Tumorerfassung: Hämatologie/Non-Hodgkin-Lymphome · Anatomie ICD-O ICD-O Typ C82.0 NHL Patient...

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Anatomie ICD-O ICD-O Typ C82.0 NHL Patient Name Vorname Geb.-datum Fallnummer N Lymphknotenregionen R L (rechts/links) F (fokal) zervikal Waldeyer supraklavikulär mediastinal infraklavikulär zöliakal nuchal Leberhilus axillär Milzhilus hilär (Lunge) paraaortal iliakal mesenterial inguinal femoral R: rechts, L: links, F: fokal Stadieneinteilung Ann-Arbor-Stadieneinteilung nodal I 1 LK Region II ≥ 2 LK-Regionen II 1 2 LK-Regionen, supra- oder infradiaphragmal, beschränkt auf einer Seite des Diaphragmas II 2 2 nicht benachbarte LK-Regionen oder mehr als 2 Regionen III LK-Befall ober- und unterhalb des Diaphragmas IV LK-Befall + diffuses disseminierter Befall von extralymphatischem Gewebe (Knochenmark oder Leber) Ann-Arbor-Stadieneinteilung extranodal (Organbefall entspricht Stadium IV) I E 1 extralymphatischer Befall II 1E extralymphatischer Befall mit oder ohne LK (auf einer Seite des Diaphragmas) II 2E extralymphatisches Organ mit oder ohne LK-Befall über regionale LK hinaus (auf einer Seite des Diaphragmas) III E extralymphatischer Befall mit oder ohne LK-Befall auf beiden Seiten des Diaphragmas IV diffuser oder disseminierter Befall eines oder mehrerer Organe ± LK-Befall Stadieneinteilung gastrointestinaler Lymphome Stadieneinteilung gastrointestinaler Lymphome (nach Musshoff) I 1 GI-Organ befallen I 1 Lymphom auf Mukosa und Submukosa begrenzt I 2 Ausdehnung über Submukosa hinaus II Befall 1 GI-Organs + Befall infradiaphragmaler LK bzw. mit organüberschreitendem Wachstum (E) II 1 Befall 1 GI-Organs mit Befall regionärer LK (II 1 ) bzw. eines weiteren benachbarten Organs (II 1 E) ober- oder unterhalb des Diaphragmas II2 Befall eines GI-Organs mit LK-Befall über regionale LK hinaus ober- oder unterhalb des Diaphragmas (II 2 ); 1 weiterer lokalisierter Organbefall kann zusätzlich mit eingeschlossen sein (II 2 E) III Befall 1 GI-Organs mit LK-Befall ober- und unterhalb des Diaphragmas einschließlich eines weiteren Organbefalls (III E ) oder der Milz (III S ) oder beider (III S E) IV diffuser oder disseminierter Befall Nicht-GI-Organe mit oder ohne LK-Befall a.-p. Waldeyer- Rachenring zervikal, supraklavikulär infra- klavikulär mediastinal Milz paraaortal iliakal hilär mesenterial inguinal und femoral axillär Regionen Tumorerfassung: Hämatologie/Non-Hodgkin-Lymphome © Georg Thieme Verlag KG – Stuttgart – New York – 2012; Frenzel et al.: Tumorerfassung – ISBN 9783131539618

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Anatomie

ICD-O

ICD-O TypC82.0 NHL

Patient

NameVorname

Geb.-datumFallnummer N

LymphknotenregionenR L (rechts/links) F (fokal)

zervikal Waldeyersupraklavikulär mediastinalinfraklavikulär zöliakalnuchal Leberhilusaxillär Milzhilushilär (Lunge) paraaortaliliakal mesenterialinguinalfemoral

R: rechts, L: links, F: fokal

Stadieneinteilung

Ann-Arbor-Stadieneinteilung nodalI 1 LK RegionII ≥ 2 LK-RegionenII1 2 LK-Regionen, supra- oder infradiaphragmal,

beschränkt auf einer Seite des DiaphragmasII2 2 nicht benachbarte LK-Regionen oder mehr als 2 RegionenIII LK-Befall ober- und unterhalb des DiaphragmasIV LK-Befall + diffuses disseminierter Befall von

extralymphatischem Gewebe (Knochenmark oder Leber)

Ann-Arbor-Stadieneinteilung extranodal (Organbefall entspricht Stadium IV)IE 1 extralymphatischer BefallII1E extralymphatischer Befall mit oder ohne LK

(auf einer Seite des Diaphragmas)II2E extralymphatisches Organ mit oder ohne LK-Befall über

regionale LK hinaus (auf einer Seite des Diaphragmas)IIIE extralymphatischer Befall mit oder ohne LK-Befall auf

beiden Seiten des DiaphragmasIV diffuser oder disseminierter Befall eines oder mehrerer

Organe ± LK-Befall

Stadieneinteilung gastrointestinaler Lymphome

Stadieneinteilung gastrointestinaler Lymphome (nach Musshoff)I 1 GI-Organ befallenI1 Lymphom auf Mukosa und Submukosa begrenztI2 Ausdehnung über Submukosa hinausII Befall 1 GI-Organs + Befall infradiaphragmaler LK bzw.

mit organüberschreitendem Wachstum (E)II1 Befall 1 GI-Organs mit Befall regionärer LK (II1) bzw.

eines weiteren benachbarten Organs (II1E) ober- oder unterhalb des Diaphragmas

II2 Befall eines GI-Organs mit LK-Befall über regionale LK hinaus ober- oder unterhalb des Diaphragmas (II2); 1 weiterer lokalisierter Organbefall kann zusätzlich mit eingeschlossen sein (II2E)

III Befall 1 GI-Organs mit LK-Befall ober- und unterhalb des Diaphragmas einschließlich eines weiteren Organbefalls (IIIE) oder der Milz (IIIS) oder beider (IIISE)

IV diffuser oder disseminierter Befall Nicht-GI-Organe mit oder ohne LK-Befall

a.-p.

Waldeyer-Rachenring

zervikal,supraklavikulär

infra-klavikulär

mediastinal

Milz

paraaortal

iliakal

hilär

mesenterial

inguinal undfemoral

axillär

Regionen

Tumorerfassung: Hämatologie/Non-Hodgkin-Lymphome

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Stadieneinteilung Mycosis fungoides

Stadieneinteilung Mycosis fungoides nach TNMT1 Plaques, Ekzem, < 10 % der Haut sind befallenT2 Ekzem, generalisierte Plaques, > 10 % der Haut sind befallenT3 einer oder mehrere TumorenT4 generalisierte Erythrodermie

Lymphknoten Mycosis fungoides nach TNMN0 keine LKN1 LK vergrößert, histologisch negativN2 LK normal groß, histologisch positivN3 LK vergrößert, histologisch positiv

Stadien Mycosis fungoidesT1 T2 T3 T4 M1

N0 I I III IVBN1 II II III IVBN2 IVA IVA IVA IVA IVBN3 IVA IVA IVA IVA IVB

Histologische Klassifikationen

REAL- (Revised European American Lymphoma)WHO-KlassifikationB-Zell-Lymphom, Vorläufer/peripherT-Zell-Lymphom, Vorläufer/peripherHodgkin-Lymphomunklassifizierte Lymphome

B-cell NeoplasmsI precursor B-cell neoplasm:

precursor B-lymphoblastic leukemia/lymphomaII peripheral B-cell neoplasms

1 B-cell chronic lymphocytic leukaemia/promyelocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma

2 lymphoplasmocytoid lymphoma/immunocyatoma3 mantle cell lymphoma4 follicle center lymphoma, follicular

provisional cytologic grades: I (small cell), II (mixed small and large cell), III (large cell)provisional subtype: diffuse, predominantly small cell type

5 marginal zone B-cell lymphomaextranodal (MALT-type +/– monocytoid B-cells)provisional subtype: nodal (+/– monocytoid B-cells)

6 provisional entity: splenic marginal zone lymphoma +/– villous lymphocytes

7 hairy cell leukemia8 Plasmacytoma/plasma cell myeloma9 diffuse large B-cell lymphoma

subtype: primary mediastinal (thymic) B-cell lymphoma

10 Burkitt’s lymphoma11 provisional entity: high grade B-cell lymphoma,

Burkitt-like

T-cell and putative NK-cell NeoplasmsI precursor T-cell neoplasms: precursor T-lymphoblastic

lymphoma/leukemiaII peripheral T-cell and NK-cell neoplasms

1 T-cell chronic lymphocytic leukemia/prolymphocytic leukemia

2 large granular lymphocyte leukemia (LGL)T-cell typeNK-cell type

3 mycosis fungoides/Sézary syndrome4 peripheral T-cell lymphomas, unspecified*

provisional cytologic categories: medium sized cell, mixed medium and large cell, large cell, lymphoepitheloid cellprovisional subtype: hepatosplenic γ6 T-cell lymphomaprovisional subtype: subcutaneous panniculitis T-cell lymphoma

5 angioimmunoblastic T-cell lymphoma (AILD)6 angiocentric lymphoma7 intestinal T-cell lymphoma (+/– enteropathy associated)8 adult T-cell lymphoma/leukemia (AT/L)9 anaplastic large cell lymphoma (ALCL), CD30+, T- and

nullcell types10 provisional entity: anaplastic large cell lymphoma,

Hodgkin’s-likeHodgkin’s disease

I lymphocyte predominantII nodular sclerosisIII mixed cellularityIV lymphocyte depletionV provisional entity: lymphocyte-rich classical HD

Alte Klassifikationen

Kiel-Klassifikation (1990)B-Zell-Lymphome (90 %)niedrigmaligne

B-CLLzentrozytischCb-cc Lymphomlymphoplasmozytisch (Morbus Waldenström)

hochmalignezentroblastischimmunoblastischBurkitt

T-Zell-Lymphomeniedrigmaligne

T-CLLMycosis fungoidesSézary-Syndrom

hochmalignepleomorph-großzelliggroßzellig-anaplastischimmunoblastischlymphoblastisch

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Klassifikation nach Wachstumsform, Zelltyp (Working Formulation 1982)Low Grade

kleinzellig lymphozytisch (CLL)follikulär kleinzellig: follikulär kleinzellig entspricht cb-ccfollikulär gemischtzellig: follikulär gemischtzellig entspricht cb-cc

Intermediate Gradefollikulär – überwiegend großzellig: follikulär großzellig entspricht nicht cb-ccdiffus kleinzelligdiffus gemischtzelligdiffus großzellig

High Gradegroßzellig-immunoblastischlymphoblastischkleinzellig (Burkitt- und Nicht-Burkitt-Typ)

Diagnostik

B V Untersuchung Datum 1 / 2 / 3Rö ThoraxCT HalsCT ThoraxCT AbdomenSono AbdomenFDG-PET-CTEndoskopieEndosonografieMRTgyn. UntersuchungSkelettszintigrafie

B: Basisdiagnostik, V: Verlaufskontrolledunkelblau: sehr wichtig / blau: wichtighellblau: bei Symptom oder spezieller Tumorlage / weiß: bei Bedarf

Histologie

initiale Pathologie:

Referenzpathologie:

Histologie

ICD-10 Klinische SymptomeLK-VergrößerungB-Symptomatik

R50.9 – nicht erklärbares Fieber > 38°CR61.9 – nicht erklärbarer NachtschweißR63.4 – nicht erklärbarer Gewichtsverlust > 10 % innerhalb

von 6 MonatenVerdrängungserscheinungen durch LK, z. B.:

N28.9 – NierenaufstauK83.9 – Gallenwegsaufstau

Prognosefaktoren

Aggressive NHL

Internationaler Prognoseindex (IPI) für aggressive NHLPrognostische Faktoren Prognosegruppen ΣAlter > 60 Jahre niedriges Risiko 0–1LDH > Norm intermed. Risiko niedrig 2Karnofsky < 70 % intermed. Risiko hoch 3Stadium III oder IV hohes Risiko 4–5Anzahl extranodal > 1

Follikuläre NHLFollicular Lymphoma International Prognostic Index 2 (FLIPI 2; Federico M et al, J Clin Oncol 2009)

ICD-10 Risikofaktor β2-Microglobulin erhöht

größter Durchmesser eines LK > 6 cmKnochenmarkbefallHämoglobin < 12 g/dLAlter > 60 Jahre

Progressionsfreies Überleben:

Risiko-gruppe

Anzahl derFaktoren

Patienten(%)

3-Jahres-Überleben

5-Jahres-Überleben

(%) SE (%) SE

Low 0 20 90,9 2,4 79,5 5,5Intermediate 1–2 53 69,3 2,4 51,2 5,7High 3–5 27 51,3 3,7 18,8 13

Gesamtüberleben:

Zeit (Monate)

kum

ulie

rte

Wah

rsch

einl

ichk

eit

Logrank P = 0,003

1,0

0,8

0,6

0,4

0,2

060 12 18 24 30 36 42 48 54 60

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Bisherige Therapien (OP/RT/ChT)

Datum

AZ/EZ

AZ nach Karnofsky100 keine Beschwerden, keine sichtbaren Krankheitszeichen,

Normalität90 Fähigkeit zu normaler Aktivität,

keine Symptome oder Krankheitszeichen80 normale Aktivität unter Anstrengung,

einige Krankheitszeichen oder Symptome70 Patient kann sich selber versorgen,

ist aber zu normaler Arbeit nicht fähig60 Patient braucht gelegentlich Hilfe,

kann aber die meisten Angelegenheiten selber erledigen50 Patient ist beträchtlich hilfsbedürftig,

benötigt oft medizinische Hilfe40 Patient ist auf Pflege und Hilfe angewiesen

30 starke Behinderung, Krankenhausaufenthalt ist indiziert, noch keine Lebensgefahr

20 Krankenhausaufnahme notwendig, starke Krankheitszeichen, supportive Therapie notwendig

10 Sterben

Gewicht [kg]Gewichtsverlust [kg]BMI

Arzt

NamePosition

Datum

Unterschrift

Sonstiges

Eizellenkryokonservierung?Spermienkryokonservierung?Frauen: LHRH-Analoga, Kontrazeptiva

Tumormarker

Marker Datum 1 / 2 / 3LDH

Risikofaktoren für das Auftreten der Krankheit

ICD-10 Risikofaktoren NHLB27.0B24

EBVHIV

Z94.9B24

Immunsuppression – Transplantation– AIDS (B-Zell-Lymphome)

G11.3D82.0

angeborene Immundefekte– Ataxia teleangiectatica– Wiskott-Aldrich-Syndrom (x100!)

M35.0E06.3B98.0B27.0

chronische Immunstimulation– Sjögren-Syndrom– Hashimoto Thyreoiditis– Helicobacter pylori– EBV

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