Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
-
Upload
auladi-lubis- -
Category
Documents
-
view
219 -
download
0
Transcript of Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
1/31
1
BAB 1
PENDAHULUAN
1 Latar Belakang
Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik
usus, mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang
bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum
dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional.1,2, Penyakit ini
pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun 1!!", namun
patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun
1#!, dimana $obertson dan %ernohan menyatakan bahwa megakolon yang
dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal
usus akibat defisiensi ganglion.1,
Penyakit Hirschsprung terjadi pada satu dari &''' kelahiran hidup,
(nsidensi penyakit Hirschsprung di (ndonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi
berkisar 1 diantara &''' kelahiran hidup. )engan jumlah penduduk (ndonesia 2''
juta dan tingkat kelahiran & permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir
1*'' bayi dengan penyakit Hirschsprung. %artono mencatat 2'-*' pasien
penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke $+P ipto
/angunkusomo 0akarta.*
%elainan pada penyakit ini biasanya ditemukan mulai dari bagian distal
kolon yaitu di peralihan antara usus dengan anus. Panjang dari bagian segmen
yang tidak mempunyai sel ganglion aganglionik itu biasanya berbeda-beda 3
4&5 pasien terbatas pada bagian rektum dan sigmoid, !5 pasien mengalami
segmen aganglionik pada seluruh bagian kolon, dan jarang melibatkan usus kecil.&
+etelah muncul penemuan kelainan histologik pada penyakit ini, barulah
ditemukan teknik operasi yang rasional untuk penyakit ini. /ortalitas dari kondisi
ini dalam beberapa dekade ini dapat dikurangi dengan peningkatan dalam
diagnosis, perawatan intensif neonatus, tekhnik pembedahan dan diagnosis dan
penatalaksanaan dengan enterokolitis.
2 Tujuan Penulisan
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
2/31
2
a /emahami definisi, etiologi, epidemiologi, anatomi, patofisiologi,
manifestasi klinis, diagnosis, penatalaksanaan, teknik pembedahan, dan
komplikasi penyakit Hirschsprung.
b /eningkatkan kemampuan dalam penulisan ilmiah di bidang kedokteran.
c /emenuhi salah satu persyaratan kelulusan Program Pendidikan Pofesi
)okter P) di )epartemen (lmu 6edah 7akultas %edokteran niversitas
+umatera tara $+P Haji 8dam /alik /edan.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Anatoi Usus Besar
sus besar berbentuk tabung muskular berongga dengan panjang sekitar
1,& m yang terbentang dari sekum hingga kanalis ani. )iameter usus besar lebih
besar daripada usus kecil yaitu sekitar ",& cm, namun semakin dekat dengan anus
diameternya pun semakin kecil. sus besar dibagi menjadi sekum, kolon, dan
rektum. Pada sekum terdapat katup ileosekal dan apendiks yang melekat pada
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
3/31
ujung sekum. +ekum menempati sekitar dua atau tiga inci pertama dari usus besar.
%atup ileosekal mengendalikan aliran kimus dari ileum ke dalam sekum dan
mencegah terjadinya aliran balik bahan fekal dari usus besar ke dalam usus halus.
%olon terbagi atas kolon asenden, tranversum, desenden, dan sigmoid. %olon
membentuk kelokan tajam pada abdomen kanan dan kiri atas berturut-turut
disebut dengan fleksura hepatika dan fleksura lienalis. %olon sigmoid mulai
setinggi krista iliaka dan membentuk lekukan berbentuk-+. 9ekukan bagian
bawah membelok ke kiri sewaktu kolon sigmoid bersatu dengan rektum. 6agian
utama usus yang terakhir disebut sebagai rektum dan membentang dari kolon
sigmoid hingga anus muara ke bagian luar tubuh. +atu inci terakhir dari rektum
disebut sebagai kanalis ani dan dilindungi oleh otot sfingter ani eksternus dan
internus. Panjang rektum dan kanalis ani adalah sekitar 1& cm.
Persarafan usus besar dilakukan oleh sistem saraf otonom dengan
perkecualian sfingter eksterna yang berada dibawah kontrol volunter. +erabut
parasimpatis berjalan melalui saraf vagus ke bagian tengah kolon transversum,dan
saraf pelvikus yang berasal dari daerah sacral mensuplai bagian distal. +erabut
simpatis meninggalkan medulla spinalis melalui saraf splangnikus
untuk mencapai kolon. Perangsangan simpatis menyebabkan penghambatan
sekresi dan kontraksi, serta perangsangan sfingter rektum, sedangkan
perangsangan parasimpatis mempunyai efek yang berlawanan. +istem saraf
otonom intrinsik pada usus terdiri dari pleksus: 1 Pleksus 8uerbach yaitu
terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal, 2 Pleksus Henle yaitu
terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler, Pleksus /eissner yaitu terletak
di sub-mukosa. Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion
pada ke- pleksus tersebut.
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
4/31
*
;ambar 2.1 8natomi sus 6esar
2.2. Pen!akit Hirs"#s$rung
2.2.1. De%inisi
Penyakit Hirschsprung juga disebut dengan aganglionik megakolon
kongenital adalah salah satu penyebab paling umum dari obstruksi usus neonatal
bayi berumur '-2! hari. Penyakit Hirschprung dikarakteristikkan sebagai tidak
adanya sel ganglion di pleksus myenterikus auerbach
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
5/31
&
;ambar 2.2 )ilatasi kolon akibat tidak ditemukannya sel saraf pada bagian akhir
usus Pleksus /yenterik 8uerbach dan Pleksus +ubmukosal /eissner
2.2.2. E$i&eiologi
Penyakit Hirschsprung terjadi pada 1 dari &.''' kelahiran hidup dan
merupakan penyebab tersering obstruksi saluran cerna bagian bawah pada
neonatus. Penyakit yang lebih sering ditemukan memperlihatkan predominasi
pada laki-laki dibandingkan perempuan dengan perbandingan *:1. (nsidens
penyakit Hirschsprung bertambah pada kasus-kasus familial yang rata-rata
mencapai sekitar "5 berkisar antara 2-1!5. $ectosigmoid paling sering terkena
sekitar 4&5 kasus, fle=ura lienalis atau colon transversum pada 145 kasus. 4
/enurut penelitian menangani penyakit Hirschsprung di $+ ipto/angunkusumo memperlihatkan proporsi penyakit Hirschprung lebih banyak
ditemukan pada pasien berumur '-1 bulan yaitu sebesar 2#,415 &2 dari 14&
orang sedangkan untuk umur 1 bulan-1 tahun sebesar 22,!&5 *' dari 14&
orang. Penderita penyakit Hirschsprung sebanyak 11 orang 4*,!&5 berjenis
kelamin lelaki sedangkan perempuan yang berjumlah ** orang 2&,1&5. ! Hasil
penelitian di $+P H. 8dam /alik pada tahun 2''&-2''# tercatat ada &' orang
anak yang menderita penyakit Hirschsprung. )ari &' orang sampel tersebut,
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
6/31
"
distribusi tertinggi pada kelompok usia '-2 tahun yaitu sebanyak *' orang !'5.
8da " orang 425 berjenis kelamin laki-laki dan 1* orang 2!5 berjenis
kelamin perempuan yang tercatat menderita penyakit Hirschsprung.#
2.2.'. Etiologi
Penyakit Hirschsprung disebabkan karena kegagalan migrasi sel-sel
saraf parasimpatis myenterik dari kranial ke kaudal. +ehingga sel ganglion selalu
tidak ditemukan dimulai dari anus dan panjangnya bervariasi ke proksimal.4
a %etiadaan +el-sel ;anglion
%etiadaan sel-sel ganglion pada lapisan submukosa /eissner dan pleksus
myenteric 8uerbach pada usus bagian distal merupakan tanda patologis untuk
penyakit Hirschsprung. Hal ini disebabkan oleh karena kegagalan migrasi dari sel-
sel neural crest vagal servikal dari esofagus ke anus pada minggu ke & smpai 12
kehamilan. >eori terbaru mengajukan bahwa neuroblasts mungkin bisa ada namun
gagal unutk berkembang menjadi ganglia dewasa yang berfungsi atau bahwa
mereka mengalami hambatan sewaktu bermigrasi atau mengalami kerusakan
karena elemen-elemen didalam lingkungn mikro dalam dinding usus. 7aktor-
faktor yang dapat mengganggu migrasi, proliferasi, diferensiasi, dan kolonisasi
dari sel-sel ini mungkin terletak pada genetik, imunologi, vaskular, atau
mekanisme lainnya.4
b /utasi ;en
/utasi pada RET proto-oncogene, yang berlokasi pada kromosom 1'?11.2, telah
ditemukan dalam kaitannya dengan penyakit Hirschsprung. /utasi $@> dapat
menyebabkan hilangnya sinyal pada tingkat molekular yang diperlukan dalam
pertubuhan sel dan diferensiasi ganglia enterik. ;en lainnya yang rentan untuk
penyakit Hirschsprung adalah endothelin-B receptor gene @)$6 yang
berlokasi pada kromososm 1?22. +inyal dari gen ini diperlukan untuk
perkembangan dan pematangan sel-sel neural crest yang mempersarafi colon.
/utasi pada gen ini paling sering ditemukan pada penyakit non-familial dan
short-segment . Endothelian-3 gene baru-baru ini telah diajukan sebagai gen yang
rentan juga. )efek dari mutasi genetik ini adalah mengganggu atau menghambat
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
7/31
4
pensinyalan yang penting untuk perkembangan normal dari sistem saraf enterik.
/utasi pada proto-onkogen $@> adalah diwariskan dengan pola dominan
autosom dengan &'-4'5 penetrasi dan ditemukan dalam sekitar &'5 kasus
familial dan hanya 1&-2'5 pada kasus sporadis. /utasi pada gen @)$6
diwariskan dengan pola pseudodominan dan ditemukan hanya &5 pada kasus familial,
biasanya pada kasus sporadis.4
c %elainan dalam 9ingkungan
%elainan dalam lingkungan mikro pada dinding usus dapat mencegah migrasi sel-
sel neural crest normal ataupun diferensiasinya. +uatu peningkatan bermakna dari
antigen major histocompatibility complex /H kelas 2 telah terbukti terdapat
pada segmen aganglionik dari usus pasien dengan penyakit Hirschsprung, namun
tidak ditemukan pada usus dengan ganglionik normal pada kontrol, menunjukkan
suatu mekanisme autoimun pada penyakit ini.4
d /atriks Protein @kstraseluler
/atriks protein ekstraseluler adalah hal penting dalam perlekatan sel dan
pergerkan dalam perkembangan tahap awal. %adar glycoproteins laminin dan
kolagen tipe (A yang tinggi dalam matriks telah ditemukan dalam segmen ususa
ganglionik. Perubahan dalam lingkungan mikro ini di dalam usus dapat mencegah
migrasi sel-sel normal neural crest dan memiliki peranan dalam etiologi penyakit
Hirschsprung.4
2.2.(. )aktor *isiko
7aktor risiko penyakit Hirschprung meliputi:1'
a $iwayat %eluarga
$isiko tertinggi terjadinya penyakit Hirschprung biasanya pada pasien yang
mempunyai riwayat keluarga deangan penyakit Hirschprung. Penyakit
hirschsprung lebih sering terjadi diturunkan oleh ibu aganglionosis dibanding oleh
ayah.
b $iwayat +indrom )own
+ekitar 125 dari kasus penyakit Hirschsprung terjadi sebagai bagian dari sindrom
yang disebabkan oleh kelainan kromosom. %elainan kromosom yang paling
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
8/31
!
umum beresiko menyebabkan terjadinya penyakit Hirshsprung adalah +indrom
)own. 2-1'5 dari individu dengan penyakit Hirschsprung merupakan penderita
sindrom )own.
c mur (bu
mur ibu yang semakin tua B & tahun dalam waktu hamil dapat meningkatkan
risiko terjadinya kelainan kongenital pada bayinya. 6ayi dengan sindrom )own
lebih sering ditemukan pada bayi-bayi yang dilahirkan oleh ibu yang mendekati
masa menopause.
d $asC@tnis
)i (ndonesia, beberapa suku ada yang memperbolehkan perkawinan kerabat dekat
sedarah seperti suku 6atak >oba pariban dan 6atak %aro impal. Perkawinan
pariban dapat disebut sebagai perkawinan hubungan darah atau incest.
Perkawinan incest membawa akibat pada kesehatan fisik yang sangat berat dan
memperbesar kemungkinan anak lahir dengan kelainan kongenital.
2.2.+. Klasi%ikasi Hirs"#s$rung
Hirschsprung dikategorikan berdasarkan seberapa banyak kolon yang
terkena.>ipe Hirschsprung meliputi:11
• ltra short segment: ;anglion tidak ada pada bagian yang sangat kecildari
rektum.
• +hort segment: ;anglion tidak ada pada rektum dan sebagian kecil dari
kolon.
• 9ong segment: ;anglion tidak ada pada rektum dan sebagian besar kolon.
• Aery long segment: ;anglion tidak ada pada seluruh kolon, rektum dan
kadang sebagian usus kecil.
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
9/31
#
;ambar 2. >ipe Hirschprung
2.2.,. Patogenesis
%elainan pada penyakit ini berhubungan dengan spasme pada kolon distal
dan spfingter anus interna sehingga terjadi obstruksi. +ehingga pada bagian
abnormal akan mengalami kontraksi di segmen bagian distal, sedangkan bagian
yang normal akan mengalami dilatasi di bagian proksimalnya.12 )asar patofisologi
penyakit Hirschcprungs adalah tidak adanya gelombang propulsif dan
abnormalitas atau hilangnya relakasasi dari sfingter anus internus yang
disebabkan aganglionosis, hipoganglionosis, atau disganglionosis pada usus yang
terkena.!,1
>idak terdapatnya ganglion pada kolon menyebabkan peristaltik usus
menghilang sehingga feses dalam lumen kolon terhambat yang menimbulkan
terjadinya distensi dan penebalan dinding kolon di bagian proksimal daerah
aganglionik sebagai akibat usaha melewati daerah obstruksi di bawahnya.
%eadaan ini akan menimbulkan gejala obstruksi usus akut atau kronis yang
tergantung panjang usus yang mengalami aganglionik. Dbstruksi kronis
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
10/31
1'
menimbulkan distensi usus sehingga dinding usus mengalami iskemia yang
disertai iritasi feses dan menyebabkan invasi bakteri. Pada tahap selanjutnya
terjadi nekrosis, ulkus mukosa kolon, pneumomatosis, sampai perforasi kolon.
%eadaan ini menimbulkan gejala enterokolitis dari ringan sampai berat. 6ahkan
terjadi sepsis, dan kehilangan cairan tubuh yang berlebihan.1,1*
2.2.-. Penegakkan Diagnosis
a. Ananesa &an Peeriksaan )isik
;ambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan
usia gejala klinis mulai terlihat:!
i. Periode Neonatal
8da trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran mekonium yang
terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium yang
terlambat lebih dari 2* jam pertama merupakan tanda klinis yang signifikans.
/untah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala
mekonium dapat dikeluarkan segera. +edangkan enterokolitis merupakan
ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini, yang
dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia 2-* minggu,
meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. ;ejalanya berupa diare,
distensi abdomen, feces berbau busuk dan disertai demam.
ii. Anak
Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis
dan giEi buruk (ail!re to thri"e. )apat pula terlihat gerakan peristaltik usus di
dinding abdomen. 0ika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feces biasanya
keluar menyemprot, konsistensi semi-li?uid dan berbau tidak sedap. Penderita
biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan biasanya
sulit untuk defekasi.
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
11/31
11
. Peeriksaan Penunjang
Pemeriksaan manometri rektum dan biopsi rektum rectal s!ction
biopsy adalah indikator yang paling mudah dan paling dapat diandalkan untuk
menegakkan diagnosis penyakit Hirschsprung. 8norektal manometri mengukur
tekanan sfingter anal internal sementara balon didistensikan di dalam rektum.
Pada orang normal, distensi rektum memicu penurunan refleks tekanan sfingter
internal. Pada pasien dengan penyakit Hirschsprung, pemeriksaan /anometri
pada anus balloon distention o the rect!m menunjukkan tidak adanya relaksasi
sfingter anal internal pada rectum yg distensi. %eakuratan tes diagnostik ini lebih
dari #'5, tetapi secara teknis sulit pada bayi muda.1&,1"
Pemeriksaan pencitraan imaging dapat membantu mendiagnosis
penyakit Hirschsprung. Pemeriksaan foto polos abdomen dapat menunjukkan
dilatasi usus halus atau kolon proksimal. $adiografi enema dengan kontras pada
usus besar umumnya normal untuk tiga bulan pertama kehidupan. +etelah proses
dilatasi dimulai, bagian aganglionik pada usus besar akan tampak normal dan
kolon yg lebih proksimal akan melebar. 8danya FEona transisiF titik di mana usus
normal menjadi aganglionik dapat terlihat pada radiografi kontras enema.
Pemeriksaan barium enema berguna dalam menentukan sejauh mana segmen
aganglionosis sebelum operasi dilakukan dan dapat mengevaluasi penyakit lain.
@nema kontras harus dihindari pada pasien dengan enterokolitis karena risiko
perforasi. Pemeriksaan radiografi enema dengan kontras dan manometri anal
memiliki sensitivitas dan spesifisitas yang sama.1"
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
12/31
12
;ambar 1. $adigrafi 8bdomen menunjukkan tanda dilatasi usus halus dengan
tidak adanya gas pada rectum14
;ambar 2. 6arium enema menunjukkan penurunan caliber rectum dan dilatasi
usus besar dengan kontur mukosa irregular diskinesia14
)iagnosis pasti penyakit Hirschsprung adalah dengan biopsi rektal, yang
menunjukkan tidak adanya sel ganglion dan adanya hipertrofi trunkus saraf.
)aerah biopsi setidaknya harus '," inci 1,& cm di atas linea dentatus dentate
line karena rektum bagian distal biasanya tidak memiliki sel- sel ganglion
hipoganglionosis. 6ahan biopsi harus berisi sampel yang memadai dari
submukosa untuk mengevaluasi keberadaan sel ganglion. +pesimen biopsi dapat
diwarnai dengan acetylcholinesterase, yang dapat mempermudah interpretasi.
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
13/31
1
Pasien dengan aganglionosis menunjukkan sejumlah besar berkas saraf hipertrofi
yang positif terhadap acetylcholinesterase dengan tidak adanya sel ganglion.
6iopsi rektal dapat dilakukan pada saat operasi untuk mengkonfirmasi diagnosis
dan sampai sejauh mana daerah aganglionik yang terlibat.1&,1"
2.2./. Diagnosis Ban&ing
)iagnosis banding dari penyakit hirschsprung didasarkan pada beberapa
penyakit yang mempunyai gejala obstruksi letak rendah yang mirip penyakit
hirschsprung. Pada neonatal gejala yang mirip dengan penyakit hirschsprung
dapat berupa meconium plug syndrome, stenosis anus, prematuritas,
enterokolitis nekrotikans, dan fisura ani. +edangkan pada anak-anak yang lebih
besar diagnosis bandingnya dapat berupa konstipasi oleh karena beberapa
sebab, stenosis anus, tumor anorektum, dan fisura anus.1!,1#
2.2.0. Penatalaksanaan
Pengobatan penyakit Hirschsprung terdiri atas pengobatan non bedah dan
pengobatan bedah.
a. Pengoatan Non Be&a#
Pengobatan non bedah dimaksudkan untuk mengobati komplikasi-
komplikasi yang mungkin terjadi atau untuk memperbaiki keadaan umum
penderita sampai pada saat operasi definitif dapat dikerjakan. Pengobatan non
bedah diarahkan pada stabilisasi cairan, elektrolit, asam basa dan mencegah
terjadinya overdistensi sehingga akan menghindari terjadinya perforasi usus serta
mencegah terjadinya sepsis. >indakan-tindakan nonbedah yang dapat dikerjakan
adalah pemasangan infus, pemasangan pipa nasogastrik, pemasangan pipa rektum,
pemberian antibiotik, lavase kolon dengan irigasi cairan, koreksi elektrolit serta
penjagaan nutrisi.!
. Tin&akan Pee&a#an
>indakan bedah pada penyakit Hirschsprung terdiri atas tindakan bedah
sementara dan tindakan bedah definitif. >indakan bedah sementara dimaksudkan
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
14/31
1*
untuk dekompresi abdomen dengan cara membuat kolostomi pada kolon yang
mempunyai ganglion normal bagian distal. >indakan ini dapat mencegah
terjadinya enterokolitis yang diketahui sebagai penyebab utama terjadinya
kematian pada penderita penyakit Hirschsprung.2'
>indakan bedah definitif yang dilakukan pada penyakit Hirschsprung
antara lain prosedur +wenson, prosedur )uhamel, bedah 9aparoskopik, dll.2'
Prosedur +wenson
+wenson memperkenalkan prosedur rektosigmoidektomi dengan preservasi
sfingter anal. 8nastomosis dilakukan langsung di luar rongga peritoneal.
Pembedahan ini disebut sebagai prosedur rektosigmoidektomi dilanjutkan dengan
pull-through abdomino-perineal. Puntung rektum ditinggalkan 2- cm dari garis
mukokutan. Pada masa pascabedah ditemukan beberapa komplikasi seperti
kebocoran anastomosis, stenosis, inkontinensi, enterokolitis dan lain-lain.
>eknik pembedahan prosedur +wenson yaitu reseksi kolon aganglion dimulai
dengan pemotongan arteri dan vena sigmoidalis dan hemoroidalis superior.
+egmen sigmoid dibebaskan beberapa sentimeter dari dasar peritoneum sampai 1-
2 cm proksimal kolostomi. Puntung rektosigmoid dibebaskan dari jaringan
sekitarnya di dalam rongga pelvis untuk dapat diprolapskan melalui anus.
Pembebasan kolon proksimal dilakukan untuk memungkinkan kolon tersebut
dapat ditarik ke perineum melalui anus tanpa tegangan.
Puntung rektum diprolapskan dengan tarikan klem yang dipasang di dalam lumen.
Pemotongan rektum dilakukan 2 cm proksimal dari garis mukokutan, bagian
posterior dan bagian anterior sama tinggi Prosedur +wenson (. 8tau pemotongan
dilakukan dengan arah miring, 2 cm di bagian anterior dan ',& cm di bagian
posterior prosedur +wenson ((. +elanjut-nya, kolon proksimal ditarik ke
perineum melalui puntung rektum yang telah terbuka. 8nastomosis dilakukan
dengan jahitan dua lapis dengan menggunakan benang sutera atau benang vicryl.
+etelah anastomosis kolorektal selesai dilaku-kan, kemudian rektum dimasukkan
kembali ke rongga pelvis. $eperitonealisasi dilakukan dengan perhatian pada
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
15/31
1&
vaskularisasi kolon agar tidak terjahit. Penutupan dinding abdomen dilakukan
setelah pencucian rongga peritoneum. %ateter dan pipa rektal kecil dipertahankan
untuk 2 - hari.21
Prosedur )uhamel
Pada tahun 1#&", )uhamel memperkenalkan prosedur bedah definitif dengan
rektum dipertahankan. %olon berganglion normal di proksimal ditarik melalui
retrorektal transanal dan dilakukan anastomosis kolorektal ujung ke sisi.
%emudian kolon proksimal ditarik melalui retrorektal transanal dan dilakukan
anastomosis kolorektal ujung ke sisi. Prosedur )uhamel asli, anastomosis kolon
proksimal dilakukan pada sfingter anal internal dan dinilai kurang baik sebab
sering terjadi stenosis, inkontinensi, dan pembentukan fekaloma dalam puntung
rektum yang ditinggalkan terlalu panjang. ntuk mencegah kekurangan tersebut
di atas dikembangkan berbagai modifikasi.!,21
$eseksi segmen sigmoid dikerjakan seperti pada prosedur +wenson. Puntung
rektum dipotong sekitar 2- cm di atas dasar peritoneum dan ditutup dengan
jahitan dua lapis memakai benang sutera atau vicryl. $uang retrorektal dibuka
sehingga seluruh permukaan dinding posterior rektum bebas. +ayatan endoanal
setengah lingkaran dilakukan pada dinding posterior rektum pada jarak ',& cm
dari linea dentata. +elanjutnya kolon proksimal ditarik retrorektal melalui insisi
endoanal keluar anus. /esokolon diletakkan di bagian posterior.
8nastomosis kolorektal dilakukan untuk membentuk rektum baru dengan
menghilangkan septum dinding rektum poste-rior dan dinding anterior kolon
proksimal. >eknik anastomosis dikerjakan dengan bermacam-macam cara.
6eberapa teknik anastomosis yang dikenal adalah :
1 Prosedur )uhamel 8sli 1#&",
2 Prosedur )uhamel /odifikasi ;rob 1#,
Prosedur )uhamel /odifikasi >albert dan $avitch,
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
16/31
1"
* Prosedur )uhamel /odifikasi (keda,
& Prosedur )uhamel /odifikasi 8dang.
Prosedur 6edah )efinitif /elalui 9aparoskopik !,22
a. 6eberapa tahun terakhir penanganan bedah PH berkembang dari dua atau tiga
tahapan rekonstruksi multi-stage proce-dure ke prosedur satu tahap single-
stage procedure pada pasien usia dini. >elah dilaporkan oleh banyak senter
bedah mengenai pengalaman mereka melakukan pull-through kolon primer
satu tahap. Prosedur satu tahap dikerjakan juga dengan tehnik laparokopik.
%euntungan prosedur satu tahap dibandingkan dengan prosedur bedah
bertahap dikatakan terdapat penurunan morbiditas, tidak memerlukan
kolosto-mi, masa rawat lebih singkat dan biaya rumah sakit lebih murah.
b. %esulitan bedah laparoskopik di antaranya : 1. )engan endostapler puntung
rektum tidak terpotong tuntas pada prosedur )uhamel, sehingga terjadi
pouchitis. 2. 8nus bayi yang masih kecil tidak muat untuk stapler sehingga
menyulitkan . . 6iaya mahal. *. Gaktu yang dibutuhkan lama, dari 14 kasus
yang ditangani dengan prosedur )uhamel, /uraji 2''2 memerlukan waktu
& jam.
2.2.1. Ko$likasi
%omplikasi pasca tindakan bedah penyakit Hirschsprung dapat
digolongkan atas kebocoran anastomose, stenosis, enterokolitis dan gangguan
fungsi spinkter. @nterokolitis telah dilaporkan sampai &!5 kasus pada penderita
penyakit Hirschsprung yang diakibatkan oleh karena iskemia mukosa dengan
invasi bakteri dan translokasi. Perubahan-perubahan pada komponen musin dan
sel neuroendokrin, kenaikan aktivitas prostaglandin, infeksi #lostridi!m diicile
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
17/31
14
atau rotavirus dicurigai sebagai penyebab terjadinya enterokolitis. Pada keadaan
yang sangat berat enterokolitis akan menyebabkan terjadinya megakolon toksik
yang ditandai dengan demam, muntah hijau, diare hebat, distensi abdomen,
dehidrasi dan syok. >erjadinya ulserasi dan nekrosis akibat iskemia mukosa diatas
segmen aganglionik akan menyebakan terjadinya sepsis, pneumatosis dan
perforasi usus.!
@nterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita
penyakit Hirschsprung ini, yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun
paling tinggi saat usia 2-* minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1
minggu. ;ejalanya berupa diare, distensi abdomen, feces berbau busuk dan
disertai demam. +edangkan komplikasi potensial untuk operasi kompleks terkait
dengan penyakit Hirschsprung mencakup seluruh spektrum komplikasi dari
tindakan bedah gastrointestinal. +ecara umum, komplikasi kebocoran
anastomosis dan pembentukan striktur &-1&5, obstruksi usus &5, abses pelvis
&5, infeksi luka 1'5, dan membutuhkan re-operasi kembali &5 seperti
prolaps atau striktur.!
• @nterokolitis
@nterokolitis menyumbang morbiditas dan mortalitas yang signifikan pada pasien
dengan penyakit Hirschsprung. Hasil enterokolitis dari proses inflamasi pada
mukosa dari usus besar atau usus kecil. +ebagai penyakit berlangsung, lumen usus
menjadi penuh dengan eksudat fibrin dan berada pada peningkatan risiko untuk
perforasi. Proses ini dapat terjadi di kedua bagian aganglionik dan ganglionik
usus. Pasien mungkin hadir pasca operasi dengan distensi perut, muntah, sembelit
atau indikasi obstruksi yang sedang berlangsung. Dbstruksi mekanik dapat dengan
mudah didiagnosis dengan rektal digital dan barium enema.2
• Aganglionosis Persistent
0arang terjadi dan mungkin karena kesalahan patologis, reseksi tidak memadai,
atau hilangnya sel ganglion setelah di tarik keluar.
• $nternal sphincter achalasia
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
18/31
1!
)apat mengakibatkan obstruksi persisten. Hal ini dapat diobati dengan
singterotomi internal intrasphincteri toksin botulinum, atau nitrogliserin pasta.
+ebagian besar kasus akan menyelesaikan pada usia & tahun.
• (nkontinensia
Hal ini mungkin hasil dari fungsi sfingter normal, ataupun kesalahan dalam
tindakan operasi sehingga penurunan sensasi, atau inkontinensia sekunder. +ecara
umum manometri anorectal dan +; harus membantu dalam membedakan antara
diagnosa ini.
6eberapa hal dicatat sebagai faktor predisposisi terjadinya penyulit pasca
operasi, diantaranya : usia muda saat operasi, kondisi umum penderita saat
operasi, prosedur bedah yang digunakan, keterampilan dan pengalaman dokter
bedah, jenis dan cara pemberian antibiotik serta perawatan pasca bedah.
%ebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh ketegangan yang
berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua
tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma colok
dubur atau businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-
hati.2'
+tenosis yang terjadi pasca operasi tarik terobos dapat disebabkan oleh
gangguan penyembuhan luka di daerah anastomose, serta prosedur bedah yang
dipergunakan. +tenosis sirkuler biasanya disebabkan komplikasi prosedur
+wenson atau $ehbein, stenosis posterior berbentuk oval akibat prosedur
)uhamel sedangkan bila stenosis memanjang biasanya akibat prosedur +oave.
+edangkan fungsi spinkter ani pasca bedah yang merupakan pokok bahasan utama
dari penelitian ini dapat dikatakan sebagai parameter utama keberhasilan operasi
tarik terobos, disamping komplikasi utama yang disebutkan diatas.2'
amun hingga saat ini, belum ada suatu parameter atau skala yang
diterima universal untuk menilai fungsi anorektal ini. 7ecal soiling atau kecipirit
merupakan parameter yang sering dipakai peneliti terdahulu untuk menilai fungsi
anorektal pasca operasi, meskipun secara teoritis hal tersebut tidaklah sama.
%ecipirit adalah suatu keadaan keluarnya feces lewat anus tanpa dapat
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
19/31
1#
dikendalikan oleh penderita, keluarnya sedikit-sedikit dan sering. ntuk menilai
kecipirit, umur dan lamanya pasca operasi sangatlah menentukan. Hal ini dapat
dimengerti jikalau kita mencermati perbedaan prosedur operasi yang
dipergunakan. stenosis, amun kecipirit tidaklah sama dengan inkontinensia.
2.2.11. Prognosis
%elangsungan hidup pasien dengan penyakit Hirschsprung sangat
bergantung pada diagnosis awal dan pendekatan operasi. +ecara umum
prognosisnya baik, #'5 pasien dengan penyakit Hirschsprung yang mendapat
tindakan pembedahan mengalami penyembuhan dan hanya sekitar 1'5 pasien
yang masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya sehingga harus
dilakukan kolostomi permanen. 8ngka kematian akibat komplikasi dari tindakan
pembedahan pada bayi sekitar 2'5.!,2
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
20/31
2'
BAB '
LAP*AN KASUS
IDENTITAS PASIEN
ama : 7arel %unwardana
0enis %elamin : 9aki- 9aki
mur : 2 tahun 1 bulan
o. $ekam /edik : ''."".4".2#
$uangan : $628 1&
>anggal masuk : 2'7ebruari 2'1"
ANA3NESIS
%eluhan utama : Perut membesar
>elaah : Hal ini dialami pasien sejak usia lahir dan memberat
dalam 1 minggu terakhir ini. +ulit 686 dijumpai sejak lahir, mekonium keluar
saat pasien berusia hari. /enurut pengakuan ibu pasien, pasien baru bisa 686
setelah dimasukkan alat melalui lubang anus. +ebelumnya pasien pernah dirawat
di rumah sakit umum 6injai pada awal masa kelahiran dengan diagnosis penyakit
Hirscsprung dan direncanakan dilakukan tindakan operasi, namun operasi tidak
dapat dilakukan dengan alasan berat badan pasien pada saat itu tidak cukup yaitu
2'' gram. * hari yang lalu pasien dirawat di rumah sakit umum insani +tabat
sebelum akhirnya di rujuk dengan dignosa Hirschsprung )isease giEi buruk
oleh dokter spesialis anak di sana.
/untah tidak di jumpai -, $iwayat muntah dijumpai , penurunan nafsu
makan dijumpai .
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
21/31
21
)emam tidak dijumpai -, riwayat demam berulang dijumpai pada pasien
dalam 2 bulan ini, demam bersifat tidak terlalu tinggi, naik turun, dan turun
dengan obat penurun panas.
6uang air kecil kesan cukup
Pasien lahir cukup bulan, lahir spontan dibantu oleh bidan dan langsung
menangis.
$iwayat makanan bayi pada '-" bulan mengkonsumsi susu formula, " bulan
sampai sekarang mengkonsumsi susu formula bubur nasi tim, 1! bulan
sampai sekarang mengkonsumsi nasi lembek =Chari, susu formula 2-=Chari
diberi 2'-*' ccCkali beri.
Pasien lahir kurang bulan usia gestasi I & minggu dengan 66 lahir tidak jelas.
$iwayat antenatal care oleh bidan. Pasien merupakan anak ke empat dari
empat bersaudara. $iwayat kelainan kongenital dalam keluarga -. sia ibu saat
hamil 2* tahun. (bu pasien sering mengalami panas pada saat hamil, dan tidak
pernah diberikan obat.
$P> : susp. %irschspr!ng disease& giEi buruk
$PD : (nj. eftria=one *''mg, (nj novalgin 1''mg, 8s.folat
&mg, 8ppialys, Ait 8
STATUS P*ESENS
+ensorium : ompos /entis
>ekanan darah : 1''C"' mmHg
adi : #2=Cmenit
Pernafasan : 2* =Cmenit
+uhu : 4,1 ⁰
PE3E*IKSAAN )ISIK
Ke$ala
/ata: pupil isokor J mm, refleks cahaya C, konjungtiva palpebra inferior
pucat C, sklera ikterik -C-
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
22/31
22
>elingaC hidungC mulut: dalam batas normalCterpasang ;>Cdalam batas normal
Le#er 4 tidak ada pembesaran %;6
Toraks
(nspeksi : simetris fusiformis, retraksi -, iga gambang , sela iga
terlihat
Palpasi : stem fremitus kananKkiri, kesan normal
Perkusi : sonor pada kedua lapangan paru
8uskultasi : suara pernapasan vesikuler, suara tambahan -
A&oen
(nspeksi : tampak cembung
Palpasi : soepel , nyeri tekan -
Perkusi : hipertimpani, nyeri ketok -
8uskultasi : bising usus
Ekstreitas 4 edema pada kedua ekstremitas
Anogenital 4 laki-laki, anus dijumpai.
PE3E*IKSAAN PENUNJAN5
Hasil $eeriksaan laoratoriu
2 )eruari 21,
JENIS PE3E*IKSAAN SATUAN HASIL *UJUKAN
HE3ATL5I
'arah eng)ap (#B#*
Hemoglobin H6; g 5 4,& 11, L 1*,1
@ritrosit $6 1'&Cmm ,21 *.*' L *.*!
9eukosit G6 1'Cmm 12."* *.& L 1.&
Hematokrit 5 2 4 L *1
>rombosit P9> 1'Cmm 2!# 1&' L *&'
/A 7l 41 !1 L #&
/H Pg 2,* 2& L 2#
/H g5 2.#' 2# L 1
$)G 5 21,"' 11." L 1*.!
/PA f9 11,' 4.' L 1'.2
P> 5 '.2
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
23/31
2
P)G f9 12,"
Hitung jenis
• eutrofil 5 &1,!' 4 L !'
• 9imfosit 5 *2,1' 2' L *'
• /onosit 5 &,!' 2 L !
• @osinofil 5 ',2 1 L "
• 6asofil 5 '.1' ' L 1
• eutrofil 8bsolut 1'CMl ",&" 2.* L 4.
• 9imfosit 8bsolut 1'CMl &,2 1.4 L &.1
• /onosit 8bsolut 1'CMl '.4 '.2 - '."
• @osinofil 8bsolut 1'CMl ','2 '.1' L '.'
• 6asofil 8bsolut 1'
CMl '.'1 ' L '.1 %+T
Gaktu Protrombin
Pasien detik 1#.&
%ontrol detik 1*.''
($ 1.!
8P>>
Pasien detik *.&
%ontrol detik .&
Gaktu >rombin
Pasien detik 2'.!%ontrol detik 14.'
%AT$
8lbumin gCd9 1.' .!-&.*
,ETAB$+,E ARB%$'RAT
;lukosa )arah +ewaktu mgC d9 1 N2''
/$N0A
6lood rea itrogen mgC d9 1 #-21
reum mgC d9 2! N&'
%reatinin mgC d9 '.2 '.2 L '.
Ele)trolit
atrium a m@?C9 124 1& L 1&& %alium % m@?C9 2. ." L &.&
%lorida l m@?C9 1'& #" L 1'"
Hasil $eeriksaan %oto t#ora64 72 )e 21,8
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
24/31
2*
Hasil: 0antung dan paru dalam batas normal
Hasil pemeriksaan foto abdomen 2' feb 2'1"
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
25/31
2&
Hasil: )ilatasi dan penebalan dinding usus
DIA5NSA KE*JA
+!spect %irschspr!ng disease
PENATALAKSANAAN
• >irah baring
• )iet 7-4& "' ccC jam mineral mi= 1,2cc
• (A7) )&5 al ',22&5 1' gttCi
• (nj. eftria=one &''mgC12jam
• Gash-out
• 6arium @nema
• 6iopsi
• %onsul bagian anak untuk rawat bersama
• %oreksi Hipoalbuminemia dengan Plasmanat &5 #'ccC*! jam
)LL9 UP *UAN5AN
Tgl 22:2' )e 21, 2(:2+ )e 21,
S Perut kembung, 686 - Perut kembung, 686 -
+ens: /, H) stabil
8bdomen:
(:>ampak embung,P: soepel , tenderness -
P: hipertimpani
8: 6ising sus -
+ens: /, H) stabil
8bdomen:
(:>ampak embung,P: soepel , tenderness -
P: hipertimpani
8: 6ising sus -
A +usp. Hirschprung )isease +usp. Hirschprung )isease
P (A7) $9 1' gttCi
)iet 7-4& "'ccCjam
(nj. efota=im '' mg C 12 jam
(A7) $9 1' gttCi
)iet 7-4& #&ccCjam
(nj. efota=im '' mg C 12 jam
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
26/31
2"
Plasmanat &5 #'ccC*!jam
Ait a 1= 2''''' (
8s. 7olat 1= & mg
Ait 6 omple= 1=1 tab
Ait 1= 1'' mg
Gash-out 2=1
Ait a 1= 2''''' (
8s. 7olat 1= & mg 1=1mg
Ait 6 omple= 1=1 tab
Ait 1= 1'' mg
Gash-out 2=1
* 6arium enema
6arium retensi
ek darah ulang post koreksi
6iopsy
Hasil
pemeriksaan foto barium enema tgl 2 7ebruary 2'1"
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
27/31
24
Hasil tampak trasisional
Eone berbentuk tunnel type
proyeksi rectum, tampak
caliber sigmoid lebih besar
dari rectum, tidak tampak
ekstravasasi kontras, sesuai
gambaran hischprung
disease
Hasil pemeriksaan 6arium
retensi tanggal 2* 7ebruary
2'1"
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
28/31
2!
Hasil tampak distensi kolon dan usus halus, penebalan sebagian dindingnya,
masih tampak sisa kontras di kolon desendens dan rectum, psoas line smooth dan
simetris, kontur kedua ginjal baik, tidak tampak batu opa?ue proyeksi traktus
urinarius, distribusi udara diusus sampai ke distal, tulang tulang intak, kesimpulan
retensi barium
Hasil $eeriksaan laoratoriu
2+ )eruari 21,
JENIS PE3E*IKSAAN SATUAN HASIL *UJUKAN
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
29/31
2#
HE3ATL5I
'arah eng)ap (#B#*
Hemoglobin H6; g 5 ".* 11, L 1*,1@ritrosit $6 1'&Cmm 2.44 *.*' L *.*!
9eukosit G6 1'Cmm 1'.24 *.& L 1.&
Hematokrit 5 2' 4 L *1
>rombosit P9> 1'Cmm 2! 1&' L *&'
/A 7l 4 !1 L #&
/H Pg 2,1 2& L 2#
/H g5 1.4' 2# L 1
$)G 5 21,&' 11." L 1*.!
/PA f9 11,2' 4.' L 1'.2
P> 5 '.4P)G f9 1*,*
Hitung jenis
• eutrofil 5 2&,#' 4 L !'
• 9imfosit 5 "4,*' 2' L *'
• /onosit 5 &,2' 2 L !
• @osinofil 5 1,'' 1 L "
• 6asofil 5 '.&' ' L 1
• eutrofil 8bsolut 1'CMl 2,"4 2.* L 4.
• 9imfosit 8bsolut 1'CMl ",#2 1.4 L &.1
• /onosit 8bsolut 1'CMl '.& '.2 - '."
• @osinofil 8bsolut 1'CMl ',1' '.1' L '.'
• 6asofil 8bsolut 1'CMl '.'& ' L '.1
%AT$
8lbumin gCd9 1. .!-&.*
,ETAB$+,E ARB%$'RAT
;lukosa )arah +ewaktu mgC d9 !4 N2''
Ele)trolit
atrium a m@?C9 12 1& L 1&&
%alium % m@?C9 .& ." L &.&
%lorida l m@?C9 #" #" L 1'"BAB (
KESI3PULAN
9aki- laki, 2 tahun 1 bulan datang dengan keluhan perut membesar. Pasien
di diagnosa dengan susp. %irschspr!ng 'isease dan direncanakan akan dilakukan
biopsi untuk menegakkan diagnosis.
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
30/31
'
DA)TA* PUSTAKA
1 %artono ). Penyakit Hirschsprung : Perbandingan prosedur +wenson dan
)uhamel modifikasi. )isertasi. Pascasarjana 7%(. 1##.
2 Heikkinen /, $intala $, 9uukkonen. 9ongterm anal spincter performance
after surgery for Hirschsprunganjung Pura.
& +amuel urko /), /PH, %irschpr!ng 'isease dalam3 8merican /otility
+ociety 8/+ and the (nternational 7oundation 7or 7unctional
;astrointestinal )isorders (77;)
" Garner, 6.G. 2''*. Pediatric +urgery in +abiston >e=tbook of +urgery. 14th
edition. @lsevier-+aunders. Philadelphia. Page 211-211*.
4 Holschneider 8., re 6./., 2'''. Hirschsprung
-
8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease
31/31
1
1 Pasumarthy 9, +rour 0G. Hisrschprungheodore O, Polley 0$, oran ;8. HirschsprungSs )isease (n >he
ewborn. Pediatric +urgery (nternational. 1#!":!'-!.
2' 9ee, +teven 9, 2''&, Hirschprung )isease.
http2444.emedicine.commedtopic 5657. htm. )iakses pada tanggal '#
0uni 2'1&.
21 /illa, P. 0., 2''". Penyakit Hirschsprung dan europati 9ain. )alam : 6uku
Pediatri $udolph Aolume 2. @disi 2'. @;. 0akarta
22 Haricharan, $.. dkk., 2''!. Hirschsprung )isease.
http2444.sassit.co.8a0o!rnalsPaeds%irschspr!ng+!rg.pd. )iakses pada
tanggal '# 0uni 2'1&.
2' +acharin, $. /., 1##". Prinsip %eperawatan Pediatrik. @disi %edua. @;.
0akarta
http://www.aafp.org/afp/2006/1015/p1319.pdfhttp://www.aafp.org/afp/2006/1015/p1319.pdf