Pathophysiologie - Verbundzentrale des GBV · Pathophysiologie Ein kurzgefaßtes Lehrbuch...
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PathophysiologieEin kurzgefaßtes Lehrbuch
Herausgegeben von W. Kaufmann und G.-W. LöhrBegründet von H.-E. Bock
4., überarbeitete und erweiterte Auflage227 Abbildungen, 124 Tabellen
Bearbeitet von
B. AllolioU. DeußJ. DichgansM. EggsteinD. GereckeW. GerokH.-J. GerthR. GriebenowR. GrossJ. GroteA. HelberV. HossmannH. KaessW. Kaufmann
T. KlockgetherF.-V. KohlE. LechlerB. LimbergG.-W. LöhrD. LuftT. MeinertzA. MelmsK. A. MeurerH.-P. MissmahlH.-F. v. OldershausenA. PfeifferF. SaborowskiM. Schabet
G. SchettlerG. SchlierfP. SchollmeyerE. ScholzG. SchwarzeH. D. WallerG. WambachC. WannerP. v. WiehertH. WiethölterW. WilmannsW. WinkelmannK. Wirth
1992Georg Thieme Verlag Stuttgart • New York
Inhaltsverzeichnis
1. Infektion H.-F. V. Oldershausen und H.-J. Gerth . 1
Lokale und allgemeine Entzün-dungsreaktionen
1.1.1.1.1.
1.1.2.
1.1.3.
1.2.1.2.1.1-.2.2.1.2.3.1.2.4.1.2.5.1.2.6.1.2.7.1.2.8.
Physiologische Vorbemerkungen .Wechselbeziehungen zwischen Er-reger, Wirtsorganismus und Um-weltEmpfänglichkeit und Resistenz desOrganismus für Infektionen . . . .Infektionsschutz an den Eintritts-pforten von Mikroben
Pathophysiologische Grundlagen .Unspezifische AbwehrSpezifische Abwehrvorgänge . . .Virulenzfaktoren der Mikroben . .Gewebsschädigung . .Ausbreitung der MikrobenOrganmanifestationImmunität und Infektionsallergie .Fieber- und Temperaturregula-tion .
1
1
1
2
33355566
6
1.2.9
1.3.1.3.1
1.3.21.3.31.3.4
1.3.51.3.61.3.7
1.4.
Klinische Pathophysiologie 8Systemische zyklische Infektions-krankheiten 8Lokalinfektionen 9Sepsis 10Persistierende Infektionen, infekt-induzierte Autoimmunerkrankun-gen und granulomatöse Organ-reaktionen 11Virusbedingte Neoplasien 12Infektionen bei Abwehrschwäche . 13Erworbenes Immunmangelsyn-drom (AIDS) 15
Literatur 16
2. Genetik G.-W. Löhr 18
2.1. Physiologische Vorbemerkungen . 182.1.1. Regulationsmechanismen 19
2.2. Klinische Pathophysiologie 222.2.1. Genmutationen 222.2.2. Chromosomenmutationen 26
2.3. Chemische induzierte Mutationen . 29
2.4. Onkogene 29
2.5. Gentechnologie 34
2.6. Literatur 37
3. Nucleinsäurestoffwechsel G.-W Löhr 38
3.1. Physiologische Vorbemerkungen . 383.1.1. Regulationsmechanismen 40
3.2. Pathophysiologische Grundlagen . 403.2.1. Purinstoffwechsel 403.2.2. Pyrimidinstoffwechsel 40
3.3. Hereditäre Orotazidurie 40
3.4. Klinische Pathophysiologie 40
3.5. Literatur 42
Inhaltsverzeichnis IX
4. Protein- und Aminosäurenstoffwechsel w. Gerok 43
4.1. Physiologische Vorbemerkungen . 434.1.1. Kopplung und Bilanz von Amino-
säuren- und Proteinstoffwechsel . . 434.1.2. Aminosäurensynthese und-abbau. 434.1.3. Proteinsynthese und-abbau . . . . 44
4.2. Pathophysiologische Grundlagen . 444.2.1. Störungen durch Proteinmangel . . 444.2.2. Störungen durch Defekte der Pro-
teinsynthese 474.2.3. Störungen durch Imbalance, Toxi-
zität oder Antagonismus der Ami-nosäuren 47
4.3. Klinische Pathophysiologie 484.3.1. Genetisch determinierte Störung
des Aminosäurenstoffwechsels . . 48
4.3.2. Störungen des Protein- und Ami-nosäurenstoffwechsels bei Magen-,Darm- und Pankreaserkrankun-gen 48
4.3.3. Störungen des Protein- und Ami-nosäurenstoffwechsels bei Erkran-kungen der Leber 49
4.3.4. Störungen des Protein- und Ami-nosäurenstoffwechsels bei Erkran-kungen der Niere 51
4.3.5. Störungen des Protein- und Ami-nosäurenstoffwechsels bei endo-krinen Erkrankungen 55
4.4. Literatur 56
5. KohlenhydratStOffwechsel D. Luft und M. Eggstein 57
5.1. Physiologische Vorbemerkungen .5.1.1. Normale Verdauung und Resorp-
tion5.1.2. Stoffwechsel der Monosaccharide375.1.2.1. Glucose5.1.2.2. Fructose5.1.2.3. Galactose5.1.2.4. Andere Monosaccharide5.1.2.5. Glykogen5.1.3. Regulation des Kohlenhydratstoff-
wechsels
5.2. Pathophysiologische Grundlagen .5.2.1. Störungen des intraluminalen Ab-
baus der Kohlenhydrate5.2.2. Störung der Oligo- und Disaccha-
ridspaltung in der Bürstensaum-membran
5.2.3. Störung der Resorption vonMonosacchariden
5.2.4. Störungen des Kohlenhydratstoff-wechsels
57
57
5758595959
59
63
62
63
63'
63
5.2.4.1. Angeborener Enzymmangel . . . . 635.2.4.2. Erworbene Störungen 645.2.4.3. Störungen der hormonellen Regu-
lation des Kohlenhydratstoffwech-sels 65
5.3. Klinische Pathophysiologie 655.3.1. Störungen der Verdauung und Re-
sorption 655.3.2. Angeborene Enzymdefekte im
Mono- und Polysaccharidstoff-wechsel 66
3.3. Störungen der Regulation desKohlenhydratstoffwechsels 69
3.3.1. Hyperglykämisches Syndrom(Diabetes mellitus) 69
3.3.2. Hypoglykämische Zustände . . . . 83
4. Literatur 85
6. Fettstoffwechsel G. Schliert
6.1. Physiologische Vorbemerkungen . 876.1.1. Transport von Fettsäuren 876.1.2. Transport von Cholesterin 88
6.2. Pathophysiologische Grundlagen . 89
6.2.1. Hyperlipidämien und Hyperlipo-proteinämien
6.2.1.1. Hypertriglyzeridämien6.2.1.2. Hypercholesterinämien
87
898990
X Inhaltsverzeichnis
6.2.1.3. Allgemeine Pathophysiologie derLipoproteine 91
6.3.6.3.1.
6.3.1.1.6.3.1.2.6.3.2.
Klinische Pathophysiologie . . .Primäre Hyperlipidämien oderHyperlipoproteinämienPrimäre HypercholesterinämienPrimäre HypertriglyzeridämienSekundäre Hyperlipoprotein-
ämien6.3.2.1. Diabetische Hyperlipidämien
94
949496
9798
6.3.2.2. Lebererkrankungen 986.3.2.3. Nierenerkrankungen 996.3.2.4. Exogene Ursachen von sekundä-
ren Hyperlipidämien 996.3.3. Hypolipidämien 1006.3.4. Hyperlipidämie und Arterioskle-
rose 1006.3.5. Lipidosen 102
6.4. Literatur 103
7.
7.1.7.1.1.
7.2.7.2.1.
7.3.7.3.1.
Wasser- und ElektrolythaushaltW. Kaufmann und R. Griebenow 104
Physiologische Vorbemerkungen . 104Volumen und Elektrolytkonzen-tration der Körperflüssigkeiten . . 104
7.1.2. Regulation des Wasser- und Elek-trolytstoffwechsels 106
Pathophysiologische GrundlagenDynamik des Natriumstoffwech-sels
7.1.2. Dynamik des Kaliumstoffwech-sels
7.1.3. Dynamik des Chloridstoffwech-sels
7.2.4. Störungen der Regulation desWasser- und Elektrolytstoffwech-sels
106
106
108
109
109
Klinische Pathophysiologie 110Volumenänderungen der Flüssig-keitskompartimente 110
7.3.2. Störungen des Natriumstoffwech-sels 112
7.3.2.1. Hyponatriämiesyndrome 1127.3.2.2. ^Hypernatriämie 1157.3.2.3. Ödempathogenese 1167.3.3. Störungen des Kaliumstoffwech-
sels 1187.3.3.1. Kaliummangelsyndrom, Hypo-
kaliämie 1187.3.3.2. Hyperkaliämie, Kaliumintoxika-
tion 1217.3.3.3. Kalium, EKG und Muskelfunk-
tion 1217.3.4. Störungen des Chloridstoffwech-
sels 124
7.4. Literatur 124
8. Säure-Basen-Haushalt W. Kaufmann und R. Griebenow 125
8.1. Physiologische Vorbemerkungen . 1258.1.1. pH-Wert 1258.1.2. Regulationsmechanismen 125
8.2. Pathophysiologische Grundlagen . 1268.2.1. Störungen des Säure-Basen-
Gleichgewichtes: Azidosen, Alka-losen 126
8.2.2. Beziehungen zwischen den Kom-ponenten des Säure-Basen-Gleich-gewichts 127
8.3. Klinische Pathophysiologie 1288.3.1. Respiratorische Alkalose (Kohlen-
säuredefizit) 1288.3.2. Respiratorische Azidose (Kohlen-
säureüberschuß) 1288.3.3. Metabolische Alkalose (Bicarbo-
natüberschuß) 1308.3.4. Metabolische Azidose (Bicarbo-
natdefizit) 130
8.4. Literatur 131
Inhaltsverzeichnis XI
9.
9.1.9.1.1.
9.1.2.
9.1.3.
9.1.3.1.9.1.3.2.9.1.3.3.9.1.3.4.
9.1.4.
Calcium-, Phosphat- und MagnesiumstoffwechselW. Kaufmann, G. Wambach und A. Helber 132
Physiologische VorbemerkungenStruktur und Zusammensetzungdes Knochens . . r . . .Gehalt und Verteilung von Cal-cium und Phosphat -Endokrine Regulatoren des Cal-cium- und Phosphathaushaltes . .ParathormonVitamin DCalcitoninWeitere Hormone, die den Cal-ciumstoffwechsel beeinflussen . .Resorption und Ausscheidung . .
9.2. Klinische Pathophysiologie9.2.1. Hyperkalzämie9.2.2. Hypokalzämie
132
132
133
133133134134
134135
136136136
9.2.3. Hyperparathyreoidismus 1369.2.4. Hyperkalzämie bei malignen
Tumoren 1379.2.5. Hypoparathyreoidismus 1379.2.6. Vitamin-D-Mangel 1389.2.7. Metabolische Osteopathien . . . . 139
9.3. Magnesiumstoffwechsel 1409.3.1. Physiologische Vorbemerkungen . 1409.3.2. Klinische Pathophysiologie 1419.3.2.1. Magnesiummangelsyndrom,
Hypomagnesiämie 1419.3.2.2. Magnesiumüberschuß, Hyper-
magnesiämie 141
9.4. Literatur 141
10. Vitamine K. Wirth und G. Schettler 142
11. Magen-Darm-Kanal H. Kaessund A. Pfeiffer 147
11.1. Gastrointestinale Polypeptide . .11.1.1. Physiologische Vorbemerkungen11.1.2. Pathophysiologie
11.2.11.2.1.11.2.1.1.11.2.1.2.11.2.2.
ÖsophagusPhysiologische VorbemerkungenDer SchluckaktAntirefluxmechanismenPathophysiologische Grundlagen
11.2.2.1. Störungen des Schluckaktes11.2.2.2. Störungen der Antirefluxmecha-
nismen11.2.3. Klinische Pathophysiologie11.2.3.1. Beschwerden11.2.3.2. Erkrankungen11.2.4. Literatur
11.3. Magen11.3.1. Physiologische Vorbemerkungen11.3.1.1. Motorik11.3.1.2. Sekretion11.3.1.3. Mukosa-Barriere11.3.2. Pathophysiologische Grundlagen11.3.2.1. Störungen der Motorik11.3.2.2. Störungen der Sekretion11.3.2.3. Schädigung der Mukosa-Barriere
147147147
147147148148150150
151151151151154
154154154155158159159160162
11.3.3. Klinische Pathophysiologie 16211.3.3.1. Beschwerden 16211.3.3.2. Erkrankungen 16211.3.3.3. Störungen nach Magenopera-
tionen 16811.3.4. Literatur , . 169
11.4. Darm 16911.4.1. Physiologische Vorbemerkungen . 16911.4.1.1. Motorik 17011.4.1.2. Intestinale Assimilation 17111.4.1.3. Bakterielle Besiedelung 17611.4.1.4. Immunsystem 17611.4.2. Pathophysiologische Grundlagen . 17711.4.2.1. Motorische Störungen 17711.4.2.2. Störungen der Assimilation . . . . 17811.4.2.3. Störung der bakteriellen Flora . . . 17811.4.2.4. Immunologische Störungen . . . . 18011.4.2.5. Exsudative Enteropathie 18111.4.3. Klinische Pathophysiologie 18211.4.3.1. Pathophysiologie klinischer Sym-
ptome 18211.4.3.2. Erkrankungen der Motilität . . . . 18511.4.3.3. Erkrankungen mit Malassimila-
tionsstörungen 18611.4.4. Literatur 190
XII Inhaltsverzeichnis
12. Gastrointestinale Hormone und Mediatoren w. Gerok
12.1. Physiologische Vorbemerkungen . 191
12.2. Pathophysiologische Grundlagen . 192
12.3. Spezielle Pathophysiologie 19312.3.1. Karzinoidsyndrom 19312.3.2. Insulinom 19512.3.3. Gastrinom (Zdllinger-Ellison-Syn-
drom) 196
191
12.3.4. Verner-Morrison-Syndrom(Vipom) 196
12.3.5. Glukagonom 19612.3.6. Somatostatinon 196
12.4. Literatur 196
13.- Leber W. Gerok 197
19713.1. Physiologische Vorbemerkungen .13.1.1. Funktionen der Leber im Gesamt-
, Organismus 19713.1.2. Struktureller Aufbau des Leber-
azinus. Zeil typen des Leberparen-chyms. Metabolische Heterogeni-tät der Hepatozyten 198
13.1.3. Hämodynamik der Leber . . . . . . 19813.1.4. Leber und Kohlenhydratstoff-
wechsel 19913.1.5. Leber und Fettstoffwechsel 19913.1.6. Leber und Protein- und Amino-
säurenstoffwechsel 20113.1.7. Ammoniumentgiftung und Säure-
Basen-Regulation 20213.1.8. Hämsynthese und Hämabbau . . . 20413.1.9. Biotransformation (Entgiftung) . . 207
13.2. Pathophysiologische Grundlagen . 20813.2.1. Ikterus 20813.2.2. Portale Hypertension 21013.2.3. Aszites 21313.2.4. Stoffwechselstörungen bei Leber-
krankheiten 21513.2.4.1. Störungen der Glucosehomöostase
bei Leberkrankheiten 21513.2.4.2. Störungen bei der Umwandlung '
von Fructose und Galactqse inGlucose 216
13.2.4.3. Störungen im Stoffwechsel desCholesterins 216
13.2.4.4. Störungen im Stoffwechsel derGallensäure 216
13.2.4.5. Störungen im Stoffwechsel derLipoproteine 217
13.2.4.6. Störungen der Proteinsynthese . . 21713.2.4.7. Bindegewebsbildung (Fibrosie-
rung) 21713.2.4.8. Störungen des Aminosäurenstoff-
wechsels und Harnstoffsynthese . . 21813.2.4.9. Hämsynthese bei Leberkrankhei-
ten (hepatische Porphyrien) . . . . 21913.2.4.10Biotransformation bei Leber-
krankheiten 220
13.3. Klinische Pathophysiologie 22113.3.1. Akute Virushepatitis 22113.3.2. Chronische Hepatitis 22213.3.3. Fettleber 22313.3.4. Alkoholinduzierte Leberschäden . 22313.3.5. Fremdstoff- und arzneimittelindu-
zierte Leberschäden 22413.3.6. Stauungsleber 22513.3.7. Leberzirrhose : 22513.3.8. Sonderformen der Leberzirrhose . 22613.3.9. Rückwirkungen von Lebererkran-
kungen auf andere Organfunk-tionen 227
13.3.9.1. Leber und Kreislauforgane 22713.3.9.2. Leberund Atmungsorgane 22713.3.9.3. Leber und Niere 22713.3.9.4. Leber und endokrines System . . . 22813.3.9.5. Leber und Gastrointestinaltrakt . . 22913.3.9.6. Leber und blutbildendes System . . 22913.3.9.7. Leber und Hämostasesystem . . . . 23013.3.9.8. Leber und Immunsystem 23113.3.9.9. Leber und Zentralnervensystem:
hepatische Enzephalopathie . . . . 231
13.4. Literatur 233
Inhaltsverzeichnis XIII
14. Galle und Gallenwege w. Gerok 235
14.1. Physiologische Vorbemerkungen . 23514.1.1. Zusammensetzung der Galle . . . . 23514.1.2. Sekretion der Galle 23514.1.3. Druckverhältnisse im Gallengang-
system 237
14.2. Pathophysiologische Grundlagen . 23814.2.1. Cholestase v 238
14.3. Klinische Pathophysiologie 23914.3.1. Cholethiasis 23914.3.2. Klinische Pathophysiologie der
Cholestase 24114.3.3. Cholangitis und Cholezystitis . . . 24214.3.4. Angeborene Anomalien der Gal-
lenblase und Gallenwege 243
14.4. Literatur 243
15. Pankreas B. Limberg 245
15.1. Physiologische Vorbemerkungen . 24515.1.1. Zusammensetzung des Pankreas-
sekretes 24515.1.2. Sekretionsregulation 246
15.2. Klinische Pathophysiologie 24715.2.1. Akute Pankreatitis 247
15.2.2. Chronische Pankreatitis 25515.2.3. Pankreastumoren 25615.2.4. Pankreaszysten 257
15.3. Literatur 257
16. Serumproteine G. Schwarze
16.1. Physiologische Vorbemerkungen . 25816.1.1. Klinisch wichtige Methoden der
Eiweißanalyse 25816.1.2. Funktion der Serumproteine . . . . 259
16.2. Pathophysiologische Grundlagen . 26116.2.1. Gesamteiweiß 261
16.3. Klinische Pathophysiologie 26116.3.1. Alimentäre Hypoproteinämie . . . 26116.3.2. Störungen der Eiweißsynthese . . . 26116.3.3. Hypoproteinämie durch Eiweiß-
verlust 262
258
16.3.4. Hypoproteinämie durch Malassi-milation 263
16.3.5. Dysproteinämien 26316.3.6. „Paraproteinämien" 263
16.4. Genetisch bedingte Defekte undVarianten der Serumproteine . . . 264
16.4.1. Defektdysproteinämien 26416.4.2. Polymorphismen der Serum-
proteine 266
16.5. Literatur 266
17. Immunsystem G. Schwarze
17.1. Physiologische Vorbemerkungen . 26717.1.1. Antigene 26717.1.2. Antikörper . 26717.1.3. Das lymphoretikuläre Gewebe als
„Immunorgan" 269
17.2. Pathophysiologische Grundlagen . 26917.2.1. Überempfindlichkeitsreaktionen . 27117.2.2. Autoaggressive Immunreaktionen 27217.2.3. Immundefekte (Immuninsuffi-
zienz, Immundefizienz) 273
267
17.3. Klinische Pathophysiologie 27317.3.1. Immunkrankheiten 27317.3.1.1. Allergie-, Anaphylaxie, anaphy-
laktoide Reaktionen 27317.3.1.2. Immunerkrankungen durch zyto-
toxische bzw. zytolytische Anti-körper 274
17.3.1.3. Immunkomplexerkrankungen . . . 27517.3.1.4. Autoimmunerkrankungen 276
XIV Inhaltsverzeichnis
17.3.1.5. Kongenitale Immundefektsyndro-me und erworbener Immunman-gel 276
17.3.2. Transplantationsimmunität 279
17.3.3. Tumorspezifische Immunreak-tionen 280
17.3.4. Immunsuppression
17.4.
280
Literatur 281
18. Leukopoese W. Wilmanns .
18.1. Physiologische und pathophysiolo-gische Grundlagen 282
18.1.1. Bildung der Funktionszellen imBlut . 282
18.1.2. Einteilung und funktionelle Be-deutung der weißen Blutzellen . . 283
18.1.2.1. Neutrophile Granulozyten 28318.1.2.2. Eosiriophile Granulozyten und
Mastzellen (2—4% im normalenBlutausstrich) 286
18.1.2.3. Basophile Granulozyten und Mast-zellen ( 0 - 1 % im normalen Blut-ausstrich) 286
18.1.2.4. Monozyten- (2—6% im normalenBlutausstrich) Makrophagen-System 286Lymphozyten (25-40% im norma-len Blutausstrich) 287Lebenszeit und Verteilung derLeukozyten im Organismus . . . . 288
Klinische Pathophysiologie . . . . . 288Reaktive Veränderungen der Leu-kopoese 288
18.2.2. Leukämien 290
282
18.1
18.1
18.218.2
.2.5
.3.
.1 .
18.2.3. Myeloproliferative Störungen . . . 30118.2.4. Maligne Lymphome' 30318.2.4.1. Einteilung 30318.2.4.2. Maligne Non-Hodgkin-Lymphome
(NHL) 30318.2.4.3. Chronische Lymphadenose (chro-
nische lymphatische Leukämie,CLL) 307
18.2.4.4. Haarzellen-Leukämie 30818.2.4.5. Lymphogranulomatose (Morbus
Hodgkin/Hodgkin-Lymphome) . . 30818.2.4.6. Maligne Erkrankungen des retiku-
lohistiozytären Systems im enge-ren Sinne 310
18.2.5. Knochenmarkinsuffizienz undperiphere Zytöpenien 310
18.2.5.1. Einteilung und Ursachen 31018.2.5.2. Arzneimittel-Agranulozytose . . . 31018.2.5.3. Aplastische Anämie 31318.2.5.4. Leukozytenschädigung bei Lupus
erythematodes disseminatus . . . . 31318.2.5.5. Hyperspleniesyndrom 313
18.3. Literatur 313
19. Erythropoese H. D. Waller und G.-W. Löhr 315
19.1.19.1.1.19.1.2.19.1.3.19.1.4.19.1.5.
19.2.
Physiologische Vorbemerkungen . 315Zellbildung im Erythron 315Steuerung der Erythropoese . . . . 316Biochemie 317Erythrozytenalterung . . , 320Bedeutung der Milz für den Ery-throzytenabbau 321
Störungen des Erythrozyten-umsatzes 322
19.2.1. Pathophysiologische Grundlagen . 32219.2.2. Klinische Pathophysiologie 32219.2.2.1. Blutungsanämien 32219.2.2.2. Störungen der Hämoglobinsynthe-
se (hypochrome Anämien) 32319.2.2.3. Störungen der Eisenbilanz 324
19.2.2.4. Störungen der Eisenverteilung . . 32519.2.2.5. Störungen des Eisentransportes . . 32519.2.2.6. Eisenverwertungsstörungen (side-
roblastische Anämien) 325
19.3. Störungen von Proliferation oderDifferenzierung der Stammzellen(aplastische Anämien, Panzytope-nie, Panmyelophthise) 326
19.3.1. Klinische Pathophysiologie 32619.3.1.1. Störungen der DNA-Synthese . . . 32719.3.1.2. Perniziöse Anämie 32819.3.1.3. Alkoholtoxische Störungen der
Blutbildung 32919.3.1.4. Anämien bei Lebererkrankungen . 32919.3.1.5. Anämien bei Endokrinopathien . . 329
Inhaltsverzeichnis XV
19.3.1.6. Anämien bei Nierenerkrankun-gen
19.3.1.7. Infektanämien19.3.1.8. Tumoranämien
19.4.19.4.1.19.4.2.
19.4.3.19.4.4.
19.5.
Hämolytische AnämienKlinische PathophysiologieErworbene korpuskulare hämoly-tische AnämienToxische hämolytische AnämienMechanisch ausgelöste Hämoly-
sen
Extfakorpuskuläre hämolytischeAnämien
19.5.1. Serogene hämolytische Anämien19.5.2. Serogene hämolytische Anämien
durch Autoantikörper19.5.2.1. Klinische Pathophysiologie . . . .19.5.2.2. Medikamentös bedingte immun-
hämolytische Anämien19.5.2.3. Autoimmünhämolytische An-
ämien19.5.3. Hämolytische Anämien durch
Anti-T-Antikörper19.5.4. Thermisch ausgelöste Hämolysen
19.6.330330330
330330
335335
335
335335
337337
338
339
339340
19.6.1.19.6.1.1
19.7.
19.7.1.19.7.1.119.7.1.219.7.1.319.7.1.419.7.1.5
19.7.2.19.7.3.
19.8.19.8.1.19.8.2.19.8.3.
19.8.4.
19.9.
Neoplastische Entartung der Ery-thropoese 340Klinische Pathophysiologie 340Polycythaemia vera und Polyglo-bulie 340
Der rote Blutfarbstoff (Hämo-globin) 341Physiologische Vorbemerkungen . 341Häm 342Hämsynthese 342Globin 343Hämoglobinumsatz 344Sauerstoffbindung durch Hämo-globin 344Hämoglobinderivate 345Störungen der Porphyrinsynthese . 346
Hämoglobinopathien 347Physiologische Vorbemerkungen . 347Klinische Pathophysiologie 347Die Hämoglobinopathien im enge-ren Sinne 349Klinische Pathophysiologie 350
Literatur 351
20. Hämostase, hämorrhagische Diathesenund Thrombose E. Lechler und R. Gross 353
20.1. Physiologische Vorbemerkungen . 35320.1.1. Hämostase, Definitionen 35320.1.2. Physiologie der Hämostase 35320.1.3. Phylogenese der Hämostase . . . . 357
20.2. Pathophysiologische Grundlagen . 358
20.3. Klinische Pathophysiologie 36020.3.1. Störungen der Gefäße 36020.3.2. Störungen der Blutplättchen . . . . 36320.3.2.1. Angeborene Thrombozytopenien i
und Thrombozytopathien 36420.3.2.2. Erworbene Thrombozytopathien . 364
20.3.2.3. Erworbene aplastische Thrombo-zytopenien 365
20.3.2.4. Erworbene thrombozytoklastisc.heThrombozytopenien 365Störung der Blutgerinnung 366Gerinnungsablauf, Fibrinolyse . . 366
20.3.3.20.3.3.120.3.3.2. Hereditäre Koagulopathien20.3.3.3. Erworbene Koagulopathien
369374
20.4. Thrombosen 377
20.5. Literatur 380
21. Herzinsuffizienz J. Grote und W. Kaufmann 381
21.1. Physiologische Vorbemerkungen . 38121.1.1. ' Elektromechanische Kopplung,
Kontraktionsablauf . . 38121.1.2. Druck- und Volumenänderungen
während des Kontraktionszyklus . 382
21.1.3. Anpassung des Myokards bei er-höhter Belastung 383
21.1.3.1. Akute Druck- und Volumenbela-stungen 383
21.1.3.2. Chronische Druck- und Volumen-belastungen 385
XVI Inhaltsverzeichnis
21.2. Pathophysiologische Grundlagen . 38621.2.1. Ursachen für die Herzinsuffizienz . 38621.2.2. Anpassungs- und Folgeerscheinun-
gen bei Herzinsuffizienz 38721.2.2.1. Akute Herzinsuffizienz 38721.2.2.2. Chronische Herzinsuffizienz . . . . 387
21.3. Klinische Pathophysiologie 38921.3.1. Akute Linksherzinsuffizienz . . . . 38921.3.2. Chronische Linksherzinsuffizienz . 38921.3.3. Akute Rechtsherzinsuffizienz . . . 390
21.3.4. Chronische Rechtsherzinsuffi-zienz 390
21.3.5. Globale Herzinsuffizienz 39021.3.6. Herzinsuffizienz bei großem Herz-
minutenvolumen (high Outputfailure) 390
21.4. Therapeutische Gesichtspunkte . . 390
21.5. Literatur 392
22. Herzrhythmus F. Saborowski
22.1. Physiologische Vorbemerkungen . 393
393
22.2. Pathophysiologische Grundlagen . 39522.2.1. Normale Automatie 39522.2.2. Abnorme Automatie 39622.2.2.1. Störungen der Erregungsleitung . . 39622.2.2.2. Störungen der Erregungsrückbil-
dung 397
22.3. Klinische Pathophysiologie 39822.3.1. Störungen der Reizbildung 39822.3.1.1. Nomotope Reizbildungsstörun-
gen 39822.3.1.2. Heterotope Reizbildungsstö-
rungen 399
22.3.2. Störungen der Erregungsleitung . . 40322.3.2.1. Sinuatrialer Block 40322.3.2.2. Atrioventrikulärer Block 40422.3.3. Störungen der Erregungsrückbil-
dung 40522.3.4. Adams-Stokes-Syndrom (Kreis-
laufstillstand) 40522.3.5. Beeinflussung von Rhythmusstö-
rungen durch Elektrotherapie . . . 40622.3.6. Störungen des Herzrhythmus bei
Eingriffen am Herzen 406
22.4. Literatur 407
23. Koronarkreislauf J. Grote und T. Meinertz 408
23.1. Physiologische Vorbemerkungen . 40823.1.1. Gefäßversorgung 40823.1.2. Einfluß von Systole und Diastole
auf die Koronardurchblutung . . . 40823.1.3. Determinanten der Koronardurch-
blutung 40823.1.4. Daten des Koronarkreislaufs . . . . 409
23.2. Pathophysiologische Grundlagen . 410
23.3. Klinische Pathophysiologie 41023.3.1. Ischämie des Myokards 41023.3.1.1. Veränderungen der Myokardkon-
traktion 41023.3.1.2. Veränderungen des Myokardstoff-
wechsels 412
23.3.1.3. Stabile und instabile Angina pec-toris 412
23.3.2. Myokardinfarkt 41223.3.2.1. Allgemeines 41223.3.2.2. Hämodynamische Folgeerschei-
nungen 41223.3.2.3. Konzentrationsänderungen ver-
schiedener Enzyme im Plasma . . . 41323.3.2.4. Unspezifische Veränderungen
beim Myokardinfarkt 41423.3.2.5. Komplikationen 41423.3.2.6. Spätfolgen 41523.3.2.7. Therapie 415
23.4. Literatur 416
Inhaltsverzeichnis XVII
24. Angeborene Herzfehler T. Meinertz und j . Grote 417
24.1. Vorbemerkungen 417
24.2. Pathophysiologische Grundlagen . 41824.2.1. Hämodynamische Rückwirkung . . 41824.2.2. Auswirkungen und Anpassungser-
scheinungen . . 41824.2.2.1. Herzhypertrophie 41824.2.2.2. Zyanose . . . - , . • 41824.2.2.3. Polyglobuli (Erythrozytose) . . . . 41924.2.2.4. Pulmonale Hypertonie 41924.2.2.5. Herzinsuffizienz 419
24.3. Klinische Pathophysiologie 41924.3.1. Septale Defekte/valvuläre Fehlbil-
dungen (Links-rechts-Shunt-Vitien) . 419
24.3.1.1. Vorhofseptumdefekt 41924.3.1.2. Ventrikelseptumdefekt 42024.3.1.3. Atrioventrikulardefekte 42024.3.1.4. Ductus arteriosus Botalli apertus . 422
24.3.1.5. Truncus arteriosus communis . . . 42324.3.1.6. Arteriovenöse Lungenfistel . . . . 42324.3.2. Obstruktionen im Bereich des
rechten Herzens (Rechtsobstruk-tionen) 423
24.3.2.1. Isolierte Pulmonalstenose 42324.3.2.2. Fallotsche Tetralogie 42424.3.3. Obstruktionen im Bereich des lin-
ken Herzens 42624.3.3.1. Aortenklappenstenose 42624.3.3.2. Aortenisthmusstenose (Koarkta-
tion) 42624.3.4. Ursprungsanomalien der großen
Arterien 42624.3.4.1. Transposition der großen Arte-
rien 42624.3.4.2. Ursprung der beiden großen Arte-
rien aus dem rechten Ventrikel . . 427
24.4. Literatur 427
25. Erworbene Herzklappenfehler T Meinertz und J. Grote 428
25.1. Physiologische Vorbemerkungen . 428
25.2. Pathophysiologische Grundlagen . 430
25.3. Klinische Pathophysiologie 43025.3.1. Mitralklappenstenose 43025.3.2. Mitralklappeninsuffizienz 433
25.3.3. Aortenklappenstenose 43625.3.4. Aortenklappeninsuffizienz 43825.3.5. Trikuspidalklappenfehler 43925.3.6. Pulmonalklappenfehler 44125.3.7. Kombinierte Mehrklappenfehler . 441
25.4. Literatur 441
26. Kreislauf K. A. Meurer, F. Saborowski und V. Hossmann 443
26.1.26.1.1.
26.2.26.2.1.26.2.2.26.2.3.26.2.3.1.26.2.3.2.
26.2.3.3.26.2.3.4.26.2.3.5.
26.2.3.6.26.2.4.
Physiologische VorbemerkungenRegulationsprinzipien
HochdruckkrankheitDefinition und EinteilungPathophysiologische GrundlagenPathogenesische Faktoren . . . .Salz- und WasserhaushaltZentrales und sympathisches Ner-vensystemHereditäre FaktorenRenin-Angiotensin-System . . . .Kallikrein-Kinin-System, Prosta-glandineAtriales natriuretisches Peptid . .Klinische Pathophysiologie . . . .
443444
445445445446446
448449449
450451451
26.2.4.1. Primäre Hypertonie 45126.2.4.2. Renale Hypertonie 45126.2.4.3. Maligne Hypertonie 45226.2.4.4. Endokrine Hypertonie 45326.2.5. Literatur 454
26.3. Kreislaufinsuffizienz (Schock, Kol-laps) 454
26.3.1. Pathophysiologische Grundlagen . 45426.3.1.1. Ursachen 45426.3.1.2. Folgender Kreislaufinsuffizienz . . 45726.3.2. Klinische Pathophysiologie 45926.3.2.1. Kurzzeitige Bewußtseinsstörungen
(Kollaps) 45926.3.2.2. Schock 46126.3.3. Literatur 464
XVIII Inhaltsverzeichnis
26.4. Periphere Durchblutungsstö-rungen 465
26.4.1. Pathophysiologische Grundlagen . 46526.4.2. Klinische Pathophysiologie 46726.4.2.1. Angioorganopathien 46726.4.2.2. Primär funktioneile Durchblu-
tungsstörungen . . v •. . . -. 47026.4.2.3. Durchblutungsstörungen infolge
von äußeren Einwirkungen 471
26.4.2.4. Durchblutungsstörungen bei Blut-veränderungen 472
26.4.2.5. Arteriovenöse Fisteln 47326.4.2.6. Erkrankungendes Venensystems . 47326.4.2.7. Störungen im Lymphgefäßsystem . 47426.4.3. Literatur 474
27. Lunge F.-V. Kohl und P. v. Wiehert 475
27.1. Physiologische Vorbemerkungen . 47527.1.1. Ventilation 47527.1.2. Lungenvolumina 47527.1.3. Atemmechanik 47627.1.4. Dynamisch-mechanische Eigen-
schaften des Atemsystems 47827.1.5. Diffusion 47827.1.6. Perfusion 479
27.2. Pathophysiologische Grundlagen . 48127.2.1. Das Ventilations-Perfusions-Ver-
hältnis und seine Störungen . . . . 48127.2.2. Hypoxische Vasokonstriktion . . . 48327.2.3. Verteilungsstörungen und Shunts . 48427.2.4. Störungen von Bronchusweite und
Atemwegswiderstand 48527.2.5. Störungen und Kompensations-
möglichkeiten der Hämoglobin-funktion 487
27.2.6. Störungen der Flüssigkeits-dynamik 488
27.2.7. Atemregulationsstörungen 490
27.3. Klinische Pathophysiologie 49327.3.1. Obstruktive Atemwegserkran-
kungen 49327.3.1.1. Asthma bronchiale 49327.3.1.2. Chronische Bronchitis 49427.3.1.3. Lungenemphysem 49527.3.2. Folgen obstruktiver Atemwegs-
erkrankungen 49527.3.3. Entzündungen des Lungenparen-
chyms 49827.3.3.1. Pneumonie 49827.3.3.2. Alveolitis 49927.3.4. Lungenfibrose 50027.3.5. Pulmonale Hypertonie 50227.3.6. Lungenödem 50327.3.6.1. Hydrostatisches Lungenödem . . . 50327.3.6.2. Permeabilitätsödem 504
27.4. Literatur 505
28. Niere und ableitende HarnwegeP. Schollmeyer und C. Wanner 506
28.1. Physiologische Vorbemerkungen . 50628.1.1. Funktion der Nieren 50628.1.2. Morphologische Grundlagen . . . . 50628.1.3. Nierendurchblutung 50628.1.4. Sauerstoffverbrauch 50828.1.5. Glomeruläre Filtration 50828.1.6. Tubuläre Funktionen 51028.1.7. Renale Säure-Basen-Regulation . . 51328.1.8. Harnkonzentrierung 51428.1.9. Endokrine Funktion der Niere . . 515
28.2. Pathophysiologische Grundlagen . 51528.2.1. Proteinurie 515
28.2.2. Ausscheidung geformter Bestand-teile 517
28.2.3. Verlust der Konzentrationsfähig-keit •. 517
28.2.4. Azotämie 51828.2.5. Störung der Elektrolytausschei- '
düng 51828.2.6. Renale Hypertonie 518
28.3. Klinische Pathophysiologie 51928.3.1. Akutes Nierenversagen 51928.3.2. Glomerulonephritis 52028.3.3. Nephrotisches Syndrom 52128.3.4. Interstitielle Nephritis 522
Inhaltsverzeichnis XIX
28.3.5. Chronische Niereninsuffizienz . . . 52328.3.6. Tubuläre Syndrome 526
28.4. Ableitende Harnwege 52828.4.1. Harnleiter 528
28.4.2. Harnblase 528
28.5. Literatur 529
29. Endokrinium W. Winkelmann, B. Allolio und U. Deuß 530
29.1. Hypothalamus und Hypophyse . . 53029.1.1. Physiologische Vorbemerkungen . 53029.1.1.1. Hypothalamus-Neurohypophysen-
System . . ; . . . . 53029.1.1.2. Hypothalamus-Adenohypo-
physen-System 53029.1.1.3. Hypothalamushormone = „releas-
ing/inhibiting hormones/factors" . 53029.1.1.4. Hypophysenhinterlappen-
hormone 53229.1.1.5. Hypophysenvorderlappen-
hormone 53229.1.1.6. Regulationsmechanismen 53429.1.2. Pathophysiologische Grundlagen . 53529.1.3. Klinische Pathophysiologie 53629.1.3.1. Diabetes insipidus 53629.1.3.2. Syndrom der ADH-Überproduk-
tion (Syndrom der inappropriatenSekretion von ADH [SIADH],Schwartz-Bartter-Syndrom) . . . . 537Hypophysenvorderlappen-insuffizienz 537Hypophysärer Minderwuchs . . . . 537Hypophysärer Riesenwuchs undAkromegalie 538Prolaktinom 538
Schilddrüse 539
29.1.3.3,
29.1.3.4,29.1.3.5,
29.1.3.6,
29.2.29.2.1.29.2.2.29.2.2.1.
29.2.2.2.
29.2.2.3.
29.2.2.4.
29.2.2.5.29:2.3.29.2.3.1.
542
542
Physiologische Vorbemerkungen . 539Pathophysiologische Grundlagen . 542Anpassung an wechselndes Jodan-gebotVeränderungen der Hormonbil-dungHormonmetabolismus bei Schwer-kranken 542Stoffwechsel bei gestörter Schild-drüsenfunktion 543Schilddrüsenautoantikörper . . . . 543Klinische Pathophysiologie 544Störung der Embryonalentwick-lung 544
29.2.3.2. Störungen der Hormonsynthese . . 54429.2.3.3. Die euthyreote Struma 54429.2.3.4. Hypothyreose 54529.2.3.5. Hyperthyreose 54529.2.3.6. Thyreoiditis 54729.2.3.7. Schilddrüsenkarzinome 547
29.3. Nebenschilddrüsen und calcium-regulierende Hormone 548
29.4. Nebenniere 54829.4.1. Nebennierenrinde 54829.4.1.1. Physiologische Vorbemerkungen . 54829.4.1.2. Pathophysiologische Grundlagen . 55129.4.1.3. Klinische Pathophysiologie 55329.4.2. Nebennierenmark 55729.4.2.1. Physiologische Vorbemerkungen . 55729.4.2.2. Pathophysiologische Grundlagen . 55729.4.2.3. Klinische Pathophysiologie 558
29.5. Testis 55929.5.1. Physiologische Vorbemerkungen . 55929.5.2. Pathophysiologische Grundlagen . 56129.5.2.1. Hypogonadismus 56129.5.2.2. Gynäkomastie . 56229.5.3. Klinische Pathophysiologie . . . . ' . 56229.5.3.1. Hypogonadotroper Hypogona-
dismus 56229.5.3.2. Hypergonadotroper Hypogona-
dismus 56329.5.3.3. Euganodotrope Infertilität 56429.5.3.4. Störung der sexuellen Differenzie-
rung 56529.5.3.5. Störungen mit vermehrter Hor-
monproduktion 565
29.6. Pluriglanduläre Syndrome 56629.6.1. Multiple endokrine Neoplasien . . 56629.6.2. Autoimmun-Polyendokrino-
pathien 566
29.7. Literatur 566
XX Inhaltsverzeichnis
30. Bindegewebe H.-P. Missmahl 567
30.1. Physiologische Vorbemerkungen . 56730.1.1. Aufbau der Bindegewebe 567
30.2. Pathophysiologische Grundlagen . 56830.2.1. Allgemeine Funktion der Bindege-
webe 56830.2.2. Hormonelle Kontrolle der Binde-
gewebe 56830.2.3. Einfluß von Vitamin C und Vit-
amin K auf die Bindegewebe . . . . 569
30.3. Klinische Pathophysiologie 56930.3.1. Genetisch bedingte Erkrankungen
mit Fehlbildungen der Bindege-webe 569
30.3.1.1. Marfan-Syndrom (Arachnodak-tylie) 569
30.3.1.2. Ehlers-Danlos-Syndrom 56930.3.1.3. Pseudoxanthoma elasticum
(Groenblad-Strandberg-Syn-drom) 569
30.3.1.4. Osteogenesis-Imperfecta-Syn-drome 569
30.3.1.5. Mucopolysaccharidosen 570
30.3.2. Krankheiten des rheumatischenFormenkreises 570
30.3.2.1. Akutes rheumatisches Fieber . . . 57030.3.2.2. Chronisch rheumatische Erkran-
kungen 570.30.3.2.3. Sonstige dem rheumatischen For-
menkreis zugehörige Erkran-kungen 572
30.3.3. Degenerative Erkrankungen derGelenke und der Wirbelsäule,Arthrose, Spondylose 572
30.3.4. Altersveränderungen der Binde-gewebe 572
30.3.5. Bindegewebsveränderungen beiArteriosklerose 573
30.3.6. Bindegewebsveränderungen beider Wundheilung 573
30.3.7. Amyloide und Amyloidosen . . . . 57330.3.7.1. Generalisierte Amyloidosen . . . . 57330.3.7.2. Sogenanntes Dialyseamyloid . . . . 57530.3.7.3. Altersamyloide 57530.3.7.4. Lokale Amyloidablagerungen . . . 575
30.4. Literatur 575
3 1 . Tumoren D. Gerecke und R. Gross 576
31.1. Physiologische Vorbemerkungen . 57631.1.1. Regulation der Zellerneuerung . . 576
31.2. Pathophysiologische Grundlagen . 57631.2.1. Ätiologie maligner Tumoren . . . . 57631.2.1.1. Chemische Noxen 57631.2.1.2. Physikalische Noxen 57731.2.1.3. Viren 57731.2.1.4. Einfluß der Erbfaktoren 57831.2.2. Maligne Transformation 57831.2.3. Eigenschaften transformierter
Zellen 57931.2.3.1. Morphologische, funktionelle und
biochemische Besonderheiten . . . 57931.2.3.2. Maligne Zeilproliferation 58031.2.3.3. Immunologische Eigenschaften
transformierter Zellen 58131.2.4. Definition der Malignität . . . . . . 581
31.3. Klinische Pathophysiologie 58231.3.1. Ergebnisse der Tumorepidemio-
logie 58231.3.2. Klinische Malignitätsgrade, Prä- •
kanzerosen 58331.3.3. Tumorwachstum und Tumoraus-
breitung 58431.3.4. Pathophysiologie wichtiger Sym-
ptome bei malignen Erkrankun-gen 587
31.3.5. Pathophysiologische Grundlagenwichtiger Laborbefunde bei mali-gnen Tumoren 588
31.3.6. Paraneoplastische Syndrome . . . . 58931.3.7. Pathophysiologische Grundzüge
der Therapie maligner Tumoren . . 589
31.4. Literatur 590
Inhaltsverzeichnis XXI
32. Nervensystem (Ausgewählte Kapitel)J. Dichgans, T. Klockgether, A. Melms, M. Schabet, E. Scholzund H. Wiethölter 591
32.1.32.1.1.32.1.1.1.32.1.1.2.32.1.1.3.
32.1.2.32.1.2.1.32.1.2.2.32.1.2.3.
32.1.3.32.1.3.1.32.1.3.2.32.1.3.3.32.1.3.4.
32.1.3.5.
32.1.4.
32.2.
Hirnödem 591Physiologische Vorbemerkungen . 591Blut-Hirn-Schranke 591Liquorsystem 591Autoregulation der Hirndurchblu-tung 593Pathophysiologische Grundlagen . 594Interstitielles Hirnödem 594Zelluläres Hirnödem 595Folgen des Hirnödems im betroffe-nen Gewebe 595Klinische Pathophysiologie 595Globales Hirnödem 595Regionales Hirnödem 596Hirndruck 596Einklemmungssyndrome 597Pathophysiologisch begründetetherapeutische Prinzipien 598Literatur 599
Pathophysiologie der Polyneuro-pathien 599
32.2.1. Physiologische Vorbemerkungen . 59932.2.2. Pathophysiologische Grundlagen . 60432.2.2.1. Axonale Degeneration (neuroaxo-
nale Degeneration) 60432.2.2.2. Myelinopathien 60532.2.2.3. Interstitielle Störungen 60732.2.2.4. Elektrophysiologische Konse-
quenzen 60832.2.3. Klinische Pathophysiologie 60932.2.4. Literatur 610
32.3. Neuroimmunologische Erkran-kungen 611
32.3.1. Physiologische Vorbemerkungen . 61132.3.1.1. Einleitung 611
32.3.1.2. Die Rolle der Blut-Hirn-Schranke. 61132.3.1.3. Liquorveränderungen 61232.3.1.4. Immunkompetente Zellen im Ner-
vensystem 61232.3.2. Pathophysiologische Grundlagen . 61332.3.2.1. Autoantigene des Nervensystems . 61332.3.2.2. Pathomechanismus 61432.3.2.3. Die Koch-Witebsky-Postulate . . . 61432.3.2.4. Experimentelle Befunde an Tier-
modellen 61532.3.3. Klinische Pathophysiologie ausge-
wählter Krankheitsbilder 61632.3.3.1. Multiple Sklerose 61632.3.3.2. Akute idiopathische Polyneuritis
(Guillain-Barre-Syndrom) 61732.3.3.3. Myasthenia gravis 61832.3.3.4. Das myasthene Syndrom (Lam-
bert-Eaton) 62032.3.4. Literatur 620
32.4. Erkrankungen der Basalganglien , 62032.4.1. Physiologische Vorbemerkungen . 62032.4.1.1. Anatomie der Basalganglien . . . . 62032.4.1.2. Zytologie und Neurochemie der
Basalganglien 62232.4.1.3. Physiologie der Basalganglien . . . 62332.4.2. Pathophysiologische Grundlagen . 62432.4.2.1. Akinetisch-rigides Syndrom . . . . 62432.4.2.2. Tremor 62632.4.2.3. Hyperkinetisches Syndrom ' 62732.4.3. Klinische Pathophysiologie 62832.4.3.1. Parkinson-Syndrome 62832.4.3.2. Huntingtonsche Krankheit 63132.4.3.3. Generalisierte und fokale Dystö-
nien 63132.4.4. Literatur 632
Sachregister 634