Kardiologische Nachsorge bei

Kindern mit angeborenen

Herzfehlern

Kinderkardiologie - ein Update

Peter Kuen

17.11.2016

Luzern, Radisson Blue

Herzfehler

AS PS

ISTA

ASD

VSD PDA

TOF

TGA

HLHS

TA

DILV

DORV

Ebstein

MKP

AVSD

???

Truncus

PA / IVS

PA+VSD

IAA

Relative Häufigkeit

Angeborene Herzfehler

Stenosen/Klappen

Pulmonalstenose PS

Aortenisthmusstenose ISTA

Aortenstenose AS

Mitralklappenprolaps MKP

Ebsteinsche Anomalie

Shuntvitien

Vorhofseptumdefekt ASD

Pers. Ductus arteriosus PDA

Ventrikelseptumdefekt VSD

AV Kanal AVSD

Cyanotische Vitien

Tetralogie des Fallot TOF

Transposition der Grossen Arterien TGA

Totale Lungenvenenfehlmündung TAPVC

Truncus arteriosus communis TAC

Trikuspidalanomalien

Univentrikuläre Vitien

Hypoplastisches LinksherzSyndrom HLHS

Trikuspidalatresie

Double Inlet left Ventricle DILV

Pulmonalatresie mit intaktem

Ventrikelseptum PAIVS

Allgemeine Aspekte der

Nachsorge

• Klinische Zeichen

– Herzinsuffizienz (AF, Gewicht, Trinkverhalten)

– Sättigung

• Medikation

• Rhythmusstörungen

• Restdefekte (Shunts, Stenosen,

Insuffizienzen, Chylothorax etc.)

• Ernährung

Postinterventionell bei

Implantaten

Kispi ZH 1/14

postinterventionell bei

Dilatationen

Kispi ZH 9/13

Shuntvitien / Septen

Shuntvitien / Septen

• Vorhofseptumdefekt ASD

• Persistierender Ductus arteriosus PDA

• Ventrikelseptumdefekt VSD

• AV Kanal = AVSD

– Atrioventrikularseptumdefekt

– Endokardkissendefekt

VSD

ASD

PDA

AV-Kanal

LiReShunt

Volumenbelastung

evtl. pulm. Hypertension

VorhofseptumdefekteEinteilung

• ASD II

• ASD I = part. AV Kanal

• Sinus venosus ASD mit

partieller

Lungenvenenfehlmündung

• pers. Foramen ovale PFO

Vorhofseptumdefektallgemein

• 7-10 % aller Herzfehler

• meist ohne Symptome

• Zuweisung wegen HG

• selten:

- Gedeihstörung

- gehäufte Infekte

- Herzinsuffizienz

Vorhofseptumdefekt

Hämodynamik und klinische Befunde

Hämodynamik:

• Volumenbelastung

re. Vorhof und Ventrikel

Klassische Befunde:

• fixiert gespaltener 2. Ht

• mittelfrequentes Syst. 2. ICR li pst

Therapie ASD IIAmplatzer Device

1 2 3

4 5 6

• Indikation Vergrösserung RV und RA

• im Kleinkindesalter

Nachsorgeinterventioneller oder operativer ASD-Verschluss

• meist unkomplizierter Verlauf

• 1 Woche postinterventionell beim

Kinderarzt

– AZ, Fieber, Lokalbefund Leiste, Medikation

• nach 1, 3, 6, 12 Monaten beim KK

• ASS 3-5mg/KG für 6 Monate

• Endokarditis-Prophylaxe für 6 Monate

Ventrikel Septum Defekt = VSDKlassifikation nach Lokalisation

perimembranös

muskulär

VSD Pathophysiologie

LiReShunt

Volumenbelastung

Dilatation li Vorhof

und Ventrikel

evtl. pulm.

Hypertension

VSD Pathophysiologie

Volumenbelastung linker Vorhof und Ventrikel ?

Pulmonale Hypertension ?

Size matters !

VSD Therapie

• kleine und mittelgrosse, asympomatische VSD ohne Zeichen der Volumenbelastung → Spontanverschluss abwarten

• mittelgrosse VSD ohne pulm. Hypertonie mit Zeichen der Volumenbelastung und medikamentös gut kontrollierter Insuffizienz → Spontanverschluss abwarten

• mittelgrosse VSD ohne pulm. Hypertonie mit Problemen – medikamentös schlecht kontrollierte Insuffizienz

– Gedeihstörung

– gehäufte pulm. Infekte

→ operativer Verschluss

VSD Therapie

• mittelgrosse bis grosse VSD mit pulm. Hypertonie → operativer Verschluss in ersten 3-6 Monaten

• bei Entwicklung einer Aorten- oder Trikuspidalinsuffizienz → operativer Verschluss zum Schutz der Klappe

• grössere asymptomatische Kinder mit Zeichen der Volumenbelastung (Dilatation LV) → interventionellen oder operativen Verschluss erwägen

VSD Therapie

• Pulmonalisbanding nur noch bei kritisch kranken

Kindern mit multiplen VSD oder univentrikulären

Herzen

Nachsorgeinterventioneller oder operativer VSD-Verschluss

• meist unkomplizierter Verlauf

• 1 Woche postinterventionell/postoperativ beim

Kinderarzt– AZ, Fieber, Lokalbefund Leiste, Medikation

– Standardmedikation postop: Hydrochlorthiazid 2mg/kg KG in 2 Dosen,

Spironolacton 1mg/kg KG in 1 Dosis, ACE-Hemmer

• nach 1, 3, 6, 12 Monaten beim KK

• ASS 3-5mg/KG für 6 Monate

• Endokarditis-Prophylaxe für 6 Monate

Persistierender Ductus arteriosusPDA

• 9 – 14% der Herzfehler

• physiologisch bis 1 Woche postpartal

• Unterscheide:

– PDA bei Frühgeborenen

– PDA beim reifen Kind

• Volumenbelastung li. Vorhof/Ventrikel

PDA-Verschluss

• (jeder PDA, da Endokarditisrisko)

• PDA mit Zeichen der Volumenbelastung

Nachsorgeinterventioneller PDA-Verschluss

• meist unkomplizierter Verlauf

• 1 Woche postinterventionell beim

Kinderarzt

– AZ, Fieber, Lokalbefund Leiste, Medikation

• nach 1, 6, 12 Monaten beim KK

• ASS 3-5mg/KG für 3 Monate

• Endokarditis-Prophylaxe für 6 Monate

AV Kanal

• Atrioventrikular Septumdefekt AVSD

– partiell oder komplett

– balanciert oder unbalanciert

– isoliert oder kombiniert (Isomerie, TOF)

• Endokardkissen Defekt

AV Kanal

2-4 % der Herzfehler

meist Down-Syndrom

Kombination aus: VSD,

ASD I und gemeinsamer

AV-Klappe

• Doppelpatchtechnik

– ASD Patch

– VSD Patch

– AV-Klappenrekonstruktion

AV-Kanal Korrektur

mit ca. 3 Monaten

Nachsorgeoperative Korrektur AV Kanal

• meist unkomplizierter Verlauf

• 1 Woche postinterventionell beim

Kinderarzt

– AZ, Fieber, Lokalbefund Leiste, Medikation

– Herzinsuffizienz-Zeichen

• nach 1, 3, 6, 12 Monaten beim KK

Stenosen / Klappen

Stenosen / Klappen

• Pulmonalstenose

• Aortenisthmusstenose

• Aortenstenose

• Mitralklappe

• Trikuspidalklappe

Pulmonalstenose

Aortenisthmusstenose

Aortenstenose

PulmonalstenoseLokalisation

valvulär

subvalvulär

supravalvulär

Schweregrad Pulmonalstenose

Einteilung: nach Gradient

• kritisch PDA abhängige Lungenperfusion

• leicht Gradient bis 40 mmHg

• mittel Gradient 40 - 70 mmHg

• schwer Gradient > 70 mmHg

• leicht kontrollieren, Endokarditisprophylaxe

• ab 50mmHg Gradient Dilatation mit Ballon

Dilatation valvuläre PulmonalstenoseStandard Technik

NachsorgeBallondilatation valv. Pulmonalstenose

• meist unkomplizierter Verlauf

• 1 Woche postinterventionell beim

Kinderarzt

– AZ, Fieber, Lokalbefund Leiste, Medikation

• nach 1, 3, 6, 12 Monaten beim KK

• ASS 3-5mg/KG für 6 Monate

Aortenisthmusstenosepreduktal vs postduktal

a. postduktal

b. Kollateralen

c. preduktal

d. Hypoplasie Ao desc

AortenisthmusstenoseNgb vs Kleinkind

• Präsentation im

Neugeborenenalter:

– kardiale Dekompensation,

Schock

• Präsentation im Kleinkindalter:

– schwache Leistenpulse

– arterielle Hypertension

– Herzgeräusch

Aortenisthmusstenoseoperative Therapie

• leicht: abwarten, kontrollieren

• mittel und schwer:– < 6 Monate OP

– Resektion + E-E-Anastomose

– Patch-Technik

– Subclavian Flap

– Interponat

Resektion + E-E-Anastomose

Aortenisthmusstenoseinterventionelle Therapie

mittel und schwer:

>6 Monate Dilatation

ältere Kinder/

Erwachsene:

Stentimplantation

AortenisthmusstenoseLangzeit-Komplikationen

• Re Stenosierung

• LV Hypertrophie

• art. Hypertension

• Aortenaneurysma

• bakterielle Endokarditis

• frühe koronare Herzerkrankung

• cerebrales Berry-Aneurysma

• Komplikationen einer bikuspiden Aortenklappe

Nachsorgeinterventionelle oder operative Therapie

einer ISTA

• meist unkomplizierter Verlauf

– Restenosierung ca. 20 %

• 1 Woche postinterventionell beim

Kinderarzt

– AZ, Fieber, Lokalbefund Leiste, Medikation

• nach 1, 3, 6, 12 Monaten beim KK

• ASS 3-5mg/KG für 6 Monate

AortenstenoseLokalisation

• valvulär (75-80%)

• subvalvulär (15-20%)

• supravalvulär (< 5%)

valvuläre Aortenstenose

meist isolierte Fehlbildung

bei bikuspide Klappe

Begleitinsuffizienz

Dilatation Aorta ascendens

valvuläre AortenstenoseLV Hypoplasie - Spektrum

Neugeborene:

meist keine isolierte Fehlbildung

AS mit schwerer Dysplasie, evtl. ISTA

MK-Anomalie

Endokardfibroelastose, LV Hypoplasie

Sgl und KK:

isolierte Fehlbildung,

bikuspide Klappe,

asymptomatisch

Spektrum

Schweregrad Aortenstenose

nach Gradient

leicht < 40 mmHg

mittel 40 - 70 mmHg

schwer > 70 mmHg

kritisch PDA abhängige Körperperfusion

Therapie valv. Aortenstenose

• interventionell

– Ballondilatation

• operativ

– Rekonstruktion

– mechanischer Klappenersatz

– biologischer Klappenersatz

– Ross-Operation (Autograft)

NachsorgeBallondilatation valv. Aortenstenose

• meist unkomplizierter Verlauf

– Aorteninsuffizienz zunächst gut toleriert

• 1 Woche postinterventionell beim

Kinderarzt

– AZ, Fieber, Lokalbefund Leiste, Medikation

• nach 1, 3, 6, 12 Monaten beim KK

• ASS 3-5mg/KG für 6 Monate

Zyanotische Vitien

Zyanotische Vitien

• Fallotsche Tetralogie TOF

• Pulmonalatresie mit VSD PAVSD

• Transposition der grossen Arterien TGA

• Totale Lungenvenenfehlmündung TAPVC

• Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum PAIVS

• Truncus arteriosus communis TAC

• schwere Ebsteinsche Anomalie Ebstein

Fallotsche Tetralogie

grosser VSD (4)

überreitende Aorta (3)

Pulmonalstenose (1)

Hypertrophie des re Ventrikels (2)

Fallotsche Tetralogie

• häufigster cyanotischer Herzfehler im

Kindesalter

• Klinik und Cyanose abhängig vom

Schweregrad der Pulmonalstenose

• Primärkorrektur meist im Alter 4-6 Monate

• bei Cyanose oder cyanotischen Anfällen

früher

Nachsorgeoperative Korrektur Fallotsche Tetralogie

• meist unkomplizierter Verlauf

• 1 Woche postinterventionell beim

Kinderarzt

– AZ, Fieber, Lokalbefund Leiste, Medikation

• nach 1, 3, 6, 12 Monaten beim KK

• weitere Eingriffe abhängig von

Restdefekten im rechten Ausflusstrakt

Pulmonalatresie mit VSD

Typ I - IV

Transposition der grossen Arterien

normal TGA

TGA - arterielle Switch-Operation

Translokation der

grossen Arterien

Koronare

Reimplantation

NachsorgeTGA – arterielle Switch Operation

• meist unkomplizierter Verlauf

• 1 Woche postinterventionell beim

Kinderarzt

– AZ, Fieber, Lokalbefund Leiste, Medikation

• nach 1, 3, 6, 12 Monaten beim KK

• häufigste Residuen PPS, Dilatation

Aortenwurzel, Koronarien

Single Ventricle Vitien

• Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

• Trikuspidalatresie

• Double Inlet Left Ventricle (DILV)

• Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum

Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Norwood-Operation

• Mortalität ca. 20%

• viele Medikamente

• Sättigung optimal um 85%

• Interstage Home Monitoring

– Sättigung <90 und >75%

– keine Gewichtszunahme >20

gr. in 2-3 Tagen

– Gewichtsverlust <30gr.

• Kontrollen wöchentlich (KA

und KK wechselnd)

Giessen Hybrid Strategie

obere bid. Glenn-Anastomoseobere bidirektionale cavopulmonale Anastomose

BDCPA

• mit 4-6 Monaten

• Sättigung 80-85%

• ASS 3-5mg/kg KG

• Mortalität <5%

Fontan OperationKomplettierung mittels extrakardialem Conduit

Nachsorgeuniventrikuläre Herzen – Fontan Operation

• Kontrollen 6-12 Monate

• ASS vorerst lebenslang

• alle 2 Jahre BE, holter, Belastung

• alle 5 Jahre MRI