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Pädiatrische Hämatologie Dr. med. Toralf Bernig Oberarzt mit Schwerpunkt pädiatrische Hämatologie und Onkologie Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin Greifswald

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Pädiatrische Hämatologie

Dr. med. Toralf BernigOberarzt mit Schwerpunkt pädiatrische Hämatologie und Onkologie

Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin Greifswald

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Das “Rote Blutbild”

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Anämiediagnostik

Altersbezogene Normalwerte

Anämie = Erniedrigung der Hämoglobinkonzentration oder der Erzthrozytenzahlunter den physiologischen Normalwert.

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angeboren erworben

Bildungsstörung Abbausteigerung

Anämiediagnostik

Ursache einer Anämie

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Anamnese

• Alter

• Vorerkrankungen

• Familienanamnese

• Ernährungsanamnese

• Infektionsanamnese

• Dynamik

• körperliche Leistungsfähigkeit/ schulische Leistungen

Untersuchungsbefund

• Leber

• Milz

• Ikterus

• Lymphknoten

AnämiediagnostikAnamnese und Befund

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Allgemeine Untersuchungen

• Blutbild – mikroskopischer Ausstrich

• Retikulozyten

• Hämolyseparameter

→ Bilirubin, LDH, Haptoglobin, Coombs-Test

• Eisenstoffwechsel

→ Eisen, Ferritin, Transferrin

Spezielle Untersuchungen

• Knochenmarkaspirat - Stanze

• Hämoglobin-Elektrophorese

• Enzymaktivitäten

• Molekulargenetik

AnämiediagnostikLaborparameter und weitere Diagnostik

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• Hämoglobin (mmol/l x 1,611 = g/dl)

• Hämatokrit (%)

• Erythrozytenindizes:

enErythrozyt

HkMCV =

enErythrozyt

HbMCH =

MCV (fl)= mittleres korpuskuläres Volumen

MCH (pg)= mittleres korpuskuläres Hämoglobin

Das “Rote Blutbild”Parameter

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Das “Rote Blutbild”

MCV erniedrigt = Microzyten

MCV erhöht = Macrozyten

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MCH erniedrigt = Hypochromasie

zentrale Aufhellung > 1/3 des Erythrozytendurchmessers

Das “Rote Blutbild”

MCH erhöht = Polychromasie

Fehlen der zentralen Aufhellung

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• Vitamin-B12 Mangel

• Folatmangel

• „Stresserythropoese“

• Regenaerative Anämie („Retikulozytose“)

• Tumorpatienten unter Chemotherapie

• Alkoholismus/ Leberzirrhose

MCV ↑

MCH ↓ /→

• Eisenmangel

• heterozygote β-Thalassämie

• Kupfer-Mangel

• Vitamin-B6 Mangel

MCV ↓

MCH ↓

• heriditäre SphärozytoseMCV ↓

MCH →

• hyporegenerative Anämie

- transitorische Erythroblastopenie

- Infektion (Parvo B19)

- Leukämie/ aplastische Anämie

- Knochenmarkmetastasen (z.B. Neuroblastom)

- toxisch

• Blutungsanämie

• hämolytische Anämie

- autoimmunhämolytische Anämie (AIHA)

• chronisch entzündliche Prozesse

• chronische Niereninsuffiezienz

• Hypothyreoidismus

MCV →

MCH →

Klassifizierung der Anaemie (MCV, MCH)

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RDW= red cell distribution width(Verteilungsbreite des Erythrozyten-volumens)

Das “Rote Blutbild”Parameter

( )%x100 widthcell mean

widthcell red of SDRDW =

11,5 – 14,5% homogene Verteilung

> 14,5% heterogene Verteilung

= Anisozytose

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I) RDW normal

II) RDW erhöht – linksbetont

→ mikrozytär

IV) RDW erhöht

→ hochtitrige Kälteagglutnine

III) RDW erhöht – rechtsbetont

→ makrozytär

Erythrozytenverteilungsbreite (RDW)

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Perniziosaaplastische Anaemie

chronischeErkrankung

Eisenmangel-anaemie

β-Thalassaemiaminor

RDW

MCV

RDW

MCV

RDW

MCV

RDW

MCV

RDW→

MCV

makrozytaer

anisozytaer

makrozytaer

isozytaer

normozytaer

isozytaer

microzytaer

anisozytaer

mikrozytaer

isozytaer

Klassifizierung der Anämie (MCV, RDW)

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Peripheral blood smear, Wright-Giemsa stain, 1000x

Peripheral blood smear, Cresyl blue stain, 1000x

Das “Rote Blutbild”Parameter

Retikulozyten

• jugendliche rote Blutkörperchen, bereits entkernt

• RNA, Zellorganellreste(Mitochondrien, Ribosomen)

• grösser als Erzthrozyten

• polychromatisch

( )

l/Tptabsolut

%enErythrozyt 100

tenRetikulozy Zahlelativr

=

=

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Hypoplastische Anämien

Charakteristika

� Anämie mit Retikulozytopenie

� normochrom, normo- bzw. makrozytär

� Leukozyten und Thrombozyten normal

� eventuell HbF (“stress erythropoesis”)

� Eisen und Transferrinsättigung im Serum erhöht

� Normozelluläres Knochenmark mit selektivem Fehlen von Vorstufen der roten Zellreihe

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Kongenitale hypoplastische AnämieDiamond Blackfan Anämie (DBA)

Isolierte Erythropoesestörung "pure red cell aplasia"� Autosomal Dominant � Manifestation meist 3. LM� Mechanismus bisher ungeklärt

Typische Facies - „Cathie“-Gesicht� Stubsnase, kräftige Oberlippe� Hypertelorismus� "intelligenter Gesichtsausdruck"

Diagnose� ovale Erythrozyten� Knochenmarkbefund� Verlauf

Therapie� Steroide� allogene SZT

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Erworbene hypoplastische AnämieTransitorische Erythroblastopenie (TEC)

TEC = Erworbene, isolierte und vorübergehende Erythropoesestörungtypischerweise nach Virusinfektion; selbstlimitierend.

Differentialdiagnostische Abgrenzung "Diamond Blackfan anemia" (DBA) zur "transient erythrocytopenia of childhood" (TEC):

Kriterium DBA TECAlter-Median (Monate) 3 23> 1. Lebensjahr 10% 80%Ätiologie kongenital erworbenVorerkrankung - virale InfektionFehlbildungen ca. 30 % -Erhöhtes HbF 100 % 20 %

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Erworbene hypoplastische AnämieInfektion mit Parvo-B19

Pathogenese� HPV 19 Einzelstrang-DNA-Virus� Tröpfcheninfektion� Infektion der Blutgruppen-P-Antigen erythropoetischer Progenitorzellen� Zellzyklusarest (G2-Phase, Apoptose)

klinische Manifestation� Erythema infectiosum (“Ringelröteln”)� hämatologische Gesunde

• kein signifikanter Hb-Abfall

� Patienten mit hämolytischen Anaemien• aplastische Krisen, Retikulozytopenie

� Patienten mit Immundefekt• chronische HPV B19 Infektionen

� nicht-immunologischer Hydrops fetalis

Aplastische Krise mögliches erstes klinisches Zeichen einer gut kompensierten chronischen Hämolyse (z.B. Sphärozytose)

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EisenmangelanämieUrsachen bei Kindern

� erhöhter Bedarf in Wachstumsphase

� Fehlernährung

• auf ausgewogene Diät mit Fleisch,

Fisch, Früchten und Gemüse achten

� chronische Blutung

• gastrointestinal (Polypen, Meckel-Divertikel, Analfissuren)

• Menstruationsblutung

• chronische Infektion

� chronisch-entzündliche Erkrankung

� Malabsorption, Maldigestion

• Zoeliakie

mikrozytäre, hypochrome Anämie mit verringerter Hämoglobinsyntheseinfolge eines verminderten Körpereisenspeichers

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Eisenmangelanämie

Klinik

� Müdigkeit, Abgeschlagenheit� Lern- und Konzentrationsschwäche� Appetitlosigkeit� Entwicklungsrückstand� Blässe� Haut- und Schleimhautsymptome

• Mundwinkelrhagaden

• brüchige Haare, rissige Fingernägel

Diagnostik

� Erythrozytenindices• MCV ↓, MCH ↓, RDW ↑

�Eisenparameter• Ferritin, Eisen, Transferrinsättigung

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EisenmangelanämieTherapie

� Abklären und möglichst Beseitigung der Ursache

� enterale Substitution mit zweiwertigem Eisen

• Eisen (II)-Sulfat in einer Dosierung von 3 - 6 mg/kg/d in 2 Gaben über 3 Monate

• nüchtern

� eisenreiche Diät

� Zufütterung eisenreicher Nahrungsmittel ab dem 4 – 6 Lebensmonat

Ziel:

� Normaliesierung der Erythrozytenindizes

� Anstieg der Retikulozyten

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Aplastische Anaemien

Fehlende oder deutlich verringerte Produktion von hämato-poetischen Vorläuferzellen im Knochenmark → Panzytopenie

1/3

2/3 Fanconi Anämien

2/3

70-80% idiopathisch

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Fanconi-Anämie

Familiäre Aplastische Anämie� Panzytopenie� Minderwuchs� Daumenhypoplasie� Nieren-Fehlbildungen� Mikrozephalie

Ursache� erhöhte Chromosomenbrüchigkeit� eingeschränkte DNA Reparatur

Verlauf� fortschreitende Knochemarkaplasie

Therapie� kausal nur allogene SZT

Fanconi-Anämie Handbuch; http://www.fanconi.de

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Schwere Aplastische Anämie

Tri-Panzytopenie im peripheren Blut → Anämie, Blutungsneigung, Abwehrschwäche

Blut

� < 500 Granulozyten/µl� < 20.000 Thrombozyten/µl� Anämie ohne Retikulozyten

Knochenmark

� Ersatz blutbildenden Gewebes durch Fettmark und einzelnen residuellen Hämatopoese-Inseln

� hypozellulär� mit 80-90% Lymphozyten

Knochenmarkaspiration und Knochenmarkstanze zur Diagnostik notwendig !

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Schwere Aplastische AnämieTherapiemöglichkeiten

supportiv

� Transfusionen (so sparsam wie möglich!)

� Infektionsprohylaxe, Antibiotika, Virustatika, Antimykotika

kausal

� Immunsuppression

(Anti-Lymphozytenglobulin + Steroide + Cyclosporin A)

� Allogene Blutstammzelltransplantation

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Angeborene Hämolytische Anämien

heriditäre Sphärozytose

normaler

Erythrozyt Spärozyt

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Angeborene Membranproteindefekte des Erythrozyten – Mutationen im Aktingen, Bande-3-Gen bzw. Spectringen

� meist autosomal dominant, selten rezessiv, auch Neumutationen� ca. 1% der Bevölkerung klinisch asymptomatische Anlageträger� in Deutschland, Österreich und Schweiz leben ca. 19.000 Patienten

Charakteristika� Anämie� Retikulozytose� Ikterus� Cholezystolithiasis� Milzvergrößerung� aplastische Krisen

Diagnose� Kugelzellen� verminderte osmotische Resistenz

Angeborene Hämolytische Anämien

heriditäre Sphärozytose

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Angeborene Hämolytische AnämienGrading der heriditären Sphärozytose

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Erworbene Immunhämolytische Anämien

autoimmunhämolytisch (AIHA)= Autoantikörper� meist inkomplette-IgG (Wärme-AK)→ Abbau in der Milz

� selten IgM (Kälte-AK)� intravasale komplementabhängige Hämolyse

alloimmunhämolytisch� Antikörper der Mutter auf das Kind� Transfusionszwischenfall

Therapie � Immunsuppressiv� primär Steroide

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→ heriditär stark verminderte oder fehlende Synthese einer oder mehrererGlobinketten mit einem endemischen Vorkommen im Mittelmeerraum sowie in weiten Teilen Asiens und Afrikas

Thalassämien

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Thalassämien

β -Thalassämie – Manifestation im Kleinkindalter (etwa 2. Lebensjahr)

ά –Thalassämie – Manifestation bereits pränatal

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ThalassämienPathophysiologie β-Thalassämie

heterozygote β-Thalassämie (Thalassaemia minor)

• mikrozytäre, hypochrome Anämie

• erhöhtes HbA2

• mögliche schwere Anämie in Schwangerschaft oder infolge Infektion mit Parvo-B19 Virus

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Blutbild - mikrozytäre, hypochrome Anämie- Retikulozyten stark erhöht, - oft Normoblasten im Blut

Hämolyseparameter - LDH, Bilirubin

Eisen, Ferritin - erhöht

Hb-Elektrophorese - persistierendes Hb-F

Thalassämienhomozygote β-Thalassämie (Thalassaemia major)

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ThalassämienThalassaemia major

erythroide Hyperplasie

des Knochenmarks

• Facies thalassaemica

• Bürstenschaedel

• pathologische Frakturen

• rezidivierende Infektionen

extramedulläre Blutbildung

• Hepatosplenomegalie

• Hypersplenismus

Siderose

• Kardiomyopathie

• Leberfibrose

• multiple endokrine Ausfälle

• Gesamteisengehalt des Menschen = 4 g (tägliche Aufnahme von ca. 1 – 1,5 g Eisen)• durchschnittliche Zufuhr durch Transfusion = 6g /Jahr (1ml EK = 1 mg Eisen)

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Thalassämia majorTherapie

1) Transfusion - 3-wöchentlich

- Basis-Hb 9 -10 g/dl

2) Eisenelimination - i.v./s.c. Deferoxamin als Dauerinfusion (d.h. 12 – 24

Std.)

- oral Deferipron

3) spezifisch u.a. bei - Kardiopathie

- Endokrinopathien

- Diabetes mellitus

- Hypersplenismus

4) Psychosoziale

Unterstützung

5) Kurativ - allogene SZT

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Das “Weisse Blutbild”

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Das “Weisse Blutbild”

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neutrophile Granulozyten

eosinophile Granulozyten

Monozyten

basophile Granulozyten

Lymphozyten5 Gruppen

neutrophile Granulozyten (> 160 fl)

Monozyten (90-160 fl)

Lymphozyten (35-90 fl)3 Gruppen

Zellvolumen

Granularität

Fluoreszenz

Optische Methoden

ZellvolumenImpedanzmessung

Differentialblutbild

Meßmethoden

Das “Weisse Blutbild”Differentialblutbild im Hämatologie Automaten

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• akute/ chronische Infektionen

• Körperliche Aktivität (Stress)

• Medikamente

• Metabolische Störungen

• Maligne Tumoren

• Akute Leukämien

• Lympho-/ myeloproliferative Erkrankungen

• Kongenitale Störungen der Myelopoese

• Immundefektsyndrome

• Autoimmunsyndrome

• Strahlentherapie

• Parasitosen

• Allergien

Das “Weisse Blutbild”Pathologie

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x100 (%) eNeutrophil

µl) (pro LeukozytenANC =

< 500/µlSchwere Neutropenie

500 – 1000/µlMittelgradige Neutropenie

1000 – 1500/µlMilde Neutropenie

ANCGrad der Neutropenie

Das “Weisse Blutbild”

Granulozytopenie - absolute Neutrophilenzahl (ANC)

signifikant erhöhte Infektionsgefahr !

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Akute Leukämien

Aplastische Anämien

Myelodysplastisches Syndrom

im Rahmen andererhämatologischerErkrankungen

Allo-/ Autoimmunneutropenie

Infektionsbedingte Neutropenie (z.B. Parvo B19)

Medikamentös indizierte Neutropenie

Malnutrition

erworbene Störungender Granulopoese

Primäre Erkrankungen der Myelopoese• Schwere kongenitale Neutropenie (Mb. Kostmann)

• Zyklische Neutropenie

Stoffwechselerkrankungen

Neutropenie bei Immundefekterkrankungen• Hyper-IgM-Syndrom

• Shwachman-Diamond-Syndrom

kongenitale Neutropenie

Das “Weisse Blutbild”

Granulozytopenie - Differentialdiagnose

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Thrombozyten

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Pseudothrombozytopenie (EDTA-Blut !)

Hypersplenismus

medikamenteninduziert

• Heparin (HIT)

Vermehrte Thrombozytenverbrauch

• Immunthrombozytopenie (ITP)

• Nicht-immunbedingter Verbrauch

- disseminierte intravasale Gerinnung (DIC)

- intraoperativ

- thrombotisch-thrombozytopenische Purpura

(TTP)

Sekundäre Thrombozytosen

• akute/ chronische Infektionen

• postoperativ

• körperliche Anstrenung (Stress)

• maligne Tumoren

• akute/ chronische Nierenerkrankung

• reaktiv

Verminderte Thrombozytenbildung

• hereditäre Formen

• erworbene Formen

- Leukämie

- aplastische Anämie

- Chemotherapie/ Strahlentherapie

Primmäre Thrombozytosen

• essentielle Thrombozythämie

• Polycytämia vera

• chronisch myeloische Leukaemie

Thrombozytopenie (< 100 Gpt/l)Thrombozytose (> 500 GpT/l)

ThrombozytenThrombozytenzahl

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Thrombozytosis Thrombozytopenie

ThrombozytenThrombozytenzahl

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Thrombozyten

Immunthrombozytopenie (ITP)

• anamnestisch unspezifische Infektion

• Blutungszeichen

– Haut

– Schleimhäute

– Hämaturie

– Menorrhagie

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Thrombozyten

Charakteristik akute vs. chronische ITP

Definition: chronische ITP = Thrombozyten < 150 Gpt/l mehr als 6 Monate

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Plasmapherese

Zytostatika

• Vincaalkaloide

• Cyclophosphamid

Immunsuppressiva

• Azathioprin

• Cyclosporin A

• Monoklonale CD20-Ak (Rituximab™)

Androgene Hormone

• Danazol

Stammzelltransplantation

Splenektomie

→ 70–80 % Remission

Thrombozyten

Therapeutische Intervention bei akuter/ chronischer ITP

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Hämatologisches LaborPädiatrische Hämatologie und Onkologie

Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin Greifswald