Lapsus Katarak Kongenital RITA

8/17/2019 Lapsus Katarak Kongenital RITA

1/32

BAB I

LAPORAN KASUS

IDENTITAS PASIEN

Nama : An. K

Umur : 8 bulan

Jenis Kelamin : laki-laki

Suku/Bangsa : Indonesia

RM : 7!"##

Agama : Kris$en %ro$es$an

%eker&aan : -

Alama$ : 'esa Insrom Biak

(gl. %emeriksaan : )*-*#-+*),Ruma Saki$ : %oli Ma$a RS aidin Sudirousodo

'ok$er %emeriksa : dr. anesa

ANAMNESIS

Keluan U$ama : bin$ik 0u$i 0ada ma$a kanan dan kiri

Anamnesis (er0im0in:

Bin$ik 0u$i 0ada ma$a kanan dan kiri disadari orang $ua se&ak anak berusia

bulan. Ri1a2a$ $rauma $idak ada3 ma$a mera $idak ada3 n2eri $idak ada3 ko$oran

ma$a berlebian $idak ada3 airma$a berlebian $idak ada. Ri1a2a$ keluarga dengan

keluan 2ang sama $idak ada. Ri1a2a$ kelairan 2ai$u anak kedua dari dua

bersaudara3 lair normal dengan bera$ badan lair +!** gram3 4uku0 bulan.

Ri1a2a$ keamilan3 ibu 0erna dira1a$ dengan malaria saa$ usia keamilan

# bulan. Ri1a2a$ 0enggunaan oksigen dalam 1ak$u lama $idak ada. Ri1a2a$

$er0a0ar radiasi 5-ra2 saa$ keamilan disangkal. Ri1a2a$ minum oba$-oba$an dan

&amu disangkal.

Ri1a2a$ 0enggunaan oba$ $e$es ma$a $idak ada. Ri1a2a$ 0e2aki$ diabe$es 0ada orang$ua $idak ada3 ri1a2a$ i0er$ensi 0ada orang $ua $idak ada. Ri1a2a$

kelainan kongeni$al lain $idak ada.

PEMERIKSAAN FISIS

S(A(US 6N6RAIS

(ekanan dara : )**/,* mmg

Nadi : )** kali/meni$

1


2/32

%erna9asan

: +*

kali/meni$

Suu

: #,3! ;

PEMERIKSAAN OFTALMOLOGI

1. Inspeksi

%6M6RIKSAAN


3/32

%u0il Bula$3 sen$ral3 R;=@> Bula$3 sen$ral3 R;=@>

ensa Keru Keru

Mekanisme Muskular Nis$agmus =@> Nis$agmus =@>

2.Palpasi

%6M6RIKSAAN

-

&. Li'(! sense : (idak dilakukan 0emeriksaan

). Pen*ina"an o+lik

No %emeriksaan


4/32

SLOD Kon&ung$i?a i0eremis =->3 kornea &erni3 edema=->3

9luoresensi =->3 BM' normal3 iris 4okla$ kri0$e =@>3 0u0il

bula$ sen$ral3 re9leks 4aa2a =@>3 lensa keru.

SLOS Kon&ung$i?a i0eremis =->3 kornea &erni3 edema=->3

9luoresensi =->3 BM' normal3 iris 4okla$ kri0$e =@>3 0u0il

bula$ sen$ral3 re9leks 4aa2a =@>3 lensa keru.

RESUME

Seorang anak laki-laki usia 8 bulan diba1a ole ibun2a ke 0oli ma$a RS

aidin Sudirousodo dengan keluan bin$ik 0u$i 0ada ma$a kanan dan kiri .

'isadari orang $ua se&ak anak berusia bulan. Ri1a2a$ $rauma $idak ada3 ma$a

mera $idak ada3 n2eri $idak ada3 ko$oran ma$a berlebian $idak ada3 airma$a

berlebian $idak ada. Ri1a2a$ keluarga dengan keluan 2ang sama $idak ada.

Ri1a2a$ kelairan 2ai$u anak kedua dari dua bersaudara3 lair normal dengan

bera$ badan lair +!** gram3 4uku0 bulan.

Ri1a2a$ keamilan3 ibu 0erna dira1a$ dengan malaria saa$ usia keamilan

# bulan. Ri1a2a$ 0enggunaan oksigen dalam 1ak$u lama $idak ada. Ri1a2a$

$er0a0ar radiasi 5-ra2 saa$ keamilan disangkal. Ri1a2a$ minum oba$-oba$an dan

&amu disangkal.

Ri1a2a$ 0enggunaan oba$ $e$es ma$a $idak ada. Ri1a2a$ 0e2aki$ diabe$es

0ada orang$ua $idak ada3 ri1a2a$ i0er$ensi 0ada orang $ua $idak ada. Ri1a2a$

kelainan kongeni$al lain $idak ada.

%ada 0emeriksaan ?isus


5/32

SLOD Kon&ung$i?a i0eremis =->3 kornea &erni3 edema=->3 9luoresensi =->3

nis$agmus =@>3 BM' normal3 iris 4okla$ kri0$e =@>3 0u0il bula$ sen$ral3

re9leks 4aa2a =@>3 lensa keru.

SLOS Kon&ung$i?a i0eremis =->3 kornea &erni3 edema=->3 9luoresensi =->3

nis$agmus =@>3 BM' normal3 iris 4okla$ kri0$e =@>3 0u0il bula$ sen$ral3

re9leks 4aa2a =@>3 lensa keru.

DIAGNOSIS


6/32

akiba$ ma$a akan men4ari-4ari sinar melalui lubang 0u0il 2ang gela0 dan akirn2a

bola ma$a akan bergerak-gerak $erus karena sinar $e$a0 $idak di$emukan.

%enilaian 9ungsi ?isual da0a$ digunakan un$uk menen$ukan 0enanganan

$erada0 ka$arak. Kekeruan ka0sul an$erior $idak signi9ikan se4ara ?isual.

Kekeruan sen$ral/0os$erior 2ang 4uku0 densi$asn2a3 diame$er C# mm3 biasan2a

4uku0 bermakna mem0engarui ?isual3 namun 0emeriksaan ?isual 0ada 0asien ini

suli$ dinilai karena 0asien belum ko0era$i9. Seingga 0emiriksaan ?isus 2ang

dilakukan dengan menggunakan 4aa2a dan dida0a$kan 9ollo1ing $e lig$ =@>.

(era0i 2ang diren4anakan 0ada 0asien ka$arak 4ongeni$al ini 2ai$u

eks$raksi linier dan in0lan$asi I


7/32

BAB II

PENDAULUAN

A. La!a" +elakan'

Ka$arak berasal dari baasa Dunani Katarrhakies3 Inggris Cataract 3 dan

a$in Cataracta 2ang berar$i air $er&un. 'alam baasa Indonesia disebu$ bulamana 0englia$an se0er$i $er$u$u0 air $er&un akiba$ lensa 2ang keru. Ka$arak

adala se$ia0 keadaan kekeruan 0ada lensa3 dena$urasi 0ro$ein lensa a$au akiba$

kedua-duan2a =Il2as3 +**!>.)

Menuru$ < di negara berkembang )-#E 0enduduk mengalami

kebu$aan dan !*E 0en2ebabn2a adala ka$arak. Sedangkan un$uk negara ma&u

seki$ar )3+E 0en2ebab kebu$aan adala ka$arak. Menuru$ sur?ei de0kes RI $aun

)"8+ 0ada 8 0ro0insi3 0re?alensi kebu$aan bila$eral adala )3+E dari seluru

0enduduk3 sedangkan 0re?alensi kebu$aan unila$eral adala +3)E dari seluru

0enduduk =Ilam3+**">. Berdasarkan asil sur?e2 di Indonesia3 0re?alensi sebesar

)3! E 0enduduk mengalami kebu$aan. )

Ka$arak da0a$ bere9ek 0ada sa$u ma$a 2ang dikenal sebagai ka$arak

unila$eral a$au kedua ma$a dikenal sebagai ka$arak bila$eral. Keban2akan anak-

anak dengan ka$arak 0ada sa$u ma$a biasan2a mem0un2ai 0englia$an 2ang bagus

0ada bagian 2ang lain. +

7


8/32

Ada ban2ak ma4am $i0e ka$arak3 bebera0a ber0engaru 0ada 0englia$an

dan 2ang lainn2a sama sekali $idak. Sebua ka$arak 2ang berlokasi didaera

sen$ral lensa biasan2a mem0engarui 0andangan dan 0erkembangan sis$em

0englia$an3 namun demikian al $ersebu$ $e$a0 $ergan$ung dengan ukuran dan

$ingka$ kekeruan lensa. Jika ka$arak berukuran ke4il3 berada di lensa bagian

an$erior3 a$au 0ada bagian $e0i3 $idak akan ada gangguan 0englia$an.#

Ka$arak unila$eral biasan2a &arang $er&adi. al ini diubungkan dengan

kelainan ma$a =se0er$i3 posterior lenticonus, persistent hyperplastic primary

vitreous, anterior segment dysgenesis, posterior pole tumors>3 $rauma3 a$au in9eksi

in$au$erin3 particularly rubella. Ka$arak bila$eral sering eredi$er dan

diubungkan dengan 0en2aki$ lain. al $ersebu$ disebabkan ole in9eksi3 sis$emik

dan susunan gene$ik. %en2ebabn2a biasan2a adala i0oglikemia3 $risomi =se0er$i3

sindrom 'o1n3 6d1ard3dan %a$au>3 myotonic dystrophy3 0en2aki$ in9eksi =se0er$i3

$o5o0lasmosis3 rubella3 cytomegalovirus3 and er0es sim0le5 F(3 dan

0rema$uri$as. +3#3

Ka$arak kongeni$al meru0akan 0en2ebab am0ir )* E kebu$aan 0ada

anak-anak diseluru dunia. Hrekuensi a$au &umla ke&adian $o$al ka$arak

kongeni$al di seluru dunia belum dike$aui 0as$i. 'i Amerika Serika$ disebu$kan

seki$ar !**-)!** ba2i lair dengan ka$arak kongeni$al $ia0 $aunn2a dengan

insiden )3+-, kasus 0er )*.*** kelairan. Sedangkan di Inggris3 kurang lebi +**

ba2i $ia0 $aunn2a lair dengan ka$arak kongeni$al dengan insiden +3, kasus 0er

)*.*** kelairan. 'i Indonesia sendiri belum $erda0a$ da$a mengenai &umla

ke&adian ka$arak kongeni$al3 $e$a0i angka ke&adian ka$arak kongeni$al 0ada negara

berkembang adala lebi $inggi 2ai$u seki$ar *3 E dari angka kelairan.+

Ka$arak 2ang berkembang 0esa$ da0a$ mengakiba$kan kebu$aan 0ada ba2i

&ika dibiarkan $idak di$angani. Ka$arak kongeni$al da0a$ $erus berkembang3 namun

0ada umumn2a berkisar i$ungan bulan ingga $aun. 'ok$er ma$a akan

mem0er$imbangkan ka0an akan dilakukan $indakan . +

8


9/32

BAB III

TIN4AUAN PUSTAKA

A. Ana!oi Lensa

Ma$a adala sua$u s$ruk$ur s9eris berisi 4airan 2ang dibungkus ole $iga

la0isan. 'ari luar kedalam3 la0isanla0isan $ersebu$ adala : sklera/kornea3

koroid/badan siliaris/iris3 dan re$ina. Sebagian besar ma$a dila0isi ole &aringan

ika$ 2ang 0ro$ek$i9 dan kua$ di sebela luar 2ai$u sklera32ang memben$uk bagian

0u$i ma$a. %ada bagian an$erior3 la0isan luar $erdiri a$as kornea$rans0aran 2ang

meru0akan $em0a$ le1a$n2a berkasberkas 4aa2a ke in$erior ma$a. a0isan

$enga diba1a skleraadala koroid 2ang sanga$ ber0igmen dan mengandung

0embulu-0embulu dara un$uk memberimakan re$ina.a0isan 0aling dalam

diba1a koroid adala re$ina3 2ang $erdiri a$as la0isan 2angsanga$ ber0igmen di

sebela luar dan sebua la0isan s2ara9 di dalamn2a.Re$ina mengandung sel

ba$angdan sel keru4u$ 2ang 9o$orese0$or 2ang da0a$ menguba energi 4aa2a

men&adi im0uls s2ara9.)3!

9


10/32

ambar ). Ana$omi Ma$a

;aa2a masuk ke ma$a dari media eks$enal se0er$i3 udara3 air3 mele1a$i

kornea dan masuk kedalam aueous umor.Re9raksi 4aa2a keban2akan $er&adi di

kornea dimana $erda0a$ 0emben$ukanba2angan 2ang $e0a$. Aueous umor

$ersebu$ meru0akan massa 2ang &erni 2ang mengubungkankornea dengan lensa

ma$a3 memban$u un$uk mem0er$aankan ben$uk kon?eks dari kornea

=0en$ingun$uk kon?ergensi 4aa2a di lensa> dan men2ediakan nu$risi un$uk

endo$elium kornea. Iris 2angberada an$ara lensa dan aueous umor3 meru0akan

4in4in ber1arna dari serabu$ o$o$.#3!

;aa2a 0er$ama kali arus mele1a$i 0usa$ dari iris 2ai$u 0u0il. Ukuran

0u0il i$u se4ara ak$i9 dikendalikanole o$o$ radial dan sirkular un$uk

mem0er$aankan le?el 2ang $e$a0 se4ara rela$i9 dari 4aa2a 2angmasuk ke ma$a.(erlalu ban2akn2a 4aa2a 2ang masuk da0a$ merusak re$ina.Namun bila

$erlalusediki$ da0a$ men2ebabkan kesuli$an dalam melia$. ensa 2ang berada di

belakang iris berben$uklem0eng kon?eks 2ang mem9okuskan 4aa2a mele1a$i

umour kedua un$uk menu&u ke re$ina.+

ensa adala sua$u s$ruk$ur bikon?eks a?askular $idak be1arna dan

am0ir $rans0aran sem0urna 2ang berasal dari ek$oderm 0ermukaan ser$a da0a$

menebal dan meni0is 0ada saa$ $er&adin2a akomodasi3 0ada lensa &uga $idak

$erda0a$ sera$ n2eri3 0embulu dara a$au sara9 dilensa.)3#

10


11/32

ensa ma$a meru0akan s$ruk$ur bikon?eks3 a?askular3 $idak ber1arna dan

$embus 0andang 2ang berasal dari ek$oderm 0ermukaan ser$a da0a$ menebal

meni0is 0ada saa$ er&adin2a akomodasi3 0ada lensa &uga $idak $erda0a$ sera$ n2eri3

0embulu dara3 muau0un sara9. (ebaln2a seki$ar ! mm dengan diame$er seki$ar "

mm. dibelakang iris3 lensa digan$ung ole onula 2ang mengubungkann2a

dengan kor0us siliare.%ada bagian an$erior lensa $erda0a$ umor aueous

sedangkan 0ada bagian 0os$eriorn2a $erda0a$ ?i$reus umor.#

Ka0sul lensa adala sebua membran 2ang semi0ermeabel 2ang

mem0ermuda air dan elek$roli$ masuk.Ka0sul ini $erdiri dari a$ kolagen 2ang

$erdiri dari ka0sul an$erior dan 0os$erior. 'i bagian ka0sul an$erior $erda0a$ sa$u

la0is sel e0i$el =e0i$el subka0suler> 2ang keara ekua$or mengasilkan serabu$

=sera$ lamellae> lensa 2ang $erus di0roduksi seingga lama kelamaan lensa

men&adi lebi besar dan kurang elas$ik. Serabu$ 2ang usian2a $er$ua di$emukan di

sen$ral dan memben$uk nukleus lensa sedangkan 2ang lebi muda $erle$ak di

0eri9er =di bagian luar nukleus> memben$uk kor$eks lensa. Kor$eks 2ang $erle$ak

disebela de0an nukleus lensa disebu$ kor$eks an$erior3 sedangkan 2ang $erle$ak

dibelakangn2a disebu$ kor$eks 0os$erior. Nukleus lensa mem0un2ai konsis$ensi

2ang lebi keras berbanding kor$eks lensa. Nukleus dan kor$eks $erben$uk dari

serabu$ a$au sera$ lamellae konsen$ris 2ang 0an&ang.garis 0ersambungan 2ang

$erben$uk dengan 0ersambungan lamallae ini u&ung ke u&ung di an$erior dan

0os$erior disebu$ su$ura lensa 2ang berben$uk LDL bila dilia$ dengan sli$lam0.

Ben$uk LDL ini $egak di an$erior dan $erbalik di 0os$erior.+3#

ensa di$aan ole sebua ligamen$um 2ai$u onula inni 2ang $ersusun

dari ban2ak 9ibril dari 0ermukaan kor0us siliare dan men2isi0 kedalam eua$or

lensa. ,!E lensa $erdiri dari air dan seki$ar #!E n2a $erdiri dari 0ro$ein

=kandungan 0ro$ein 2ang $er$inggi di an$ara &aringan $ubu> dan sediki$ mineral.

Kandungan kalium lebi $inggi dari0ada di keban2akan &aringan lain. Asam

askorba$ dan glu$a$ion $erda0a$ dalam ben$uk $eroksidasi a$au0un $erreduksi.,

Se4ara 9isiologik lensa mem0un2ai si9a$ $er$en$u 2ai$u:)

). ken2al a$au len$ur karena memegang 0eranan $eren$ing dalam

akomodasi un$uk men&adi 4embung.

11


12/32

+. &erni a$au $rans0aran karana di0erlukan sebagai media

0englia$an

#. $erle$ak di $em0a$n2a

Sumber : do4s$o4

ambar #. S$ruk$ur ensa 'i0erbesar

12


13/32

ambar . Ana$omi lensa

ambar !. S$ruk$ur ensa dengan su$ura lensa DL

ensa ber9ungsi sebagai :

13


14/32

). Media re9raksi 2ang meru0akan bagian o0$i4 bola ma$a un$uk

mem9okuskan sinar ke bin$ik kuning)

+. Hungsi akomodasi 2ai$u dengan kon$raksin2a o$o$-o$o$ siliar maka

ke$egangan onula inni berkurang seingga lensa men&adi lebi 4embung

un$uk melia$ ob2ek 2ang lebi deka$.)

sumber : do4s$o4

ambar ,. Akomodasi lensa

Me$abolisme lensa)3+3# :

• (rans0aransi lensa :

o (rans0aransi lensa dia$ur ole keseimbangan air dan ka$ion

=Na$rium dan Kalium> dimana kedua ka$ion ini berasal dari umor

aueos dan ?i$reus.

o Kadar kalium di bagian an$erior lebi $inggi dibandingkan bagian

0os$erior dan kadar na$rium lebi $inggi di bagian 0os$erior

dari0ada an$erior lensa

o Ion kalium akan bergerak ke bagian 0os$erior ke umor aueos dan

ion na$rium bergerak ke ara sebalikn2a 2ai$u ke an$erior un$uk

menggan$ikan ion kalium dan keluar melalui 0om0a ak$i9 Na-K

A(% ase

o Hungsi 0om0a na$rium beker&a dengan 4ara memom0a ion na$rium

keluar dan menarik ion kalium ke dalam dimana mekanisme ini

$ergan$ung dari 0eme4aan A(% dan dia$ur ole enim Na-K

A(%ase.

14


15/32

Inibisi dari Na-K A(% ase akan men2ebabkan ilangn2a keseimbangan

ka$ion seingga $er&adi 0eningka$an kadar air dalam lensa dan gangguan dari

idrasi lensa ini men2ebabkan kekeruan lensa.#

B. E+"iolo'i Lensa

Ma$a berasal dari $on&olan o$ak =o0$i4 ?esi4le>.ensan2a berasal dari

ek$oderm 0ermukaan3 0ada $em0a$ lens0la$e3 2ang kemudian mengadakan

in?aginasi dan mele0askan diri dari ek$oderm 0ermukaan3 memben$uk ?esikel

lensa dan bebas $erle$ak di dalam ba$as-ba$as dari o0$i4 4u0.Segera se$ela ?esikel

lensa $erle0as dari ek$oderm 0ermukaan3 maka sel-sel bagian 0os$erior meman&ang

dan menu$u0i bagian 2ang kosong.%ada s$adium ini ka0sul ialin dikeluarkan ole

sel-sel lensa. Sera$-sera$ sekunder meman&angkan diri dari daera ekua$or dan

$umbu ke de0an di ba1a e0i$el subka0suler3 2ang an2a sela0is dan kebelakang

ka0sula len$is. Sera$-sera$ ini saling ber$emu dan memben$uk su$ura len$is3 2ang

berben$uk uru9 D 2ang $egak dian$erior dan D $erbalik di 0os$erior.+

%emben$ukan lensa3 selesai 0ada umur 7 bulan 0engidu0an 9oe$al.Inila2ang memben$uk subs$ansi lensa3 2ang $erdiri dari kor$eks dan

nukleus.%er$umbuan dan 0roli9erasi dari sera$-sera$ sekunder berlangsung $erus

selama idu03 $e$a0i lebi lamba$. Kemudian $er&adi kom0resi dari sera$-sera$

$ersebu$ dengan disusul 0roses sklerosis.+

15


16/32

ambar 7. %erkembangan dari embrio mengenai ma$a

ambar 8. 6mbriologi Ma$a

5. De-inisi Ka!a"ak

Ka$arak adala 0erubaan lensa ma$a 2ang sebelumn2a &erni dan $embus

4aa2a men&adi keru. Ka$arak men2ebabkan 0enderi$a $idak bisa melia$ dengan

&elas karena dengan lensa 2ang keru 4aa2a suli$ men4a0ai re$ina dan akan

mengasilkan ba2angan 2ang kabur 0ada re$ina. )

Ka!a"ak kon'eni!al adala ka$arak 2ang mulai $er&adi sebelum a$au

segera se$ela kelairan dan ba2i 2ang berusia kurang dari sa$u $aun3 da0a$$imbul 0ada sa$u a$au kedua ma$a. Sebua ka$arak disebu$ kongeni$al bila ada saa$

lair3 a$au dikenal &uga sebagai infantile cataract L &ika berkembang 0ada usia ,

bulan se$ela lair.Ka$arak kongeni$al bisa meru0akan 0en2aki$ ke$urunan 2ang

di1ariskan se4ara gene$ik a$au bisa disebabkan ole in9eksi kongeni$al 2ang

dida0a$ dari ibu saa$ keamilan a$au berubungan dengan 0en2aki$ me$abolik.+

D. Epi/eiolo'i

Hrekuensi

16


17/32

'i Amerika Serika$ disebu$kan seki$ar !**-)!** ba2i lair dengan ka$arak

kongeni$al $ia0 $aunn2a dengan insiden )3+-, kasus 0er )*.*** kelairan.

Sedangkan di Inggris3 kurang lebi +** ba2i $ia0 $aunn2a lair dengan

ka$arak kongeni$al dengan insiden +3, kasus 0er )*.*** kelairan. 'i

Indonesia sendiri belum $erda0a$ da$a mengenai &umla ke&adian ka$arak

kongeni$al3 $e$a0i angka ke&adian ka$arak kongeni$al 0ada negara berkembang

adala lebi $inggi 2ai$u seki$ar *3 E dari angka kelairan.+

Mor$ali$as/Morbidi$as

Mordibi$as 0englia$an mungkin berasal dari amblio0ia de0ri?asi3 amblio0ia

re9raksi3 glaukoma =seban2ak )*E se$ela o0erasi 0engangka$an>3 dan retinal detachment .

%en2aki$ me$abolik dan sis$emik di$emukan seban2ak ,*E 0ada ka$arak

bila$eral. Ka$arak kongeni$al umumn2a men2er$ai 0ada re$ardasi men$al3 $uli3

0en2aki$ gin&al3 0en2aki$ &an$ung dan ge&ala sis$emik.

Umur

Ka$arak kongeni$al biasan2a didiagnosa 0ada ba2i 2ang baru lair.

E. E!iolo'i3

Ka$arak $erben$uk saa$ 0ro$ein di dalam lensa menggum0al bersama-samamemben$uk sebua clouding a$au ben$uk 2ang men2eru0ai 0ermukaan es. Ada

ban2ak alasan 2ang men2ebabkan ka$arak kongeni$al3 2ai$u an$ara lain:

). eredi$er =isola$ed $an0a diubungkan dengan kelainan ma$a a$au

sis$emik> se0er$i autosomal dominant inheritance.

+. eredi$er 2ang diubungkan dengan kelainan sis$emik dan sindrom

mul$isis$em.

• Kromosom se0er$i Down’s syndrome =$risom2 +)>3 Turner’s syndrome.

• %en2aki$ o$o$ skele$ a$au kelainan o$o$ se0er$i Stickler syndrome,

Myotonic dystrophy.

• Kelainan sis$em sara9 0usa$ se0er$i orrie’s disease.

• Kelainan gin&al se0er$i !owe’s syndrome, "lport’s syndrome.

• Kelainan mandibulo-9a4ial se0er$i ance#$oran cataract#dental

syndrome.

• Kelainan kuli$ se0er$i Congenital icthyosis3 In4on$inen$ia 0igmen$i7

#. In9eksi se0er$i $o5o0lasma3 rubella=0aling ban2ak>3 cytomegalovirus3

er0es sim0le53 si9ilis3 0oliomieli$is3 in9luena3 60s$ein-Barr ?irus saa$

amil

17


18/32

. se0er$i kor$ikos$eroid dan ?i$amin A

!. Radiasi ion 0rena$al =intra#uterine> se0er$i 5-ra2s3

,. Kelainan me$abolik se0er$i diabe$es 0ada keamilan37. (a0i 0en2ebab $erban2ak 0ada kasus ka$arak adala idio0a$ik3 2ai$u $idak

dike$aui 0en2ebabn2a.

ebi dari +** anak di Inggris lair dengan ka$arak kongeni$al ben$uk

2ang sama se$ia0 $aun. Seki$ar ) dari ! anak $ersebu$ mem0un2ai ri1a2a$

ka$arak kongeni$al didalam keluarga. Ka$arak da0a$ menurun se4ara dominan

berasal dari sa$u a$au orang $ua 2ang lain ke0ada anak karena sebua

kesalaan gen.


19/32

(abel ). 6$iologi Ka$arak

ambar ". Ka$arak Kongeni$al

19


20/32

F. Klasi-ikasi

1. Katarak Lamellar atau Zonular

Meru0akan $i0e ka$arak kongeni$al 2ang 0aling umum di&um0ai

dengan karak$eris$ik bila$eral dan sime$ris.%engarun2a $erada0 9ungsi ?isual

ber?ariasi $ergan$ung ukuran dan densi$as kekeruan. Umum2a di$urunkan

se4ara gene$ik sebagai au$osomal dominan a$au meru0akan asil dari $ransien$

$o5i4 in9luen4e selama 0erkembangan embrionik lensa.#

Ka$arak ini biasan2a berkarak$er dengan kekeruan 0ada la0isan

mau0un ona 2ang s0esi9ik. Se4ara klinis $am0ak sebagai la0isan 2ang keru

2ang mengelilingi daera 2ang &erni dan dikelilingi kor$eks 2ang &erni &uga.

Bila dilia$ dari an$erior se0er$i disk shaped configuration.#

ambar )*. Ka$arak amellar / onular

20


21/32

2. Katarak Polar

Meru0akan kekeruan lensa 2ang meli0u$i kor$eks subka0sular danka0sul an$erior a$au 0os$erior dari pole lensa.Ka$arak 0olar an$eriorbiasan2a

ke4il3 bila$eral3 sime$ris dan $idak 0rogresi9 ser$a $idak mengganggu

0englia$an. Ka$arak 0olar an$erior sering di$urunkan se4ara autosomal

dominan. Ka$arak 0olar an$erior ini$erkadang diubungkan dengan kelainan

okular lainn2a3 meli0u$i mikro0$almos3 persistent pupillary membrane dan

len$ikonus an$erior. Ka$arak 0olar an$erior $idak membu$ukan 0enanganan

$e$a0i sering men2ebabkan anisome$ro0ia.#

Katarak polar posterior se4ara umum lebi me2ebabkan 0enurunan

9ungsi ?isual dibandingkan katarak polar anterior karena 4enderung lebi

besar dan 0osisin2a lebi mendeka$i nodal point of eye. Biasan2a bersi9a$

s$abil3 $e$a0i kadang-kadang da0a$ 0rogresi9. 'a0a$ bersi9a$ 9amilial =bila$eral

dan di$urunkan se4ara autosomal dominant > a$au s0oradik =unila$eral dan

berubungan dengan sisa $unika ?askulosa lensa a$au berubungan dengan

kelainan ka0sul 0os$erior se0er$i len$ikonus a$au len$iglobus>.#

ambar )). Ka$arak %olaris An$erior =kiri> dan Ka$arak %olaris %os$erior

=kanan>

3. Ka!a"ak N%klea"

Kekeruan da0a$ an2a $er&adi 0ada nukleus embrional sa&a a$au 0ada

nukelus embrional dan fetal nuclei.Biasan2a bersi9a$ bila$eral dengan

s0ek$rum $ingka$ ke0araan 2ang luas.Kekeruan lensa meli0u$i seluru

21


22/32

nukleus a$au $erba$as 0ada sebagian la0isan sa&a. Ma$a dengan ka$arak nuklear

kongeni$al 4enderung mikro0$almia.#

4. Katarak Sutural / Stellate

Ka$arak ini meru0akan kekeruan 0ada ben$uk %#sutures a$au inverted#

% 0ada nukleus 9e$al dimana sering $erda0a$ 4abang a$au knobs.Bila$eral dan

sime$ris3ser$adi$urunkan se4ara autosomal dominan. Biasan2a $idak

men2ebabkan gangguan 0englia$an.#

5. Katarak Coronary

'isebu$ coronary cataract karena $erdiri dari sekelom0ok club#shaped opacities 0ada kor$eks 2ang $ersusun diseki$ar ekua$or lensa se0er$i mako$a

a$au korona. an2a $erlia$ saa$ 0u0il dila$asi dan biasan2a $idak

mem0engarui ke$a&aman 0englia$an. Sering di$urunkan se4ara autosomal

dominant .#

6. Ka!a"ak 5e"%lean

Meru0akan kekeruan 2ang $i0is ber1arna kebiruan 2ang berlokasidi kor$eks lensa seingga disebu$ blue#dot cataract .Bersi9a$ $idak 0rogresi9

dan biasan2a $idak menimbulkan gangguan 0englia$an.#

7. Ka!a"ak Kaps%la"

Meru0akan kekeruan ke4il 0ada e0i$el lensa dan ka0sul an$erior lensa.

Se4ara umum $idak men2ebabkan gangguan 0englia$an.#

8. Ka!a"ak To!al 6 Complete

Kekeruan 0ada seluru serabu$lensa.%emeriksaan menggunakan

9undusko0i $idak $am0ak red refle& dan re$ina $idak $ere?aluasi. Bebera0a

ka$arak da0a$ sub$o$al saa$ lair dan 0rogresi9 dengan 4e0a$ men&adi ka$arak

kom0li$. 'a0a$ $er&adi unila$eral mau0un bila$eral3 dan menimbulkan

gangguan 0englia$an.#

9. Ka!a"ak Me+"anosa

Sua$u kondisi dimana $er&adi absorbsi 0ro$ein lensa 2ang u$u mau0un

$idak3 men2ebabkan ka0sul an$erior dan 0os$erior men2a$u men&adidense

22


23/32

white membrane. Ka$arak dengan ben$uk ini menimbulkan gangguan

0englia$an 2ang signi9ikan.#

10. Ka!a"ak R%+ella

In9eksi ma$ernal ?irus rubella da0a$ men2ebabkan fetal damage3

$eru$ama &ika in9eksi $er&adi 0ada $rimes$er ) keamilan. Ben$uk ka$arak akiba$

sindroma rubella kongeni$al mem0un2ai ben$uk 2ang kas beru0a pearly

white nuclear opacification.Kadang-kadang meliba$kan seluru lensa =ka$arak

$o$al/kom0li$> dan kor$eks men4air.irus bisa $e$a0 $erda0a$ di lensa sam0ai #

$aun se$ela 0asien lair seingga 0engangka$an ka$arak da0a$ menimbulkan

kom0likasi beru0a in9lamasi 2ang eba$ se$ela o0erasi.#

alau0un sindrom kongeni$al rubella da0a$ men2ebabkan ka$arak dan

glaukoma3 kondisi $ersebu$ biasan2a $idak $er&adi bersamaan 0ada ma$a 2ang

sama.#

G. Ga+a"an Klinis

(anda 2ang sanga$ muda un$uk mengenali ka$arak kongeni$al adala bila 0u0il a$au bula$an i$am 0ada ma$a $erlia$ ber1ana 0u$i a$au abu-abu. al ini

disebu$ dengan leukoria3 0ada se$ia0 leukoria di0erlukan 0emeriksaan 2ang $eli$i

un$uk men2ingkirkan diagnosis banding lainn2a.alau0un ,* E 0asien dengan

leukoria adala ka$arak 4ongeni$al. eukoria &uga $erda0a$ 0ada re$iboblas$oma3

ablasio re$ina3 9ibro0las$i re$rolensa dan lain-lain.)3+

%ada ka$arak kongeni$al $o$al 0en2uli$ 2ang da0a$ $er&adi adala makula

lu$ea 2ang $idak 4uku0 menda0a$kan rangsangan. %roses masukn2a sinar 0ada

sara9 ma$a sanga$ 0en$ing bagi 0englia$an ba2i 0ada masa menda$ang3 karena bila

$erda0a$ gangguan masukn2a sinar se$ela + bulan 0er$ama keidu0an3 maka sara9

ma$a akan men&adi malas dan berkurang 9ungsin2a. Makula $idak akan

berkembang sem0urna ingga 1alau0un dilakukan eks$raksi ka$arak maka

biasan2a ?isus $idak akan men4a0ai !/!. al ini disebu$ amblio0ia sensoris.+33!

23


24/32

Selain i$u ka$arak kongeni$al da0a$ menimbulkan ge&ala nis$agmus3

s$rabismus dan 9o$o9obia. A0abila ka$arak dibiarkan maka ba2i akan men4ari-4ari

sinar melalui lubang 0u0il 2ang gela0 dan akirn2a bola ma$a akan bergerak-

gerak $erus karena sinar $e$a0 $idak di$emukan.+3,

Ka$arak kongeni$al sering $er&adi bersamaan dengan kelainan okular a$au

kelainan sis$emik lainn2a.al ini dida0a$kan 0ada 0asien-0asien dengan kelainan

kromosom dan gangguan me$abolik. Kelainan okular 2ang da0a$ di$emukan an$ara

lain mikro0$almos3 megalokornea3 aniridia3 koloboma3 0igmen$asi re$ina3 a$o9i

re$ina dan lain-lain. Sedangkan kelainan non okular 2ang dida0a$i an$ara lain :

re$ardasi men$al3 gagal gin&al3 anomali gigi3 0en2aki$ &an$ung kongeni$al3 9a4ies

mongoloid dan sebagain2a.+3#

. Dia'nosa

Searusn2a dilakukan 0emeriksaan ma$a 0ada seluru ba2i baru lair

sebagai skrinning3 2ai$u :

• %emeriksaan red refle& 0ada ruang gela0 menggunakan oftalmoskop

se4ara simul$an 0ada kedua ma$a. %emeriksaan ini disebu$ &uga

illumination test 3 red refle& test a$au 'r(ckner test . +3#

• Re$inosko0 melalui 0u0il 2ang $idak berdila$asi. 'a0a$ mem0rediksikan

ka$arak aksial 0ada anak-anak 0re?erbal.+

a. Anamnesa

'i0erlukan anamnesa 2ang de$ail $en$ang amba$an $umbu kembang anak3

0ola makan anak3 lesi-lesi kuli$3 kelainan-kelainan 0erkembangan 2ang lain

ser$a ri1a2a$ keluarga di dalam mendiagnosa ka$arak kongeni$al.

%emeriksaan menggunakan slit lamp segera $erada0 anggo$a keluarga

un$uk melia$ 9ak$or-9ak$or inherited .+

24


25/32

b. Hungsi isual

%enilaian 9ungsi ?isual da0a$ digunakan un$uk menen$ukan 0enanganan

$erada0 ka$arak. Kekeruan ka0sul an$erior $idak signi9ikan se4ara ?isual.

Kekeruan sen$ral/0os$erior 2ang 4uku0 densi$asn2a3 diame$er C# mm3

biasan2a 4uku0 bermakna mem0engarui ?isual.+

4. %emeriksaan da0a$

memban$u melia$ mor9ologi ka$arak3 0osisi lensa dan melia$

abnormali$as 0ada kornea3 iris dan bilik ma$a de0an. +

• Hundusko0i un$uk menilai segmen 0os$erior. 'iama$i diskus3 re$ina dan

makula.+

I. Dia'nosis Ban/in'#3738

• Re$inoblas$oma =))E unila$eral dan 7E bila$eral>3

• en$ikonus

4. Pena!alaksanaan

%enanganan 0ada ka$arak kongeni$al sanga$ $ergan$ung 0ada &enis ka$arak3

bila$eral a$au unila$eral3 adan2a kelainan ma$a lain3 dan saa$ $er&adin2a ka$arak.

Kekeruan lensa kongeni$al sering di$emui dan sering se4ara ?isual $idak

bermakna. Kekeruan 0arsial a$au kekeruan diluar sumbu 0englia$an a$au

kekeruan 2ang $idak 4uku0 0ada$ un$uk mengganggu $ransmisi 4aa2a $idak

memerlukan $era0i selama 0engama$an un$uk menilai 0erkembangan.+

Ka$ararak kongeni$al 2ang men2ebabkan 0enurunan 0englia$an 2ang

bermakna arus dide$eksi se4ara dini.Karena 0rognosisn2a da0a$ kurang

memuaskan dan mungkin sekali 0ada ma$a $ela $er&adi amblio0ia. Bila $erda0a$

nis$agmus3 maka keadaan ini menun&ukan al 2ang buruk 0ada ka$arak

kongeni$al.+3#

%engoba$an ka$arak kongeni$al bergan$ung 0ada :

25


26/32

). Ka$arak $o$al bila$eral3 dimana sebaikn2a dilakukan 0embedaan

se4e0a$n2a segera ka$arak $erlia$.+3#

+. Ka$arak $o$al a$au kongeni$al unila$eral3 mem0un2ai 0rognosis 2ang buruk3

karena muda sekali $er&adi amblio0ia3 karena i$u sebaikn2a dilakukan

0embedaan se4e0a$ mungkin.+3#

#. Ka$arak bila$eral 0arsial3 biasan2a 0engoba$an lebi konser?a$i9 seingga

semen$ara da0a$ di4oba ka4a ma$a a$au midria$ika3 bila $er&adi kekeruan

2ang 0rogresi9 di$andai dengan $anda-$anda s$rabismus dan amblio0ia

maka dilakukan 0embedaan3 biasan2a mem0un2ai 0rognosis 2ang lebi

baik. +3#

(indakan beda diindikasikan a0abila re9lek 9undus $idak $am0ak.

(indakan beda 2ang dikenal adala iridek$omi o0$is3 disisio lensa3 eks$raksi linier

dan eks$raksi dengan as0irasi. +3#

%ada ka$arak kongeni$al &enis ka$arak onularis3 a0abila ?isus suda sanga$

$erganggu3 da0a$ dilakukan iridek$omi o0$is3 bila se$ela 0emberian midria$ika?isus da0a$ men&adi lebi baik. Bila $idak da0a$ dilakukan iridek$omi o0$ik3

karena lensa sanga$ keru maka 0ada anak-anak diba1a ) $aun dilakukan

disisio lensa3 sedang 0ada anak 2ang lebi besar dilakukan eks$raksi linier.

Koreksi ?isus 0ada anak da0a$ berar$i3 bila anak i$u suda da0a$ di0eriksa $es

?isualn2a. Iridek$omi o0$is mem0un2ai keun$ungan ba1a lensa dan akomodasi

da0a$ di0er$aankan dan 0enderi$a $idak usa menggunakan ka4ama$a $ebal s9eris

@ )* dio0$ri. +3#38

%ada disisio lensa3 ka0sul an$erior dirobek dengan &arum3 masa lensa

diaduk3 masa lensa 2ang masi 4air akan mengalir ke bilik ma$a de0an.

Selan&u$n2a dibiarkan $er&adi resorbsi a$au dilakukan e?akuasi massa. ebi

&elasn2a dengan sua$u 0isau a$au &arum disisi daera limbus diba1a kon&ung$i?a

di$embus ke kamera okuli an$erior dan merobek ka0sula lensa an$erior dengan

u&ungn2a sebesar #- mm3 &angan lebi besar a$au lebi ke4il. Maksudn2a agar

melalui robekan $adi isi lensa 2ang masi 4air da0a$ keluar sediki$ demi sediki$

26


27/32

masuk ke ;


28/32

umum.


29/32

dilakukan 0emasangan I


30/32

Seringkali sa$u ma$a akan men&adi lebi baik dari 2ang lain dan al ini

akan men&adi ma$a 2ang dominan3 2ang membua$ ma$a lainn2a men&adi amblo0ia.

Sa$u-sa$un2a 4ara un$uk mende$eksi al ini adala 0engukuran ?isus se4ara

reguler 0ada se$ia0 ma$a. Jika sa$u ma$a memiliki sa$u a$au dua dera&a$ lebi buruk

dari ma$a 2ang lain $an0a 0en&elasan 2ang &elas3 al $ersebu$ mungkin meru0akan

amblo0ia dan anak $ersebu$ membu$ukan 0engoba$an un$uk ma$a 2ang dominan.

Risiko amblo0ia meru0ak risiko $erbesar selama $aun 0er$ama keidu0an dan

menurun se4ara signi9ikan se$ela $aun kelima.+3#

laukoma mungkin $imbul se$ela lensek$omi3 sebagian &ika di eks$raksi

0ada minggu 0er$ama keidu0an. laukoma ini sanga$ susa un$uk dioba$i dan

9rekuensi n2a mengara ke kebu$aan. Menunda o0erasi sam0ai ba2i berumur #-

bulan membua$ ?isus ma$a $idak sam0ai ,/, namun da0a$ menurunkan risiko

glaukoma.+3#3"

Ablasio re$ina lebi sering $er&adi 0ada beda ka$arak kongeni$al. Sering

$imbul sanga$ lamba$3 seki$ar #! $aun se$ela o0erasi. Jika bebra0a 0asien

mengelu $iba-$iba keilangan 0englia$an3 bakan meski0un ber$aun-$aun

se$ela o0erasi ka$arak kongeni$al3 al $ersebu$ diangga0 sebagai akiba$ dari

ablasio re$ina sam0ai dibuk$ikan $erda0a$ 0en2ebab 2ang lain.)3+

L. P"o'nosis

%rognosis 0englia$an un$uk 0asien ka$arak kongeni$al 2ang mem0erlukan

0embedaan $idak sebaik 0rognosis un$uk 0asien ka$arak senilis. Adan2a

amblio0ia dan kadang-kadang anomali sara9 o0$ikus a$au re$ina memba$asi $ingka$

0en4a0aian 0englia$an 0ada kelom0ok ini.)3+3#

%englia$an 2ang baik se$ela o0erasi ka$arak $ergan$ung 0ada ban2ak

9ak$or3 meli0u$i age of onset 3 $i0e ka$arak3 1ak$u dilakukan 0embedaan3 koreksi

30


31/32

o0$ikal dan 0enanganan amblio0ia. Se4ara umum3 a0akia bila$eral mem0un2ai

kemam0uan ?isual 2ang lebi baik dibandingkan a0akia monokular. )3+3#

BAB I$

PENUTUP

Ma$a adala sua$u s$ruk$ur s9eris berisi 4airan 2ang dibungkus ole $iga

la0isan 2ai$u sklera/kornea3 koroid/badan siliaris/iris3 dan re$ina.Sala sa$u media

re9raksi 2ang 0en$ing adala lensa.ensa ma$a meru0akan s$ruk$ur bikon?eks3

a?askular3 $idak ber1arna dan $embus 0andang. (ebaln2a seki$ar ! mm dengan

diame$er seki$ar " mm $erle$ak dibelakang iris3 lensa digan$ung ole onula 2ang

mengubungkann2a dengan kor0us siliare 2ang ber9ungsi sebagai media re9raksi

dan ala$ akomodasi.)

Kelainan 0ada lensa da0a$ beru0a kekeruan lensa 2ang disebu$ ka$arak3

ka$arak kongeni$al adala ka$arak 2ang mulai $er&adi sebelum a$au segera se$ela

kelairan dan ba2i 2ang berusia kurang dari sa$u $aun.)3+3#

Seki$ar se0er$iga kasus ka$arak bersi9a$ eredi$er3 se0er$iga lainn2a

sekunder $erada0 0en2aki$ me$abolik a$au in9eksi a$au berkai$an dengan berbagai

s2ndrome. Se0er$iga 2ang $erakir $er&adi karena sebab 2ang $idak di$en$ukan.)3+3#

Ka$arak kongeni$al 2ang $er&adi akiba$ gangguan 0erkembangan sera$ lensa

di dalam kandungan berkonsis$ensi 4air seingga $indakan bedan2a adala

disisio len$is a$au eks$rasi linear.)3+

%ada anak-anak sanga$la 0en$ing un$uk mengkoreksi a0akia sesegera

mungkin se$ela 0embedaan. Sala sa$u 0ilian adala un$uk menanam sebua

I


32/32

DAFTAR PUSTAKA

). Il2as S. Ilmu %en2aki$ Ma$a.6disi ke$iga. HKUI. Jakar$a : +**73 al +*!-+*7

+. augan O Asbur2 : o9$almologi umum / %aul Riordian-6?a3 Jon %. i$4er

P ali baasa3 Bram U. %endi$ P edi$or baasa Indonesia3 'iana Susan$o. 6d

)7. Jakar$a : 6;3 +**".

#. Ameri4an A4adem2 o9

Lapsus Katarak Kongenital RITA

Documents

Transcript of Lapsus Katarak Kongenital RITA