Stroke Richtlinien Kinder

des Berner Stroke Centers Behandlung von Kindern < 16J. (ohne Neugeborene)

Anmeldung von Strokes an Dienst-OA Neurologie

04/2016

Oberarzt Neuropädiatrie 8566 / 079 652 87 42 Dienst-OA Neuro 6009/031-6321702

Oberarzt Notfall Kinderklinik 8110 Stroke Unit Pflege 5887/20762

Assistenzarzt Notfall Kinder-klinik

8111 TA Neuro 6444/031-6321751

Fax Notfall Kinderklinik

25299

Dienst-OA Neuroradio 6196

Oberarzt Kinderintensiv 6555 TA/Dienst-OA Neurochir 6310/7310

Assistenzarzt Kinderintensiv 6545 / 6544 Neuro MR 23177

Patientenaufnahme Kikli 29277 Notfall CT 6203

Anästhesie 8555 Labor Chemie 22408

Reanimation 9999 Labor Hämatologie 23308

MET Team 5588 Labor Gerinnung 23315

M. Steinlin, B. Goeggel Simonetti, S. Jung, M. Buehlmann, J. Gralla, A. Raabe, J. Beck, W. Z`Graggen,

C. Seiler, M. Abegg, G. Simonetti, B. Wagner, D. Garcia, U. Fischer, M. Arnold, Stroke-Team Bern

www.strokecenter.ch

Inhaltsverzeichnis

Leiterin Neuropädiatrie: Prof. Dr. med. M. Steinlin, Tel. +41 (0)31 632 94 22 email: maja.steinlin@insel.ch Sekretariat Neuropädiatrie: Tel. +41 (0)31 632 94 24 Sekretariat Stroke Center: Pia Kupferschmid, Tel. +41 (0)31 632 78 32, email: stroke@insel.ch

Leiter Stroke Center: Prof. Dr. med. M. Arnold, Tel. +41 (0)31 632 78 32, email: marcel.arnold@insel.ch

Co-Leiter Stroke Unit: PD Dr. med. S. Jung, Tel. +41 (0)31 632 78 32, email: simon.jung@insel.ch

Leiter Neurologischer Notfall: Prof. Dr. med. U. Fischer, +41 (0)31 632 78 32, email: urs.fischer@insel.ch

Kontaktangaben

Kontaktangaben……………………………………….….……………………………………………. 2 Neurovaskuläres Board………………………………………………………………………………. 3 In-Hospital Stroke………………………………………………………………………………………. 3 Behandlungspfad ………………………………………………………..…………………………….. 4-5 Akutbehandlung…………………….………………………………………………………………….. 6 Kontraindikationen…………………………………………………………………………………….. 7 IVT Actilyse® Dosen……………………………………………………………………………………..8 Überwachung während IVT……………………….……………………………………………... 9 Überwachung auf Kinderintensivstation…………………………………………………….. 10 Mobilisationsschema nach Hirnschlag……………………………………………………….. 10 Daily Checklist…………………………………..……………………………………………………….. 11 Maligne Infarkte ………………………………………………………………………………………….12 Management der Hirnblutung…………………………………………………………………… 13 Ursachenabklärung im Verlauf………………….……………………………………………….. 14 Medikamentöse Sekundärprävention bei Kindern …………………………………….. 14 PFO…………………………… ……………………………………………………………………………….14 Dissektionen………………………………………………………………………………………………..15 Management bei Stenteinlage …………………………………………………………………...15 Spezifische Ursachen..………………………………………………………………………………….16-17 Hirnvenen– und Sinusthrombose………………………………………………………………...18 Therapeutische Heparinisierung...………………………………………………………………...18 Abb. Hirnversorgende Gefässe……………………………………………………………………..20-21 Abb. Verteilung der Gefässterritorien…………………………………………………………..22-23 Pädiatrischer ICH Score………………………………………………………………………………..24 SOI Score…………………..………………………………………………………………………………...25 PSOM…………………………………………………...……………………………………………………. 26-27 Abb. Bilder zur Objektbenennung/Raumwahrnehmung………………………………28-29 pedNIHSS…………………………………………………………………………………………………... 30-31 Leseproben…………………………………………………………………………………………………..32

3

Neurovaskuläres Board

Zeit: Dienstags 17 Uhr Ort: Neuroradiologischer Demoraum Stockwerk C, Raum C138

- zur interdisziplinären Besprechung von neurovaskulären Fällen - Anmeldungen nach folgendem Schema

Name, Geb. Datum

Aktuelles Problem

Relevante Nebendiagnosen und Risikofaktoren

Aktuelle Medikation

Auflistung Resultat Zusatzuntersuchungen (Duplex, CT, MRI)

Fragestellung

Zuweiser, Klinik - Anmeldungen bis spätestens 17 Uhr am jeweiligen Montag davor via Formular auf www.insel.ch → Zuweisung → Anmeldung Neurovaskuläres Board

In-Hospital Stroke Alarmierung an: Montag-Freitag 07:30-17:00 Uhr: Dienstarzt OA Neuropädiatrie 181 - 6588 Nacht und Wochenende: Dienst-OA Pädiatrie 181 - 8110 / Intensivstation 181 - 6555 Dienst-OA Neuropädiatrie 079 652 87 42 - OA Neuropädiatrie resp. OA Pädiatrie Notfall begibt sich unverzüglich zum Patienten - Monitoring von BD/Puls durch Monitore der Abteilung der entsprechenden Station - Begleitung und Überwachung des Patienten (auch in das MRI falls nötig) durch das Pflegeper-sonal und Arzt der entsprechenden Station - Vorbereitung der Actilyse® durch Pflegepersonal der Stroke Unit: 181 - 5887

4

Zuweisungspfade bei Patienten < 16 Jahre

Eintreffen Notfall Kinder

OA Kindernotfall (triagiert ob APIB oder Haus-OA) Meldung an:

-Neuropädiatrie *8566

-Neuroradiologie *6200

-OA Kinderintensiv *6555

-Anästhesie *8555 falls Patient < 7J., unruhig oder instabil

OA Neurologie *6009 sobald Kind auf Weg in MR → Info OA Stroke

Zuweisung Verdacht Stroke

(Sanität, Kinderarzt)

Direkte Zuweisung an Stroke Center Notfall Erwachsene

Information: Notfall-OA Kindernotfall

Meldung an: - OA Neurologie *6009 (→ Info Triage, OA Stroke) Anästhesie *8555 Neuroradiologie *6200 -Neuropädiatrie *8566

Eintreffen Notfall Erwachsene

Dienst-OA/Stroke-OA Meldung an: -Notfall-OA Kinderklinik *8110 (triagiert ob APIB oder Haus-OA) oder tagsüber Dienst-OA -Neuropädiatrie *8566

-OA Kinderintensiv *6555

-Anästhesie *8555 falls Patient < 7 Jahre, unruhig oder instabil

-Neuroradiologie *6200

Bei Anmeldung Erstkontakt erfragen

Name, Vorname, Geburtsdatum

ABCD

Leitsymptom

Zeit Symptombeginn

Vorgeschichte/Medikamente

Vorgeschichte Infekte, Varizellen

(D)OAK/Heparine?

Herzschrittmacher/künstliche Klappe?

Telefonnr. Zuweiser + Angehörige

5

Weiterer Behandlungspfad

Patientenmanagement auf Notfallstation

Flachlagerung

i.v. Zugang (CAVE: Minimalvolumen zuführen)

Fieber (Endokarditis?)

Neurostatus: pedNIHSS

Labor nach Schema des SNPSR

EKG

Blutdruckmessung

Bildgebung & Entscheid

MRI anstreben (falls Kinder < 7J., Patient unruhig oder instabil: Anästhesie anfordern *8555); CT nur in Ausnahmesituationen

Rascher Therapieentscheid (Lead OA Neuropä-diatrie)

Aufklärung der Eltern (OA Neuropädiatrie oder OA Pädiatrie)

Laborresultate i.d.R. nicht abwarten

Vor Lyse BD-Kontrolle; - BD-Ziel: BD systol. <P99 für Alter u. Grösse

Nach Beginn IVT oder vor Angio: pedNIHSS vollständig erheben

Labor im Notfall (siehe auch Schema des SNPSR):

Vor Nachweis Stroke: RBB, WBB, Tc, CRP, Na, K, Glu, Krea, Gerinnungsstatus (Quick, aPTT, Fibrinogen)

Nach bildgebendem Nachweis Stroke: Gerinnung komplementieren (Thrombinzeit, D Dimere), ASAT,

ALAT, Lactat, Ammoniak, Aminosäuren. Urin auf organische Säuren. Liquorpunktion, Varizellenserologie evaluieren (v.a. bei fokaler Arteriopathie!) Siehe auch Labor im weiteren Verlauf

6

Akutbehandlung – i.v. Lyse (IVT) Indikation/Kontraindikationen für IVT zusammen mit Neuropädiater entscheiden Spezifische relative Kontraindikationen Kinder für IVT: - Alter < 2 Jahre - fehlender Gefässverschluss/schwere Stenose mit fehlendem Diffusions-Perfusions-Mismatch

Akutbehandlung- endovaskuläre Therapie (EVT) Indikation: Verschluss von Gefäss und/oder Perfusion-Diffusions-Mismatch Spezifische relative Kontraindikationen für EVT: - Alter < 2 Jahre - klare infektiöse/parainfektöse Aetiologie mit/ohne Gefässenhancement Im Erwachsenenalter wird bei der i.a. Lyse Urokinase der Actilyse bevorzugt, bei Kindern gibt es aber nur wenig Erfahrung mit Urokinase (Dosis Actilyse: s. S. 8, Dosis Urokinase bis 30‘000/E/kg)

Akutbehandlung – konservative Therapie

Aspirin 5-10mg/kg KG am Tag 1, anschliessend 3-5mg/kg KG für zwei Wochen, dann Reduktion auf 2-3mg/kg KG

Information des Patienten und der Angehörigen Bei Kindern besteht keine Evidenz, dass die Erfolgsrate resp. Risikorate gleich ist wie bei Erwach-senen. Auch bei Kindern konnte nachgewiesen werden, dass die Therapie erfolgreich durchge-führt werden kann. Es konnte gezeigt werden, dass die Risikorate mit grösster Wahrscheinlichkeit nicht grösser, sondern eher kleiner als bei Erwachsenen ist.

Akutbehandlung – Steroid Therapie

Spezifische Indikation: fokale cerebrale Arteriopathie mit/ohne Gefässwandenhancement 20mg/kg KG Solumedrol über 5 Tage, dann über 6 Wochen ausschleichen mit po Prednisolon -Lumbalpunktion diskutieren vor Start Aspirin, dann begleitend Aspirin in gleicher Dosis wie konservative Therapie

7

Kontraindikationen IVT EVT

Ab

solu

t

Re

lativ

Septische Embolien, Endokarditis, Enzephalitis, Meningitis

Intrakranielle Blutung

INR > 1.7

Thrombozytopenie < 100.000

Chirurgie an nicht komprimierbaren Organen in den letzten 10d

Schweres Trauma

Hirnblutung in den letzten 3 Monaten

Schwangerschaft (ggf. IVT nach Rücksprache mit Stroke-Hintergrund)

Geburt vor weniger als 14d

Gastrointestinale Blutungen vor weniger als 21d

Blutdruck nicht senkbar unter 99.Perzentile+5mmHg

Re

lativ

Koagulopathie inkl. tumorassoziiert (z.B. bei Leukämien)

Ischämischer Hirninfarkt innerhalb der letzten 3 Monate

Sepsis

Hypoglykämie < 2,7 mmol/l oder Hyperglykämie > 22,2 mmol/l

Hypo- oder Hypernatriämie < 120 mmol/l oder > 150 mmol/l

Prämorbid schwer erkrankt, kurze Lebenserwartung

Notizen Lyse

- IVT bei Patienten mit vorbestehender thrombozytenaggregationshemmender Therapie:

- Monotherapie ASS/Clopidrogrel/Ticagrelor: keine Einschränkungen

- Dualtherapien: ASS+Clopidogrel: keine Einschränkung;

andere Kombinationen: Rücksprache mit Neuropädiatrie OA

- Monotherapie / Kombinationstherapien mit Prasugrel: Rücksprache mit Neuropädiatrie OA

- Tripletherapien: keine IVT

8

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Überwachung während IVT - Respiration: Kontrolle der O2–Sättigung: Ziel: Biox > 92% Sauerstoff

- Pupillen: 3 x pro Stunde

- Blutdruck (Cave bei Kindern keine Evidenz vorhanden):

- einmalig systolische und/oder diastolische hypertone Werte >P99 + 5mmHg (Hypertonie Stadium II) für Alter, Geschlecht u. Grösse*: Kontrolle nach 5 Minuten

- persistierend systolische und/oder diastolische hypertone Werte >P99 + 5mmHg (Hypertonie Stadium II) für Alter, Geschlecht u. Grösse*: Pharmakotherapie

P95 systolischer Blutdruck: 100 + (Alter in Jahren x 2)

Wichtig: BD-Reduktion langsam (maximal 25-30% des Ausgangswertes in den ersten 6-8 Std**) mit gut titrierbarem i.v.-Medikament und unter kontinuierlicher Überwachung des Kindes; 1. Wahl Labetalol i.v.

- BD-Ziel: BD systolisch und diastolisch <P99 +5mmHg für Alter, Geschlecht u. Grösse* (≤ Hypertonie Stadium I)

- Bei klinischer Verschlechterung, allergischen Reaktionen oder Blutdruckabfall Infusion sofort stoppen und OA Kinderintensivstation oder OA Neuropädiatrie informieren *(Pediatrics. 2004 Aug;114(2 Suppl 4th Report):555-76) **(Lurbe et al. J Hypertens 2009, 27:1719-1742)

Überwachung auf Kinderintensivstation Monitoring von Puls, Sättigung (>92%) Blutdruckgrenzen für Kinder (klinische Erfahrung von pädiatrischen Hypertonie-Spezialisten und Extrapolation von Empfehlungen der Erwachsenenmedizin; bei Kindern sind keine Daten zum Blutdruckverlauf bei Schlaganfall vorhanden): - einmalig systolische und/oder diastolische hypertone Werte >P99 + 5 mmHg (Hypertonie Stadium II) für Alter, Geschlecht u. Grösse*: Kontrolle nach 5 Minuten

- persistierend systolische und/oder diastolische hypertone Werte >P99 + 5 mmHg (Hypertonie Stadium II) für Alter, Geschlecht u. Grösse*: Pharmakotherapie

Wichtig: BD-Reduktion langsam (maximal 25-30% des Ausgangswertes in den ersten 6-8 Std., Normalisierung des Blutdruckes frühestens in 48 Std.**) mit gut titrierbarem i.v.-Medikament und unter kontinuierlicher Überwachung des Kindes; 1. Wahl Labetalol i.v.

- BD-Ziel: Akut: BD systolisch und diastolisch <P99 + 5mmHg für Alter, Geschlecht u. Grösse* (≤ Hypertonie Stadium I).

Nach 48 Std.: BD systolisch und diastolisch <P95 für Alter, Geschlecht u. Grösse

BD P95 systolisch: 100 + (Alter in Jahren x2) diastolisch: 1-10 Jahre: 60 + (Alter in Jahren x2); 11-17 Jahren: 70 + Alter in Jahren

*(Pediatrics. 2004 Aug;114(2 Suppl 4th Report):555-76) **(Lurbe et al. J Hypertens 2009, 27:1719-1742)

**(Lurbe et al. J Hypertens 2009, 27:1719-1742)

10

Mobilisation TIA Patienten und asymptomatische Patienten mit kleinen Ischämien sollten bei offenen Gefässen von Beginn an voll mobilisiert werden!

Nach IVT/EVT immer 24h Flachlagerung, strikt ausser bei respiratorischen Problemen.

Mobilisation (siehe auch Erwachsenenrichtlinien-Mobilisation dort meist langsamer)

Stufe 1: Flachlagerung (strikt/nicht strikt)

Stufe 2: Bettrand & Lehnstuhl

Stufe 3: Gehen in Begleitung, wenn sicher frei

Die Stufen können gesteigert werden, wenn sie 24h ohne Symptomzunahme erfolgen konnten.

11

Daily Checklist—Visite beim Schlaganfallpatient 1 Neurologischer Status - pedNIH im Verlauf

2 Internistische Beurteilung, insbesondere Fieber? Gewicht bei hochdosierter Steroidthe-rapie?

3 Monitor Normofrequent? BD Soll? BD Ist?

4 Mobilisation?

5 Ernährung? Vermeidung von Obstipation

6 Labor? - Akut noch durchzuführende Abklärungen Risikoprofil? Ko bei hochdosierter Steroidtherapie?

7 Medikamente Antithrombotische Therapie? Steroide?

8 Verschlechterung: -Reinfarkt? TIA? -Hämodynamisch bedingt: Mobilisationsassoziiert? Blutdruckassoziiert? -Blutung? -Hirndruck -epileptischer Anfall -Infekt

Maligne Infarkte Gefährdet grossvolumige und/oder infratentorielle Infarkte Allgemeines

- engmaschige klinische Überwachung, bei Verdacht Notfallbildgebung (MR oder CT)

Zeichen des zunehmenden Hirndrucks: - v.a. Vigilanzabnahme, Pupillomotorikstörung mit i.d.R. Dilatation bei supratentorieller Schwellung und Miosis bei infratentorieller Schwellung - zunehmende Paresen, neue Paresen ipsilateral - pathologisches Atemmuster, Bradykardien

- kritische Phase 72-96 Stunden

- i.d.R. 30° Oberkörperhochlagerung

- BD: BD-Ziel: BD systolisch und diastolisch <P99 + 5mmHg für Alter, Geschlecht u. Grösse* (≤ Hypertonie Stadium I)

- BD P95 systolisch: 100+ (Alter in Jahren x2) diastolisch: 1-10 Jahre: 60 + (Alter in Jahren x2); 11-17 Jahren: 70 + Alter in Jahren

- keine Thrombozytenaggregationshemmer bei drohender Kraniektomie verabreichen!

- als überbrückende Notfallmassnahme bis zur Kraniotomie erwägbar: - Mannitol/hypertone Salzlösungen (Dosissteuerung Mannitol via osmotische Lücke, hyperto-

ne Salzlösungen via Na und Osmolalität) - Hyperventilation Dekompressive Kraniektomie: Indikationsstellung durch päd. Intensivmediziner, Neuropädiat-rie und Neurochirurgie

- Kraniektomie wenn möglich vor Auftreten einer relevanten klinischen Verschlechterung

12

Management der Hirnblutung Gemäss Stroke-Guidelines für Erwachsene

Speziell: Zusatzuntersuchungen nach Konsil mit paed. Haematologen bei fehlender Ursache

Blutdruckgrenzen für Kinder (klinische Erfahrung von pädiatrischen Hypertonie-Spezialisten und Extrapolation von Empfehlungen der Erwachsenenmedizin; bei Kindern sind keine Daten zum Blutdruckverlauf bei Schlaganfall vorhanden):

Blutdruck-Zielbereich < P95 für Alter, Geschlecht u. Grösse* BD P95 systolisch: 100 + (Alter in Jahren x2) diastolisch: 1-10 Jahre: 60 + (Alter in Jahren x2) ; 11-17 Jahren: 70 + Alter in Jahren

Wichtig: BD-Reduktion langsam (maximal 25-30% des Ausgangswertes in den ersten 6-8 Std., Normalisierung des Blutdruckes frühestens in 48 Std.**) mit gut titrierbarem i.v.-Medikament und unter kontinuierlicher Überwachung des Kindes; 1. Wahl Labetalol i.v.

*(Pediatrics. 2004 Aug;114(2 Suppl 4th Report):555-76)

**(Lurbe et al. J Hypertens 2009, 27:1719-1742)

Ursachen bei Kindern:

- AVM***, selten Aneurysma, kavernöses Hämangiom

***Siehe Richtlinie “Behandlungsleitfaden für Kinder mit intrazerebralen arteriovenösen Malfor-mationen (AVM)”

- Hirntumor

- Blutungsdiathese: v.a. Hämophilie resp. Vitamin K-Mangel (v.a. Säuglinge)

- Sinusvenenthrombose

- Trauma X (non-accidental head injury; v.a. in Kombination mit (1) Ekchymosen im Nacken/Kopf, (2) Rippenfraktur, (3) Fraktur der langen Röhrenknochen, (4) retinale Blutungen, (5) epi-leptischem Anfall, (6) Apnoe. Siehe “Prediction Tool for Abusive Head Trauma”, Cowley LE et al. Pediatrics 2015 )

13

Medikamentöse Sekundärprävention des ischä-mischen Schlaganfalls bei Kindern - Aspirin 3-5mg/kg KG erste 2 Wochen, dann 2-3mg/kg KG auf Dauer; mindestens 2 Jahre; bei persistierenden Stenosen/Vaskulopathien mind. 5 Jahre, ev. lebenslänglich

- Clopidogrel (Plavix®) 1mg/kg KG/Tag bis max. 75 mg/d, bei Aspirinunverträglichkeit bzw. -unwirksamkeit

- Asasantin® (= Aspirin 25mg + Dipyridamol 200mg) 2 x 1/d, alternativ zu Clopidogrel

-Doppelthrombozytenaggregationshemmung mit Aspirin 2mg/kgKG/d kombiniert mit Clopidogrel (Gefahr Blu-tung!) oder Asasantin

- bei extra- und intrakraniellen Stents, i.d.R. während mindestens 6 Monaten (bei Drug-eluting-Stents 1 Jahr), anschliessend Monotherapie mit Clopidogrel oder Aspirin

- Statine im Kindesalter selten eingesetzt (frühestens ab 8J. Empfohlen (Drugs. 2012 Apr 16;72(6):759-72).

- Antihypertensive Langzeit-Therapie in Absprache mit pädiatrischer Nephrologie

Ursachenabklärung im Verlauf Echokardiographie

Labor: Cholesterin, Triglyceride, HDL Cholesterin, Homocystein, Vasculitisscreening, Borrelienserologie Reserve für Serologien

Erwägung ob während Hospitalisation oder ambulant: MTHRF Mutation, Mutation Faktor V Leiden und Plasmino-gen,

Erst nach 6-12 Wochen: Protein S-, Protein C-Aktivität

Evaluation Indikation Liquorpunktion, Varizellenserologie (v.a. bei fokaler Arteriopathie!)

Level 2 Untersuchungen nach klinischem Gutdünken Siehe auch (www.neuropaediatrie.ch/snpsr/Formulare)

PFO-Verschluss - Immer individueller Entscheid, falls keine klare Ursache des Infarktes Verschluss diskutieren.

- Entscheid in Akutphase meist nicht notwendig

- Befunde die eher den Entscheid Richtung Verschluss beeinflussen:

- Rezidiv eines Schlaganfalles oder TIA

- Nachweis Re-Li Shunt durch Foramen in Bubble echo oder äquivalenter Untersuchung

- hereditäres Coagulopathierisiko

- Beinvenenthrombose oder andere Thrombosen in Anamnese

- Schlaganfall in Zusammenhang mit Valsalva-Manöver

14

Management bei elektiver Stenteinlage

Abklärungen vor der Intervention gemäss Stroke-Guidelines für Erwachsene

Medikamentöse Behandlung periinterventionell:

- Vorbehandlung mit Aspirin 2-3mg/kg KG und Plavix 1mg/kg KG/d, maximum 75mg/d während mindestens 3 Tagen

- bei kürzerer Vorbehandlung einmalige Ladedosis mit Plavix 0.2mg/kg/d gefolgt von Aspirin 2mg/kg KG und Plavix 1mg/kg KG/d, Maximum 75mg/d (CAVE: NUR bei elektiver Stenteinlage)

- Heparin gemäss Anordnung im Katheterlabor (in der Regel Katheterspülung mit Bolus 75U/kg

- Nachbehandlung mit Aspirin 2mg/kg KG und Plavix 1mg/kg KG/d, Maximum 75mg/d während 6 Monaten, bei Drug-eluting Stents für 12 Monate, bei Rest- oder Restenosen auf Dauer, dann Aspirin Monotherapie mit 2mg/kg KG Nachkontrolle gemäss Stroke-Guidelines für Erwachsene

- Bei Kindern Nachkontrolle in der neuropädiatrischen Poliklinik nach vorgängigem Doppler im neurovaskulären Labor und Konsil auf Kinderpoliklinik durch Neuroradiologen

- Kinder werden durch med. Kinderpoliklinik (29411) zu den Nachkontrollen aufgeboten, die med. Kinderpoliklinik koordiniert die Zusatzuntersuchungen und Konsilien

Dissektionen Weder bei Erwachsenen noch Kindern Evidenz vorhanden - ASS und OAK gemäss aktueller Studienlage wahrscheinlich gleichwertig

- bei höhergradigen extrakraniellen dissektionsbedingten Stenosierungen und Verschlüssen ohne grösseren Infarkt oder hämorrhagischer Infarktdemarkation erwägen von therapeutischer Hepa-rinisierung mit LMWH oder unfraktioniertem Heparin gefolgt von LMWH oder OAK

- bei nach intradural reichenden oder intradural gelegenen Dissektionen ist eine Antikoagulation relativ kontraindiziert (erhöhtes SAB-Risiko)

- bei nicht eindeutigen Befunden der Dissektionssequenzen im MRI standardmässige Ursachen-abklärung und je nach Befund Dissektionssequenzen wiederholen

- Dauer der Antikoagulation: 3-6 Monate; anschliessend Sekundärprävention mit ASS 3mg/kg KG als Langzeitprophylaxe diskutieren

15

16

Ursache Schlüsselsymptom, -

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Diagnostik

Arteriopathien

Transiente fokale Arteriopa-thie (TFA) (Nicht progrediente Vascu-litis der mittleren/grossen Art.)

TIA oder akuter Schlagan-fall Borrelien-, Varizellen- oder weitere virale Infektionen

MRA, Dark blood oder enhan-ced MRA, Infektions-, Vaskulitis-Parameter, Serologien Liquorpunktion (Eröffnungsdruck, Serologien)

Moyamoya Rezidivierende zerebrovas-kuläre Ereignisse

MRI inkl. Angiographie (MRA), neurovaskulärer Ultraschall (nvUS)

Arteriendissektion Trauma (auch Baga-telltraumata), Infektion

MRA, Fett-supprimierende MR-Sequenzen, konv. Angiographie

Fibromuskuläre Dysplasie Arterielle Hypertonie Blutdruckmessung

Hereditäre Arteriopathien Klinik (vaskuläre) Bildgebung

z.B. NF1; SMAD3, ACTA2, ADA2 wachsende Anzahl!

Vaskulitiden

Progrediente Vaskulitis der mittleren und grosskalibri-gen zerebralen Arterien

Progrediente Symptome vor Schlaganfall (Kopfschmerz, kognitiv)

Erhöhter LP Eröffnungsdruck, Liquor-Zellen und -Protein MRA, Dark blood oder enhan-ced MRA

Lupus, systemische Erkran-kungen, ZNS-Vaskulitis, u.a.

Klinik BSR, pathologische Koagulation (aPTT), ANCA, Lupus-, andere Antikörper, MRI, MRA, SPECT

Kardiale Krankheiten

Kongenitale Fehlbildungen, Kardiomyopathie

PH, klinische Unter-suchung

Echokardiographie, EKG

Endokarditis Reduzierter AZ, Fieber, Mikroembolien

Blutkulturen, Echokardiographie

Spezifische Ursachen

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Ursache Schlüsselsymptom, -

zeichen

Diagnostik

Hämatologische Krankheiten

Hereditäre Koagulopathie Familien-, persönliche Anamnese, Risikosituation

Grundabklärung: Faktor V (Leiden) und VIII, Prothrombin, Protein C, Protein S, Homozys-tein, Lipoprotein a Weitergehende Abklärungen: Fibrinogen, Faktoren IX+ XI

Lupus-/Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom

Klinik Antikardiolipin-AB, Lupus-Antikoagulans

“Congenital Disorder of Glycosylation” (CDG)-Syndrom

Retinitis pigmentosa, Fehlbildungen (Multiorganerkrankung)

Transferrinelektrophorese, MRI

Sichelzell-Anämie Anämie, Splenomegalie Hb-Elektrophorese, nvUS

Anämie, Eisenmangel Blässe Blutbild, Ferritin, CRP

Bindegewebs- und metabolische Krankheiten

Ehlers-Danlos-Syndrom Hyperlaxe Haut und Gelenke

Genetik, Hautbiopsie

Marfan-Syndrom Habitus, Familienanamne-se

Genetik, Echokardiographie

Mitochondriopathien (Bsp. MELAS)

Familienanamnese, Gedeihstörung, okzipitale Infarkte

Laktat (Blut, Liquor), Genetik, Enzymdiagnostik in Muskel- und Hautbiopsie

Harnstoffzyklusstörungen Akute, fluktuierende neurologische Symptome

Ammoniak, Harnstoff, AS Urin: AS und organische Säuren

Molybdän-Kofaktor-Mangel Epileptische Anfälle Harnsäure, AS im Serum Urin: Sulfit-Test, AS und org Sre

Homozysteinurie Marfanoider Habitus Aminosäuren im Urin

Hirnvenen– und Sinusthrombosen - niedermolekulares Heparin: Enoxaparin (Clexane®) therapeutisch (Dosierung 1mg/kg KG 2x/d) (in seiner Wirksamkeit sowie auch der Komplikationen (Blutungen) whs. dem unfraktionierten Heparin überlegen (nicht randomisierte Studie bei Erwachsenen)

- alternativ therapeutische Heparinisierung (aPTT 1.5-2.5x Ausgangs-aPTT) v.a. bei möglichem chirurgischem Eingriff (z.B. Mastektomie, Dekompression)

- Umstellung auf OAK im Verlauf diskutieren-bei Kindern meist Therapie über Monate mit LMWH und Inflojets bevorzugt (weniger Therapiekontrollen)

- mangelnde Erfahrung mit DOAK bei Kindern - bei Auftreten von Stauungsblutungen Heparin therapeutisch fortsetzen

- IVT oder mechanische Rekanalisation in Ausnahmefällen oder i.R. Studie (TO-ACT)

- bei grossen hämorrhagischen Infarkten und drohender lateraler Einklemmung sollte eine dekompressive Kraniektomie rasch erfolgen, jedoch ohne gleichzeitige Hämatom- oder Infarktausräumung - Dauer der OAK 4-6 Monate (ausser bei Progredienz der Thrombose im Verlaufs-MRI oder Thrombophilie)

- Gerinnungsabklärung nach Stopp OAK

Therapeutische Heparinisierung mit LMWH Enoxaparin (Clexane®)

- meiste Erfahrung mit LMWH: Enoxaparin (Clexane®) - vor Beginn: Tc, Quick/INR, aPTT, TZ, Fibrinogen, Anti FXa-Aktivität - Dosierung: Kinder <2 Monate 1.5mg/kg/Dosis s.c. alle 12h Kinder >2 Monate 1.0mg/kg/Dosis s.c. alle 12h - Zielbereich therapeutische Dosierung: 0.6-1.0 IE Anti FXa/ml - Ko 4h nach subkutaner Gabe LMWH, minimales Monitoring v.a. bei Kinder mit Niereninsuffizienz oder Koagulo-pathie

Therapeutische Heparinisierung mit unfraktioniertem Heparin vor Beginn Blutbild und Gerinnungsstatus - Therapie: Bolus i.v. 75E/kg KG, dann Dauerinfusion 25E/kg KG/h - i.d.R. Ziel aPTT: 1.5-2.5x Ausgangs-aPTT - Kontrolle aPTT nach 3, 6, 12, 24h, dann je nach Einstellung s.u.

Therapieanpassungen in Abhängigkeit von aPTT oder Anti-Xa Einheiten

aPTT Anti-Xa Einheiten

< 35 sec < 0.2 U/ml Bolus 40 E/kg Erhöhung Infusionsrate um 3 E/kg/h

Kontrolle nach 6h

36-45 sec 0.2-0.29 U/ml Kein Bolus, Erhöhung Infusionsrate um 1.5 E/kg/h

Kontrolle nach 6h

46-70 sec 0.3-0.7 U/ml Keine Änderung 1. Bestätigung nach 6h, dann 1x/d

71-90 sec 0.71-1.0 U/ml Reduktion Infusionsrate um 1.5 E/kg/h Kontrolle nach 6h

> 90 sec > 1.0 U/ml Infusion 1 Stunde pausieren dann Reduktion um 2-3 E/kg/h (wenn aPTT > 200sec Infusion 2 Stunden pausieren)

Kontrolle nach 6h

Sinus sagittalis superior Corticale Venen

Sinus sagittalis inferior

V. anastomotica superior

(Trolard)

Sinus transversus

Sinus sigmoideus

V. jugularis interna

V. basalis

(Rosenthal)

V. anastomotica inferior

(Labbe)

V. cerebri media superfi-

cialis

Sinus petrosus superior

Sinus intercavernosus

anterior & posterior

Sinus cavernosus

Sinus sphenoparietalis

V. ophthalmica

V. cerebri magna

(Galen)

V. cerebri interna

Sinus rectus

19

A. subclavia

A. carotis communis

A. carotis externa

A. carotis interna

A. vertebralis

V0

A. basilaris

V1

V2

V3

V4

Truncus brachiocephalicus

Cervicales Segment

Petröses Segment

Cavernöses Segment

unteres

mittleres

oberes

Grenze: Schädelbasis

Grenze: Eintritt Sinus cavernosus

Grenze: Austritt Sinus cavernosus/

Abgang A. ophthalmica (ab hier

intradural)

A. ophthalmica

Supraophthalmisches Segment

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A. cerebri anterior

A. cerebri media

A. cerebri posterior

M1 M2 M3

A. cerebelli superior

Lenticulostriatale Äste

A. cerebelli inferior anterior

A. cerebelli inferior posterior

A. choroidea anterior

Aa. pontis

A. communicans posterior

A. communicans anterior

A. basilaris

A. vertebralis

A. spinalis anterior

A1

A2

21

P1 P2

A. carotis interna

Aa. pontis mediales der A. basilaris; Äste der A. cerebri posterior

Aa. pontis laterales der A. basilaris

Aa. pontis laterales der A. basilaris

A. collicularis und Aa. choroideae posteriores mediales der A. cerebri posterior, A. cerebelli superior

A. cerebelli superior

A. cerebelli inferior posterior

A. cerebelli inferior anterior

Pons (Abb. 5-8)

10 9

8 7

6 5

4 3

2 1

A. spinalis anterior

A. spinalis anterior

A. spinalis posterior

A. vertebralis

Medulla oblongata (Abb. 1-4)

A. cerebelli inferior anterior

A. cerebelli superior

A. cerebelli inferior posterior

Aa. centrales posteromedia-les der A. cerebri posterior Aa. collicularis u. choroideae posteriores mediales der A. cerebri posterior

A. collicularis und Aa. choroideae posteriores mediales der A. cerebri posterior

Mesenzephalon (Abb. 9-10)

posterior, A. cerebelli superior

23

A. cerebri media

A. cerebri media, lenticulostriatale Äste

A. cerebri anterior

A. cerebri posterior

A. choroidea anterior

A. communicans posterior

A. communicans anterior

A. choroidea posterior (aus P2)

A. thalamogeniculata (aus P2)

A. thalamoperforata (aus P1 oder BA; falls gemeinsamer Hauptstamm: Percheron Arterie)

A. carotis interna

Pädiatrischer ICH Score Punkte

Volumen der Blutung in % des Hirnvolumens ≤ 2 2-3.99 ≥ 4

0 1 2

Hydrocephalus Nein Ja

0 1

Herniation Nein Ja

0 1

Infratentoriell Nein Ja

0 1

Score ≥ 1: Prädiktion moderate Behinderung oder schlechter (Sensitivität 75%, Spezifität 70%) Score ≥ 2: Prädiktion schwere Behinderung oder Tod (Sensitivität 90%, Spezifität 68%)

24

25

Impressions Score SOI-Score (PSOM SNE) Punkte

A. Sensorimotor deficit (any motor or sensory abnormality including cranial nerve deficits, visual, hearing) None Mild but no impact on function Moderarte with some functional limitations Severe or Profound with missing function Not tested

Right 0 0.5 1 2 n/t

Left 0 0.5 1 2 n/t

Observed sensorimotor deficit: □ Global development delay □ Global hypotonia or hypertonia □ Hemiparesis □ Hemifacial weakness □ Hemiataxia □ Dysarthria □ other motor deficit □ Hemisensory deficit □ other sensory deficit □ Difficulty with vision □ Difficulty with drinking, chewing, swallowing □ Other

Language deficits - Production (exclude dysarthria) None Mild but no impact on function Moderarte with some functional limitations Severe or Profound with missing function Not tested

0 0.5 1 2 n/t

Language deficits—Comprehension None Mild but no impact on function Moderarte with some functional limitations Severe or Profound with missing function Not tested

0 0.5 1 2 n/t

Cognitive or behavioural deficits □ Cognitive □ Behavioural None Mild but no impact on function Moderarte with some functional limitations Severe or Profound with missing function Not tested

0 0.5 1 2 n/t

Total score ___/10

PAEDIATRIC STROKE OUTCOME MEASURESHORT NEURO EXAM (PSOM-SNE)

LEVEL OF CONSCIOUSNESS

TEST ITEM Notes

Level Of Consciousness 6

BEHAVIOUR, MENTAL STATUS

Activity Level Abnormal: Excessively quiet, shy, removed, hyperactive, fidgety, gets up, uncontrollable, spills, into everything

Interpersonal Interaction Abnormal: Clings to parent, aloof, withdrawn, gaze avoidance, punches

Cooperation Age-dependent

Attention Abnormal: Short, distractible, flits, ignores, preoccupied, disorganized, inattentive

Affect Abnormal: Extremely shy, pouts or clings excessively or cries a lot for no reason, angry, totally flat, gaze avoidance, hyperactive, no sustained attention

Serial Numbers Age 24 mos -36 mos: Ask: “Count as high as you can” Age 4-8 years: Ask: “Start at 20 count backwards” Age 9-13 yrs: Ask: “Start at 50 count backwards by 3's” Age 13 yrs & up: Ask: “Start at 100 count backwards by 7's”

Drawing Ask patient to draw circle, triangle, and cross, bisect vertical and horizontal lines, and draw clock on attached page

Right/Left Orientation Test in patients older than 6 years age: “Show me your left hand” and “Show me your right hand”

Memory, Delayed Recall Instruct patient: "I need you to memorize 3 words and will ask you to repeat them in 5 minutes. The words are "Chair", "Candle", "Dog" “Repeat them now to see if you have them.”

LANGUAGE

Speech Development Normal: 0-4 mos.- Coos; 4-12 mos. - babbles; by 12 mos. - 1-2 words; 12-18 mos. - single words; 2 years. - 2 word phrase; 3 years - 3 word sentence, 200 words

Repetition “Stop”; “Stop and Go”; “If it rains we play inside”; “No ifs ands or buts “The Prime Minister lives in Ottawa” (or local version!)

Naming Show patient attached sheet with pictures: skateboard, pencil, shirt, bicycle, clock. Children >6 yrs. ask to identify: pencil, eraser, bicycle seat, buttons

Comprehension Simple Tasks: Close your eyes,.Touch your nose, Point to floor, ceiling Complex 3 Step Command: ask child to listen to the complete instruction, remember it, then do all 3 activities together when prompted: “Blink twice, stick out your tongue, then touch your finger to your nose”

Letter Recognition/Reading Test age 5 yrs. & up; Ask patient to identify letters A, B, H

Writing Ask patient to print first name(age 5-7) first and last name (age 8-9) or write first and last name in cursive

CRANIAL NERVES

Visual Fields (Right/Left) Facing patient at 2 – 3 ft encourage to stare at your eyes and tell when they see object come into view from side (or note gaze shifting toward object)

Pupillary Light Reflex (Ri/Le) Direct and Consensual

Fundoscopy (Right/Left) Note Abnormalities

Ocular Motility (Right/Left)

Move pen or red object or light smoothly from right to left and back testing full range. Watch for nystagmus or dysconjugate eye movements

Optokinetic Nystagmus (Right/Left)

Test from 6 mos: move measuring tape slowly from right to left and back through full range encourage to ‘watch the numbers as they go by’

Facial Sensation (Right/Left)

Touch each side with light touch and cold object asking if child can feel or for older, ‘is it the same on both sides’ comparing forehead, cheek and chin R / L

Facial Movements (Right/Left)

Ask patient to smile, count to 10 watching mouth symmetry Maximal eye closure strength "Squeeze eyes shut as tightly as you can”

Hearing (Right/Left) Finger rub for infants or whisper at 2-3 feet away. For older have child repeat letters/numbers

Swallow

Palate and gag (Right/Left) Observe during open mouth crying or Demonstrate with tongue protruded ‘Say ‘ahhhhh.’' Listen to voice quality

Trapezius Strength (Ri/Le) Test Shoulder Shrug

Tongue Movements (Ri/Le)

MOTOR EXAM

MOTOR TESTING

POWER TONE INVOLUNTARY MOVEMENTS*

Neck/Trunk (Muscles)

Right Arm (Proximal/Distal)

Left Arm (Proximal/Distal)

Right Leg (Proximal/Distal)

Left Leg (Proximal/Distal)

TENDON REFLEXES

TEST ITEMS Guidelines for Scoring

Biceps

Brachioradialis

Triceps

Knee Jerk

Quadriceps

Ankle Jerk

Babinski Upgoing toe is normal up to one year

Elicited ankle clonus

FINE MOTOR COORDINATION

Pincer Grasp (Right/Left) Encourage to pick up small 2-3 mm. Ball of rolled up paper

Rapid Sequential Finger Mov. (Ri/Le) Demonstrate: thumb touches tip of individual fingers back and forth 5 times „As fast as you can“

Rapid Index Finger Tap (Right/Left) Demonstrate: seated, finger taps table top or own thigh X 20 times. „As fast as you can“

Finger To Nose Testing (Right/Left)

Heel To Shin Testing (Right/Left)

Rapid Foot Tap (Right/Left) Demonstrate: feet flat on floor, foot taps floor X 20 „As fast as you can“

Sitting/Standing Balance

SENSORY

Light Touch (Right/Left) Use cotton swab and ask; „Is it the same on both sides?“

Pin Prick Or Cold Sensation (Right/Left) Use cool metal from tuning fork or reflex hammer

Proprioception (Right/Left) Great Toe up and down with eyes closed (ask „up or down?“)

Graphesthesia/Stereognosis (Right/Left) Test >6 yrs: Eyes closed, draw number in palm & foot dorsum with closed pen tip

GAIT

Gait Walking By ≥ 16 mos.

Gait Running By 2 yrs age

Gait on Heels

Gait on Toes 10 steps

Tandem Gait Heel to toe: test > age 6 yrs; walk on line forward (10 steps)

Jump on 2 Feet By ≥ 36 mos.

Hop on Foot repetitively (Right/Left) 25x (age 7 yrs to 9 yrs.), 50x (age 9 yrs or older)

Station on one leg sustained (Right/Left) Test age 7 and up. Count seconds out loud and compare stability

Romberg‘s Sign „Eyes closed, feet together, arms stretched forward“

27

29

Ped NIHSS Punkte Rubrik Erläuterung (rot: Modifizierung bei Kindern)

Bewusstseinslage

<2 J.: Score Bewusstseinslage mal 3, dafür keine Testung Orientierung, Aufforderung 0 Wach, unmittelbar antwortend 1 Benommen, Reaktion nach geringer Stimulation 2 Somnolent oder soporös 3 Koma, nur motorische oder veget. Reflexe oder keine; ist schlaff und ohne Reflexe

Orientierung Anarthrie, Intubation=1, Koma=2

<2 J.: nicht testen, siehe oben Frage nach Alter und Fingeranzahl/wo ist Mama/Papa 0 beide Fragen richtig beantwortet 1 eine Frage richtig beantwortet 2 keine Fragen richtig beantwortet oder Aphasie

Befolgung von Aufforderungen

<2 J.: nicht testen, siehe oben Aufforderung die Augen und die nicht paretische Hand zu öffnen und zu schliessen oder Nase zu berühren 0 beide Aufforderungen richtig befolgt 1 eine Aufforderung richtig befolgt 2 keine Aufforderung richtig befolgt

Okulomotorik Unzureichende Kooperation=1, Koma=2

0 normal 1 partielle Blickparese = Blickrichtung abnormal, keine forcier-te Blickdeviation oder komplette Blickparese 2 forcierte Blickdeviation/ komplette Blickparese, unüberwind-bar (okulozephaler Reflex)

Gesichtsfeld nicht beurteilbar=0, Neglect=1, Koma=3, bei Aphasie Schreckreaktion bewerten

Testung Schreckreaktion bei Kindern 4 Monate - 6 Jahre 0 keine Einschränkung 1 partielle Hemianopsie 2 komplette Hemianopsie 3 bilaterale Hemianopsie

Fazialisparese Grimassen bei Schmerzreiz, Koma=3

0 normal 1 gering (abgeflachte Nasolabialfalte, Asymmetrie beim Lä-cheln) 2 partiell (vollständige oder fast vollständige Parese des unte-ren Gesichts) 3 vollständig auf einer oder beiden Seiten (unteres und oberes Gesicht)

Li: Motorik Arme bei Amputation oder Gelenkverstei-fung=0, Koma=4

0 kein Absinken (der Arm wird über 10 Sekunden in der 90°/45° Position gehalten) 1 Absinken (im Verlauf von 10 Sekunden) 2 Anheben gegen Schwerkraft möglich (sinkt binnen 10 Sek. auf Liegefläche ab) 3 kein (aktives) Anheben gegen Schwerkraft (Arm fällt sofort auf die Liegefläche) 4 Keine Bewegung

Re:

Li: Motorik Beine Bei Amputation oder Gelenkverstei-fung=0, Koma=4

0 kein Absinken (das Bein wird über 5 Sekunden in der 30° Position gehalten) 1 Absinken (im Verlauf von 5 Sekunden) 2 Aktive Bewegung gegen die Schwerkraft (sinkt binnen 5 Sek. auf Liegefläche ab) 3 kein (aktives) Anheben gegen Schwerkraft (Bein fällt sofort auf die Liegefläche) 4 Keine Bewegung

Re:

Ped NIHSS (Teil 2) Punkte Rubrik Erläuterung (rot: Modifizierung bei Kindern)

Extremitätenataxie bei Koma, Aphasie, Plegie=0

Aufforderung Hand zu ergreifen oder Spielzeug greifen 0 fehlend 1 in einer Extremität vorhanden 2 in zwei Extremitäten vorhanden

Sensibilität bilateral=2, Koma=2 wenn keine Sz-Reaktion, bei Aphasie eher 1

0 normal, kein Sensibilitätsverlust 1 leichter bis mittelschwerer Sensibilitätsverlust 2 schwerer bis vollständiger Sensibilitätsverlust

Sprache Intubierte schreiben lassen, Koma=3

Kinder ≥ 2 Jahre: 0 normal, keine Aphasie 1 leichte bis mittelschwere Aphasie (deutliche Einschränkung der Wortflüssigkeit oder des Sprachverständnisses. Die Unter-haltung ist schwierig bis unmöglich) 2 schwere Aphasie (Kommunikation mit fragmentierten Aus-drucksformen. Das Gesagte muss in grossem Umfang interpre-tiert, nachgefragt oder erraten werden) 3 stumm, globale Aphasie; Sprachproduktion/ Sprachverständ-nis nicht verwertbar Kinder 4 Monate - 2 Jahre: 0 räumliche Zuwendung zu Geräusch 1 Reaktion auf Geräusch ohne räumliche Zuwendung 2 keine Reaktion auf Geräusch

Dysarthrie Koma=2

0 normal 1 leicht bis mittelschwer (mind. einige Worte verwaschen, wird nur mit Schwierigkeiten verstanden) 2 Schwer (anarthrisch oder die verwaschene Sprache ist unver-ständlich, keine Aphasie)

Extinktion und Unaufmerksamkeit Nicht beurteilbar=0, Koma=2

Kinder ≥ 2 Jahre: 0 keine Abnormalität 1 visuelle, taktile, auditive oder personenbezogene Unauf-merksamkeit oder Auslöschung bei gleichzeitiger bilateraler Stimulation in einer der sensiblen Qualitäten 2 schwere halbseitige Unaufmerksamkeit oder Unaufmerksam-keit für >1 Qualität Kinder 4 Monate - 2 Jahre: 0 keine Abnormalität 1 Parese oder Sensibilitätsstörung 2 Parese und Sensibilitätsstörung

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Schliesse die Augen!

Stopp.

Siehst Du den Hund laufen?

Kleine Kinder spielen gerne

draussen.

Dritte reitende Artilleriebrigade

(Dysarthrie-Testung)