Mitochondrium, Peroxisom, glattes endoplasmatisches

Retikulum, Lipidtropfen, Glykogen, Zytosol

Dr. Orsolya KántorInstitut für Anatomie, Histolgie und

EmbryologieSemmelweis Universität

Budapest

2011 September

Mitochondrium – „Kraftwerk”LM, Mitoch.: rot

EM

0,1- mehrere μm, rund-länglichGröße, Anzahl hängt von Energiebedarf des Zelltyps ab (viele Mitoch. z. B. in Leber, Herzmuskel)EM:Doppelte Membranumhüllung AußenmembranInnenmembran

au

in

Interm. Raum

dazwischen Intermembranraum}Ausstülpungen: Crista, Tubulus (Steroidbildende Zellen) (Vesikel: nur in Zona fasciculata der Nebenniere)

Matrix (ma): ringförmige DNS, Ribosomen

ma Crista-Typ: Leberzelle Tubulus-Typ: Nebenniere

Mitochondrien – intrazelluläre VerteilungIn den meisten Zellen ungeordnet, oft entlang Mikrotubuli

In manchen Zellen: dort, wo besonders viel ATP verbraucht wird

mitochondriale Hülle

Nierentubulus

Spermium

Herzmuskulatur

Mitochondrien – molekularer Aufbau

DNS, RNS, Transkription-, Translationsapparat → semiautonom

Außenmembran:•Porine: offene, nicht spezifische Kanäle → < 5kDa lässt alles durch→ Intermembranraum = Zytosol (hins. <5kDa)

Innenmembran: Protein Reichtum!Elektronentransportkette, Protonenpumpe, ATP-Synthase, spezielle Transporter

Kontaktstellen: TIM, TOM= Protein Translokatoren

Innenmembran EM

Mitochondrien - Funktionen

•Endoxydation von Nahrung (Zucker, Fett)•Zitronensäurezyklus → CO2

energiereiche Elektronen → Elektronentransportkette: H+-Gradient →treibt die ATP-Synthase an •Zellatmung

•Weitere Funktionen:

•Wärmeproduktion

(braunes Fettgewebe)

•Ca2+-Speicher

•Rolle in Apoptose

•Schritte der

Steroidhormonsynthese

Elektronentransportkette = Atmungskette

pH ≈ 7positiver

pH ≈ 8negativer

An beiden Seiten der inneren Membran entsteht ein elektrochemischer Gradient

(= Ladungsdifferenz (Membranpotential) + Konzentrationsgradient)

Durchlauf von zwei Elektronen → zehn Protone werden ausgepumpt

ATP-Synthase

•Sehr konservativ, in Innenmembran

•1 ATP/ 3 H+

•40% Wirkungsgrad!

Mitochondrium - WärmeproduktionNormale Funktion: Proton-Gradient → Proton Rückfluß durch ATP-Synthase → ATP Synthese

Wärmeproduzierende Funktion in braunen Fettzellen: Proton-Gradient → Proton Rückfluß durch ein Proton-Kanal (Thermogenin) → freigesetzte Energie in Wärme umgewandelt (Elektronentransportkette und ATP-Synthese entkoppelt).

Braune Fettzelle:

Viele Mitochondrien, Mehrzahl von ihnen wärmeproduzierend (Thermogenin), im Cytoplasma viele Lipidtröpfchen und Glykogen-Granulen (Energiequellen). Die braune Farbe stammt von der braunen Farbe der Cytochrome in Komplexen der Atmungskette.

Rolle: Wärmeproduktion im Unterhaut-Fettgewebe bei Neugeborenen und bei Tieren mit Winterschlaf.

Mitochondrien

Fetttröpfchen

Glykogen-Granulen

Zellkern

EM Bild einer braunen Fettzelle

Entstehung von Mitochondrien – Endosymbiose-Hypothese

Ureukaryoten haben Prokaryoten aufgenommen, die zu speziellen Organellen geworden sind (Mitochondrien, Chloroplasten, Peroxisom).Großteil der mitgebrachten Gene liegt jetzt im Zellkern → Mitochondrien sind nur semiautonom.

Beweise: doppelte Membranumhüllung, ringförmige DNA ohne Histonproteine, 70S Ribosome, Teilung durch Spaltung

Sich teilendes Mitochondrium Vermehrung von Mitochondrien: nur aus Mitochondrien!

Wachstum, Teilung

Vererbung von Mitochondrien: nur von der Mutter →

mütterliche Erblinie

Peroxisom•0,1-1 μm, membranbegrenzt, kugelig

•In EM homogener Inhalt (bei Tieren:

Kristalle)

•Inhalt: oxidative Enzyme: Peroxidase,

Katalase, Uratoxidase, D-Aminosäure

Oxidase

R-H2 + O2 R + H2O2

Peroxidase

2 H2O2 2 H2O + O2

Katalase

Rolle:

•Lipidsynthese und Oxidation

•Entgiftung (Leber, Niere) z. B. von

Phenol, Ethanol, Formaldehyd

•Schutz gegen Sauerstoffradikale

Glattes endoplasmatisches

Retikulum rER

gER

•3D Netzwerk aus Tubuli, Zysternen•Entstehung: Abknospung aus rER

Funktion:•Lipidsynthese: Phospholipid, neutrales Fett

Cholesterin (Leber)Steroidhormone

•Entgiftung: Hydroxilierungsprozess,

H-C-H H-C-OH

Lipophil Hydrophiler•Ca2+-Speicher, in Herz/Skelettmuskulatur: Sarkoplasmatisches Retikulum•Retinapigmentepithel: Retinal Reisomerisierung (Isomerohydrolase)•Glukose-6-Phosphatase

Cytochrom P-450

Glykogenpartikel•Glykogen (↓) = 1,4-Polyglukosid

mit vereinzelten 1,6-Glukosid

Bindungen → verzweigt

•Form von Rosetten (~50 nm):

Glykogen + Auf/Abbauenzyme

•Kohlenhydratespeicherform

•Große Menge in: Leberzellen,

Skelettmuskelzellen,

Knorpelzellen,Herzmuskulatur

Glykogen

EM

Leber, Glykogenfärbung nach Nahrungsaufnahme

Nach 18 St. Hungern

LipidtropfenLM, Nebenniere

EM, Talgdrüse

•Entstehung: in gER, innerhalb der

Phospholipid-Doppelschicht , Abknospung→

durch eine Phospholipidschicht umgeben

•Außen: können Proteine assoziiert sein

(Perilipin, Adipophilin, Vimentin)

•Inhalt: Triglyceride

•Vorkommen: Fettzellen, Milchdrüse, in

Leberzellen: Stoffwechselstörung!FM, Leber, pathologisch!

Zytosol•Überstand, der nach Abzentrifugieren aller geformten Organellen überbleibt, 50% des

Zellvolumens

•Wässrige Grundsubstanz, je nach Aktingehalt viskös (Zellkortex: gelartig, im Inneren: solartig)

•pH ≈7,2

•(Stoffwechsel)prozesse:

Glykolyse

Pentose-Phosphat-Zyklus

Proteinsynthese (an freien Ribosomen)

Harnstoffzyklus (teils)

Proteinabbau in Proteasomen: Proteasekomplexe, die fehlgefaltete, überaltete (mit

mehreren Ubiquitin markiert) Proteine abbauen

Regulation des Ca2+-Gehalts durch Ca2+-bindende Proteine (z. B. Troponin, Calmodulin)

Entgiftung z. B. durch Superoxid-Dismutase

Literaturquelle

Plattner, Hentschel: Zellbiologie, Thieme, 2011Alberts: Lehrbuch der molekularen Zellbiologie,

Wiley VCH, 2005Welsh: Lehrbuch Histologie, 2010Lüllmann-Rauch: Histologie, Thieme, 2003Folien von Prof. Pál Röhlich

Vesikulärer TransportTransport von Substanzen in

membranbegrenzten Vesikeln zwischen

membranbegrenzten Kompartimenten

Richtung:

•nach innen

•nach außen

Transportiert wird:

•gelöste Substanz in Vesikelinnere

•ein Stück Membran!

Reguliert werden muss:

•Inhalt der Vesikeln

•Zielmembran

Abknospung: Beschictung →beschichtete

Vesikeln (Clathrin, COPI, II)