Obersicht fiber wesentliche Beitrageder Neurobiologie zur Molekularen Medizin

ADRIAN, EDGAR DOUGLAS [1889-1977]

Englischer Physiologe. Fuhrte bedeutende Arbeitenzur Elektro- und Sinnesphysiologie sowie zurHirnstromaktivitat durch. Formuliert 1912 das Al­les-oder-Nichts-Gesetz, Erhielt zusammen mit She­rington (s. dort) 1932 fur seinen Beitrag zur Auf­klarung der Funktion von Nervenzellen den No­belpreis fur Physiologie oder Medizin

ALDINI, GIOVANNI [1762-1834]

Italienischer Mediziner. Neffe von Galvani, tiber­trug die an Muskelgewebe beobachtete elektrischeErregbarkeit auf Nervengewebe

ALZHEIMER, ALOIS [1864-1915]

Deutscher Psychiater. Begrunder der Neuropatho­logie mit EA. Nissl. Arbeiten tiber pathologischeVeranderungen des Hirngewebes. 1907 beschrieber erstmals die nach ihm benannte Alzheimer­Krankheit

AXELROD, JULIUS [GEB. 1912]

Amerikanischer Biochemiker. Erforschte die che­mischen Vorgange an der Synapse und im Zusam­menhang damit die Bildung, Freisetzung und denAbbau von Neurotransmittern. Erhielt 1970 mitEuler (s. dort) und Katz (s. dort) den Nobelpreisfur Physiologie oder Medizin

BABINSKI, JOSEPH FRANCOIS FELIX [1857-1932]

Franzosisch-polnischer Neurologe. Arbeitete unterCharcot als Chef der Clinique an der Salpetriere(1885), verbesserte die klinische Neurologie, be­schrieb 1896 den Babinski-Reflex (Pyramiden­bahnzeichen), tritt bei Lasion des ersten motori­schen Neurons (Pyramidenbahn) auf; bei Bestrei­chen des lateralen FuBrandes kommt es zur patho­logischen Mitbewegung [Dorsalflexion] der GroB­zehe und Spreizung der 2.-5. Zehe

BARANY, ROBERT [1876-1936]

Ungarisch-osterreichischer Pathologe. Erforschtedie Physiologie des Ohres und entwickelte neuediagnostische Moglichkeiten zur Erkennung vonpathologischen Veranderungen des Gehors. Erhielt1914 fur die Aufklarung der Physiologie des Bo­gengangsystems beim Menschen den Nobelpreisfur Physiologie oder Medizin

BECHTEREW, WLADIMIR MICHAJLOWITSCH[1857-1927]

Russischer Psychiater und Neurologe. 1893-1907Professor der Neuropathologie und Psychiatrie inSt. Petersburg. Fiihrte grundlegende Arbeiten aufden Gebieten der normalen und pathologischenAnatomie, Physiologie des Zentralnervensystemssowie zur Psychologie und Pathophysiologie desmenschlichen Verhaltens durch. Begrundete zu­sammen mit Pawlow die objektive Psychologie(Lehre von den bedingten Reflexen). Beschrieb1892 die nach ihm benannte Bechterew-Krankheit(Spondylarthritis ankylopoetica)

BERGER, HANS [1873-1941]

Deutscher Neurologe und Psychiater. Begrtinderder Elektroenzephalographie; 1924 erste Ableitungeines EEG; legte damit auch die Grundlage fur dieEntwicklung der Schlafforschung

BOVET, DANIEL [1907-1992]

Schweizerisch-italienischer Pharmakologe. Ausge­hend von der Vorstellung, daf bestimmte Substan­zen Ubertragungsfunktion zwischen den Nerven­enden und verschiedenen Organen haben, hat Bo­vet zahlreiche Substanzen synthetisiert; neben denAntihistaminika insbesondere solche, die z. B. zurvollstandigen Muskelentspannung ftihrten. DieseArbeiten haben die Neuropharmakologie entschei­dend bereichert und die Entwicklung der Psycho-

Handbuch der molekularen Medizin, Band 5Erkrankungen des ZentralnervensystemsD. Ganten/K. Ruckpaul (Hrsg.)© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1999

544 Obersicht tiber wesentliche Beitraqe der Neurobiologie zur Molekularen Medizin

pharmakologie stimulierend beeinfluBt. Er konntezeigen, daB biogene Amine nicht nur chemischeWirkstoffe, sondern gleichzeitig Uberrnittler vonNervenimpulsen in verschiedenen Zentren des Ge­hirns sind, welche die Nervenfasern funktionellmit peripheren Organen koppeln. 1957 Nobelpreisfur Physiologie oder Medizin

BROCA, PAUL [1824-1880]

Pranzosischer Anthropologe und Chirurg. Ent­deckte das nach ihm benannte motorische Sprach­zentrum (Broca-Areal) in der unteren Windungdes Stirnlappens; forderte damit entscheidend dieLokalisationslehre sowie Forschungen tiber motori­sche Aphasie (Broca-Aphasie)

CHARCOT, JEAN MARTIN [1825-1893]

Pranzosischer Neurologe. Erhielt 1881 in Paris ei­nen der ersten Lehrstuhle fiir Neurologie in derMedizingeschichte. Lehrer von Babinski (s. dort),Bechterew (s, dort) und Freud (s. dort), Gab derNeurologie eine pathologisch-anatomische Grund­lage. Krankheiten nach ihm benannt: Charcot -Tri­as bei multipler Sklerose (rhythmisch abgehackteSprache, Intentionstremor, Nystagmus), Charcot­Erbkrankheit (spastische Spinalparalyse) undCharcot-Zirrhose (rnonozellulare und hypertrophi­sche Leberzirrhose)

COHEN, STANLEY [GEB. 1922]

Amerikanischer Biochemiker. Isolierte und charak­terisierte Polypeptid-Wachstumshormone, welchedie Entwicklung bestimmter Zellen und Gewebesteuern. Erhielt fur seine Arbeiten 1986 zusammenmit Levi-Montalcini (s. dort) den Nobelpreis furMedizin

CUSHING, HARVEY [1869-1939]

Amerikanischer Hirnchirurg, Endokrinologe undMedizinhistoriker. Begrunder der modernen Neu­rochirurgie, insbesondere der Chirurgie von Hirn­tumoren und von Erkrankungen der Hypophyse.Beschrieb das nach ihm benannte Cushing-Syn­drom

DALE, HENRY NALLETT [1875-1968]

Englischer Pharmakologe und Physiologe. Entde­cker der chemischen Ubertragung von Nervenim­pulsen. Durch ihre Forschung klarten Dale und

Loewi (s. dort) auf, daB im vegetativen Nervensy­stem die nervosen Impulse dem betroffenen Organvon den Nervenenden durch spezifische Substan­zen zugeleitet werden, was auch fur das Zentral­nervensystem gilt. Diese Entdeckung hat die Phar ­makologie in hohem MaBe beeinfluBt und Physio­logie und Medizin wesentlich bereichert. 1936 No­belpreis fur Physiologie oder Medizin

Du Bors-REYMOND, EMIL HEINRICH [1818-1896]

Schuler von Johannes Muller (s. dort), 1858 Pro­fessor der Physiologie in Berlin. Rektor der Uni­versitat 1869-1883; Untersuchungen tiber die tieri­sche Elektrizitat, tiber Muskel- und Nervenphysio­logie sowie uber Stoffwechselvorgange: wies nach,daB tierisches Muskelgewebe elektrische Aktivitathervorbringen kann; hat in entscheidendem MaBedazu beigetragen, die wissenschaftlichen Grundla­gen fur die Neurowissenschaften zu legen

DUCHENNE, GUILLAUME BENJAMIN ARMAND

[1806-1875]

Franzosischer Arzt. Beschrieb Krankheitsbilderverschiedener Nerven- und Muskelerkrankungen(z.B. Duchenne-Lahmung, Duchenne-Aran-Mus­kelatrophie); hat sich urn die Einfuhrung der mo­dernen Elektrotherapie und Elektrodiagnostik indie klinische Praxis verdient gemacht

ECCLES, JOHN CAREW [GEB. 1903]

Australischer Physiologe. Erbrachte den experi­mentellen Nachweis, daf der Nervenimpuls durchIonenverschiebungen hervorgerufen wird und da­durch elektrische Veranderungen ausgelost werdenkonnen: Ionenmechanismus der Nervenreizung.Dadurch konnte der Mechanismus von zwei funda­mentalen Vorgangen, narnlich Erregung und Hem­mung, autgeklart werden. Eccles' Entdeckungenbetreffen die elektrischen Veranderungen, welchedie Nervenimpulse auslosen, wenn sie auf eineweitere Nervenzelle treffen (Funktion und Arbeits­weise der Synapsen und des Motoneurons). Er er­hielt fur seine wissenschaftlichen Leistungen zu­sammen mit Hodgkin (s. dort) und Huxley (s.dort) 1963 den Nobelpreis fur Physiologie oderMedizin

EINTHOVEN, WILLEM [1860-1927]

Niederlandischer Physiologe. Begrundete die Elek­trokardiographie durch Konstruktion des Saiten-

Obersicht aber wesentliche Beitrage der Neurobiologie zur Molekularen Medizin 545

galvanometers, womit die bei der Herztatigkeitauftretenden elektrischen Aktionsstrorne gemessenwerden konnten. Er erhielt fur die Leistung 1924den Nobelpreis fur Physiologie oder Medizin

ERLANGER, JOSEPH [1874-1965]

Amerikanischer Neurophysiologe. Durch denNachweis, daf Nerven aus mehreren Arten von Fa­sern mit unterschiedlicher Leitfahigkeit zusam­mengesetzt sind, konnte er zusammen mit Gasser(s. dort) die Nerven aufgrund verschiedener Eigen­schaften wie Leitfahigkeit, Ansprechbarkeit, Im­pulsstarke u.a. klassifizieren. Damit haben beidewesentlich dazu beigetragen, die bestehendenKenntnisse zur Nervenphysiologie zu erweiternund Voraussetzungen fur das Verstandnis von Re­gulationsmechanismen zentraler und peripherernervoser Prozesse zu schaffen . Zusammen mitGasser erhielt er fur die Aufklarung der Nervenfa­serfunktion 1944 den Nobelpreis

EULER-CHLEPIN, ULF SVANTE VON [1905-1983]

Schwedischer Physiologe. Klarte die Funktion desNoradrenalins als Ubertragersubstanz in den Ner­venleitungen auf. Erhielt fur diese Leistung zusam­men mit Axelrod (s. dort) und Katz (s. dort) 1970den Nobelpreis fur Physiologie oder Medizin

FLECHSIG, PAUL EMIL [1847-1929]

Deutscher Psychiater und Hirnforscher. Unter­suchte erstmalig den Aufbau des Gehirns mit ent­wicklungsgeschichtlicher Methodik; versuchteDenkprozesse in Hirnrindenfeldern zu lokalisieren;entdeckte, daB die nach ihm benannte Flechsig­Bahn (Tractus spinocerebellaris posterior) im Riik­kenmark von den Neuriten der Clarke-Saule gebil­det wird

FREUD, SIGMUND [1856-1939]

Osterreichischer Neuropathologe und Psychothera­peut. Medizinstudium 1872-81 in Wien, hirnanato­mische Studien bei T. H. Meynerth, 1885 Privatdo­zent fur Neuropathologie, seit 1902 Professor inWien. Begrunder der Psychoanalyse. Erkanntenoch vor K. Koller die schmerzbetaubenden Eigen­schaften von Cocain. Studienaufenthalt bei J. M.Charcot, wo er die Wirkung von Hypnose undSuggestion beobachtete

GAJDUSEK, CARLTON [GEB. 1923]

Entdeckte die sogenannten .Jangsamen Viren" alsErreger einer Gruppe von Enzephalopathien, zudenen auch die bei Menschen auftretende Kuru­Erkrankung gehort: spater von Prussiner (s. dort)als Prionen identifiziert. Nobelpreis fur Medizinzusammen mit Blumberg 1976

GALVANI, LUIGI [1737-1798]

Italienischer Anatom. Professor fur Anatomie inBologna. Bei Versuchen mit Froschschenkeln ent­deckte er 1786 die nach ihm benannte elektrischeErregbarkeit von Muskelgewebe (galvanische Elek­trizitat)

GASSER, HERBERT SPENCER [1888-1963]

Amerikanischer Neurophysiologe und Pharmako­loge. Fur den Nachweis der Klassifizierung vonNervenfasern (Sichtbarmachung von elektrischenNerven impulsen auf einem Oszillographenschirm)nach verschiedenen Eigenschaften wie Leitfahig­keit , Ansprechbarkeit, Impulsstarke erhielt er 1944zusammen mit Erlanger (s. dort) den Nobelpreisfur Physiologie oder Medizin

GOLGI, CAMILLO [1844-1926]

Italienischer Mediziner und Histologe. Klartedurch die Anwendung neuer Farbernethoden (Sil­berfarbung, 1873) den Feinbau von Neuronen(Nervenzellen mit ihren Fortsatzen: Neuriten undDendriten) und des Gehirns auf. Vertrat die Lehrevon der Kontinuitat der Nervenfortsatze im Gegen­satz zu der von Ramon y Cajal (s. dort) vert rete­nen Neuronentheorie, wonach jede Nervenzelleeine anatomische, genetische, funktionelle undtrophische Einheit darstellt und Leitungsbahnenbildet. Erhielt mit diesem zusammen 1906 den No­belpreis fiir Physiologie oder Medizin

GRANIT, RAGNAR ARTHUR [1900-1991]

Finnisch-schwedischer Neurophysiologe. Leistetebedeutende Beitrage zur Aufklarung physiolo­gisch-chemischer Vorgange in der Retina (Domi­nator-Modulator-Theorie des Farbensehens). Er­hielt 1967 zusammen mit Hartline (s. dort) undWald (s. dort) den Nobelpreis fiir Physiologie oderMedizin

546 Obersicht uber wesentliche Beitrage der Neurobiologie zur Molekularen Medizin

GUDDEN VON, JOHANN BERNHARD ALOYS

[1824-1886]

Deutscher Psychiater, der als einer der Begrunderder Neuropathologie gilt und sich insbesondereurn die Entwicklung der Methodik verdient ge­macht hat

GUILLEMIN, ROGER CHARLES LOUIS [GEB. 1924]

Franzosisch-amerikanischer Physiologe und Bio­chemiker. Erzielte zusammen mit Schally (s. dort)bedeutende Fortschritte in der Hypothalamusfor­schung. Isolierte und synthetisierte nach Struktur­aufklarung verschiedene Peptidhormone aus demHypothalamus: TSH-RF [bewirkt die Ausschuttungvon thyreotropem Hormon; 1969], Somatostatin[1973], Endorphine [1976]. Erhielt 1977 zusam­men mit Schally (s. dort) und Yalow (s. dort) denNobelpreis

HARTLINE, HALDAN KEFF ER [1903-1983]

Amerikanischer Physiologe. Fuhrte Untersuchun­gen zum Stoffwechsel von Nervenzellen durch undmittels Mikroelektroden Arbeiten an den licht­empfindlichen Retinazellen des Auges (Netzhaut).Erhielt 1967 zusammen mit Granit (s. dort) undWald (s. dort) den Nobelpreis fur Medizin

HELMHOLTZ, HERMANN LUDWIG FERDINAND VON

[1821-1894]

Deutscher Physiker und Physiologe. 1838-1842Schuler von Johannes Muller; 1871-1888 Prof. furPhysik an der Universitat Berlin . Entwickelte(1851) Ophthalmoskop und Ophthalmometer;klarte den exakten Mechanismus der Knochen desMittelohrs auf; entdeckte unabhangig von J. R. vonMayer und J. P. Joule das Gesetz der Erhaltung derEnergie; untersuchte die Fortpflanzungsgeschwin­digkeit von Nervenimpulsen und Reflexprozessen

HENLE, FRIEDRICH GUSTAV JACOB [1809-1885]

Deutscher Pathologe und Anatom, Schuler von Jo­hannes Muller, entdeckte 1837 die nach ihm be­nannte Schleife im Harnrohrensystern der Niere.Begrunder der Histologie. Behandelte Physiologieund Pathologie als Zweige einer gemeinsamenWissenschaft

HESS, WALTER RUDOLF [1881-1973]

Schweizerischer Neurophysiologe. Direktor desPhysiologischen Instituts in Zurich (ab 1917).Fiihrte grundlegende experimentelle Forschungentiber die Lokalisation von Hirnfeldern (Hypotha­lamus und hohere Zentren) durch. Entdeckte dieSteuerung vegetativer Funktionen (z. B. Schlaf­und Wachfunktion). Erhielt 1949 zusammen mitMoniz (s. dort) den Nobelpreis

HIS, WILHELM [1863-1934]

Schweizerisch-deutscher Internist. Arbeitete iiberHerz- und Stoffwechselkrankheiten. Seit 1928 Rek­tor der Berliner Friedrich-Wilhelm- Universitat,Klarte das Adams-Stokes-Syndrom auf und ent­deckte das nach ihm benannte His-Biindel (Mus­kelbtindel zwischen Vorhof- und Kammerrnuskula­tur, das mit den Papillarmuskeln durch die Purki­njeschen Fasern in Verbindung tritt)

HODGKIN, ALAN LLOYD [GEB. 1914]

Britischer Physiologe. Klarte zusammen mit Eccles(s. dort) und Huxley (s. dort) den Ionenmechanis­mus der Nervenreizung auf und erhielt fur dieseLeistungen zusammen mit ihnen 1963 den Nobel­preis fur Physiologie oder Medizin

HUBEL, DAVID HUNTER [GEB. 1926]

Amerikanischer Neurophysiologe. Erforschte dieneurophysiologischen Vorgange bei der Informati­onsverarbeitung optischer Reize durch das Gehirn.Erhielt 1981 zusammen mit Wiesel (s. dort) undSperry (s. dort) den Nobelpreis

HUGHES, JOHN RUSSEL [1928]

Amerikanischer Neurophysiologe. Untersuchungenuber klinische Korrelation von verschiedenen Ty­pen von Epilepsie mit Elektroenzephalogrammen.Beschrieb in zahlreichen Publikationen Codie­rungsvorgange im ZNS, die funktionelle Organisa­tion des Dienzephalons und stellte eine neueTheorie iiber neuronale Mechanismen des Ge­ruchssinnes auf

HUMBOLDT, BARON FRIEDRICH WILHELM

HEINRICH ALEXANDER VON [1769-1859]

Humanistischer Gelehrter; Wegbereiter der moder­nen wissenschaftlichen Geographie durch seine

Obersicht fiber wesentliche Beitrage der Neurobiologie zur Molekularen Medizin 547

Forschungsreisen (Siidamerika und Asien von1799-1804). 1m "Kosmos, Entwurf einer physi­schen Weltbeschreibung" (1845-1862) gab er einezusammenfassende Darstellung der naturwissen­schaftlichen Erkenntnisse seiner Zeit. Briefwechselmit Goethe , Bunsen, Gauf u.a. Legte zusammenmit Du Bois-Reymond (s. dort) die wissenschaftli­che Grundlage fur die Neurowissenschaften

HUXLEY, ANDREW FIELDING [GEB. 1917]

Englischer Physiologe. Klarte zusarnmen mitEccle(s. dort) und Hodgkin (s, dort) den lonenme­chanismus der Nervenreizung auf und erhielt furdiese Leistungen zusammen mit ihnen 1963 denNobelpreis fur Physiologie oder Medizin

JACKSON, JOHN HUGHLINGS [1834-1911]

Britischer Neurologe. Mitbegriinder der modernenNeurologie; arbeitete tiber die Ursachen der Apha­sie, Epilepsie und verschiedener motorischer Sto­rungen; beschrieb 1863 die nach ihm benannteJackson-Epilepsie

KATZ, BERNARD [GEB. 1911]

Deutsch-britischer Biophysiker. Leistete bedeuten­de Arbeiten zur Aufklarung der Funktion des Neu­rotransmitters Acetylcholin als Informationsiiber­trager in der Nervenleitung und der Mechanis­men, die zur Freisetzung von Acetylcholin in denNervenendigungen (Synapsen) ftihren . Erhielt1970 zusammen mit Euler (s. dort) und Axelrod(s. dort) den Nobelpreis

KOLLER, KARL [1857-1944]

Osterreichisch-amerikanischer Mediziner. Wandte1884 erstmals Cocain zur ortlichen Betaubung beieiner Augenoperation an. Gilt daher als Mitbe­griinder der Lokalanasthesie

KOSTERLITZ, HANS WALTER [1903]

Deutscher Physiologe. Neben zahlreichen Verof­fentlichungen tiber den Galaktosestoffwechsel, Er­nahrungs- und Hormonwirkungen hat er wegwei­send an der Physiologie und Pharmakologie derSignaliibertragung an autonomen neuronalenSchaltstellen (Synapsen) gearbeitet

KRAEPELIN, EMIL [1856-1926]

Deutscher Psychiater, der mit seinen Schiilern die"Miinchner Schule" begriindete, die als psychiatri­sches Weltzentrum dieser Zeit galt. Durch Schaf­fung einer Systematik der klinischen Psychiatrielegte er die Grundlagen fur eine noch heute giilti­gen Diagnostik und hat durch zahlreiche Monogra­phien und Lehrbiicher die Psychiatrie befruchtet

LANGLEY, JOHN NEWPORT [1852-1925]

Britischer Physiologe, der als Mitbegriinder dermodernen Lehre vorn vegetativen Nervensystemgilt, das er als autonomes Nervensystem bezeich­nete . Bereits 1878 postulierte er einen Antagonis­mus zwischen Ubertragersubstanzen im Nerven­system

LEVI-MoNTALCINI, RITA [GEB. 1909]

Italienisch-amerikanische Neurobiologin. LeisteteBeitrage zum Verstandnis der zellularen Informati­onsiibertragung und der Steuerungsmechanismendes Zell- und Gewebewachstums. Entdeckte denEpidermal Growth Factor (EGF) und den NerveGrowth Factor (NGF). Fiir die Isolierung und Cha­rakterisierung des NGF (aus Schlangengift isolier­tes Polypeptid mit 120 Aminosauren) erhielt sie1986 zusammen mit Cohen (s. dort) den Nobel­preis fiir Physiologie oder Medizin

LOEWI, OTTO [1873-1961]

Deutsch-amerikanischer Physiologe und Pharma­kologe. Entdecker der chemischen Ubertragungvon Nervenimpulsen durch Acetylcholin. Durch ih­re Forschung klarten Dale und Loewi auf, da6 imvegetativen Nervensystem die nervosen Impulsedem betroffenen Organ von den Nervenendendurch spezifische Substanzen zugeleitet werden,was auch fur das Zentralnervensystem gilt. DieseEntdeckung hat die Pharmakologie in hohem Ma­Be beeinflufst und Physiolog ie und Medizin we­sentlich bereichert. Nobelpreis 1936

MATTEUCCI, CARLO [1811-1868]

Fiihrte Untersuchungen u.a, auf dem Gebiet derTelegraphie, Chemie und Geologie durch. Er un­tersuchte physiologische Effekte der Elektr izitatund fand elektrische Potentialunterschiede zwi­schen einem verletzten Nerv und dem dazugehori­gen Muskel. 1843 demonstrierte er den Durchfluf

548 Obersicht iiber wesentliche Beitraqe der Neurobiologie zur Molekularen Medizin

von elektrischem Strom in einem sich kontrahie­renden Muskel

MONIZ EGAS, ANTONIO CAETANO [1874-1955]

Portugiesischer Neurologe und Neurochirurg. Be­griinder der Psychochirurgie. Fiihrte 1935 die pra­frontale Leukotomie ein (chirurgische Durchtren­nung der Nervenfasern zwischen dem Stirnhirnund tiefergelegenen Hirnarealen, heute kaum nochangewandt) . Zusammen mit Hess (s. dort) erhielter 1949 den Nobelpreis

MULLER, JOHANNES PETER [1801-1858]

Deutscher Physiologe. Begriindete zusammen mitMagendie die moderne Physiologie. Er forschte aufverschiedenen Gebieten der Physiologie wie u.a.Sprache, Gehor, Lymphe , Embryologie. Er klartedas Prinzip auf, daf die Empfindung eines senso­rischen Nervs eher abhangig ist von der Natur desSinnesorgans als von der Reizung (Gesetz der spe­zifischen Reizbarkeit)

NEHER, ERWIN [GEB. 1944]

Deutscher Biophysiker. Erforschte zusammen mitBert Sakmann (s. dort) in den 70er [ahren Ionen­kanale und erhielt mit diesem zusammen fur dieEntwicklung der patch-damp-Methode zur Mes­sung kleinster Strome in Ionenkanalen 1991 denNobelpreis fur Physiologie oder Medizin

NISSL, FRANZ ALEXANDER [1860-1919]

Deutscher Neurologe und Psychiater. Begriindetemit Alzheimer die Neuropathologie. Fiihrte 1885die Nissl-Farbung ein und entdeckte mit dieser1894 die Nissl-Schollen (basophile Tigroidschollenin den Ganglienzellen, die dem Funktionsstoff­wechsel dienen; Sichtbarmachung im Mikroskopdurch Parbung der ribosomalen RNA des rauhenER in Nervenzellen)

PARKINSON, JAMES [1755-1825]

Englischer Chirurg und Palaontologe. FaBte ver­schiedene Symptome (Zittern der Hande [Tremor],Steifheit der Skelettmuskulatur [Rigor], allgemeineMuskelschwache sowie Gehstorungen mit Fallnei­gung [Propulsion]) zu einem Krankheitsbild, dernach ihm benannten Parkinsonschen Krankheit,zusammen

PAWLOW, IWAN PETROWITSCH [1848-1936 ]

Russischer Physiologe. Fiihrte Arbeiten zur Ar­beitsweise von inneren Organen durch (verdau­ungsphysiologische Experimente mit Hunden). Er­forschte die Nervenversorgung des Herzens unddie Funktion des Gehirns. Begriindete zusammenmit W.M. Bechterew (s. dort) die Lehre von denbedingten Reflexen. Erhielt 1904 den Nobelpreisfur Medizin

PRUSINER, STANLEY [GEB. 1942]

Entdeckte DNA-freie Proteine, sog. Prionen, unddamit eine vollstandig neue Art von Krankheitser­regern als Erreger einer Gruppe von bisher unheil­baren Gehirnentziindungen. Nobelpreis fur Medi­zin 1997

PURKINJE, JOHANNES EVANGELISTA RITTER VON[1787-1869]

Bohmischer Physiologe. Neben breit angelegtenmikroskopisch-anatomischen Arbeiten (Begriinderder mikroskopischen Anatomie in Deutschland)fiihrte er auch Untersuchungen zur Struktur derNervenfasern und Ganglienzellen des Gehirnsdurch (1837 Purkinje-Zellen des Kleinhirns; 1845Hissches Biindel im Herzen); benutzte erstmalsdas Mikrotom, pragte 1837 den Begriff Protoplasma

RAMON Y CAJAL, SANTIAGO [1852-1934]

Spanischer Mediziner und Histologe. Erforschtemit von Golgi (s. dort) entwickelten und von ihmverbesserten Parbemethoden urn 1890 die Nerven­bahnen in der grauen Substanz von Gehirn undRiickenmark sowie die Feinstruktur und Funktionder Retina (Netzhaut) . Entwickelte die Neuronen­theorie, nach der das gesamte Nervensystem ausGanglienzellen und deren Portsatzen besteht undgilt damit zusammen mit W. His und A.H. Forelals Begriinder der Neuronenlehre. Erhielt 1906 zu­sammen mit Golgi (s. dort) den Nobelpreis fiirPhysiologie und Medizin

REMAK, ROBERT [1815-1865]

Deutscher Neurologe und Zoologe . Schiiler von Jo­hannes Miiller. Mitbegriinder der Elektrotherapieund Elektrodiagnostik; Pionier in der Verwendungvon elektrischem Strom bei Behandlung von Ner­venerkrankungen; entdeckte die marklosen Ner-

Obersicht uber wesentliche Beitraqe der Neurobiologie zur Molekularen Medizin 549

venfasern (hauptsachliches Vorkommen im sympa­this chen Nervensystem) und beschrieb das Axon

SAKMANN, BERT [GEB. 1942]

Deutscher Mediziner. Erforschte in den 70er [ah­ren zusammen mit Erwin Neher (s, dort) Ionenka­nale und erhielt mit diesem zusammen fur dieEntwicklung der patch-damp-methode zur Mes­sung auBerst schwacher Ionenkanalstrorne 1991den Nobelpreis fur Physiologie oder Medizin

SHERINGTON, SIR CHARLES SCOTT [1857-1952]

Englischer Neurophysiologe. Zahlreiche Arbeitenzur Physiologie des Nervensystems insbesondereder Reflexbogen und Synapsen sowie der Erregungund Hemmung im Nervensystem. 1906 Theorietiber den Weg der Reflexkopplung antagonistischarbeitender Muskelpaare. Pragte den Begriff derSynapse, kartierte die mot oris chen Felder derGrofshirnrinde und ordnete den motorischen Zen­tren die von ihnen abhangigen Korperregionen zu.Zusammen mit Adrian (s. dort) erhielt er 1932den Nobelpreis fur Physiologie oder Medizin

SCHALLY, ANDREW VICTOR [GEB. 1926]

Polnisch-amerikanischer Physiologe und Bioche­miker. Lieferte bedeutende Arbeiten zur Isolierungund Strukturaufklarung von Peptidhormonen inder Hirnanhangdruse. Synthetisierte 1971 dasHormon LHRH (luteinizing hormone release hor­mone), das die Freisetzung des luteinisierendenund des follikelstimulierenden Hormons bewirkt.Zusammen mit Guillemin (s. dort) und Yalow (s.dort) erhielt er 1977 den Nobelpreis fur Physiolo­gie oder Medizin

SCHWANN, THEODOR AMBROSE HUBERT[1810-1882]

Deutscher Anatom und Physiologe. Von ihmstammt der Nachweis der kernhaltigen tierischenZelle. Fur die Neurophysiologie bedeutsam, ent­deckte er die nach ihm benannte rohrenforrnigeGliazellhulle (Neurilemm) urn den Achsenzylinderperipherer Nervenfasern (Schwannsche Scheide) .Diese Neurilemmzellen umgeben nach ihrem Ge­halt an Myelin zwischen den Maschen des Neuro­keratingertistes entweder myelinreiche odermyelinarme Nervenfasern. Myelin besteht aus ver­schiedenen Lipoiden und Eiweifsen und weist einegeordnete Verteilung auf

SPERRY, ROGER WOLCOTT [1913-1994]

Amerikanischer Biologe und Neurologe . Er wies inden 60er Iahren nach, daB die beiden Gehirnhe­mispharen bzgl. Lern- und Erinnerungsfahigkeitweitgehend unabhangig voneinander sind. DieseBefunde ftihrten zur Methode der chirurgischenTrennung der Gehirnhalften bei schwerkrankenEpileptikern, urn ein Ubergreifen der Erkrankungvon einer Hemisphere auf die andere zu verhin­dern. Er erhielt zusammen mit Hubel (s. dort)und Wiesel (s. dort) 1981 den Nobelpreis

THOENEN, HANS [1928]

Schweizer molekularer Neurobiologe. Hat wegwei­sende Beitrage zur Struktur und Funktion derneurotrophischen Faktoren geliefert, die nicht nurdas Absterben neuronaler Zellen wahrend der Ent­wicklung regulieren sondern auch eine wesentlicheRolle zusammen mit Interleukin-1 bei der Regene­ration von Nerven des peripheren Nervensystemsspielen

VOLTA, ALESSANDRO GIUSEPPE ANTIONIO[1745-1827]

Italienischer Physiker. Er gehort zu den bahnbre­chenden Forschern auf dem Gebiet der Elektrizi­tatslehre. Erfinder des Elektrophor, baute ein Elek­trometer, den Plattenkondensator und die erstenElemente

WALD, GEORGE [GEB. 1906]

Amerikanischer Physiologe. Fur die Aufklarungder physiologischen und biochemischen Prozessebeim Sehvorgang und des Sehpurpurs oder Rho­dopsins in den Stabchen der Retina erhielt er 1967zusammen mit Granit (s. dort) und Hartline (s.dort) den Nobelpreis fur Physiologie oder Medizin

WEISSMANN, CHARLES [GEB. 1931]

Schweizer Mediziner. Erforschte zusammen mitStanley Prusiner (s. dort) und Adriano Aguzzieinen neuartigen durch bestimmte Eiweifimolekule(Prionen) ausgelosten infektiosen Mechanismus,der degenerative Hirnerkrankungen hervorruft

WERNICKE, CARL [1848-1905]

Deutscher Psychiater. Mitbegrunder der Aphasie­lehre und Entdecker des sensorischen Sprachzen-

550 Obersicht iiber wesentliche Beitraqe derNeurobiologie zur Molekularen Medizin

trums im Gehirn. Die nach ihm benannte Wernicke­Aphasie ist eine durch Lasion der ersten linkenTemporalwindung bedingte sensorische Aphasie

WIESEL, TORSTEN NILS [GEB. 1924]

Schwedisch-amerikanischer Neurophysiologe. Er­forschte die neurophysiologischen Vorgange beider Informationsverarbeitung optischer Reizedurch das Gehirn. Erhielt 1981 zusammen mit Hu­bel (s. dort) und Sperry (s. dort) den Nobelpreisfur Physiologie oder Medizin

YALOW, ROSALYN SussMANN [GEB. 1921]

Amerikanische Physikerin. Entwickelte zur Bestim­mung auGerst geringer Mengen von Peptidhormo­nen (10-9 bis 10-12g) den Radioimmunassay. MitGuillemin (s. dort) und Schally (s. dort) erhielt sie1977 den Nobelpreis

Sachverzeichnis

AA{J-Peptid 134A2MR-Gen 470{JA4 201-215, 223- (1-40) 205, 206- (1-42) 205,206- (1-42/43) 214, 223- Neurotoxizitat und {JA4 214, 215AAMI (altersassozierte Gedachtnissto­

rungen) 222Abbau-I Degradationsweg, endosomal-

lysosomaler 206, 214Aberrationen, chromosomale 326ABC-Transporterproteine 386, 387Abhangigkeit

(siehe auch Sucht) 240-242- physische 240- psychische 242Abhiingigkeitsentwicklung 160Abhiingigkeitssyndrome 150- Alkohol 150- Hero in 150"abnormally banded regions"

(ABRs) 463Acamprosat 246, 263AChR (siehe Azetylcholinrezep­

tor) 18, 54, 256, 333ACTH (adrenokortikotropes Hor­

mon) 104, 239, 435ADAS (Alzheimer "disease assessment

scale") 224ADCC, antikorperverrnittelte Zel­

lyse 40Addison-Erkrankung 103, 385ADE ("advanced glycation endpro­

ducts") 201ADE (Antikorper vermittelte Infekti­

onsverstarkung) 39, 40ADEM (akute disseminierte Enzephalo-

myelitiden) 10, 433A1- Adenosin-Rezeptoren 263Adenoviren 43Adenovirusvektorsysteme 496-498Adenylatzyklasesystem 248Adenylylzyklase 288ADH (Alkoholdehydrogenase) 179- ADH-Polymorphismus 180Adhasionsmolekiile 9, 24, 109, 400,

401- HIV 400,401Adoptionsstudien- Alkoholismus 159

- schizophrenes Spektrum 152, 154Adrenogenrezeptor 336adrenokortikotropes Hormon

(ACTH) 104, 239, 435Adrenoleukodystrophie 337, 385-388,

419- molekulare Pathologie 386- X-ALD 337, 385-388Adrenoleukodystrophieprotein

(ALDP) 385-387Adrenomyeloneuropathie (AMN) 385Adrenozeptor- a-Adrenozeptor 275- az-Adrenozeptoragonist 261- {J-Adrenozeptor 275, 289affektive Storungen I Erkrankun­

gen 150, 155-157, 177-180- "affected-pedigree-member"-Metho-

de 165- "affected-sib-pair"-Analyse 165, 167- Assoziat ionsuntersuchungen 177- iitiologische Varianz 177- bipolar-affektive Storungen 150,

156- Carter-Effekt 156- Erkrankungsalter 157- Erkrankungsrisiko bei Angehori-

gen 156- familiar-genetische Determinati-

on 155, 156- familiare Ubertragung 156- Geburtskomplikationen 156- Kornorbiditat 157- Kopplungsuntersuchungen 177- kosegrierende Merkmale 158- Lebenszeitrisiko, familiares 155, 157- "minor depression" 157- multifaktorielle Genese 177- Negativsymptome 150- nicht-affektive Storungen (siehe

dort) 157, 158- psychotische affektive Storun-

gen 154- RED-Untersuchungen 177,178- Subtypen 156- suizidales Verhalten 157- unipolar-affektive Storungen (siehe

Depression, unipolare) 150, 151,155

- Verlauf 150- Zwillingsuntersuchungen 155, 156AGEl AGE-Ablagerungen 203

- sporadische DAT 220Agonisten 20, 113- NMDA-Rezeptoren 20AIAM (antikorperverrnittelte antigene

Modulation viraler Genexpressi­on) 40

Aids (siehe auch HIV) 4, 18, 19, 21,24,43, 52, 130, 395-410

- Aids-Demenzl Aids-Demenz-Kom-plex 18, 19,395

- Neuropathologie 396Aktionspotentiale 373aktivitatsabhangige Modifikatio-

nen 252Akustikusschwannom 340akustisch evozierte Potentiale 155,

441Alanylaminotransferase 223Albinismus, tyrosinase-negativer okku­

lotaner 171Albuminkonzentration, HIV-Enzepha­

lopathie 400AlcplI- und Alcpl2-Region 178X-ALD (siehe Adrenoleukodystro-

phie) 337, 385-388ALDH (Aldehyddehydrogenase) 179- ALDH-Polymorphismus 180Aldosteron 106ALDP (Adrenoleukodystrophiepro­

tein) 385-387Alkohol 238- benzodiazepinartige anxiolytische

Wirkung 261Alkoholismus I Alkoholabhiingigkeit

(siehe auch Sucht) 150, 151,157-160, 178, 179,238,239

- Abhiingigkeitsentwicklung 160- ADH (Alkoholdehydrogenase) 179- Adoptionsstudien 159- Alkoholismustypen 159- Assoziationsstudien 179- Ataxie, statische 160- chronische Gabe von Alkohol 251- "craving" (siehe auch dort) 159, 180- Diagnose 151- Entzug- und Angstsymptome 239- familiare Haufung 159- Familienstudien 159- genetische Determination, Trinkver-

halten 159- genomische Effekte 159- Kopplungsstudien 179

220196

196, 197, 213-215,

552 Sachverzeichnis

- kosegr ierende Merkmale 160- Lebenszeitpravalenz 150- Lebenszeitrisiken 159- Neurobiologie 158- NMDA-Blocker 159- Pharmakotherapie 159- Tiermodelle 178- Zwillingsstudien 159Allele 124, 209- e2-Allel 135, 209- e3-Allel 209- e4-Allel 135, 197, 209- ApoE-e4-Allel 210- Defektallele 180- Markerallele 165, 166- Wildtypallel 124Allergie 117- EAE (experimentelle allergische En­

zephalomyelitis) 8, 24, 35, 41Allopregnanoion 305ALS (amyotrophe Lateralsklero­

se) 133, 134, 345, 350, 351,354-356, 359

- ALS-Park inson-Syndrom 359- farniliare (siehe FALS) 322, 335,

350, 351- histopathologische Veranderun­

gen 354- sporadische Form 134, 354-356- Zelltod, apoptotischer / Apop-

tose 109, 136,331,335,346,347,354, 356, 357, 372, 377, 404-406

Alter / Erkrankungsalter / Ersterkran­kungsalter

- affektive Storungen 157- Alzheimer-Erk rankung 197,

200-203- Erst erkrankungsalter 161- Gedachtnisstorungen, altersassozierte

(AAMI) 222- Schizophrenie 164Alzh eimer-Erkrankung (siehe aueh De­

menz) 122, 134-137, 195-236,322,329,330

- ADAS (Alzhe imer "disease assess ­ment scale") 224

- ADE ("advanced glycation endpro­du cts ") 201

- Alter / Risikofaktor Alter 197,200-203

- amyloide Der ivate be i der sporadi­schen DAT 213-215

- Amyloidkaskadenhypothese 212,213

- Amyloidprakursorprotein (sieheAPP) 205-209, 212-214, 220

- Anamneseer hebung 221- Apolipoprotein E (ApoE) 207, 209,

210- Atiologie 196- Atiopathogenese- familiare Formen- DAT (siehe dort)

220-223- Diagnostik 221-223

- Epidemiologie 196- familiare Formen (siehe FDAT) 196,

206-208, 212- freie Sauerstoffradikale 201, 214,

219, 220- Gedachtn isinhalte, Akquisit ion und

Wiederverfiigbarmachung 198- Gedachtnisstorungen, alter sassozierte

(AAMl) 222- "gene-dosage"-Effekt 134- genetische Storungen 196- Glukosestoffwechsel , neurona-

ler 197- hereditare Formen 134- Krankheitsprotektion 197- Membranstoffwechsel 202- Mikrotubuli 211, 212- mitochondriale Mutationen 210,

211- Molekulargenetik / molekulare Basis,

erbliche Form 134-136, 206-212- Neurotoxizitat und fJA4 214, 215- Neurotransmitterstoffwechsel 201- Phanotyp 220- Praseniline 208, 209- Pravalenz 197- Proteinaggregation, pathologi-

sche 324, 329, 330- Quantifizierung dementieller Storun­

gen 224- psychopathologisc her Befund

(Obersieht) 221, 222- Risikofaktoren 196, 197- soziale- - Isolation 197- - Subordinanz 197- - Umweltfaktoren 197- tau-Protein 211, 212, 220, 223- therapeutische MaBnahmen 224j -Aminobuttersaure (siehe GA-

BA) 159, 219, 247, 248, 254, 261­263,282

Aminogluthetimid 299a-Amino-3-Methylisoxazole-5-Probion-

sau re (siehe AMPA) 14, 252, 359Aminosauren 170- glukoplasti sche 216Aminosaurenneurotransrnitter 198,

219Arninosaurensto ffwechsel 108Ammoniak 216AMN (Adrenomyeloneuropathie) 385AMPA (a-Amino-3-Methylisoxazole-5-

Probionsaure) 14, 252, 359- AMPA-Antagonisten 253- AMPA-Rezeptoren 253, 359- - AMPA-Glutamat-Rezeptors, Anti-

kor per gegen die GluR3-Unterein­heit 14

- - AMPA-Kainat-Rezeptoren 359Amplifikation / Genamplifikation 463,

464- EGFR-Amplifikation 470Amplifikationseinheit 463Amplikon 463

Amygdal a 247Amygdalaregion 300Amyloid 203Amyloid-fJ-Peptid (AfJ) 330Amyloidfibrillen 136Amyloidkaskadenhypothese 212, 213Amyloidosen, infektiose zerebrale 331Amyloidplaques / Amyloidablagerun-

gen 127, 135,203,219,329- molekulare Pathogenese (Uber­

sieht) 135Amyloidprakursorprotein (siehe

APP) 25, 134-137, 205-209, 212­214, 220

fJ-Amyloidprotein 352amyotrophe Lateralsklerose (siehe

ALS) 133, 134, 345, 350, 351, 354-356,359

- farniliare (siehe FALS) 322, 335,350, 351

Amyotrophy, hereditare neuralgische(HNA) 323

Anamneseerhebung 221Androgenrezeptor 70, 74, 328, 349Anfalle, epileptische (siehe Epilep-

sie) 79, 80, 137, 254, 322, 332, 333Angsterkrankungen / Angststorun­

gen 157, 180- angstmotiviertes Verrneidungsler­

nen 256- Entzug - und Angstsymptome 238,

239Anreizhervorhebung ("incentive salien-

ce") 242Antagonisten 113anterograder Transport 360al -Antichymotrypsin- Gen (ACT-

A) 210"anti-craving"-Substanzen 246, 263,

264Antidepressiva (siehe aueh Depre ssi­

on) 291-293, 306-309- G-Pro teine, EinfluB auf 291- HPA-System, Normalisierung durch

Ant idepressiva 303-305- Neurosteroide und Antidepressi-

va 300, 305, 306- Neurotrophinenwirkung 293, 294- Pharmakokinetik 306-309- - mdr-l a-P-Glykoproteinfunktion in

der Blut-Hirn-Schranke 309- - Zytochrom-P450-Enzyme und Anti ­

depressivametabolismus 307-309- Transkriptionsfaktoren, Aktivierung

der 291-293- Wirk latenz 299Antigene- AIAM (antikorperverrnittelte antige­

ne Modulation viraler Genexpressi­on ) 40

- Autoantigene (siehe dort) 9, 15- MHC-Klas se-II-Antigene 6Anti -HU 16antiinflammatorische Wirkungen, Glu­

kokortikoidtherapie 104, 118

Antiko rper 129Antikorper- ADE (Antikorper vermittelte Infekti­

onsverstarkung: "antibody depe ndentenhancement") 39, 40

- AIAM (antikorperverrnittelte antige ­ne Modulat ion viraler Genexpre ssi­on) 40

- Autoant ikorper (siehe dort) IS, 16- gegen die GluR3-Untereinheit des

AMPA-Glutamat-Rezeptors 14- Zellyse, antikorpervermit telt, durch

Komplement oder ADCC 40antiphlogistische Wirkung, Glukoko rti -

koidth erapie 106, 109Antizipation 69, 162, 167, 326Antiz ipatio nsmechanismus 161, 177anxiolytische benzodiazepinartige Wir-

kun g von Alkohol 261AP-1 (activator protein) / AP-1-Tran-

skriptionsfaktor 114, 518apall isches Syndrom 513APC-Gen 477Aplasie 137APLP1 223APME (akute post infektiose Masernen­

zephalitis) 13, 34, 41, 56Apolipoprotein E (ApoE) 135, 197,

207, 209, 210, 223, 330- ApoE-e4-Allel 210- ApoE-e4-e4-Genotyp 223Apoptose / apop totischer Zelltod 109,

136, 331, 335, 346, 347, 354, 356, 357,372, 377, 404-4 06, 524- 531

- HlV-Neurotoxizitat 404, 405- - FAS und sein Ligand 404, 405- lAP ("inhibitor of apoptosis pro-

tein") 335- Molekiile, apoptose-fordernde 406- NAIP-("neuro nal apoptosis inhibitory

protein")-Gen 335, 348- zerebrale Ischamie 524-531- - bd-2-Familie 524- - DNA-Schaden 525- - lCE-Proteasen 527, 528- - ischamische Toleran z 529- - Prako nditionierung 529- - programmierter Zelltod 524- - verzoge rter Zelltod 524- - Wachstumsfaktoren 528APP (Arnyloidprakursorprotein), Alz­

heimer-Erkrankung 205- 209, 212­214, 220

- APP 695, 751 oder 770 205- APP-Konzentration 212- APP-Mutationen 135, 223- APP-Prozessierung 209- FDAT-Mutationen im APP-Gen 212,

223- Metabolismus und Funktion 205,

206- mRNA-APP 213P-APP (p-Amyloidpracursorpro­

tein) 25, 134-137- APP-Mutationen 135, 223

- natu rliche Funktion 137- neuroprotektive Eigenschaften 137- neurot rophe Eigenschaften 137- PDAPP-Maus 136- proteolytische Spaltung 135- Uberexpression 136APP-ahn liches Protein 223APZ 423Arachidonsau re 202Arboviren (siehe auch FSME) 43, 49- art hropode borne 49Area ventralis tegme ntalis (VTA) 247,

249Arecolin 281arterio-a rte riolare Embolie 514Arthri tis, rheumatoide 104, 117Arylsulfatase A (ARSA) 377Aspartat 216- NMDA-(N-Methyl-D-Aspar tat)-Re­

zeptoren /NMDA-Blocker 20, 21,159, 198, 359

Aspartataminotransferase 223Aspartataminotransferase-Gen 216Asparta taminotransferase-Reak-

tio n 216Assoziationsstudien 163, 166, 167- affektive Storu ngen 177- Kopplungs- und Assoziationsstudie n,

Vergleich 166, 167Asthma, bronchiales 117Astrogliose 397Astrozyten 9,42, 130, 347, 424- aktiv ierte 132Astrozytenkulturen, fetale, HIV-Enze-

phalopathie 402Astrozy tenzellinien 402Astrozytome 453-457, 466, 472- anaplastisches 453, 467- - Molekulargenetik 467- - Pathologie 453- - Prognose 453- Molekulargeneti k 466- Oligoastrozy tome 457- Pathologie 453- pilozytisches 455, 472- - Molekulargenetik 472- Prognose 453- Riesenzellastrozytom, subependyma-

les (siehe dort) 456, 472- Xanthoastrozytom, pleomorphes

(siehe dort) 456, 472Astrozytose 354Ataxie 81-888 , 94-97, 131, 138, 322,

426- EA-1 (episodische Ataxie,

Typ 1) 322- EA-2 (episodische Ataxie,

Typ 2) 87, 322- Friedreich-Ataxie (FRDA) 94-97 ,322- MS 426- spinozerebellare 81-88, 322, 327- - Typ 1 (SCA1) 81-83,322- - Typ 2 (SCA2) 83-85, 322- - Typ 3 (SCA3, Machado-joseph-

Krankheit) 85-87, 322

Sachverzeichnis 553

- - Typ 6 (SCA6) 87, 322- - Typ 7 (SCA7) 87, 88, 322- statische, Alkoholismus 160Ataxin 70, 328- Ataxin- 1 70,328- Ataxin-2 70- Ataxin-3 70- Ataxin-7 328Athetose- Choreoathetose 75- Pseudoathetose 139ATL (akute T-Zell-Leukamie) 53Atm ungskette, mitochondriale 331,

333- Atm ungske ttendefekte 333ATP 198- ATP-Mangel 198, 212- ATP-Synthese 216Atrophin-1 70"attent ion-deficit-disorder" 180Ausbildungsgrad, Alzheimer-Erkran-

kung 197Autoantigene 9, IS, 375- MS tUbersicht; 9- paraneoplastische neurologische Syn-

drome 15Autoantikorper, paraneoplastische neu­

rologische Syndrome IS, 16- Lambert-Eaton-Myasthenie-Syn­

drom 17- Ubersicht 16

.Autoimmunerkrankungen / Autoim ­munreaktionen 5, 8, 34, 361

- Motoneuronerkrankunge n, Autoim-munhypothese 361

- virale Infektionen, ZNS 34autonomes Nervensystem 158Autorezepto ren- Dopaminfreisetzung 248- 5-HT-Rezepto ren 255Axone 8, 372, 375, 418- Degeneratio n, axonale 134- Schwellungen, axonale 379- Transport, axonaIer 355Axonkollatera le 355Axotomie (Regeneration axotomier ter

Nervenfase rn) 347, 350Azetylcholin 198,202,215,249,281,

282, 347- Alzheimer-Erkrankung 198, 202,

215- Depressionstherapie 281, 282- m j- und mj-Rezeptoren, azetylcholi -

nerge muskarinerge 205, 214- Sucht 249Azetylcholinquanten 17Azetylcholinrezeptor (AChR) 18, 54- muskarinischer 256- nikotinischer 333Azetylcholinsynthese 201- Enzym, azetylcholin-synthetisieren-

des 218Azetylcholi ntransferase 200Azetyl-CoA 215Azidothymidi n (AZT) 395

554 Sachverzeichnis

BB-7 424"backward masking" 155Baclofen 436"bad genes" 528, 529Bakterien 123Balo-konzen trische Sklerose 419Basalganglienerkrankungen 322Basenexzisionsreparatur (BER) 525Bauchhautreflexe, MS 431bax 357,524bel-2 347, 356, 364bcl-x, 357bcl-x., 524bcl-x, 357bd-2-Familie 524BDNF ("brain-derived neurotrophic

factor") 138, 218, 293, 294, 347,362

- Knockouts 138Becker-Muskeldystrophie 323, 336bel-l 130Belohnungsprozesse ("reward") 242Belohnungssystem (hedonistisches Sy-

stem), Sucht 242benzodiazepinartige anxiolytische Wir­

kung von Alkohol 261Bestrahlung lymphatischer Organe

(TLI) 436BewuBtiosigkeit 513bFGF ("basic fibroblast growth fac­

tor") 372, 529Bindungstellen fur NMDA-Rezeptor-Li­

ganden 253biophysikalische Membraneigenschaf-

ten 220Bioverfugbarkeit 309bipolar-affektive StOrungen 150, 151- Lebenszeitpravalenz 150- unipolare Depression vs. bipolare Er-

krankungen 156bispezifische Antikorper 484, 487BKV 43Blastozysteninjektion 125Bleomycinhydroxylasegen 210Blut-Hirn-Schranke (BHS) 3, 30, 37,

42, 133, 306, 309, 421, 423, 445- HFV (humanes Foamvirus) 133- HIV-l, Blut-Hirn-Schranke und Neu-

roinvas ion 400- mdr-la-P-Glykoproteinfunktion in

der Blut-Hirn-Schranke 309- MS 421,423, 445- Pathogenese der MS 423B-Lymphozyten/B-Zellen 9,42, 130,

424- MS 424- T- und B-Effektorzellen 42L-BMAA 359Borna-Virus (Borna disease virus;

BDA) 36"brain attack" 511"brain-derived neurotrophic factor"

(siehe BDNF) 138, 218, 293, 294,347, 362

"brain mapping" 223bronchiales Asthma 117Bronchialkarzinom 17BSE (bovine spongiforme Enzephalo-

pathie) 126Bulbarparalyse 434Buninakorperchen 354Butyrylcholinesterasegen 210"bystander effect" 490

CCAl 107CA3 131, 132CA4 132CADASIL 514Caenorhabditis elegans (c. ele-

gans) 347, 524, 527Cafe-au-lait -Plecken 340CAG-Repeats (siehe auch Trinukleotid-

Repeat-Erkrankungen) 68-72, 326Calmodulin 284, 289- Ca2+-Calmodulin-Kinase 284,289Calpain-3 336Calzineurin 353cAMP- cAMP-Konzentration 445- cAMP-Signaltransduktions-

weg 214- cAMP-Synthese 276Canavan-Erkrankung 337Carbachol 291Carbamazepin 437Cardiotrophin-l 362Carter-Effekt, affektive

Storungen 156Casposen (ICE-Proteasen) 527Catheps in D 214C5b-9-Komplementkomplex 9, 17CBG (kortikosteroidbindendes Globu-

lin) 296CBL2-Genprodukt 70CCR5 20CD4+-T-Lymphozyten 9, 20CD8+-T-Lymphozyten 10CD 28 424CD44/CD44v, monoklonale Antikor-

per 486Cdk4-Gen 461, 464, 467Cdk6-Gen 461,464,467CDKNIA-Gen 461CDKN2A-Gen 461,462,467,468c-fos-Gen 249CGT (Zereprosid-Galaktosyl-Transfe-

rase) 373Channelopathien 333Chaperone Ill, 299Charcot-Marie-Tooth-Syndrom (siehe

CMT) 323, 337, 338Charcot-Typ, MS 416-418chemische- Lasionen 260- Leitstrukturen 310- Mutagene 122Chemokine 115,426,442Chiasma optic urn 131

chimare PrP-Gene 128Chimaren 125Cholesterin 202, 203, 209Cholesterol 104Cholin I cholinerge(s) 217- 220- Aufnahmesystem 218- Defizite 217- Interaktionen zwischen dopaminer-

gen und cholinergen Ubertragungs­mechanismen 249, 250

- Neuronen 138, 406- Neurotransmittersystem 219, 220- Projekt ionen 138- Supersensitivitat 158- System 218, 219Cholinazetyltransferase (ChAT) 218Cholinomimetika 281Chorea Huntington 75-78, 322, 327Choreoathetose 75Choriomeningitis, lymphozytare

(LCMV) 38, 39Chromatin 113Chromosom 12 380Chromosom 18 379Chromosom 21 205,207chromosomale Aberrationen 326"ciliary- neutrophic"-Faktor

(CNTF) 347, 358, 372cis-Elemente 114- cis-regulatorisches Element 132CJD (Creutzfeld-/akob-Syndrom) 80,

126CKK 217"clinical dementia rat ing" 224Clonidin 276CMT (Charcot-Marie-Tooth)-Syn-

drom 323, 337, 338- CMIlA 323- CMT2A 323- CMT4A 323- CMIlB 323- CMT2B 323- CMT4B 323- CMT2D 323- CMTX 323CMV (Zytomegalievirus), huma­

nes 43, 45, 397- HIV-assoziiert 397CNP (zyklische-Nukleotid-Phosphohy­

drolase) 376, 421CNTF ("ciliary-neutrophic"-Fak­

tor) 347, 358, 372- Knockouts 139- Nullmutation des CTNF-

Gens 139- a-Rezeptor 139cognition I cognitive- "global deorientation scale I brief cog­

nitive rating scale" 224Computertomogramm des Schadels

(siehe CT) 223, 439-441Connexin 32 338, 376Corina radiata 441Corpus callosum 131, 137, 415,

441

"corticotropin-releasing"-Faktor 217

Coxsackievirus 48CPP32 527"craving"- Alkoholismus 159, 180- "ant i-craving"-Substanzen 246, 263,

264- Drogen 240, 263CRE 125- CRE-Rekomb inase 125CRE! LOXP- Rekombinationssy-

stem 125CREB ("cyelo response element bin-

ding") 241, 262, 284, 292-294, 304- Depres sionstherapie 284- Sucht, Phosphorylierung von 262Creutzfe ld-fakab-Sy ndrom (CJD) 80,

126, 322CRH (Kortikotropinfreisetzungshor­

mon) 104, 239, 287, 294-299- CRH-Rezeptor 239, 299- Ck l-l-Uberaktivitdt und Kortiko stero-

idr ezeptorunempfindlichkeit be i De­pressionen 294-299

- Dexamethason-CRH-Test 295CRH 1 303, 304- Rezeptoren 304- Rezeptorantagonist 303"criticality, self-organized" 203"cros s-over" 163CSF- G-CSF 24- GM-CSF 24CT (Computer tomogramm des Scha-

dels) 223, 439- 441- Alzhei mer-Erkra nk ung 223- MS 439- 441C-terminales Fragm ent 205Cu-Zn-Superoxiddismutase (siehe

SOD) 133,201,335, 351-354Cyelooxygenase-2 521Cyelophosphamid 436Cyklin- Kinasen , cyklin-abhangige 464- tau -Proteinkinase-Il-Cyklin -abhangi-

ge Kinase-5 211Cyklin-Gen 464- Cyklin D1 460, 461, 464CYP-450 (Zytochrom- P450-Enzyme!

-Isoenzyme) 306-309, 490, 491- und Antidepressivam etabolis-

mus 307-309- CYP1A2-Isoenzym 308- CYP2D6-Enzymaktivitat 307- CYP3A3-Isoenzym 308- CYP3A3!4-1soenzym 308- CYP3A4-Isoenzym 308- Kaninchenzytochrom-P450-4B 1-Ipo-

meanol-System 491- Ratten zytochrom-P450- 2B1-Cyelo­

pho sphamidsystem 490Cystatin B 332Cyto sindeaminase-5-Fluorc ytosin-Sy­

stem, E. coli- 490, 491

DDantrolen 436DAT, Alzheimer-Erkrankung 122,

134-13 7, 195- 236- Diagnostik 221-223- - Anamneseerhebung 221- - apparative Zusatzuntersuchun-

gen 223- - genetische Untersuchungen 223- - molekularb iologi sche Diagno-

stik 223- - psychiatrische Klassifikations­

systeme 222- - psychopathologischer

Befund 221, 222- Differentialdiagnose 221- genetisch bedingt 213- Pathogenese 217, 220- sporadisch auftretend! spo radi sche

DAT 213-215, 220, 221- - AGE 220- - amyloide Der ivatbildung 213- 215- - exofazial 221- - Insulin und Glukokortikoid e 216,

217- - Neuropeptide und Neur otro-

phine 217, 218- - Neurotransm itter 218, 219- - Sauerstoffradikale 219, 220- - somatische Veranderungen 215- - zerebraler Glukose- und Energie-

stoffwechsel 215,216- - zytofaz ial 221DCC ("deleted in colon cancer") 462,

469Debr isoqu in 307Debr isoquinhydroxylasegenpolym or­

ph ismu s 167degenerative Veranderungen 131Degradat ions-! Abbauweg, endos ornal-

lysosomaler 206, 214Dehydroepiandrosteron (DHEA) 305Dehydrogenase 106, 215- 11fi-Hydroxysteroid-Dehydrogenase,

Typ II 106Dejerin e-Satta s-Syndrom (DSS) 338Deletionen 324, 333, 338- intragene 324dementielle Syndrome 150Demenz 18, 19, 75,79,80, 322- Aids- Demenz ! Aids -Deme nz-Korn­

plex 18, 19, 395- Alzh eim er-Erkrankung (siehe

dart) 122, 134-1 37, 195-236 , 322,329, 330

- diagnostisches Vorgehen 222- Quantifizierung dementieller Storun-

gen 224- psychop athologischer Befund

(Obersicht) 221, 222Demyelin isierung! Dysmyelin isierung

(siehe auch Myelini sierungsstiirun­gen ) 5, 8, 9, 12,24,41, 131, 337,377-380, 421- 430, 433

- Multiple Skierose (MS) 412, 421-430

Sachverzeichnis 555

- - Ant igenprasentat ion und T-Zell­Aktivierung 424, 425

- - Antikiirper gegen Bestandteile vonOligodendrozyten 421, 422

- - B1ut-Hirn-Schranke (BHS) 420,423,445

- - disseminierte subpiale 433- - Mikroglia und Makropha-

gen 428-430- - Umweltfakt oren 422- - Zytokine , anti inflammatorische

und post inflamrnato ­ri sche 425-428

- periveniise 12Dendriten 136Denervation der Muskulatur 354dentatorubro-pallidoluische Atrophie

(DRPLA) 79, 80, 322, 327Deoxycytidinkinase-Cytosin -Arbinosid­

System 491Depression 104, 150-1 58,273-310- Antidepressiva (siehe dart) 291,

293, 306, 306- 309- CRH-Oberakt ivitat und Kortikostero­

idrezeptoru nempfindlichkeit be i De­pressionen 294- 299

- Forschungsstrategien, zukiinfti­ge 309, 310

- Geschichte 273, 274- Kortikoste roidrezeptorhypothese

(siehe dart) 294-306- "minor depression" 157- Neurotransmitterhypothe sen (sieh e

dart) 274-284- psychotische Depr ession 281- Rezeptorpharmakologie 284-287- Schlafmuster, depressionsanalo-

ge 158- Sign alkette (siehe dart ) 287-293- Spektrumdepression 158- Therapie, molekulare Mechanismen

der Depressionstherapie 273-310- unipolare! unipolar-affektive Storun-

gen 150, 151, 155- - Diagnose 151- - Lebenszeitpravalen z 150- - Lebenszeitrisiken 155- - unipolare Depres sion vs. bipol are

Erkrankungen 156- Wirkmechanismen, intr azellula-

re 287-294Deprivationsmodell 246deprivierte Ratten 297Dermatom 47Dermatomyositis 17Desaminierung, oxidative 219Desensitisierung ("down-regulation")

283Desinhibition 256Desmethylimipramin 276, 286Detoxifikat ion 243Devi c-Typ, MS (Neuro myelitis opti­

ca) 413, 416, 419, 420Dexam eth ason 106, 108- CRH-Test 295

124125198,

556 Sachverzeichnis

Dextorphan 307Dezerebration 513Diabetes mellitus- nicht-insulin-abhanglger 216- Steroiddiabetes 108Diacylglyzerol (DAG) 253, 288Diazepam 262, 436Dihydroergotoxin 224Dimerisierung 110Dinukleotid-Sequenzwiederho-

lung 170Diphtherie, Neuropathie bei 433Diskriminationsvermogen 246DM20 374- PLP-DM20-Gen in Maus und Mensch

(Ubersicht) 378DMBTI-Gen 469DNA 113- DNA-Bindung 110- DNA-Bindungsdomane II I- DNA-Chiptechnologie 310- DNA-Doppelstrangbriiche 525, 527- DNA-Einzelstrangbriiche 527- DNA-Fragmente 526- DNA-Konstrukte 124- DNA-PK (DNA-abhangige Proteinki-

nase) 527- DNA-PolymerasejJ 526- DNA-Reparaturprozesse 526- DNA-Synthese 198, 199- Krankheitsbilder mit mtDNA-Defek-

ten 333, 334- nicht-kodierte DNA-Bereiche 166- zerebrale Ischamie, DNA-Scha-

den 525Domanen 110Donepezil 224Dopamin 219,242- Autorezeptoren zur Dopaminfreiset-

zung 248, 281- 6-Hydroxy-Dopamin 256- jJ-Hydroxylase-Dopamin 218, 301- Schizophrenie, Dopaminhypo-

these 152- Sucht, dopaminerge Ubertragungs­

mechanismen 247-252- - Interaktionen zwischen dopaminer­

gen und cholinergen Ubertra­gungsmechanismen 249, 250

- Wiederaufnahmemechanismus 249Dopaminrezeptoren- Alkoholismus 159- Depressionstherapie 280, 281- Schizophrenie, Kandidaten-

gene 168- Sucht 239, 248-252- - Einfluf von Drogen auf DA-Rezep-

tor-Subtypen 250-252Dopaminrezeptorgene 166, 179Dopaminsystem I dopaminerges Sy­

stem 218, 280, 281- mesolirnbisches-telenzephales 247,

248Dopamintransporter 239, 250DOPA-responsive Dystonie 322

Doppelbilder, MS 431"double minute chromosomes"

(DMs) 463Down-Syndrom (Trisomie-21) 134,

207, 351Drehschwindel, MS 431DRG (dorsale Nervenwurzeln) 137Drogen (siehe auch Sucht) 237-272- "craving" 240- Einteilung suchterzeugender Drogen

(Uber sicht) 238- Riickfallprophylaxe 246, 263- Riickfallverhalten I Wiederaufnahme

des suchtigen Verhaltens 240, 243- Selbstverabreichung, psychotrope

Substanzen 239, 263- Techniken zum Test von Drogenwir­

kungen 244- Veranderungen, drogeninduzier­

te 237- Wirkungen, akute und chronische

(Obersicht) 239Drosophila 347DRPLA (dentatorubro-pallidoluische

Atrophie) 79, 80, 322, 327DSM-IV-Klassifikation 222Duchenne- und Becker-Muskeldystro-

phie 323, 336Dufy, R. 104Duplikationen 324, 333- intragene 324- Tandemduplikation 338Dynorphin 247-249- Prodynorphin 248, 258Dysarthrie, MS 431Dystrophin 336

EEAE (experimentelle allergische Enze­

phalomyelitis) 8, 24, 35, 41, 421EBV (Epstein-Barr-Virus)-Infekti-

on 10, 43, 45, 422ECHO-Viren 43Echoviren 48EEEV (Eastern-Equine-Enzephalitisvi-

ru s) 49EEG 223,281 ,442- MS-Patienten 442- quantitatives 223- Schlafelektroenzephalographie 281Effektorsysteme (Obersicht) 288Effektorzellen 37EGF ("epidermal growth factor") 463,

485- monoklonale Antikorper gegen 485EGFR ("epidermal growth factor recep-

tor") 463, 470- EGFR-Amplifikation 470Eicosanoide 429Einschlufskorper- MIBE ("measles inclusion body ence­

phalitis"; Maserneinschluflkorper­chenenzephalitis) 56

- nukleare 82- ubiquitin-positive 82

Einzelstrangkonformationspolymor­ph ismusanalyse (SSCP-Ana-lyse) 468

eisenbindendes Protein p97 223Eisenstoffwechsel 219Elektronentransport, mitochondria-

ler 219Eloprodil 283Embolie- arterio-arteriolare 514- kardiale 514Embryon I embryonal- Praimplantationsmausembryon, In-

fektion 123- Stammzellen, embryonale- ZNS-Gewebe, embryonalesendoplasmatisches Retikulum

205, 206, 208, 213jJ-Endorphin 158, 259endosornal-lysosomaler Abbau -I Degra-

dationsweg 206, 214Endothel-Leukozyten-Interaktion 520Endozytose, MS 423Endplatten, motorische 347, 355Energie-i.turnover" 200, 203Energiebindung 200Energieproduktion 203Energiestoffwechsel, zerebraler 215,

216Enhancer-Elemente 518Enkephaline 247- Leukinenkephalin 258- Metenkephalin 158- Methioninenkephalin 258Enteroviren 48Entmarkung 6- MS (Plaques) 413, 415, 416Entmarkungsherde 6Entmarkungskrankheiten im

ZNS 338Entzug/Entzug- und Angstsym­

ptome 238, 239, 243, 254, 260- akute und chronische Wirkun­

gen 260- Entzugskrarnpfe 254- korperliche und psych ische Entzug s-

erscheinungen 238- spontane Entzugserscheinungen 243Entziindung I entzundliche Reak-

tion 6, 109- Oderne, entziindliche 109Entziindungsmediatoren 109env 130Enzephalitis 4, 10, 12, 13, 16, 43- EEEV (Eastern-Equine-Enzephalitis­

virus) 49- Hirnstammenzephalitis 16- JEV (japanisches Enzephalitisvi-

rus) 30, 49, 52- Leukenzephalitis, hamorrhagische

(Hurst-Syndrom) 12- limbi sche 16- MVEV (Murray- Vallay-Enzephalitis-

virus) 49- postinfektios 10, 13, 34

- - Masernenzephalitis, akute postin­fektiose 13, 34, 41

- Rasmussen-Enzephalitis (siehedart ) 4, 13-15

- Riesenzellenzephalitis 396- SLEV (St.-Louis-Enzephalit isvi-

ru s) 49- SSPE (subakute sklerosierende Pan­

enzephalitis) 43, 56- TBEV ("tick-borne-encephalitisvi­

rus") 49-52- Theiler Mausenzephalitisvirus (Thei­

ler's murine encephalitis virus;TMEV) 36,40

- VEEV (Venezuelan -Equine-Enzepha­litisvirus) 49

- WEEV (Western-Equine-Enzephali­tisvirus) 49

Enzep halomyelitis (Encephalomyeli ­tis) 4-10, 16,24,35,41,433

- ADEM (akute disseminierte Enze­phalomyelitiden) 10, 433

- E. disseminata (Multiple Sklero­se) 4-10

- EAE (experimentelle allergische En-zephalomyelitis) 8, 24, 35, 41, 421

- paraneoplastische 16- postinfektiose (P1EM) 433Enzephalomyopathie 80, 322, 333, 334- MERRF (Enzephalomyopathie mit

"ragged red fibers") 80- mitochondriale 80, 322, 333, 334- - Besonderheiten der mitochondria-

len Genetik 333- - Krankheitsbilder mit mtDNA­

Defekten 333, 334Enzephalopathie- HFV-transgene Mause (siehe

dart) 131- 133- Hl V-assoziierte (siehe dart) 4, 18,

19,21,24,43,52, 130,395-410- PML (progressive multifokale Leu­

kenzephalopathie) 43- spongiforme 126,322,331- - BSE (bov ine spongiforme Enzepha-

lopathie) 126, 322- - TSE (transmittierbare spongiforme

Enzephalopathien) 126, 322Enzyme, glykolytische 215Ependymome (Ependyma) I ependy-

male Tumoren 37, 457, 474, 475- anaplastisches Ependymom 457- Molekulargenetik 474, 475- myxopapillares Ependymom 457- Pathologie 457- Subependymom 457ephaptische Dbertragung 415Epilepsie I epileptische Anfalle I epilepti-

sche Syndrome 79, 80, 137, 254,322, 332, 333

- benigne neonatale Epilepsie(EBN1) 322

- Frontallappenepilepsie, idiopathischnachtliche 322

- idiopathische 333

- Myoklonusepilepsie, progressive 80,322, 332

- symptomatische Epilepsien 332, 333EPSPs ("excitatory postsynaptic poten­

tials") 247, 248Epstein-Barr-Virus-(EBV)-Infekti-

on 10, 43, 45, 422Erinnerungssystem, assoziatives 242Erkrankungsgene 181Erregbarkeit, neuronale 107Ersterkrankungsalter 161Escherichia coli- E. coli-Cytosindeaminase-5-Fluorcy­

tosi n-System 490, 491- E. coli-Guaninphophoribosyltransfe-

rase-6-Thioxanthin-System 490, 491E-Selektin 521EBstOrungen 180eukaryotische Zellen 123evozierte Potentiale- akustische 155, 441- somatosensorische 441- visuelle 441Exazerbation 425Exon 168Expansionen 69Expression, ektope 125Extinktionsprozesse 244extrazerebraler Kontakt 129- intrarnuskular 129- kon junktival 129- oral 129Ex-vivo-Strategic 491Exzisionsreparatur 525exzitotoxische Hypothese I Phase, ze-

rebrale Ischarnie 513,516-519- Aktivierung kalziurnabhangiger En-

zymsysteme 517- AP-1~Transkriptionsfaktor 518- Entstehung von Radikalspezies 517- Gewebeazidose 517, 518- IEG ("immediate early genes") 518- Induktion: Erhohung der intrazellu-

laren Kalziumkonzentration 516- Proteinsynthese in der Fruh­

phase 5 18"eye-tracking dysfunction" 172

FFALS (fami liare amyotrophe Lateral-

sklerose) 322, 335, 350, 351Faltung von Proteinen 198farnilia re Haufung, MS 420FAS und sein Ligand (FASL), HIV-Neu-

rotoxizitat 404, 405Fasciculus (E)- E cuneatus ipsilateralis 431- E longitudinalis medialis 431Ia-Pasern 139faszikulare Zuckungen 354Fc-Rezeptor 9FDAT (siehe Alzheimer-Erkran­

kung) 196,206-208,212,223- FDAT-Mutationen im APP-Gen 212,

223

Sachverzeichnis 557

- Wolga-Deutsche-FDAT-Patien-ten 208

Feminisierung, testikulare 350Fenfluramin 279Fentan -Reaktion 201, 219Ferritin 219Fettsauren 216- iiberlangkettige 385Fettsucht, Stammfettsucht 104, 108FGFs (Fibroblastenwachstumsfakto-

ren) 465- basische (bFGF) 529- FGFR-1 465- FGFR-1/J 465- FGFR-2 465Fibrillarin 349- "glial -fibrillary-acidic-protein" 132Fibrilligen 181Fibrino lyse 531Fibroblasten, "basic fibroblast growth

factor" (bFGF) 372Fibroblastenwachstumsfaktoren

(FGFs) 465FK506 353Flaviviridae 49Flemish-Mutationen 212Florida-Mutationen 212Fluordeoxyglykolyse 223Fluoxetin 285Fluvoxamin 308FMR1- und FMR2-Genprodukt 70Foarnvirus, humanes (HFV) 130fas-artiges Protein 262FRAllB 70FRAIM 70Frataxin 70, 329FRAXA (fragiles X-Syndrom) 70,

89-91 , 161, 167, 322- monogene Erkrankungen 161- RED (repeat expansion detecti-

on) 167- Trinukleotid-Repeat-Erkrankun -

gen 70, 89-91FRAXE 70, 322FRAXF 70FRDA (Friedreich-Ataxie) 94-97,

322Fremdbeurteilungsskala 224Friedreich-Ataxie (FRDA) 94-97, 322Frontallappenepilepsie, idiopathisch

nachtliche 322Friihsommermeningoenzephalitisvirus

(siehe FSMEV) 49, 50FSMEV (Friihsommermeningoenze­

phalitisvirus) 49, 50- Arboviren 43, 49- TBEV ("tick-borne-encephalitis-

virus") 49-52Fusionsprotokoll, promotorloses 124

GG1-Arrest 461Gl -Phase 467GAA (gliom-assoziierte Antige ­

ne) 484

558 Sachverzeichnis

GA BA / GABAerges System (y-Amino­buttersaure) 159, 219, 247, 248,254,261-263,282

- Alkoholismus 159- Alzheimer-Erkrankung 219- Depressionstherapie 282- Sucht 247,248,254,261-263- - Interneuronen, GABAerge 248- - Dbertragungsmechanismen,

GABAerge 254,261-263GABA-Rezeptoren 261-26 3, 282- GABAA-Agonisten 259- GABAB-Rezeptor 282GADDI53-Gen 470Gadolinium 439gag 130"gain -of-function"-Mutanten 123fJ-Galaktosi dase -Gen 132Galaktosylzeramidase-Gen 380Galaktosylzerebros id 373Ganglien (Ganglion) 54, 137- Basalganglienerkrankungen 322- G. cervical superior 137- G. geniculatum 138- G. trigeminale 137- nodose 138- petrose 138- sensorische 137- Spinalganglien 346- sympathische 137Ganglioside 361GAP 43 353Gap-Junction 338G-CSF 24GDNF ("glial-derived-neurotrophic-fac­

tor") 139, 358Geburts- und Schwangerschaftskompli­

kationen (siehe dort) 151, 152Geburtskomplikationen, affektive Sto­

rungen 156Gedacht nisin halte, Akquisition und

Wiederve rfiigbarmachung 198Gedachtnisleis tung 107- Storungen 513Gedachtnisprozesse 257GefaBinsult 511Gelbfiebervirus (YFV) 49-52Genamplifikation (siehe Amplifikati -

on) 463, 464, 470Gendefekte 180Gendo siseffekt 139, 338Gen-Dosis -Effekt 207Gendosiserhohung 383Gene I Genetik I genetische- Alzheimer-Erkrankung, genetische

Untersuchungen 223, 224- A2MR-Gen 470- a 1- Antichymotrypsin-Gen

(ACT-A) 210- APC-Gen 477- "bad genes" 528, 529- Bleomycinhydroxylasegen 210- Butyrylcholinesterasegen 210- Cdk4-Gen 461,464, 467- Cdk6-Gen 461, 464, 467

- CDKNIA-Gen 461- CDKN2A -Gen 461,462,467,468- DMBTI-Gen 469- Dopaminrezeptorgene 166, 179- Erkrankungsgene 181- Ersterkrankungsalter 161- GABA-A-Rezeptor-Gene 179- GADDI53-Gen 470- GFAP-Gen 130,419,444- GLI-Gen 470- Golli-Gen 375, 422- "good genes" 528, 529- Hauptgene 167- Heterogenitat, genetische 162, 163,

168- HLA-A2-Gen 210- HMLHl-Gen 477- HPMS2-Gen 477- Identifikation von Krankheitsge-

nen 163- IFNG-Gen 470- "immediate early genes" (IEGs) 240- Kandidatengene I Kandidatengenan-

satz 164, 166-168, 176, 181- Krankheitsgene (siehe dort) 163,

167- kausale 160, 162- LI-Gen, X-gekoppelte Syndrome mit

Mutationen im LI-Gen 339- Markergene (sieh e dort) 167, 181,

326- MDM2-Gen 464- Mendel-Erbgang 160- MET-Gen 471- monogene Erbkrankheiten 160-162- "multidrug-resistance"-(mdr)-

Gen 296- MYC-Gen 471- MYCN-Gen 471- NAIP-("neuronal apop tosis inhibitory

protein")-Gen 335, 348- Neurotransmitterrezeptorgene 180- NFI- und NF2-Gene 472,474- Onkoge ne 339- Opioidrezeptorgene 179- p53-Gen 340, 521- PDGFRA-Gen (4q12) 470- polygene Dbertragung 161, 162- PTEN-Gen 462, 469- RAPIB-Gen 470- Retinoblastomgen (RBI) 459, 460,

467- retrovirale 130- RIG-Gen 469- risikomodulierende I Risikoge-

ne 161, 180- SAS-Gen 470- Serotoninrezeptorgene 166, 179- smn ("survival motor neuron")-

Gen 335, 348- Sucht, genetische Pradispositi­

on 238,244- Suszeptibilitatsgen 161- 163, 166,

181, 197,209,310- TSC I- und TSCI-Gene 472

- Tiermodelle, genetische 178- TP53-Gen 460, 461, 466, 470, 492- Tumorsuppressorgene 339- Varianz, genetische 177- VLDL-Rezeptor-Gen 210Genexpression 40, 109, 242- AIAM (antikorperverrnittelte antige­

ne Modulation viraler Genexpressi­on) 40

Genom I genomische 122- Effekte, Alkoholismus, genomi­

sche 159- Humangenomprojekt 181- Kartierung neurologischer Erbkrank-

heiten, genomische 325- mitochondriales 210, 333Genom-Sca n 165, 168Genort 168Genprodukte 181Genregulation 114Gentherapie 140, 488-498- von Gliomen 488-498- - pharmakologische 489-492- in-vivo 140Gentransfer in-vivo 123Genvar ianten 163Gerstmann-Straussler-Schinker-Erkran-

kung 126, 322Gesamtlipidgehalt 220Gewebeazidose 517,518GFAP-Gen 130, 419, 444Ginkgo biloba 224Glia I gliale Neoplasien 450-509- aktivierte 136- A.tiologie 451- Cdk4-Gen 461, 464, 467- Cdk6-Gen 461, 464, 467- CDKNIA-Gen 461- CDKN2A-Gen 461, 462, 467, 468- Diagnostik 477-479- - histo logische 478- - klinische 477-479- - molekulare 479, 480- - neuroradiologische 477-478- EGF ("epidermal growt h fac-

tor") 463, 485- EGFR ("epidermal growth factor re­

ceptor") 463, 470- Epidemio logie 451- GDNF ("glial-derived-neurotrophic-

factor") 139, 358- Genet ik 475-477- "glial-fibrillary-acidic-protein" 132- gliale Pathologie 130- Klassifikation der WHO 452- MDM2-Gen 464- Mikroglia (siehe dort) 3, 9, 13, 18,

19,21 -25,42,381,396,397,428-430,443, 444

- MMACI 462, 469- molekularbiologische Grundla-

gen 458-466- Molekulargenetik 466-475- Neurofibromatosen, Typ 1 und

Typ 2 475, 476

- Novel/-Hypothese 458- Onkogene, zellulare 462-464- p16-Gen 461, 467- Pathologie 453- Prognose 480- PTEN-Gen 462, 469- Retinoblastomgen (RBi) 459, 460,

467,469- Therapie 479-498- - Gentherapie (siehe dort) 488-498- - Immuntherapie

(siehe dort) 481-488- - molekulare 479- TP53-Gen 460,461 ,466, 470, 492- tuberose Sklerose 456, 476- Tumoren 456,457- - Astrozytome (siehe dort) 453-

457, 466, 472- - Ependymome / ependymale Tumo­

ren (siehe dort) 457,474, 475- - Mischgliome (siehe dort) 457, 475- - Glioblastom (siehe dort) 453-455,

468-472- - Gliosarkom 455, 471- - Oligoastrozytome 457- - Oligodendrogliome

(siehe dort) 456,457,472-474- Tumorsuppressorgene 458, 459- Vektorsysteme (siehe dort) 492-498- Wachstumsfaktoren 463-466- Zelloberflachenantigene, gliaspezifi-

sche 371- als Zweittumor 451Gliazellen 9, 42, 338, 370- Mikrogliazellen 9, 42- Oligodendrogliazellen 338GLI-Gen 470Glioblastom 453-455, 468-472- Inaktivierung von Tumorsuppressor­

genen 468- Molekulargenetik 468-472- neurologisches Erscheinungs-

bild 455- Pathologie 453, 455- primate 471- Riesenzellglioblastom (siehe

dort) 455, 471- sekundare 471Gliome 340- Antigene, gliom-assozi ierte

(GAA) 484- farniliare 477- Hirnstammgliome 472- Mischgliome (siehe dort) 457, 475- Oligodendrogliome (siehe

dort) 456, 457, 472-474- als Zweittumor 451Gliosarkom 455,471- Molekularbiologie 471- Pathologie 455Gliose 136, 416- MS 416- reaktive 136"global deorientation scale / brief cogni­

tive rating scale" 224

Globoidzelleukodystrophie 380Globus pallidus 247Glukokortikoide / Glukokortikoidthera­

pie 103-121, 216, 217- antiinflammatorische Wirkun­

gen 104, 118- antiphlogistische Wirksamkeit 106,

109- DAT, sporadische 216,217- genomische Wirkung 106- Geschichte 103, 104- immunsuppressive Wirkungen 104,

109- Interaktion mit anderen Transkripti­

onsfaktoren 114-117- klinische Anwendung 117, 118- Kortikosteroide (siehe dort) 104-

106,239- molekulare Mechanismen 103-121- Nebenwirkungen 104- Pharmakologie 106, 107- physiologische Wirkungen 107, 108- - auf das ZNS 107- - Regulation des Stoffwechsels 108- - Regulation des Wasser-Elektrolyt-

haushaltes 108- Rezeptoraktivitat 118- synthetische 106, 107- - Bioverfiigbarkeit 107- Transkriptionskontrolle durch Gluko-

kortikoide 109- 117Glukokortikoidresistenz 118Glukokortikoid-responsive Elemente

(siehe GRE) Ill, 112, 303Glukokortikoid-responsive Gene 112Glukokortikoidrezeptoren (GR) 106,

294- Rezeptoraktivitat 118Glukoneogenese 104, 108glukoplastische Aminosauren 216Glukose 198, 213- Proteingene, glukose- regulierte 216Glukosestoffwechsel- Alzheimer-Erkrankung 197-200- - neuronaler 197-199- - zellulare und molekulare Verande-

rungen 200- - zerebraler 215, 216- Depressionstherapie 279Glukosetransportprotein (GLUT) 200,

216- GLUT! 200, 216- GLUT3 200, 216- GLUT5 200GluR3-Untereinheit des AMPA-Gluta­

mat-Rezeptors, Antikorper gegen 14Glutamat 14, 137, 216, 219, 356, 513,

517- L-Glutamat 241- Ubertragungsvorgange, glutamaterge

synaptische 249, 252-264Glutamatagonisten 248, 255Glutamatantagonisten 255glutamaterges System, Alkoholis-

mus 159

Sachverzeichnis 559

Glutamatrezeptoren 248, 252-254,283

- AMPA-Rezeptor (siehe dort) 14- metabotrope 249Glykogensynthasekinase- Glykogensynthasekinase-3a 211- tau -Proteinkinase-I-Glykogensyntha-

sekinase-3fJ 211Glykolyse, anaerobe 517glykolytische Enzyme 215Glykoprotein- gp41, HIV-Enzephalopathie 401- gp120 (siehe dort) 130,404- gpI20-env-Sequenz 130- mdr-1a -P-Glykoproteinfunktion in

der Blut-Hirn-Schranke 309- myelinassoziiertes (MAG) 8, 375,

414, 421, 422- Oligodendrozytenglykoprotein

(OMgp) 376- P-Glykoprotein (Pgp) 296, 309Glykosylierung 213Glyzin 283GM-CSF 24Golgi-Organe / Golgi-Apparat 139, 198,

205, 208, 213Golli-Gen 375, 422"good genes" 528, 529gp41, HIV-Enzephalopathie 401gp120 130, 404- gp120-env-Sequenz 130- gpl20-Hiillprotein 20, 404gp130 139- HIV-assoziierte Neurotoxizitat 404gp240, monoklonale Antikorper ge-

gen 487G-Protein 168, 287- bei Depressionen 289-291- EinfluB der Antidepressiva auf G-

Proteine 291- Rezeptoren, G-Protein gekop­

pelte 248Granularzellschicht 131graue Substanz, Veranderungen bei

HIV (diffuse Poliodystrophie) 397,398

GRE (Glukokortikoid-responsive Ele-mente) Ill , 112, 303

- Rezeptorspezifitat 112Gs-Protein 248Guaninphophoribosyltransferase-6-

Thioxanthin-System, E. coli- 490,491

Guanos intriphosphat (GTP) 287Giirtelrose 47Gyrus dentatus 301

HHaber-We iss-Reaktion 201,219,517HAM/TSP (tropische spastische Para-

parese) 52-54Hamartin 476Hamatoxylin-Eosin-Parbung 418hamorrhagische Leukenzephalitis

(Hurst-Syndrom) 12

560 Sachverzeichnis

hamorrhagisches Fieber-Virus, Omsk-(OHFV) 49

Haploinsuffizienz 71"heat-shock"-Proteine 262, 299hedonistisches System (Belohnungssy-

stem), Sucht 242Hefe 124Hemiparese, ataktische 514Hernispharektomie 13- funktionelle 13Hench, P.S. 104p50-p65-Heterodimer 115Heroinabhangigkeit 150Herpesvektorsysteme 495Herpesvirus, humanes (siehe

HHV) 45Herzstillstand 511Heterodimer 112Heteroplasmie 333heterozygote Tiere 125Heterozygotie 341Heterozygotieverlustl "loss of heterozy-

gosity" (LOH) 459Hexokinase 200HFV (humanes Foamvirus) 130-132- Mause, HFV-transgene 131-133- - Enzephalopathie 131, 132- - Myopathie 131- Zukunftsperspektiven 133- Neurotoxizitat 132- zytopathische Effekte 131- Zytotoxizitat 132HHV (humanes Herpesvirus)- HHV-6 45- HHV-7 45- HHV-8 45Hippocampus 104, 131, 247, 292,

515- Neurodegeneration, hippocam­

pale 301- Neuronen, hippocampale 137- Pyramidenzellen, hippocam-

pale 256Hirn (siehe auch "brain")- Atrophie 19- Blut-Hirn-Schranke 3, 30, 37, 42- Kleinhirn (siehe dort) 15- Stammhirn (siehe dort) 16Hirnblutung 511Hirnentwicklungsstorungen 152Hirninfarkt 511- lakunarer Infarkt 514- Periinfarktdepolarisationen 519,

520hirnmorphometrische Normabwei-

chungen 155Hirnnervenkerne 354Hirnstamm 131- Motoneuronen 335Hirnstammenzephalitis 16Hirnstammgliome, Molekulargene-

tik 472Hirntod 511Histamin 257Histone 113, 526

"hit-and-run"-Protokoll 124Hitzeschockproteine (HSP) 110HIV IHIV-1-Enzephalopathie 4, 18,

19, 21, 24,43, 52, 130, 395-410- Abbildung 21- Adhasionsmolekule 400, 401- Albuminkonzentrationsverhalt-

nis 400- Astrozytenkulturen, fetale 402- Blut-Hirn-Schranke und Neuroinva-

sion von HIV-1 400- chemotaktische Faktoren 401- CMV (Zytomegalievirus), HIV-asso-

ziiertes 397- gp41 401- graue Substanz, Veranderungen (dif-

fuse Poliodystrophie) 397, 398- HIV-assoziierte Lasionen 398- HIV-induzierte Lasionen des

ZNS 396- HIV-Leukenzephalopathie 397- HIV-Proteine 396- ICAM-1-Expression 401- Immundifferenzviren HIV-1 52- Makrophagen I Mikroglia 396- Mechanismen, indirekte 395- Meningitis, aseptische 399- MRZI MGC (mehrkernige Riesenzel-

len) 401, 402- Myelopathie, vakuolare 399- Neuropathologie 396- Neurotoxizitat (siehe dort) 403, 404- Nukleinsaure, virale 396,401- Pathogenese 395, 402- RANTES 401- TGFf3 401, 403- TNFa 402, 403- VCAM-1-Expression 401- zellulare Ziele der HIV-Infekt ionen

im Gehirn 401- - mehrkernige Riesenzellen im HIV­

infizierten Gehirn 401,402- - Verteilung HIV-infizierter Zellen

im ZNS 401- ZNS-Invasion 399- - Eintrittspforten des HIV im

Gehirn 399, 400- - Leukozytenmigration in das ZNS­

Parenchym 400- - "trojanischer Pferd-Zugang" zum

ZNS 400- Zytokinenfunktion 403HLA-(Haupthistokompatibilitatspro-

tein)-Komplex 172,419,435HLA-A2-Gen 210HLA-DR 420HMLHI-Gen 477HMN (hereditare motorische Neuropa­

thie) 323HNA (hereditare neuralgische Amyo­

trophy) 323HNPP (hereditare Neuropathie mit

Druckschaden) 323, 338Hodgkin-Lymphom 16Homodimeren 112

"homogeneously staining regions"(HSRs) 463

Homoostase, neuronale 402homotype Interaktion 128Hornovanillinsaure 281Hormon- adrenokortikotropes (ACTH) 104,

239- Kortikotropinfreisetzungshormon

(siehe CRH) 104, 239, 287- lipophile Hormone 110- TRH (thyreotropin-freisetzendes

Hormon) 217,276- Wachstumshormonsekretion 276HPA-(Hypothalamus-Hypophysen-Ne­

bennieren)-Achse I HPA-System 107,216, 239, 294, 301-305

- HPA-O"beraktivitat und Neurotrans­mitter 301-303

- Normalisierung durch Antidepressi­va 303-305

HPMS2-Gen 477HSN (hereditare sensorische Neuropa-

thie) 15,16, 138, 323- subakute sensorische 16HSP (Hitzeschockproteine) 110HSV-(Herpes-simplex-Virus)- HSV-1 33, 43, 44- - lineares DANN-Genom

(Obersicht) 33- HSV-2 43, 44- HSV-Enzephalitis 46, 47- Virus- Wirtszell -Interaktionen 455-HT- Antagonisten, 5-HT3- 256- Rezeptoren 255, 256- Wiederaufnahmehemmer 159HTLV-1 (humanes 'l-Zell-Leukamievi­

rus-I )-assoziierte Myelo-pathie 52-54, 130

Hiillprotein gp120 20, 404- HIV-Proteine 404Humangenomprojekt 181Huntingtin 70, 327- HAP-1 (Huntingtin-associated Pro­

tein-l ) 72- Huntingtin-mRNA 76Huntington-Krankheit 75-78, 322,

327Hurst-Syndrom (hamorrhagische Leuk-

enzephalitis) 12Hydrogenperoxidradikale 2196-Hydroxy -Dopamin 256Hydroxy- Indolessigsaure

(5HIEE) 218, 277Hydroxylradikale 201, 219, 3521113-Hydroxysteroid-Dehydrogenase,

Typ II 106Hydrozephalus 324, 339Hypermutationen, Masern 57Hyperphosphorylierung 211Hypoglossuskern 354Hypomyelinisierung (siehe auch Myeli-

nisierungsstorungen) 323, 412- kongenitale (CH) 323

- MS 412Hypophys e 104Hypothalamus 104, 212, 216Hypothalamus-Hypophysen-Nebennie-

ren-Achse (siehe HPA) 107, 216,239, 294, 301-305

Hypothermie 513Hypotonie 382

IIKB-Untereinheit, inhibitorische 115lAP ("inhibitor of apoptosis pro-

tein") 335ICAM-I-Expres sion 401, 426, 521- HIV-Enzephalopathie 401- MS 426- zerebrale Ischarnie 521ICD-IO-Klassifikation 222ICE-Proteasen (Casposen) 527lEG ("immediate early genes") 518IFNG-Gen 470IGF-l ("insulin-like growth

factor" I) 362, 445IgG (Immunglobulin G) 438Ig-Super familie 375IL-(Interleukin)-Rezeptor- IL-I 9, 21,34, 109,402,521- IL-2 425- IL-2R 12- IL-3 109- IL-4 109,425, 427, 443- IL-5 109- IL-6 24, 34, 109, 427, 521- - HIV-assoziierte Neurotoxizi-

tat 403- - Mikroglia 24- - zerebrale Ischarnie 521- IL-8 109- IL-I0 24, 427, 443- IL-12 426- IL-13 425, 427- IL-15 427Imipramin 274,308"immediate early genes"(lEGs) 240Immunantwort 109immundefiziente Mause 129Immundefizit 44Immundifferenzviren HIV-l (siehe

auch HIV) 52Immunglobulin G (IgG) 438Immunglobulinsynthese, intrathe-

kale 11Imrnunitat 129Immunkompetenz 44immunologische Aspekte 3-28Immunreaktionen im ZNS, virusspezi-

fische 37-42- humorale 38- 40Immunsuppression 32, 56, 118- iatrogene 32- Glukokortikoidtherapie, imrnunsup-

pressive Wirkungen 104, 109- Masern 56Immunsuppressiva 436

Immuntherapie von Gliomen 481-488- aktive 487, 488- spezifische- - adoptive (passive) 484- - aktive 487- unspezifische- - adoptive (passive) 482-484- - restaurative 487Impfungen 10- Rabies 10Impre ssion, basilare 433Infarkt 510-512- lakunarer 514- Periinfarktdepolarisationen 519,

520Infiltrate, perivaskulare 48Inflammation 109, 520-523- Aktivierung von Leukozyten und

Biutmakrophagen 521- iNOS (induzierbare NO Syn-

thase) 522- Interaktion von Zytokinen 521- Mikrogliaaktivierung 522- Mikrozirkulation: Ausgangs- und An-

griffspunkt des ischamischen Scha ­dens 523

inflammatorisches Protein 10 (IP-IO)426

Influenza 10- Influenza A 43Informationstransfer, intrazellularer,

Alkoholismus 159Inokulation 129- intraokulare 129- intraperitoneale 129- intrazerebrale 129- periphere 129- subkutane 129iNOS (induzierbare Stickoxid synthe­

tase; "nitric oxid synthetase") 36,426, 521, 522

Inositol-l,4,5-triphosphat (IP3 ) 288inotrope Rezeptoren 240In-situ-Strategie 491Insulin 199, 200,202,216,217Insulinkonzentration 200- neuronale 216Insulinmangel 212Insulin-mRNA 199Insulinrezeptor 199, 200- Rezeptord ichte 216Insulinrezeptorsubstrat I 200Insulin signaltransduktion 216Intentionstremor, MS 432Interferon (IFN)- IFN-u 10, 34, 483- IFN-P 34, 435, 483- IFN-/' 9, 34, 421, 424, 425, 428, 435,

442,483Interkostalmuskulatur 355Interleukin (siehe IL)Internet-Adressen zur "brain-attack"-

Kampagn e 531Interneuronen, GABAerge 248intrans Faktoren 132

Sachverzeichnis 561

"intraperiod line" (IPL) 372, 373, 379Intron 168, 329In-vitro-Technolog ie 123Ionenhornoostase 198Ionenkanal 252IPL ("intraperiod line") 372, 373,379Ischarnie, zerebrale

(siehe dort) 510-541Isolation, soziale, Alzheirner-Erk ran­

kung 197Isoproterenol 291

I/a cobsen-Syndrom 70japanisches Enzephalitisvirus

(lEV) 30, 49, 52IC (Papovavirusinfektion) 36, 43lEV (Enzephalitisvirus, japani-

sches) 30, 49, 52/irnpy-Maus 377,383JKV 43Jun-Fos-Heterodimer 116, 518[un-Iun-Homodimer 116, 518

KKalzium (Ca2+)- Ca2+-Calmodulin-Kinase 284,289- Ca2+ -Freisetzung 253- intrazellulare Kalziumkonzentrati-

on 517kalzium -bindendes Protein 138Kalziumkanale- prasynaptische 17, 70- - al A-Untereinheit 70- - Q-Untereinheit 17- spannungsabhangige Ca2+-Ka-

nale 263, 327Kandidatengene / Kandidatengenan­

satz 164, 166-168, 176, 181,310Kanin chenzytochrom-P450-4B 1-Ipo-

meanol-System 491kardi ale Embolie 514Kardiomyopathie 93Katalase 352Katalaseaktivitat 219Katastrophenreaktion 203Katecholamine 107Katecholaminmangel 275Keimb ahngenom 122Keimbahngentherapie 379Keimbahnmutation 341Keimbahntransmission 125Kend all, E.G. 103Kennedy-Syndrom 323, 327, 335, 349,

350Ketokonazol 299Killerzellen, Iymphokin-aktivierte

(LAK) 484Klassifikationssysteme, psychiatri-

sche 222- DSM-IV 222- ICD-1O 222Kleinhirn 131- subakute Kleinhirndegeneration 15

562 Sachverzeichnis

Knochenmarkstransplantation 380,388

Knockout-Manse und Transgene, neu ­rodegenerative Erkran-kungen 122-145

- heterozygote Tiere 125- horizontale Ausbreitung 133- horizontale Transmission 133- immundefiziente Mause 129- konditionelle Knockouts 125- Mausmodelle fur Neurodegenerati-

on 126-141- Prnp-Knockout-Mause 128Koaktivator 113Koffein 238kognitive- Plexibilitat 155- Funktionen, MS 412- Leistungsfahigkeit 297Kommissur, vordere 131Kompartment- intermediates 206- somatische Zellkompartmente 140Komplement/ Komplementkomplex- antikorpervermittelte Zellyse durch

Komplement oder ADCC 40- C5b-9 9, 17- MS, Komplementaktivierung 420,

423komplexe Erkrankungen 162, 163Kompressionsneuropathie 437konditionierte- Lernprozesse 264- motivationale Prozesse 244- Platzpraferenz 250, 255Konditionierungsverfahren, ope-

rante 246Konditionierungsvorgange 242-244Kopolyrner-I 10,436Kopplungsanalysen / Kopplungsbefun-

de 162- 180, 321- affektive Storungen 177-180- Alkoholismus 179- Kopplungs- und Assoziationsstudien,

Vergleich 166, 167- Riickkopplungsmechanismen 104,

117- Schizophrenie 168, 176Kopplungsgleichgewicht 167Kopplungsungleichgewicht 181Kortex- medialer prafrontaler 247- prafrontaler 301- telenzephaler 131kortikale Funktionen, hohere 433Kortikospinaltrakt 354- Atrophie der subkortikalen Struktu-

ren, HIV-Enzephalopathie 398- Motoneuronen 335Kortikosteroide 104-106, 239, 435- Biosynthese und Sekre-

tion 104-106- CBG (kortikosteroidbindendes Glo­

bulin) 296Kortikosteroidrezeptoren 108

- CRH-Uberaktivitat und Kortikostero­idrezeptorunempfindlichkeit bei De­pressionen 294-299

- Machado-]oseph - (SCA3) 85-87- Marfan- 181- Parkinson-Erkrankung 167, 322,

330, 331, 359- Pelizaeus-Merzbacher- (siehe

PMD) 323, 338, 377, 381-385- monoklonale Antikorper gegen das

neurale ZelladhasionsmolekulNCAM 486

- Signalpeptid 136- Rezeptor-Gene 179- Rezeptor-Untereinheiten 262- von Recklinghausen- 324, 340- Sjogren- 433- Turcot- 477- Unverricht-Lundborg- 80, 322- Werdnig-Hoffmann- 348- Zellweger- 337, 385- Zufallsmutationen 122Kortikosteroidrezeptorhypo­

these 294-306- Ckll-Uberaktivitat und Kortikostero­

idrezeptorunempfindlichkeit bei De­pressionen 294-299

- HPA- - HPA-Dberaktivitat und Neuro-

transmitter 301-303- - Normalisierung des HPA-Systems

durch Antidepressiva 303-305- Kortisolsynthesehemmer 299-301- Neurosteroide und Antidepressi-

va 300, 305, 306Kortikosteron 108Kortikotropinfreisetzungshormon

(siehe CRH) 104, 239, 287, 294-299Kortisol 104- Regulation der Kortisolsekretion

(Obersicht) 106- Sekretion 117Kortisolsynthesehemmer 299-301Kortison 103, 200, 202, 216- Erhohung im Blut 216- Erhohung im Liquor cerebrospina-

lis 216kosegregierende Storungen: "schi­

zophrenes Spektrum" (siehe auchSchizophrenie) 154, 155

- kosegregierende Merkmale 155- Spektrumkonzept 154Krabbe-Syndrom 337, 380Krampfanfalle (siehe auch Epilepsie :

siehe auch Anfalle) 137, 254Krankheitsgene- Identifikation 163- Krankheitsgenort 167Krankheitsprotektion, Alzheimer-Er­

krankung 197

LLl- LlCAM (Ll -Zelladhasionsmole­

kill) 339

- X-gekoppelte Syndrome mit Mutatio-nen im Ll -Gen 324,339

LacZ 132Lafora-Korperchen-Krankheit 80LAK (lymphokin-aktivierte Killerzel-

len) 484lakunarer Infarkt 514Lambert-Eaton-Myasthenie-Syn­

drom 16-18Lamphotoxin a (LTa) 425LANP (Leucin-reiches saures nukleares

Protein) 82Latenz ("latency")- HIV-Enzephalopathie, Latenz­

phase 402- LATs ("latency-associated-trans-

cript") 46- P300-Latenz 158L-BMAA 359LCMV (Iymphozytare Choriomeningi-

tis) 38, 39Leber-Optikusatrophie 433, 434Lecithin 220Leihmiitter 123Leistungsfahigkeit, kognit ive 297Leistungspriifungstests 224Leitstrukturen, chemische 310Lernen- angstmotiviertes Vermeidungslernen

256- konditionierte Lernprozesse 264- Lern- und Gedachtnis-

prozesse 257- neuron ales 243Leucin-reiches saures nukleares Protein

(LANP) 82Leukamie- ATL (akute T-Zell-Leukamie) 53- HTLV-l (humanes T-Zell-Leukamie-

virus-l )-assoziierte Myelopa­thie 52-54

.Jeukemia-inhib itory" -Faktor-RezeptorfJ 139

Leukenzephalitis, hamorrhagische(Hurst-Syndrom) 12

Leukenzephalopathie- akute hamorrhagische 433- HIV-Leukenzephalopathie 397- - vakuolare 397- progressive multifokale (PML) 43,

433Leukinenkephalin 258Leukodystrophien (siehe auch Myelin­

erkrankungen) 337-339 , 370, 376,380, 381

- Adrenoleukodystrophie (ADLD /X-ALD) 337, 385-388, 419

- Charcot-Marie- Tooth-(CMT)-Erkran-kung 337, 338

- Genetik 380,381- Globoidzelleukodystrophie 380- metachromatische Leukodystro-

phie 337- Pelizaeus-Merzbacher-Erkran­

kung 323, 338, 377, 381-385

- sudanophile Leukodystrophie 323,338,339

Leukopenie 521Leukotriene 109Leukozyten 520Leukozyten -Endothel-Interaktion 520Leukozytenmigration in das ZNS-Par-

enchym, HIV-Enzephalopathie 400Lewy-Korperchen 331, 354L-Glutamat 241LGMD ("limb-girdle"-Muskeldystro-

ph ie) 323, 336- LGMD 2A 323- LGMD 2C 323- LGMD 2D 323- LGMD 2E 323- LGMD 2F 323Lhermitte 432Li Fraumeni-Syndrom 324, 340, 476,

477Liganden III- FasL 405"limb-girdle"-Muskeldyst rophie (siehe

LGMD) 323, 336limbische paraneoplastische Enzephali-

tis (Abbildung) 16limbisches System 152Lipid, Gesamtlipidgehalt 220Lipidoxidation I Lipidperoxidati-

on 202,219,220,517Lipidperoxidradikale 352Lipidspeicherkrankheiten 376Lipocortin-l 109lipophile Hormone 110Lipophilin 374Liposomen 498Lipoxygenase 429Liquor cerebrospinalis 216, 223,437,

438- IgG-Gehalt 438- Kortisonerhohung 216- "neural-thread"-Proteinerho-

hung 223Locus caeruleus 212, 260, 274.Jodscore'i-Analyse 163, 165LOH ("Ioss of heterozygosity"; Hetero-

zygotieverlust) 459London-Mutat ionen 212Lorenzos 61 388"Ioss-of- function" 123LOXP 125LRS (lyrnphoretikulares System) 129LTP ("Iong-term-potentiation") 198,

241, 283, 298Lupus erythematodes, systemischer

(SLE) 433.Juxol-fast-blue'' 418Iymphatische Organe, Bestrahlung

(TLI) 436Iymphokin-aktivierte Killerzellen

(LAK) 484lyrnphoretikulares System (LRS) 129Lymphozyten- B-Lymphozyten/B-Zellen (siehe

dort) 9, 42, 130, 424

- LCMV (lymphozytiire Choriomenin­gitis) 38, 39

- T-Lymphozyten/T-Zellen (siehedort) 6, 9, 10, 20, 24, 40-42, 52-54,130, 405, 421-425, 442

- Th-Lymphozyten/Th-Zellen 424,425, 427

- TIL (tumorinfiltrierende zytotoxischeLymphozyten) 487

Lyssavirus 54

MM6A 374M6B 374Machado-]oseph-Syndrom

(SCA3) 85-87MAG (myelin-assoziiertes Glykopro­

tein) 8, 375, 414, 421, 422- MS 414,422Magnetresonanztomographie des Ge­

hirns (siehe MRT) 151, 223, 439Maillard-Reaktion 220"major dens line" (MDL) 372, 373,

415Makrophagen I Mikroglia 3,21-25,

381, 396, 415, 424, 428-430 , 443, 444,520, 522

- Blutmakrophagen 520- HIV-Enzephalopathie 396- MS 428-430 , 443, 444- zerebrale Ischamie 522makrophageninflammatorisches Pro­

tein (siehe MIP) 426Mammakarzinom 17MAPI-MAP5 (mikrotubuli-assoziierte

Proteine) 211Marburg-Typ (akute MS) 418Marfan-Syndrom 181Marker I Markeranalyse 165, 167,

172- biologische Marker 223- genetische Marker 326- RFLP-Marker 172,326- SSLP-Marker 172Markerallele 165, 166Markergene 167, 181- Genort 167Markscheide 337, 411MASA-Syndrom 324, 339MaserneinschluBkorperchenenzephali-

tis ("measles inclusion body ence­phalitis"; MIBE) 56

Masernenzephalitis, akute postinfek-tiose (APME) 13, 34, 41, 56

Masernvirus 8, 43, 54, 56-59- Immunsuppression 56- Mutationen (siehe dort) 57- Virus- Wirtszell- Interaktion 56Mause- fur degenerative Motoneuronerkran­

kungen 363-365- HFV-transgene Mause (siehe

dort) 131-133- immundefiziente 129- ]impy-Maus 377,383

Sachverzeichnis 563

- Knockout-Manse(siehe dort) 122-145

- pmn-Maus 363, 364- PDAPP-Maus 136- "Rumshaker" Maus 377,382- Shiverer-Maus 375, 379- transgene 250- Trembler-Maus 377- Twitcher-Maus 377, 380- Wobbler-Maus 363MBP (basisches Myelinprotein) 8, 12,

41, 375, 414, 421, 422, 438- MS 414, 421, 422, 438- T-Zellen, MBP-spezifische 41mbp -golli 375MCO ("metacatalized oxidation") 202MDL ("major dens line") 372, 373,

415MDM2-Gen 464mdr-("multidrug-resistance")-Gen 296,

309- Funktion des mdr-la-P-Glykoproteins

in der Blut-Hirn-Schranke 309"measles inclusion body encephalitis";

MIBE (Maserneinschlufskorperchen­enzephalitis) 56

Meiose 163MELAS 514Membraneigenschaften, biophysikali-

sche 220Membranfluiditiit 202, 220, 221Membranlipide 202Membranphospholipide 216Membranschiidigungen 219Membranschicht, exofaziale 202Membranstoffwechsel, Alzheimer-Er-

krankung 202Membranviskositat 203Membranzusammensetzung 221- exofazial 221- zytofazial 221Mendel-Erbgang 160Mendel-Keimbahniibertragung 123Meningeome 340Meningitis 38, 39, 43, 399- aseptische 55- - HIV 399- LCMV (lymphozytiire Choriomenin-

gitis) 38, 39Mental, MMST (Mini-Mental-Status­

Test) 224Merlin 340, 476MERRF (Enzephalomyopathie mit

"ragged red fibers") 80, 322mesolimbisches System 242- Dopaminsystem, mesolimbisches-tel-

enzephales 247, 248metabotrope Rezeptoren 240metalabiles Gleichgewicht 203Metenkephalin 158MET-Gen 471Methioninenkephalin 2583-Methoxy -4-Hydroxyphenylethylen-

glykol (MHPG) 275Methylierung 93

564 Sachverzeichnis

Metopiron 299MFa ("mixed function oxidati­

on") 202, 219MGCI MRZ (mehrkernige Riesenzellen;

(siehe MRZ) 132,401, 402MHC-(Haupthistokompatibilitatskom-

plex) 6, 24, 36, 42, 422, 522- MHC-Klasse-I-Molekiile 36, 42- MHC-Klasse-II-- - Antigene 6, 24- - Molekule 36, 42MHPG (3-Methoxy-4-Hydroxyphenyl­

ethylenglykol) 275MIBE ("measles inclusion body ence­

phalitis"; Maserneinschluflkorper­chenenzephalitis) 56

Migrane, farniliare hem iplegische 87Mikroglial Makrophagen 3, 9, 13, 18,

19,21-25,42, 381,396,397,415,424, 428-430, 443, 444, 520, 522

- HIV-Enzephalopathie 396- IL-6 24- MS 428-430, 443, 444- zerebrale Ischamie, Mikrogliaaktivie-

rung 522Mikrogliaknotchen 13, 18, 19, 397- HIV-Enzephalopathie 397Mikrogliazellen 9, 42Mikroinjektion 125Mikrosatelliten 326Mikrotubuli I Mikrotubulifragmen­

te 203, 211, 212- MAPI-MAP5 (rnikrotubuli-assozi-

ierte Proteine) 211Milnacipram 285, 286Mimikry, molekulares 8, 422Mineralkortikoidrezeptoren

(MR) 106, 299Minigene 123Miose 138MIP (makrophageninflammatorisches

Protein) 426- MIP-la 426- MIP-l/l 426Mirtazapin 286Mischgliome 457,475- Molekulargenetik 457, 475- Oligoastrozytome 457- Pathologie 457"mismatch"-Reparatur 525Missense-Mutationen 133, 135, 207,

208,333Mitochondrienl mitochondrial 329­

333,353- Atrnungskette, mitochondriale 331,

333- Besonderheiten der mitochondrialen

Genetik 333- Elektronentransport, mitochondria­

ler 219- Enzephalomyopathien 80, 322, 333,

334- Genom, mitochondriales 210, 333- Mutationen, Alzheimer-Erkran-

kung 210, 211

- - Elektronentransport, mitochondria-ler 219

- - Genom, mitochondriales 210Mitochondriopathien, MS 412- Amyelinisierung 412- Dysmyelinisierung 412- Hypomyelinisierung 412mitogenaktivierte Proteinkinase 211MK-801 255MMACI 462, 469MMST (Mini-Mental -Status-Test)

224MNZ 425Moclobemid 297Modifier-Gene 387MaG (Myelinoligodendrozytenglyko­

protein) 8,415, 421, 422- MS 415,421, 422molekularbiologische Diagnostik, Alz-

heimer-Erkrankung 223molekulare- Dornane 128- Mechanismen der Sucht 247-264- - dopaminerge Ubertragungsme-

chanismen 247-252- - glutamaterge Ubertragungsme­

chanismen 252-264molekulares Mimikry 8, 422Molekulargenetik I molekulare Basis,

erbliche Form 134-136, 206-212- Amyloidkaskadenhypothese 212,

213- Amyloidprakursorprotein (siehe

APP) 206, 207, 212, 220- Apolipoprotein E (siehe ApoE) 207,

209, 210, 223, 330- Mikrotubuli 211, 212- mitochondriale Mutationen 210,

211- Praseniline 208, 209- tau-Protein 211, 212, 220, 223Monoaminox idasehemmer 274monogene Erkrankungen 160, 161,

181monoklonale Antikorper 484-486- gegen CD44/CD44v 486- gegen EGF-Rezeptor 485- gegen GP240 487- gegen das neurale Zelladhasionsmo-

lekiil NCAM 486- gegen Tenascin 486Morbus (siehe Syndrome)Morris-Water-maze-Test 297motivationale konditionierte Pro-

zesse 244Motivationsstatus 245Motoneuronerkrankung 122, 133,

134, 322, 334-336 , 345-369- amyotrophe Lateralsklerose (siehe

ALS) 133, 134, 345, 350, 351, 354­356,359

- - familiare amyotrophe Lateralsklero­se (FALS) 322, 335, 350, 351

- Anatomie des moto rischen Nervensy ­stems 347

- Atrophie 354- Autoimmunhypothese 361- Cu-Zn-Superoxiddismutase (siehe

SOD) 133, 201, 335, 351-354- Dysorganisationen des Neurofila -

mentenaufbaus 360, 361- hereditare (Obersicht) 351- Hirnstamm 335- Kennedy-Syndrom 323, 327, 335,

349,350- klinisches Erscheinungsbild und Pa­

thogenese 348-356- neurotrophe Faktoren beim Oberle­

ben von Motoneuronen 357-359- progressive Motoneuronopathy-

(pmn)-Mausmutante 363, 364- retrograde Degeneration 356- spinale- - Kortikospinaltrakt 335- - Motoneurondegeneration 335- - Muskelatrophie (siehe SMA) 322,

345, 348-350- - Riickenmark 335- spino bulb are Muskelatrophie 335,

336- sporadische Formen 354, 356-361- Therapieperspektiven 361-363- Tiermodelle fur degenerative Moto-

neuronerkrankungen 363-365- toxische Motoneuronlasionen 359,

360- Zelltod von Motoneuronen, physiolo­

gischer und pathophysiologi-scher 331, 346, 347, 354, 356, 357

motorische- Endplatten 347, 355- HMN (hereditare motorische Neuro-

pathie) 323- Nervenfasern 350- psychomotorische Stimulation 245- Verhaltenssensibilisierung 243"moto-neuron-degeneration"-Imnd)-

Mutante 363MPG-Gen, Shiverer-Maus 379mRNA 76, 199, 213, 262, 329- Expressionsabnahme, mRNA und

Protein 262- Huntingtin-mRNA 76- Insulin-mRNA 199- mRNA-APP 213- Vorlaufer-mRNA 349MRT (Magnetresonanztomographie des

Gehirns) 151, 223, 439- Alzheimer-Erkrankung 223- Gadolinium 439- MS 439- psychische Storungen 151MRZI MGC (mehrkernige Riesenzel­

len) 132, 401, 402- HIV-Enzephalitis 401, 402MS (Multiple Sklerose; Encephalomye­

litis disseminata) 4-10, 117,375,411-449

- Antigenprasentation und T-Zell-Akti­vierung 424, 425

198256205, 214

- Atiologie 414,419- Autoantigene, vermutete (Ober-

sicht) 9- Balo-konzentrische Sklerose 419- Blut-Hirn-Schranke (BHS) 421, 423,

445- Charcot-Typ (klass ische

Form) 416-418- Demyelinisierung, molekulare Me­

chanismen 421- Dev ic-Typ (Neuromyelitis opti-

ca) 413, 416, 419, 420- Diagnose 430-433, 437-440- - bildgebende Verfahren 439, 440- Differentialdiagnose 433, 434- Encephalomyelitis disseminata 4-10- Entmarkung (Plaques) 413,415,

416- Epidemiologie 413, 414- familiare Haufung 420- genetische Faktoren 419-421- Histokornpatibilitatssystem und

MS 420- Inzidenz 413- kognitive Funktionen 412- Marburg-Typ (akute MS) 418- Mikroglia und Makrophagen 428-

430, 444- Myelinisierungsstorung 375- paraklinisches Zeichen, MRT 439- Pathologie 416- Pathophysiologie 415- Pravalenz 413- RANTES 426- rassische Suszeptibilitat 419- Remiss ionen 412- Schilder-Erkrankung (sudanophile

diffuse MS) 419- Therapie 435-445- - palliative 435, 436- - psychologische Betreuung 437- - Remyelinisierung 443, 444- - symptomatische 436, 437- - zukiinftige kausale Thera-

pien 442, 443- Umweltfaktoren 423- Verlauf und Prognose 412,434- - schubforrniger Verlauf 412- Zytokine- - antiinflammatorische 427, 428- - postinflammatorische 425-427MTSl 461"multidrug-resistance"-(mdr)-Gen 296,

309Multiple Sklerose (siehe MS) 4-10,

117,375,411 -449Mult istepkanzerogenese 125Mumpsvirus (Paramyxoviren) 43, 54,

55Murray-Vallay-Enzephalitisvirus

(MVEV) 49muskarinerge Rezeptoren- Azetylcholinrezeptoren- ml- und mj-Rezeptoren- Rezeptoragonist 290

Muskelerkrankungen, neurologische- Denervation der Muskulatur 354- Duchenne- und Becker-Muskeldystro-

phie 323, 336- .Jimb-girdle't-Muskeldystrophie tsie-

he LGMD) 323, 336- Muskelatrophie 73-75, 108, 134- - neurogene 354- - spinale (siehe SMA) 322, 345,

348-350- - spinobulbare (SBMA) 73-75, 323,

327, 335, 336- Muskelhypotonie 382- myotone Dystrophie (MD) 91-94,

323, 336, 337- spastische Paresen 354Muskelspindeln 139Muskulatur I Muske1n- extrazerebraler Kontakt, intramusku-

lar 129- Interkostalmuskulatur 355- Muskeleigenreflexe 354- Muskelendplatten 347, 355- quergestreifte 131- Skelettmuskulatur 347Mutagene, chemische 122Mutanten 260- "gain-of-function"-Mutanten 123- NT4 defiziente Mutanten 138- Nullmutanten 251- Twitcher-Mutanten 380Mutationen- APP-Mutationen 135, 223- DNA-Reparaturprozesse 526- DRPLA, Zufallsmutationen 122- Flemish-Mutationen 212- Florida-Mutationen 212- Keimbahnmutation 341- London-Mutationen 212- Masernvirus 57- - Hypermutationen, 57- - Punktmutationen 57- Missense-Mutationen 133, 135, 207,

208,333- Moto -neuron-degeneration-(mnd)­

Mutante 363- Nullmutation (siehe dort) 137, 139,

383- PLP-Mutationen, induzierte 379- Prasenilinmutationen 212- progressive Montoneuronopathy-

(pmn)-Mausmutante 363, 364- PS2-Mutationen 223- Punktmutation 134- Swedish-Mutationen 212- Trinukleotid-Repeat -Erkrankungen,

Entstehung dynamischer Mutatio­nen 70

- X-gekoppelte Syndrome mit Mutatio-nen im Ll-Gen 324, 339

Mutationsanalysen 181Mutilation 138MVEV (Murray- Vallay-Enzephalitisvi­

rus) 49MxA 34,58

Sachverzeichnis 565

Myasthenie (Myasthenia)- Lambert-Eaton-Myasthenie-Syn-

drom 16-18- Myasthenia gravis 17MYC-Gen 471MYCN-Gen 471Mycopla sma-pneumoniae-Infekti­

on 10Myelin 8, 10, 339, 412- myelinassoziiertes Glykoprotein

(MAG) 8,375, 414, 421, 422- bei MS 412- Myelinprotein, basisches (siehe

MBP) 8, 12,41,414, 421, 422, 438- Struktur und Ultrastruktur 372,

373Myelinisierung 131, 370-372- Stirnhirn, myelinisierte Trakte 131- zentrale, Biologie von Oligodendro-

zyten 370-372Myelinisierungsstorungen I Myelinpa­

thologie 131, 323, 337-339, 370­394, 412, 421-430

- Charcot-Marie- Tooth-t CMT)- Erkran­kung 337, 338

- Demyelinisierung I Dysmyelinisie­rung 5,8,9, 12,24,41, 131,337,377-380, 412, 421-430, 433

- Hypomyelinisierung (siehedort) 323, 412

- jimpy-Maus 377,383- Leukodystrophien (siehe dort) 337-

339, 370, 376, 380, 381- MS (siehe Demyelinisierung) 412,

421-430- Pelizaeus-Merzbacher-Erkrankung

(siehe PMD) 323, 338, 377, 381-385- Remyelinisierung 8, 443, 444- "Rumshaker" Maus 377,382- Shiverer-Maus 377, 379- Trembler-Maus 377- Twitcher-Maus 377, 380- vakuolare Myelopathie, HIV-Enze-

phalopathie 399Myelinlipide und Myelinproteine 8,

12, 41, 338, 373-377- Chromosom 12, Twitcher-Mutan-

ten 380- Chromosom 18 379- Galaktosylzerebrosid 373- Galaktosylzeramidase-Gen 380- Lipophilin 374- MAG (myelin-assoziiertes Glykopro-

tein) 8, 375, 414, 421, 422- MBP (basisches Myelinprotein) 8,

12, 41, 375, 414, 421, 422, 438- MPG-Gen, Shiverer-Maus 379- peripheres (PMP) 338, 377- Proteolipidprotein (siehe PLP) 338,

374,375,377,378,414,422- PO (Protein Zero) 338, 377, 380- Tetraspanmyelinproteine 339- X-Chromosom 377- Zereprosid-Galaktosyl-Transferase

(CGT) 373

566 Sachverzeichnis

Myelinmembran 372, 373- "intraperiod line" (IPL) 372, 373,

379- "major dens line" (MDL) 372, 373,

415Myelinoligodendrozytenglykoprotein

(MOG) 8, 415, 421, 422Myelinolyse, zentrale pontine 433Myelopathie 17, 18,399- HTLV-l-assoziierte 52-54- nekrotisierende 17- vakuolare 18, 399MyokJonien 79Myoklonus- paraneoplastisches Opsoklonus-Myo­

klonus-Syndrom 17, 18- progressive Myoklonusepilepsie 80,

322Myopathie 18- HFV-transgene Manse 131Myositis, Dermatomyositis 17myotone Dystrophie (MD) 91-94,

323, 336, 337Myotonin 336Myotoninproteinkinase 70myxopapi llares Ependymom 457

NNAIP-("neuronal apoptosis inhibitory

protein")-Gen 335, 348Naltrexon 246Natriumretention 108NCAMNebennieren, Hypothalamus-Hypophy ­

sen-Nebennieren-Achse (sieheHPA) 107, 216, 239, 294, 301-305

Nebennierenatrophie 117Nebenniereninsuffizienz 117, 385Nebennierenrinde, Zona fascicula-

ta 104nef 402Negativsymp tome, affektive Storun-

gen 150Negri -Korperchen 54Nervenfasem- axotomierte, Regeneration (Axoto­

mie) 347, 350- motorische 350Nervenleitgeschwindigkeiten 337, 370,

373Nervensystem, autonomes 158Nervenwachstumsfaktor (siehe

NGF) 137, 138,217-219,293,346,347, 362, 405, 529

Nervenwurzeln- dorsale (DRG) 137- ventrale 139Nervenzellverletzungen 347Nervus (N.)- N. opticus 6, 117, 131,431- - Optikusneuritis 6, 117- N. trigeminus 431Neuralgie 43neuralgische hereditare Amyotrophy

(HNA) 323

"neural-thread" -Protein 223Neuritis N. optici 6neuritische Plaques, Amyloidablage­

rungen 127, 135, 214, 219Neuroborreliose 433neurodegenerative Erkrankungen,

Transgene und Knockout -Man-se 122-145

- hippocampale Neurodegenerati­on 301

- homologe Rekombination 123-125- Mausmodelle fur Neurodegeneration

126-141- therapeutische Strategien 122, 123Neuroektoderm 125- Transplantate, neuroektoder-

male 129Neurofibrillen 203- Btindel, neurofibrillare 212- "tangles", neurofibrillare 136, 330Neurofib rom 340Neurofibromatosen 324, 340, 341, 475- LiFraumeni-Syndrom 324, 340- van Recklinghausen-Syndrom 324,

340- Typ 1 475- Typ 2 340, 476Neurofibromin 340Neurofilamente (NF) 134, 136, 360,

361- Dysorganisationen des Neurofila ­

mentenaufbaus bei Motoneuro­nen 360, 361

- NF-H ("high-molecular-weight-neu­rofilaments") 134

- NF-L ("low-molecular-weight-neuro­filaments ") 134, 136, 360

- - NF-L-Promotor 136neurogenetische Erkrankungen 125,

321-344- Definition und Klassifizierung 324,

325- Enzephalomyopathien, mitochon­

driale (siehe dart) 322, 333, 334- epileptische Syndrome (siehe Epilep­

sie) 79, 80, 137, 254, 322, 332, 333- genomische Kartierung und Positi­

onsklonierung 325, 326- Leukodystrophien und Myelinerkran­

kungen (siehe dart) 323, 337-339,370

- monogene, Typ 1 (Obersicht) 322­324

- Motoneuronkrankheiten (siehedart) 122, 133, 134, 322, 334-336

- neuromuskulare Erkrankungen (sieheMuskelerkrankungen, neurologi­sche) 323, 336, 337

- mit pathologischer Proteinaggregati­on 324, 329-332

- - Alzheimer-Erkrankung (siehedart) 122, 134-1 37, 195-236,322,329,330

- - Parkinsan-Erkrankung 167, 322,330, 331, 359

- - Prionkrankheiten 80, 122, 126,322, 331, 332

- periphere Neuropathien 323, 337,338

- Phanotypen, neurodegenerative 125- Polyglutamin-Typ 1-Erkrankun-

gen 327,328- Trinukleotidexpansionen 324, 326- Trinukleotid-Repeat-Erkrankungen

(Obersicht) 327- Trinukleotid-Typ 2-Erkrankun­

gen 328,329- Tumorsyndrome 324, 339-341- - Neurofibromatosen 340, 341, 475,

476- - p53-Tumoren / LiFraumeni-Syn­

drom 324, 340- - Retinoblastom 324, 340- X-gekoppelte Syndro me mit Mutatio-

nen im Ll -Gen 324, 339Neuroglukopenie 216Neuroinvasion und Blut-Hirn-Schranke

von HIV-l 400Neuroleptika, antipsychotische Wir­

kung 152neurologische ("neurological")- Erbkrankheiten, Genetik (siehe neu­

rogenetische Erkrankungen) 321­344

- "neurological soft signs" 155- paraneoplastische neurologische Syn-

drome 4, 15-18neuromuskulare Erkrankungen (siehe

Muskelerkrankungen, neuro logi­sche) 323, 336, 337

Neuromyeliti s optica (Devic- Typ derMS) 416,419

Neuron- cholinerges 138, 406- GABAerge Intemeuronen 248- hippocampale Neuronen 137- kortikale Neurone , HIV-Enzephalo-

path ie 398- Motoneuronerkrankung (siehe

dart) 122, 133, 134, 322, 334- 336,345-369

- peptiderge Neuronen 137- prasynaptisches 219- propriozeptive Neuronen 139neuronale(r / s)- Degeneration 138- Erregbarkeit 107- Glukosestoffwechsel 197- Hornoostase 402- NAIP-("neuronal apoptosis inhibitory

protein")-Gen 335- Plastizitat 241- Transplantationstechnik 125- Zeroidlipofuszinose 80neuronales Lemen 243Neuropathie- bei Diphtherie 433- hereditare- - mit Druckschaden (HNPP) 323,

338

- - motorische (HMN II +HMN V) 323

- - sensorische (HSN I) 15, 16, 138,323

- Kompressionsneuropathie 437- periphere 138, 337. 338neuropathologische Normabwei-

chung 151Neuropeptide 138, 217,218- CKK 217- LHRH 217- Neuropeptid Y 217- Substanz P 217- TRH 217- VIP 217neurophysiologische Normabweichun­

gen 155neuropsychologische Normabweichun-

gen 151, 160,513- Alkoholismus 160- Schizophrenie 151neuroradiologische Diagno stik ,

Gliome 477Neurosteroide und Anti depressi ­

va 300, 305, 306Neurotizismus 158Neurotoxine/ Neurotoxizitat 35, 129,

132, 214, 379, 403-405- Alzh eimer-Erkrankung, Neurotoxizi­

tat und fJA4 214, 215- HFV (humanes Foamvirus) 132- HIV, Neurotoxizitat, mo lekulare Ver-

mittler 403, 404- - Apoptosesystem der Zelle als Effek-

tor 404- - IL-6 403- - TGFfJ 403- - TNFa 403- - weitere Neurotoxin e 404- - Zytokine, pathogenetische

Rolle 403- HIV-Proteine 404- - andere potentiell neurotoxische

HIV-Produkte 404- - Hiillprotein gp120 404- PLP-Polypeptide 379Neurotransmitter 107, 218, 219, 242- Arninos aurenneurotransmitter 198,

219- HPA-Oberaktivit at und Neurotrans­

mitter 301- 303Neurotransmitterhypothesen der De-

pression 274-280- Azetylcholinsystem 281, 282- Dopaminsystem 280, 281- GABA (j-Aminobuttersaure) 282- NMDA-(N-Methyl-D-Aspartat)-Re-

zeptoren 282- 284- Noradrenalin und Noradrenalinre-

zeptor 274- 277- Seroton insystem 277- 280Neurotransmitterrezeptorgene 180Neurotransmitterstoffwechsel 201Neurotransmittersystem 218-220- cholinerges 219, 220

neurotrophe Fakt oren beim Oberlebenvon Motoneuronen 357-359

Neurotrophin (NTs) 137-139,217,218, 293, 294, 302, 362, 372

- Antidepressivawirkung 293, 294- Expressionregulierung durch Gluko-

kortikoide 302- NT3 139, 218, 362- NT4 138, 218, 362- - defiz iente Mutanten 138- - Knockouts 138- NT5 218Neurotropismu s 30, 31Neuro virulenz 31NFKB (nuclear factor K 115, 304- NFKB-Motive 133NFl- und NF2-Gene 472,474NGF ("nerve growth factor") 137,

138,217-219,293,346,347,362,405,529

- Knockouts 137- NGF-Rezeptor 218, 347- - Rezept or-D efekt 218- Signaltransdu ktion, NGF-abhangi-

ge 219- TNF-NGF-Rezeptor-Superfami­

lie 405- trkA-Hoch-Affinitats-NGF-Rezep ­

tor 138Nicergolin 224nicht-affektive Storungen (siehe auch

affektive Storungen) 157, 158- Kornorbiditat 157- kosegrierend e Merkmale 158- pathophysiologische Korrelate 158Nikotin 238nikotinerge Rezeptoren 198nikotinischer Azetylcholinrezep-

tor 333NMDA-(N-Methyl-D-Aspartat)-Rezep­

toren I NMDA-Blocker 20, 21, 159,198, 252-255, 359

- Alkoholismus 159- Antagonisten 264- Bindungstellen fiir NMDA-Rezeptor-

Liganden 253- Depre ssionsth erapie 282- NMDAR1-Rezeptor, Unter for -

men 264- Rezeptor- Agoni sten 20- Rezept or-Antagonisten 255- Sucht 252NO (Stic kstoffmonoxid ) 21, 24, 254,

353- NO-Synthasen 517Noradrenalin 201, 202, 274-277- Wiederaufnahmemechanismen 250Noradrenalindepletion, Ruckfallprovo-

kation (Obersicht) 275Noradrenalin funktionsdefizit bei De-

pressionen 275Noradrenalinkonzentration 218Noradrenalinrezeptor 274-277Noradrenalintransporter 276noradrenerge Fasern 260

Sachverzeichnis 567

noradrenerges System 218"no-reflow"-Phanomen 523NOVA-1 17Novell-H ypothese 458noziz eptive Rezeptorfunktion 137NRE 132NT (siehe Neurotrophin) 137-139,

217, 218,293, 294, 302, 362,372N-Terminu s 206nucl ear factor K (NFKB) 115, 304Nucleus- Nucleus accumbens 242, 247, 280- Nucleus ambiguus 354- Nucleus arcuatus 259- Nucleus basalis magno cellularis Mey-

ner t 212, 214- Nucleus caudatus 247- Nucleu s-caudatus-Putarnen-Kom-

plex 247- Nucleu s facialis 138- Nucleus raphe magnu s 248, 256- Nucleus tuberomamillaris hypothala-

mi 214nukleare- Einschlutikorper 82- Rezeptoren 110Nukleinsaure 126- virale, HIV-Enzephalopathie 396,

401Nukleosom 113Nukleotidexzisionsrep aratur

(NER) 525Nukleot id-Phosphohydrolase, zyklische

(eNP) 376, 421Nullmutanten 251Nullmutation 137, 139, 383- CTNF-Gen 139- PLP 383nur77-Response element

(NurRe) 305- nurr1 -nur77-Subgruppe 305Nystagmus 382,431, 432

o02A-Vorlauferzellen 371Os -Ant ikorper 444Odeme- entz iindliche 109- zerebral e 117OHFV (Omsk-Hamo rrhagisches-Fiebe r­

Virus) 49Oligodendrogliazellen 338Oligodendrogliome 456, 457,

472- 474- anaplastische 456, 457- - Pathologie 456- - PCV-Therapie 457- Molekulargenetik 472-474Oligodendrozyten 8, 24, 42, 347,

370-372, 383, 411, 421, 422, 429, 443,444

- Ant ikorper gegen Bestandteile vonOligodendrozyten, MS 421, 422

- Biologie 370-372- Differenzierung 371

568 Sachverzeichnis

- Transplantation 443- zentrale Myelinisierung 370Oligodendrozytenglykoprotein

(OMgp) 376oligoklonale Banden 438Oligomere 526OMgp (Oligodendrozytenglykopro­

tein) 376Omsk -Hamorrhagisches-Fieber-Virus

(OHFV) 49Onkogene 125, 339- Protoonkogene 125, 462- zellulare 462-464Onkogenkooperation 125operante Konditionierungsverfah-

ren 246Ophthalmoplegie, MS 431Opiatrezeptorantagonisten- Alkoholismus 159- Sucht 244Opioidbindungsstellen 259Opioide 244opioiderge Obertragungsmechanis-

men 257Opioidpeptide 258Opioidrezeptoren 158, 248, 258- K-Opioidrezeptoren/ K-Opioidsy­

stem 158, 248Opioidrezeptorgene 179Opsoklonus-Myoklonus-Syndrorn, pa-

raneoplastisches 17, 18Opt ikusatrophie- kongenitale 441- Leber-Optikusatrophie 433, 434Optikusneuritis 6, 117Organismus- prokaryoter 123- transgener 122Orphanrezeptor 305Ostrogen 216Ovarialkarzinom 16Oxidase- Desam inierung, oxidative 219- Lipidoxidation 202- "metacatalized oxidat ion "

(MCO) 202- "mixed function oxidation"

(MFa) 202, 219- fJ-Oxidat ion 385- Phosphorylierung, oxidative 333- Proteinoxidation 202, 219- Strefs, oxidativer 219, 331, 335- Zytochromoxidase (siehe dort) 210

PpLigpe 130PO (Protein Zero) 338, 377, 380p16-Gen 461,467p50-p65-Heterodimer 115p53-Gen 340, 521p53-Protein 301p53-Tumoren/ LiFraumeni-Syn­

drom 324, 340p75- 1- 138p75LNGFR_Knockouts 137

p75NTR 405, 406p97, eisenbindendes Protein 223P300-Latenz 158paarige helikale Filamente (PHF) 211palindromische Sequenz 111Panenzephalitis, subakute sklerosieren-

de (SSPE) 43, 56Panikstorungen 157Pannekrose 515Papovavirusinfektion (JC) 36,43Paramyxoviren (Mumpsvirus) 43, 54,

55pa raneoplastische neurologische Syn­

drome 4, 15-18- Enzephalornyelitis, paraneoplasti­

sche 16- Opsoklonus-Myoklonu s-Syndrom,

paraneoplastisches 17, 18Paraparese, tropische spastische

(HAM/TSP) 52-54Paraplegic, komplizierte spastische

(siehe SPG) 324, 339, 382Parasthesien, MS 432Parkinson-Erkrankung 167, 322, 330,

331, 359- ALS-Parkinson-Syndrom 359- Proteinaggregation, pathologi-

sche 329, 330PCR (Polymerasekettenreaktion) 326PCV-Therapie, Oligodendro-

gliome 457PDGF ("platelet-derived-growth"-Fak-

tor) 136, 372, 465PDGFRA-Gen (4q12) 470PDGF-Rezeptoren 465Pelizaeus -Merzbacher-Syndrom (siehe

PMD) 323, 338, 377, 381-385Penetranz, unvollstandige / reduzierte- genetische Storungen 162- Schizophrenie 154Penumbra 511peptiderge Neuronen 137Perfusionsdruck, zerebraler 514Peroxin itrit 134, 335, 353Peroxinitritradikal 517Peroxisomen 385Personlichke itsskala 158Personlichkeitsstorungen 150, 154- anti soziale 150- in Familien Schizophrener 154- schizotype 154Personlichkeitszuge, Schizophre­

nie 154PET (Positronenemissionstornogra-

phie) 151, 223, 279- Alzheimer-Erkrankung 223- Depression 279- psychische Storungen 151Pgp (P-Glykoprotein) 296, 309pH- intrazellularer 203- zellularer 213Phagen 123Phagozyten 416Phanokopien 162, 163, 167, 168

Phanotypcharakterisierung 167Phanotypen, neurodegenerative 125Pharmakologie- Depressionstherapie, Rezeptorphar­

makologie 284-287- Gentherapie von Gliomen, pharma­

kologische 489-492- Prakonditionierung, pharmakologi-

sche 530, 531Phenoloxidase 171Phenytoin 437PHF (paarige helikale Filamente)

211pHFVAf 130Phosphatidylinositol 248- Phosphatidylinositol-4-Kinase 206Phosphofruktokinase 200Phospholipase Az 109Phospholipase C 253Phospholipide- Abbau 220- Membranphospholipide 216Phosphorylierung 136, 213, 253- von CREB 262- PKC-mediierte 261Phosphorylierung, oxidative 333pHSRV (human spumaretrovirus), re-

plikationskompetenter 130Pia 37Picornaviridae 47-49PIEM (postinfektiose Enzephalomyeli­

tis) 433pilozytisches Astrozytom, Patholo-

gie 455Pindolol 285Piracetam 224PKA (Proteinkinase A) 291, 255, 304PKC (Proteinkinase C) 206, 214- Phosphorylierung, PKC-medi-

ierte 261PKFA (Proteinkinase FA) 211Plaques- Amyloidplaques 127, 135, 203, 219,

329- MS 413- neuritische 127, 135, 214- Schattenplaques, MS 416- senile 330Plasmamembran 131Plasmapherese 15Plasmolipin 339Plastizitat, neuronale 241Plexus choroidei 37PLP (Proteolipidprotein) 338, 374,

375, 377-379 , 414, 422- MS 414,422- Nullmutation 383- Toxizit at, PLP-Polypeptide 379PLP-Gen 377, 378- PLP-DM20-Gen in Maus und Mensch

(Obers icht) 378PLP-Mutationen, induzierte 379PMD (Pelizaeus -Merzbacher-Syn­

drom) 323, 338, 377, 381-385- molekulare Pathologie 382

PML (progressive multifokale Leuken­zephalopathie) 43, 433

pmn-{ "progressive montoneuronopa­thy") -Mausmutante 363, 364

pmp (peripheres Myelinprotein) 338,377

- pmp-22 338, 377pol 130Poliodystrophie, diffuse (graue Sub­

stanz, Veranderungen beiHIV) 397, 398

Poliomyelitis 48, 49Poliovirus 43, 48- PVR (humaner Poliovirusrezep­

tor) 48- Virus-Rezeptor-Interaktionen 48Poly(ADP-ribose)-Polymerase

(PARP) 527Polyamide 264Polyglutamine 71- Typ l -Erkrankungen 327, 328Polymerasekettenreaktion (PCR) 326POMC (Proopiomelanocortin) 258,

296"poor metabolizer" 307Porphobilinogendeaminase 171Porphyrie 171Porvirus, Integration 123Positionsklonierung 325, 326Positiv-negativ-Selektion 124Positronenemissionstomographie (siehe

PET) 223, 279Povassan-Virus (PV) 49Praimplantationsmausernbryon, Infekti ­

on 123Prainitiationskornplex 113Prakonditionierung, zerebrale Ischa-

mie 529,530- pharmakologische 530, 531Praseniline 135, 208, 209- Prasenilin-I-Gen 208- Prasenilin-z-Gen 208Prasenilinmutationen 212prasynaptisches Neuron 219pRBl 461Pregnenolon 305Prion 126Prionerkrankung 80, 122, 126, 322,

331, 332- Proteinaggregation, pathologi-

sche 331, 332Prionprotein (PrP) 331Prodynorphin 248, 258prokaryote Organismen 123Prolaktin 281Proliferation/ Zellproliferation 206,

340Prolin-gerichtete Proteinkinase 211Promotor 518Promotorregion IIIPronociceptin 258Proopiomelanocortin (POMC) 258,

296propriozeptive Neuronen 139Prostaglandine 24, 109

- Prostaglandin E2 24protease-resistente Isoform 126"protein only"-Hypothese 126Proteinabbau 198Proteinaggregation, pathologi-

sche 324, 329-331Proteine- Faltung 198- Sortierung 198- vesikularer Transport 198Proteingene, Glukose-regulierte 216Proteinkinase 70, 206, 211-214, 258- Aktivitaten von 212- mitogenaktivierte 211- Myotoninproteinkinase 70- Prolin-gerichtete Proteinkinase 211- Proteinkinase A (PKA) 291, 255,

304- Proteinkinase C (PKC) 206, 214- Proteinkinase FA (PKFA) 211- tau-Proteinkinase (siehe dort) 211Proteinoxidation 202, 219Proteinphosphatase 211Proteinphosphorylierung 255Protein-Protein-Interaktionen 113Proteinreifung 213Proteinsynthese 198, 199,518Proteolipidprotein (siehe PLP) 338,

374, 375, 377, 378, 414, 422Proteolyse- intrazellulare 220- Spaltung, proteolytische 135Protoonkogene 125, 462PrP-Gene- chimare 128Prp c 126, 128- homotype Beziehung 1299- normale Isoform 128- pathologische Isoform 128- therapeutische Strategien 129Prp sc 25, 126, 128- pathologische 128PSI-Gen und PS2-Gen 223Pseudoathetose 139psychiatrische- Erkrankungen, Symptome 149- Klassifikationssysteme (siehe

dort) 222psychische Stiirungen 149-194- Behandlungstechniken 150- Diagnose 151- Epidemiologie 150, 151- Familiengenetik 151-160- genetische Determination 149-194- Konkordanz, unvollstandige 161- kosegregierende Stiirungen: "schi-

zophrenes Spektrum" (siehedort) 154, 155

- neurobiologische Parameter 155- neuropathologische Normabwei-

chung 151- neurophysiologische Parameter 155- neuropsychologische Normabwei-

chungen 151, 155- Schizophrenie (siehe dort) 150-155

Sachverzeichnis 569

- Ursachen/Ursachenforschung 149,150

- Veriauf 150psychologische- Betreuung, MS 437- Normabweichung 155psychomotorische Stimulation 245psychopathologischer Befund iUber-

sieht) 221, 222Psychosin 380Psychostimulanzien 238psychotische- affektive Stiirungen 154- Depression 281PTEN-Gen 462, 469Ptose 138- Apoptose (siehe dort) 109, 136, 331,

335, 346, 347, 354, 356, 357, 372, 377,404-406, 524-531

Punktmutationen 57, 134, 333- Masern 57, 134- mitochondriale Enzephalomyopa-

thien 333Putamen 247- Nucleus-caudatus-Putamen-Kom-

plex 247PV (Povassan-Virus) 49PVR (humaner Poliovirusrezeptor) 48Pyramidenbahnen 355Pyramidenzellen, hippocampale 256Pyritinol 224Pyruvatdehydrogenase (PDH) 200Pyruvatdehydrogenasekomplex

(PDHc) 218

Q18q-Syndrom 375, 379"quaking" 376Q-Untereinheit, Kalziumkanal 17

RRabies (RV, humanes Tollwutvi-

rus) 10, 54Radikale- Hydrogenperoxidradikale 219- Hydroxylradikale 201, 352- Lipidperoxidradikale 352- Peroxinitritradikal 517- Sauerstoffradikale (siehe dort) 9,

201-203 , 219, 220, 428, 443, 517- Stickstoffradikale (siehe dort) 428,

443- Superoxidradikale 352,443,517Radikulotomie 436Radiosensibilisierung 491RaJl 356RAGE 201"ragged red fibers", Enzephalornyopa-

thie mit (MERRF) 80, 322RANTES 401, 426Ranvier-Schnurring 371,415RAPlB-Gen 470Raphekerne 212Rasmussen-Enzephalitis 4, 13-15- Abbildung 15

135, 205, 206135, 206135, 205

570 Sachverzeichnis

Ras-Proteine 340rassische Suszeptibilitat, MS 419Ratten zytochrom-P450-2BI-Cyciophos-

phamidsystem 490RBI (Retinoblastomgen) 459, 460,

467,469von Reeklinghausen-S yndrom 324, 340RED ("repeat expansion detecti-

on") 167, 177- affektive Storungen 177- Antizipationsmechanismus 177- Schizophrenie 177Redoxpotential 201- zytoplasmisches 219Regeneration axotomierter Nervenfa-

sern (Axotomie) 347, 350Reichstein, T. 104"reinforcement, negatives" 244"reinstatement" (Riickfall / Wiederauf-

nahme suchtigen Verhaltens) 240,243

Rekombination / Rekombinationssy-stem 123-125 , 338

- homolog 123-125- nicht -homolog 338Remyelinisierung 8, 443, 444"repeat expansion detection" (siehe

RED) 167, 177Reperfusion 517,523Repressor / Repression 116respiratorische Insuffizienz 354responsive- Elemente 111, 112, 132- - Glukokortikoid-responsive Elemen-

te (siehe GRE) 111, 112, 303- Gene, Glukokortikoid-responsive

Gene 112Restriktionsendonuklease 170Restriktionsfragmentlangenpolymor­

phismusmarker (RFLP-Mar-ker) 172, 326

Retikulum, endoplasmatisches 198,205, 206, 208, 213

Retinoblastom 324, 340Retinoblastomgen (RBI) 459, 460,

467, 469Retrobulbarneuritis 441retrograde Degeneration, untere Moto­

neuronen 356Retrovirus / Retroviridae / retrovirale /

Retroviruserkrankungen 52-54,122, 130, 493

- ekotroper 123- Gene 130- HTLV-I -assoziierte Myelopa-

thie 52-54- Vektorsysteme 493Rezeptor- J -Rezeptor 258- y-Rezeptor 258- x-Rezeptor-Agonisten 259Rezeptor-Effektor-Systeme (Ober­

sieht) 288Rezeptorpharmakologie, Depressions­

therapie 284-287

Rezeptorproteine 262Rezeptorspezifitat, GRE 112Rezeptoruntereinheiten 240, 252, 262- AMPA-Glutamat-Rezeptor, Antikor-

per gegen die GluR3-Unterein­heit 14

- GABAA-Rezeptoruntereinheiten 262- IKB-Untereinheit , inhibitorische 115- nurrl-nur77-Subgruppe 305- prasynaptischer Kalziumkanal 17,70- - a lA-Untereinheit 70- - Q-Untereinheit 17RFLP-Marker (Restriktionsfragment­

langenpolymorphismusmar-ker) 172, 326

Rhabdoviridae 54rheumatoide Arthritis 104, 117Rhoo-Zellen 331Rhythmik, zirkadiane 244ribosomale RNA 333Riesenzellastrozytorn, subependyma-

les 456, 472- Molekulargenetik 472- Pathologie 456Riesenzellen 19, 131, 132- mehrkernige (siehe MRZ/

MGC) 131, 132,401 ,402Riesenzellenzephalitis 396Riesenzellglioblastom 455, 471- Molekulargenetik 471- Pathologie 455RIG-Gen 469risikomodulierende Gene / Risikoge-

ne 161, 180RNA- mRNA (siehe dort)- ribosomale RNA 333- RNA-Polymerase 113- RNA-Synthese 198, 199- Transfer-RNA 333Roteln 43Riickenmark 131, 138,354- Motoneuronen 335- vent rale Wurzeln 139Riickfallprophylaxe 246, 263Ruckfallprovokation, Norad renalinde-

pletion (Obersieht) 275Riickfallverhalten / Wiederaufnahme des

siichtigen Verhaltens 240, 243- Schliisselreiz 243Riickkopplungsmechanismen 104, 117"Rumshaker" Maus 377,382

SS100 9Sarkoglykane 336SAS-Gen 470Sauerstoffintermediate 35Sauerstoffradikale 9, 201-203 , 219,

220, 443, 517- freie 201-203, 214, 219, 220, 428- reaktive 9Saugetierstammzellen 124SBMA (spinobulbare Muskelatro -

phie) 73-75, 323, 327, 335, 336

SCAI, SCA2, SCA3, SCA6 und SCA7(siehe Ataxie, spinozerebel-Iare) 81-88, 322, 327

Schadigungskaskade- somatische 216- zellularer molekulare 215Schattenplaques, MS 416Sehilder -Erkrankung (sudanophile dif-

fuse MS) 419schizoaffektive Storungen 154Schizophrenie ISO-ISS, 168-180- Adoptionsstudien 152, 154- Assoziationsbefunde 175-180- atiologische Varianz (Heritabili-

tat) 152- Diagnose lSI- - diagnostische Definitionen 155- Dopaminhypothese 152- Erkrankungsrisiken 152- Ersterkrankungsalter 154- farniliare Haufung 152, 154- genetische Determination 152- - Teildetermination, genetische 152- Kandidatengene 166-168, 176- Kopplung sbefunde 168- kosegregierende Storungen, Merk-

male 154, 155- Lebenszeitpravalenz 150, 152, 153- Negativsymptomatik 154- Neurobi ologie lSI- Personlichkeitsstorungen 154- Personlichkeitszuge 154- Pharmakotherapie 152- Positivsymptomatik 154- protektive Faktoren 154- RED-Untersuchungen 177, 178- reduzierte Penetranz 154- Risikofaktoren 154- Subtypisierung 154- Symptomatik 150- Zwillingsstudien 152, 153schizo type Personl ichkeitsstorun -

gen 154Schlafelektroenzephalographie 281Schlafmuster, depressionsanaloge 158Schlaganfall, ischamischer (siehe zereb-

rale Ischamie) 511Schliisselreiz, Sucht 243Schmerzzustande, akute und chroni­

sche 244Schrankenstorungen 38Schwanger schafts- und Geburtskompli-

kationen 151, 152- Virusinfekt der Mutter 152Schwannomin 340, 476Sehwann-Zelle 338, 347, 371,415Schwellungen, axonale 379Schwindel, Drehschwindel, MS 431Scrapie 126, 129, 331"second-messenger"-Systeme 240Segregationsanalysen 161, 181Sekretase- a-Sekretase- p-Sekretase- y-Sekretase

Sekretasebalance 213sekretorischer Abbauweg 205Selbstverabreichung, psychotrope Sub-

stanzen 239, 263E-Selektin 521"self-organized crit icality" 203senile Plaques 330Sensibilisierungs- und Kondition ie-

rungsvorgange 242- 244, 257Septum 247Serotonin 218- Wiederaufnahmehemmer

(SSRI) 275- Wiederaufnahmemechanismen 250Serotoninrezeptoren 279, 280Serotoninrezeptorgene 166, 179Serotoninrezeptorsubtypen (Ober-

sieht) 278Serotoninsystem I serotonerges Sy­

stem 158, 218- Obert ragungsmechanismen, seroto-

nerge 255Serotonintransporter (SERT) 239, 280- SERT-Promotor 280Shiverer-Maus 375, 379Sialidosen 80Signalkette I Signaliibertragung, Depr es-

sionstherapie 287-293Signaltransduktion- cAMP-Signaltransduktionsweg 214- Insulin signaltransdukti on 216- NGF-abh ang ige 219Silencer-Elemente 518Single-Photonenemissionstomograph ie

(SPECT) 223Sjogren-Syndrom 433skandierendes Sprechen , MS 432Skelettmuskulatur 347SLE (systemischer Lupus erythemato­

des) 433SLEV (St.-Louis-Enzephalitisvirus) 49SMA (spinale Muskelatrophie) 322,

345, 348-350- Kindes- und lugendalter 348- X-chromosomal gekoppelte

SMA 350smn ("survival motor neuron") ­

Gen 335,348SOD (Cu-Zn-Superoxiddismu-

tase) 133,201,335,351 -354- SOD-l 335,351- SOD-2 351Soma 136somatische(r)- Gentransfer 140- Schadigungskaskade 216- sporadische DAT, somatische Veran-

deru ngen (siehe DAT) 215- 221- Zellkompartmente 123somatosensorische evozierte Poten -

tiale 441Somatostatin 218Somatotherapie 224Sortieren von Prote inen 198sozialer Kontext 244

Soziotherapie 224spa sti sche- kompl izierte Paraplegie (siehe

SPG) 324, 339, 382- Paresen 354SPECT (Single-Photonenemissionsto ­

mographie), Alzh eim er-Erkran­kung 223

Speicheldriisen 54Spektrumdepression 158Speziesspezifitat 127SPG (spastische komplizierte Para ple-

gie) 324, 339, 382- SPG1 324, 339- SPG2 382S-Phase 467spinale- Motone urondegeneration 335- Muskelatrophie (siehe SMA) 322,

345, 348- 350Spinalganglien 346spinobulbare Muskelatrophie

(SBMA) 73-75, 323, 327, 335, 336- Kenn edy-Syndrom 323, 327, 335,

349, 350spinozerebellare- Ataxien (siehe Ataxie) 81- 88, 322,

327- Degeneration 433, 441Spironolacton 299SpleiBvarianten 252Spondylose, zervikale 433spongiforme Enzephalopathie (siehe

dart) 126, 322, 331Sprechen, skandierendes, MS 432SSCP-Analyse (Einzelstrangkonforrna­

tionspolymorphismusanalyse) 468SSLP ("short sequence length polymor­

phism") 170- SSLP-Marker 172SSPE (subakute sklero sierende Panen­

zephalitis) 43, 56SSRI (Serotoninwiederaufnahmehem-

mer) 275St.vl.ouis-Enzephalitisvirus (SLEV) 49Stammfettsucht 104, 108Stammhirn, Hirnstammenzephali -

tis 16Stammzellen- embryonale 124- Saugetierstammzellen 124Startle-Refle x 155Steroiddiabetes 108Steroide 103- II P-Hydroxysteroid -Dehydrogena se,

Typ II 106- Kortikosteroide 104-106, 239- Metabolismus 106- Neurosteroide und Antidepressi-

va 300, 305, 306Steroidrezeptoren 110Stickoxid 517Stickoxidsynthetase, induzierbare (iN­

OS; "nitr ic oxid synthetase") 36,426, 521, 522

Sachverzeichnis 571

Stickstoffmono xid (NO) 21, 24, 254,353

Sticksto ffradikale, freie 428, 443"stiff-man"-Syndrom 18Stimuluseigenschaften, diskriminat i-

ve 246Stimulusgeneralisierung 246Stirnhirn 131- myelinisiert e Trakte 131Strahlung, ioni sierende 122StreB 107,219, 244,257- oxidativer 219,331 ,335- Sucht 244"stroke unit" 531Subordinanz, soziale, Alzhe imer-Er-

krankung 197Substanz- CKK 217- graue Substanz, HIV-bedingte Veran-

derungen (diffuse Poliodystro­phie ) 397, 398

- LHRH 217- Substanz P 217, 247, 249- TRH (thyreotropin-freisetzende s

Hormon) 217,276- VIP 217- weiBe zerebellare Substanz (siehe

dart ) 131, 397, 415Sucht 237-272- Alkoholismusl Alkoholabhangigkeit

(siehe dart ) 150, 151, 157- 160, 178,179,238

- - chronische Gabe von Alkohol 251- Angstsymptome 238, 239- Anrei zher vorhebung ("incentive sa-

lience") 242- "anti-craving"-Substanzen 246, 263,

264- "craving" 240, 246- Detoxifikat ion 243- Drogen (siehe auch dart) 237-239,

244- Entzug l Entzugssymptome (siehe

dart) 238, 239, 243, 254, 260- Extinktionsproze sse 244- Fettsucht , Stammfettsucht 104, 108- geneti sche Pradispositionz-Pakto-

ren 238,244- hedonistisches System (Belohnungs­

system) 242- Koffein 238- molekulare Mechanismen der Sucht

(siehe dart) 247-264- - dopam inerge Ubert ragungs­

mechani smen 247-252- - glutamaterge Ubertragungs-

mech anismen 252-264- Nikot in 238- physisch e Abhang igkeit 240- psychische Abhangigkeit 242- Psychost imulanzien 238- Risiko- und Vulnerabilitatsfakto-

ren 238- 240- Riickfallprophylaxe 246- Riickfallverhalten 240, 243

572 Sachverzeichnis

- Schliisselreiz 243- Sensib ilisierungs- und Konditionie-

rungsvorgange 242-244, 257- StreB 244- Toleranz 240sudanophile Leukodystrophie 323suizidales Verhalten , affektive Storun -

gen 157Sulfatid 373Sulfatierung 213Sulphatasedefizienz , mult iple 337Superoxid ation 429Superoxiddisrnutase, Cu-Zn- (siehe

SOO) 133, 201,335, 351-354Superox idradikalanionen 201, 219Superoxidradikale 352, 443, 517Supers ensitivitat 158, 256"survival motor neuron"-(sm n)-

Gen 335,348Suszeptibilitatsgen 161-163 , 166, 181,

197, 209,310Swedish-Mutationen 212Symp athikotonus 201sympathische Nervenz ellen 346Synapse, glutamaterge synaptische

Ubertragungsvorgange 249- Autorezeptor 255- pos tsynaptisch 255- pra synaptisch 255Synapsenverlust 218synaptische Transmission, Aufrechter­

haltung 198Syndrome/ Morbus (nur namenbe­

nannt)- Addison-Erk rank ung 103, 385- Alzh eim er-Erkrankung 122,

134-137, 195- 236, , 322, 329, 330- Brown-Sequard-Syndrom 433- Cana van - 337- Charcot- (MS) 416-41 8- Charcot -Marie-Tooth- (siehe

CMT) 323, 337, 338- Creutzfeld-Ia kob- 80, 126, 322- Dejerine-Sottas - (OSS) 338- Down- (Trisomie-21) 134, 207,

351- Gerstmann-Striiussler-Schinker- 126,

322- Hodgkin-Lymphom 16- Hu ntington- 75- 78- Hurst - 12- jacobsen - 70- Kennedy - 323, 327, 335, 349, 350- Krabbe- 337, 380- Lambert-Eaton-Myasthenie- 16-18- Li Fraumeni- 324, 340, 476, 477Syndrornkurztest (SKT) 224a-Synuclein 331

TTacrin 224Tandemduplikation 338"tangles", neurofibrillare 136, 330tat 132TATA-Box 113

tau -Protein 136, 203, 211, 212, 220,223

tau -Proteinkinase-I-Glykogensynthase­kinase-Sji 211

tau- Proteinkinase-II-Cyklin -abhang igeKinase-5 211

Tax 52THEV ("tick-borne-encephalitisvirus")

49-52telenzephaler Kortex 131telenzephales-mesolimbisches Dopa ­

minsystem 247, 248Telenzephalon, basales 406Temperaturempfindlichkeitstest, MS­

Patienten 442Tenascin, monoklonale Antikorper ge­

gen 486testi kulare Feminis ierung 35012-0-Tetradecanoylphorbolazetat

(TPA) 116Tetrahydrodeoxykortikosteron

(THOOC) 305Tetrahydroi sochinoline 259Tetraparese, spastische 131Tetraspanmyelinproteine 339TGF ("tumor growth factor")- TGFa 463- TGFp 9, 24, 401, 403, 443, 481,

483Thalamus 248Theiler Mausenzephalitisvirus (Thei­

ler's murine encephalitis virus;TMEV) 36,40

Theiler-Virus 8T-Helferzellen 438therapeutische Strategien, neurodege­

nerative Erkrankungen 122thermale Rezeptorfunktion 137Th-Lymphozyten / Th-Zellen 424, 425,

427 .- Th l 424- Th2 424, 427- ThO 424Thro mbose 514Thy-I-Promotor 136Thymidinkinase-Gancyclovir -Sy-

stem 489Thymushyperplasie 17Tianeptin 286"tick-borne-encephalitisvirus"

(TBEV) 49-5 2Tic-Storungen 180Tiermodelle- fur degenerative Motoneuronerkran­

kungen 363-365- genet ische 178TIL (tumorinfiltrierende zytotoxische

Lymphozyten) 487Tizanidin 436TLI (Bestrahlung lymphatischer Or­

gane) 436T-Lympozyten/T-Zellen 6,9, 10,20,

24, 40- 42, 52- 54, 130,405,421-425,438,442

- ATL (akute T<Zell-Leukam ie) 53

- C04+ 9,24,40- C08 + 10,40- HIV, zytotoxische T-Zellen 405- HTLV-l (humanes T-Zell-Leukamie-

virus-l )-assoziierte Myelopa­thie 52-5 4

- MBP-spezifische T-Zellen 41- MS 421, 422, 424, 425, 438- - T-Zell-Aktivierung 424,425,442- - T-Zell-Rezeptor (TZR) 422, 424- - T-Zell-Subpopulationen 438- T- und B-Effektorzellen 42- ZNS, T-Zell-Reakt ionen 40TNF (Tumorn ekrosefaktor)- TNFa 9, 21, 34, 109, 402, 403, 421,

425, 426, 442, 521- - HIV-Enzephalopathic 402,403- - MS 421, 425, 426, 442- - zerebrale Ischamie 521- TN Fli 425- TNF-NGF-Rezeptor-Superfami-

lie 405Togaviridae 49a-Tokopherol 202Tollwut 43- humanes Tollwutviru s (Rabies,

RV) 10,54Tomaculae 338Torsionsdystonie, idiopathische 322Toxizitat- Motoneuronlasionen, toxische 359,

360- Neurotoxizitat (siehe dort) 35, 129,

132,214,215,379,403-405- Zytotoxizitat (siehe dort) 132, 405TP53-Gen 460,461 , 466, 470, 492- Transfer des Wildtyp-TP53-

Gens 492t-PA 531Tractus corticospinalis 347"trait-loci", quantitative 178Transaktiva tion- Proteine, transaktivierende 130- tra nskriptionelle heterologe 132Transak tivator 52- lentiviraler 132Transaktivierungseigenschaften 113Transaktivitat 116, 118Transcortin 105Transfer- adoptiver 129- des Wildtyp- TP53-Gen s 492Transfer-RNA 333Transgene 384- neurodegenerative Erkrankungen,

Transgene und Knockout-Man-se 122-145

- Organismus, transgener 122- transgene Mause 250Transkription 109, 110transkriptionelle- Elemente 123- heterologe Transaktivation 132Transkriptionsfaktoren 110, 240, 253,

257, 291, 340, 518

- Aktivierung durch Antidepressi­va 291

- AP-I 518Tran skriptionshemmung viraler Gene

(Obersicht) 39Transkriptionskontrolle durch Gluko­

kortikoide 109-117Transkriptionsmaschinerie,

basale 117Transkriptionsregulation 112Translokation IIITransmission- Keimbahntransmission 125- Knockout-Manse, horizontale Trans-

mission 133- polygene 181Transplantate- infizierte 129- neuroektodermale 129Transplantation 125- Knochenmark 380, 388- neuronale Transplantationstech-

nik 125- Oligodendrozyten 443Transport / Tansporter / Transportsyste-

me 309- ABC-Transporterproteine 386, 387- anterograder Transport 360- axonaler Transport 355- Dopamintransporter 239, 250- Glukosetransportprotein

(GLUT) 200, 216- mitochondrialer Elektronentrans­

port 219- Noradrenalintransporter 276- retrograder Transport, virale Infek-

tionen 30- Serotonintransporter (SERT) 239,

280- vesikularer Transport von Protei-

nen 198Transrepression 118Transrepressoraktivitat 118Trembler-Maus 377Tremor, Intentionstremor, MS 432TRH (thyreotropin-freisetzendes Hor -

mon) 217,276Trimipramin 281Trinkverhalten, genetische Determina­

tion 159Trinukleotideinheiten, polymor-

phe 167Trinukleotidexpansionen 324, 326,

349Trinukleotid-Repeat-Erkrankun­

gen 67-102, 326, 327- CAG-Repeats 68-72, 326- DRPLA (dentatorubro-pallidoluische

Atrophie) 79, 80- Entstehung dynamischer Mutatio­

nen 70- FRAXA (fragiles X-Syndrom) 70,

89-91 , 322- Friedreich-Ataxie (FRDA) 94-97,

322

- Huntington-Krankheit 75-78- myotone Dystrophie 91-94,323,

336,337- Non-CAG-Repeats 72- Pathogenese 70- Physiologie 69- Repeat-Lange 72- SBMA (spinobulbare Muskelatro-

phie) 73-75, 323, 327, 335, 336- spinozerebellare Ataxien (siehe Ata­

xie) 81-88, 322, 327, 441- (Obersicht) 327Trinukleotid-Typ 2-Erkrankun-

gen 328,329Trisomie-21 (Down-Syndrom) 134,

207, 351trkA- trkA-Genexpression 218- trkA-Hoch-Affinitats-NGF-Rezep-

tor 138- trkA-Knockouts 137trkB- Knockouts 138trkC-Knockouts 139trophische Dysfunktion 138tropische spastische Paraparese

(HAM/TSP) 52-54Truncus dentatorubralis 431Tryptophan 158Tryptophandepletion 277Tryptophanhydroxylase 302TSCl- und TSCI-Gene 472TSE (transmittierbare spongiforme En-

zephalopathien) 126Tuberculum olfactorum 247Tuberin 476tuberose Skierose 456, 476Tubulin 211"tumor growth factor" (siehe TGF)Tumoren / neurologische Tumorsyn-

drome 324, 339-341- Neurofibromatosen (siehe dort) 324,

340, 341, 475- p53-Tumoren / Li Fraumeni-Syn-

drom 324, 340- Retinoblastom 324, 340Tumornekosefaktor (siehe TNF)Tumorneoangiogeneseinhibitoren 492Tumorsuppressorgene 339, 458, 459,

468Turcot-Syndrom 477"two-hit"-Modell 340Tyrosinase 171- Albinismus, tyrosinase-negativer ok-

kulotaner 171Tyrosinhydroxylase 171,281 ,301Tyrosinkinasen 137, 200, 216- trk-Rezeptor 137Tyrosinphosphorylierung 206TZR (T-Zell-Rezeptor) 422, 424

UU3R 132Ubererregbarkeitssymptome, positi-

ve 415Uberexpression 378

Sachverzeichnis 573

Obertragung/Obertragungsmechanis-men

- dopaminerge 247-252- ephaptische 415- GABAerge 254, 261-263- glutamaterge 249, 252-264- Interaktionen zwischen dopaminer-

gen und cholinergen Obertragungs­mechanismen 249, 250

- Mendel -Keimbahniibertragung 123- multifaktorielle 161- opioiderge 257- polygene 161, 162- serotonerge 255Ubertragungswege, Infektion von Zel-

len des ZNS 30ubiquitin-positive Einschlufskorper 82Ulzeration 138Umgebungsfaktoren 161- genetische 161- nicht-genetische 163Umweltfaktoren- Demyelinisierung 422- MS 423- soziale, Alzheimer-Erkrankung

197Unverricht-Lundborg-Krankheit 80,

322UTR (untranslatierte Regionen) 329

vvakuolare Myelopathie 131Vakuolen 131Vakzinationsstrategie 491Varizella -Zoster-Virus (VZV) 45,47Varizella-Zoster-Zytomegalievirus 43Vaskulitis 6Vasopressin 239, 287, 294VCAM-I-Expression 401,426,521- HIV-Enzephalopathie 401- MS 426- zerebrale Ischamie 521VEEV (Venezuelan-Equine-Enzephali­

tisvirus) 49vegetative Dysfunktion 138VEGF ("vascular endothelial growth

factor") 466Vektorsysteme 492-498- Adenovirusvektorsysteme 496-498- Herpesvektorsysteme 495- nichtvirale 498- retrovirale 493velokardiofaziales Syndrom 171Venezuelan -Equine- Enzephalitisvirus

(VEEV) 49Venlafaxin 286Ventrikel 37Verapamil 308Verhalten, glukokortikoidaler Ein­

fluB 107Verhaltenssensibilisierung, motori­

sche 243Verhaltenstherapie 224Vermeidungslernen, angstmotivier­

tes 256

574 Sachverzeichnis

vesikularer Transport von Prote i-nen 198

VIP 217virale Infekt ionen, ZNS 29-66- akute Infektionen 32- Antikorper (siehe dar t) 39, 40- Autoimmunreaktion 34- Immunreaktionen, virusspezifi-

sche 37-42- infektionsunabhangige Mechanis-

men 34- Interaktionen Viren und ZNS 30-42- latente Infektion 32, 33- persistierende Infektionen 32- Reaktivierung 33- retrograder Transport 30- "slow virus infections" 32- Transkriptio nshemmung vira ler Gene

(Obersicht) 39- Obersicht 31- Obertragungswege 30- Virentypen (Obersicht) 43- virale Peptide (Obersi cht) 35- Zytokine 34Virusinfekt der Mutter 152Virus-Wirt szell-Interaktionen 32visuelle evozierte Potentiale 441viszerale Organe 138VLDL-Rezeptor -Gen 210Vorkerninjektion von Zygoten 123Vorlauferzellen, 0 -2A- 371Vulnerabilitat- familiar verrnittelte, Indikato­

ren 160- selektive neuronale 220, 512Vulnerabilitatsschwellen, zerebrale Is­

chamie 515VZV (Varizella-Zos ter-Virus) 45,47

WWachstumsfa ktoren 464-466, 529- "basic fibroblast growth factor"

(bFGF) 372- "ciliary- neutrop hic"-Faktor

(CNTF) 347, 358, 372- "epidermal growth factor"

(EGF) 463, 485- "epidermal growth factor receptor"

(EGFR) 463, 470- Fibroblastenwachstumsfaktoren (sie­

he FGFs) 465, 529- "insulin-like growth factor" I

(IGF-I) 362,445- Nervenwachstumsfaktor (siehe

NGF) 137, 138,217-219,293,346,347, 362, 372, 405, 529

- neurotrophin (siehe NT) 293, 294,302, 362, 372

- p75NTR 405, 406- "platelet-derived-growth"-Faktor

(PDGF) 136, 372, 465- "vascular endothelial growth factor"

(VEGF) 466Wachstumshormonsekretion 276Wasser- und Elektrolythaushalt 108

Wasser- und Natriumretention 108Wasserstoffperoxid 335WEEV (Western -Equine-Enzephalitisvi-

rus) 49weiBe zerebellare Substanz 131- HIV-bedingte Veranderungen 397- periventrikulare weiBe Sub-

stanz 415Werdnig-Hoffmann-Erkrankung 348Western -Equine-Enzephalitisvirus

(WEEV) 49West-Nile-Virus (WNV) 49Wildtypallel 124Windpocken 47Wobbler-Maus 363Wolga-Deutsche-FDAT-

Patienten 208Wurze ln (siehe Nervenwurzeln) 137,

139

XX-ALD (sieh e Adreno leukodystro­

phie) 337, 385- 388, 419Xanthinoxidase 517Xanthoastrozytom , pleomorphes 456,

472- Molekulargenetik 472- Pathologie 456X-Chromosom, Myelinproteine 374,

377- ]impy -Maus 377, 383X-chromosomal gekoppelte SMA 350X-gekoppelte Syndrome mit Mutatio -

nen im Ll-Gen 324, 339X-Syndrom, fragiles

(siehe FRAXA) 70, 89-91, 161, 167,322

YYFV (Gelbfiebervirus) 49-52

ZZelladhasionsrnolekule 9, 24, 109,

375Zelladhas ionsprotein 380Zellkern 110Zellkompartmente, somatische 140Zelloberflachenantigene, gliaspezifi -

sche 371Zellproliferation 206, 340Zelltod von Motoneuronen 331, 346,

347, 354, 356, 357- apoptotischer (siehe Apoptose) 109,

136, 331, 335, 346, 347, 354, 356, 357,372, 377, 404-406

- physiologischer und pathophysiolo­gischer 346, 347

Zelltransfer, inkapsulierter 140zellulare Ziele der HIV-Infektionen im

Gehirn 401- mehrkernige Riesenzellen im HIV-in­

fizierten Gehirn 40I, 402- Verteilung HIV-infizierter Zellen im

ZNS 401Zellweger-Syndrom 337, 385

Zellyse, antikorperverrnittelt, durchKomplement oder ADCC 40

Zellzyklus 340zerebell are- graue Substanz 397, 398- weiBe Substanz (siehe dart) 131,

397, 415zerebrale Ischamie 510-541- Apoptose (siehe dart) 524 -531- Atiologie 514,515- "brain attack" 511- exzitotoxische- - Hypothese 513- - Phase (siehe dart) 513, 516-519- fokale zerebrale (ischamischer

Schlaganfa ll) 511- Geschichte 510- globale 511- Inflammation 520-523- Internet-Adressen zur "brain-a ttack" -

Kampagne 531- Klinik und Krankheitsverlauf 513,

514- Krankheitsbild 510- lakunarer Infarkt 514- Morphologie 515- Pathomechanismen 516- Pathophysiologie 512- Periinfarktdepolar isationen 519,

520- Prakonditionierung 529, 530- Therapie 531, 532- - Gentherapie 532- - therapeutisches Fenste r 531- Toleranz- - hypoxische 529- - ischamische 529- Unterschiede zw. globaler und foka-

ler zerebraler Ischarnie 511- Vulnerabilitatsschwellen 515- Wachstumsfaktoren 529zerebra le Odeme 117Zerebralsklerose, MS 416Zereprosid-Galaktos yl-Transferase

(CGT) 373Zeroidlipofuszinose, neuronale 80zirkadiane- Regulation 105- Rhythmik 244Zolpidem 262Zona fasciculata der Nebennierenrinde

104Zuckungen, faszikulare 354Zufallsmutationen 122Zwangsstorungen 180Zweittumor, Gliome als 451Zwiebelschalen-("onion-bulb ")-Struk-

turen 337Zwillingel Zwillingsstudien 152-156,

159, 387- affektive Storungen 155, 156- Alkoholismu s 159- Schizophrenie 152, 153Zygoten, Vorkerninjektion 123Zyklooxygenase 429

Zytochrom-Cvflxidase-Aktivitat 210,219

- COl, C02 210Zytochrom-P450-Enzyme I -Isoenzyme

(siehe CYP-450) 306-309, 490, 491zytogenetische Befunde 168Zytokine 4, 9, 21, 24, 34, 42, 403,

424- 428, 521

- antiinflammatori sche, MS 427, 428- HIV, pathogenetische Rolle 403- Interleukin, zytokines (siehe

dart) 109- MS 424-428- postinflammatorische, MS 425-427- proinflammatorische 34- zerebral e Ischarnie 521

Sachverzeichnis 575

Zytokingentransfer 491Zytomegalievirus (CMV), huma-

nes 43, 45, 397- HIV-assoziiert 397zytotoxische Arzneimittel 436Zytotoxizitat 132, 405- HFV 132- HIV, zytotoxische T-Zellen 405

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