AUTORES: Dr. Alegre, Juan C (1)(2); Dra. Culacciatti, Verónica A (2); Dra.Ecke, Marta O (1)(2); Dra:Fernández, Verónica R (1)(2), Dra: Falcón, María F(3) , Dra. Flecha, Julia V (1)(2); .

INSTITUCION: Hospital Interzonal General de Agudos “Luisa C. de Gandulfo”(1)FME Lomas Centro de Nefrología y Diálisis(2)Hospital de Clínicas José de San Martín (3)

Introducción

La calcifilaxis es una enfermedadpotencialmente letal, halladaprincipalmente en los pacientes en IRCen HD, con una prevalencia de 1-4%.

Se caracteriza por calcificación de lamedia de arteriolas acompañada o node fibrosis endovascular y trombosis.Conduce a lesiones isquémico-necróticas de piel.

Objetivo

Presentación de un caso clínico con lafinalidad de jerarquizar la prevención yel diagnóstico precoz de una patologíade altísima mortalidad.

Materiales y Métodos

Presentación de Caso Clínico y análisisretrospectivo de característicasrelevantes.

Caso Clínico Se presenta paciente de sexo femenino de 66

años de edad, DBT tipo II, en Hemodiálisis(HD) desde julio de 2008, HCV +,desnutrición, con reiteradas infeccionesasociadas a catéter endovascular, EPOC,arteriopatía periférica severa e hipotensión enlas sesiones dialíticas.

Comenzó en Octubre de 2011 con lesionesulceradas en miembros inferiores,aproximadamente 5 cm, bilaterales,circunferenciales, con fondo necrótico y muydolorosas. Presencia de pulsos arteriales ytemperatura conservada.

Estudios Complementarios Laboratorio Analítico Promedio: PTH: 283,63 pg/ml; Ca++: 8,45 mg/dl; P: 5,4

mg/dl; PCR: 47,51; Albúmina: 3,4 mg/dl;PxCa: 45,63

Rx Manos: Calcificaciones vasculares enArteria Radial Bilateral.

Eco Doppler Arterial de ambos MiembrosInferiores: Arteria Tibial Anterior y Posterior:Obstrucción > 80%.

Fue evaluada por equipo multidisciplinario(Cirugía Vascular, Diabetología, Traumatologíay Dermatología) iniciándose diferentesesquemas terapéuticos con tratamientoslocales, vasodilatadores sistémicos y manejodel dolor, sin remisión de lasignosintomatología.

Debido a la progresión de las lesiones y condiagnóstico presuntivo de Calcifilaxissolicitamos Biopsia de piel en otra institución,la que fue demorada por reiterados episodiosde sobreinfección bacteriana de las ulceras.

Se realizó la biopsia de piel, la queconfirma nuestro diagnóstico,hallándose calcificaciones en lasparedes arteriolares en hipodermis,engrosamiento septal y fibrosis dellobulillo.

Con el diagnóstico certero de calcifilaxissolicitamos a su obra social la provisión deTiosulfato de Sodio, adoptando lassiguientes conductas: aumento del tiempode diálisis, suspensión de Vitamina D yquelantes cálcicos; además se inicióPentoxifilina, Gabapentina, Tramadol yantiobioticoterapia. En este intervaloprogresan sus lesiones necrótica-ulceradas sobreinfectándose conPseudomonas Aeruginosa. Falleciendo alpoco tiempo con cuadro séptico.

Discusión La Calcifilaxis es una enfermedad letal hallada

principalmente en los pacientes en IRC enHD, con un alto impacto en la morbi-mortalidad de los mismos.

Su aparente baja prevalencia (1 a 4%)obedecería a la falta de registros, habiéndoseincrementado los mismos recién a partir delaño 2007.

Se define por la calcificación de la media delas arteriolas dermo-epidérmicas acompañadao no por fibrosis endovascular y trombosis queconducen a lesiones isquémicas de piel ytejidos blandos.

En su patogénesis caben mencionarse los siguientesdesórdenes:

1: Hiperparatiroidismo, Hiperfosfatemia, Hipercalcemiao incremento del producto fosfo-calcico, todos éstos nosiempre encontrados. En el caso presentado sedestaca los valores normales de PTH connormocalcemia y ligera hiperfosfatemia, con elevaciónde PCR e hipoalbuminemia.

2: Otros factores vinculados: Inhibidores de lacalcificación: A: Estados inflamatorios crónicos:(Enfermedad del tejido conectivo, Autoinmune, Crohn)disminución de los Inhibidores de la calcificación, comoFetuína A. B: Descenso de la proteina Matriz Gla: Esuna proteína K dependiente y por consiguiente inhibidaen presencia de warfarina. Nuestra pacientepresentaba PCR elevada e hipoalbuminemia(estadoinfalamatorio crónico) conferido por episodiosreiterados de infecciones endovasculares, HCV activoy EPOC por lo que inferimos descenso de la fetuina A.

Coincidentemente con la bibliografía la paciente presentaba como factores de riesgo: diabetes, reiterados procesos inflamatorios crónicos, con frecuente hipotensión intradiálisis, ingesta de quelantes cálcicos y Vitamina D por tiempo prolongado.

El diagnóstico de certeza lo brinda laBiopsia de piel. Debiendo evitarsecuando las lesiones presentansobreinfección agregada, en dichasituación las herramientas alternativasdisponibles son la Rx con técnicas demamografía y el centellograma conTecnesio 99, con sensibilidad yespecificidad incierta.

La progresión de las lesiones isquémico-necróticas en este caso obecerían alhipoflujo tisular vinculado a la patologíamacrovascular (DBT y Aterosclerosis) y ala microvascular (calcifilaxis).

El pronóstico de esta entidad es muysevero, describiéndose una mortalidad del58% al año, que se incrementa al 80%ante la presencia de úlceras infectadas.

Tratamiento

Como tratamiento específico se utilizaTiosulfato de Sodio: en infusiónintravenosa, en la última hora de diálisisa una dosis de 12,5 gr diluido en 100 mlde Solución Fisiológica. Mencionándoseen los pacientes tratados una mortalidadal año del 35% vs el 55% en los notratados.

Tratamientos Coadyuvantes

Cámara Hiperbárica

Bifosfonatos: Pamidronato I.V oetiodronato oral.

Infusión de bajas dosis de Activador dePlasminógeno

Los trabajos publicados mencionan laescasa respuesta terapéutica,dependiendo de: a) tiempo de evolución dela enfermedad y b) la presencia deisquemia proximal y lesiones necróticas.

En el caso presentado inferimos que lamala evolución de la paciente pudierarelacionarse con la demora en eldiagnóstico de certeza habida cuenta queen una primer instancia se pensara enUlcera secundaria Enfermedad VascularPeriférica.

Conclusión Debido a la epidemia actual de Diabetes y Síndrome

Metabólico es de esperar que el número depacientes en HD y con calcifilaxis vaya en aumento.

Por lo anteriormente mencionado y de acuerdo a laspublicaciones se concluye que la Terapéutica óptimaen esta enfermedad es su Prevención. Debiéndoseefectuar un monitoreo exhaustivo del metabolismoFosfo-Calcico de estos pacientes, focalizando laatención en aquellos con los factores de riesgo yaenunciados.

En los mismos proponemos la no utilización dequelantes cálcicos, reemplazandolos porfreeCálcicos (Sevelamer) al igual que la Vitamina Dy análogos (reempazarlas por Cinacalcet).

Conclusión

Para lograr estos objetivos, creemosoportuno la participación de lasSociedades de Nefrología en laconcientización de los Financiadores deSalud, acerca del alto impacto de estasmedidas en la prevención de lascalcificaciones con la consiguientedisminución de morbi-mortalidadcardiovascular.