Klassifikation und Dokumentation maligner · PDF fileFallbeispiel 3: Extranodales Lymphom...

Klassifikation und Dokumentation maligner hämatologischer Erkrankungen

Priv.Doz. Dr. med. Alexander KianiMedizinische Klinik IV

Hämatologie und OnkologieKlinikum Bayreuth

Hämatologie / Onkologie

Hämatologie solide Onkologie

Tumoren des Gastro-intestinaltraktes

Lungentumoren

Gynäkol. Tumoren

ProstatakarzinomNierenzellkarzinomHodentumorenSarkome

usw.

Leukämien

Lymphome

Myeloproliferative Erkrankungen

Myelodysplastische Syndrome

Das Spektrum maligner Erkrankungen in der Hämatologie / Onkologie

Verteilung2403 Patienten

mit 2426 HämatolymphatischenNeoplasien

Leukämien,n=635

Lymphome, n= 1764

MyeloproliferativesSyndrom,n= 232

Chronisch, n= 385

Akut, n= 242

CLL,n= 285

CML,n= 93

ALL, n= 37

AML, n= 196

Non-Hodgkin= 1591 Hodgkin, n= 147

B-Zell-Typ, n= 1314

T-Zell-Typ, n= 90

Aggressiv, n= 310

Indolente, n= 890

Plasmozytom, n= 348

Follikulär, Grad 1,2n= 51

M.Waldenström,n= 54

CLL, n= 285

CML, n= 93

o n.A., n= 7

o.n.A., n= 26

Essentielle Thrombozyth.,n= 52

Sonstige, n=3

Primäre Myeolofibrosen= 34

Mantelzell, n= 50

MarginalzonenLymphom,n= 66

Haarzellleukämie, n= 13

Prolymphozyten-Leukämie, n= 2

Sonstige, n= 2

o.n.A., n= 15

MPS o.n.A.,n= 50

Kleinzell. Lymphozytisch, n= 21

MyelodysplastischeSyndrome, n= 172

Maligne Histiozytosen= 1

o.n.A., n= 187

FollikulFollikuläärr. . o.n.Ao.n.A.,.,n= 95n= 95

Sonstige, n= 4

B-Zell-TypLymphome, o.n.A., n= 15

Alle Patienten, Jahrgang 2002 – 2008, ohne DCO-Fälle, n= 2403

D. Eckert, T. Maisel, Krebsregister Oberfranken

Probleme bei der Dokumentation hämatologischer Erkrankungen

► Erkrankungen heterogen, Dokumentation dadurch komplex

► Klassifikationen ändern sichNomenklaturen ändern sich

► Einteilungskriterien ändern sich

(z.B. Morphologie, Immunphänotyp, Zytogenetik, Molekularbiologie)

► Hämatologische Neoplasien sind Systemerkrankungen, dadurchZuordnung einer Lokalisation häufig schwierig (z.B. extranodale Lymphome)

► Vielzahl zusätzlicher, prognostisch relevanter Einteilungssysteme, die bei Auswertungen berücksichtigt werden müssen

(z.B. RAI/Binet bei CLL, ISS bei Plasmozytom, IPSS bei MDS)

Leukämie:

„Weisses Blut“

Plasma

Leukozyten

Erythrozyten

normal Leukämie

Leukozyten

�

Erythrozyten

�

CMLAMLMyeloisch

CLLALLLymphatisch

ChronischAkut

Leukämie ist nicht gleich Leukämie

Man unterscheidet:

- akute und chronische Leukämien

- myeloische und lymphatische Leukämien

poetische Reihe

pluripotente

Stammzelle

Lymphatische

Stammzelle

Myeloische

Stammzelle

B-Lymphozyt

T-Lymphozyt

Basophiler

Eosinophiler

Neutrophiler

Monozyt Macrophage

Erythrozyt

Megakaryozyt Thrombozyt

�

�

�

�

�

�

�

Akute Leukämie

Chron. Myeloische Leukämie

Blasten

ausreifende Zellen

poetische Reihe

pluripotente

Stammzelle

Lymphatische

Stammzelle

Myeloische

Stammzelle

B-Lymphozyt

T-Lymphozyt

Basophiler

Eosinophiler

Neutrophiler

Monozyt Macrophage

Erythrozyt

Megakaryozyt Thrombozyt

�

�

�

�

�

�

� MyeloischeLeukämien

Nachweisdes EnzymsPeroxidase

(Zytochemie)

LymphatischeLeukämien

Expression Linienspezifischer

Oberflächenmarker(Flowzytometrie)

Akute Myeloische Leukämie:Überragende Bedeutung der Zytogenetik

für Prognose und Überleben

Fallbeispiel 1:Akute Myeloische Leukämie

Akute Myeloische Leukämie:WHO-Klassifikation 2008

Vardiman et al, Blood 2008

Der Kliniker und Pathologe orientiert sich bei Leukämien und Lymphomen

(in der Regel) an der WHO-Klassifikation

Akute Myeloische Leukämie:ICD-O-3 (2003) Morphologie

www.dimdi.de


Akute myeloische Leukämie, M2 n. FABZytogenetik: 46, XY, t(8;21)

ICD-O: 9896/3

Akute Myeloische Leukämie:FAB-Klassifikation

Einteilung nach Morphologie und Zytochemie

Bis auf AML M3 (Promyelozytenleukämie) besitzt die FAB-Klassifikation keine/ kaum

therapeutische oder prognostische Bedeutung


Akute myeloische Leukämie, M2 n. FAB

Zytogenetik: 46, XY, t(8;21)

ICD-O: 9896/3


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ICD-O: 9896/3

ICD-O: 9874/3

Akute myeloische Leukämie, ED 04/10


www.dimdi.de




ICD-O: 9896/3

ICD-O: 9874/3


ICD-O: 9861/3


Pat. H.I., weiblich, 05.01.1938

Diagnose:

AML, M0 n. FAB (undifferenziert), ED 03/11

Zytogenetik: 45, XX, t(3;3), -7

Grimwade D et al. Blood 2010

Akute Myeloische Leukämie:WHO-Klassifikation 2008



www.dimdi.de

Akute Myeloische Leukämie:ICD-O-3 (2003) Topographie

www.dimdi.de

Lokalisation:

Regel E: Topographische Kodierung von Leukämien

Alle Leukämien sind mit C42.1 zu verschlüsseln, mit Ausnahme des

Myelosarkoms (9930/3)

Akute Myeloische Leukämie:ICD-10-GM (2011)

www.dimdi.de

www.dgho.de


Kodierleitfaden Hämat./Onkol. 2010

Tumorzell-anteil

Was heisst „Remission“ ?hämatologisch – zytogenetisch – molekular

10 0

10-1

10-2

10-3

10-4

10-5

10-6

10-7FACS PCRFISHZytogenetik

Morphologische

Nachweisgrenze

Prof. M. Kneba, Kiel


Kodierleitfaden Hämat./Onkol. 2010


www.dimdi.de




ICD-O: 9896/3 (t8;21), C42.1 (Knochenmark)ICD-10-GM: C92.1

ICD-O: 9874/3 (AML M2), C42.1ICD-10-GM: C92.1


ICD-O: 9861/3 (AML o.n.A.), C42.1ICD-10-GM: C92.1


Pat. H.I., weiblich, 05.01.1938

AML, M0 n. FAB (undifferenziert), ED 03/11

Zytogenetik: 45, XX, t(3;3), -7

ICD-O: 9872/3 (AML M0), C42.1 (Knochenmark)ICD-10-GM: C92.0

Lymphome

Leitsymptom: Lymphknotenschwellung

Lymphome

Lymphome

Hodgkin Non-Hodgkin

Lymphozytenreich

Lymphozytenarm

Noduläre Sklerose

Gemischtzellig

Nodulär-lymphozytenprädominant

B-Zell T/NK-Zell

Klinischer Verlauf:

Aggressiv („hoch maligne“)Indolent („niedrig maligne“)

Lymphome:WHO-Klassifikation 2008

Jaffe, Hematology 2009

Der Kliniker und Pathologe orientiert sich bei Leukämien und Lymphomen

(in der Regel) an der WHO-Klassifikation

Lymphome:ICD-O-3 Morphologie

www.dimdi.de

Lymphome: Vergleich älterer und neuer Klassifikationen

Fallbeispiel 3:Extranodales Lymphom – Lokalisation ?

Histologie:

Infiltration der rechten Mamma durch ein diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom

Arztbrief:

Diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom, Stadium IE A (n. Ann Arbor)

ICD-O-3:

„Lymphome werden als Systemerkrankungen angesehen“

Lymphome können überall entstehen.

Bedeutung der „Lokalisation“ ?

Lymphom:Ann Arbor Klassifikation

ICD-O-3 Topographie: Kodierregeln für Lymphome

Regel D

Entspringt ein Lymphom den Lymphknoten � C77.0-5

Mehrere Lymphknotenregionen (Stadium) � C77.8

Ursprungsort nicht bekannt � C77.9 (LK o.n.A.)

Extranodales Lymphom � entsprechendes Organ

Ursprungsort nicht bekannt, (aber extranodal vermutet) � C80.9 (unbekannte Lok.)

Sowohl nodal als auch extranodal � ?

Problem:

Lymphome sind Systemerkrankungen, ein „Primärsitz“ ist häufig nicht zu bestimmen (und klinisch meist irrelevant) � Stadium ist wichtiger !

� Dokumentation der Hauptlymphommasse ?

Fallbeispiel 3:Extranodales Lymphom

ICD-O-3: 9680/3 (diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom)C50.9 (Mamma o.n.A.)

Histologie:


Arztbrief:

Diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom, Stadium IE A (n. Ann Arbor)

ICD-10-GM ?

Diffus großzelliges B-Zell-Lymphom der Mamma:ICD-10-GM (2011)

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Fallbeispiel 3:Extranodales Lymphom

Histologie:


Arztbrief:

Diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom, Stadium IE (n. Ann Arbor)

ICD-O: 9680/3 (diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom)C50.9 (Mamma o.n.A.)

ICD-10-GM: C83.3 (diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom)

Bei der Auswertung von Brusttumoren sollten Lymphome ausgeschlossen werden

Bei der Auswertung von Lymphomen müssen extranodale Lymphome mit erfasst werden

Lymphome:Sonderfall CLL/ lymphozytisches Lymphom

Jaffe, Hematology 2009

Verteilung2403 Patienten

mit 2426 HämatolymphatischenNeoplasien

Leukämien,n=635

Lymphome, n= 1764

MyeloproliferativesSyndrom,n= 232

Chronisch, n= 385

Akut, n= 242

CLL,n= 285

CML,n= 93

ALL, n= 37

AML, n= 196

Non-Hodgkin= 1591 Hodgkin, n= 147

B-Zell-Typ, n= 1314

T-Zell-Typ, n= 90

Aggressiv, n= 310

Indolente, n= 890

Plasmozytom, n= 348

Follikulär, Grad 1,2n= 51

M.Waldenström,n= 54

CLL, n= 285

CML, n= 93

o n.A., n= 7

o.n.A., n= 26

Essentielle Thrombozyth.,n= 52

Sonstige, n=3

Primäre Myeolofibrosen= 34

Mantelzell, n= 50

MarginalzonenLymphom,n= 66

Haarzellleukämie, n= 13

Prolymphozyten-Leukämie, n= 2

Sonstige, n= 2

o.n.A., n= 15

MPS o.n.A.,n= 50

Kleinzell. Lymphozytisch, n= 21

MyelodysplastischeSyndrome, n= 172

Maligne Histiozytosen= 1

o.n.A., n= 187

FollikulFollikuläärr. . o.n.Ao.n.A.,.,n= 95n= 95

Sonstige, n= 4

B-Zell-TypLymphome, o.n.A., n= 15



Sonderfall CLL/ lymphozytisches Lymphom:ICD-O-3 Morphologie

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Fallbeispiel 4:CLL vs Lymphozytisches Lymphom

Weiblich, 54Jahre

Histologie (Knochenmark):Beckenkammstanzzylinder mit Infiltration von über 90% der Markfläche durch ein niedrig malignes Non-Hodgkin-Lymphom der B-Zell-Reihe, im Speziellen lymphozytisches Lymphom (in Berücksichtigung der klinischen peripheren Blutwerte hier entsprechend einer BCLL).

Arztbrief:Chronische lymphatische Leukämie

Weiblich, 75Jahre

Histologie (retrobulbär rechte Orbita):Malignes Non-Hodgkin-Lymphom der B-Zellreihe von niedrigem Malignitätsgrad, speziell verdächtig auf Infiltration durch chronisch lymphatische Leukämie vom B-Zell-Typ.


Fallbeispiel 4:Kleinzelliges lymphozytisches Lymphom

versus Chronische lymphatische Leukämie

ICD-O:

„Wenn die Erkrankung nur im Knochenmark oder Blut gefunden wurde, so ist als Primärsitz die C42.1 (Knochenmark) anzugeben und die Schlüsselnummer für Leukämie zuzuweisen.

Wenn die Erkrankung in einem anderen Gewebe diagnostiziert wurde (typischerweise Lymphknoten, lymphatische Strukturen, Brust und Magen), so ist als Lokalisation das entsprechende Gewebe und als Morphologie ein Lymphom anzugeben.

CLL: Lymphozytenzahl im Blut > 5 Gpt/l (5000/µl)

Fallbeispiel 4:Lymphozytisches Lymphom vs CLL

Weiblich, 54Jahre

Histologie (Knochenmark):niedrig malignes Non-Hodgkin-Lymphom der B-Zell-Reihe, im Speziellen lymphozytisches Lymphom (in Berücksichtigung der klinischen peripheren Blutwerte hier entsprechend einer BCLL).

Arztbrief:Chronisch lymphatische Leukämie

Weiblich, 75Jahre

Histologie (retrobulbär rechte Orbita):Malignes Non-Hodgkin-Lymphom der B-Zellreihe von niedrigem Malignitätsgrad, speziell verdächtig auf Infiltration durch chronisch lymphatische Leukämie vom B-Zell-Typ.


ICD-10-GM: C91.1 (CLL)

ICD-O-3: 9823/3 (CLL), C42.1 (Knochenmark)

ICD-O-3: 9670/3 (Lymphom), C69.6 (Orbita)

ICD-10-GM: C91.1 (CLL)

Chronische lymphatische Leukämie (CLL)

Das Stadium (Binet, RAI) bestimmt die Therapie und die Prognose

< 100 Gpt/l

≥ 100 Gpt/l

≥ 100 Gpt/l

Thrombozyten

2 Jahre< 6,5 mmol/lunabhängigC

5 Jahre≥ 6,5 mmol/l3 oder mehrB

> 10 Jahre≥ 6,5 mmol/lmax. 2A

ÜberlebenHämoglobinLK-RegionenStadium

Stadium A und B: Therapie nur bei Symptomen, raschem Progress oder drohenden Komplikationen

Stadium C: Therapie

Probleme bei der Dokumentation hämatologischer Erkrankungen

► Erkrankungen heterogen, Dokumentation dadurch komplex

► Klassifikationen ändern sichNomenklaturen ändern sich

► Einteilungskriterien ändern sich

(z.B. Morphologie, Immunphänotyp, Zytogenetik, Molekularbiologie)

► Hämatologische Neoplasien sind Systemerkrankungen, dadurchZuordnung einer Lokalisation häufig schwierig (z.B. extranodale Lymphome)

► Vielzahl zusätzlicher, prognostisch relevanter Einteilungssysteme, die bei Auswertungen berücksichtigt werden müssen

(z.B. RAI/Binet bei CLL, ISS bei Plasmozytom, IPSS bei MDS)

Prognostisch relevante Einteilungssystemebei hämatologischen Erkrankungen

CLL: Binet, Rai

CML: Krankheitsphase (chronisch, akzeleriert, Blastenkrise)Sokal-Score

MDS: IPSS (Internationaler Prognostic Scoring System), WPSS

Myelom: Durie & Salmon, ISS

Aggr. NHL: IPI (Internationaler Prognose Index)

Follik. NHL: FLIPI

Hodgkin: Risikofaktoren der DHSG (Mediastinaltumor, hohe BSG, extranodaler Befall, >3 LK-Regionen)

Chronische Myeloische Leukämie (Ph+)Einfluss der Krankheitsphase auf das Überleben

Roy, L. et al. Blood 2006 Sawyers, Blood 2002

ICD-10-GM: C92.1 (CML Ph+)

ICD-O-3: 9875/3 (CML Ph+), C42.1 (Knochenmark)

ICD-10-GM: C92.1 (CML Ph+)C94.8! (zusätzlich bei Blastenkrise)

Multiples MyelomDurie & Salmon vs. ISS-Klassifikation

Durie & Salmon International Staging System

Parameswaran et al, Leukemia 2009

Multiples MyelomInternational Staging System

Rajkumar et al, Mayo Clin Proc 2005

Myelodysplastisches Syndrom

IPSS Score

Malcovati et al, J Clin Oncol 2007


WPSS Score


WHO 2008


Malcovati et al, J Clin Oncol 2007


WPSS Score

Fazit

► Die Klassifikation und Dokumentation hämatologischer Neoplasien ist komplex

► Die Kenntnis sich kontinuierlich ändernder Klassifikationssysteme und – wenn möglich –Kommunikation mit dem Kliniker ist notwendig

► Eine korrekte und präzise Dokumentationhämatologischer Neoplasien auf der Basis üblicher Klassifikationsssyteme (ICD-O-3, ICD-10) ist nicht immer möglich

Leukämien ,n = 635 Verteilung nach Histologischen Typen

Akut, o.n.A.; n=7; 1%

Leukämien o.n.A. n= 15;

2%

AML; 31%

ALL; 6%CML; 15%

CLL; 45%285

196

9337



Altersspezifische Inzidenz AML

In Deutschland: 3500 geschätzte Neuerkrankungen/Jahr

Deutschland: 3.500 Neuerkrankungen pro Jahr

Altersspezifische Inzidenz ALL

In Deutschland: 3500 geschätzte Neuerkrankungen/Jahr

Deutschland: 713 Neuerkrankungen im Erwachsenenalter pro Jahr

Ind I

Leukämie-“Menge”

0,000001

0,00001

0,0001

0,001

1

0,1

0,01

Therapieplan bei Akuter Myeloischer Leukämie

10 20

„Minimale Resterkrankung“

vv v

v

Ind II Kons I Kons II Kons III

v

VOLL-REMISSION

NachweisgrenzeMorphologie

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