S2k - Kurzleitlinie - Kutane Lymphome (ICD10 C82 - C86 ... · Hodgkin-Lymphome, innerhalb derer sie...

032/027 – S2k-Leitlinie Kutane Lymphome aktueller Stand: 04/2014

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publiziert bei:

AWMF-Register Nr. 032/023 Klasse: S2k

S2k - Kurzleitlinie - Kutane Lymphome (ICD10 C82 - C86)

Update 2012

Rudolf Stadler1, Chalid Assaf2, Claus-Detlev Klemke3, Dorothee Nashan4, Michael Wei-

chenthal5, Reinhard Dummer6, Jürgen C. Becker7, Dirk Vordermark8, Martin Dreyling9, Jür-

gen Dunst10, Rolf-Dieter Kortmann11, Bernhard Wörmann12, Oliver Seitz13, Stephan Grabbe14,

Wolfram Sterry15

(1) Dermatologie am Johannes Wesling Klinikum Minden(2) Dermatologische Klinik, HELIOS Klinikum Krefeld(3) Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Universitätsmedizin Mannheim(4) Dermatologie, Klinikum Dortmund(5) Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Universitätsklinikum Schleswig-

Holstein, Campus Kiel(6) Dermatologische Klinik Universitätsspital Zürich(7) Universitäts-Hautklinik Graz(8) Klinik für Strahlentherapie, Universität Halle(9) Medizinische Klinik III, Klinikum der Universität München(10) Klinik für Strahlentherapie, Universität Lübeck(11) Klinik für Strahlentherapie, Universität Leipzig(12) Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie(13) Klinik für Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie, Universität Frankfurt(14) Hautklinik der Universitätsmedizin Mainz(15) Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Charité Berlin

Leitlinie im Auftrag der Arbeitsgemeinschaft Dermatologische Onkologie (ADO) der Deut-

schen Krebsgesellschaft und der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft

ADO-Leitlinienkoordinator: Prof. Dr. Stephan Grabbe, Mainz


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Korrespondenzadresse:Prof. Dr. med. Rudolf StadlerDermatologieJohannes Wesling Klinikum MindenHans-Nolte-Straße 132429 MindenTelefon: 0571-790 4501Fax: 0571-790 29 4500e-mail: [email protected]


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1. Allgemeines

1.1 Epidemiologie, Klinik

Statements

Kutane Lymphome sind eine heterogene Gruppe von lymphoproliferativen Erkrankungen der

Haut mit sehr unterschiedlicher klinischer Symptomatik und Prognose.

Die Inzidenz für Deutschland wird auf ca. 1 Neuerkrankung pro 100.000 Einwohner und Jahr

geschätzt.

Kutane Lymphome (cutaneous lymphomas: CL) gehören zur Gruppe der extranodalen Non-

Hodgkin-Lymphome, innerhalb derer sie die zweithäufigste Form darstellen. Die Inzidenz

wird auf eine Neuerkrankung pro Jahr und 100'000 Einwohner geschätzt.1,2,3 Primäre CL

manifestieren sich definitionsgemäß zunächst in der Haut und zeigen zum Zeitpunkt der

Diagnosestellung nach abgeschlossenem Staging keine weitere Organbeteiligung, während

sekundäre CL kutane Manifestationen von disseminierten, primär nodalen Lymphomen oder

von Leukämien darstellen. Primäre CL umfassen ein weites, klinisch und histologisch hete-

rogenes Spektrum, wobei 73% der CL den kutanen T-Zell-Lymphomen (cutaneous T-cell

lymphomas: CTCL), 22% den kutanen B-Zell-Lymphomen (cutaneous B-cell lymphomas:

CBCL) und <10% weiteren, seltenen Formen von CL zugeordnet werden können. Primäre

CL und nodale oder extrakutane Lymphome gleicher Zytomorphologie unterscheiden sich

erheblich hinsichtlich ihrer klinischen Manifestation, aber auch in ihrer Prognose und den

indizierten therapeutischen Maßnahmen.4 Deshalb sollen Patienten mit CL in enger Zusam-

menarbeit zwischen einem spezialisierten Zentrum und dem niedergelassenen Arzt behan-

delt werden.

CL entstehen in der Regel durch eine Vermehrung von klonalen Lymphozyten in der Haut

(Ausnahme CD4+/CD56+ plasmazytoide dendritische Zell-Neoplasie). Ihr zytomorphologi-

sches Bild entspricht Lymphomen anderer Lokalisationen. Auf Grund des spezifischen kuta-

nen Mikroenvironmentes, präsentieren sie sich klinisch und histologisch in besonderen Vari-

anten. Entscheidend ist es, primäre CL von Hautmanifestationen extrakutaner Lymphome

bzw. Leukämien abzugrenzen.


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2. Klassifikation

Statements

Die aktuelle WHO/EORTC-Klassifikation der CL basiert auf einer klinisch-pathologischen

(bzw. immunhistologischen und molekularbiologischen) Korrelation, sollte aber als vorläufig

eingeschätzt werden.

CL können orientierend in solche mit guter, mäßiger und schlechter

Prognose eingeteilt werden:

- Zu den CL mit guter Prognose gehören: Mycosis fungoides (MF), Pagetoide Retikulose ,

Granulomatous slack skin, Primär kutanes klein-mittelgroßzelliges pleomorphes T-Zell-

Lymphom (provisorisch), Primär kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom, Lym-

phomatoide Papulose, Subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell-Lymphom (-Typ), Pri-

mär kutanes Marginalzonen B-Zell-Lymphom, primär kutanes Follikuläres Lymphom

- Zu den kutanen Lymphomen mit mäßiger Prognose gehören: Follikulotrope MF, Sézary

Syndrom, Adult T-cell leukemia/lymphoma (HTLV+), Primär kutanes diffus-großzelliges

B-Zell-Lymphom, Beintyp; Primär kutanes diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom, andere

Typen

- Zu den kutanen Lymphomen mit schlechter Prognose gehören: Extranodales NK/T-Zell-

Lymphom (nasaler Typ), Primär kutanes aggressives epidermotropes CD8+ T-Zell-

Lymphom (provisorisch), Kutanes / T-Zell-Lymphom (provisorisch), Primär kutanes in-

travaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom, Subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell-

Lymphom mit Hämophagozytose, CD4+, CD56+ hämatoderme Neoplasie.

Die EORTC-Gruppe „Kutane Lymphome“ und die WHO Arbeitsgruppen haben aufgrund der

Besonderheiten dieser Erkrankungen 2005 gemeinsam den folgenden Klassifikationsvor-

schlag publiziert, der neben der Morphologie auch das klinische Verhalten berücksichtigt

(Tabelle 1). Etwa 95% der CL lassen sich damit erfassen.

Grob vereinfacht können die verschiedenen Arten CL in solche mit guter (mittlere Überle-

benszeit > 5 Jahre), mäßiger (mittlere Überlebenszeit 2 - 5 Jahre) und schlechter Prognose

(mittlere Überlebenszeit < 2 Jahre) unterteilt werden, wobei der Übergang einer Erkrankung

mit aufgrund histomorphologischer Kriterien guter Prognose in einen prognostisch schlechte-

ren histologischen Typ beobachtet werden kann.

Zu den CL mit guter Prognose gehören:

o Mycosis fungoides (MF)


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o Pagetoide Retikulose

o Granulomatous slack skin

o Primär kutanes klein-mittelgroßzelliges pleomorphes T-Zell-Lymphom (provisorisch)

o Primär kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom

o Lymphomatoide Papulose

o Subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell-Lymphom (-Typ)

o Primär kutanes Marginalzonen B-Zell-Lymphom

o Primär kutanes follikuläres B-Zell-Lymphom

Zu den CL mit mäßiger Prognose gehören:

o Sézary Syndrom

o Follikulotrope MF

o Adult T-cell leukemia/lymphoma (HTLV+)

o Primär kutanes diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom, Beintyp

o Primär kutanes diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom, andere Typen

Zu den kutanen Lymphomen mit schlechter Prognose gehören:

o Extranodales NK/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ

o Primär kutanes aggressives epidermotropes CD8+ T-Zell-Lymphom (provisorisch)

o Kutanes / T-Zell-Lymphom (provisorisch)

o Primär kutanes intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom

o Subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell-Lymphom mit Hämophagozytose,

o CD4+, CD56+ hämatoderme Neoplasie


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Tab. 1: WHO-EORTC Klassifikation der kutanen Lymphome

Kutane T-Zell- und NK-Zell-Lymphome Kutane B-Zell-Lymphome

Mycosis fungoides (MF) Primär kutanes follikuläres B-Zell-Lymphom(PCFCL)

Mycosis fungoides-Varianten und Subtypen

Follikulotrope MF

Pagetoide Retikulose

Granulomatous slack skin

Primär kutanes Marginalzonen B-Zell-Lymphom(PCMZL)

Primär kutanes diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom –l eg type (PCBLT)

Primär kutanes diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom, andere Typen

Sézary Syndrom (SS) Primär kutanes intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom

Adulte T-Zell Leukemie/Lymphom (HTLV+)

Primär kutane CD30+ lymphoproliferative Er-krankungen

Primär kutanes anaplastisches großzelligesLymphom (PCALCL)

Lymphomatoide Papulose (LyP)

Hämatologische Vorläuferneoplasien

CD4+, CD56+ hämatoderme Neoplasie (plas-mazytoide dendritsche Zell-Neoplasie)

Subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell-Lymphom (SPTCL)

Extranodales NK/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ

Primär kutanes peripheres T-Zell-Lymphom,nicht spezifiziert

Primär kutanes aggressives epidermotro-pes CD8+ T-Zell-Lymphom (provisorisch)

Kutanes / T-Zell-Lymphom (provisorisch)

Primär kutanes klein-mittelgroßzelliges ple-omorphes T-Zell-Lymphom (provisorisch)


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3. Diagnostik

Empfehlung

Neben der Inspektion des gesamten Hautorgans soll die klinische Untersuchung eine Palpa-

tion aller Lymphknotenstationen sowie eine körperliche Untersuchung als Bestandteil der

Erstuntersuchung umfassen.

Empfehlung

Die Diagnostik kutaner Lymphome soll durch Biopsie mit histologischer Untersuchung einer

repräsentativen Hautveränderung erfolgen. Eine genaue Einordnung der Natur des Lym-

phoms ist nur durch immunhistologische Zusatzuntersuchungen möglich, die daher Bestand-

teil der Diagnostik sein sollten. Eine molekularbiologische Klonalitätsanalyse ist für die Ab-

grenzung von anderen entzündlichen Hauterkrankungen hilfreich und sollte bei unklarer Dif-

ferenzialdiagnose durchgeführt werden.

Empfehlung

Bildgebende Untersuchungen, eine Lymphknoten- bzw. Knochenmarksbiopsie sowie La-

boruntersuchungen zum Ausschluss einer extrakutanen Beteiligung oder eines sekundär

kutanen Lymphoms sollten in Abhängigkeit vom histologischen Subtyp des Lymphoms und

dem Tumorstadium entsprechend der Tabellen 2 und 3 durchgeführt werden.

Bei der Mehrheit der Lymphome der Haut kann die Diagnose bereits klinisch vermutet wer-

den, dennoch sind histologische, immunhistologische und molekularbiologische Untersu-

chungen zur Sicherung unerlässlich. Neben der Inspektion des gesamten Hautorgans ist die

klinische Untersuchung aller Lymphknotenstationen Bestandteil der Erstuntersuchung.


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Tab. 2: Diagnostik bei kutanen Lymphomen

Untersuchungen Bemerkungen

Anamnese Dauer, Art und Ausdehnung undzeitliche Entwicklung der Hautmani-festationen.

Klinische Untersu-chung

Genauer Hautbefund (EmpfehlungErhebungsbogen und Fotodoku-mentation), Lymphknoten-Status,Palpation von Leber und Milz, B-Symptomatik

Laboruntersuchun-gen

Laboruntersuchun-gen (Forts.)

BSG oder CRP, Blutbild, Differenti-alblutbild, Leberenzyme, Kreatinin,LDH, Elektrolyte.

ggf. Immunelektrphorese*

ggf. HTLV-Serologie (v.a. bei Pat.aus dem Ausland)

ggf. Borrelienserologie*

ggf. spezielle hämatologische Un-tersuchungen*

Weitere Laboruntersuchungen inAbhängigkeit von der geplantenTherapie

Bei B-Zell-Lymphomen:

Knochenmarksbiopsie -beiPCBLT obligat, bei PCMZL undPCFCL optional.5

Immunelektrophorese aus Se-rum und Urin

Borrelienserologie und ggf.Borrelien-PCR aus Gewebe

Bei erythrodermischen T-Zell-Lymphomen:

Blutausstrich auf Sézary-Zellen

FACS, CD4/CD8 Ratio, Be-stimmung der CD4+CD7- Zel-len

Klonalitätsnachweis im Blut(PCR, BIOMED-2 Protokoll)

Knochenmarksbiopsie ist in derRegel nicht indiziert

Biopsie Routinehistologie

Immunhistologie, ggf. einschließlichKlonalitätsnachweis nach BIOMED-2-Protokoll

Zusätzlich Biopsien von vergrößer-ten Lymphknoten und ggf. bei V.a.Organinfiltration, jeweils einschließ-lich Klonalitätsnachweis nach BIO-MED-2-Protokoll

Molekularbiologische Untersu-chungen:

Bei B-Zell-Lymphomen:

PCR für die Immunglobulinket-te (IgH-PCR, BIOMED-2)

PCR zum Nachweis von Borre-lia Burgdorferi

Bei T-Zell-Lymphomen:

PCR für die T-Zellrezeptor-Kette (TCR-gamma-PCR, BI-OMED-26)

* siehe Bemerkungen


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Tab. 3: Staging-Untersuchungen bei kutanen Lymphomen*

Kutane B-Zell-Lymphome Apparative Diagnostik

Primär kutanes follikuläres B-Zell-Lymphom(PCFCL)

Röntgen-Thorax, Abdomen- und Lymph-knotensonographie

Primär kutanes Marginalzonen B-Zell-Lymphom (PCMZL)


Primär kutanes diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom – leg type (PCBLT)

Ganzkörper-CT, Lymphknotensonographie

Primär kutanes diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom, andere Typen

Ganzkörper-CT, Lymphknotensonographie

Primär kutanes intravaskuläres großzelligesB-Zell-Lymphom

Ganzkörper-CT, MRT, ggf. PET-CT**

Kutane T-Zell- und NK-Zell-Lymphome Apparative Diagnostik

Mycosis fungoides (MF) Röntgen-Thorax, Abdomen- und Lymph-knotensonographie

Mycosis fungoides-Varianten und Subtypen

Follikulotrope MF

Pagetoide Retikulose

Granulomatous slack skin


Mycosis fungoides ab Stadium IIB Ganzkörper-CT, Lymphknotensonographie,ggf. PET-CT** 7,8,9

Sézary-Syndrom (SS) Ganzkörper-CT, Lymphknotensonographie,ggf. PET-CT**

Adulte T-Zell Leukemie/Lymphoma (HTLV*) Ganzkörper-CT, MRT,Lymphknotensonographie, ggf. PET-CT**

Primär kutane CD30+ lymphoproliferativeErkrankungen

Primär kutanes anaplastisches großzelligesLymphom (PCALCL)

Lymphomatoide Papulose (LyP)

Ganzkörper-CT, Lymphknotensonographie,bei PCALCL ggf. PET-CT**

Röntgen-Thorax, Lymphknotensonographie

Subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell-Lymphom (SPTL)

Ganzkörper-CT, Lymphknotensonographie,ggf. PET-CT**

Extranodales NK/T-zell-Lymphom, nasalerTyp

Ganzkörper-CT, MRT, Lymphknotensono-graphie, ggf.PET-CT**

Primär kutanes peripheres T-Zell-Lymphom,nicht spezifiziert

Primär kutanes aggressives epidermotropesCD8+ T-Zell-Lymphom (provisorisch)

Kutanes γ/δ T-Zell-Lymphom (provisorisch)

Primär kutanes klein-mittelgroß-zelliges pleo-morphes T-Zell-Lymphom (provisorisch)

Ganzkörper-CT, MRT, Lymphknotensono-graphie, ggf. PET-CT**


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* Die Empfehlungen gelten für das erstmalige Staging. An die individuelle Patientensituati-

on angepasste Staginguntersuchungen sollten nach Therapie, bei Progress sowie bei ag-

gressiven Lymphomtypen im Rahmen jährlicher Staginguntersuchungen durchgeführt

werden.

** Die Überlegenheit eines PET-CT gegenüber herkömmlichen bildgebenden Untersuchun-

gen ist nur unzureichend dokumentiert. I.d.R. werden Kosten für PET-CT-

Untersuchungen für diese Indikation nicht von den gesetzlichen Krankenkassen über-

nommen.

4. Stadieneinteilung

Empfehlung

Die Stadieneinteilung der CL soll anhand der von der ISCL-EORTC vorgeschlagenen TNM

Klassifikation erfolgen.

Zur Stadieneinteilung der CTCL wird die TNM-Klassifikation verwendet, die auch gewisse

prognostische Bedeutung hat. Insbesondere für die MF gilt, dass die frühen Stadien (IA–IIA)

in der Regel eine sehr gute Prognose aufweisen mit mittleren Überlebenszeiten von ca. 10

bis 20 Jahren. Für andere Lymphomtypen ist diese T-Klassifikation nicht geeignet. Die N-

Kategorie ist ebenfalls klinisch nicht optimal (z.B. N2: Klinisch unauffällige Lymphknoten

werden in der Regel nicht biopsiert). Aus diesem Grunde wurde die TNM-Klassifikation für

die Mycosis fungoides und das Sézary-Syndrom überarbeitet und liegt nunmehr in revidierter

Form vor (Tabellen 4 und 5). In zukünftigen Erhebungen und Studien sollte die überarbeitete

Klassifikation Anwendung finden.

Für CTCL, MF und Sézary-Syndrom ausgenommen, wurde von der International Society of

Cutaneous Lymphoma (ISCL) und der EORTC eine eigenständige Stadienklassifikation vor-

geschlagen, die zukünftig Anwendung finden sollte (Tabelle 6).

Zu betonen ist, dass im Gegensatz zur MF/SS Stadieneinteilung10 die neue „Nicht MF/SS-

Stadieneinteilung“11 keine prognostische Wertigkeit besitzt, sondern im Moment nur die ana-

tomische Ausbreitung widerspiegelt. Zudem ist hier erstmals die Stellung der Klonalitätsana-

lyse in entnommen Lymphknoten eingeführt.12,13


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Tab 4: ISCL / EORTC Revision der Klassifikation und Stadieneinteilung der Mycosis

fungoides und des Sézary-Syndroms

Kategorie Definition

T: Haut

T1 Makulae, Papeln und Plaques < 10 % der Hautoberfläche

a) Makulae

b) Plaque ± Makulae

T2 Makulae, Papeln und Plaques > 10 % der Hautoberfläche

a) Makulae,

b) Plaque ± Makulae

T3 Ein oder mehrere Tumore ( 1 cm)

T4 Erythrodermie ( 80 % Körperoberfläche)

N: Lymphknoten

N0 Klinisch keine Lymphknoten palpabel

N1 Palpable Lymphknoten; histologisch kein Anhalt für CTCL (NCILN0-2)

a) Klon negativ

b) Klon positiv

N2 Klinisch palpable Lymphknoten; histologisch Infiltrate eines T-Zell Lym-phoms (NCILN3)

a) Klon negativ

b) Klon positiv

N3 Palpable Lymphknoten; histologisch Infiltrate eines T-Zell Lymphoms(NCILN4), Klon positiv oder negativ

Nx Klinisch abnormale Lymphkonten, keine histologische Bestätigung

B: Peripheres Blut

B0 Keine atypischen Lymphozyten im peripheren Blut (<5 %)

a) Klon negativ

b) Klon positiv

B1 Atypische Lymphozyten im peripheren Blut (>5 %)

a) Klon negativ

b) Klon positiv

B2 Hohe Tumorlast ( 1.000/ml Sézary-Zellen mit klonaler T-Zellrezeptor-Genumlagerung)

M: Viszerale Organe

M0 Keine Beteiligung viszeraler Organe

M1 Histologisch gesicherte viszerale Beteiligung mit Organspezifizierung


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Tab. 5: Klinische Stadieneinteilung für Mycosis fungoides und Sézary Syndrom

ISCL / EORTC 2007

T N M B

IA

IB

1

2

0

0

0

0

0,1

0,1

II

IIB

1-2

3

1,2

0-2

0

0

0,1

0,1

III

IIIA

IIIB

4

4

4

0-2

0-2

0-2

0

0

0

0,1

0

1

IVA1

IVA2

IVB

1-4

1-4

1-4

0-2

3

0-3

0

0

1

2

0-2

0-2


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Tab.: 6 ISCL/EORTC Vorschlag zur TNM-Klassifikation anderer kutaner Lym-

phome als Mycosis fungoides und Sézary-Syndrom

Kategorie Definition

T: Haut

T1 Solitäre Hautbeteiligung

a) solitäre Läsion < 5 cm Durchmesser

b) solitäre Läsion > 5 cm Durchmesser

T2 Regionäre Hautbeteiligung multipler Hautläsionen begrenzt auf eine Körperregionoder zwei zusammenhängende Körperregionen

a) Befall begrenzt auf < 15 cm Durchmesser

b) Befall zwischen 15 – 30 cm Durchmesser

c) Befall > 30 cm Durchmesser

T3 Generalisierte Hautbeteiligung

a) multiple Hautläsionen verteilt auf 2 nicht zusammenhängende Körperregionen

b) multiple Hautläsionen > 3 Körperregionen

N: Lymphknoten

N0 Keine klinische und pathologische LK-Beteiligung

N1 Beteiligung einer peripheren LK-Region, die zum Abflussgebiet der laufendenund/oder früheren Hautbeteiligung zählt

N2 Beteiligung von 2 oder mehr peripheren LK-Regionen oder Beteiligung andererLK-Regionen, die nicht im Abflussgebiet der Hautbeteiligung liegen

N3 Beteiligung zentraler Lymphknoten

M: Viszerale Organe

M0 Keine Evidenz für extrakutane Beteiligung

M1 Extrakutane Organbeteiligung, außer Lymphknoten

5. Therapie

Statement

Die Behandlungsstrategien müssen die exakte Diagnose, die Vorbehandlungen und das

Tumorstadium berücksichtigen.

Empfehlung

Die Therapie der MF sollte entsprechend den in Tabelle 7 gelisteten Empfehlungen erfolgen.


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Empfehlung

Die Therapie des Sézary Syndroms sollte entsprechend den in Tabelle 8 gelisteten Empfeh-

lungen erfolgen.

Empfehlung

Die Therapie der CD30+ lymphoproliferativen Erkrankungen der Haut sollte entsprechend

den in Tabelle 9 gelisteten Empfehlungen erfolgen.

Empfehlung

Die Therapie der kutanen B Zell-Lymphome sollte entsprechend den in Tabelle 10 gelisteten

Empfehlungen erfolgen.

Da die CL eine heterogene Gruppe von Erkrankungen darstellen, müssen Behandlungsstra-

tegien die exakte Diagnose („Entitätengerecht“), die Vorbehandlungen und das Tumorstadi-

um („Stadiengerecht“) berücksichtigen. Es liegen nur wenige kontrollierte Studien vor, die

diese wesentlichen Informationen beinhalten.

Auf jeden Fall muss die Therapie der CTCL abgegrenzt werden von der Therapie der CBCL.

Für die häufigeren CTCL-Formen wird eine stadiengerechte, eher zurückhaltende Therapie

empfohlen. In frühen Stadien stehen lokale Therapieverfahren im Vordergrund wie topische

Steroide, PUVA (Psoralen plus UVA), lokal applizierte Zytostatika wie BCNU/Chlormethin.

Eine Radiotherapie (Elektronen oder Orthovolttherapie) mit einer typischen Gesamtdosis von

≥ 30 Gy in Einzeldosen zu 2 Gy führt in 90 bis 100% der Fälle bei lokal begrenztem CTCL

zur dauerhaften Lokalkontrolle.14 Die Ganzhautbestrahlung mit Elektronen bei CTCL kann in

Einzelfällen eine wertvolle Option sein, weist jedoch nicht unerhebliche Nebenwirkungen auf

und neigt langfristig zu Rezidiven.15


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Tab. 7 Therapieempfehlungen bei MF und MF-Sonderformen

Stadien Empfohlene TherapieFirst line*

Empfohlene TherapieSecond line*

Kommentar

I A Steroide Klasse III-IV PUVA/UVB-311nm

topischesBCNU/Carmustin

Bei Jugendlichen mit um-schriebener MF

Uniläsio-nale MF,pagetoideRetikulose

Lokale Radiotherapie(RT)** > 30 Gy

Steroide Klasse III-IV PUVA lokal Orales Bexaroten als

Monotherapie

Diese Krankheitsbilder sindals besondere Präsentati-onsformen der MF im Sta-dium IA zu werten.

I B – II A PUVA vgl. St. I A PUVA + IFN- PUVA + orales Bex-

aroten

II B PUVA, ggf. kombiniertmit IFN-, oralemBexaroten und RT fürTumoren

Low-dose MTX Gemcitabin Doxorubicin HDAC-Inhibitor

(SAHA, Romidepsin) Denileukin diftitox Ganzhaut –

Elektronenbestrahlung Brentuximab Vedotin

Viele dieser Substanzensind in Deutschland/Europafür diese Indikation nichtzugelassen.

III *** PUVA, ggf. kombiniertmit IFN-, Bexaroten

Photopherese, ggf.kombiniert mit IFN-,MTX, Bexaroten oderPUVA

vgl. St. II B

IV A PUVA, ggf. kombiniertmit IFN-, BexarotenRT für Tumoren

vgl. St. II B

IV B PUVA, ggf. kombiniertmit IFN-, Bexaroten

Chlorambucil /Steroid RT für Tumoren

vgl. St. II B CHOP-

Polychemotherapie Alemtuzumab Cladribin, Fludarabin,

Cyclophosphamid

ev. Erhaltungstherapie mitPUVA+IFN- bei Erreicheneiner Remission

* Die Reihenfolge innerhalb einer Spalte entspricht der Meinung der meisten Experten hinsicht-

lich der Wertigkeit der Therapie, vergleichende Daten hierzu sind jedoch zumeist nicht vor-

handen. Der Großteil der Substanzen ist für diese Indikation nicht explizit zugelassen, wobei

der Zulassungsstatus jedoch keine Aufschlüsse über die Wirksamkeit der Therapie zulässt.


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** RT: Röntgenweichstrahlen oder schnelle Elektronen

*** erythrodermatische MF

In fortgeschrittenen Stadien bieten sich systemische Therapien an, z. B. eine Kombination

aus PUVA mit Retinoiden oder rekombinantem Interferon-alpha (Tabelle 7).16,17 Bexaroten

kann als weiteres systemisch wirkendes Medikament empfohlen werden.18,19,20,21 Bei thera-

pieresistenten und fortgeschrittenen Tumorerkrankungen stehen alternativ das Fusionstoxin

Denileukin diftitox22 zur Verfügung sowie die in den USA zugelassene Histondeacetylase-

Inhibitoren Vorinostat23 (zugelassen in 2006) und Romidepsin24 (zugelassen in 2011). Mono-

chemotherapien mit z.B. Gemcitabin25,26 bzw. Doxorubicin27 sind Polychemotherapien auf-

grund der massiven Immunsuppression ohne Verbesserung des Überlebens vorzuziehen.

Die dargestellten stadienadaptierten Therapieempfehlungen orientieren sich noch an der

1979 publizierten TNM-Klassifikation der MF Cooperative Group. Zukünftig wird die kürzlich

publizierte revidierte TNM-Klassifikation die Grundlage für die Therapieempfehlungen bilden.

Beim Sézary-Syndrom ist die nebenwirkungsarme extrakorporale Photopherese, auch in

Kombination mit z.B. Interferon-alpha, wirksam, ggf. auch in Kombination mit PUVA und

lokalen Kortikosteroiden (Tabelle 8).28

In Spätstadien kann auch eine palliative Chemotherapie eingesetzt werden (Tabelle 8). Da-

bei ist allerdings immer zu bedenken, dass sichere Effekte auf die Überlebenszeit nicht

nachgewiesen sind, und dass diese Behandlungsverfahren zu einer weiteren Immunsupp-

ression führen und damit infektiöse Komplikationen gehäuft auftreten können.

Tab. 8 Therapieempfehlungen beim Sézary Syndrom

Therapie der ersten Wahl Therapie der zweiten Wahl

Extracorporale Photopherese(ECP), ggf. in Kombination mitPUVA, IFN- und/oder Bexa-roten

PUVA in Kombination mit IFN- und/oder Bexaroten

Chlorambucil /Steroid (Winkelmann-Schema)

Bexaroten

Low-dose Methotrexat

Denileukin-diftitox

Ganzhaut- Elektronenbestrahlung

Alemtuzumab i.v. oder low-dose s.c.29 (anti-CD52-Antikörper)

Vorinostat, Romidepsin (HDAC-Inhibitoren)

Fludarabin, Cladribin, Gemcitabin


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Tab. 9 Therapieempfehlungen bei CD 30+ lymphoproliferativen Erkrankungen der Haut

Ausdehnung Therapie der ersten Wahl Therapie der zweiten Wahl

Solitäre oder lokalisierte Läsio-nen

Exzision und/oder Radiothera-pie (PCALCL)30,31

Beobachtung (LyP)

Multifokale Läsionen rezidivie-rend evtl. mit spontaner Re-mission

Beobachtung (LyP)

Low-dose Methotrexat

PUVA

IFN-

Bexaroten

Gemcitabin

CBCL ohne sonstige Manifestation weisen eine wesentlich günstigere Prognose auf als die

nodalen B-Zell-Lymphome. Deshalb reicht in vielen Fällen eine lokale Therapie aus. Möglich

ist eine operative Entfernung oder eine Radiotherapie (Röntgenweichstrahltherapie 6–10 × 2

Gy; 30–50 kV, 2 ×/Woche, schnelle Elektronen 40 Gy). In einzelnen Fällen kann eine Interfe-

ron-Therapie zur kompletten Remission führen. Nur bei extrakutaner Manifestation ist eine

Polychemotherapie indiziert.

Tab. 10a Therapieempfehlungen bei niedrig malignen primär kutanen B-Zell Lym-

phomen (Follikuläres Lymphom, Marginalzonenlymphom)


Solitäre Läsionen Antibiotika (falls borrelienassoziiert)

Exzision und/oder Radiotherapie

Intraläsional Rituximab

Intraläsional IFN-α

Intraläsional Steroid

Multiple Läsionen Antibiotika (falls borrelienassoziiert)

Radiotherapie

Intraläsional IFN-α

Intraläsional Rituximab

i.v. Rituximab

Bendamustin in Kombination mit i.v.Rituximab*

Doxorubicin oder Gemcitabin , ggf. inKombination mit Rituximab

Tab. 10b Therapieempfehlungen bei großzelligem diffusen CBCL, leg type


Isolierte Herde oder gruppierteHerde

Radiotherapie und/oder R-CHOP

Exzision

Multiple Herde R-CHOP Doxorubicin oder Gemcitabin,ggf. in Kombination mit Rituxi-mab


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Für die meisten seltenen CL existieren keine größeren Studien und damit evidenzbasierten

Therapieempfehlungen.

Für die Therapie der sehr aggressiven hämatodermischen Erkrankungen (CD4+, CD56+)

wird primär eine Knochenmarktransplantation empfohlen.32 Für die „subkutanen panniculitis-

artigen T-Zell-Lymphome wird bei fehlendem Nachweis eines Hämophagozytischen Syn-

droms (HPS) eine Prednisolon-Monotherapie, evtl. auch in Kombination mit MTX, empfoh-

len.33

6. Erhaltungstherapie

Statement

Die klinischen Studiendaten zur Erhaltungstherapie bei CL sind unzureichend.

Bei fortgeschrittenen Lymphomen sollte bei Erreichen einer kompletten Remission oder ei-

nes früheren Erkrankungsstadiums auf die nicht-zytotoxischen Therapieempfehlungen in der

vorliegenden Leitlinie zurückgegriffen werden.34

7. Nachsorge

Statement

Die klinischen Studiendaten zur Nachsorge bei CL sind unzureichend.

Empfehlung

In früheren Stadien (IA, IB) oder bei wenig aggressiven Lymphomen sollte die Nachsorge in

Intervallen von sechs bis 12 Monaten erfolgen. Bei fortgeschrittenen Stadien (III–IV) oder bei

aggressiven Lymphomen sollten die Vorstellungsintervalle in Abhängigkeit von der entspre-

chenden Lymphomentität, den jeweiligen Therapieschemata, dem Ansprechen und mögli-

chen Progress gewählt werden.

Die Nachsorgeintervalle sowie die durchzuführenden diagnostischen Maßnahmen bei Pati-

enten mit CL sind dem klinischen Bild anzupassen. Während in früheren Stadien (IA, IB)

oder bei wenig aggressiven Lymphomen Nachsorgeintervalle von sechs bis 12 Monaten

sinnvoll sind, werden in fortgeschrittenen Stadien (III–IV) oder bei aggressiven Lymphomen


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die Vorstellungsintervalle in Abhängigkeit von den jeweiligen Therapieschemata, dem An-

sprechen und möglichen Progress gewählt.

8. Psychoonkologische Aspekte

Psychoonkologie umfasst alle klinischen und wissenschaftlichen Bestrebungen zur Klärung

der Bedeutsamkeit psychologischer und sozialer Faktoren in Entwicklung und Verlauf von

Krebserkrankungen und der individuellen, familiären und sozialen Prozesse der Krankheits-

verarbeitung sowie die systematische Nutzung dieses Wissens in der Prävention, Früher-

kennung, Diagnostik, Behandlung, Nachsorge und Rehabilitation35. Oberstes Ziel ist es, die

Belastungen von Patienten und Angehörigen rechtzeitig zu erkennen und einer adäquaten

Behandlung zuzuführen36,37. Darüber hinaus ist die Erfassung der gesundheitsbezogenen

Lebensqualität (Health-related Quality of Life, HRQL) bei fortgeschrittenen Tumorerkrankun-

gen heute Standard, welche körperliche, emotionale, kognitive, soziale, spirituelle und ver-

haltensbezogene Komponenten der Funktionsfähigkeit und des Wohlbefindens beinhaltet.

Die Auswirkungen kutaner Lymphome auf die verschiedenen psychosozialen Dimensionen

und die Lebensqualität sowie dem damit verbundenen Bedarf an entsprechender Unterstüt-

zung, sind bisher nicht systematisch untersucht. Eine Studie zeigte eine deutlich reduzierte

Lebensqualität bei Patienten mit kutanen Lymphomen, wobei insbesondere Fatigue,

Schmerzen und Schlafstörungen als zentrale Probleme im Vordergrund standen. Erhöhte

Angst und Depressivitätswerte wurden insbesondere bei den mit Interferon und Steroiden

behandelten Patienten gefunden38. Eine Umfrage unter Mitgliedern der Mycosis Fungoides

Stiftung in den USA bestätigt Müdigkeit und Schlafstörungen als häufigste Einschränkung

bei Betroffenen von kutanen Lymphomen39.

In Anlehnung an die S3 Leitlinie zum malignen Melanom und den Festlegungen der in Arbeit

befindlichen, tumorübergreifenden S3 Leitlinie "Psychoonkologische Diagnostik, Beratung

und Behandlung von Krebspatienten" entsprechend, ist auch bei kutanen Lymphomen die

Bestimmung der psychischen Belastung und der gesundheitsbezogenen Lebensqualität zu

erwägen. Dabei wird auf den Einsatz der in Kapitel 9 der psychoonkologischen Leitlinie auf-

geführten Screeningverfahren und diagnostischen Instrumente verwiesen.


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9. Literatur

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Erstellungsdatum: 12/1997

Überarbeitung von: 03/2012

Nächste Überprüfung geplant: 05/2016

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S2k - Kurzleitlinie - Kutane Lymphome (ICD10 C82 - C86 ... · Hodgkin-Lymphome, innerhalb derer sie...

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