Sitzer Steinmetz Neurologie - shop.elsevier.de · V Vorwort Eine der Faszinationen der Neurologie...

Matthias Sitzer Helmuth Steinmetz

Neurologie

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Neurologie hoch2Sitzer, M., / Steinmetz, H., (Hrsg.)

2018. 560 S., 231 Abb., kt.

ISBN 978-3-437-43441-9€ (D) 55.-

Pädiatrie hoch2Muntau, A.

2018. 680 S., 218 Abb., kt.

ISBN 978-3-437-43481-5€ (D) 60.-

hoch2 – die neue Lehrbuch-Reihe mit dem einzigartigen Dozenten-Studenten- Konzept

Die hoch2-Reihe bereitet den Lernstoff ideal auf, um einerseits Details ausführlich zu vermitteln, aber auch, um Studenten zu ermöglichen das Wesentliche für die Prüfung gezielt zu lernen. Bei der neuen hoch2-Reihe haben Dozenten und Studenten Hand in Hand gearbeitet, um dem Studenten das Lernen wirklich leicht zu machen.

Die Dozentenspalte besticht mit ihrer zeitgemäßen Didaktik und das moderne Layout fördert die Freude am Lernen. Der Lehrbuch-Stil präsentiert – übersichtlich strukturiert – mit vielen Merkkästen, Fallbeispielen und Lerntipps u.v.m. den Lernstoff.

Die von Studentenautoren erstellte Randspalte eignet sich perfekt, um den Vorlesungsstoff zu wiederholen: Hier haben Studenten genau das markiert und zusammengefasst, was wirklich wichtig ist, um die Prüfung zu bestehen. Damit geht die hoch2-Reihe auf die unterschiedlichen Lerntypen und Lernphasen ideal ein.

hoch2 ist die neue Lehrbuch-Reihe für nachhaltigen Lernerfolg!

Ja, die einzelnen klinischen Fächer vermitteln viel Stoff – na und? hoch2 macht die Fächer verständlich und befähigt den Lernenden, unterschiedliche Situationen zu meistern. Denn hoch2 bietet all das Wissen, das

z.B. in Neurologie und Pädiatrie benötigt wird, verfasst von Experten, die sich in der Lehre auskennen:

- Welches sind die typischen Erkrankungen, die man kennen muss? Welche Störungen liegen diesen zugrunde? hoch2 gibt die Antwort – anschaulich und verständlich.

- Die Studentenspalte punktet durch von Kommilitonen geschriebene Exzerpte, auf deren Relevanz Verlass ist – denn die Autoren wissen aus eigener Erfahrung, was Prüfer hören wollen.

- Merke- und Cavekästen, Praxis- und Lerntipps, Fallbeispiele und Prüfungsschwerpunkte strukturieren den Text und machen das Lernen lebendig.

- Jedes Kapitel schließt mit zielführenden Fragen zur Wissensüberprüfung.

In hoch2 kommt die geballte Erfahrung von Lehrenden und Lernenden auf ideale Art zusammen. Ein starkes Team, für optimierten Lernerfolg.

Weitere Bände folgen.

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Typewritten Text

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HauptspalteGeschrieben von Lehr-Experten: Spezialisten Ihres Fachs, die wissen, wie medizinische Fachinformationen aufzubereiten sind, damit Studenten den Stoff verstehen.

StudentenspalteGeschrieben von Lern-Exper-ten: Denn Studenten wissen am besten, was Studenten für eine optimale Prüfungs-vorbereitung brauchen.

AbbildungenAussagekräftige Bilder, die da stehen, wo sie zum Text gehören.

PraxistippWissenswertes für den ärztlichen Alltag.

Bunte PunkteFarbpunkte und Linien markieren besonders wichtige Elemente, die sich Medizinstudenten heraus-schreiben würden.

LerntippEselsbrücken, Merkhilfen und Tipps erleichtern ein effektives Lernen.

Übungsfragen fürs MündlicheAlles verstanden? Am Ende eines jeden Kapitels lässt sich der eigene Lernfortschritt überprüfen.

IMPP-PrüfungsschwerpunkteWas bringt Punkte im Examen? Ein Ausblick auf die prüfungsre-levanten Themen im 2. Staats-examen, das gibt auch Sicher-heit für die Klausur.

NKLM-LernzieleOrientierungshilfe für den neuen Lernzielkatalog: Diese Kompetenzen und Fertigkei-ten müssen Medizinstuden-ten beherrschen.

So funktioniert das hoch2-KonzeptLernen – Verstehen – Prüfung bestehen

1. Die Hauptspalte macht das Verstehen leicht. Sie bietetdas aktuelle, fundierte und umfassende Grundlagenwis-sen. Merke- und Cave-Kästen, Lern- und Praxistipps sowie Fallbeispiele, Abbildungen und Tabellen ergänzen den Text. So wird der Stoff anschaulich und griffig.

2. In der Studentenspalte wird der Stoff übersichtlich:Medizinstudenten haben die wichtigsten Informationen für Klausur und Prüfung gewichtet und zusammengefasst. Das macht das Lernen auf Klausur und Prüfung leicht.

3. Mit den Übungsfragen fürs Mündliche am Ende einesjeden Kapitels lässt sich der eigene Lernfortschritt über-prüfen, das gibt Sicherheit für Klausur und Prüfung.

4. Prüfungsschwerpunkte des IMPP und NKLM-Lernzielegeben einen Ausblick auf das 2. Staatsexamen. Gut zu wis-sen, was noch kommt. Diese Themen und Kompetenzen müssen fertig ausgebildete Ärzte beherrschen.

von Studenten

von Dozenten

V

VorwortEine der Faszinationen der Neurologie liegt in der Systematik ihres kli-nischen Denkens. Anamnese und körperliche Untersuchung klären die meisten Diagnosen ohne technische Zusatzuntersuchungen, auch wenn Letztere – besonders aus dem bildgebenden Bereich – scheinbar gele-gentlich dominieren mögen. Begeisterung für die Struktur und Funktion des Nervensystems, gute neuroanatomische und neurophysiologische Kenntnisse sowie deduktives Denken sind die wesentlichen Vorausset-zungen der klinischen Neurologie. Ihr besonderer Reiz liegt dann in der Spannung zwischen einem in vielen seiner physiologischen Funktionen noch unverstandenen „Organ“ (Nervensystem) und der relativen Ein-fachheit der Analyse seiner Störungen. Dieser intellektuelle Rahmen macht die Neurologie zu einem für Studierende und den ärztlichen Nachwuchs besonders attraktiven Fach!Der traditionellen diagnostischen Diff erenziertheit der Neurologie sind in den letzten Jahren erfreulicherweise enorme Fortschritte in der Be-handelbarkeit ihrer „großen“ Erkrankungen gefolgt. Beispiele hierfür sind der Schlaganfall, die multiple Sklerose, Epilepsie oder die Parkin-son-Krankheit, aber auch einige seltene „orphan diseases“. Die Neurolo-gie ist hierdurch ganz anders als vor Jahren auch zu einem Th erapie-fach geworden, dessen Erfolge denen der Inneren Medizin nicht mehr nachstehen. Auch in den vor uns liegenden Jahrzehnten werden die Krankheiten des Nervensystems zu denjenigen gehören, die von neuen Th erapieprinzipien besonders profi tieren.Galt die Neurologie etwa noch zu Zeiten des Studiums der Herausgeber dieses Buches als „kleines Fach“, so hat sich dies heute grundlegend ge-wandelt. Die neurologischen Patientenzahlen haben sich allerorts ver-vielfacht. In den meisten Klinika gehört die Neurologie zu den Leis-

tungsträgern und hat andere früher „große Fächer“ überholt. Verant-wortlich hierfür ist neben den Fortschritten in Diagnostik und Th erapie vor allem der demografi sche Wandel. Schlaganfall, Morbus Parkinson, degenerative „Demenzkrankheiten“, aber auch Epilepsie und Hirntu-moren nehmen mit dem Alter unserer Bevölkerung zu und werden dies weiter tun. Auch Primärärztinnen und -ärzte sind daher häufi ge An-sprechpartner für neurologische Symptome wie „Kopfschmerz“, „Schwindel“ oder „Gedächtnisstörungen“. Dem Nachwuchs mag dies als weiteres „Stimulans“ beim Studium dieses Buches dienen!Die Autorinnen und Autoren der Kapitel haben sich bemüht, die Krank-heitsbilder vom Symptom zur Diagnose darzustellen, sodass die „klini-sche Präsentation“ im Vordergrund steht und sich die Systematik der Krankheiten wie im ärztlichen Alltag durch die zunehmende Verdich-tung anamnestischer, befundlicher und zusatzdiagnostischer Informati-onen ergibt. Einleitend wird eine Einführung in die funktionelle Neuro-anatomie und die darauf aufb auende klinisch-neurologische Untersu-chung gegeben. Die Kapitel über die Erkrankungen werden durch prü-fungsorientierte Zusatzinformationen ergänzt.Wir danken allen Autorinnen und Autoren, die das didaktische Konzept dieses Buches in die Tat umgesetzt haben. Besondere Anerkennung ge-bührt darüber hinaus den hervorragenden Leistungen von Herrn Martin Kortenhaus und Frau Sabine Hennhöfer sowie unseren assistenzärztli-chen Mitarbeitern und Autoren der Studentenspalte Sabrina Schurse und Dr. Jan Hendrik Schäfer.

Herford und Frankfurt am Main, im September Prof. Dr. med. Matthias Sitzer Prof. Dr. med. Helmuth Steinmetz

Prof. Dr. Matthias Sitzer ist Chefarzt der Klinik für Neurologie des Klini-kums Herford.Er habilitierte am Zentrum für Neurologie und Neurochirurgie der Johann Wolfgang Goethe-Universität Frankfurt am Main und erhielt die Venia legendi für das Fach Neurologie im Jahre . folgte die Ernennung zum außerplanmäßigen Professor der J.W. Goethe-Uni-versität. Seit ist Prof. Sitzer Chefarzt der Klinik für Neurologie des Klinikums Herford in Westfalen.Prof. Sitzers Hauptforschungsgebiete sind Schlaganfall, Ultraschalldia-gnostik, Gefäßerkrankungen und Intensivmedizin. Klinische Schwer-punkte liegen zudem in der Neuroinfektologie und -otologie sowie bei den Kopfschmerzerkrankungen. Prof. Sitzer wurde unter anderem mit dem “Stift ung Hufeland Preis“ und mit dem Zertifi kat für exzellente Lehre im Fach Neurologie des Fachbereiches Medizin der J.W. Goethe-Universität ausgezeichnet.

Prof. Steinmetz ist Lehrstuhlinhaber und Direktor der Klinik für Neuro-logie der Johann Wolfgang Goethe-Universität Frankfurt am Main.Er habilitierte sich an der Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf. Von bis hatte er in Düsseldorf eine Stift ungsprofessur der Hermann und Lilly Schilling-Stift ung inne und folgte dem Ruf auf das Neurologie-Ordinariat der Goethe-Universität in Frankfurt am Main.Prof. Steinmetz’ Hauptforschungsgebiete sind Hirngefäßkrankheiten, kognitive Störungen und morphometrisch-bildgebende Verfahren des Gehirns. Seit ist Prof. Steinmetz einer der Sachverständigen für das nervenheilkundliche Stoff gebiet beim Institut für medizinische und pharmazeutische Prüfungsfragen (IMPP) in Mainz.

Die Herausgeber

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VI

Sabrina Schurse

Als ich zu Beginn meiner Tätigkeit als Assistenzärztin zur Weiterbil-dung im Fach Neurologie das Angebot bekam, die Studentenspaltentex-te dieses Lehrbuches aus eben jener speziellen Perspektive mit zu verfas-sen, freute ich mich aus zweierlei Gründen: Einerseits war es schön, Er-fahrungen aus dem eigenen Klinikalltag in die Auswahl der Informatio-nen mit einfl ießen zu lassen. Denn so wurde es mir möglich, anderen eine Hilfe zu bieten, wie ich selbst schon oft von erfahreneren Kollegen erfahren hatte. Andererseits sah ich es als prima Gelegenheit, die Inhalte meines Weiterbildungsfaches noch einmal systematisch durchzuarbei-ten und geordneter zu verinnerlichen.Als Ziel setzte ich mir, aus den detailreichen Texten der einzelnen Kapi-tel die wichtigsten „Take-home-messages“ herauszuarbeiten, immer unter der Maßgabe Prüfungs- und Alltagsrelevanz. Die Studentenspalte sollte sowohl den Studierenden beim Wiederholen vor einer Prüfung helfen, als auch den Berufsanfängern, die noch einmal einen Überblick über ein Th ema gewinnen möchte. Dabei war es herausfordernd, eine Auswahl zu treff en, die allen Anforderungen gerecht wird, und dennoch kurz und bündig war.Ich wünsche allen Lesern viel Erfolg bei den Prüfungen und große Freu-de an der Arbeit in der Neurologie!

Lauren Sams

Ich heiße Lauren, studiere im . Semester Medizin und habe die Einlei-tungstexte vor den einzelnen Kapiteln in der Studentenspalte verfasst. Im Laufe des Studiums habe ich immer wieder festgestellt wie wichtig die Anmerkungen und Ratschläge der Kommilitonen aus höheren Se-mestern für mich waren. Ich hoff e, dass meine Intros euch einen positi-ven Start in das jeweilige Kapitel geben und mit Tipps und Tricks über so manche „Lern-Hürde“ hinweghelfen können! Vielleicht machen sie euch ja sogar ein bisschen Lust auf die Inhalte und geben euch gute An-haltspunkte für das eine oder andere schwierige Th ema!Viel Spaß mit Neuro und viel Erfolg für eure Prüfungen!

Jan Hendrik Schäfer

Welches Wissen ist für angehende Ärztinnen und Ärzte wirklich relevant? Studierende, Prüfer und Patienten würden hierauf wahrscheinlich unterschiedliche Antworten geben. Hierin lag auch die Herausforderung, die Studentenspalte für ein neurologisches Lehrbuch zu entwerfen. Als junger Assistenzarzt scheut man aber selbstverständlich vor Herausforderungen nicht zurück und hat die eigene Examensphase noch frisch in Erin-nerung. So haben wir uns bemüht für dieses neurologische Lehrbuch, dessen Vorgänger mich schon in den eigenen Prüfungen begleitet hat, die wichtigen (und häufi g abgefragten) Kernaussagen am Rand zu verdeut-lichen. Auf diese Weise kann man nun bei der Lektüre jederzeit eine Zusammenfassung des jeweiligen Abschnittes am Rande aufrufen. Zusätzlich lässt sich somit das angesammelte Wissen in Überblick und Detail-wissen strukturieren, so dass man auf Fragen von Prüfern und Patienten gleichermaßen eingehen kann. Kom-plizierte Sachverhalte kurz und präzise für Kollegen und Pa tien ten zusammenzufassen, ist erfahrungsgemäß ein im Alltag besonders geforderter Aspekt der ärztlichen Kunst. So hatte das Schreiben der Studentenspalte auch einen therapeutischen Eff ekt auf mich. Für das schrift liche Examen hatte man zwar sein Bestes gegeben, den umfangreichen IMPP-Lernzielkatalog zu verinnerlichen, dies hat teilweise aber nicht automatisch dazu geführt, gezielte Antworten formulieren zu können. Das Refl ektieren und Aufschreiben neurologischer Krank-heiten sowie deren Ursachen, Diagnostik und Th erapie war daher ein willkommenes Training vernachlässigter Fertigkeiten. Es ist außerordentlich bereichernd, die eigenen Erfahrungen aus dem Werdegang als Mediziner weiterzugeben. Und auch wenn man wahrscheinlich niemals wirklich auf die abenteuerliche Realität eines medizinischen Be-rufes vorbereitet ist, so sind die wichtigsten Grundlagen dennoch ein solides Vorwissen und eine unbändige Neugier auf den Austausch mit Patienten und Kollegen. In diesem Sinne wünsche ich viel Vergnügen bei der Lektüre dieses Buches!

Die Verfasser der Studentenspalte

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VII

HerausgeberProf. Dr. med. Matthias SitzerKlinikum HerfordKlinik für NeurologieSchwarzenmoorstr. Herford

Prof. Dr. med. Helmuth SteinmetzUniversitätsklinikum FrankfurtKlinik für NeurologieSchleusenweg – Frankfurt am Main

AutorenProf. Dr. med. Fuat AksuEhem. Chefarzt des Zentrums für Neuro-pädiatrie, Entwickungsneurologie und Sozial-pädiatrieVestische Kinder- und Jugendklinik Datteln Universität Witten/Herdecke Körtlingstrasse D- Datteln

Prof. Dr. med. Gabriele ArendtUniversitätsklinikum DüsseldorfNeurologische KlinikMoorenstr. Düsseldorf

Prof. Dr. med. Ralf BaumgartnerNeuroZentrum HirslandenWitellikerstr. CH- Zürich

Prof. Dr. med. Reiner Benecke†

Universität RostockKlinik für Neurologie und PoliklinikGehlsheimer Str. Rostock

PD Dr. med. Michael von BrevernPark-Klinik WeißenseeAbteilung für NeurologieSchönstr. Berlin

Dr. med. Jan-Markus DörrCharité Universitätsmedizin BerlinNeuroCure Clinical Research CenterKlinische NeuroimmunologieCharitéplatz Berlin

Prof. Dr. med. Frank ErbguthKlinikum Nürnberg SüdKlinik für NeurologieBreslauer Str. Nürnberg

Prof. Dr. med. Rüdiger GerlachHELIOS Klinikum ErfurtKlinik für NeurochirurgieNordhäuser Str. Erfurt

Dr. med. Katrin GiesenUniversitätsklinikum Hamburg-EppendorfInstitut für Systemische Neurowissenschaft enMartinistr. Hamburg

Dr. med. Frank HanischUniversitätsklinikum Halle (Saale)Neurologische UniversitätsklinikErnst-Grube-Str. Halle (Saale)

Prof. Dr. med. Elke HattingenUniversitätsklinikum BonnNeuroradiologieSiegmund-Freud-Str. Bonn

Prof. Dr. med. Rüdiger Hilker-RoggendorfKnappschaft skrankenhaus RecklinghausenKlinik für Neurologie und Klinische Neuro-physiologieDorstener Straße Recklinghausen

Prof. Dr. med. Oliver T. KepplerMax von Pettenkofer-InstitutVirologiePettenkofer-Str. a München

Prof. Dr. med. Th omas LempertAbteilung für NeurologieSchlosspark-KlinikHeubnerweg Berlin

Prof. Dr. med. Holger LercheUniversitätsklinikum TübingenNeurologie mit Schwerpunkt EpileptologieHoppe-Seyler-Str. Tübingen

Prof. Dr. med. Arne MayUniversitätsklinikum Hamburg-EppendorfInstitut für Systemische Neurowissenschaft enMartinistr. Hamburg

Prof. Dr. med. Richard du Mesnil de Roche montUniversitätsklinikum FrankfurtInstitut für NeuroradiologieSchleusenweg – Frankfurt

Prof. Dr. med. Andreas RaabeInselspital BernUniversitätsklinik für NeurochirurgieFreiburgstr. CH- Bern

Dr. med. Julian RathertHELIOS Klinikum ErfurtKlinik für NeurochirurgieNordhäuser Str. Erfurt

Prof. Dr. med. Karlheinz ReinersFacharzt für NeurologieRather Str. Wegberg

Dr. med. Jan Hendrik SchäferUniversitätsklinikum FrankfurtKlinik für NeurologieSchleusenweg – Frankfurt am Main

PD Dr. med. Eva SchielkePraxis für NeurologieFriedrichstr. Berlin-Mitte

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AUTOREN

Prof. Dr. med. Klaus SchmidtkeOrtenau Klinikum Off enburg-GengenbachAbteilung NeurogeriatrieEbertplatz Off enburg

Prof. Dr. med. Erich SchmutzhardMedizinische Universität InnsbruckUniversitätsklinik für NeurologieAnichstr. A- Innsbruck

Dr. med. Ilka SchneiderUniversitätsklinikum Halle (Saale)Neurologische UniversitätsklinikErnst-Grube-Str. Halle/Saale

Sabrina SchurseKlinikum HerfordKlinik für NeurologieSchwarzenmoorstr. Herford

Prof. Dr. med. Mario SieblerMediClin Fachklinik Rhein/RuhrAbteilung für NeurologieAuf der Rötsch Essen-Kettwig

Prof. Dr. Claudia SommerUniversitätsklinikum WürzburgNeurologische Klinik und PoliklinikJosef-Schneider-Str. Würzburg

Prof. Dr. med. Joachim SteinbachUniversitätsklinikum FrankfurtDr. Senckenbergisches Institut fürNeuroonkologieSchleusenweg – Frankfurt

Prof. Dr. med. Andreas UnterbergUniversitätsklinikum HeidelbergNeurochirurgische KlinikIm Neuenheimer Feld Heidelberg

Dr. med. Timo UphausUniversitätsmedizin MainzKlinik und Poliklinik für NeurologieLangenbeckstr. Mainz

Prof. Dr. Yvonne WeberUniversitätsklinikum TübingenNeurologie mit Schwerpunkt EpileptologieHoppe-Seyler-Str. Tübingen

Prof. Dr. med. Ulf ZiemannUniversitätsklinikum TübingenNeurologie mit Schwerpunkten neurovasku-läre Erkrankungen und Neuro onkologieHoppe-Seyler-Str. Tübingen

Prof. Dr. Stephan ZierzUniversitätsklinikum Halle (Saale)Neurologische UniversitätsklinikErnst-Grube-Str. Halle

Prof. Dr. med. Frauke ZippUniversitätsmedizin MainzKlinik und Poliklinik für NeurologieLangenbeckstr. Mainz

PD Dr. med. Klaus ZweckbergerUniversitätsklinikum HeidelbergNeurochirurgische KlinikIm Neuenheimer Feld Heidelberg

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XII

Inhaltsverzeichnis1 Neurologische Unter suchung und Syndrome . . 11.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21.2 Hirnnerven . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31.2.1 Nervus olfactorius (Hirnnerv I) . . . . . . . . . . . . . . 31.2.2 Nervus opticus (Hirnnerv II), visuelles

System und Fundoskopie. . . . . . . . . . . . . . . . . . 41.2.3 Pupillenfunktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61.2.4 Okulomotorische Hirnnerven, Blickmotorik . . . 91.2.5 Nervus trigeminus (Hirnnerv V) . . . . . . . . . . . . . 151.2.6 Nervus facialis (Hirnnerv VII) . . . . . . . . . . . . . . . 161.2.7 Nervus vestibulocochlearis (Hirnnerv VIII) . . . . 191.2.8 Okulärer Nystagmus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 201.2.9 Nervus glossopharyngeus (Hirnnerv IX) und

Nervus vagus (Hirnnerv X) . . . . . . . . . . . . . . . . . 221.2.10 Nervus accessorius (Hirnnerv XI). . . . . . . . . . . . 241.2.11 Nervus hypoglossus (Hirnnerv XII) . . . . . . . . . . 241.3 Motorik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251.3.1 Funktionelle Anatomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251.3.2 Klinische Untersuchung und Interpretation . . . 261.3.3 Tonus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 381.3.4 Muskeltrophik. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 381.3.5 Lähmungen und motorische Syndrome . . . . . . 391.4 Sensibilität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 401.4.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 401.4.2 Berührung, Schmerz und Temperatur . . . . . . . . 411.4.3 Graphästhesie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 421.4.4 Lagesinn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 421.4.5 Vibration . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 431.4.6 Segmentale und periphere Innervation . . . . . . 431.5 Koordination . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 431.6 Vegetative Funktionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 451.6.1 Funktionelle Anatomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 451.6.2 Blasenfunktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 461.7 Spinale Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 481.7.1 Hinterstrangsyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 481.7.2 Querschnittssyndrome. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 481.7.3 Konus-Kauda-Syndrom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 481.7.4 Klinische Höhenlokalisation . . . . . . . . . . . . . . . 481.8 Neuropsychologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 491.8.1 Funktionelle Anatomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 491.8.2 Aphasie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 501.8.3 Apraxie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 511.8.4 Visuelle Raumorientierungsstörung . . . . . . . . . 511.8.5 Neglekt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 511.8.6 Gedächtnisstörungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 521.9 Bewusstseinsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 521.10 Syndrom des gesteigerten intrakraniellen

Drucks . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 531.11 Zerebrale Residualsyndrome . . . . . . . . . . . . . . 531.12 Irreversibler Ausfall der Gesamtfunktion

des Gehirns (Hirntod). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54

2 Kopfschmerz erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . 572.1 Anatomie und Physiologie des Schmerzes . . . 572.2 Klinisches Management . . . . . . . . . . . . . . . . . . 582.2.1 Klinik und Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 582.2.2 IHS-Klassifikation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 602.3 Chronic Daily Headache. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 612.3.1 Episodischer und chronischer Kopfschmerz

vom Spannungstyp. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61

2.3.2 Medikamenteninduzierter Dauerkopfschmerz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61

2.4 Attackenartige Kopfschmerzen . . . . . . . . . . . . . 632.4.1 Migräne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 632.4.2 Trigeminoautonome Kopfschmerzen . . . . . . . . 662.5 Weitere idiopathische

Kopfschmerzerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . 702.6 Gesichtsschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 712.6.1 Anhaltender idiopathischer

Gesichtsschmerz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 712.6.2 Neuralgien der Hirnnerven . . . . . . . . . . . . . . . . . 722.7 Symptomatische Kopf-, Hals- und

Gesichtsschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74

3 Anfallsartige Erkrankungen. . . . . . . . . . . . . . . . 753.1 Epilepsien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 753.1.1 Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 763.1.2 Diagnostik und Differenzialdiagnosen . . . . . . . 843.1.3 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 883.1.4 Ätiopathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 933.2 Dissoziative Störungen mit nicht

epileptischen Anfällen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 943.3 Synkopen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 953.4 Transiente globale Amnesie . . . . . . . . . . . . . . . 983.5 Schlafstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 983.5.1 Parasomnien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 983.5.2 Insomnien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1003.5.3 Narkolepsie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1003.6 Andere anfallsartige Erkrankungen . . . . . . . . . 1013.6.1 Tetanie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1013.6.2 Episodische Ataxien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1023.6.3 Paroxysmale Dyskinesien . . . . . . . . . . . . . . . . . 1023.6.4 Hyperekplexie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103

4 Schwindel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1054.1 Anatomie und Physiologie. . . . . . . . . . . . . . . . . 1054.2 Klinisches Management . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1074.3 Häufige Schwindelsyndrome. . . . . . . . . . . . . . . 1094.3.1 Akuter einseitiger Vestibularisausfall

(Neuritis vestibularis). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1094.3.2 Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel . . 1114.3.3 Morbus Menière . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1134.3.4 Vestibuläre Migräne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1144.3.5 Vestibularisparoxysmie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1144.3.6 Bilaterale Vestibulopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . 1154.3.7 Somatoformer Schwindel. . . . . . . . . . . . . . . . . . 1154.3.8 Transitorische ischämische Attacke,

Hirninfarkt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1164.3.9 Orthostatische Hypotonie und kardiale

Arrhythmien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1164.3.10 Gangstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116

5 Vaskuläre Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1195.1 Anatomie und Pathophysiologie. . . . . . . . . . . . 1205.1.1 Anatomie der Gefäße . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1205.1.2 Pathophysiologie von Ischämie und Blutung . . 1235.2 Klinik und Diagnostik. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1255.2.1 Erfassung des klinischen Befundes . . . . . . . . . 1265.2.2 Transitorisch ischämische Attacke oder

Infarkt? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127

_43441_Sitzer.indb XII_43441_Sitzer.indb XII 29.05.2018 11:49:4729.05.2018 11:49:47

XIII

INHALTSVERZEICHNIS

5.2.3 Territoriale oder lakunäre Ischämie?. . . . . . . . . 1285.3 Klinisches Management des akuten

Schlaganfallpatienten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1335.3.1 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1335.3.2 Akuttherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1385.3.3 Behandlung auf der Stroke Unit . . . . . . . . . . . . 1395.4 Differenzialdiagnosen des Schlaganfalls

(„Stroke Mimics“). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1415.5 Ursachen des Schlaganfalls . . . . . . . . . . . . . . . 1425.5.1 Hirninfarkt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1425.5.2 Intrazerebrale Blutung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1465.5.3 Subarachnoidalblutung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1485.6 Komplikationen und Langzeitfolgen des

Schlaganfalls . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1485.7 Epidemiologie, Risikofaktoren und

Prävention des Schlaganfalls . . . . . . . . . . . . . . 1505.7.1 Häufigkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1505.7.2 Risikofaktoren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1515.7.3 Prävention des Schlaganfalls . . . . . . . . . . . . . . 151

6 Infektionskrankheiten des zentralen und peripheren Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157

6.1 Syndrome und (Leit-)Symptome . . . . . . . . . . . . 1576.2 Klinisches Management . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1596.2.1 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1596.2.2 Akuttherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1656.3 Infektionen durch Bakterien . . . . . . . . . . . . . . . 1666.3.1 Eitrige Meningitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1666.3.2 Hirnabszess und sub-/epidurales Empyem . . . 1696.3.3 Septische Herdenzephalitis. . . . . . . . . . . . . . . . 1726.3.4 Spezifische und atypische Infektionen des

zentralen Nervensystems. . . . . . . . . . . . . . . . . . 1746.4 Infektionen durch Viren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1836.4.1 Klinische Syndrome bei viralen Infektionen . . . 1846.4.2 Grundzüge der virologischen Diagnostik . . . . . 1846.4.3 Übersicht neurotroper Viren. . . . . . . . . . . . . . . . 1846.4.4 Spezielle Krankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1866.5 Infektionen des ZNS durch Pilze . . . . . . . . . . . . 1966.5.1 Klinik und Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1966.5.2 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1976.6 Infektionen durch Protozoen und Würmer . . . . 1976.7 Übertragbare spongiforme Enzephalopathien

( Prionerkrankungen) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1996.7.1 Pathophysiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1996.7.2 Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. . . . . . . . . . . . . . . . 2006.7.3 Andere übertragbare Prionerkrankungen . . . . . 202

7 Immunvermittelte Erkrankungen des Zentralnervensystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205

7.1 Multiple Sklerose (MS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2067.1.1 Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2067.1.2 Genetik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2077.1.3 Klinik und Verlauf . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2077.1.4 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2127.1.5 Pathologie und Pathophysiologie . . . . . . . . . . . 2157.1.6 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2177.2 Neuromyelitis optica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2217.2.1 Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2227.2.2 Klinik und Verlauf . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2227.2.3 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2227.2.4 Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2247.2.5 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2247.3 Akute disseminierte Enzephalomyelitis . . . . . . 2247.3.1 Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 224

7.3.2 Klinik und Verlauf . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2247.3.3 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2257.3.4 Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2267.3.5 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2267.4 Neurosarkoidose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2267.4.1 Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2267.4.2 Klinik und Verlauf . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2277.4.3 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2277.4.4 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2287.5 Morbus Behçet . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2297.5.1 Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2297.5.2 Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2297.5.3 Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2297.5.4 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2307.5.5 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2307.6 ZNS-Manifestationen rheumatologischer

Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2307.6.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2317.6.2 Wichtige Erkrankungen mit möglicher

ZNS-Vaskulitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2327.7 Paraneoplastische, parainfektiöse

und andere antikörpervermittelte ZNS-Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236

7.7.1 Paraneoplastische Syndrome . . . . . . . . . . . . . . 2367.7.2 Parainfektiöse ZNS-Erkrankungen. . . . . . . . . . . 2387.7.3 Andere antikörpervermittelte

ZNS-Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240

8 Metabolische Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . 2458.1 Definition „Enzephalopathie“ . . . . . . . . . . . . . . 2468.2 Metabolische Enzephalopathien . . . . . . . . . . . 2478.2.1 Störungen des Glukosestoffwechsels. . . . . . . . 2478.2.2 Hepatische Enzephalopathie. . . . . . . . . . . . . . . 2488.2.3 Enzephalopathien bei Nierenerkrankungen

und Dialyse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2498.2.4 Enzephalopathien bei

Schilddrüsenerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . 2498.3 Störungen des Wasser- und

Elektrolythaushalts . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2508.3.1 Enzephalopathie bei Hyponatriämie. . . . . . . . . 2508.3.2 Hypernatriämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2518.3.3 Weitere Elektrolytstörungen. . . . . . . . . . . . . . . . 2528.4 Alkoholassoziierte Enzephalopathien . . . . . . . 2528.4.1 Entzugsdelir . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2528.4.2 Wernicke-Korsakow-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . 2548.4.3 Zentrale pontine Myelinolyse – osmotisches

Demyelinisierungssyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . 2548.5 Funikuläre Myelose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2568.6 Störungen der Blut-Hirn-Schranke . . . . . . . . . . 2578.6.1 Hypertensive Enzephalopathie . . . . . . . . . . . . . 2578.6.2 Eklampsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2578.6.3 Posteriores reversibles

Leukenzephalopathie syndrom (PRES) . . . . . . . 2578.7 Akute intermittierende Porphyrie . . . . . . . . . . . 2588.8 Andere Enzephalopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . 2588.8.1 Kortison-Enzephalopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . 2588.8.2 Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie

nach kardiopulmonaler Reanimation . . . . . . . . 2588.8.3 Septische Enzephalopathie . . . . . . . . . . . . . . . . 2598.9 Mitochondriopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2608.10 Leukodystrophien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2608.10.1 Adrenoleukodystrophie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2608.10.2 Metachromatische Leukodystrophien

(Sulfatidose) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261

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XIV

INHALTSVERZEICHNIS

9 Bewegungsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2639.1 Anatomie und Physiologie. . . . . . . . . . . . . . . . . 2639.1.1 Basalganglien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2639.1.2 Koordinatives System. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2659.2 Hypokinetische Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . 2659.2.1 Idiopathisches Parkinson-Syndrom . . . . . . . . . 2659.2.2 Multisystematrophie (MSA) . . . . . . . . . . . . . . . . 2719.2.3 Progressive supranukleäre Parese (PSP) . . . . . 2729.2.4 Sonstige Formen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2739.3 Dystonien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2749.3.1 Idiopathische Dystonien . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2749.3.2 Sekundäre Dystonien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2769.3.3 Therapie der Dystonien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2769.4 Hyperkinetische Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . 2769.4.1 Chorea Huntington . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2769.4.2 Chorea minor (Sydenham) . . . . . . . . . . . . . . . . . 2799.4.3 Tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2799.4.4 Restless-Legs-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2829.4.5 Tic und Tourette-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . 2839.5 Ataxien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2849.5.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2849.5.2 Erbliche Ataxien (Heredoataxien) . . . . . . . . . . . 2859.5.3 Nichterbliche Ataxien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2879.6 Myoklonien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2889.6.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2889.6.2 Spezielle Myoklonus-Syndrome . . . . . . . . . . . . 2889.6.3 Erkrankungen mit Myoklonien. . . . . . . . . . . . . . 2909.6.4 Behandlung der Myoklonien . . . . . . . . . . . . . . . 2919.7 Spastik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2929.8 Stiff-Person-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 294

10 Neuroonkologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29710.1 Typen, Lokalisationen und Verhalten von

Hirntumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29810.2 Klinisches Management von Hirntumoren . . . . 29910.2.1 Leitsymptome und Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . 29910.2.2 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30110.3 Gliome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30310.3.1 Überblick . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30310.3.2 Pilozytisches Astrozytom . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30410.3.3 Diffuses Astrozytom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30510.3.4 Oligodendrogliome. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30510.3.5 Anaplastische Gliome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30510.3.6 Glioblastom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30510.3.7 Ependymome und andere spinale Tumoren . . . 30610.3.8 Andere gliale Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30610.4 Neuronale und glioneuronale Tumoren . . . . . . 30710.5 Medulloblastom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30810.6 Tumoren der Sellaregion . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30810.7 Tumoren der Pinealisregion . . . . . . . . . . . . . . . 30910.8 Tumoren der Meningen, der Hirnnerven,

Spinalnerven und peripheren Nerven. . . . . . . . 31010.8.1 Meningeome und andere meningeale

Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31010.8.2 Tumoren der Hirnnerven, Spinalwurzeln und

peripheren Nerven . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31110.9 Tumoren des Plexus choroideus und

intraventrikuläre Tumoren. . . . . . . . . . . . . . . . . 31110.10 Primäre ZNS-Lymphome . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31110.11 Hirnmetastasen, spinale Metastasen und

Meningeosis carcinomatosa . . . . . . . . . . . . . . . 31210.11.1 Hirnmetastasen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31210.11.2 Wirbelsäulenmetastasen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31310.11.3 Meningeosis carcinomatosa . . . . . . . . . . . . . . . 313

10.12 Neurologische Folgen onkologischer Therapien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 314

11 Erkrankungen des Liquorkreislaufs . . . . . . . . . 31711.1 Physiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31711.2 Hydrozephalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31811.2.1 Hydrocephalus occlusus

(Verschlusshydrozephalus) . . . . . . . . . . . . . . . . 31811.2.2 Hydrocephalus malresorptivus . . . . . . . . . . . . . 31911.2.3 Normaldruckhydrozephalus . . . . . . . . . . . . . . . 32011.3 Idiopathische intrakranielle Hypertension . . . 32111.4 Liquorunterdrucksyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . 32111.4.1 Postpunktionelles Syndrom. . . . . . . . . . . . . . . . 32211.4.2 Spontanes Liquorunterdrucksyndrom. . . . . . . . 322

12 Demenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32512.1 Formen der Demenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32512.2 Klinik und Diagnostik. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32612.3 Behandlung von Demenzerkrankungen . . . . . . 33012.4 Alzheimer-Demenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33112.5 Frontotemporale Demenz . . . . . . . . . . . . . . . . . 33412.6 Lewy-Körperchen-Demenz. . . . . . . . . . . . . . . . . 33612.7 Vaskuläre Demenzformen . . . . . . . . . . . . . . . . . 33812.7.1 Multiinfarktdemenz und strategische

Infarkte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33812.7.2 Subkortikale arteriosklerotische

Enzephalopathie (SAE). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 339

13 Motoneuronale Erkrankungen. . . . . . . . . . . . . . 34313.1 Anatomie und Physiologie des motorischen

Systems. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34313.1.1 Anatomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34313.1.2 Physiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34413.2 Leitsymptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34513.2.1 Leitsymptome des 1. Motoneurons . . . . . . . . . . 34513.2.2 Leitsymptome des 2. Motoneurons. . . . . . . . . . 34613.3 Zusatzdiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34713.3.1 Laboruntersuchungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34713.3.2 Elektrophysiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34713.3.3 Bildgebung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34813.3.4 Neurogenetik. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34913.4 Erkrankungen des 1. Motoneurons . . . . . . . . . . 34913.4.1 Spastische Spinalparalyse . . . . . . . . . . . . . . . . 34913.4.2 Primäre Lateralsklerose (PLS) . . . . . . . . . . . . . . 35013.5 Erkrankungen des 2. Motoneurons. . . . . . . . . . 35113.5.1 Spinale Muskelatrophien (SMA) . . . . . . . . . . . . 35113.5.2 SMA-Varianten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35213.5.3 Post-Polio-Syndrom (PPS) . . . . . . . . . . . . . . . . . 35213.5.4 Progressive Muskelatrophie (PMA) . . . . . . . . . . 35313.6 Kombinierte Motoneuronerkrankungen . . . . . . 35313.6.1 Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) . . . . . . . . . . 35313.6.2 Progressive Bulbärparalyse (PBP) . . . . . . . . . . . 356

14 Erkrankungen des peripheren Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 359

14.1 Anatomie und Funktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35914.1.1 Peripherer Nerv . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35914.1.2 Segmentale und periphere Innervation . . . . . . 36014.1.3 Mikroskopische Anatomie der Nerven . . . . . . . 36114.2 Typische Schädigungsmechanismen im

peripheren Nervensystem . . . . . . . . . . . . . . . . . 36314.2.1 Schädigung des Neurons . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36314.2.2 Schädigung des Axons . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36314.2.3 Schädigung der Myelinscheide . . . . . . . . . . . . . 363

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XV

INHALTSVERZEICHNIS

14.3 Klinische Leitsymptome. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36414.3.1 Art der Symptome bei Erkrankungen des

peripheren Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . . . 36414.3.2 Anatomischer Verteilungstyp. . . . . . . . . . . . . . . 36414.3.3 Zeitverlauf . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36414.3.4 Axonale oder demyelinisierende

Neuropathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36514.4 Apparative und Labordiagnostik. . . . . . . . . . . . 36514.4.1 Prinzipien der elektrophysiologischen

Diagnostik mit skizzenhaften Beispielen . . . . . 36514.4.2 Bildgebung des peripheren Nervensystems. . . 36614.4.3 Labordiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36714.4.4 Biopsien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36714.4.5 Untersuchung des autonomen

Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36714.5 Läsionen einzelner Nerven, Wurzeln und

der Plexus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36814.5.1 Läsionen der Hirnnerven . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36814.5.2 Nervenwurzelläsionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37014.5.3 Plexusläsionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37214.5.4 Läsionen einzelner peripherer Nerven . . . . . . . 37414.6 Polyneuropathien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38414.6.1 Polyneuropathien mit hoher Prävalenz in

der Bevölkerung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38614.6.2 Polyneuropathien, die eine spezifische

Behandlung erfordern . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38814.6.3 Erblich bedingte Polyneuropathien. . . . . . . . . . 39214.6.4 Schmerzhafte Neuropathien . . . . . . . . . . . . . . . 39314.6.5 Sonstige Polyneuropathien . . . . . . . . . . . . . . . . 394

15 Erkrankungen der Muskulatur. . . . . . . . . . . . . . 39715.1 Anatomie und Physiologie. . . . . . . . . . . . . . . . . 39715.2 Leitsymptome und Diagnostik . . . . . . . . . . . . . 39915.2.1 Leitsymptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39915.2.2 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40015.3 Klinisches Management . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40215.3.1 Vorgehen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40215.3.2 Generelles therapeutisches Management . . . . 40315.3.3 Multisystembeteiligung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40315.4 Myopathien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40415.4.1 Dystrophinopathie: Muskeldystrophie Typ

Duchenne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40415.4.2 Dystrophinopathie: Muskeldystrophie Typ

Becker-Kiener . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40515.4.3 Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie

(FSHD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40615.4.4 Muskeldystrophien vom Gliedergürteltyp

(LGMD). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40715.4.5 Myotone Dystrophie Typ 1 Curschmann-

Steinert (DM1) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40715.4.6 Myotone Dystrophie Typ 2 (DM2). . . . . . . . . . . . 40815.4.7 Glykogenose Typ II, Morbus Pompe . . . . . . . . . 40815.4.8 Mitochondriopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40915.5 Myositiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40915.6 Erkrankungen der neuromuskulären

Transmission . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41115.6.1 Myasthenia gravis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41115.6.2 Lambert-Eaton-Syndrom (LEMS) . . . . . . . . . . . . 41415.6.3 Botulismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 414

16 Degenerative Wirbel säulenerkrankungen . . . . 41716.1 Anatomie der Wirbelsäule . . . . . . . . . . . . . . . . . 41716.2 Pathophysiologie degenerativer

Wirbelsäulenerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . 419

16.3 Klinik und Management. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42216.3.1 Schmerz bei degenerativen

Wirbelsäulenerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . 42216.3.2 Akuter Rückenschmerz mit oder ohne fokale

neurologische Defizite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42516.3.3 Chronischer oder wiederkehrender

Rückenschmerz mit oder ohne neurologische Defizite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 431

17 Traumatische Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . 43717.1 Schädel-Hirn-Trauma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43717.1.1 Pathophysiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43717.1.2 Klinik und Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43917.1.3 Klinisches Management. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44017.1.4 Epidurales Hämatom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44217.1.5 Subdurales Hämatom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44317.1.6 Traumatische intrazerebrale Blutung/

Kontusionsblutung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44417.2 Spinales Trauma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44517.2.1 Pathophysiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44517.2.2 Klinisches Management. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44617.2.3 HWS-Trauma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44717.2.4 Spinale Kontusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44817.2.5 Spinales Hämatom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44917.2.6 Behandlung des akuten

Wirbelsäulentraumas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45017.3 Periphere Nervenverletzung . . . . . . . . . . . . . . . 450

18 Neurogeriatrie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45318.1 Normales und krankhaftes Altern des

Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45318.2 Gangstörungen und Stürze im Alter . . . . . . . . . 45418.2.1 Formen von Gangstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . 45418.2.2 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45518.2.3 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45518.3 Schwindel im Alter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45518.4 Verwirrtheitszustände im Alter . . . . . . . . . . . . . 45618.4.1 Klinik und Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45618.4.2 Therapie und Prophylaxe . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45618.4.3 Ursachen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45718.5 Harnkontinenzstörung im Alter . . . . . . . . . . . . . 45718.5.1 Neurologische Ursachen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45718.5.2 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45818.6 Medikamententherapie im Alter . . . . . . . . . . . . 45818.6.1 Grundsätze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45818.6.2 Medikamente mit erhöhtem Risiko bei

Älteren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 458

19 Entwicklungsstörungen und Fehlbildungen . . 46119.1 Anatomie und Pathophysiologie. . . . . . . . . . . . 46119.2 Frühkindliche Hirnschädigung . . . . . . . . . . . . . 46319.2.1 Definition. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46319.2.2 Ätiologie und Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . 46319.2.3 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46319.2.4 Therapie und Förderung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46419.3 Hydrozephalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46419.4 Arachnoidalzysten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46519.5 Fehlbildungen des kraniozervikalen

Übergangs. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46619.5.1 Okzipitalisation des Atlas

(Atlasassimilation) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46619.5.2 Basiläre Impression . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46619.5.3 Klippel-Feil-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46619.5.4 Arnold-Chiari-Fehlbildung . . . . . . . . . . . . . . . . . 467

_43441_Sitzer.indb XV_43441_Sitzer.indb XV 29.05.2018 11:49:4729.05.2018 11:49:47

XVI

INHALTSVERZEICHNIS

19.6 Syringomyelie (-bulbie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46819.7 Phakomatosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46819.7.1 Neurofibromatose (Morbus Recklinghausen). . 46819.7.2 Tuberöse Sklerose (Bourneville-Pringle). . . . . . 47019.7.3 Enzephalotrigeminale Angiomatose

(Sturge-Weber) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47119.7.4 Hämangioblastom des Kleinhirns

und Angiomatosis retinae ( Von-Hippel-Lindau, VHL). . . . . . . . . . . . . . . . . . 471

19.8 Fehlbildungen der Wirbelsäule . . . . . . . . . . . . . 47119.8.1 Spina bifida. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47219.8.2 Tethered-Cord-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47419.8.3 Lumbalisation und Sakralisation . . . . . . . . . . . 47419.8.4 Spondylolisthese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 474

20 Neurorehabilitation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47520.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47520.1.1 ICF und bio-psycho-soziales Modell . . . . . . . . . 47520.1.2 Neurologische Rehabilitationsstufen und

-strukturen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47620.1.3 Ablauf der Rehabilitation . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47720.1.4 Pathophysiologische Grundlagen und

neue Therapiehypothesen . . . . . . . . . . . . . . . . . 47720.2 Therapiemethoden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47820.2.1 Spezielle Pharmakologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47820.2.2 Physiotherapie/Sporttherapie. . . . . . . . . . . . . . 47920.2.3 Ergotherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47920.2.4 Neuere Therapieformen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48020.2.5 Sprach- und Kommunikationstherapie . . . . . . . 48120.2.6 Psychologie – Neuropsychologie . . . . . . . . . . . 48120.2.7 Physikalische Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48120.3 Sozialmedizinische Aspekte . . . . . . . . . . . . . . . 482

21 Ethische Aspekte bei der Behandlung neuro logischer Patienten . . . . . . . . . . . . . . . . . 485

21.1 Ethik in der Neurologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48521.1.1 Ethikkonzepte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 485

21.1.2 Autonomieprinzip im Recht: das Patientenrechtegesetz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 486

21.1.3 Relevanz der Ethik in der Neurologie . . . . . . . . 48621.2 Ethik in der neurologischen Praxis . . . . . . . . . . 48621.2.1 Arzt-Patient-Beziehung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48621.2.2 Übermittlung schlechter Nachrichten

(„breaking bad news“) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48721.2.3 Ende des Lebens (Sterbehilfe). . . . . . . . . . . . . . 48721.2.4 „Hirntod“. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48821.2.5 Medizin und Ökonomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49021.2.6 Neuroethik: neuronale Grundlagen

ethischer Entscheidungsprozesse . . . . . . . . . . 490

22 Neuroradiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49322.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49322.1.1 Technik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49322.1.2 Anforderung einer Untersuchung . . . . . . . . . . . 49322.1.3 Vorbereitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49422.1.4 Aufklärung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49422.2 Computertomografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49422.2.1 Technik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49422.2.2 Indikationen und Kontraindikationen . . . . . . . . 49722.3 Magnetresonanztomografie . . . . . . . . . . . . . . . 49722.3.1 Technik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49722.3.2 Beispiele aus der Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50222.3.3 Indikationen und Kontraindikationen . . . . . . . . 50422.4 Angiografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50522.4.1 Technik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50522.4.2 Endovaskuläre Therapie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50622.4.3 Indikationen und Kontraindikationen . . . . . . . . 508

Anhang . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 509

Register. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 515

_43441_Sitzer.indb XVI_43441_Sitzer.indb XVI 29.05.2018 11:49:4829.05.2018 11:49:48

KAPITEL

57

Aus Studentensicht

22.1 Anatomie und Physiologie des Schmerzes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57

2.2 Klinisches Management . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 582.2.1 Klinik und Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 582.2.2 IHS-Klassifi kation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60

2.3 Chronic Daily Headache . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 612.3.1 Episodischer und chronischer Kopfschmerz vom Spannungstyp . . . . . . . . . . . . 612.3.2 Medikamenteninduzierter Dauerkopfschmerz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61

2.4 Attackenartige Kopfschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 632.4.1 Migräne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 632.4.2 Trigeminoautonome Kopfschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66

2.5 Weitere idiopathische Kopfschmerzerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70

2.6 Gesichtsschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 712.6.1 Anhaltender idiopathischer Gesichtsschmerz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 712.6.2 Neuralgien der Hirnnerven . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72

2.7 Symptomatische Kopf-, Hals- und Gesichtsschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74

Kopfschmerz-erkrankungenArne May, Katrin Giesen

Kaum einer weiß nicht, was Kopfschmerzen sind, und jeder hat seine eigene Art, sie zu be-wältigen – von Akupunktur bis zu Triptanen ist alles dabei! Um die optimale Therapie für einen Patienten mit Kopfschmerzen zu fi nden, ist ihre Analyse wichtig, denn die Ursachen und Assozi-ationen sind vielseitig. Wie bei allen Schmerzen ist es sinnvoll, die Symptome systematisch zu erfragen. Vergiss auf der Suche nach der korrek-ten Diagnose nicht, nach Medikamenten und Vorerkrankungen zu fragen, denn immerhin soll der Patient mit medikamenteninduzierten Kopf-schmerzen nicht noch mehr Ibuprofen bekom-men!

2.1 Anatomie und Physiologie des Schmerzes

Das trigeminovaskuläre System spielt eine einzigartige Rolle in der zerebrovaskulären Physiologie. Es ist die einzige sensorische (aff erente) Innervation der zerebralen Gefäße und hat kurioserweise zusätzlich ein eff erentes Potenzial unter pathophysiologischen Bedingungen.

AnatomieDas trigeminovaskuläre System besteht aus den Nerven, die aus dem Ganglion trigeminale entspringen und die duralen und zerebralen Gefäße innervieren.

MERKE Der N. trigeminus ist der aff erente Hauptträger des Schmerzes zerebraler Gefäße und der Dura mater.

Ganglion trigeminale und N. trigeminusGanglion trigeminale Das Ganglion trigeminale (Ganglion Gasseri) ist ein sensibles Ganglion im fünft en Hirnnerv (N. trigeminus, › Kap. ..). In ihm liegen die Zellkörper der aff erenten bipolaren Neurone. Der periphere Fortsatz ist mit den Hirngefäßen synaptisch verbunden (insbesondere mit den basisnahen großen Gefäßen, aber auch den pialen Gefäßen), steht aber auch mit der Dura mater in Ver-bindung. Die Fasern des peripheren Fortsatzes sind besonders im N. ophthalmicus zu fi nden. Der nach zentral ziehende Fortsatz endet synaptisch im kaudalen Hirnstamm oder im hohen Zervikalmark.N. trigeminus Der N. trigeminus hat Äste (› Kap. ..), die u. a. die Dura mater sensibel innervie-ren. Die Innervation ist somatotop gegliedert, indem der N. ophthalmicus (V) die vordere Schädelgrube und das Tentorium cerebelli versorgt, der N. maxillaris (V) das Orbitadach und der N. mandibularis (V ) die mittlere Schädelgrube. Die Dura der hinteren Schädelgrube wird darüber hinaus von den ers-ten dorsalen Wurzelganglien (C, C) innerviert. Mit den Nervenästen des N. trigeminus ziehen sympa-thische Fasern (aus dem Ganglion cervicale superius) zur Dura und enden dort an den großen zerebralen Gefäßen.

2.1 Anatomie und Physiologie des Schmerzes

Anatomie

MERKE

_43441_Sitzer.indb 57_43441_Sitzer.indb 57 29.05.2018 11:50:1429.05.2018 11:50:14

2 KOPFSCHMERZ ERKRANKUNGEN

58

Aus Studentensicht

TransmitterEs wurden mehrere potente vasodilatatorische Peptide in den Zellkörpern trigeminaler Neurone nachge-wiesen. Diese Substanzen sind das „calcitonin gene-related peptide “ (CGRP) , Substanz P (SP) und Neuro-kinin A (NKA). Sie kommen in verschiedenen Kombinationen in Neuronen vor. Welche funktionelle Konsequenz diese Kombinationen haben, ist noch unklar.

Physiologie

Duraler BlutflussDie sympathischen Fasern, die über die Trigeminusäste die Gefäße der Dura mater erreichen, sind funk-tionell mit den Mastzellen in deren Gefäßwänden verbunden. Reizt man das Ganglion trigeminale elek-trisch, steigen der durale und – in bestimmten Arealen – der zerebrale Blutfl uss. Es ist wahrscheinlich, dass solche Eff ekte bei primären Kopfschmerzsyndromen eine Rolle spielen, was Teile ihrer Symptomatik (z. B. autonome Symptome, Blutfl ussveränderungen) erklärt. Das würde auch erklären, warum sich bei vielen Kopfschmerzsyndromen z. B. Gefäßweite und/oder Blutfl uss ändern – eine (sekundäre) Verände-rung, die fälschlicherweise als Ursache der Kopfschmerzen (Stichwort vaskuläre Kopfschmerzen ) ange-nommen wurde (s. u.).

SchutzfunktionDa das Gehirn selbst nicht schmerzhaft ist, muss man davon ausgehen, dass das trigeminovaskuläre Sys-tem nicht nur Berührungs- oder Schmerzreize aus dem Gesicht weiterleitet, sondern vor allem eine echte Schutzfunktion, z. B. vor toxischen Reizen, hat. Das ist leicht nachvollziehbar: Gelangt z. B. beim Duschen Seife in die Augen, werden diese sofort rot (Vasodilatation) und fangen an zu tränen (parasympathischer Refl ex). Die Kornea ist fast ausschließlich trigeminal innerviert und reagiert so, wie auch die Dura z. B. bei einer Meningitis reagiert. Das System ist vor allem eine physiologische Antwort auf einen potenziell ge-fährlichen Reiz. Schmerz hat also auch am Kopf eine Schutzfunktion – die allerdings bei primären Kopf-schmerzen, wie der Migräne, sinnlos geworden ist.

Vasodilatation bei primären KopfschmerzenVaskuläre Kopfschmerzen Die Ursache primärer Kopfschmerzen wurde lange in Änderungen des Gefäßdurchmessers oder Änderungen des zerebralen Blutfl usses gesehen. Die Vasodilatation, die im Mo-dell des trigeminovaskulären Systems als Epiphänomen zu verstehen ist, war also im vaskulären Modell der eigentliche Kopfschmerzmechanismus. Diese Vorstellung gilt mittlerweile als überholt.Zentrale Genese Klinisch gesehen weisen die meisten Kopfschmerzsyndrome auf eine zentrale Gene-se hin, d. h., dass sie primär vom Gehirn selbst gesteuert werden. Dafür sprechen z. B. gerade die bei Mi-grä ne und beim Cluster-Kopfschmerz vorhandene tagesrhythmische Abhängigkeit der Attacken und die während der Attacken vorhandenen zentralen Symptome wie Müdigkeit, Übelkeit und Konzentrations-störungen. Bei der Migräne wird spezifi sch der Hirnstamm aktiviert, beim Cluster- Kopfschmerz der Hy-pothalamus. Diese Aktivierungen sind nicht sekundär zum Schmerz, sondern werden tatsächlich als ei-gentliche Motoren der Schmerzattacken gewertet.Interaktion zwischen Nerven und Gefäßen Beim Cluster- Kopfschmerz, aber auch bei der Migräne werden dessen ungeachtet die großen basisnahen Gefäße erweitert. Die Gefäßerweiterung ist neural ver-mittelt und nicht typisch für eine bestimmte Kopfschmerzform, sondern prinzipieller physiologischer Anteil trigeminal vermittelter Schmerzen. Wahrscheinlich liegt dem ein trigemino-parasympathischer Refl ex zugrunde. Zumindest Migräne und Cluster-Kopfschmerz sollten also zusammenfassend als neuro-vaskuläre Kopfschmerzen beschrieben werden, um die Nerv-Gefäß-Interaktion als zugrunde liegendes Charakteristikum dieser Syndrome zu unterstreichen.

2.2 Klinisches Management

2.2.1 Klinik und DiagnostikBeim Leitsymptom Kopfschmerz beruht die klinische Diagnose auf der Anamnese- und Beschwerde schil-de rung des Patienten und dem klinischen Befund (› Kap. ., W-Fragen).

AnamneseEntscheidend sind die Angaben zur Lokalisation, Dauer, Intensität, Art und Frequenz der Kopfschmerzen und zu eventuellen Begleitsymptomen (› Abb. .). Zusätzlich müssen bereits bekannte Erkrankungen erfragt werden. Anhand einer solchen diff erenzierten Anamnese ist es oft bereits möglich, primäre von sekundären Kopfschmerzen zu unterscheiden und auch die zugrunde liegende Erkrankung bei se kun dä-ren Kopfschmerzen in Erfahrung zu bringen. Ist die Anamnese jedoch nicht eindeutig oder handelt es sich um eine Erstmanifestation eines primären Kopfschmerzsyndroms, können diagnostische Schwierig-keiten auft reten.

Physiologie

Bei vielen Kopfschmerzsyndromen ändern sich Weite und Blutfl uss zerebraler Gefäße. Dies wird wahrscheinlich durch eine eff erente Innervation über sympathische Fasern des N. trigeminus vermittelt – was nicht mehr als Ursache der Kopfschmerzen, sondern als Epiphänomen an-gesehen wird. Eigentliche Ursache kann eine Aktivierung bestimmter Hirnareale sein.

2.2 Klinisches Management

2.2.1 Klinik und Diagnostik

Kopfschmerzanamnese: Lokalisation? Dauer? Intensität? Schmerzcharakter? Frequenz? Be-gleitsymptome? Vorerkrankungen?


2.2 KLINISCHES MANAGEMENT

59

Aus Studentensicht

MERKE Diagnostisch ist man bei Kopfschmerzpatienten auf eine gute Anamnese und den neurologischen Untersuchungsbefund angewiesen. Primäre Kopfschmerzen sind hierüber defi niert, d. h., es gibt keine ap-parative Untersuchung, die eine bestimmte Kopfschmerzform beweist. Apparative Untersuchungen schlie-ßen nur eine sekundäre Kopfschmerzform aus (d. h. ca. 8 % der Kopfschmerzsyndrome).

Klinische UntersuchungBei primären Kopfschmerzformen zeigt die neurologische Untersuchung per defi nitionem keinen patho-logischen Befund. Ein pathologischer Befund in der neurologischen Untersuchung ist daher immer Hin-weis auf eine sekundäre Kopfschmerzform und muss eine weitere apparative Untersuchung zur Folge haben.

BildgebungIndikationen Während bei schon langjährig bestehenden, konstanten und eindeutigen primären Kopfschmerzen eine kraniale Bildgebung in der Regel nicht erforderlich ist, ist sie in den folgenden Fällen indiziert:• Auft reten neurologischer Symptome/ Ausfälle• atypischer klinischer Verlauf• zunehmende Schmerzintensität oder sich ändernder Schmerzcharakter bei bekanntem Kopfschmerz-

syndrom• Erstmanifestation einer Kopfschmerzerkrankung mit untypischem Charakter• Angst des Patienten vor schwerwiegenden zugrunde liegenden Erkrankungen, wie z. B. Tumoren –

hier ist eine Patientenedukation neben der einmaligen (!) Durchführung einer Bildgebung wichtig

MERKE Bei typischer Klinik und normalem neurologischem Befund ist die Wahrscheinlichkeit irrelevanter Zufallsbefunde höher als die Wahrscheinlichkeit, einen behandlungswürdigen Befund zu erheben, der Ur-sache der Kopfschmerzen ist.

CT oder MRT Wenn eine Bildgebung durchgeführt wird, ist – abhängig von der Verdachtsdiagnose und dem Zeitverlauf – eine kranielle MRT meist der CT vorzuziehen. Wenn eine kranielle CT durchge-führt wird (meist zum Ausschluss einer akuten Blutung oder Darstellung der knöchernen Schädelbasis), ist eine Kontrastmittelgabe meist entbehrlich.

Weitere UntersuchungenBei Kopfschmerzen ist ein EEG nur indiziert, wenn eine Assoziation mit einem epileptischen Geschehen vermutet wird. Evozierte Potenziale, Blinkrefl ex, autonome Testung, Algesiometrie, Elektroneuro- und -myografi e sind zur Diagnostik von primären Kopfschmerzen nicht geeignet, sie sind jedoch zur Untersu-

MERKE

Die neurologische Untersuchung ergibt beim primären Kopfschmerz keinen Befund!

Indikation einer kranialen Bildgebung bei Kopf-schmerzen: neurologische Ausfälle, atypischer Verlauf, zunehmende Schmerzintensität/verän-derter Schmerzcharakter bei bekanntem Kopf-schmerzsyndrom, Erstmanifestation, (Tumor-)Angst des Patienten und weitere „red fl ags“ (Fieber, Meningismus, hohes Alter, Bewusst-seinsstörung).Liquoruntersuchung in diesen Fällen in Erwä-gung ziehen!

MERKE

Abb. 2.1 Differenzialdiagnose der Kopfschmerzen. [L141]



60

Aus Studentensicht

chung symptomatischer, also sekundärer Kopfschmerzen manchmal nötig. Das Gleiche gilt für die trans-kranielle Doppler-/Duplexsonografi e. Eine extrakranielle Doppler-/Duplexsonografi e ist zum Ausschluss eines Dissekats ggf. sinnvoll, wobei hier die MRT mit fettsupprimierten Sequenzen sensitiver ist.

CAVE

Kopfschmerz als Notfall

In den neurologischen Bereitschaftsdiensten kommen oft Patienten mit akuten Kopfschmerzen . Wichtig ist es, bei diesen Patienten sekundäre Kopfschmerzformen nicht zu übersehen (z. B. Subarachnoidalblutung, intrakranielle Drucksteigerung , Meningitis, Arteriitis cranialis). Folgende „red fl ags“ sollten dabei Anlass sein, genauer hinzuschauen, also eine weiterführende Diagnostik zu veranlassen (z. B. Bildgebung, Labor, ggf. Lumbalpunktion):• erstmalige Kopfschmerzen („habe sonst nie Kopfschmerzen“)• hohes Alter• besonders schwere Kopfschmerzen• nicht durch Migräne zu erklärende Übelkeit und Erbrechen• Bewusstseinsstörung• Fieber• neurologische Ausfälle oder MeningismusJe nachdem, wie die Kopfschmerzen begonnen haben und welcher Befund aktuell erhoben wird, kann das diagnostische Vorgehen sehr unterschiedlich sein (› Abb. 2.1).

2.2.2 IHS-KlassifikationFast jeder Mensch hat hin und wieder Kopfschmerzen und jede medizinische Fachrichtung kennt Kopf-schmerzen als ein Symptom gleich mehrerer verschiedener Erkrankungen ihres Spezialgebiets. Die Diff e-renzialdiagnose erscheint daher nicht einfach. Mithilfe der operativen Klassifi kation der internationalen Kopfschmerzgesellschaft (› Tab. .) – eigentlich für wissenschaft liche Zwecke erstellt und daher sehr rigide – gelingt es jedoch fast immer, nach Anamnese und neurologischem Untersuchungsbefund eine der inzwischen fast Kopfschmerzdiagnosen zu stellen. Dabei handelt es sich nicht um einen Elfenbein-turm: Wenn ein Kopfschmerz die Kriterien für eine bestimmte primäre Kopfschmerzerkrankung nach IHS-Kriterien trifft und der neurologische Untersuchungsbefund unauff ällig ist, liegt die Wahrscheinlich-keit eines Tumors bei , % und damit nicht höher als in der Allgemeinbevölkerung. Da man den meisten Menschen mit einem Kopfschmerzsyndrom inzwischen wirklich gut helfen kann, wenn die für die Erkran-kung richtige Medikation eingesetzt wird, ist es darüber hinaus hilfreich zu wissen, welche Diagnose über-haupt vorliegt. Die deutsche Übersetzung der IHS-Klassifi kation steht unter http://www.ihs-klassifi kation.de zur Verfügung. Im Jahr wurde die Betaversion der . Aufl age der Internationalen Kopfschmerz-klassifi kation (ICHD-IIIβ) veröff entlicht. Bei dieser Betaversion handelt es sich um eine Testversion, die zunächst im praktischen Gebrauch erprobt werden soll, bevor die endgültige Fassung veröff entlicht wird.

MERKE Beim sekundären Kopfschmerz ist der Schmerz Symptom einer zugrunde liegenden Läsion oder eines Syndroms (Tumor, Trauma, Blutung, Entzündung), beim primären Kopfschmerz ist der Schmerz selbst die Erkrankung. 92 % aller Patienten mit Kopfschmerzen leiden an einer primären Kopfschmerzerkrankung.

2.2.2 IHS-Klassifi kationKopfschmerzklassifi kation der International Headache Society: http://www.ihs-klassifi kation.de.

Tab. 2.1 IHS-Klassifikation der Kopfschmerzen . Die hier aufgeführten Gruppen sind in der Originalklassifika-tion noch weiter unterteilt.

Gruppe Kopfschmerztyp

Teil 1: Primäre Kopfschmerzerkrankungen

1 Migräne

2 Kopfschmerz vom Spannungstyp

3 Cluster-Kopfschmerz und andere trigeminoautonome Kopfschmerzerkrankungen

4 Andere primäre Kopfschmerzen

Teil 2: Sekundäre Kopfschmerzerkrankungen

5 Kopfschmerz zurückzuführen auf ein Kopf- und/oder HWS-Trauma

6 Kopfschmerz zurückzuführen auf Gefäßstörungen im Bereich des Kopfes oder des Halses

7 Kopfschmerz zurückzuführen auf nichtvaskuläre intrakraniale Störungen

8 Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Substanz oder deren Entzug

9 Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Infektion

10 Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Störung der Homöostase

11 Kopf- oder Gesichtsschmerz zurückzuführen auf Erkrankungen des Schädels sowie von Hals, Au-gen, Ohren, Nase, Nebenhöhlen, Zähnen, Mund oder anderen Gesichts- oder Schädelstrukturen

12 Kopfschmerz zurückzuführen auf psychiatrische Störungen

Teil 3: Kraniale Neuralgien, zentraler und primärer Gesichtsschmerz und andere Kopfschmerzen

13 Kraniale Neuralgien und zentrale Ursachen von Gesichtsschmerzen

14 Andere Kopfschmerzen, kraniale Neuralgien, zentrale oder primäre Gesichtsschmerzen


2.3 CHRONIC DAILY HEADACHE

61

Aus Studentensicht

2.3 Chronic Daily Headache

Unter diesem nicht in der IHS-Klassifi kation zu fi ndenden Begriff werden aus pragmatischen Gründen mehrere IHS-defi nierte Formen täglicher Kopfschmerzen zusammengefasst. Dazu gehören neben der häufi gsten Form, den chronischen Kopfschmerzen vom Spannungstyp, auch der medikamenteninduzier-te Dauerkopfschmerz, die „transformed migraine “ und der „new daily persistent headache“ .

MERKE Prinzipiell wird ein Kopfschmerz als chronisch defi niert, wenn er an mehr als 15 Tagen im Monat und mehr als 3 Monate in Folge auftritt.

2.3.1 Episodischer und chronischer Kopfschmerz vom SpannungstypDer episodische Spannungskopfschmerz (Kopfschmerzen an weniger als Tagen im Monat) zählt mit einer Prävalenz von – % in Europa und den USA zum häufi gsten Kopfschmerz überhaupt. Der chro-nische Spannungskopfschmerz (Kopfschmerzen an mehr als Tagen im Monat) ist mit einer Prävalenz von % wesentlich seltener. Allerdings geht er mit einem hohen Leidensdruck einher, sodass diese Pati-enten sehr häufi g in Kopfschmerzambulanzen zu fi nden sind. Die durchschnittliche Erstmanifestation liegt zwischen dem . und . Lebensjahr.

Klinik und DiagnostikDie Kopfschmerzen haben einen dumpf-drückenden Charakter, sind bifrontal, okzipital oder auch holo-kraniell lokalisiert. Sie werden wie „ein Eisenband, das um den Kopf geschnürt ist“, empfunden oder so, als ob „der Kopf in einen Schraubstock eingespannt ist“. Andere Patienten beschreiben ihn als „Gefühl der Benommenheit“ oder als „Gefühl, nicht klar denken zu können“. Vegetative Begleitsymptome wie Übelkeit oder Erbrechen kommen nicht vor. Selten tritt isoliert eine geringe Lichtempfi ndlichkeit auf. Unter körperlicher Belastung oder Lagewechsel nehmen die Kopfschmerzen nicht zu.

MERKE Insbesondere bei chronischen Kopfschmerzen muss auf die Medikamentenanamnese geachtet werden, um einen medikamenteninduzierten Dauerkopfschmerz auszuschließen.

TherapieEpisodischer Spannungskopfschmerz Medikamente der Wahl sind Paracetamol oder Azetylsali-zylsäure, Ibuprofen oder Naproxen in Dosen von –. mg/d.Chronischer Spannungskopfschmerz Um einen medikamenteninduzierten Dauerkopfschmerz zu vermeiden, sollte das jeweilige (Schmerz-)Medikament an nicht mehr als Tagen/Monat eingenommen werden. Aus dem gleichen Grund sollte der chronische Spannungskopfschmerz primär nicht mit Analge-tika, sondern – über mindestens – Monate – mit trizyklischen Antidepressiva (z. B. Amitriptylin – mg/d) und nicht medikamentösen Verfahren (regelmäßiger Ausdauersport und progressive Muskelre-laxation nach Jacobson ) behandelt werden. Die Patienten müssen aufgeklärt werden, dass sie trizyklische Antidepressiva erhalten, um die Schmerzen und nicht etwa eine depressive Störung zu behandeln, und dass sie anfangs mit Nebenwirkungen wie Müdigkeit und Mundtrockenheit zu tun haben werden, bevor die eigentliche schmerzreduzierende Wirkung eintritt. Nehmen die Kopfschmerzen bei Einnahme eines Präparats nicht ab, sollte man erst nach einem Zeitraum von – Wochen auf ein anderes Präparat um-stellen, da die Wirkung häufi g verzögert auft ritt.

2.3.2 Medikamenteninduzierter DauerkopfschmerzDie IHS-Klassifi kation unterscheidet bei Kopfschmerzen durch Medikamente eine relativ akute Form (z. B. als Nebenwirkung von Nitraten oder Kalziumantagonisten) von einem täglichen analgetikaindu-zierten Kopfschmerz . Die regelmäßige Einnahme von Schmerz- oder Migränemitteln kann bei Kopf-

2.3 Chronic Daily Headache

MERKE

2.3.1 Episodischer und chronischer Kopf-schmerz vom Spannungstyp

Klinik: dumpf-drückend, bifrontal, okzipital oder holokraniell lokalisiert, keine vegetativen Begleitsymptome, selten Lichtempfi ndlichkeit, keine Zunahme bei körperlicher Belastung; › Tab. 2.2.

MERKE

Akuttherapie: NSAR, Paracetamol(„Attacken“-) Prophylaxe: trizyklische Antide-pressiva, Ausdauersport, progressive Muskel-relaxation nach Jacobson

2.3.2 Medikamenteninduzierter Dauerkopf-schmerz

Tab. 2.2 Diagnostische Kriterien des episodischen Spannungskopfschmerzes.

Gruppe Kriterien

A wenigstens 10 Episoden, die die Kriterien B–D erfüllen und durchschnittlich an < 1 Tag/Monat (< 12 Tage/Jahr) auftreten

B Kopfschmerzdauer zwischen 30 Minuten und 7 Tagen

C Kopfschmerz mit mindestens 2 der folgenden Charakteristika:• beidseitige Lokalisation• Schmerzqualität drückend oder beengend, nicht pulsierend• leichte bis mittlere Schmerzintensitätkeine Verstärkung durch körperliche Routineaktivitäten wie Gehen oder Treppensteigen

D beide folgenden Punkte sind erfüllt:• keine Übelkeit oder Erbrechen (Appetitlosigkeit kann auftreten)• Fotophobie oder Phonophobie – nicht jedoch beides – kann vorhanden sein

E nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen

TAB. 2.2



62

Aus Studentensicht

schmerzpatienten schon nach wenigen Wochen, häufi g aber erst nach Jahren zu einem täglichen Kopf-schmerz führen, der als medikamenteninduzierter Dauerkopfschmerz bezeichnet wird. Dieser kann ebenso bei regelmäßiger Einnahme von Migränemitteln (= Triptanen) entstehen. Frauen sind fünfmal häufi ger betroff en als Männer.

Klinik und DiagnostikDie Patienten beschreiben den Schmerz als dumpf-drückend und diff us. Er ist entweder täglich oder fast täglich und häufi g schon morgens beim Erwachen vorhanden und hält den ganzen Tag an. Bei körperli-cher Belastung nimmt er zu. Zusätzlich zu diesem Dauerkopfschmerz können bei Migränepatienten au-ßerdem typische Attacken auft reten. Vegetative Begleiterscheinungen wie Übelkeit und Erbrechen fi nden sich im Gegensatz zu den Attacken beim täglichen Kopfschmerz seltener und geringer ausgeprägt. Als Faustregel gilt, dass jegliche Schmerzmedikation an nicht mehr als Tagen/Monat eingenommen wer-den sollte, um einen medikamenteninduzierten Dauerkopfschmerz zu vermeiden.

MERKE Bei Patienten mit chronischem Kopfschmerz kann die Frage, ob es sich noch um den primären Kopfschmerz oder bereits um einen medikamenteninduzierten Kopfschmerz handelt, oft erst nach einem Medikamentenentzug beantwortet werden.

TherapieEntzugEs ist nicht sinnvoll, die Kopfschmerzen mit einem anderen oder stärkeren Mittel zu behandeln. Indiziert ist vielmehr ein Medikamentenentzug, der eine hohe Motivation des Patienten und die Mithilfe durch die Familie oder Freunde erfordert. Im Idealfall ist ein solcher Entzug ambulant möglich, in den folgenden Fällen sollte er jedoch stationär (üblicherweise – Tage) durchgeführt werden:• langjähriger medikamenteninduzierter Dauerkopfschmerz• zusätzliche Einnahme psychotroper Substanzen (Schlafmittel, Tranquilizer, Anxiolytika)• regelmäßige Einnahme von Migränemitteln, die Codein enthalten• mehrere erfolglose Selbstentzüge• Angst des Patienten vor dem ambulanten Entzug• hoher Leistungsanspruch und Angst auszufallen• ungünstige familiäre Begleitumstände• ausgeprägte Begleitdepression.

PRAXISTIPP

Medikamententzug bei medikamenteninduziertem Kopfschmerz

Migräne als ursprünglicher Kopfschmerz• alle Schmerzmittel abrupt absetzen ; besteht ein Patient jedoch auf einem ambulanten Entzug, Substan-

zen in Abhängigkeit von der Ausgangsdosis über 2 Wochen langsam ausschleichend absetzen• mit dem Entzug evtl. eine Migräneprophylaxe (entsprechend den Empfehlungen der Deutschen Migräne-

und Kopfschmerzgesellschaft) geben

Spannungskopfschmerzen als ursprünglicher Kopfschmerz• unmittelbar mit dem Entzug eine Prophylaxe mit z. B. Betablockern (z. B. Metoprolol 25 oder 50 mg

abends) beginnen• alternativ Amitriptylin (z. B. 25–75 mg in einer Einzeldosis abends)

Begleittherapie• bei Bedarf während der akuten Entzugsphase ein Antiemetikum geben, z. B. Metoclopramid 3 × 10 mg/d • bei Erbrechen (kann zur Exsikkose führen, die den Kopfschmerz verstärkt) Infusionen verabreichen• bei mittelschweren Entzugskopfschmerzen kann Naproxen (z. B. 2 × 500 mg/d) in den ersten 3 Tagen

sinnvoll sein – alternativ kommen Kortikosteroide (z. B. 60 mg morgens) für 3–4 Tage infrage• bei erforderlicher Sedierung niedrigpotente Neuroleptika wie Thioridazin (z. B. 30–60 mg/d in retardierter

Form) verwenden

Nach dem MedikamentenentzugKopfschmerzen Nach dem Entzug auft retende Migräneattacken oder Spannungskopfschmerzen werden nach den Richtlinien der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft behandelt (www.dmkg.de). Zur Dokumentation des Th erapieerfolgs und der Wirksamkeit der prophylaktischen Nachbe-handlung sollte der Patient ein Kopfschmerztagebuch führen (zu erhalten unter www.dmkg.de).Prophylaxe Am besten schon vor dem Entzug muss mit dem Patienten beraten werden, mit welchen medikamentösen und nicht medikamentösen Maßnahmen eine Prophylaxe möglich ist und wie ein er-neuter Missbrauch vermieden werden kann. Bei der weiteren Akuttherapie der Kopfschmerzen muss die Faustregel gelten: Schmerzmittel nur an – Tagen pro Monat(!). Dabei ist es nicht so entscheidend, wie viele Tabletten man pro Tag einnimmt, es kommt auf die Anzahl der Tage im Monat an.Eine Migräneprophylaxe oder eine medikamentöse Prophylaxe von Spannungskopfschmerzen während der regelmäßigen Einnahme von Schmerzmitteln ist sinnlos, da der therapeutische Eff ekt von Prophylak-

Medikamenteninduzierter Kopfschmerz kann auftreten, wenn an mehr als 10 Tagen im Monat über Jahre hinweg Analgetika eingenommen werden. Er ist diff us verteilt, dumpf-drückend und nahezu täglich vorhanden.

MERKE

Therapie ist der stationäre oder ambulante Schmerzmittelentzug.

Nach dem Entzug kann wieder eine Prophylaxe der vorausgehenden Kopfschmerzart begonnen werden.


2.4 ATTACKENARTIGE KOPFSCHMERZEN

63

Aus Studentensicht

tika off enbar durch die Schmerzmittel antagonisiert wird. Es kann sein, dass eine Prophylaxe mit z. B. Betablockern unter dauernder Schmerzmitteleinnahme versagt. Der richtige Weg ist nicht, eine andere Prophylaxe zu wählen, sondern erst zu entziehen und dann die Betablocker noch einmal zu versuchen.

FALL Eine 45-jährige Patientin berichtet, sie leide seit 12 Jahren an Kopfschmerzen , die seit etwa 3 Jahren zunehmen. Sie kommt spezifi sch mit der Bitte, ein anderes Schmerzmittel verschrieben zu bekommen, „da das alte seine Wirkung verloren hat“. Auf Nachfragen erlebt sie an mindestens 25 von 30 Tagen Kopf-schmerzen und nimmt an etwa 20 Tagen pro Monat 1 oder 2 Kopfschmerztabletten unterschiedlicher Subs-tanzklassen ein. In der Vorgeschichte ist eine typische Migräne ohne Aura zu erfragen, die in den letzten 1,5 Jahren kontinuierlich häufi ger geworden sei. Eine Prophylaxe mit Betablockern vor 2 Monaten hatte kei-nen Erfolg.Nach Entzug der Schmerzmedikation und Begrenzung auf die Einnahme eines Triptans nicht häufi ger als an 8 Tagen pro Monat sind unter Kopfschmerzkalenderkontrolle die fast täglichen leichteren Kopfschmerzen verschwunden. Geblieben sind 4–5 schwerere Migräneattacken, die eine Prophylaxe mit Betablockern er-fordern. Nach weiteren 2 Monaten hat die Patientin nur noch 2 Attacken pro Monat, die sie gut mit einem Triptan behandeln kann. Nach weiteren 4 Monaten wird der Betablocker sukzessive ausgeschlichen. Die At-tackenfrequenz bleibt niedrig.

ÄtiopathogeneseHeute muss man davon ausgehen, dass potenziell alle Analgetika, Ergotamine und Triptane einen medi-kamenteninduzierten Kopfschmerz hervorrufen können, wenn sie regelmäßig eingenommen werden. Besonders problematisch sind analgetische Mischpräparate, Mutterkornalkaloide (auch Dihydroergota-min) und Migränemittel, die Tranquilizer oder Codein enthalten. Eine echte Polytoxikomanie mit Opio-iden oder Alkohol wird kaum beobachtet.

2.4 Attackenartige Kopfschmerzen

2.4.1 MigräneDie Migräne ist eine der häufi gsten Kopfschmerzformen . % der Bevölkerung leiden unter einer Migrä-ne. Migräne und Spannungskopfschmerzen machen im Klinikalltag etwa – % aller primären Kopf-schmerzsyndrome aus.

Migräne ohne Aura

Klinik und DiagnostikFür die Migräne sind attackenweise heft ige, häufi g einseitige pulsierend-pochende Kopfschmerzen ty-pisch. Die Kopfschmerzen können innerhalb einer Attacke oder auch von Attacke zu Attacke die Seite wechseln. Sie sind dabei nicht zwingend halbseitig, sondern können auch nur frontal oder okzipital be-tont auft reten. Die einzelnen Attacken sind häufi g begleitet von Übelkeit, Erbrechen, Phono- und Foto-phobie und seltener auch Osmophobie (Geruchsempfi ndlichkeit). Die Dauer der Attacken beträgt nach der IHS-Defi nition – Stunden (› Tab. .). Bei Kindern sind die Attacken im Allgemeinen kürzer und können auch ohne Kopfschmerzen nur mit vegetativen Symptomen wie Übelkeit, Erbrechen und Schwindel einhergehen.

MERKE Wichtiger als ein einzelnes Symptom (wie Halbseitigkeit der Kopfschmerzen) ist die Kombination der Schmerzen mit vegetativen Symptomen und der für Migränekopfschmerzen typischen Zeiteinheit von 4–72 Stunden.

2.4 Attackenartige Kopfschmerzen

2.4.1 Migräne

Migräne ohne Aura

Klinik und Diagnostik: attackenweise auftre-tend, pulsierend-pochend, einseitig lokalisiert, mit Übelkeit/Erbrechen, Licht-, Lärm- und Ge-ruchsempfi ndlichkeit einhergehend, Dauer 4–72 h, mit und ohne Aura; › Tab. 2.3.

MERKE

Tab. 2.3 Diagnostische Kriterien der Migräne .

Gruppe Kriterien

A mindestens 5 Attacken, welche die Kriterien B–D erfüllen

B Kopfschmerzattacken, die (unbehandelt oder erfolglos behandelt) 4–72 Stunden anhalten

C Kopfschmerz mit mindestens 2 der folgenden Charakteristika:• einseitige Lokalisation• pulsierender Charakter• mittlere oder starke Schmerzintensität• Verstärkung durch körperliche Routineaktivitäten (z. B. Gehen oder Treppensteigen) führt zu

deren Vermeidung

D während des Kopfschmerzes ist mindestens einer der folgenden Punkte erfüllt:• Übelkeit und/oder Erbrechen• Fotophobie und Phonophobie


TAB. 2.3



64

Aus Studentensicht

Medikamentöse Therapie der MigräneattackeÜberblickWährend eine unkomplizierte Migräne recht einfach zu behandeln ist, sieht das bei chronischen Ver-laufsformen, atypischen Attacken, häufi gen Auren und Kombinationen mit anderen Kopfschmerztypen oder medikamenteninduzierten Kopfschmerzen oft ganz anders aus. Generell aber gilt, dass der sinnvolle Einsatz der Akut- und Prophylaxemedikation in Kombination mit Verhaltensregeln und nicht medika-mentösen Verfahren in recht kurzer Zeit bei über % der Patienten zu einem messbaren Erfolg führt.Th erapieerfolg Eine Migräneattacke gilt in klinischen Studien als erfolgreich behandelt, wenn die Pa-tienten Stunden nach der Medikamenteneinnahme schmerzfrei sind oder sich die Kopfschmerzen in dieser Zeit von schwer oder mittelschwer auf leicht oder nicht mehr existent gebessert haben. Dieser Th erapieerfolg muss bei von Migräneattacken reproduzierbar sein.Medikamente Für die Th erapie der Migräne können Migränemittel oder Analgetika eingesetzt wer-den. Bei Patienten, die unter ausgeprägter Übelkeit leiden, sind zusätzliche Antiemetika sinnvoll.• Migränemittel (Ergotamine und Triptane) sind keine Schmerzmittel und wirken nur bei Migräne

(und Cluster-Kopfschmerz). Triptane sind bei akuten Migräneattacken am eff ektivsten. Aktuell sind Triptane mit insgesamt Darreichungsformen zur Behandlung der Migräneattacke in Deutschland zugelassen.

• Bei den Analgetika sind Azetylsalizylsäure (ASS), Ibuprofen, Diclofenac und Paracetamol die Medi-kamente der . Wahl (› Tab. .). Metamizol ist ebenfalls wirksam. Analgetika sollten bevorzugt nach der Gabe eines Antiemetikums eingenommen werden.

• Antiemetika (› Tab. .) sind bei ausgeprägter Übelkeit sinnvoll, besonders bei Gabe von Analgeti-ka. Metoclopramid hat bei der Migräne auch eine geringe eigene analgetische Wirkung.

TriptaneWirkstoff e Wirkstoff e der Triptane sind: • Sumatriptan • Zolmitriptan • Naratriptan • Rizatriptan • Almotriptan • Eletriptan • Frovatriptan Wirkungsmechanismen und Eigenschaft en Die Substanzen haben z. T. sehr unterschiedliche pharmakokinetische Eigenschaft en und ermöglichen damit eine individuelle Th erapie. Als Wirkungsme-chanismus geht man von einer serotonergen Blockade der nozizeptiven Information an den duralen Ge-fäßen und auch zentral auf Hirnstammebene aus.Nebenwirkungen Bei – % der Patienten kommt es nach oraler Gabe eines Triptans zwar zuerst zu Kopfschmerzfreiheit, aber nach ein paar Stunden kehrt der Kopfschmerz zurück (sog. Rebound-Kopf-schmerz), wobei dann eine . Gabe der Substanz wieder wirksam ist. Alle Triptane können die Attacken-frequenz bei zu häufi ger Einnahme erhöhen und letztlich zu medikamenteninduzierten Dauerkopf-schmerzen führen (s. o.). Die Nebenwirkungen der einzelnen Substanzen sind in › Tab. . aufgeführt.Kontraindikationen Triptane verengen die Gefäße und sollten daher bei koronarer Herzerkrankung, Morbus Raynaud, arterieller Verschlusskrankheit der Beine, TIA oder Hirninfarkt oder schlecht einge-stellter Hypertonie nicht gegeben werden.

Akuttherapie:• Migränemittel (Ergotamine, Triptane)• Analgetika (ASS, Ibuprofen, Diclofenac, Para-

cetamol, Metamizol)• Antiemetika (MCP)

Therapie mit Triptanen: Gabe nach der Aura, frühzeitig während der Attacke, bei Nichtanspre-chen keine 2. Gabe, bei Ansprechen und Wie-derauftreten der Kopfschmerzen (Rebound) je-doch 2. Gabe möglich, nicht öfter als an 10 Ta-gen/Monat!

Tab. 2.4 Analgetika zur Behandlung der Migräneattacke.

Arzneimittel Dosierung Nebenwirkungen Kontraindikationen

Azetylsalizyl-säure

• 1.000 mg• 1.000 mg i. v.

Magenschmerzen, Übel-keit, Gerinnungsstörungen

Magen-Darm-Ulzera, Asthma, Blutungsnei-gung, Schwangerschaft 3. Trimenon

Ibuprofen 200–600 mg wie ASS, Ödeme wie ASS (Blutungsneigung geringer), Nie-reninsuffizienz, systemischer Lupus ery-thematodes, Schwangerschaft 3. Trimenon

Naproxen 500–1.000 mg wie Ibuprofen wie Ibuprofen

Diclofenac 50–100 mg wie Ibuprofen wie Ibuprofen

Paracetamol 1.000 mg Leberschäden Leberschäden, Niereninsuffizienz

Tab. 2.5 Antiemetika in der Migränetherapie.

Substanzen Dosis Nebenwirkungen Kontraindikationen

Metoclopramid • 10–20 mg/d p. o.• 20 mg/d rektal• 10 mg/d i. m., i. v., s. c.

frühdyskinetisches Syndrom, Unruhe-zustände

Kinder unter 14 Jahren, Hyperkinesen, Epi-lepsien, Schwangerschaft, Prolaktinom

Domperidon 20–30 mg/d p. o. seltener als bei Metoclopramid

Kinder unter 10 Jahren, sonst wie Meto-clopramid, aber geringer ausgeprägt und seltener



65

Aus Studentensicht

Klinische Anwendung Während einer Attacke sollten Triptane:• bei Patienten, die unter einer Migräne mit Aura leiden (s. u.), erst gegeben werden, wenn die Aura ab-

geklungen ist (vorher wirken sie nicht, können den anschließenden Kopfschmerz nicht verhindern und sind wegen Gefäßverengung in der Aura kontraindiziert)

• möglichst früh während der Attacke gegeben werden (weil sie sonst u. U. nicht mehr wirken)• nicht noch einmal während der gleichen Attacke gegeben werden, wenn die erste Gabe unwirksam

war.Zusätzlich sollten Triptane an nicht mehr als Tagen im Monat eingesetzt werden, um die Gefahr des medikamenteninduzierten Kopfschmerzes zu vermeiden. Ist ein Triptan nicht wirksam, sollte ein ande-res versucht werden. Das Wirk- und Nebenwirkungsprofi l kann interindividuell sehr unterschiedlich sein, sodass sich ein Wechsel u. U. lohnt. Etwa – % aller Migränepatienten sind allerdings sog. Non-responder für Triptane, d. h., sie zeigen keine ausreichende Wirkung.

MigräneprophylaxeDie medikamentöse Prophylaxe der Migräne soll die Häufi gkeit, Schwere und Dauer der Attacken (um mindestens %) reduzieren und den medikamenteninduzierten Dauerkopfschmerz verhindern. Zu-nächst soll der Patient über Wochen einen Kopfschmerzkalender führen, um die Anfallsfrequenz und den Erfolg oder Misserfolg der jeweiligen Attackenmedikation zu dokumentieren.Indikation Die Indikation der medikamentösen Migräneprophylaxe ergibt sich bei besonderem Lei-densdruck und Einschränkung der Lebensqualität. Anhaltspunkte können sein:• drei und mehr Migräneattacken pro Monat• Migräneattacken, die regelmäßig länger als Stunden anhalten• Attacken, die auf eine Th erapie nicht ansprechen und/oder wegen Nebenwirkungen der Akuttherapie

nicht toleriert werden• Zunahme der Attackenfrequenz und Einnahme von Schmerz- oder Migränemitteln an mehr als

Tagen im Monat• komplizierte Migräneattacken mit lange anhaltenden Auren.Medikamente Etablierte Prophylaxemittel sind die Betablocker Metoprolol und Propranolol (› Tab. .). Die meisten Migränepatienten haben einen normalen oder sogar niedrigen Blutdruck, trotzdem wird diese Medikation im Regelfall sehr gut vertragen. Betablocker sollten langsam aufdosiert und abends eingenommen werden, damit ein evtl. niedriger Blutdruck „verschlafen“ wird. Ebenfalls wirksam sind der Kalziumantagonist Flunarizin und die Antiepileptika Valproinsäure und Topiramat (› Tab. .). Generell gilt, dass häufi ge Auren besser mit Flunarizin als mit Betablockern oder Topiramat behandelt werden sollten. Zu den Substanzen der . Wahl in der Migräneprophylaxe gehört das trizyklische Antide-pressivum Amitriptylin .

Prophylaxe:• Indikation: 3 und mehr Attacken/Monat, mehr

als 72 h Attackendauer, Nichtansprechen/Ne-benwirkungen der Akuttherapie, Zunahme der Attackenfrequenz, Einnahme von Analgetika > 10 Tage/Monat, Auren

• Medikamente: Betablocker (Metoprolol, Prop-ranolol), Antiepileptika (Valproat, Topiramat), 2. Wahl ist Amitriptylin

• Nicht medikamentös: Psychotherapie, Aus-dauersport, Entspannungsverfahren

Tab. 2.6 Therapie der akuten Migräneattacke mit Triptanen (5-HT-Agonisten, Reihenfolge nach dem Jahr der Zulassung).

Substanzen Dosis Nebenwirkungen Kontraindikationen

Sumatriptan • 50–100 mg p. o.• 25 mg Supp.• 10–20 mg Nasenspray• 6 mg s. c. (Autoinjektor)

• Engegefühl in der Brust und im Hals• Parästhesien der Extremitäten• Kältegefühl• Lokalreaktion an der Injektionsstelle

(bei der Subkutaninjektion)

Hypertonie, koronare Herzerkrankung, Angina pectoris, Myokard-infarkt in der Vorgeschichte, Morbus Raynaud, arterielle Verschluss-krankheit der Beine, TIA oder Schlaganfall, Schwangerschaft, Still-zeit, Kinder, schwere Leber- oder Niereninsuffizienz, multiple vasku-läre Risikofaktoren

Zolmitriptan • 2,5–5 mg p. o.• 2,5–5 mg Schmelztablette• Nasenspray 5 mg

wie Sumatriptan wie Sumatriptan

Naratriptan 2,5 mg p. o. etwas geringer als Sumatriptan wie Sumatriptan

Rizatriptan 10 mg p. o. oder als Schmelztablette wie Sumatriptan wie Sumatriptan, Dosis 5 mg bei Einnahme von Propranolol

Almotriptan 12,5 mg p. o. etwas geringer als Sumatriptan wie Sumatriptan

Eletriptan 20, 40 mg p. o. wie Sumatriptan wie Sumatriptan

Frovatriptan 2,5 mg p. o. geringer als Sumatriptan wie Sumatriptan

Tab. 2.7 Substanzen der 1. Wahl zur Migräneprophylaxe.

Substanzen (Dosis) Nebenwirkungen Kontraindikationen

Metoprolol (50–200 mg/d) Propranolol (40–240 mg/d) Bisoprolol (5–10 mg/d)

Müdigkeit, arterielle Hypotonie, Schlafstörungen, Schwindel, Hypo-glykämie, Bronchospasmus, Bradykardie, Magen-Darm-Beschwer-den, Impotenz

AV-Block, Bradykardie, Herzinsuffizienz, Sick-Sinus-Syndrom, Asthma bronchiale, Diabetes mellitus, orthostatische Dysregu-lation, Depression

Flunarizin (5–10 mg/d) Müdigkeit, Gewichtszunahme, gastrointestinale Beschwerden, De-pression, Hyperkinesen, Tremor, Parkinsonoid

fokale Dystonie, Schwangerschaft, Stillzeit, Depression, Mor-bus Parkinson in der Familie

Valproinsäure (500–600 mg/d) Müdigkeit, Schwindel, Tremor, Hautausschlag, Haarausfall, Ge-wichtszunahme, Leberfunktionsstörungen

Leberfunktionsstörungen, Schwangerschaft (Neuralrohrdefek-te), Alkoholmissbrauch, Thrombozytopenie

Topiramat (50–100 mg/d) Müdigkeit, Konzentrationsstörungen, Gewichtsabnahme, Parästhe-sien, Geschmacksveränderungen, Psychosen, Engwinkelglaukom

Niereninsuffizienz, Nierensteine, Engwinkelglaukom



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Aus Studentensicht

Nicht medikamentöse VerfahrenPatienten mit einer hochfrequenten Migräne sollten zusätzlich psychologisch behandelt werden. Als mul-timodales Verfahren kommt das kognitiv-behaviorale Schmerzbewältigungstraining ( Stressmanage-ment) zur Anwendung. Schon die alleinige Ausübung aerober Ausdauersportarten wie Schwimmen, Jog-gen, Fahrradfahren ist wirksam. Außerdem belegt ist die Wirkung der progressiven Muskelentspannung nach Jacobson (erlernbar in den meisten Volkshochschulen und mit einer im Buchhandel erwerbbaren CD) sowie Biofeedback-Verfahren. Die Homöopathie ist nicht signifi kant wirksam, Akupunktur (und Scheinakupunktur gleichermaßen) reduziert die Häufi gkeit von Migräneattacken.

Migräne mit AuraSymptomatik Eine Aura ist ein vollständig remittierendes neurologisches Reiz- oder Ausfallsym ptom. In % der Fälle handelt es sich um visuelle Reizerscheinungen in Form von Lichtblitzen oder zickzack-artigen Linien oder Strukturen (Fortifi kationen) oder Skotome, die sich jeweils räumlich ausbreiten. Nur – % der Patienten mit Aura erleben (zusätzlich zu den visuellen Auren) auch sensible oder motorische Ausfälle, von diesen beschreiben die meisten periorale und einseitige sensible Ausfälle eines Arms.Auft reten Bis zu % aller Migränepatienten erleben hin und wieder eine Aura. Eine Aura tritt übli-cherweise vor dem Kopfschmerz auf, d. h., der Kopfschmerz setzt ein, wenn die Aura vorüber ist. Es gibt allerdings auch Auren, denen kein Kopfschmerz folgt. Meist dauert eine Aura – Minuten. Mehrere Auren pro Tag sind im Allgemeinen ein Warnsignal.

MERKE Jegliche untypische Aura (bezüglich Dauer, Art der Ausfälle, Seitenwechsel) ist immer verdächtig auf eine symptomatische Ursache und bedarf einer apparativen Zusatzdiagnostik.

Familiäre hemiplegische Migräne (FHM)Hemisymptomatik Auch eine sensomotorische Hemisymptomatik kann als Aura bei einer Migräne auft reten. Das ist zwar selten, muss jedoch als Diff erenzialdiagnose für Schlaganfall und fokale epilepti-sche Anfälle in Betracht gezogen werden, zumal eine solche Aura – Tage dauert – deutlich länger als die üblichen visuellen Auren.Genetik Die Sonderform der familiär hemiplegischen Migräne (FHM) ist defi niert als hemiplegische Aura, die bei mindestens einem Familienmitglied . Grades ebenfalls auft ritt. Insofern stellt sie einen ge-netischen Sonderfall dar und ist die einzige Migräneform, für die tatsächlich genetische Marker gefunden wurden. Und das gleich dreimal: CACNAA, ATPA und SCNA heißen die Kandidatengene. Für die „normale“ Migräne mit und ohne Aura ist anzunehmen, dass dieselben Gene eine Rolle spielen, jedoch noch mehr Gene involviert sind und das Geschehen insgesamt multifaktoriell ist.Prophylaxe Für die FHM gilt wie für alle Auren: Die Aura selbst kann nicht behandelt werden. Sollten die Auren zu häufi g auft reten oder zu lange dauern, kann ihr Auft reten allerdings durch eine Prophylaxe drastisch vermindert werden (s. o.). Die Indikation gilt analog zu häufi gen Kopfschmerzattacken.

DifferenzialdiagnosenKopfschmerz Für eine Migräne sprechen meist eine familiäre Häufung, die Beeinfl ussung der Kopf-schmerzen durch hormonelle Veränderungen (Menstruation, Ovulation, Schwangerschaft , Stillzeit) und Stress und vor allem, dass die Kopfschmerzen unter körperlicher Belastung (wie Treppenlaufen, Lasten-heben) stärker werden. Ein sehr sensitives Symptom für eine Migräne ist außerdem die Osmophobie, die aber nur bei bis zu % der Migränepatienten auft ritt.Aura Sensitivstes Symptom, um eine Migräneaura von einem Hirninfarkt zu unterscheiden, ist der „March“, d. h. die Ausbreitung der Symptome (z. B. der visuellen Phänomene oder der Parese) bei der Aura, während neurologische Ausfallsymptome im Rahmen eines Hirninfarkts schlagartig oder seltener stotternd auft reten. Die anschließenden Kopfschmerzen sind kein eindeutiger Beweis für eine Migräne. Auch bei einer zerebralen Amyloidangiopathie können, insbesondere bei älteren Menschen, kurz anhal-tende passagere, kortikale Phänomene auft reten.Komorbiditäten Es gibt eine Vielzahl von Komorbiditäten von Migräne und anderen Krankheiten, am bekanntesten ist die Komorbidität mit einer Depression und mit Angsterkrankungen. Die Migräne mit Aura ist bei Frauen und Männern ein unabhängiger Risikofaktor sowohl für den Hirninfarkt als auch für den Myokardinfarkt, wohingegen die Migräne ohne Aura kein eindeutiger Risikofaktor ist. Des Wei-teren wird eine Komorbidität zwischen dem off enen Foramen ovale, Schlaganfällen und Migräne disku-tiert. Keine Komorbidität besteht hingegen bei Epilepsie und Migräne.

2.4.2 Trigeminoautonome KopfschmerzenTrigeminoautonome Kopfschmerzen (TAK ) haben gemeinsam, dass die Schmerzattacken nur kurz an-dauern und dass sie von einseitigen autonomen Symptomen wie Lakrimation, konjunktivaler Injektion, Rhinorrhö, nasaler Kongestion und Lidschwellung begleitet werden. Die Hemicrania continua wird nach der aktuellen Überarbeitung der Internationalen Kopfschmerzklassifi kation nun ebenfalls den trigemino-autonomen Kopfschmerzen zugeordnet (ICHD beta). Zu den TAK gehören außerdem (› Tab. .):

Migräne mit AuraAura: vollständig remittierendes neurologisches Reiz- oder Ausfallsymptom, meist visuell (z. B. Flimmerskotom), auch sensibel oder motorisch, mit Auftreten vor den Kopfschmerzen, Dauer 20–40 min.

MERKE

Familiäre hemiplegische Migräne (FHM)Die FHM ist eine erbliche Migräneform, bei der es zu einer Aura in Form einer Hemiplegie kommt.

Diff erenzialdiagnosenSensitivstes Symptom zur Unterscheidung einer Migräneaura von einem Hirninfarkt ist das „Wandern“ der Ausfall- oder Reizsymptome.

2.4.2 Trigeminoautonome Kopfschmerzen



67

Aus Studentensicht

• der episodische und chronische Cluster-Kopfschmerz ( CK)• die episodische und chronische paroxysmale Hemikranie (CPH)• das SUNCT-Syndrom („short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection

and tearing“)• Hemicrania continuaSie unterscheiden sich in Dauer, Frequenz, Rhythmik und Intensität der Schmerzattacken; autonome Be-gleitsymptome treten mehr oder weniger stark ausgeprägt auf, sind aber streng ipsilateral zum Schmerz und fehlen in nur % der Fälle (› Abb. .).

MERKE TAK = trigeminoautonome Kopfschmerzen = kurze Schmerzattacken und autonome Begleitsymp-tome (Lakrimation, konjunktivale Injektion, Rhinorrhö, nasale Kongestion, Lidschwellung)

Cluster-KopfschmerzDer Cluster-Kopfschmerz ( CK) ist ein attackenartig auft retender, streng einseitiger extremster Kopf-schmerz mit retroorbitalem Punctum maximum, der Männer und Frauen im Verhältnis : betrifft .

Klinik und DiagnostikSymptome Der Kopfschmerz ist auf eine Seite beschränkt und wird als sehr stark empfunden. Die autonomen Symptome (Horner-Syndrom, Lakrimation, Rhinorrhö) treten gleichzeitig und ipsilateral zum Schmerz auf. Während der Attacken verspüren die Patienten eine Bewegungsunruhe und laufen meist herum („pacing around“).Frequenz Die Attacken treten bis zu - mal täglich auf, oft zur gleichen Stunde im Tagesverlauf. Am häufi gsten sind sie – Stunden nach dem Einschlafen (und/oder in der ersten REM-Phase) oder in den

MERKE

Cluster-Kopfschmerz

Klinik und Diagnostik: streng einseitig, extreme Intensität, retroorbitales Punctum maximum, einseitige trigeminoautonome Symptome. Atta-cken bis zu 8 × tgl., meist nachts, meist zur sel-ben Stunde, Dauer 15–180 min, Auftreten in „Clustern“ im Jahresverlauf mit mehrmonatigen Pausen; › Tab. 2.9.

Tab. 2.8 Differenzialdiagnosen der trigeminoautonomen Kopfschmerzen.

Kriterium Cluster-Kopfschmerz Paroxysmale Hemikranie SUNCT-Syndrom

Schmerzen

Charakter extremster Kopfschmerz messerstichartig, pulsierend, extrem stark neuralgiform, extrem stark, vernichtend

Lokalisation retroorbitales Punctum maximum frontoorbital oder hemikraniell einseitig periorbital

Autonome Symptome

Lakrimation, Injektion der Konjunktiven

ja ja (geringer als beim CK) ja

andere Horner-Syndrom, Rhinorrhö selten selten

Frequenz

Dauer 15–180 Minuten 2–45 Minuten 15 Sekunden bis 2 Minuten

Häufigkeit bis zu 8 Attacken/Tag, oft zur gleichen Stunde 5–40 Attacken/Tag bis zu 60 Attacken/Tag

Symptomfreiheit Wochen bis Monate aktive und inaktive Phasen kommen vor episodische und chronische Form

Therapie

Medikation Triptane, Lidocain lokal Indometacin (diagnostisch wegweisend) evtl. Lamotrigin

andere Sauerstoff während der Attacke

Anschwellen und Pulsierender Schläfenarterie

unerträglicherKopfschmerz,Schmerzgefühlhinter dem Auge

einseitige Ptosis,Schwellung undRötung desAugenlids

Rötung der betroffenenGesichtshälfte,Schwitzen

verstopfte Nase odervermehrte Nasensekretion

Tränenfluss

Miosis, konjunkti-vale Injektion

Abb. 2.2 Kennzeichen trigeminoautonomer Kopfschmerzen. [L126]



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Aus Studentensicht

frühen Morgenstunden. Sie dauern zwischen und Minuten. In % ist der CK episodisch, d. h., die symptomatischen Episoden („bouts“), die wenige Wochen bis Monate dauern und häufi ger im Frühjahr und Herbst als im Sommer und Winter liegen, werden von symptomfreien Zeitspannen von Monaten bis Jahren unterbrochen. Dauert die Cluster-Periode über ein Jahr ohne spontane Remission an oder sind die Remissionsphasen kürzer als Monat, spricht man vom chronischen CK.Hormone Die zirkadiane Ausschüttung vieler Hormone ist während der Cluster-Episoden gestört.

TherapiePrinzipiell wird zwischen der Th erapie der Einzelattacke und der Prophylaxe unterschieden.

Therapie der Attacke• Inhalation von % Sauerstoff über Gesichtsmaske (– l/min über – min)• mg Sumatriptan s. c.• – mg Zolmitriptan- Nasenspray• bei langen Attacken mg Sumatriptan nasal• intranasale Applikation von Lidocain %.Sumatriptan ist das Mittel der Wahl, da es parenteral verabreicht werden kann – eine oral zugeführte Medikation kann u. U. zu spät wirken. Von Sumatriptan s. c. sind wahrscheinlich auch niedrigere Dosie-rungen als mg wirksam. Zolmitriptan-Nasenspray wirkt wahrscheinlich fast genauso schnell wie Su-matriptan. Sauerstoff und Lidocain helfen nur einem Teil der Patienten und auch nicht immer. Sind sie jedoch wirksam, werden systemische Nebenwirkungen vermieden. Daher sollte sie jeder CK-Patient ein-mal ausprobiert haben.

Prophylaxe• Verapamil – × mg/d; steigern bis mg/d, ggf. weiter steigern (vorher EKG nötig)• Kortikosteroide (Prednisolon) – mg/d initial für – Tage, dann individuell abdosieren• Lithium –. mg/d (Serumspiegel ,–, mmol/l)• Topiramat ( – mg/d), in Einzelfällen sind höhere Dosierungen nötig• Methysergid ( in Deutschland nicht erhältlich) über – MonateVerapamil ist in der Dosierung von – × mg täglich das Mittel der . Wahl in der Prophylaxe des CK. In Abhängigkeit vom Th erapieerfolg muss es manchmal von erfahrenen Spezialisten unter kardialer Kon-trolle auch höher (> mg/d) dosiert werden. Kortikosteroide werden häufi g zusätzlich eingesetzt, z. B. im Sinne einer überbrückenden Th erapie bei langsamem Wirkungseintritt von Verapamil. Ergotamin oder lang wirksame Triptane wie Naratriptan und Frovatriptan können in der Kurzzeitprophylaxe (d. h., bis eine andere prophylaktische Th erapie greift ) abends eingesetzt werden, vor allem bei Patienten, die unter nächtlichen Attacken leiden. Einzelberichte beschreiben einen positiven Eff ekt von Topiramat und Melatonin .Im Gegensatz zu anderen trigeminoautonomen Kopfschmerzen wirkt Indometacin nicht. Insbesondere die Th erapie des chronischen CK ist schwierig und benötigt häufi g auch Kombinationen der oben ge-nannten Medikamente. In diesem Fall ist meist eine Überweisung zu einer spezialisierten Kopfschmerz-ambulanz nötig. Bei abschätzbar bekannter Länge der aktiven Periode wird eine wirksame Prophylaxe erst dann langsam reduziert und sukzessive abgesetzt. Bei chronischem CK sollte etwa alle – Monate versucht werden, die Medikation zu reduzieren.

Weitere TherapieansätzeOperation Erst wenn alle medikamentösen Maßnahmen nicht helfen und ein symptomatischer CK sicher ausgeschlossen ist, sind Operationen zu erwägen. Sie helfen nicht immer und selbst wenn, dann nicht immer auf Dauer. Außerdem können sie eine Neuralgie des N. trigeminus oder eine Anaesthesia dolorosa hervorrufen oder die Symptomatik sogar noch verschlechtern. In Einzelfällen hatte die Applika-tion von Glyzerol oder Lokalanästhetika in die Cisterna trigeminalis bzw. das Ganglion Gasseri einen po-

Akuttherapie: 100 % O2 über Gesichtsmaske, Triptane, nasale Applikation von Lidocain

Prophylaxe: Verapamil (langsam aufdosieren, EKG-Kontrolle!), Kortikosteroide, Lithium, Topi-ramat

Beim Cluster-Kopfschmerz wirkt Indometacin nicht, im Gegensatz zu anderen TAK!

Ultima Ratio sind operative Therapien, Neurosti-mulation des Ganglion sphenopalatinum und tiefe Hirnstimulation.

Tab. 2.9 Diagnostische Kriterien des Cluster-Kopfschmerzes .

Gruppe Kriterien

A wenigstens 5 Attacken, welche die Kriterien B–D erfüllen

B starke oder sehr starke einseitig orbital, supraorbital und/oder temporal lokalisierte Schmerz-attacken, die unbehandelt 15–180 Minuten anhalten

C begleitend tritt wenigstens eines der nachfolgend angeführten Charakteristika auf:• ipsilaterale konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation• ipsilaterale nasale Kongestion und/oder Rhinorrhö• ipsilaterales Lidödem• ipsilaterales Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes• ipsilaterale Miosis und/oder Ptosis• körperliche Unruhe oder Agitiertheit

D Attackenfrequenz zwischen 1 Attacke jeden 2. Tag und 8 pro Tag


TAB. 2.9


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