Tumoren des hinteren Augenabschnitts - ukaachen.de · Retinoblastom: genetisch bedingter Tumor: RB1...

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Tumoren des hinteren Augenabschnitts Tumoren des hinteren Augenabschnitts Herkunftsgewebe Netzhaut Aderhaut Dignitiät benigne maligne

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Tumoren des hinteren AugenabschnittsTumoren des hinteren Augenabschnitts

HerkunftsgewebeNetzhautAderhaut

Dignitiätbenignemaligne

Symptome

Keine (90 %)

Sehverschlechterung (manchmal)

Schmerzen (extrem selten)

Schielen (selten)

Größenänderungen des Auges (selten)

Farbänderungen des Auges (selten)

ca. 10 % aller AugenRisiko für maligne Entartung:1/50.000 in 10 Jahren

AderhautnävusAderhautnävus

Therapie:KontrolleFotodokumentationCave: Größenwachstum

AderhautnävusAderhautnävus

AderhautnävusAderhautnävus: : HistopathologieHistopathologie

AderhautnävusAderhautnävus: „orange : „orange pigmentpigment““

AderhautnävusAderhautnävus oder Aderhautmelanom ?oder Aderhautmelanom ?

Prominenz ? Wachstum ?Prominenz ? Wachstum ?

Aderhautmelanom: Aderhautmelanom: amelanotischamelanotischBegleitamotioBegleitamotio, RPE , RPE ProliferationProliferation

Inzidenz: 0.8 / 10.000 / Jahr5 Jahresüberlebensrate: 75 %Metastasen: Leber, Lunge

AderhautmelanomAderhautmelanom Ätiologische Faktoren:Nävus, okuläre MelanoseDysplastisches NävussyndromNeurofibromatoseChromosemanomalien

Champignonkonfiguration nach Champignonkonfiguration nach Durchbrechen der Durchbrechen der BruchschenBruchschen MembranMembran

SeröseSeröse Netzhautablösung als BegleitzeichenNetzhautablösung als Begleitzeichenbeim Aderhautmelanombeim Aderhautmelanom

DilatierteDilatierte episkleraleepisklerale Gefäße als BegleitzeichenGefäße als Begleitzeichenbeim Aderhautmelanombeim Aderhautmelanom

Tumoreigene Gefäße beim AderhautmelanomTumoreigene Gefäße beim Aderhautmelanom

Diagnostik: Diagnostik: DiaphanoskopieDiaphanoskopie

Diagnostik: UltraschallDiagnostik: Ultraschall

Diagnostik: CT, NMRDiagnostik: CT, NMR

Aderhautmelanom: HistologieAderhautmelanom: Histologie

Spindelzelltyp epitheloidzellig

Aderhautmelanom: GefäßinvasionAderhautmelanom: Gefäßinvasion

SkleradurchbruchSkleradurchbruch !! 5 Jahresüberlebensrate: 40 - 80 %TumorgrößeHistologieChromosomale Abberation

Therapieziel: Tumorkontrolle, hier Therapieziel: Tumorkontrolle, hier RutheniumbrachytherapieRutheniumbrachytherapie

Ergebnis nach lokaler Tumorbestrahlung mit Ru 106Ergebnis nach lokaler Tumorbestrahlung mit Ru 106

EnukleationEnukleation

Enukleation

Endo- oder Exoresektion

Brachytherapie (Ru plaque)

Thermotherapie

Protonenbestrahlung

Gamma Knife

Beobachtung ?

TherapieverfahrenTherapieverfahren--AderhautmelanomAderhautmelanom--ÜbersichtÜbersicht

BulbuserhaltendeBulbuserhaltende Resektionsverfahren 1: Resektionsverfahren 1: ExoresektionExoresektion

BulbuserhaltendeBulbuserhaltende Resektionsverfahren 2: Resektionsverfahren 2: EndoresektionEndoresektion

Differentialdiagnose TumorenPigmentepithelhyperplasie

PigmentepithelhypertrophiePigmentepithelhypertrophie

PigmentepithelhypertrophiePigmentepithelhypertrophie: „Bärentatzen“: „Bärentatzen“

DD Aderhautmelanom:DD Aderhautmelanom:MelanozytomMelanozytom der der PapillePapille

DD Aderhautmelanom:DD Aderhautmelanom:MelanozytomMelanozytom der der PapillePapille

DD Aderhautmelanom:DD Aderhautmelanom:AmelanotischesAmelanotisches MelanomMelanom

Differentialdiagnose Tumorenmassive subretinale Butung, z.B. Marcumar bei AMD

Aderhautmetastasen: Aderhautmetastasen: BronchialcaBronchialca, , MammacaMammaca, , LymphomeLymphome

Metastasen der Aderhaut sind häufigerals primäre Aderhauttumoren

AderhautmetastaseAderhautmetastase Häufigkeit maligner intraokularer Tumore:

1. AH-Metastasen (10 % aller Malignome)2. AH-Melanome

AderhautmetastaseAderhautmetastase

HämangiomHämangiom der Aderhautder Aderhaut

HämangiomHämangiom der Aderhautder Aderhaut

HämangiomHämangiom der Aderhautder Aderhaut

OkuläresOkuläres LymphomLymphom

OkuläresOkuläres LymphomLymphom mit Hirnbeteiligungmit Hirnbeteiligung

OkuläresOkuläres LymphomLymphom : Histologie: Histologie

LeukokorieLeukokorie

Differentialdiagnose: - Retinoblastom- M. Coats- kong. Katarakt- PHPV / PFV Syndrom- Uveitis- ROP

OkulodigitalesOkulodigitales PhänomenPhänomen

RetinoblastomRetinoblastom: hier : hier endophytischeendophytische parazentraleparazentrale FormForm

RetinoblastomRetinoblastom: große : große endophytischeendophytische TumorenTumorenmit Glaskörperaussaatmit Glaskörperaussaat

RetinoblastomRetinoblastom: Histologie : Histologie –– FlexnerFlexner Wintersteiner RosettenWintersteiner Rosetten

RetinoblastomRetinoblastom: 1:20.000 Geburten: 1:20.000 Geburten

RetinoblastomRetinoblastom: :

genetisch bedingter Tumor: RB1 Gen

Sporadische Form, einseitig ca. 2/3 aller Retinoblastome

1/3 beidseitig und familiär gehäuft

RB1 Gen liegt auf 13q14

5 Jahresüberlebensrate = 95 %

RetinoblastomRetinoblastom: Verkalkungen im Tumor: Verkalkungen im Tumor

RetinoblastomRetinoblastom

Therapieoptionen Retinoblastom

Enukleation (erstes Auge)

Brachytherapie (Plaque)

Photokoagulation

Kryotherapie

Systemische Chemotherapie

Cave Teletherapie: Zweitmalignome

KavernösesKavernöses HämangiomHämangiom

KapilläresKapilläres HämangiomHämangiom

M. von M. von HippelHippel LindauLindau

KapilläresKapilläres HämangiomHämangiom -- M. von M. von HippelHippel LindauLindau