Vorlesung Ösophagusatresie F. Schier Kinderchirurgie Universität Mainz.
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Vorlesung Ösophagusatresie
F. Schier
Kinderchirurgie
Universität Mainz
• Definition
• Pathophysiologie
• Geschichte
• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
Original-Prüfungsfrage
Ein Neugeborenes zeigt nach der Geburt rezidivierend Zyanose-anfälle mit rasselnder Atmung und schaumigem Speichel. Die Ge-burt selbst war termingerecht erfolgt und komplikationslos verlaufen. Während der Schwangerschaft waren bis auf ein Polyhydramnion keine weiteren Auffälligkeiten bemerkt worden.
Das Krankheitsbild beruht am wahrscheinlichsten auf:
A einseitiger Choanalatresie
B Ösophagusatresie
C Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte
D bronchopulmonaler Dysplasie (BPD)
E Mekoniumaspiration
• Definition
• Pathophysiologie
• Geschichte
• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
Original-Prüfungsfrage
Die kindlichen Ösophagusatresien werden nach Vogt in verschiedene Erscheinungsformen eingeteilt.
Welche Form der Atresie tritt am häufigsten auf?
A Typ I: Atresie ohne Verbindung zur Trachea
B Typ IIIa: Verbindung des proximalen Ösophagusanteiles zur Trachea
C H-Typ: Ösophagotracheale Fistel bei durchgängigem Ösophagus
D Typ IIIc: Atresie mit proximaler und distaler ösophagotrachealer Fistel
E Typ IIIb: Atresie mit distaler ösophagotrachealer Fistel
• Definition
• Pathophysiologie
• Geschichte
• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
Definition
Ösophagus bei Giraffe
• Definition
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• Geschichte
• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
häufigste Form
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• Geschichte
• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
häufigste Form
• Definition
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• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
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aus der Nähe
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• postoperativ
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Korrektur
präoperativ postoperativ
• Definition
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• „offene“ OP
• thorakoskopisch
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• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
1 : 3000
- 220 Kinder pro Jahr in Deutschland
- 33% der Kinder wiegen < 2500 Gramm
• Definition
• Pathophysiologie
• Geschichte
• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
Vogt
5% 3% 85%
II III a III b
3% 1%
III c I
- am häufigsten: „Vogt III b“
- besser wäre die Bezeichnung: „Ösophagusatresie mit distaler ösophago-trachealer Fistel“
- Vogt-Einteilung ist außerhalb Deutschlands meist nicht bekannt
Siehe dazu ein Beispiel aus PubMed: Alabbad SI, Shaw K, Puligandla PS, Carranza R, Bernard C, Laberge JM: The pitfalls of endotracheal intubation beyond the fistula in babies with type C esophageal atresia. Semin Pediatr Surg 2009;18:116-118 (kanadische Arbeit)
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• Geschichte
• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
- rund 100 Variationen
- Vogt US-Radiologe um 1920
- englisch TOF* (tracheo-oesophageal fistula)
- amerikanisch TEF (tracheo-esophageal fistula)
*TOF cough = typischer Husten
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• „offene“ OP
• thorakoskopisch
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• Jahre später
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Fistel
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• „offene“ OP
• thorakoskopisch
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• Jahre später
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VACTERL-Assoziation* = Vertebral
AnalCardialTracheo-ösophagealRenalLimb
- 50% assoziierte Fehlbildungen
- je kleiner, umso häufiger (<2000 Gramm: 3 x häufiger)
* in nur 1% der Kinder vollständig, 17% haben mindestens 3 Komponenten (=bedeutet meist: lange Distanz, mehr Komplikationen)
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• „offene“ OP
• thorakoskopisch
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• Jahre später
• Zusammenfsg
Assoziation mit anderen Fehlbildungen (1)
von 123 Kindern n %
Wirbel (Skoliose 14, Skoliose und Rippenfehlbildungen
6, fehlende oder fusionierte Rippen oder Wirbel 6)
26 20
Schulterhochstand 23 18
Hand/Arm (Doppeldaumen rechts 2, Doppeldaumen links 2, Radiusaplasie rechts 2, Daumengelenk fehlt 2, Armhypoplasie 2, schnellender Daumen 1)
11 8
Augen (Schielen 3, hängendes Augenlid 3,
Agenesie 1, blind 1, Glaukom 1, benutzt nur 1 Auge 1)
10 8
Herz (ASD 2, VSD 1, dopp Aortenbogen 1, PDA 3,
Aortenisthmusstenose 1, Mitralinsuff 1, Fallot 2)
9 7
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• „offene“ OP
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Assoziation mit anderen Fehlbildungen (2)
n %
Zähne (extreme Fehlstellung) 7 5
Ohren (deformiert 4, tiefstehend 2, taub 2) 7 5
Nieren (Hydronephrose 1, hypoplastisch 1, einzel 1, Hufeisen 1, dystop 1)
5 4
Analatresia oder Stenose 4 3
Choanalatresie 4 3
GI-Trakt (Nonrotation 1, Duod-Stenose 1, Meckel und Gallenblasenatresie 1)
3 2
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• „offene“ OP
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Ursache unklar
- mehrere eineiige Zwillings-Paare
- auch Mutter/Kind und Vater/Kind-
Kombinationen
- eine Familie bekannt mit 5 erkrankten
Mitgliedern
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Röntgen - typisches Bild, hat Fistel
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Kontrastmittel unnötig, Aspiration
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gasloses Abdomen
= keine Fistel
= lange Distanz
= 2 Operationen
(erst Gastrostomie)
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• „offene“ OP
• thorakoskopisch
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• Zusammenfsg
pränatal Verdacht wenn...
Hydramnion + kleiner Magen
M
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Pathophysiologie
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nach Geburt:
- kann nicht bis in den Magen schlucken
- Speichel, Schaumpilz vor dem Mund
- rasselnde Atmung
- läuft in die Trachea über
- beim Füttern Husten,
Blauwerden
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• „offene“ OP
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• Zusammenfsg
später:
- manchmal nur wenig Symptome, vielleicht nur
Husten oder „Asthma“
- wenn Kind schon einige Tage alt:
Aspirationspneumonie rechte obere Lunge
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• Zusammenfsg
erste Maßnahme:
Operation hat Zeit bis zum nächsten Tag
- Sonde in Blindsack (verhütet Aspiration)
- Replogle Sonde
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Replogle-Sonde
doppellumig
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• Zusammenfsg
Embryologie unklar
- 19.-26. Tag Einsenkung einer Rinne
zwischen einem gemeinsamen Rohr, aus
dem später Ösophagus und Trachea werden
- Einsenkung beginnt an Carina und wandert
nach kranial Richtung Larynx
- Störung hierbei führt zur Ösophagusatresie
(alles unbewiesen)
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Geschichte
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• Zusammenfsg
- jahrtausendelang Todesurteil
- 1941 erste Überlebende in USA
- 1951 erste Überlebende in Deutschland
- seit 1998 thorakoskopische Korrektur
• Definition
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Operation
• Definition
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• Zusammenfsg
die Operation
Blickwinkel bei „offener“ Korrektur bei thorakoskopischer Korrektur
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• Zusammenfsg
die „offene“ Operation (1)
Thorakotomie rechts
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die „offene“ Operation (2)
Anatomie
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• Zusammenfsg
die „offene“ Operation (3)
Anatomie Fisteldurchtrennen Anastomose Magensonde
• Definition
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• Zusammenfsg
die „offene“ Operation (4)
fertige Anastomose
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• langstreckig
• postoperativ
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• Zusammenfsg
die thorakoskopische Operation (1)
••
•
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• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
die thorakoskopische Operation Video
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• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
weniger Trauma, kosmetisch besser
„offen“ thorakoskopisch
• Definition
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• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
langstreckig
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• Zusammenfsg
langstreckig (1)
- 90% gehen primär
- wenn zu lang: Fistel unterbinden,
Thorax wieder verlassen
- Gastrostomie (laparoskopisch)
- 3 Monate später: Ösophagus ist nach-
gewachsen und kann vernäht werden
lap Gastrostoma
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• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
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• Zusammenfsg
langstreckig (2) Beispiel
bei Geburt 3 Mo Warten
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• langstreckig
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• Zusammenfsg
Blindsack aussaugen reicht
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• langstreckig
• postoperativ
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• Zusammenfsg
Gastrostoma unnötig
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• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
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• Zusammenfsg
Routine-Gastrostoma nur bei langstreckigen
cave: kleiner Magen
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• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
Kolon-Interposition
- alles hängt ein einem
einzigen Gefäß
- keine eigene Peristaltik
- später weiter Sack im Thorax
- heute selten
• Definition
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• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
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• Zusammenfsg
Dünndarm-Interposition
- alles hängt ein einem einzigen Gefäß
- eigene Peristaltik
- sehr selten
• Definition
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• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
gastric tube
- Nahtstelle oben Säure-
gefährdet: Striktur,
Insuffizienz, Stenose
- sehr selten
• Definition
• Pathophysiologie
• Geschichte
• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
Mageninterposition
- Schluckbeschwerden,
gastroösophagealer
Reflux, Dumping
- relativ populär
- trotzdem selten
• Definition
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• Geschichte
• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
Myotomie nach Livaditis
- verlängert um max 2 cm
- später Divertikel
• Definition
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• Geschichte
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• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
postoperativ
• Definition
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• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
postoperativ
- 10 Tage warten, dann Magensonde raus
- wenn Anastomose ohne Spannung: füttern
- wenn Anastomose mit Spannung: erst röntgen
• Definition
• Pathophysiologie
• Geschichte
• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
normal Stenose Leck
fütterngastroösophagealer Reflux?
50% müssen 1 mal bougiert werden, der Rest 2 mal oder mehrfach
Magensonde legen und warten.
Schließt sich spontan, allerdings
häufig später Striktur
• Definition
• Pathophysiologie
• Geschichte
• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
Frühkomplikationen
- 5% Rezidivfisteln
- Trachea-Malazie oder -Kompression:
Zyanose, Bradykardie, Apnoe kurz nach dem
Füttern, beginnt meist ab dem 2.-3. Monat,
manchmal auch früher
- Therapie: Aortopexie
• Definition
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• Geschichte
• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
Spätkomplikationen
- allgemeiner Entwicklungsrückstand
- gastroösophagealer Reflux
- Schulterhochstand, Skoliose (durch Thorakotomie)
- Schluckstörungen, Steckenbleiber
- Geschmacksstörungen (süß-sauer)
• Definition
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• Geschichte
• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
Steckenbleiber
typisch: steckengebliebene Nahrung und Stenose (15 J postop)
• Definition
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• Zusammenfsg
Schluckprobleme
• 37% nie Probleme
• 63% - Schmerzen
- Regurgitation
- Erbrechen
- saueres Aufstoßen
• Definition
• Pathophysiologie
• Geschichte
• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
wie lange Schluckprobleme?
0
2
4
6
8
10
12
14
16
18
20
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 up topresent
Median
[Pat]
[Jahre]
• Definition
• Pathophysiologie
• Geschichte
• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
Steckenbleiber
0
2
4
6
8
10
12
14
16
18
20
• 31% nie, 39% zeitweilig, 30% permanent• Median: 2-3 pro Jahr • Episoden nehmen mit der Zeit ab • viel trinken beim Essen• viele individuelle Tricks zur Vorbeugung
• Definition
• Pathophysiologie
• Geschichte
• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
Haupt-Steckenbleiber
[Pat]
Apfel 11
Banane 7
Orange 5
Traube 3
Fleisch 29
Würstchen 17
Möhre 14
Brot 14
} 33
• Definition
• Pathophysiologie
• Geschichte
• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
Eßgewohnheiten
• 95% essen gierig
• 13% essen in ungewöhnlichen Kombinationen
bei 3 Patienten nur für einige Jahre
Beispiele: Haferbrei und Würstchen, Pommes und Eiscreme, Käse und Marmelade, Kuchen und Senf, oder alles durcheinander
• Definition
• Pathophysiologie
• Geschichte
• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
gastroösophagealer Reflux
• 55% kein Reflux
• 45% Reflux von Arzt diagnostiziert
• 33% Reflux von Eltern diagnostiziert
• Definition
• Pathophysiologie
• Geschichte
• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
gastroösophagealer Reflux - Therapie
die Eltern meinen:
bringt etwas:
- spät abends nicht mehr essen
- abends Fett und Kohlensäure-Getränke weglassen
bringt nichts:
- Schlafen mit erhobenem Oberkörper
• Definition
• Pathophysiologie
• Geschichte
• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
gastroösophagealer Reflux - Operation
meist 360° Fundoplicatio
• Nachoperationen wegen :- Stenosen
- Verwachsungs-Ileus
- Ruptur
- späterer Pyloroplastik
- 42% Fundos erfolgreich trotz Komplikationen
- 58% Fehlschläge
- 25% sofortiger Erfolg ohne Komplikationen
• Definition
• Pathophysiologie
• Geschichte
• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
weitere Operationen
• 20 Fundoplikationen
• 6 Augenoperationen (Schielen und Glaukom)
• 4 Analatresie
• 4 Wirbeloperationen (Skoliose, Fusion)
• 2 Hiatusplastiken
• 1 Aortenisthmusstenose
• 1 PDA-Ligatur
• 1 Pankreas anulare
• 1 Sinus urogenitale-Korrektur
• 1 Operation Gaumenspalte
• 1 Larynxspalten-Operation
• 1 Larynxstenosen-Operation
• 1 Rippendissektion
• 1 Operation einer Radiusaplasie
• 1 Leadbetter-Politano
• 1 Korrektur eines Schulterhochstandes • ......
• Definition
• Pathophysiologie
• Geschichte
• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
Atemwegsinfekte
- meistens zwischen 3. und 7. Lebensjahr
- 60% dauernd “Bronchitis"
- 46% hörbare Atemgeräusche
- 32% kurzatmig
- typisch “TOF cough” (charakteristischer Husten)
• Definition
• Pathophysiologie
• Geschichte
• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
Schule
• 89% normale Schule
• 11% Sonderschule
• 50% gute Schüler
• 41% durchschnittlich
• 6% schlechte Schüler
= normale Verteilung
• Definition
• Pathophysiologie
• Geschichte
• „offene“ OP
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• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
psychosozial
• 82% kontaktfreudig
• 30% ängstlich
• 18% Trennungsangst
• 18% zurückgezogen
• 36% anlehnungsbedürftig
• 13% aggressiv
= altersentsprechend normal
• Definition
• Pathophysiologie
• Geschichte
• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
Zusammenfassung
• wird statistisch seltener
• besser in 2- 3 Zentren
• besser thorakoskopisch
Thorakoskopie: Distanz zu weit: lap Gastrostomie. 3 Mo später: thorakoskop. Korrektur
• Definition
• Pathophysiologie
• Geschichte
• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
• Prüfungsfragen
Original-Prüfungsfrage (1)
Bei einem Neugeborenen findet sich schaumiges Frucht-wasser im Nasen-Rachen-Raum. Das Neugeborene hustet und wird dabei blau.Es handelt sich am ehesten um:
A Spontanpneumothorax (Atemnot, Zyanose, plötzlich)
B Mukoviszidose (20% der Neugeborenen haben als erstes Mekonium-Ileus.
Lungenprobleme kommen erst später: meist zuerst trockener Husten)
C Ösophagusatresie
D hypertrophische Pylorusstenose
E Fallotsche Tetralogie („blue baby“, Pumonalstenose, VSD,
überreitende Aorta, Hypertrophie re Ventrikel)
• Definition
• Pathophysiologie
• Geschichte
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• Jahre später
• Zusammenfsg
• Prüfungsfragen
Original-Prüfungsfrage (2)
Die kindlichen Ösophagusatresien werden nach Vogt in verschiedene Erscheinungsformen eingeteilt.
Welche Form der Atresie tritt am häufigsten auf?
A Typ I: Atresie ohne Verbindung zur Trachea
B Typ IIIa: Verbindung des proximalen Ösophagusanteiles zur Trachea
C H-Typ: Ösophagotracheale Fistel bei durchgängigem Ösophagus
D Typ IIIc: Atresie mit proximaler und distaler ösophagotrachealer Fistel
E Typ IIIb: Atresie mit distaler ösophagotrachealer Fistel
• Definition
• Pathophysiologie
• Geschichte
• „offene“ OP
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• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
• Prüfungsfragen
Original-Prüfungsfrage (3)
Bei einem Neugeborenen besteht bereits anhand der pränatal durchgeführten Diagnostik der Verdacht auf eine Ösophagus-atresie. Die unmittelbar nach der Geburt durchgeführte Diagnostik zeigt radiologisch einen Blindsack im oberen Mediastinum und eine luftgefüllte Magenblase.
Welche Form der Ösophagusatresie (Einteilung nach Vogt) liegt vor?
A Typ I: Atresie ohne Verbindung zur Trachea
B Typ IIIa: Verbindung des proximalen Ösophagusanteiles zur Trachea
C H-Typ: Ösophagotracheale Fistel bei durchgängigem Ösophagus
D Typ IIIc: Atresie mit proximaler und distaler ösophagotrachealer Fistel
E Typ IIIb: Atresie mit distaler ösophagotrachealer Fistel
• Definition
• Pathophysiologie
• Geschichte
• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
• Prüfungsfragen
Original-Prüfungsfrage (4)
Ein Neugeborenes zeigt nach der Geburt rezidivierend Zyanose-anfälle mit rasselnder Atmung und schaumigem Speichel. Die Ge-burt selbst war termingerecht erfolgt und komplikationslos verlaufen. Während der Schwangerschaft waren bis auf ein Polyhydramnion keine weiteren Auffälligkeiten bemerkt worden.
Das Krankheitsbild beruht am wahrscheinlichsten auf:
A einseitiger Choanalatresie (einseitig asymptomatisch. Beidseitig Zyanose, weil Neugeborene unterschiedlich gut durch den Mund atmen können: manche können es nicht, fangen dann an zu schreien, öffnen den Mund und werden wieder rosig, danach fängt der Zyklus wieder vorn vorne an)
B Ösophagusatresie
C Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte (nur Fütterungsprobleme)
D bronchopulmonaler Dysplasie (BPD) (chron Lungenerkrankung Frühgeborener; Einziehen, Tachypnoe, Atemnot)
E Mekoniumaspiration (Atemnot, Zyanose)
• Definition
• Pathophysiologie
• Geschichte
• „offene“ OP
• thorakoskopisch
• langstreckig
• postoperativ
• Jahre später
• Zusammenfsg
• Prüfungsfragen
Original-Prüfungsfrage (5)
Bei der angeborenen Ösophagusatresie lassen sich verschiedene Formen unterscheiden und nach Vogt klassifizieren.
Welche ist die häufigste Form?
A Typ Vogt I (Ösophagusaplasie vom Hypopharynx bis zur Kardia)
B Typ Vogt II (Ösophagusatresie ohne Fistel)
C Typ Vogt IIIa (Ösophagusatresie mit oberer ösophagotrachealer Fistel)
D Typ Vogt IIIb (Ösophagusatresie mit unterer ösophagotrachealer Fistel)
E Typ Vogt IIIc (Ösophagusatresie mit oberer und unterer ösophagotrachealer Fistel)