Tethered cord, Kinder, Jugendliche & Erwachsene

M. Schwarz, Helios Dr.Horst-Schmidt-Klinik Wiesbaden

Tethered cord Einteilungprimäres tethered cord

häufigste Ursachen: Neuralrohrdefekte , z.B. Spina bifida aperta und occulta, Lipomyelocelen, Diastematomyelien ziemlich bunter Strauß

MMC: 50%

andere spinale Dysraphien: nicht bekannt

Copp, AJ et al., 2013

andere Ursachen primäres tethered cord

Mitunter auch andere Ursachen, oft normaler Stand des Conus medullaris.

Meist assoziiert mit kutanen Stigmata, Wirbelkörperfehlbildungen, intraspinalen Lipomen etc. pp

Deutlich tückischer, da oft fehlgedeutet.

Überraschende Befunde sind da möglich.

Offen und strittig: Assoziation mit Chiari I-Malformation

Primärversorgung Rhachischisis

Fallbeispiel

Lagerung für die Operation

Plakode und Nervenwurzeln

Operation

Hautverschluß

Muß nicht einfach sein: Beispiel Hämangiome

lumbo-sakrale Hämangiome in der Mittellinie bei Säuglingen

21/48 Kindern assoziierte spinale Fehlbildungen (relatives Risikogegen Normalbevölkerung ca. 640fach erhöht)

meist Lipome oder intraspinale Hämangiome (86% asymptomatisch)

Daten und Bild: Drolet, BA et al., 2010

Andere Hinweise(hier ist es nicht ganz so dramatisch)

O´Neill BR et al, 2017, Untersuchungsmodus MRT

Säuglinge (medianes Alter 6,2 Monate)

Weitere Stigmata: Grübchen, asymm. Glutealfalten, symmetr. Abweichende Glutalfalten, verschiedene Hautauffälligkeiten, angeborene Fehlbildungen (z.B. ano-rektal) etc. pp

Nicht ganz unwidersprochen (deutlich niedrigere Zahlen kann man auch finden)

0

20

40

60

80

100

120

alle irgendeine occulte Dysraphie low cord, fibrolipom filum terminale

%

Klinische Symptome

Alter vorherrschende Symptome

Neugeborene &junge Säuglinge

äußerliche stigmata, eventuell Fußdeformitäten (Klumpfüße), Reflexe und Muskeltonus variabel

Kleinkinder & junge Schulkinder

Kombinierte sensorische und motorische Ausfälle, sekundäre Enuresis/Enkopresis, Schmerzen, Beinlängendifferenz, Hohlfüße (selten)

ältere Schulkinder & Jugendliche & Erwachsene

Wie oben, nicht auf Dermatome bezogene Schmerzen, Skoliose, sexuelle Dysfunktion, banale Traumata oft auslösend für Beschwerden (Realisationsfaktor)

Neurologische Befunde

Neurogene Fußdeformitäten

Beinlängendifferenzen (oder Verkürzung beider Beine)

Kraftminderung/Muskelatrophie

trophische Störung der Haut

sensible Ausfälle

Blasen-/Mastdarmentleerungsstörung

Neurogene Blasenentleerungstörung

ein wesentlicher Faktor für Morbidität und Mortalität

Häufige Harnwegsinfektionen, im Verlauf auch mit zunehmend multiresistenten Keimen

regelmäßige urologische Kontrollen erforderlich

Therapeutische Maßnahmen: medikamentös, clean intermittent catheterism (CIC), operative Eingriffe

Wie oft kommt das vor

Prävalenz 1: 10.000

Links alle pränatal diagnostizierten, rechts bezogen auf Lebendgeburten

Prävalenz unverändert, es wird nur mehr abgetrieben

Daten und Bilder: Koshnood B et al, 2015, EUROCAT Network

Sekundäres tethered cord

Folgezustand nach plastischer Deckung einer Spina bifida aperta

Nahezu regelhaft nach o.g. Eingriff auftretend

geschätzt 50-60% benötigen eine Myelolyse

Sekundäres tethered cordSymptome

Schmerzen

verschlechterte Blasenfunktion

Verkürzung der Gehstrecke

spinale Automatismen bei Perkussion der Operationsnarbe

Ischialgien

zunehmende Wirbelsäulendeformität

Embryologie(Ich kann es Ihnen nicht ersparen)

Neuralrohrdefekte: Defekt der primären Neurulation

mangelnder Verschluß nach Faltung zum Neuralrohr(Cerebrum und Myelon bis zu seinen lumbo-sakralen Anteilen)

Verschluß des oberen Neuralporus 29. Tag

Verschluß des unteren Neuralporus 30. Tag

Hier nicht abgehandelt: sekundäre Neurulation

Verschluß des Neuralrohres I

1) Neuralrohr

2) Neuralfalte

3) Neuralrinne

4) Somiten

Tag 28 (24)

Abb.:http://www.embryology.ch/allemand/hdisqueembry/triderm10.html

Verschluß des Neuralrohres II

4) Somiten

5) Neuralleiste

6) Perikard

7) kranialer Neuroporus

8) kaudaler Neuroporus

Tag 29 (25)

Abb.:http://www.embryology.ch/allemand/hdisqueembry/triderm10.html

Untersuchungsmodalitäten

Primär klinisch (wird häufig vernachlässigt)

Neugeborene, sehr junge Säuglinge: Ultraschall, sehr gute Beurteilung der Schwingungsfähigkeit, hier allen anderen überlegen

Vorteil: wenig Aufwand, beliebig oft wiederholbar, Abdomen etc. kann gleich mit untersucht werden

Nachteile: stark von der Erfahrung des Untersuchers abhängig

Aussagewert schwindet rapide in den ersten Lebensmonaten

Ultraschall

MRT

Sicher der Goldstandard

Ein Beispiel

Assoziierte Tumore

Diastematomyelie

Wirbelsäulendeformitäten bei tethered cord

1. Hyperlordose

2. Skoliose

3. Kyphoskoliose

4. Gibbus

Hyperlordose

Skoliose, Kyphoskoliose

Gibbus

Management und dessen Folgen

tethered cord, Syringomyelie und Diastematomyelie:

neurochirurgische Intervention zwingend vor Spondylodese

Spondylodesen erschweren

1. bildgebende Diagnostik2. erneute NC Interventionen

Diagnostik sekundäres tethered cord

MRT (gesamte WS einschließlich Neurocranium)

Elektrophysiologie (Medianus- und Tibialis-SEP)

Urodynamik

ggf. Röntgen der WS

Operation Tethered Cord

Primär:Durchtrennung und/oder Resektion des Filum terminaleTeilresektionbei Lipomyelocele des intra/extraspinalen Lipomanteils und Duraplatik

Sekundär:Myeloadhäsiolyse (Resektion Filum terminale)Selektive Rhizotomie- Anterior- PosteriorPlakodenresektionHäufig verbunden mit Spondylodese bei Skoliose oder Kyphoskoliose

Operationsvorbereitungen

OperationOperation

OperationOperation

OperationOperation

Postoperative Komplikationen nachMyeloadhäsiolyse

Liquorfistel

Infektionen

aufsteigendes Lähmungsniveau

verschlechterte Blasenfunktion

passagere neuropathische Schmerzen (selten)

Kombination

Arnold-Chiari II

Syringomyelie

tethered cord

Kombination postoperativ

Arnold-Chiari II

Syringomyelie

tethered cord

Postoperative sekundäre Arachnoidalzyste

Spinale Dysraphie - Neuropathologie

1. Liquorzirkulationsstörungen

2. Arnold-Chiari-Malformation

3. Tethered cord

4. Syringohydromyelie

5. Basiläre Impression

6. Assoziierte Tumoren

7. Diastematomyelie

8. Spinale Arachnoidalzysten

umfassende Betreuung umfaßt

1. exakte Kenntnis der Neuropathologie

2. Wissen um die Krankheitsverläufe

3. Beachtung der synergistischen Effekte der assoziierten Krankheitsbilder

4. regelmäßige klinisch neurologische Untersuchungen

5. sorgfältige Auswahl bildgebender Diagnostik

6. elektrophysiologische Verlaufskontrollen

7. Urodynamik