Interstitielle Lungenerkrankungen Teil 1 · 1 Interstitielle Lungenerkrankungen Teil 1 V. Jacobi...
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Interstitielle LungenerkrankungenTeil 1
V. Jacobi
„Man sieht nur was man kennt“
Johann Wolfgang von Goethe
(1749-1832)
•Unklare Zeichnungsvermehrung
•Betonung der pulmonalenStrukturen
•retikulonoduläres Muster
eine interstitielle Lungenerkrankung kann nicht ausgeschlossen werden!
HR CT1 / 2 / 4 / 16 / 32 / 64 ………….Zeiler
Darstellung der Bronchen
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Darstellung der Alveolen und des Interstitiums Darstellung der Alveolen und des Interstitiums
Darstellung der Alveolen und des Interstitiums
Der sekundäre Lobulus
Zentrilobuläre Arterie 0,5-0,7 mm
zentrilobulärer Bronchiolus (Wand 0,15 mm)
Aufzweigungen nicht sichtbar
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Der sekundäre Lobulus
Zentrilobuläre Arterie 0,5-0,7 mm
zentrilobulärer Bronchiolus (Wand 0,15 mm)
Aufzweigungen nicht sichtbar
•Alveole ca. 0,2 mm
•Pneumozyten Typ I 0,1 µm dick
•Pneumozyten Typ II Surfactants,
•Alveolarmakrophagen, • Staubzellen• Herzfehlerzellen
Kapillaren haben einen Durchmesser von etwa 6 µm, sie sind also etwas kleiner als die Erythrozyten, die sich verformen müssen
Interstitium Typische Muster einer ILD?
Linien
Knoten
Milchglasglas
Verschattung
Überblähung
Primäres Lymphom Pseudoalveoläre Verdichtungen
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Pneumocystis Carinii Pneumonie
Grobe Lungenarchitektur erhalten, feine gestört
zentrilobuläre Aufhellungsformationen
VascularIdiopathicCongenitalTraumaticIatrogenM etabolicNeoplastic
Differentialdiagnose„secundary pulmonary lobules“ Miller
„ Face it Fred - you are lost“
Alveolär interstitiell
Verschattung
Milchglas
Bronchogramm
Alveole
Azinus
Sek. Lobulus
Segment
Lappen
Linear
Regulär – Interlobulär
– Intralobulär
Irregulär– Linien
– Bänder
Knoten
Bronchogen
Hämatogen
Lymphogen
Häufiges ist häufig…Interstitielles Ödem
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VascularIdiopathicCongenitalTraumaticIatrogenM etabolicNeoplastic
Differentialdiagnose
Häufig langen die klinischen Angaben nicht und der Radiologe sollte nachfragen .
Interstitial pneumonia Lymphangiosis carcinomatosa
Normale Lungenarchitektur Differentialdiagnose
Lymphangiosis carcinomatosa
Cervix-CaColon-CaMagen-CaMamma-CaSchilddrüsen-CaLarynx-Ca
Lymphangiosis carcinomatosa
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Anamnese?Nicht granulomatöse interstitielle
Lungenerkrankungen
PROGNOSE
Akut Chronisch
schlecht
gut
AIP
UIP
BOOP
RBILD
fNSIP
DIP
cNSIP
AIP
04.09.92 23.09.92
04.09.92 24.09.92
AIP Pat -Jacobi
04.09.92 24.09.9204.09.92 24.09.92
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Idiopathic Interstitial Pneumonias
“ It must be emphasized, however, that these are types of tissue response, and that no implication is intended thatany is pathognomonic for a specific etiologic factor. Nevertheless, histological characteristics may provide cluesboth to etiology and to pathogenesis and certanly to natural history and prognosis.“
Liebow, Prog Respir Res 1975
IPF / UIP
21.10.1998 30.03.2001
IPF /UIP
1998 2001
NSIP
13.5.1988 26.7.2001
NSIPRB-ILD
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RB-ILD keine Distorsion
Milchglas
Bronchialwand
kleine Bullae
Knoten
R-BILD zentrilobuäresEmphysem
5 Jahre später
Desquamative Interstitial Pneumonia
“ ... in contrast withthese features is themuch greateruniformity of DIP from field to field.... and the preservationof the essential integrity of thefabric of the lung.“
Liebow A. Am J Med 1965; 39:369-404
Sklerodermie CREST-Syndrom
C R E S T
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Asbestsanierung
Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia
Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia BOOP
BOOP
Was sagen Sie .......?????
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Frage 1
Lungenödem
Asbestose
Akute interstitielle Pneumonie
Pulmonale Lymphangiosiscarcinomatosa
Was ist der häufigste Grund für eine Betonung der pulmonalen Septen?Hiv - positiv
Frage 2.:
In der Peripherie
Entlang der Septen
Entlang der Gefäße
Über allen Lungenabschnitten gleichmäßig.
Wo in der Lunge finden sich die ersten Zeichen einer UIP
Fibrose ?
Frage 3
Multiple Zysten in der Peripherie
Apfelschalenartige Verdichtungen entlang der großen Septen.
Flächige Verdichtung wie bei ausgelaufenem Honig
Verdickte Bronchialwände
Wie zeigt sich ein Honigwabenmuster?
Frage 4
Idiopatische Lungenfibrose
Asbestose
Chronisch allergische Pneumonitis
Sarkoidose
Wofür spricht ein Honigwabenmuster? (Es können mehre Antworten richtig sein!)
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Frage 5
Retikuläre Zeichnug
Noduläre Zeichnug
Milchglasartige Vedichtung
Verstärkte Zeichnung entlang der großen Gefäße
Flächige Verdichtung
Wie kann eine interstitielle Zeichnugsvermehrung zur Darstellung kommen? (Es können mehre Antworten richtig sein!)
akut subakut chronisch
?Anamnese!Anamnese!
Anamnese!Anamnese!
Anamnese!Anamnese!
Anamnese! Anamnese!
Anamnese!
Anamnese!
6 Hauptkategorien
1.Inhalation- Hypersensitivity2. Idiopathic Pulmonary Fibrosis(IPF) 3. Granulomatous4. Collagen Vascular5. Specific-BOOP / Drugs
6. Familial
sostmann
sostmann