ohr unD miKrotiE – atrESia auriS congEnita - luks.ch · Angeborene Fehlbildungen der Ohr-muschel...

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OHR UND MIKROTIE – ATRESIA AURIS CONGENITA Ein Leitfaden für Patienten und Angehörige

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ohr unD miKrotiE – atrESia auriS congEnita

Ein Leitfaden für Patienten und Angehörige

Operateure, Operations-Photos, Text und Konzeption:

Prof. Simmen DanielORL-Zentrum Klinik Hirslanden Zürich

Prof. Linder ThomasHals-Nasen-Ohren Klinik Kantonsspital Luzern

Dr. med. Mathias Henseler Hals-Nasen-Ohren KlinikKantonsspital Luzern

Layout und Gestaltung:

Projekt Partner Gesellschaft für Werbung und Public Relations mbH

inhaltSVErzEichniS

Die Sorgen der Eltern und die Fragen an den Arzt Seite 4-5

Erstberatung am Ohratresie Zentrum, Varianten der Ohrmuschelfehlbildungen Seite 6-7

DIE EINZELNEN SCHRITTE IM DETAIL A Hören - erste Priorität Seite 8-9

B «Die Formung des neuen Ohres» - Operationsschritte Seite 10-11

Erster Operationsschritt in Bildern «Die Entstehung des neuen Ohres im Operationssaal» Seite 12-13

Zweiter Operationsschritt «Das Ohr bekommt Flügel» Seite 14-15

Dritter Operationsschritt «Das Ohr beginnt zu hören -Optimierung der Ohrmuschel» Bilder aus dem Operationssaal Seite 16-17

Alternative «Wiederherstellung der Ohrmuschel mit einem Kunstohr» Seite 18

Alternative «Wiederherstellung des Gehörs mit elektronischen Hörsystemen» Seite 19

Fallbeispiele Seite 20-45

Mit freundlicher Unterstützung von:

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Angeborene Fehlbildungen der Ohr-muschel und des Gehöres (sogenannte Ohratresie, Atresia auris congenita mit Mikrotie) können einseitig oder selten auch beidseits vorkommen. Die genaue Ursache ist meist unbekannt, nur selten liegen weitere Fehlbildungen anderer Organe vor. Im Rahmen der Neugebo-renen-Erstuntersuchungen wird dies vom Kinderarzt geprüft. Bei einseitiger Erkrankung wird der Arzt in den ersten Lebenstagen die normale Hörfunktion des gesunden Ohres mit einem einfachen Hörtest (Otoakustische Emmissionen) be-stätigen. Damit ist eine normale Sprach-entwicklung weitgehend gewährleistet. Auf der betroffenen Seite ist lediglich die Schallübertragung zum intakten Innenohr und Hörnerven unterbrochen.

Für die Eltern bedeutet die fehlende Ohrmuschel eine grosse Belastung, während die Kinder oft erst im Schulalter bewusst darauf aufmerksam werden. Die Erstberatung durch den Kinderarzt ist sehr wichtig, ebenso die Kontaktaufnah-me mit einem Ohrenarzt. Die Erfahrung zeigt, dass gerade diese orientierenden Gespräche mit Eltern und Kind die Basis darstellen für die notwendige Planung der weiteren Massnahmen. Eine frühzeitige Kontaktaufnahme an einem ausgewie-senen Ohratresie-Zentrum ermöglicht es, den Behandlungsplan zu besprechen und festzulegen.

1. Hört mein Kind trotz seiner Ohrfehlbildung?

Grundsätzlich ja, jedoch gilt:a. bei einseitiger Fehlbildung gewähr-leistet das gesunde Gegenohr eine regel-rechte Sprachentwicklung.

b. bei beidseitiger Fehlbildung besteht eine mittelgradige Schwerhörigkeit bei normaler Innenohr- und Nervenfunktion. Dies muss mit knochenleitenden Hörhilfen korrigiert werden, womit eine normale Sprachentwicklung möglich wird.

2. Behindert die Fehlbildung der Ohrmuschel die Sprachentwicklung und seine späteren schulischen Leistungen?

a. bei einseitiger Fehlbildung kann das Gehör mittels einer knochenleitenden Hörhilfe unterstützt werden. Dies ist jedoch nicht obligat, da die meisten Kinder sich ganz normal entwickeln. Allerdings istdas Richtungshören („woher kommt der Ton?“) nicht möglich und in lärmiger Umgebung muss sich das Kind stärker konzentrieren.

b. bei beidseitiger Fehlbildung wäre die Sprachentwicklung deutlich verzögert und eine Regelschule schwierig zu bewältigen. Dank knochenleitenden Hörhilfen, aktiven Mittelohrimplantaten, oder einer gehörs-verbessernden Operation ist jedoch eine reguläre Sprachentwicklung und reguläre Einschulung gut möglich.

3. Sollte die Fehlbildung der Ohrmuschel raschmöglichst korrigiert werden?

Nein, denn der richtige Zeitpunkt wird anlässlich der Erst- und Folgegespräche mit den Eltern gemeinsam festgelegt. Als grundsätzliche Empfehlung warten wir bei einseitiger Fehlbildung bis nach dem 12. Lebensjahr, bei beidseitiger Fehlbil-dung frühestens ab dem 6.-10. Lebensjahr.

4. Kann die Wiederherstellung des Hörvermögens und der Ohrmuschel-aufbau gleichzeitig erfolgen?

Bei günstigen Voraussetzungen anlässlich der Analyse des Computertomogramms, kann der Aufbau des Gehörs während der 2. und 3. Phase des Aufbaus der Ohr-muschel erfolgen. Implantierbare Hörhilfen können ebenfalls mit dem plastischen Aufbau kombiniert werden, oder auch vorzeitig separat vorgenommen werden.

5. Genügt dazu eine Operation und was sind die möglichen Alternativen?

Beim Aufbau mit Rippenknorpel und Haut werden 3 Operationen im Abstand von 3-6 Monaten benötigt. Die Rekonstruktion mit künstlichen Materialien benötigt weniger operative Schritte.

6. Wer kommt für die Kosten auf?

Die Fehlbildung der Ohrmuschel und des Gehörgangs wird von der Invalidenver-sicherung (IV) als Geburtsgebrechen (Nr. 441) anerkannt. Die Eltern sollten das Kind frühzeitig der IV anmelden. Allfällige Hörhilfen oder Operationen werden von der IV bis zum 20. Lebensjahr übernommen. Bei Patienten über 20-jährig unterstützt die IV die Hörhilfen, während die plastische (kosmetische) Rekonstruk-tion der Ohrmuschel nicht mehr über-nommen wird. Die Gehörsrekonstruktion übernimmt dann nach Anfrage meist die Krankenkasse, während der Aufbau des äusseren Ohres vom Patienten selber finanziert werden muss.

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Nach erfolgter Zuweisung werden die bisherigen Abklärungen am Zentrum geprüft und allenfalls durch weitere Untersuchungen ergänzt. Insbesondere ist es uns ein Anliegen, die Auswirkungen der Schwerhörigkeit auf der betroffenen Seite frühzeitig zu besprechen.

Die Einschränkung betrifft zunächst das Richtungshören - „von wo ruft die Mutter?“ oder „woher naht das Auto?“. Daneben kann das Sprachverständnis in lärmiger Umgebung - „lautes Klassenzim-mer“ - erschwert sein. Die Möglichkeit einer frühen Anpassung eines knochenleitenden Hörsystems wird mit den Eltern besprochen. Neuere Erkenntnisse bestätigen den Nutzen einer rechtzeitigen Versorgung. Den Eltern wird bei der Erstberatung erklärt, dass das Innenohr und der Hörnerv in der Regel normal ausgebildet sind. Die Ohrfehlbildung beinhaltet nur den schallleitenden Anteil des Sinnesorganes. Betroffen sind die äussere Ohrmuschel,

VariantEn DEr ohrmuSchElFEhlbilDungEn

äusserer Gehörgang, Trommelfell und die Gehörknöchelchenkette. Daraus resultiert ein so genannter Schalleitungsblock, d.h. eine Hörschwelle bei 60dB, ähnlich dem festen Zupressen des Gehörganges mit dem Finger. Sind beide Ohren betroffen, sind frühe Massnahmen zwingend not-wendig. (Vgl. separaten Abschnitt).

Ein Röntgenbild (Computertomogramm, CT) kann zwar die Fehlbildung im Mittel-ohr feststellen, sagt aber nichts aus über die Hörfunktion. Der optimale Zeitpunkt für ein CT wird meist durch das Ohratre-sie-Zentrum festgelegt.

Nach unserer Erfahrung sind die Eltern über das Aussehen der Ohrmuschelfehl-bildung zwar anfänglich sehr besorgt, die Kinder jedoch wachsen bis zum Schulalter unbeschwert auf. Bei der Erstberatung werden deshalb die späteren Behand-lungsmöglichkeiten aufgezeigt, die Eltern aber vorwiegend beruhigt, dass diese Schritte erst mit der Einschulung aktuell werden. Vorbereitend empfehlen wir die Anmeldung an die Invalidenversicherung.

ErStbEratung am ohratrESiE zEntrum

Prof. Linder in Luzern am runden Tisch mit Patient und Angehörigen.

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Cochlear™ Baha® Attract System(magnetische Fixierung ohne Schraube)

Perkutanes System (Oticon): Ponto SystemPerkutanes System (Oticon): Ponto SystemCochlear: Baha® - Bone Anchored Hearing Aid

In den meisten Fällen ist die Innenohr-funktion (Hörschnecke und Hörnerv) normal ausgebildet, jedoch die Schall-leitung durch den fehlenden Gehörgang und die fi xierte Gehörknöchelchenkette blockiert. Die frühe Anpassung eines kno-chenleitenden Hörsystems, welches über ein Stirnband getragen werden kann, wird grundsätzlich empfohlen und anlässlich der Erstberatung besprochen.Im Alter von 3 Jahren kann das Stirnband durch ein knochenverankertes Hörsystem (Typ baha® = bone anchored hearing aid, oder Bonebridge, bzw BCI) ersetzt werden. Das Hörgerät kann kaum sichtbar unter den Haaren verborgen getragen werden. Der Schall wird dabei über die Knochenleitung (d.h. den Schädelknochen) direkt auf beide Innenohren übertragen. Die Ankoppelung kann perkutan (über eine Implantat- Schraube) oder über Magnete transkutan erfolgen.

Alternativ kann ein anderes Hörsystem ab dem zweiten Lebensjahr angepasst werden: aktive mittelohrimplantate (z.B

Typ Vibrant Soundbridge) ermöglichen die Schallübertragung über elektroma-gnetische Anregung des Steigbügels oder direkt am Innenohr. Das Implantat wird durch eine mikrochirurgische Operation eingelegt, aussen trägt der Patient den Sprachprozessor, der das akustische Signal durch die intakte Haut auf das Implantat überträgt. Bei beiden Hörsystemen müssen regelmässig (alle 2-3 Tage) die Batterien gewechselt werden. Zeigt das Computer-tomogramm (CT) günstige Verhältnisse zur rekonstruktion, so kann ab dem 6. Lebensjahr oder auch später der Gehör-gang, das Trommelfell und die Haut am fehlgebildeten Ohr aufgebaut werden. Dieser Eingriff sollte immer mit der plas-tischen Rekonstruktion der Ohrmuschel kombiniert und abgesprochen werden.

In ein- oder zwei operativen Schritten wird dabei die verbleibende Gehörknöchel-chenkette mit dem Trommelfell verbunden und damit eine Hörschwelle um 25-30 dB angestrebt.

DiE EinzElnEn SchrittE im DEtail

tEil a: hÖrEn - ErStE PrioritÄt!

Einseitiger Schalleitungsblock rechts (= rot), normale Hörschwelle links (= blau)

Beidseitiger Schalleitungsblock mit Hörschwellen um 60 dB bei beidseitiger Atresie

MED-EL: BONEBRIDGE Knochenleitungs-Implantatsystem

MED-EL: VIBRANT SOUNDBRIDGEMittelohr-Implantatsystem

Hör

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tEil b «DiE Formung DES nEuEn ohrES»Operationsschritte

Einleitung

Ist der Entscheid dahingehend gefallen, dass nur die Ohrmuschel rekonstruiert werden soll, muss mit dem Kind und den Eltern der genaue Plan für die verschie-denen Eingriffe festgelegt werden. Einige Faktoren spielen dabei eine wichtige Rolle, so zum Beispiel die schulische Situation, aber auch der individuelle Körperbau, denn für das Ohrgerüst muss idealerweise eigener rippenknorpel verwendet werden.

Der erstmögliche Termin für eine Operation kann zu Beginn des Schulalters möglich sein, z.B zwischen dem 6. und 8. Lebensjahr. Besser ist es mit dem Aufbau ab dem 12. Lebensjahr zu beginnen, da der Rippenknorpel dann gut ausgebildet und in genügender Menge vorhanden ist. Insgesamt müssen für den kosmetischen ohrmuschelaufbau 3 Eingriffe in Voll-narkose eingeplant werden von der Dauer von je etwa 2 - 4 Stunden.

Zeigt das Computertomogramm günstige Verhältnisse für eine operative Rekon-struktion, so werden die 3 Eingriffe zum Wiederaufbau des äusseren Ohres mit einem gleichzeitigen Aufbau der Gehörsfunktion während den Phasen 2 und 3 kombiniert:

1. Phase: Rekonstruktion des Ohrmuschelgerüsts mit Rippenknorpel

2. Phase: Abheben der Ohrmuschel, Korrektur des Ohrläppchens und Gehörsrekonstruktionerster Teil: Ausbohren des äusseren Gehörganges, freilegen der Gehörknöchelchenkette und Inspektion des Mittelohres

3. Phase: Feinkorrekturen an der Ohrmuschel und Gehörsrekonstruktion zweiter Teil:Bilden des Gehörgangseingangs, Rekonstruktion des Trommelfells und Auskleiden des Gehörganges mit Haut (meist von der Kopfhaut).

Falls bei der 2. Phase keine günstigen Verhältnisse für den definitiven Aufbau gefunden werden, kann in der dritten Phase alternativ dazu ein aktives Mittelohrimplantat oder später auch ein knochenverankertes Hörsystem (Typ BAHA) implantiert werden.

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ErStEr oPErationSSchritt in bilDErn«Die entstehung des neuen Ohres im Operationssaal»

Abb. 1: „präoperative“ Situation

Abb. 2: Entnahme von Rippenknorpel

Abb. 3 a-b: Formung des Ohres

Abb. 2Abb. 1

Abb. 3 a Abb. 3 b

Abb. 4 a Abb. 4 b

Abb. 5 Abb. 6

Abb. 4 a-b: Geformtes Ohrmuschelgerüst

Abb. 5: Einsetzen des Ohrgerüstes

Abb. 6: Schlussresultat 1. Phase (das Ohrläppchen

wird erst später in die richtige Position gebracht)

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Abb. 2

Abb. 3Abb. 1

Abb. 4 a

Abb. 5 a Abb. 5 b

Abb. 4 b

Nach Ablauf von mindestens 3 Monaten kann der nächste Eingriff (zweite Sitzung) erfolgen. Dabei wird nun das eingeheilte Ohrgerüst vom Hinterkopf abgehoben und das Ohrläppchen richtig positioniert.

Abb. 1: Beginn der 2. Phase mit

Ohrläppchenverlagerung

Abb. 2: Hautentnahme an vormaliger

Region der ersten Phase (Brustkorb)

Abb. 3: Einbringen der Haut hinter das

neue Ohr

zwEitEr oPErationSSchritt «Das Ohr bekommt Flügel»

Abb. 4 a-b: Schlussresultat im Operationssaal

(a: seitliche Ansicht, b: Rückansicht)

Abb. 5 a-b: Entwicklung der neuen Ohrmuschel nach 3 Monaten

(a: seitliche Ansicht, b: Rückansicht)Die so freigelegte Wundfläche hinter dem neuen Ohrgerüst wird mit einem Haut-transplantat versorgt um so die natürliche Ohrfalte anzulegen. Nun steht das Ohr vom Kopf ab und ermöglicht das Tragen einer Brille.

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DrittEr oPErationSSchritt «Das ohr beginnt zu hören - optimierung der ohrmuschel»

Der 3. Eingriff (dritte Sitzung) kann zu jedem späteren Zeitpunkt erfolgen und dient im Wesentlichen einer Feinabstim-mung der rekonstruierten Ohrmuschel. Dabei können feine Narben retouchiert, überschüssige Haut entfernt und eine Gehörgangseinsenkung modelliert werden. Nach diesem plastischen Aufbau bestehen keinerlei Einschränkungen mehr, so zum Beispiel für das Brillentragen, das Tragen von Ohrschmuck aber auch für sportliche Aktivitäten wie Wasser- und Wintersport-arten. Die mit körpereigenem Knorpel und Haut rekonstruierte Ohrmuschel wird in Grösse und Relief dem Gegenohr ange-passt, ist aber insgesamt etwas gröber

bilDEr auS DEm oPErationSSaal

Abb. 1

Abb. 2a

Abb. 2b

Abb. 3: Schlussresultat der 3. Phase nach einigen MonatenAbb. 4: Die blaue Linie zeigt das normale linke Ohr, die rote Linie zeigt Hörschwelle des rekonstruierten rechten Ohres im Reintonaudiogramm (Hörtest)

Abb. 4

Abb. 4a Abb. 4b

Abb. 3

und fester in der Struktur. Es ist deshalb ganz wichtig, dass die Eltern speziell darauf hingewiesen werden, dass dieses neue Ohr nur annähernd dem Gegenohr gleich kommt - um keine Enttäuschungen hervorzurufen.

Eine persönliche Gegenüberstellung mit bereits operierten Patienten hat sich dabei sehr bewährt. Dabei können Patient und Eltern in einem Gespräch weitere Fragen und Unklarheiten erörtern und auch konkret ein rekonstruiertes Ohr betrachten und spüren. Wir offerieren deshalb gerne auf Wunsch derartige wertvolle Begeg-nungen für unsere Patienten.

Abb. 1: Öffnen des Gehörganges in der neuen OhrmuschelAbb. 2 a-b: Bohren des neuen Gehörganges (a) bis zum Erreichen des Mittelohres (b)

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altErnatiVE «wiEDErhErStEllung

DEr ohrmuSchEl mit EinEm KunStohr»

Abb. 3Abb. 2Abb. 1

Der Wiederaufbau der fehlenden Ohrmu-schel mit einer plastisch angefertigten Silikonform wird Ohrepithese genannt. Zeigt einerseits das Computertomogramm ungünstige Verhältnisse für eine spätere ausreichende Rekonstruktion des Gehörs und andererseits möchte der Patient keine aufwändige Rekonstruktion der Ohrmu-schel, so kann das Ohrmuschelrudiment vollständig entfernt und dann eine künst-liche Ohrmuschel durch den spezialisierten Epithetiker angepasst werden.Diese Epithese entspricht in Form und Tex-tur dem natürlichen Gegenohr und wird mittels implantierbaren Magneten oder Titanschrauben in Position gehalten.

Abb. 5 Abb. 6

Abb. 7

Abb. 4

altErnatiVE «wiEDErhErStEllung DES gEhÖrES mit ElEKtroniSchEn hÖrSYStEmEn»

Von weitem ist der Unterschied zum na-türlichen Ohr kaum erkennbar. Das künst-liche Ohr wird alle paar Jahre erneuert und der „Hautalterung“ angepasst. Nachts jedoch muss es entfernt werden. Wichtig zu erwähnen ist der Umstand, dass nach Einsetzen der Verankerung für die Epithe-sen eine später gewünschte plastische Re-konstruktion der Ohrmuschel nicht mehr möglich ist. Deshalb ist der Entscheid zur Ohrmuschelepithese ein endgültiger und muss demnach unbedingt vom Patienten mitgetragen werden. Dies ist oft erst nach der Pubertät oder im frühen Erwachsenen-alter möglich.

Abb. 4: Sichtbare Verankerung am Kopf

Abb. 5: Das knochenverankerte Hörgerät, hier: Cochlear Baha®

Abb. 6: Rekonstruierte Ohrmuschel mit Knochenleitungssystem früherer Generation

Abb. 7: Sprachprozessor nach der Implantation ersetzt das Stirnband

Die Epithese kann auch problemlos mit einem BAHA-Hörgerät kombiniert werden, womit Form und Funktion rehabilitiert werden. Die allfällige epithetische Ver-sorgung kann auch eine Option darstellen nach ungünstigem Verlauf einer mit Rippe rekonstruierten Ohrmuschel. Ebenso kann eine mit Rippenknorpel rekonstruierte Ohrmuschel bezüglich des Gehörs mit einem aktiven Implantat kombiniert werden. Der Zeitpunkt und die Wahl des Implantates wird mit den Eltern am Atresie-Zentrum besprochen und aus mehrere Möglichkeiten die beste Variante gewählt.

Abb. 1: Ausgangssituation

Abb. 2: Implantierte Magnete

Abb. 3: Endresultat mit magnetfi xierter Epithese

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FallbeispieleFallbEiSPiElE

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Knochenleitungssystem früherer Generation

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Prof. Dr. med. Daniel Simmen

Facharzt FMH für Oto-Rhino-Laryngologie,Hals- und Gesichtschirurgie,speziell Rhinologie, Schädelbasischirurgie und plastische GesichtschirurgieORL-Zentrum, Klinik HirslandenWitellikerstrasse 408032 ZürichTel. +41 (0)44 387 28 06Fax +41 (0)44 387 28 08

[email protected]

Prof. Dr. med. thomas linder

Chefarzt Klinik für Hals-, Nasen-, Ohren-, und GesichtschirurgieLuzerner Kantonsspital 6000 Luzern 16Tel. +41 (0)41 205 49 51 Fax +41 (0)41 205 49 95

[email protected]/hnowww.ent-professionals.ch

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