Schiefe und zu grosse Köpfe Myelomeningocelen · PDF filePlagiocephalus Lagebedingter...

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    08-Aug-2019
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  • Schiefe und zu grosse Köpfe

    Myelomeningocelen

    Valerie Oesch und Maja Steinlin

    Kinderchirurgie und

    Neuropädiatrie

  • Grundlagen

    Hirnwachstum: x3 in 1 LJ

    80% vom Erwachsenen mit 2 LJ

  • Grundlagen und Definitionen

    Scaphocephalus

    Brachycephalus

    Trigonocephalus

    Plagiocephalus

  • Plagiocephalus

    Lagebedingter

    Plagiocephalus:

    - einseitige occipitale

    Abflachung

    - kontralaterale

    frontale Abflachung

    -Verschiebung der

    Ohrachse.

  • Plagiocephalus

    Ursachen des

    lagebedingten

    Plagiocephalus:

    - Rückenlage

    - Torticollis

    - Hemiplegie

    - Plexusparese

    Entwicklung im 1. bis 5. Lebensmonat

    Knaben häufiger betroffen ; Abflachung rechts > links

  • Therapie-Optionen

    • Lagerung durch Eltern / Instruktion

    • Physiotherapie/Osteopathie

    • Helm (Inkas)

    • Operativ (kosmetische Indikation)

  • I posteriore Asymmetrie

    II Verschiebung Ohrachse

    III frontale Asymmetrie

    IV Gesichtsasymmetrie

    V vertikales und

    temporales Wachstum

    Schweregrad 

  • Grad III:

    Asymmetrie frontal (+Ohrasymmetrie)

    Grad IV Gesichstasymmetrie

  • www.swiss-paediatrics.org/

    paediatrica/vol13/n4/plagio-ge.html )

    Helmtherapie beim Plagiocephalus

    http://www.swiss-paediatrics.org/ http://www.swiss-paediatrics.org/ http://www.swiss-paediatrics.org/

  • Take home message

    • Lagebedingter Plagiocephalus häufig,

    weitgehend vermeidbar

    • Synostosen selten

    DD Lambdanahtsynostose: Klinisch!

    • Antizipatorisch begünstigende Faktoren

    beachten entsprechend handeln

    • SIDS Prophylaxe:

    phasenweise Bauchlage im Wachen

  • Craniosynostosen

    • Operationsindikation:

    immer bei Coronarnahtsynostosen

    „nur“ kosmetisch bei praktisch allen

    andern!

  • Frontale Deformationen

    Trigonocephalus

  • 3 Monate 15 Monate

    Postoperativ:

  • Coronarnahtsynostose

  • Sagittalnaht

  • Syndromale = komplexe

    Craniosynostosenprobleme

    Apertsyndrom

  • Grosse Köpfe

  • Wichtig:

    Verlauf des Kopfumfangwachstums

  • Macro-

    cephalie Hydrocephalus

    mit/ohne

    Missbildung / Tu

    extracerebral

    Syndrome

    Megalencephalie

    Konstitutionell

    Familiär

    Stoffwechsel-

    erkrankungen

    Neurologische Auffälligkeit

    Entwicklungsprobleme

    Glutar-

    acidurie!!

  • Klärungsbedürftige

    Makrozephalie

    1.Abweichen vom perzentilenkonformes Wachstum

    2. Fehelnde familiäre Komponente

    (KU Eltern messen, Fotos!)

    3. Anamnestisch oder klinische Besonderheiten

    grosszügig GLUTARACIDURIE abklären!

  • Hydrocephalus = Symptom, keine Entität

  • Diagnose: Transillumination US  CT 

    MRI

  • DD Hydrozephalus

    • Post-hämorraghisch

    • Post-meningitisch

    • MMC

    • Obstruktiv (Aequaductstenose, Arachnoidalcyste)

    • Malformativ

    • Varia (zT genetisch)

  • Definition

    – Ungleichgewicht zwischen

    Liquorproduktion und -Absorption

    – Erweiterte intrakranielle Liquorräume

    – (Verschmälertes Hirnparenchym)

    – (Erhöhter ICP)

  • Erworbener

    Hydrocephalus

    Klinik :

    Suchen Sie auf

    diesem Bild die

    4 Kardinalsymptome

  • VP shunt: der Klassiker

    heute va bei

    Malresorptionshydrocephalus

  • Komplikationen des Shunts

    • Infektion

    • Obstruktion

    • Ueberdrainage

    • Diskonnektion

    • Abdominelle Komplikationen

    • Shuntnephritis

  • Endoskopische Hydrocephalusth

    va bei Abflussproblemen

  • Klinik oder CT?

    unauffällig

    Erbrechen über Tage,

    neu Schielen

  • MMC

    =

    Myelomeningocelen

  • MMC klinische Probleme

    • Schlaffe Lähmung und sekundäre Folgen

    • Sensibilitätsprobleme

    • Darm- und Blasenprobleme

    • Arnold Chiari Malformation (Hydrocephalus)

    • Entwicklungsprobleme

  • Cave

    Lokalisationsdiagnostik:

    Beobachtung der aktiven Bewegungen!!!

    nicht Ort der Myelocele oder

    reflexartige Bewegungen beurteilen

  • Wichtiges

    • Folsäureprophylaxe: 0.4 mg/die

    3 Monate vor SS beginnend

    • Praenatale Diagnostik: Ultraschall erhöhtes alfa Foetoprotein

  • Geschlossene spinale Dysraphien

    Hinweise: Behaarung, Lipom, naevus flammeus

  • DD geschlossene Dysraphie und MMC

    MMC Geschlossene

    Dysraphie

    Evidenz bei Geburt ja manchmal

    Querschnittssy bei

    Geburt

    ja „nie“

    Verlauf +/- stationär progredient

    Hydrocephalus

    (Chiari II)

    >90% Nie

    Kognitive Entw. Oft

    beeinträchtigt

    normal

    Folsäureprophylxe wirksam ?