Titelbildbeitrag Title Page Pränatale Kortisontherapie ... · primäre Sektio durchgeführt. Die...

4
223 Ultraschall in Med 2009; 30 Pränatale Kortisontherapie eines Giant Fetal Hepatic Hemangiomas 5 Einleitung Infantile hepatische Hämangiome sind benigne vaskuläre Tumo- ren und nach Hepatoblastomen die zweithäufigsten Lebertumo- ren [1–3]. Die Hepatomegalie bildet sich nach initial raschem Wachstum bis zum Alter von 12–18 Monaten vollständig zurück [4]. Eine Behandlung ist erforderlich, um ernsten Komplikatio- nen, wie zum Beispiel die thrombozytopenische kongestive Herzinsuffizienz, die thrombozytopenische Verbrauchskoagulo- pathie (Kasabach-Merritt-Syndrom) oder auch eine Tumorrup- turblutung aufgrund von arteriovenösen Shunts, vorzubeugen. Die neonatale Mortalitätsrate liegt bei 70–90 % [5]. Die Behand- lung fetaler Hämangioendotheliome wird in der Literatur kon- trovers diskutiert [6–9]. Prednison-Dosierungen zwischen 3 und10 mg/kg/Tag werden seit vielen Jahren zur Behandlung in- fantiler Hämangiome eingesetzt, mit einer Erfolgsrate von 50– 80 % [10,11]. Bisher sind nur wenige Fallberichte zur pränatalen Kortisontherapie in der Literatur publiziert worden [8, 12, 13]. 5 Fallbericht Eine 28 jährige Patientin, III-Gravida, I-Para, stellte sich in der 28 + 1 Schwangerschaftswoche (SSW) zu einem routinemäßigen Ultraschall-Screening in der Abteilung für Gynäkologie und Ge- burtshilfe der Universitätsklinik Münster vor. Die Ultraschallun- tersuchungen wurden mit einem Aplio 80 oder Aplio 50 Ultra- schallgerät (Toshiba Medical Systems Europe, Netherlands) durchgeführt. Trotz vaginaler Blutung in der Frühschwanger- schaft war der weitere Schwangerschaftsverlauf unauffällig. Die Patientin hatte 4 Jahre zuvor eine gesunde Tochter entbunden. Die Erstdiagnose eines fetalen Hämangioendothelioms der Leber erfolgte in der 28 + 1 SSW auf Basis der Darstellung eines gut vaskularisierten und hämodynamisch relevanten Tumors im rechten Lebersegment mit einer Größe von 4,1 x 2,8 x 4,0 cm (q Abb. 1–3). An Differenzialdiagnosen kamen Hepatoblastom, Titelbildbeitrag Antenatal Diagnosis of a Giant Fe- tal Hepatic Hemangioma and Tre- atment with Maternal Corticosteroid 5 Introduction Infantile hepatic hemangiomas are benign vascular tumors and the second most common liver tumors after hepatoblastomas [1–3]. The hepatomegaly regresses after initial rapid growth with complete involution at 12 – 8 months [4]. Treatment is necessary to prevent serious complications, such as thrombocytopenic he- art congestive failure, consumptive thrombocytopenic coagulo- pathy (Kasabach-Merritt Syndrome) and hemorrhage after tu- mor rupture due to arteriovenous shunting. The neonatal mor- tality rate is about 70 – 90 % [5]. Treatment of fetal hemangioen- dotheliomas has been a controversial topic of discussion in the li- terature [6–9]. Prednisone doses ranging from 3 to 10 mg/kg per day have been used for many years to treat infantile hemangio- mas with a failure rate of 50 – 80 percent [10, 11]. Until now only a few other cases of antenatal therapy with corticosteroids have been reported in the literature [8, 12, 13]. 5 Case report A 28-year-old patient, gravida 3 para 1, at 28 + 1 weeks of gesta- tion underwent a routine screening ultrasound at the Depart- ment of Gynecology and Obstetrics of the University of Münster. Ultrasound examinations were performed using an Aplio 80 or an Aplio 50 ultrasound system (Toshiba Medical Systems Europe, Netherlands). Despite vaginal bleeding in early weeks of gestati- on, the pregnancy had proceeded inconspicuously. The patient had given birth to a healthy daughter 4 years earlier. Initial dia- gnosis of a fetal hemangioendothelioma of the liver was made at 28 + 1 weeks of gestation on the basis of the appearance of a well- vascularized and hemodynamically relevant tumor in the right li- Title Page Abb. 1 Lebertumor mit Advanced Dynamic Flow in 2 D in der 29. Schwan- gerschaftswoche. Fig. 1 Liver tumor with Advanced Dynamic Flow in 2 D at 29 weeks of gesta- tion. Abb. 2 Lebertumor mit Advanced Dynamic Flow in 3 D. Fig. 2 Liver tumor with Advanced Dynamic Flow in 3 D. Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.

Transcript of Titelbildbeitrag Title Page Pränatale Kortisontherapie ... · primäre Sektio durchgeführt. Die...

Page 1: Titelbildbeitrag Title Page Pränatale Kortisontherapie ... · primäre Sektio durchgeführt. Die zuletzt gemessene sonografi-sche Lebertumorgröße betrug 6,3 x 3,7 x 5,8 cm. Zudem

223

Ultraschall in Med 2009; 30

Pränatale Kortisontherapie eines Giant Fetal Hepatic Hemangiomas

5

Einleitung

Infantile hepatische Hämangiome sind benigne vaskuläre Tumo-ren und nach Hepatoblastomen die zweithäufigsten Lebertumo-ren [1–3]. Die Hepatomegalie bildet sich nach initial raschemWachstum bis zum Alter von 12–18 Monaten vollständig zurück[4]. Eine Behandlung ist erforderlich, um ernsten Komplikatio-nen, wie zum Beispiel die thrombozytopenische kongestiveHerzinsuffizienz, die thrombozytopenische Verbrauchskoagulo-pathie (Kasabach-Merritt-Syndrom) oder auch eine Tumorrup-turblutung aufgrund von arteriovenösen Shunts, vorzubeugen.Die neonatale Mortalitätsrate liegt bei 70–90 % [5]. Die Behand-lung fetaler Hämangioendotheliome wird in der Literatur kon-trovers diskutiert [6–9]. Prednison-Dosierungen zwischen 3und10 mg/kg/Tag werden seit vielen Jahren zur Behandlung in-fantiler Hämangiome eingesetzt, mit einer Erfolgsrate von 50–80 % [10,11]. Bisher sind nur wenige Fallberichte zur pränatalenKortisontherapie in der Literatur publiziert worden [8, 12, 13].

5

Fallbericht

Eine 28 jährige Patientin, III-Gravida, I-Para, stellte sich in der 28+ 1 Schwangerschaftswoche (SSW) zu einem routinemäßigenUltraschall-Screening in der Abteilung für Gynäkologie und Ge-burtshilfe der Universitätsklinik Münster vor. Die Ultraschallun-tersuchungen wurden mit einem Aplio 80 oder Aplio 50 Ultra-schallgerät (Toshiba Medical Systems Europe, Netherlands)durchgeführt. Trotz vaginaler Blutung in der Frühschwanger-schaft war der weitere Schwangerschaftsverlauf unauffällig. DiePatientin hatte 4 Jahre zuvor eine gesunde Tochter entbunden.Die Erstdiagnose eines fetalen Hämangioendothelioms der Lebererfolgte in der 28 + 1 SSW auf Basis der Darstellung eines gutvaskularisierten und hämodynamisch relevanten Tumors imrechten Lebersegment mit einer Größe von 4,1 x 2,8 x 4,0 cm(q Abb. 1–3). An Differenzialdiagnosen kamen Hepatoblastom,

Titelbildbeitrag

Antenatal Diagnosis of a Giant Fe-tal Hepatic Hemangioma and Tre-atment with Maternal Corticosteroid

5

Introduction

Infantile hepatic hemangiomas are benign vascular tumors andthe second most common liver tumors after hepatoblastomas[1–3]. The hepatomegaly regresses after initial rapid growth withcomplete involution at 12 – 8 months [4]. Treatment is necessaryto prevent serious complications, such as thrombocytopenic he-art congestive failure, consumptive thrombocytopenic coagulo-pathy (Kasabach-Merritt Syndrome) and hemorrhage after tu-mor rupture due to arteriovenous shunting. The neonatal mor-tality rate is about 70 – 90 % [5]. Treatment of fetal hemangioen-dotheliomas has been a controversial topic of discussion in the li-terature [6–9]. Prednisone doses ranging from 3 to 10 mg/kg perday have been used for many years to treat infantile hemangio-mas with a failure rate of 50 – 80 percent [10, 11]. Until now onlya few other cases of antenatal therapy with corticosteroids havebeen reported in the literature [8, 12, 13].

5

Case report

A 28-year-old patient, gravida 3 para 1, at 28 + 1 weeks of gesta-tion underwent a routine screening ultrasound at the Depart-ment of Gynecology and Obstetrics of the University of Münster.Ultrasound examinations were performed using an Aplio 80 or anAplio 50 ultrasound system (Toshiba Medical Systems Europe,Netherlands). Despite vaginal bleeding in early weeks of gestati-

on, the pregnancy had proceeded inconspicuously. The patienthad given birth to a healthy daughter 4 years earlier. Initial dia-gnosis of a fetal hemangioendothelioma of the liver was made at28 + 1 weeks of gestation on the basis of the appearance of a well-vascularized and hemodynamically relevant tumor in the right li-

Title Page

Abb. 1 Lebertumor mit Advanced Dynamic Flow in 2 D in der 29. Schwan-

gerschaftswoche.

Fig. 1 Liver tumor with Advanced Dynamic Flow in 2 D at 29 weeks of gesta-

tion.

Abb. 2 Lebertumor mit Advanced Dynamic Flow in 3 D.

Fig. 2 Liver tumor with Advanced Dynamic Flow in 3 D.

uim-2009-03-vM.fm Seite 223 Dienstag, 19. Mai 2009 1:09 13

Die

ses

Dok

umen

t wur

de z

um p

ersö

nlic

hen

Geb

rauc

h he

runt

erge

lade

n. V

ervi

elfä

ltigu

ng n

ur m

it Z

ustim

mun

g de

s V

erla

ges.

Page 2: Titelbildbeitrag Title Page Pränatale Kortisontherapie ... · primäre Sektio durchgeführt. Die zuletzt gemessene sonografi-sche Lebertumorgröße betrug 6,3 x 3,7 x 5,8 cm. Zudem

224

Ultraschall in Med 2009; 30

mesenchymales Hamartom und andere seltene Lebertumoren,wie hepatische Zysten oder Adenome, infrage. Neben einer mo-deraten Trikuspidalklappeninsuffizienz zeigte sich eine Kardio-megalie mit einer Herz-Thorax-Ratio von 0,54. Des Weiterenwurde ein enddiastolischer Nullfluss mit erhöhten Resistance-Indizes in den Doppler-Parametern der Umbilikalarterie doku-mentiert (PI 1,33; RI 0,79). Der Ductus venosus konnte nicht dar-

gestellt werden. Auf Bitten der Patientin erfolgten serielle Ultra-schalluntersuchungen, um die antizipierte mögliche Spontanre-gression zu verfolgen. In weiteren wöchentlichen Ultraschall-untersuchungen zeigte sich eine langsame Größenzunahme desLebertumors und eine unveränderte fetale kardiale Belastungs-situation mit beginnender Kardiomegalie (Herz-Thorax-Ratiovon 0,58).

Nach Abwägen der möglichen Nebenwirkungen erhielt die Pati-entin ab der 32 + 3 SSW täglich 4 mg Dexamethason oral. Zu die-sem Zeitpunkt hatte der Lebertumor eine Größe von 5,5 x 4,3 x4,5 cm. Die fetale kardiale Situation war mit moderater Trikuspi-dalklappeninsuffizienz und beginnender Kardiomegalie unver-ändert. Das zwischenzeitliche fetale Wachstum war normge-recht. Mit dieser Medikation war die fetale kardiale Belastung un-verändert und es zeigte sich eine langsame Zunahme der Tumor-größe. Die Doppler-Parameter des Ductus venosus ergaben ei-nen erhöhten Resistance-Index (1,03) und einen positiven end-diastolischen Fluss. In der 36 + 6 SSW wurde bei pathologischemCTG mit Abnahme der Kurzzeitvariabilität der fetalen Herzfre-quenz auf 2,7 (nach Dawes- und Redman-Kriterien) [14], demFehlen von Akzelerationen und variablen Dezelerationen eineprimäre Sektio durchgeführt. Die zuletzt gemessene sonografi-sche Lebertumorgröße betrug 6,3 x 3,7 x 5,8 cm. Zudem konntenwir eine zunehmende fetale kardiale Dekompensation mit deut-lich eingeschränkter Kontraktilität des rechten fetalen Herzensund einer Herz-Thorax-Ratio von 0,64 nachweisen. Die Doppler-Parameter der Umbilikalarterie zeigten einen enddiastolischenNullfluss und erhöhte Resistance-Indizes (PI 2,05; RI 0,86); imDuctus venosus zeigten die Doppler-Parameter einen retrogra-den Fluss. Es ergaben sich weder Zeichen für einen Hydrops nochHinweise auf eine fetale Anämie (Spitzengeschwindigkeiten inder A. cerebri media < 95. Perzentile).

Das Geburtsgewicht des männlichen Neugeborenen betrug2700 g, die Körperlänge 45,7 cm, der Kopfumfang 32,8 cm, der ar-terielle Nabelschnur pH 7,22 und die APGAR-Werten waren 6/8/

ver segment of 4.1 × 2.8 × 4.0 cm (q Fig. 1–3). Differentialdiagnostic considerations included a hepatoblastoma, amesenchymal hamartoma or other rare liver tumors such as he-patic cysts or adenomas. A moderate tricuspid valve insufficiencywas detected and a cardiomegaly with a heart-thorax ratio of0.54 was documented. In addition, an end-diastolic zero flow ofthe Doppler parameters of the umbilical artery with elevatedresistance indices (PI 1.33; RI 0.79) was recorded. The ductusvenosus could not be visualized. At the request of the patient,serial ultrasound was used to visualize the anticipated possiblespontaneous regression. Further weekly ultrasound examina-tions documented a slow increase in size of the liver tumor andan unchanged fetal cardiac load situation with incipient cardio-megaly with a heart-thorax ratio of 0.58.

After calculating the possible side effects, 4 mg dexamethasonewere administered orally each day starting at 32 + 3 weeks of ge-station. At this time the tumor size was 5.5 × 4.3 × 4.5 cm. Anunchanged fetal cardiac situation with moderate tricuspid valveinsufficiency and an incipient cardiomegaly was detected. In themeantime the fetal growth was regular. With this medication thefetal cardiac load was unchanged and slow further increase of thetumor size occurred. The Doppler parameters of the ductus veno-sus were recorded with an elevated resistance index (PI: 1.03)and a positive end-diastolic flow. At 36 + 6 weeks of gestation, aprimary caesarean section was performed because of a patholo-gical CTG with a decrease in short term fetal heart rate variationdue to 2.7 (Dawes and Redman criteria) [14], the absence of ac-celerations and variable decelerations. The final sonographic livertumor size was 6.3 × 3.7 × 5.8 cm. We found increasing fetal car-diac decompensation with clearly restricted contractility of theright fetal heart and a heart-thorax-ratio of 0.64. An end-diastoliczero flow of the Doppler parameters of the umbilical artery withelevated resistance indices (PI 2.05; RI 0.86) and a reversed flowof the Doppler parameters in the ductus venosus were recorded.No hydrops signs or indication of fetal anemia (peak velocities ofthe middle cerebral artery < 95th percentile) were detected.

A boy with a birth weight of 2700 g, body length of 45.7 cm, headcircumference of 32.8 cm, arterial umbilical cord pH of 7.22 andan APGAR score of 6/8/9 was born. Postnatally the child was trea-ted in our pediatric clinic for the hemangioendothelioma of theliver with a Kasabach-Merritt Syndrome and for compensatedcardiac insufficiency with cardiomegaly. The newborn's initiallaboratory data showed a thrombocytopenia (70 000/µl). A sin-gular transfusion of platelets was performed. Treatment withcorticosteroids was continued with 5 mg/kg prednisolone daily.4 days after birth an arterial occlusion of parts of the arteria he-patica was performed by coils. The diameter of the hemangioen-dothelioma of the liver decreased during this treatment to 3 cm.Approximately 6 weeks later ambulant treatment was imple-mented. Corticosteroid dose tapering was attempted at tenweeks. At 24 months the boy was thriving and healthy.

5

Discussion

Congenital vascular anomalies may be classified based on endo-thelial characteristics such as hemangiomata (and other prolife-rating tumors) and vascular malformations [15]. In contrast tohemangiomata, vascular malformations are mostly present atbirth and consist of dysplastic vessels lined by quiescent endo-

Abb. 3 Lebertumor im B-Mode in der 29. Schwangerschaftswoche.

Fig. 3 Liver tumor with B-Mode at 29 weeks of gestation.

uim-2009-03-vM.fm Seite 224 Dienstag, 19. Mai 2009 1:09 13

Die

ses

Dok

umen

t wur

de z

um p

ersö

nlic

hen

Geb

rauc

h he

runt

erge

lade

n. V

ervi

elfä

ltigu

ng n

ur m

it Z

ustim

mun

g de

s V

erla

ges.

Page 3: Titelbildbeitrag Title Page Pränatale Kortisontherapie ... · primäre Sektio durchgeführt. Die zuletzt gemessene sonografi-sche Lebertumorgröße betrug 6,3 x 3,7 x 5,8 cm. Zudem

225

Ultraschall in Med 2009; 30

9. Postnatal wurde das Kind in unserer pädiatrischen Klinik auf-grund des hepatischen Hämangioendothelioms bei Kasabach-Merritt-Syndrom und der kompensierten Herzinsuffizienz mitKardiomegalie behandelt. Die ersten Laborwerte des Neugebore-nen zeigten eine Thrombozytopenie (70000/µl), woraufhin eineTransfusion eines einzelnen Thrombozytenkonzentrates erfolg-te. Die Behandlung mit Steroiden wurde mit 5mg/kg Prednison/Tag fortgesetzt. 4Tage postnatal wurde ein arterieller Verschlussvon Teilen der A. hepatica mit Coils durchgeführt. Mit dieser Be-handlung konnte der Tumordurchmesser auf 3 cm reduziertwerden. Etwa 6 Wochen später konnte die Therapie ambulantdurchgeführt werden. Mit 10 Wochen wurde begonnen, die Kor-tikosteroide auszuschleichen. Im Alter von 24 Monaten war derJunge gut gediehen und gesund.

5

Diskussion

Kongenitale vaskuläre Anomalien können anhand ihrer endothe-lialen Eigenschaften klassifiziert werden, wie zum Beispiel alsHämangiome (und andere proliferierende Tumoren) und vasku-läre Malformationen [15]. Vaskuläre Malformationen sind im Ge-gensatz zu Hämangiomen meist schon bei Geburt angelegt undbestehen aus dysplastischen Gefäßen, welche von ruhendem En-dothel ausgekleidet sind. Es handelt sich hierbei eher um Ent-wicklungsstörungen als um proliferative Läsionen, die sich zu-meist nicht zurückbilden. Ihre Klassifikation erfolgt anhand vonFlussmustern und Gefäßdurchmesser: langsamer Fluss: kapillä-re, lymphatische und venöse Malformationen; schneller Fluss:arterielle Malformationen, wie Aneurysmen, Ektasien, Stenosen,AV-Malformationen oder AV-Fisteln und komplexe Anomalien[15]. Die häufigsten vaskulären Tumoren sind aber Hämangiome,in denen Angiogenese die lokale Wachstumsgrundlage kapillärerGefäße ist. Die Lokalisation der Mehrzahl der Hämangiome istkutan, bisweilen viszeral und 20 % der Fälle haben eine multifo-kale Verteilung. Endotheliale Zellen bilden Kapillaren und Sinu-soide. Hämangiome sind durch ein initial rasches Wachstum imSäuglingsalter und eine langsame spontane Regression im wei-teren Verlauf der Kindheit gekennzeichnet. Größe, Lokalisationund Shunt-Bildungen können zu lebensbedrohlichen Komplika-tionen führen.

Der vorherrschende Pathomechanismus, der hierbei zugrundeliegt, ist die High-Output-Herzinsuffizienz mit erhöhtem Herz-zeitvolumen, die durch den massiven AV-Shunt im Tumor zu-stande kommt. Diese kann in utero anhand erhöhter Blutfluss-geschwindigkeiten und erhöhtem Herzzeitvolumen, Kardiome-galie, atrioventrikulärer Klappeninsuffizienz und konsekutivemHydrops diagnostiziert werden [8].

Eine Kortikosteroidtherapie des Fetus über maternale Applikati-on oder auch direkt über Injektion in die Nabelschnur kann beigroßen Hämangiomen oder diffuser Hämangiomatose mit Zei-chen fetaler High-Output-Herzinsuffizienz in Betracht gezogenwerden. Die Behandlung mit Steroiden bei Hämangioendothelio-men wird aufgrund der möglichen Nebenwirkungen kontroversdiskutiert; hier kommen neben dem erhöhten Risiko eines frü-hen vorzeitigen Blasensprungs (PROM), schwangerschaftsindu-zierter Hypertonus, Gestationsdiabetes oder auch negative Effek-te auf die neuropsychologische Entwicklung des Kindes infrage

thelium. These lesions represent developmental anomaliesrather than proliferative lesions which rarely, if ever, regress.Classification is performed by flow characteristics and channelsize as follows: Slow flow: capillary, lymphatic and venous mal-formations; Fast flow: arterial malformations such as aneurysm,ectasia, stenosis, and AV-malformation or AV-fistula; and com-plex anomalies [15]. The most common vascular tumors, howe-ver, are hemangiomata in which angiogenesis is the basis for localgrowth of capillary blood vessels. They are mainly cutaneous, so-metimes visceral and are multifocal in 20 % of cases. Endothelialcells form capillaries and sinusoids. Hemangiomata are charac-terized by initial rapid proliferative growth during infancy, follo-wed by slow spontaneous regression during childhood. Size, lo-cation, and shunting may lead to life-threatening complications.

The predominant underlying pathomechanism is high-outputcardiac failure due to massive AV-shunting inside the tumor. Thiscan be diagnosed in utero by identifying increased blood flowvelocities and cardiac output, cardiomegaly, atrioventricular val-vular regurgitation and consecutive hydrops [8].

Additionally, anemia due to Kasabach-Merritt Syndrome and/ora hemorrhage may occur in cases with these tumors and increasethe high cardiac output state. The present case demonstrates thetypical complications of intrauterine hamartomas with atrioven-tricular malformations [3].

Corticosteroid treatment of the fetus through maternal admini-stration and/or direct drug injection into the umbilical cord maybe considered in case of large hemangiomata and diffuse heman-giomatosis when signs of high-output fetal cardiac failure arepresent. Treating fetal hemangioendotheliomas with corticoste-roids is controversial, because of possible side effects such as anincreased risk of premature rupture of the membranes (PROM),pregnancy-induced hypertension and gestational diabetes or apossible negative influence of the child's neuropsychological de-velopment [16]. In addition postnatal therapy with corticostero-ids is an established therapy with a success rate of only 50 – 80 %[10, 11, 15, 17].

Antenatal therapy with corticosteroids has only been reported ina few cases until now [8,12, 13].

Pathophysiologically it is suspected that the natural tendency ofhemangioendotheliomas to regress can be supported by the cor-tisone and life-threatening complications like rupture with blee-ding, right heart failure or thrombocytopenia can be reduced. Inaddition, it is assumed that cortisone inhibits the growth of theproliferative endothelial cells of the liver.

We decided to use a 4 mg oral dexamethasone dose because ofthe known successful therapy with corticosteroids in newborns.This was approved by the patient after calculation of the possibleside effects. In the following 4 weeks of gestation, slow growth ofthe liver tumor and unchanged fetal cardiac load were detected.With this treatment the pregnancy was able to be extended to 36+ 6 weeks of gestation.

uim-2009-03-vM.fm Seite 225 Dienstag, 19. Mai 2009 1:09 13

Die

ses

Dok

umen

t wur

de z

um p

ersö

nlic

hen

Geb

rauc

h he

runt

erge

lade

n. V

ervi

elfä

ltigu

ng n

ur m

it Z

ustim

mun

g de

s V

erla

ges.

Page 4: Titelbildbeitrag Title Page Pränatale Kortisontherapie ... · primäre Sektio durchgeführt. Die zuletzt gemessene sonografi-sche Lebertumorgröße betrug 6,3 x 3,7 x 5,8 cm. Zudem

226

Ultraschall in Med 2009; 30

[16]. Zudem ist die postnatale Therapie mit Kortikosteroidenzwar etabliert, hat aber nur eine Erfolgsrate von 50–80 % [10, 11,15,17].

Bisher gibt es nur wenige publizierte Kasuistiken zur antenatalenKortikosteroidtherapie [8, 12, 13].

Pathophysiologisch scheint es nahe liegend, dass die natürlicheRegressionstendenz von Hämangioendotheliomen durch Korti-son unterstützt werden kann und somit lebensbedrohliche Kom-plikationen, wie Rupturblutungen, Rechtsherzinsuffizienz oderThrombozytopenie, verringert werden können. Zudem wird an-genommen, dass Kortison das Wachstum proliferativer Endo-thelzellen in der Leber hemmt.

Die Festlegung auf eine orale Dosierung von 4 mg Dexamethasonerfolgte, da die Therapie mit Kortikosteroiden bei Neugeborenenals bewährt gilt. Die Patientin stimmte dieser nach Aufklärungüber die möglichen Nebenwirkungen zu. In den folgenden 4 Wo-chen kam es zu einem langsamen Wachstum des Lebertumorsund die kardiale Belastung blieb unverändert. Mit dieser Behand-lung konnte die Schwangerschaft bis zur 36 + 6 SSW prolongiertwerden.

5

Schlussfolgerung

Gegenwärtig existiert keine etablierte Leitlinie zur intrauterinenTherapie mit Kortikosteroiden bei fetalen Hämangiomen. InÜbereinstimmung mit der Literatur konnte die Entbindung unterTherapie mit Dexamethason bis zur 36 + 6 SSW hinausgezögertwerden. Bei pränatal diagnostizierten Hämangioendotheliomender Leber scheint die Behandlung mit Dexamethason Erfolg ver-sprechend.

5

Conclusion

At present, there is no established schedule for an intrauterinetherapy with corticosteroids for fetal hemangiomas. In agree-ment with the literature, delivery can be extended under therapywith dexamethasone to 36 + 6 weeks of gestation. In a prenatallydiagnosed hemangioendothelioma of the liver, treatment withdexamethasone seems promising.

Schmitz R, Heinig J, Klockenbusch W, Kiesel L, Steinhard J,

University of Münster – Obstetrics and Gynecology,

Münster, Germany

[email protected]

References

1 Helmberger TK, Ros PR, Mergo PJ et al. Pedriatric liver neoplasms: A

radiologic-pathologic correlation. Eur Radiol 1999; 9: 1339– 1347

2 Donnelly LF, Bisset GSr. Pedriatric hepatic imaging. Radiol Clin North

Am 1998; 36: 413– 427

3 Schweinitz Dvon . Neonatal liver tumors. Seminars in Neonatology

2003; 8: 403– 410

4 Dachman AH, Lichtenstein JE, Friedman AC et al. Infantile hemangio-

endothelioma of the liver: A radiologic-pathological correlation. Am J

Roentgenol 1983; 140: 1091– 1096

5 Daller JA, Bueno J, Gutierrez J et al. Hepatic hemangioendothelioma:

Clinical experience and management strategy. J Pediatr Surg 1999;

34: 98– 106

6 Gembruch U, Baschat AA, Gloeckner-Koffmann K et al. Prenatal dia-

gnosis and management of fetus with liver hemangioma. Ultrasound

Obstet Gynecol 2002; 19: 454– 460

7 Morimura Y, Fujimori k, Ishida T et al. Fetal hepatic hemangioma re-

presenting non-reasossuring pattern in fetal heart rate monitoring. J

Obstet Gynecol Res 2003; 29: 347– 350

8 Mejides AA, Abdallah MA, O'Sullivan MJ et al. Prenatal diagnosis and

therapy for a fetal hepatic vascular malformation. Obstet Gynecol

1995; 85: 850– 853

9 Pott Bärtsch EM, Peak BW, Yoshzawa J et al. Giant fetal hemangioma.

Fetal Diagn Ther 2003; 18: 59– 64

10 Stanley P, Geer GD, Miller JH et al. Infantile hepatic hemangiomas. Cli-

nical features, radiologic investigations and treatment of 20 patients.

Cancer 1989; 64: 936– 949

11 Weber TR, Connors RH, Tracy TF et al. Complex hemangiomas of in-

fants and children. Individualized management in 22 cases. Arch Surg

1990; 125: 1017– 1021

12 Morris JJr , Abbott J, Burrows P et al. Antenatal diagnosis of fetal he-

patic hemangioma treated with maternal steriods. Obstet Gynecol

1999; 94: 813– 815

13 Sheu B, Ming-Kwang S, Yu-Feng L et al. Prenatal diagnosis and corti-

costeroid treatment of diffuse neonatal hemangiomatosis: case re-

port. J Ultrasound Med 1994; 13: 495– 499

14 Dawes GS, Moulden M, Redman CWG. Short term fetal heart rate va-

riation, decelerations, and umbilical flow velocity waveforms before

labour. Obstet Gynecol 1992; 80: 673– 678

15 Mueller BU, Mulliken JB. The infant with a vascular tumor. Semin Pe-

rinatol 1999; 23: 332– 340

16 Østensen M, Khamashta M, Lockshin M et al. Anti-inflammatory and

immunosuppressive drugs and reproduction. Arthritis Res Ther 2006;

8: 209

17 Kardorff R, Fuchs J, Peuster M et al. Infantile hemangioendothelioma

of the liver - sonographic diagnosis and follow-up. Ultraschall in Med

2001; 22: 258– 264

uim-2009-03-vM.fm Seite 226 Dienstag, 19. Mai 2009 1:09 13

Die

ses

Dok

umen

t wur

de z

um p

ersö

nlic

hen

Geb

rauc

h he

runt

erge

lade

n. V

ervi

elfä

ltigu

ng n

ur m

it Z

ustim

mun

g de

s V

erla

ges.