Nieren und Harnwege:

Pränatale Diagnose und postpartaler Verlauf

im Kindesalter

Thomas J. Neuhaus

19.4.2018

Indikationen für postpartale Abklärung

� Nachkontrolle von "Auffälligkeiten" im pränatalen US

Indikationen

� Patient: Befunde bei Neugeborenen-Untersuchung

�Ohren: Pits and tags (z.B. Branchio-oto-renales Syndrom)

�Hals: Cyste, Fistel " "

�Genitale: bilateraler Kryptorchismus, "DSD" …

�nur 1 Nabelarterie

�weitere Fehlbildungen wie z.B. der Extremitäten ...

� „Verdacht“ auf Syndrom …

�…

Indikationen

� Patient: Status febrilis des Neugeborenen ohne Fokus

� DD: Pyelonephritis?

� Screening bei positiver Familienanamnese

� Geschwister/Eltern mit Fehlbildungen der Nieren/Harnwege

�Neonatales Routine-Screening bisher nicht im Programm

� pränatale Auffälligkeiten der Nieren und/oder Harnwege

„nicht immer erkannt“

Sinn/Zweck der prä- und postnatalen Diagnostik

� Erkennen von Malformationen

� Prävention von Infektionen: Urosepsis – Pyelonephritis

� Beratung der Eltern auf Basis von Fakten

� Interdisziplinäre Abklärung und Therapie

→ Teamarbeit – Kommunikation:

Geburtshelfer + Pädiater + Neonatologe +

pädiatrischer Nephrologe / Urologe / Radiologe +

Genetiker

Vignette (1)

� Pränataler Befund: 2. Gravida

20. Schwangerschaftswoche (SSW): US normal

� 33. SSW:

� links: Dilatation Pyelon: 25 mm ant-post-Diameter

Niere: sonst normal; Ureter nicht sichtbar

� rechts: Niere, Pyelon normal; Ureter nicht sichtbar

�Blase normal: „voll und leer“

�Fruchtwassermenge: normal

� Familienanamnese: unauffällig

Diskussion mit Geburtshelfer

� 4 Fragen

�Vorzeitige Geburtseinleitung - eventuell im

Zentrumsspital mit Neonatologie

�Operation im 1. Lebensjahr wahrscheinlich nötig

�"No problem", da rechte Seite normal

�Pränatale interdisziplinäre Beratung indiziert

(2)

� Geburt im Bezirksspital

�39 6/7 SSW, 3760 gr, 52 cm, Apgar 9 / 10 / 10

�gesunder Knabe, Genitale normal

� Was tun Sie?

�US am 1. oder 2. Tag

�Keine Antibiotika-Prophylaxe, US mit 1 Woche

�Überweisung ins Kinderspital am 1. oder 2. Tag

�AB-Prophylaxe ab Geburt und US mit 1 Woche

(3)

� „alle“ etwas nervös ...

↓

� Tag 2: US, da Pyelon pränatal ↑↑ dilatiert

� Was erwarten Sie?

(4)

� Tag 2: US

� links: geringe Pyelon-Dilatation: "wenige mm"

� rechts: normal

�Blase: leer

� 2 Fragen

�Warum?

�Und jetzt?

Urinproduktion: fetal

1 412

23

36

52

0

20

40

60

80

10 20 25 30 35 40

Schwangerschaftswochen: SSW

Urin: ml/h

Urinproduktion: neonatalBsp: Gewicht 3,5 kg

Urinmenge am 1. Tag: 1 - 3 ml/kg x h = 5 ml/h

5 5 10

0

20

40

60

80

Tag 1 Tag 2 Tag 7

Urin: ml/h

52

Antero-posteriorer Diameter:

(APD) = 1.59 cm

US: Tag 14

(5)

� Tag 2: US

� links: geringe Pyelon-Dilatation: "wenige mm"

� Tag 14: US linke Niere bei voller und leerer Blase

�Dilatation: Pyelon > 15 mm und Kelche

�Parenchym etwas dünner, aber normale Struktur

→ Amoxicillin per os 10 mg/kg pro dosi, 2 x /d

Wahrscheinlichste Diagnose(n)?

�Ureterabgangsstenose links

�Vesiko-ureteraler Reflux (VUR) links

�Ureterabgangsstenose und VUR links

�Ureterabgangsstenose links und

"Pathologie" auch rechts

�Alle Antworten möglich

(6)

� Tag 14: MCUG - Miktionscystourethrographie

� Vesiko-ureteraler Reflux (VUR)

� links: kein VUR

� rechts: 3/5

→ nach 10 Minuten:

Kontrastmittel läuft ab

� Urethra und Blase: normal

Weitere Abklärungen?

�MAG-3: Mercapto-Acetyl-Tri-Glycin

�Uro-MR

(7)

� Tag 36: voll gestillt, gutes Gedeihen, keine InfektionUS: deutliche Pyelon-Dilatation links↓

MAG-3 Szintigraphielinks : rechts = 56% (!) : 44%Drainage: links verzögert

� Weitere Befunde normal:

Blutdruck, Kreatinin, Urin

� AB-Prophylaxe weiter:

ab 3. Monat: Cotrimoxazol (ev. Nitrofurantoin)

Diagnosen(!)

� Links: Ureterabgangsstenose

�gute Funktion - "Hyperfunktion"

�verzögerte Drainage

�Rechts: Vesiko-ureteraler Reflux (VUR) 3/5

�Normalbefunde für

�Blase und Urethra

�Nierenfunktion, Blutdruck, Urin

�unter AB-Prophylaxe keine Infektion

(8)

� 3 Monate

�US: Pyelon-Dilatation links unverändert

� 6 Monate

�US: Pyelon-Dilatation links zunehmend

→ 2. MAG-3 Szintigraphie

�links : rechts = 45% : 55% (1° 56% : 44%)

�Drainage: links "deutlich" verzögert

→ Operation Ureterabgangsstenose

� Retrospektive Studie: 78 Föten mit 115 dilatierten Nierenbecken

� Antero-Posteriorer Durchmesser im 3. Trimester:

mild 7 < 10 mm → moderate 10 < 15 mm → severe ≥ 15 mm

median: 1.2 yr median: 0.4 yr

n = 115

Procedere bei Geschwistern

� zukünftige Geschwister

�gemäss flow sheet

� falls pränatal US normal: «dennoch» US mit 1 Woche

� bei älteren Geschwister

� falls bisher immer gesund / keine Harnwegs-Infektionen

�1° keine Abklärung nötig

� US nur, falls „dringender“ Elternwunsch

Schlussfolgerungen (1)

Pränataler US - postnataler Verlauf

� Häufigste pränatale US-Diagnose

� ein-/beidseitige Dilatation des Pyelon

→ oft postnatal „Normalbefund“

� Klinisch relevante postnatale Diagnose(n), falls

� pränatale Dilatation des gesamten Harntraktes

und/oder

� abnorme Struktur der Nieren

� Interdisziplinäres Vorgehen

Pädiater + Geburtshelfer + Neonataloge + Genetiker +

pädiatrischer Nephrologe / Urologe / Radiologe

� Standardisiertes Vorgehen

→ www.kispi-wiki.ch

Schlussfolgerungen (2)

Pränataler US - postnataler Verlauf

� Postnatale ipsilaterale Funktion (MAG-3) und Grad antenataler APD:

keine signifikante Korrelation

n = 115

Cross talking

Pope, Brock, Adams, Stephens, Ichikawa: J Am Soc Nephrol 1999;10:2018-28

«Ectopic budding» → «Cross talking» gestört ↓

Dysplasie 1° assoziiert mit

(nicht 2° wegen) VUR

Ostium ektop A/C + VUR

Ostium C bei Doppelniere:

Oberpol dysplastisch

Oberpol-Ureter medial-distal