet

• Speichelfluss

Kontraindikationen

• Bei Epiglottitis kein starre Endoskopie des Larynx durchführen!

Fremdkörperaspiration

Symptome

• Dyspnoe: -juguläre Einziehungen -nach hinten geneigter Kopf -Nasenflügeln -vermehrter Einsatz der Atemhilfsmuskulatur - Einziehung (!) der interkostalen Weichteile, inspiratorisch am stärksten ausgeprägt

• hartnäckiges Husten

• plötzlich einsetzender, anhaltender Husten mit deutlichen Zeichen von Atemnot

• klinisch stumme Frühphase: Zyanose, die nur kurzzeitig vorhanden ist

Untersuchungsbefund

• Tachypnoe

• Exspirium verlängert

• hypersonorer Klopfschall und Giemen

• abgeschwächtes Atemgeräusch

• leicht erhöhte Köpertemperatur

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Röntgen

• Zwerchfelltiefstand rechts und

• Verlagerung des Herzens nach links

Komplikationen

• bedrohliche Hypoxie mit Bradykardie

• bronchiale Ventilstenose oder auch komplette Obstruktion mit nachfolgender Atelektase

Differentialdiagnose

• akute obstruktive Bronchitis

• Asthma bronchiale

• Epiglottitis

• virales Krupp-Syndrom

Therapie

• dosierte Schläge auf den Rücken zwischen die Schulterblätter

• Heimlich-Manöver: ruckartige manuelle Oberbauchkompressionen

Larynxfremdkörper

Symptome

• auf Distanz hörbarer inspiratorischer Stridor

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Mukoviszidose

Ätiologie

• autosomal-rezessiver Erbgang

• Die für die Krankheit verantwortlichen Mutationen sind in allen Körperzellen desErkrankten vorhanden.

Pathophysiologie

• Mutation im CFTR-Gen (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator gene), codiert ein Protein, das den Chloridionenfluss kontrolliert

Symptome

• fettglänzend Stühle, insbesondere bei unzureichender Medikamenteneinnahme

• Mekoniumileus

• verzögerter Mekoniumabgang

Diagnostik

• Schweißtest

Labor

• erniedrigte Elastasekonzentration im Stuhl

Komplikationen

• Hämoptysen

• Pneumonie durch Burkholderia cepacia (oft antibiotikaresistent)

• allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA)

• ABPA (Allergische bronchopulmonale Aspergillose)

• sonografische Untersuchung der Nasennebenhöhlen: charakteristische Zeichen für eine chronische Sinusitis

• Polyposis nasi

• Pneumothorax

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• Mekoniumileus: luftgefüllte Darmschlingen bei 2 Tagen altem Neugeborenem mit Mukoviszidose

• Rektumprolaps

• Infertilität wegen einer Azoospermie als Folge einer krankhaften Störung im Bereich der Samenleiter

• Leberzirrhose

• sonografische Untersuchung der Leber: erhöhte Echogenität der Leber

• portale Hypertension

• Cholezystolithiasis

• Diabetes mellitus

• verminderte Elastaseproduktion des Pankreas

• Infektionen mit Burkholderia cepacia

Therapie

• Ernährung sollte wegen des krankheitsbedingten erhöhten Energiebedarfes besonders kalorienreich sein

Prognose

• Angesichts verbesserter therapeutischer Möglichkeiten können CF-Patientinnen heute sogar Schwangerschaften austragen.

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Nierenerkrankungen

Zystische Nierenerkrankungen

polyzystische Nierenerkrankung

Symptome

• Atmungsinsuffizienz

• Neugeborenes mit stark ausladendem Abdomen und beidseits vergrößerten Nieren

• seitlich ausladendes Abdomen und hochstehende Zwerchfelle

Bildgebung

• beide Nieren sehr groß und mit diffus verstärkter Echogenität

• beide Nieren vergrößert und von unzähligen kleinsten Zysten durchsetzt

• vermehrte Echogenität der Leber

multizystische Nierendysplasie

Bildgebung

• mit zahlreichen zystenartigen Hohlräumen durchsetzte funktionslose Niere

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Glomerulonephritiden

Poststreptokokkenglomerulonephritis

Pathophysiologie

• Ablagerungen von Immunkomplexen

Erreger

• Vorangehende Infektion mit Beta-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A

Symptome

• Auftreten als Zweiterkrankung nach einem Infekt innerhalb eines Zeitraumes von 1 bis 3 Wochen

• Lidödemen und Makrohämaturie

• Kopfschmerzen und es treten periorbitale und prätibiale Ödeme auf

• Kopfschmerzen durch arterielle Hypertonie

Histologie

• diffuse endokapilläre Glomerulonephritis

Labor

• Antistreptolysintiter im Serum erhöht

• C3-Komplementspiegel erniedrigt

• BSG erhöht

Therapie

• Überwachung und Bilanzierung des Wasserhaushaltes

Prognose

• In über 90 % der Fälle kommt es zu einer Restitution der Nierenfunktion.

IgA-Nephropathie

Diagnostik

• Immunfluoreszenzuntersuchung eines Nierenbiopsates

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Herz

Angeborene Herzfehler

Vorhofseptumdefekt vom Ostium-Primum-Typ (ASD I)

Pathophysiologie

• Loch im unteren (kaudalen) Anteil der Vorhofscheidewand

Vorhofseptumdefekt vom Ostium-Secundum-Typ (ASD II)

Ätiologie

• gehäuft bei Down-Syndrom

Symptome

• allgemeine Leistungsminderung

• Belastungsdyspnoe

• häufige bronchopulmonale Infekte

• supraventrikuläre Rhythmusstörungen

Untersuchungsbefund

• weite und fixierte (nicht atemvariable) Spaltung des 2. Herztones

• Systolikum mit p.m. im 2.-3. ICR links parasternal

• keine Zyanose

• Diastolikum am unteren Sternalrand

Röntgen

• Vergrößerung des rechten Ventrikels

• verstärkte Lungengefäßzeichnung

• prominentes Pulmonalsegments

EKG

• Rechtstyp mit Volumenbelastung des rechten Ventrikels

MakroskopischerBefund

• Defekt am ehesten zentral, im Bereich der Fossa ovalis

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Ventrikelseptumdefekt

Untersuchungsbefund

• raues Systolikum mit Punctum maximum im 3. bis 4. Interkostalraum links parasternal (bei Links-rechts-Shunt)

Röntgen

• vermehrte Lungengefäßzeichnung

Komplikationen

• Eisenmenger-Reaktion: Entwicklung eines erhöhten Strömungswiderstandes der Lungengefäße mit hieraus resultierender Shunt-Umkehr

Prognose

• ein kleiner muskulärer Ventrikelseptumdefekt kann sich spontan verschließen

Ductus arteriosus Botalli persistens

Anatomie

• Ductus arteriosus Botalli ist eine Gefäßverbindung zwischen Pulmonalarterie bzw. Truncus pulmonalis und Aorta

Untersuchungsbefund

• systolisches Herzgeräusch

• Femoralis-Puls beidseits pulsus celer et altus

• Tachykardie

Komplikationen

• Eisenmenger-Reaktion: irreversibel erhöhter Lungengefäßwiderstand bei dauerhaft offenem Ductus führt zur Shuntumkehr

Therapie

• Indometacin zum Verschluss des Shunts

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Aortenisthmusstenose

Symptome

• verminderte körperliche Belastbarkeit

• Kopfschmerzen

• wiederholtes Nasenbluten

• kalte Füße

• vermehrte Infektanfälligkeit

Untersuchungsbefund

Herzvitien mit Rechts-links-Shunt

Symptome

• Uhrglasnägel

Gastrointestinaltrakt

Hypertrophe Pylorusstenose

Risikofaktoren

• Vorkommen der Erkrankung in der Familie

Epidemiologie

• Sie betrifft Jungen 4- bis 5-mal häufiger als Mädchen.

• Erstmanifestation meistens zwischen der 4. und 15. Lebenswoche

Symptome

• nach dem Stillen aus völligem Wohlbefinden im Schwall Erbrechen

• Erbrechen, das jedoch nicht gallig ist

• zwischen Nabel und Rippenbogen tastbarem Tumor

• Gedeihstörungen

• Exsikkose

• Gewichtsverlust

• angespannte Mimik

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Diagnostik

• Methode der Wahl zur Abklärung der klinischen Symptomatik ist die Sonographie

Bildgebung

• Sonographie: verdickter Pylorusmuskel

• stark vorspringende Angulusfalte des Antrums

• Schnabelzeichen (entspr. einem sich nur inkomplett öffnenden Pyloruskanal)

• frustrane Magenperistaltik

Labor

• metabolische Alkalose: pH-Wert erhöht, BE positiv und Standardbicarbonat erhöht

Differentialdiagnose

• adrenogenitales Syndrom mit Salzverlust

Therapie

• Pyloromyotomie: Spaltung des hypertrophierten Muskels

Zwerchfellhernie

Symptome

• zunehmende Zyanose nach der Geburt, die sich auch nach Intubation und Beatmung nicht wesentlich bessert

• unmittelbar nach der Geburt zunehmende Zyanose; die sich auch nach Intubation und Beatmung nicht wesentlich bessert

Röntgen

• Zwerchfellhernie rechts

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extrahepatische Gallengangatresie

Untersuchungsbefund

• Acholischer Stuhl

• dunkler Urin

• Hepatomegalie

Histologie

• Gallengangproliferate

• intrakanalikuläre Cholestase

• periportale Fibrose

• Lebersinusoide

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Labor

• direkte Hyperbilirubinämie

Komplikationen

• biliäre Zirrhose; falls nicht in den ersten 6 bis 8 Lebenswochen behandelt wird

Differentialdiagnose

• Crigler-Najjar-Syndrom (Mangel an Bilirubin-UDP-Glucuronyltransferase)

• Alpha-1-Antitrypsinmangel, da der ebenfalls mit einem Icterus prolongatus einhergehen kann

• Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel

• hämolytische Anämie (hereditäre Sphärozytose

• M. haemolyticus neonatorum (AB0-Inkompatibilität)

Therapie

• Hepatoportojejunostomie nach Kasai

Invagination

Ätiologie

• ideopathisch

• Darmduplikaturen

• intestinales Lymphom

• Meckel-Divertikel

• Polypen

Symptome

• Die Invagination stellt eine der häufigsten Ileusursachen im Kindesalter dar

• aus völligem Wohlbefinden heraus plötzlich lautes Schreien

• plötzliches Aufschreien

• offensichtlich anfallsartige Bauchkrämpfe mit symptomarmen Intervallen

• Weinen

• Erbbrechen

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Untersuchungsbefund

• Blut am Fingerling bei digitaler rektaler Untersuchung

• walzenförmige Resistenz im rechten Unterbauch

• Resistenz im rechten Mittelbauch

• palpatorisch schmerzhaftes Abdomen

Bildgebung

• sonographisch Kokardenphänomen

• subhepatische Kokarde

Röntgen

• kolosigmoidale Invagination; kompletter Abbruch der Kontrastsäule

Therapie

• Die Therapie besteht in einem sonographisch gesteuerten Koloneinlauf mit physiologischer NaCl-Lösung. Dadurch kannein operativer Eingriff mit großer Wahrscheinlichkeit vermieden werden.

• hydrostatische Desinvagination unter Sonographiekontrolle

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M. Hirschsprung

Röntgen

• dilatierter Kolonabschnitt proximal eines verengten Kolonsegmentes

Histologie

• Fehlen von Ganglienzellen und Erhöhung der Azetylcholinesterase-Aktivität

Therapie

• ggf. vorübergehende Anlage eines Anus praeter

nekrotisierende Enterokolitis

Symptome

• meist Frühgeborene

• geblähtes, berührungsempfindliches Abdomen

• blutige Stühle

Röntgen

• Pneumatosis intestinalis

• Pneumatosis intestinalis

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Komplikationen

• Darmperforation, z.B. im Bereich der Bauhin-Klappe am Übergang des Ileums in das Zökum

Therapie

• unverzügliches Hinzuziehen eines Kinderchirurgen

Gastroschisis

Untersuchungsbefund

• Darmschlingen liegen vor dem Abdomen

• Darm rechts von der Nabelschnur und von keinem Gewebe (im Sinne eines Bruchsackes) bedeckt

Mekoniumileus

Mekonium

Definition

• Erstes Absetzen von Mekonium sollte innerhalb von 48 Stunden nach der Geburt erfolgen

Therapie

• Mekoniumileus - operative Therapie

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Dreimonatskolik

Symptome

• Meteorismus bei gutem Gedeihzustand

• plötzliches Schreien aus scheinbarem Wohlbefinden

• Spazierfahrt führt oft zum Einschlafen

• harte Bauch

• aber kein Blut im Stuhl!

Differentialdiagnose

• Nahrungsmittelallergie

• Invagination

Therapie

• überforderte Eltern sollten entlastet werden und über die Harmlosigkeit von Dreimonatskoliken informiert werden

Zöliakie

Pathophysiologie

• intestinales Malabsorptionssyndrom

• Autoimmunprozess

Komorbidität

• selektiver IgA-Mangel

Symptome

• Inappetenz

• fettglänzende,voluminöse, übelriechende Stühle

• Zahnschmelzdefekte

• diskrete Unterschenkelödeme

• Blässe

• Im Laufe der Jahre zwar absolut Gewichts- und Körpergrößenzunahme, aber Verringerung der Körpergrößen- und Körpergewichtsperzentile

• Es gibt auch eine silente Zöliakie, d.h. typische serologische und histopathologischeVeränderungen ohne klinische Symptome.

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Diagnostik

• Durchführung einer Dünndarmbiopsie zur histopathologischen Befundung möglichst in jedem Fall

Histologie

• Zottenatrophie

• Kryptenhyperplasie

• lymphoplasmazelluläre Infiltration von Laminapropria und Epithel

Labor

• (Gewebs-)Transglutaminase (tTG-AK)

• Anti-Endomysium-Antikörper

Komplikationen

• Auffälligkeiten in der psychosozialen Entwicklung, z.B. Misslaunigkeit

• Infektanfälligkeit

• Muskelhypotonie

• Blutgerinnungsstörungen

• Maligne Lymphome des Gastrointestinaltrakts

Therapie

• Ernährungsumstellung. Meiden u.a. von: Dinkel, Gerste, Roggen, Weizen. Erlaubt ist hingegen Mais

• lebenslange glutenfreien Ernährung

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Endokrinologie

Schilddrüse

Schilddrüsenaplasie

Untersuchungsbefund

• Verkleinerte oder nicht vorhandene Schilddrüse

Hypothyreose

Symptome

• Icterus prolongatus beim Neugeboren, aber normale Stuhlfarbe

Therapie

• L-Thyroxin; falls TSH basal wieder zu hoch ist: Dosis erhöhen

Adrenogenitales Syndrom

Symptome

• Pseudohermaphroditismus femininus

• intersexuelles Genitale bei der Geburt

• Exsikkose

• Fieber

• rezidivierendes Erbrechen

• zu geringe Gewichtszunahme

Untersuchungsbefund

• reduzierter Hautturgor und vergrößerter Penis

Labor

• Hyperkaliämie,Hyponatriämie und eine metabolische Azidose

Prävention

• Prophylaktische Steroidbehandlung der Frau im ersten Trimenon. Entscheidungüber Weiterbehandlung in Abhängigkeit vom Karyotyp des Kindes und dem molekulargenetischenBefund nach Pränataldiagnostik.

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IMPP Punkt Teilnehmerskript zu pad3

Infektionskrankheiten

Virale Infektionen

Varicella-Zoster-Virus-Infektion

Untersuchungsbefund

• am behaarten Kopf, am Rumpf und in der Mundhöhle gleichzeitiges Vorhandensein von Papeln und Bläschen. Die Bläschen sind von einem roten Saum umgeben und jucken.

Komplikationen

• bakterielle Superinfektion der Varizelleneffloreszenzen

• Myokarditis

• Zerebellitis

• nekrotisierende Fasziitis

infektiöse Mononukleose

Definition

• = Pfeiffer-Drüsenfieber

Komorbidität

• Burkitt-Lymphom

• M. Hodgkin

• Nasopharynxkarzinom

• transplantationsassoziierten B-Zell-Lymphome (PTLD)

Symptome

• Halsschmerzen und Schmerzen beim Schlucken

• zunehmende Schluckschmerzen

• multiple druckdolente Lymphknoten am Hals, axillär und inguinal

• hohes Fieber, eine generalisierte, zervikal betonte Lymphadenitis und Tonsillitis mit gelblichen Belägen

• Mattigkeit

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Untersuchungsbefund

• geschwollene Gaumenmandeln mit grauweißen Belägen und diffuse Schleimhautrötung

• Tonsillitis mit weißlich-gelblichen Belägen

• vergrößerte und druckschmerzhafte Halslymphknoten

• generalisierte Lymphknotenschwellung

• makulopaulöses Exanthem

• Leber und Milz vergrößert

• Splenomegalie

• Fieber

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Diagnostik

• abgelaufene, zurückliegende EBV-Infektion: EBNA1-IgG-Ak

Bildgebung

• Sonographie: deutliche Splenomegalie

Histologie

• Lymphknoten: bunte Pulpahyperplasie mit Vermehrung von Lymphozyten, sog. Rasen von Blasten und kleinherdigen Nekrosen

Labor

• mäßige Leukozytose mit relativer Lymphozytose und Nachweis atypischer Lymphozyten

• Leukozytose mit überwiegend Lymphozyten und monozytoide Zellen

• Erhöhung der Transaminasenaktivität

Komplikationen

• Entwicklung eines sehr intensiven, generalisierten, makulopapulösen Exanthems nach Ampicillingabe

• (interstitielle) Pneumonie

• Myo- und/oder Perikarditis

• Guillain-Barré-Syndrom

• In der Schwangerschaft maternale Hepatitis

• Hämophagozytosesyndrom

Differentialdiagnose

• Zytomegalie-Virus (CMV) kann klinisch ähnliches Krankheitsbild verursachen

Prognose

• verzögerte Rekonvaleszenz mit Schwächegefühl über einige Wochen ist nicht untypisch

Übertragung

• Schleimhautkontakt mit oralen Sekreten beim Küssen

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Dreitagefieber

Definition

• = Exanthema subitum

Erreger

• humane Herpesviren Typ 6

Symptome

• hohes Fieber

• ev. tonisch-klonische Krampfanfälle

• Entfieberung am 4. Krankheitstage und Auftreten eines makulopapulösen Exanthemes

• bei Entfieberung Exanthem am Körperstamm

Masern

Untersuchungsbefund

• ungeimpfte Kinder

• Koplik-Flecken an der Wangeninnenseite

• großfleckig konfluierender Hautausschlag

• Fieber, Schnupfen, unproduktiver, bellender Husten

Komplikationen

• subakute sklerosierende Panenzephalitis

Meldepflicht

• klinisch und serologisch Masern festgestellt: Meldung bei dem für den Patienten zuständigen Gesundheitsamt

Prävention

• Bei nur einmaliger Impfung sollte, wenn im Kindergarten Masern aufgetreten sind, eine sofortige, zweite Masernimpfung empfehlen und der Mutter sagen, das Kind könne den Kindergarten etwa eine Woche nach der Impfung wieder besuchen.

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Röteln

Symptome

• leichtes Fieber

• kleinfleckiges, nichtkonfluierendes makulopapulöses Exanthem und Schwellung der zervikalen und okzipitalen Lymphknoten

Labor

• Leukozytopenie mit relativer Lymphozytose

Herpangina

Symptome

• starke Halsschmerzen mit Schluckbeschwerden

• rauweiße papulovesikulöse Effloreszenzen von 1-2 mm Durchmesser mit schmalen hyperämischen Rändern an beiden vorderen Gaumenbögen

• Fieber und Abgeschlagenheit

• Kopf- und Gliederschmerzen

Untersuchungsbefund

• an der Uvula und an den Gaumenbögen multiple kleine, von einem roten Hof umgebene Bläschen

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Zytomegalie

Erreger

• Zytomegalieviren (CMV): Herpesviridae

Symptome

• Mikrozephalie

• Chorioretinitis

• periventrikuläre Kalzifikationen

Histologie

• Bildung großkerniger Riesenzellen mit intranukleären Einschlusskörpern (sog. Eulenaugenzellen)

Labor

• CMV-DNA mittels PCR im Urin

• bei Geburt vorhandenen IgG sind in der Regel maternal (sog. mütterliche Leihimmunität)

Komplikationen

• Intelligenzdefekte

• körperliche Retardierung

• Sehschäden

• Hörschäden

Differentialdiagnose

• Toxoplasmose

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Bakterielle Infektionen

Angina follicularis

Symptome

• Halsschmerzen

• geringer Husten

Untersuchungsbefund

• ; einzelne grobblasige, klingende Rasselgeräusche über beiden Lungen

Scharlach

Symptome

• hohes Fieber

• Schüttelfrost

• Halsschmerzen

• Gaumen, Pharynx und Tonsillen hochrot

• submandibuläre und zervikale Lymphknoten schmerzhaft vergrößert. Nach ungefähr drei Tagen entwickelt sich in der Leisten- und Achselregion sowie am Hals ein feinfleckiges rötliches Exanthem, das innerhalb von 24 Stunden generalisiert, jedoch das Munddreieck ausspart

• Bauchschmerzen

• Übelkeit

• Erbrechen

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Impetigo contagiosa

Untersuchungsbefund

• um den Mund herum leicht platzende Blasen, die sich zu honiggelben Krusten umwandeln

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Helminthose

Ascaris lumbricoides

Symptome

• im Nabelbereich lokalisierte Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Durchfall

• ev. Atembeschwerden, blutiger Auswurf und Husten, mangelnde Gewichtszunahme des Kindes

Therapie

• Mebendazol

MakroskopischerBefund

Autoimmunerkrankungen/ Rheumatologie

juvenile idiopathische Arthritis

(frühkindliche) Oligoarthritis

Definition

• Kriterien: Alter des Kindes; bisherige Dauer der Gelenksymptomatik; Verhaltensauffälligkeiten des Kindes gemäß der mütterlichen Beobachtung; klinische Untersuchungsbefunde an den Gelenken

Diagnostik

• nach Aussschlusskriterien: Vorliegen einer ankylosierenden Spondylitis; Vorliegen einer Psoriasis; Vorliegen eines Reiter-Syndroms bei einem Verwandten ersten Grades; zweimaliger Nachweis (d.h. positiv zu wertende Befunde) des IgM-Rheumafaktors im Abstand von 6 Monaten

Bildgebung

• Kniegelenkerguss

• Pannusbildung im suprapatellaren Rezessus

• Hyperperfusion der an die Synovia angrenzenden Weichteile: Proliferationen der Membrana synovialis

Komplikationen

• Wegen der Möglichkeit einer begleitenden, klinisch jedoch nicht auffälligen Entzündung in den vorderen

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Augenabschnitten sollte noch eine augenärztliche Untersuchung erfolgen.

• Erhöhte ANA-Titer: Hinweis auf spätere Augenkomplikationen

• lokale Wachstumsbeschleunigung

• vorzeitiger Epiphysenschluss

• Entwicklung einer Achsenfehlstellung (Subluxation) der Tibia

• Entwicklung einer Baker-Zyste

Therapie

• Methotrexat in niedriger Dosierung

• Triamcinolonhexacetonid

systemische juvenile chronische Arthritis (M. Still)

Symptome

• Gelenkschmerzen

• hohes, in Schüben verlaufendes Fieber als obligates Symptom

• (generalisierte) Lymphknotenschwellung

• Hepato- und/oder Splenomegalie

• schubweise auftretendes makul(opapul)öses Exanthem

• lachsfarbener Hautausschlag

enthesitisassoziierte juvenile idiopathische Arthritis

Labor

• HLA-B27 positiv bei entthesitisassoziierter Form

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Vaskulitiden

Purpura Schönlein-Henoch

Symptome

• Petechien an den Streckseiten beider Beine

• nicht wegdrückbare dunkelrote Flecken, besonders an den Streckseiten der unteren Extremitäten und am Gesäß

• an beiden Beinen bis zum Gesäß ziehend multiple Hautblutungen

• beidseits geschwollenen Füße

• heftige Bauchschmerzen

• blutige Stühle

• Hämaturie und schmerzhafte Gelenkschwellungen

Komplikationen

• Beteiligung der Bauchorgane mit kolikartigen abdomiellen Schmerzen

• Niereninsuffizienz

Kawasaki-Syndrom

Therapie

• Immunglobuline. Antibiotika sind hingegen unwirksam

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Neurologische Erkrankungen

Neuralrohrdefekte

Untersuchungsbefund

• Spina bifida

Diagnostik

• Alpha-Fetoprotein (AFP) im mütterlichen Blut

Therapie

• Spina bifida; geeignetster Zeitpunkt zur operativen Deckung: innerhalb der ersten 48 Stunden nach der Geburt

Prävention

• Folsäure präkonzeptionell und in der Frühschwangerschaft

Prognose

• Die Überlebenschancen des Kindes werden durch die Behandlung erheblich gebessert.

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Meningitis

Bakterielle Meningitis

Erreger

• Bei Neugeborenem mit Meningitis mit massenhaft Leukozyten und gram-negative Stäbchen im Liquorpunktat: am ehesten Escherichia coli

Komplikationen

• Waterhouse-Friderichsen-Syndrom (Endotoxin-Schock)

Phakomatosen

Neurofibromatose Typ I

Ätiologie

• autosomal-dominant erblich

Untersuchungsbefund

• Lisch-Knötchen; Café-au-lait-Flecken

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Sturge-Weber-Syndrom

Symptome

• zerebrale Krampfanfälle

• großer Naevus flammeus

tuberöse Sklerose (Bourneville-Pringle-Syndrom

Symptome

• weiße (depigmentierte) blattförmige Flecken bzw. Leukoderme an der Rumpfhaut

• BNS-Krämpfe

Untersuchungsbefund

• unterschiedlich große, depigmentierte Naevi an Stamm und den Oberschenkeln

• im Gesicht perinasal gelegene, symmetrische, stecknadelkopfgroße gelblich/bräunliche Hauteffloreszenzen

• ggf. Rhabdomyom am Herz

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Bluterkrankungen

Anämie

Hämolytisch-urämisches Syndrom

Symptome

• schleimig-wässrige oder auch blutige Durchfälle; Blässe

Labor

• Fragmentozyten

• Anämie

• Thrombozytopenie

• Kreatininerhöhung

• eine Erhöhung der Konzentrationen von Kreatinin

• Erhöhung von Harnstoff und Kalium

• Proteinurie

• Hämaturie

• leichte Bilirubinerhöhung

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Sphärozytose

Symptome

• Cholestase

• Konkremente in Gallenblase eines Kindes

• Splenomegalie

Thalassämie

Untersuchungsbefund

• chronische Anämie seit dem Säuglingsalter

• prominenten Wangenknochen

• Bürstenschädel

• Ikterus

• Leber und Milz vergrößert

Röntgen

• Bürstenschädel

Therapie

• bedarfsgerechte Transfusion von Erythrozyten

• Deferoxamin-Gabe

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Maligne Erkrankungen

Wilms-Tumor

Definition

• = Nephroblastom

Ätiologie

• (Funktions-)Verlust eines Tumorsuppressorgens

Komorbidität

• Aniridie

Symptome

• zunehmende Vorwölbung des Bauches zur Seite hin

• Hämaturie

• Mattigkeit

Labor

• Akute-Phase-Reaktion: u.a. Erhöhung des CRP

Stadien

• zum Staging: Abdomensonographie; Schnittbilddiagnostik der Thoraxorgane; Oberbauch-MRT

• Stadium II: Der Tumor überschreitet die Niere; Tumor befällt die perirenalen Faszien- bzw. Bindegewebes

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Komplikationen

• Tumorruptur, daher präoperativ keine Biopsie entnehmen!

• intraoperative Tumorruptur

Differentialdiagnose

• Neuroblastom

Therapie

• Supportiv: Verhütung einer Pneumocystis-jiroveci(-carinii)-Pneumonie

• Verhütung einer Schleimhaut-Kandidose des Verdauungstrakts

• Verringerung der Harnsäurebildung

• Förderung einer komplikationslosen Harnsäureausscheidung

Prognose

• die weitaus meisten Rezidive bzw. Metastasen treten während der ersten beiden Jahre nach Beendigung der Therapie auf

• über 80% Wahrscheinlichkeit einer dauerhaften Heilung

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