W. Gehlen | W. Delank H. Neurologie · Syndrome 12 Syndrome des peripheren Nervensystems 120 Walter...

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W. Gehlen | W. Delank H.Neurologie

Unter Mitarbeit von Katharina Eger, u.a.ISBN: 9783131297723

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Vorwort

Erneut hat sich gezeigt, dass die Fortschrittein der Neurologie innerhalb kurzer Zeit eineweitere Neuauflage erforderlich machten.

Die Herausgeber der 11. Auflage hattenschon vor längerer Zeit darüber diskutiert,wer zukünftig dieses Lehrbuch mitgestaltenkönne. Zu unserer großen Freude erklärtesich Herr Prof. Dr. St. Zierz, Ordinarius fürNeurologie der Universität in Halle/Saale be-reit, bei dieser Auflage mitzuwirken.

Zwischenzeitlich ist im Jahr 2007 HerrProf. Dr. H.-W. Delank nach langer schwererErkrankung verstorben. Sein Tod ist für unsein großer Verlust.

Wenige Tage vor seinem Tod konnte er zuseiner großen Freude noch an der Habilitati-onsfeier seines Sohnes teilnehmen, der dievenia legendi für das Fach Orthopädie erhielt.

In den letzten Monaten vor seinem Tod hatProf. Dr. Delank uns seine Ideen für die Fort-entwicklung dieses Buches mitgeteilt.

Seine große Bedeutung für die Neurologiein Deutschland und insbesondere auch fürdieses Lehrbuch veranlasst uns, wesentlicheBereiche seines Werdeganges aufzuzeigen.

Geboren wurde Prof. Dr. Delank am 23. Au-gust 1923 in Crange/Westfalen. Nach demAbitur, das er in Bochum ablegte, musste er1942 als Soldat in den 2. Weltkrieg ziehen.Nach kurzer Gefangenschaft begann er dasMedizinstudium im Wintersemester 1945/1946. Er studierte an den Universitäten inBonn, Düsseldorf und später in Marburg, woer das Studium mit dem Staatsexamen be-endete. Nach dem Staatsexamen und der Pro-motion im Jahre 1951 war er im Rahmen derWeiterbildung an den Kliniken in Mainz undMünster tätig. Für 1 Jahr arbeitete er auch amErnst-von-Behring-Institut in Marburg.

1956 erhielt er die Facharztanerkennungfür Neurologie und Psychiatrie.

1957 wechselte er von der NeurologischenUniversitätsklinik in Münster als Oberarzt indie Medizinisch-Neurologische Klinik der Be-rufsgenossenschaftlichen Krankenanstalten„Bergmannsheil Bochum“, wobei zu dieserZeit die kurzfristige Schaffung einer Neurolo-gischen Klinik unter seiner Leitung bereitsfeststand. Die Neurologische Klinik wurdedann 1958 eröffnet.

1971 habilitierte sich Prof. Dr. Delank inEssen. Zu dieser Zeit gab es zwar bereits dieRuhruniversität in Bochum, jedoch nochkeine Medizinische Fakultät für den kli-nischen Bereich.

1977 wurde Prof. Dr. Delank zum außer-planmäßigen Professor ernannt. Im gleichenJahr wurde die Lehrtätigkeit bezüglich derklinischen Fächer an der Medizinischen Fa-kultät in Bochum und zwar im Rahmen desBochumer Modells aufgenommen. Es warseinerzeit keine zentrale Universitätsklinikwie in Aachen neu erbaut worden; stattdes-sen wurden mehrere Schwerpunktkranken-häuser in Bochum und Umgebung zu Univer-sitätskliniken ausgebaut.

So entstanden im Laufe der Zeit in Bochumdrei Neurologien mit universitären Aufgaben,in den Berufsgenossenschaftlichen Kranken-anstalten „Bergmannsheil Bochum“, im St.Josef-Hospital und im Knappschaftskranken-haus. Dies führte dazu, dass die Studenten-zahlen gedrittelt werden konnten, so dassselbst bei 232 Studenten eines Semestersein Unterricht in kleinen Gruppen, auch amKrankenbett, durchgeführt werden konnte.

Die Unterrichtung der Studenten lag Prof.Dr. Delank besonders am Herzen. Anfangswaren es 50 Studierende der Medizin, dieProf. Dr. Delank zum Semesterabschluss imSommer häufig in sein Haus bzw. in seinenGarten einlud.

Vorwort V

aus: Gehlen u. a., Neurologie (ISBN 9783131297723) © 2010 Georg Thieme Verlag KG

Prof. Dr. Delank war später Gründungsmit-glied der Euroacademia MultidisciplinariaNeurotraumatologica, wurde 2002 zum Eh-renmitglied der Gesellschaft für Wirbelsäu-lenforschung ernannt. Seine klinikbezogenenwissenschaftlichen Tätigkeiten führten zuzahlreichenden Veröffentlichungen in wis-senschaftlichen Zeitschriften. Es entstandenmehrere Aufsehen erregende Monographien,u. a. über das Eiweißbild des Liquor cerebro-spinalis im Jahr 1965 sowie im Jahre 1970der Grundriss der Unfallneurologie.

Schon während seiner Lehrtätigkeit hatteProf. Dr. Delank ein umfangreiches Vor-lesungsmanuskript erarbeitet, das Grundlageder Erstauflage dieses Lehrbuches im Jahre1978 war und das bis zur 8. Auflage von ihmallein herausgegeben wurde. Weitere Mono-graphien, von denen einige auch in andereSprachen übersetzt wurden (italienisch, spa-nisch, bulgarisch), waren vor allem für jünge-re Ärzte hilfreich wie z. B. die 1988 erschiene-ne Checkliste Neurologische Notfälle, anderen Erstellung er maßgeblich beteiligt waroder die im gleichen Jahr erschienene Mono-graphie über die Neurologische Therapie.

Prof. Dr. Delank bat stets um Anregungen,Verbesserungsvorschläge oder Korrekturhin-weise für sein jetzt in der 12. Auflage erschei-nendes Lehrbuch, das inzwischen bei Berück-sichtigung aller Auflagen eine Auflagenhöhevon 100 000 deutlich überschritten hat.

Wir werden versuchen, das von Prof. Dr.Delank geschaffene Buch in seinem Sinnefortzuführen.

Wir hoffen, dass auch diese Auflage wiedie früheren einen großen Zuspruch erfahrenwird.

Falls sich in diese Neuauflage Fehler einge-schlichen haben sollten, würdenwir uns übereine Mitteilung freuen. Besonders dankbarwären wir den Lesern auch für Hinweise be-züglich gewünschter Ergänzungen oder Präzi-sierungen bzw. für Verbesserungsvorschläge.

Unser Dank geht an Frau Dr. KatharinaEger und an Herrn Dr. Tobias Müller, diesachkundig und engagiert an dieser Neuauf-lage mitgewirkt haben. Ferner danken wirHerrn Prof. Dr. Lothar Heuser (Bochum) fürseine Hilfe bei der Aktualisierung des Neuro-radiologiebereiches und Herrn Prof. Dr. Pas-quale Calabrese für die Unterstützung bei derAktualisierung des Neuropsychologie-bereichs sowie Herrn Dr. Ulrich Liebetrau(Köln-Merheim) für seine wertvollen Vor-schläge zur Liquordiagnostik.

Aber auch den Mitarbeitern des ThiemeVerlages und hier insbesondere Frau SabineBartl und Frau Sigrun Rückert sowie HerrnDr. Jochen Neuberger sei für ihre intensiveund hilfreiche Betreuung bei der z. T. erheb-lichen Umstrukturierung dieses Lehrbuchesherzlich gedankt.

Sommer 2010 Walter Gehlen

Vorwort

Heinz-Walter Delank (1923 – 2007)

VI


Inhalt

TEIL I NeurologischeUntersuchung

1 Anamnese und neurologischeUntersuchung 2

Walter Gehlen

2 Allgemeine Untersuchung 8

Walter Gehlen

3 Untersuchung von Kopf undHirnnerven 10

Walter Gehlen

3.1 Untersuchung des Kopfes 103.2 Untersuchung der

Hirnnerven 123.2.1 N. olfactorius (I) 123.2.2 N. opticus (II) 123.2.3 N. oculomotorius (III),

N. trochlearis (IV),N. abducens (VI) 15

3.2.4 N. trigeminus (V) 213.2.5 N. facialis (VII) 223.2.6 N. vestibulocochlearis (VIII) 253.2.7 N. glossopharyngeus (IX),

N. vagus (X) 293.2.8 N. accessorius (XI) 313.2.9 N. hypoglossus (XII) 32

4 Untersuchung der Motorikund Reflexe 34

Walter Gehlen

4.1 Aufbau und Funktion desmotorischen Systems 34

4.1.1 Peripher-motorischesSystem 34

4.1.2 Zentral-motorisches System 344.2 Inspektion des

Bewegungsapparates 374.2.1 Trophik 374.2.2 Spontane

Muskelbewegungen 384.3 Prüfung des Muskeltonus 394.3.1 Spastik 394.3.2 Rigor 414.4 Prüfung der Muskelkraft 414.5 Reflexprüfung 424.5.1 Reflextypen 434.5.2 Eigenreflexe 434.5.3 Fremdreflexe 474.5.4 Übersicht: Kennzeichen

peripherer und zentralerParesen 51

5 Koordinationsprüfungen 52

Walter Gehlen

6 Prüfung der Sensibilität 55

Walter Gehlen

6.1 Aufbau und Funktion dessensiblen Systems 55

6.2 Spontane sensibleReizzustände 56

6.2.1 Parästhesien undDysästhesien 56

6.2.2 Schmerzformen 576.2.3 Schmerzsyndrome 576.3 Prüfung einzelner sensibler

Qualitäten 586.4 Spezielle Befunde 59

Inhalt VII


7 Prüfung der vegetativenFunktionen 62

Walter Gehlen

7.1 Anatomie und Funktion desvegetativen Nervensystems 62

7.2 Orientierende vegetativeFunktionsprüfungen 64

7.3 Spezielle vegetativeFunktionsprüfungen 65

8 Psychischer und neuropsycho-logischer Befund 67

Walter Gehlen

8.1 Einleitung 678.2 Psychischer Befund 678.3 Neuropsychologischer

Befund 688.3.1 Kognitive Fähigkeiten,

die für denneuropsychologischenBefund zu testen sind 69

8.3.2 NeuropsychologischeTestverfahren 70

9 Die Untersuchung desbewusstlosen Patienten 74

Walter Gehlen

9.1 Einteilung derBewusstseinsstörungen 74

9.2 Ursachen und Diagnostikvon Bewusstseinsstörungen 75

9.3 Differenzialdiagnose derBewusstseinsstörung 77

9.3.1 Apallisches Syndrom(Coma vigile, „Wachkoma“,persistierender vegetativerZustand) 77

9.3.2 „Locked-in“-Syndrom 779.3.3 Akinetischer Mutismus 77

10 Technische Hilfsunter-suchungen (Übersicht) 79

Walter Gehlen

10.1 Elektroenzephalografie(EEG) und Brain-Mapping 79

10.1.1 Elektroenzephalografie 7910.1.2 Brain-Mapping 8310.2 Elektromyografie (EMG) und

Elektroneurografie (ENG) 8310.2.1 Elektromyografie 8310.2.2 Elektroneurografie 8510.3 Evozierte Potenziale 8610.4 Liquoruntersuchung und

pathologische Befunde 8810.4.1 Liquoruntersuchung 8810.4.2 Pathologische

Liquorbefunde 9210.5 Biopsien 9610.6 Neuroradiologische

Untersuchungen 9710.6.1 Nativaufnahmen des

Schädels und derWirbelsäule 97

10.6.2 Computertomografie (CT) 9810.6.3 Kernspintomografie 10110.6.4 Angiografie 10410.6.5 Myelografie 10610.6.6 Positronenemissions-

tomografie(PET und PET-CT) 107

10.6.7 Single-Photon-Emissions-Computer-Tomografie (SPECT) 108

10.6.8 Andere Verfahren 10910.7 Neurosonografie 10910.7.1 Doppler-Ultraschall-

Sonografie (Ultraschall-Dopplersonografie, USD) 109

10.7.2 Duplexsonografie 11110.8 Molekulargenetische

Diagnostik (Gendiagnostik) 112

InhaltVIII


11 Hirntoddiagnostik 114

Walter Gehlen

TEIL II NeurologischeSyndrome

12 Syndrome des peripherenNervensystems 120

Walter Gehlen

12.1 Syndrome der peripherenNervenläsion 121

12.1.1 Ursachen, allgemeineSymptomatik,Schweregrade und Therapie 121

12.1.2 Reizerscheinungen beiperipheren Nervenläsionen 123

12.1.3 Complex regional painsyndrome (CRPS)Typ I und II 123

12.1.4 Spezielle Symptomatikder wichtigstenNervenläsionen 124

12.1.5 Wichtige Nerven-kompressionssyndrome 128

12.2 Syndrome derPlexusläsionen 131

12.2.1 Allgemeine Charakteristikader Plexussyndrome 131

12.2.2 Topische Einteilung derPlexusläsionen 131

12.2.3 Ätiopathogenese der Arm-und Halsplexusläsionen 132

12.2.4 Ätiopathogenese derBeinplexusläsionen 133

12.3 Syndrome derNervenwurzeln 133

12.3.1 Allgemeine Charakteristikader Nervenwurzel-syndrome 134

12.3.2 Spezielle Wurzelsyndrome 13412.3.3 Ätiopathogenese der

Wurzelsyndrome 13612.3.4 Therapie der

Wurzelerkrankungen 13712.4 Polyneuropathische

Syndrome 13712.4.1 Ätiologisch orientierte

Einteilung 13712.4.2 Syndromal orientierte

Einteilung 13812.5 Grenzstrangsyndrome 14012.5.1 Aufbau des Grenzstrangs 14012.5.2 Oberes

Grenzstrangsyndrom 14012.5.3 Unteres (lumbales)

Grenzstrangsyndrom 14112.6 Vertebragene Syndrome 14112.6.1 Allgemeines 14112.6.2 Halswirbelsäulensyndrom 14312.6.3 Brustwirbelsäulensyndrom 14512.6.4 Lendenwirbelsäulen-

syndrom 146

13 Zerebrale Syndrome 152

Walter Gehlen

13.1 ZerebraleAllgemeinsymptome 152

13.1.1 PsychopathologischeSymptome und Syndrome 152

13.1.2 Symptome derHirndrucksteigerung 153

13.1.3 Zerebrale Anfälle 15313.2 Hirnlokale Syndrome 15313.2.1 Allgemeines 15313.2.2 Großhirnsyndrome 15613.2.3 Hirnstammsyndrome 15913.2.4 Extrapyramidale Syndrome 16513.2.5 Kleinhirnsyndrome 174

Inhalt IX


14 Rückenmarksyndrome 177

Walter Gehlen

14.1 NeuroanatomischeGrundlagen 177

14.1.2 AufsteigendeRückenmarkbahnen 177

14.2 Typen derRückenmarksyndrome 179

14.2.1 Syndrom der (totalen)Querschnittlähmung 179

14.2.2 Halbseitensyndrom desRückenmarks (Brown-Séquard) 183

14.2.3 ZentralesRückenmarksyndrom undArteria-spinalis-anterior-Syndrom 183

14.2.4 Hinterstrangsyndrom 18314.2.5 Hinterhornsyndrom 18414.2.6 Vorderhornsyndrom 184

15 Hirnnervensyndrome 185

Walter Gehlen

15.1 Allgemeines 18515.2 Klinisch bedeutsame

Hirnnervensyndrome 18515.2.1 Syndrom der

Olfaktoriusrinne 18515.2.2 Syndrom des Keilbeinflügels 18615.2.3 Syndrom der Orbitaspitze 18615.2.4 Foster-Kennedy-Syndrom 18715.2.5 Sinus-cavernosus-Syndrom 18715.2.6 Syndrome im

Schädelbasisbereich 187

16 Meningeale Syndrome undHirndrucksyndrome 188

Walter Gehlen

16.1 Meningeale Syndrome 18816.1.1 Akute meningeale

Syndrome 18816.1.2 Chronische meningeale

Syndrome 18916.2 Hirndrucksyndrome 19016.2.1 Klinische Symptome der

Hirndrucksteigerung 19116.2.2 Pseudotumor cerebri 192

17 NeuropsychologischeSyndrome 194

Walter Gehlen

17.1 Gedächtnisstörungen 19417.2 Aphasien 19517.2.1 Haupt-Aphasieformen 19517.2.2 Seltenere Aphasieformen 19817.3 Apraxie 19817.4 Agnosie und

Missidentifikations-syndrome 199

TEIL III NeurologischeErkrankungen

18 Zerebrale Durchblutungs-störungen undspontane Blutungen 202

Tobias Müller und Stephan Zierz

18.1 Anatomische Grundlagender zerebralenBlutversorgung 202

18.2 PathophysiologischeGrundlagen zerebralerDurchblutungsstörungen 204

InhaltX


18.3 Ätiologie zerebralerDurchblutungsstörungen 208

18.3.1 Kardiale Embolie 20818.3.2 Arterioarterielle Embolie 20918.3.3 Hämodynamische Infarkte 20918.3.4 Gefäßverschlüsse bei

arterieller Dissektion 21218.3.5 Entzündlich bedingte

Gefäßverschlüsse 21218.3.6 Gerinnungsstörungen 21218.3.7 Andere Ursachen zerebraler

Durchblutungsstörungen 21218.4 Zerebrale Gefäßsyndrome 21318.4.1 Arteria-carotis-interna-

Syndrom 21318.4.2 Arteria-cerebri-media-

Syndrom 21418.4.3 Arteria-choroidea-anterior-

Syndrom 21618.4.4 Arteria-cerebri-posterior-

Syndrom 21618.4.5 Arteria-cerebri-anterior-

Syndrom 21618.4.6 Vertebrobasiläre Syndrome 21718.4.7 Doppelseitiger vollständiger

Hirnstamminfarkt 21918.4.8 Medulla-oblongata-Infarkt 21918.4.9 Ponsinfarkt 21918.4.10 Kleinhirninfarkte 22018.4.11 Mittelhirninfarkt 22018.5 Extrakranielle

Hirngefäßsyndrome 22118.5.1 Allgemeines 22118.5.2 Extrakranielle „Steal-

Syndrome“ 22118.6 Zeitliche Einteilung akuter

zerebraler Ischämien 22218.6.1 Transitorische ischämische

Attacken (TIA) 222

18.6.2 Hirninfarkt 22318.6.3 Vaskuläre Enzephalopathie

und vaskuläre Demenz 22318.7 Diagnostik und

Differenzialdiagnostikzerebraler Ischämien 224

18.7.1 Differenzialdiagnosen derzerebralen Ischämie 228

18.8 Therapie zerebralerDurchblutungs-störungen 236

18.8.1 Behandlung in derAkutphase 236

18.8.2 Behandlung in derpostakuten Phase undSekundärprophylaxe 239

18.8.3 Behandlung der chronischenzerebralenDurchblutungsstörungen 240

19 Bewegungsstörungen 242

Walter Gehlen

19.1 Morbus Parkinson undParkinson-Syndrom 242

19.1.1 Definition undDifferenzialdiagnose desParkinson-Syndroms 242

19.1.2 Klinische Symptomatik desParkinson-Syndroms 243

19.1.3 Klinische Einteilung derKrankheitsbilder mitParkinson-Syndrom 246

19.1.4 Diagnostik des Parkinson-Syndroms 247

19.1.5 Therapie des Parkinson-Syndroms 247

19.2 Chorea 25319.2.1 Chorea Huntington (Chorea

major, „Veitstanz“) 253

Inhalt XI


19.2.2 Chorea minor 25419.2.3 Weitere choreatische

Bewegungsstörungen 25419.3 Athetosen 25419.4 Ballismus und

Hemiballismus 25519.5 Dystone Syndrome 25519.6 Dyskinesien 25619.6.1 Akutdyskinesien 25619.6.2 Tardive Dyskinesien 25619.6.3 Akathisie 25619.7 Tic-Krankheiten 25619.8 Systematrophien des

spinopontozerebellärenSystems 257

19.8.1 Multisystematrophien (MSA) 25719.8.2 Sporadische Spätatrophie

der Kleinhirnrinde (Atrophiecérébelleuse tardive) 258

19.8.3 Ataxien 25919.9 Restless-Legs-Syndrom (RLS)

und periodischeBeinbewegungen im Schlaf(Periodic Limb MovementDisorder, PLMS) 260

20 Demenzen 262

Walter Gehlen

20.1 Demenzen beidegenerativen und anderenHirnerkrankungen 262

20.2 Leitsymptom Demenz unddiagnostisches Vorgehen 264

20.2.1 Allgemeine Definition desdemenziellen Syndroms 264

20.2.2 Diagnostisches Vorgehen 26420.3 Demenz vom Alzheimer-Typ

(DAT, Alzheimer-Krankheit,AD) 265

20.4 Weitere Demenzen 26620.4.1 Hirnatrophien vaskulärer

Genese 26620.4.2 Demenz vom Lewy-

Körperchen-Typ 26720.4.3 Frontotemporale Demenz

(Morbus Pick) 26820.4.4 Demenzielles Syndrom beim

Hydrocephalus aresorptivus(communicans) 269

20.4.5 Demenz bei HIV-Infektion 270

21 Multiple Sklerose (MS) 271

Walter Gehlen

21.1 Ätiologie und Pathogenese 27121.1.1 Autoimmunhypothese 27121.1.2 Genetische Faktoren 27221.1.3 Pathologisch-anatomische

Befunde 27221.2 Symptomatik 27321.3 Verlaufsformen der MS 27421.4 Sonderformen der MS 27421.5 Diagnostik 27521.6 Therapie 276

22 Vaskulitiden des ZNS 279

Walter Gehlen

22.1 Allgemeines 27922.2 Einzelne Erkrankungen 281

23 Entzündliche Erkrankungen desNervensystems 284

Walter Gehlen

23.1 Meningitiden 28423.1.1 Übersicht 28423.1.2 Akute eitrige Meningitiden

(bakterielle Meningitiden) 28723.1.3 Tuberkulöse Meningitis

(Neurotuberkulose) 291

InhaltXII


23.2 EmbolischeHerdenzephalitis 292

23.3 Hirnabszess 29323.4 Borreliose (Neuroborreliose) 29423.5 Neurolues (Neurosyphilis) 29623.5.1 Klinische Symptomatik der

Neurolues 29623.5.2 Serodiagnostik und

„luisches Liquorsyndrom“ 29823.5.3 Therapie der Neurolues 29823.6 Virale

Meningoenzephalitiden 29823.6.1 Primäre virale

Meningoenzephalitiden 29923.6.2 Weitere virale

Enzephalitiden 30423.6.3 Sekundäre (para-,

postinfektiöse undpostvakzinale)Meningoenzephalitiden 304

23.7 NeurologischeErkrankungen bei HIV-Infektion 306

23.8 Prionenerkrankungen 30823.9 Seröse

Meningoenzephalitidendurch Pilze, Protozoen undParasiten 310

23.10 NichtinfektiöseMeningitiden undEnzephalitiden 311

24 Tumoren 313

Walter Gehlen

24.1 Allgemeines 31324.1.1 Ursachen intrakranieller

Raumforderungen 31324.1.2 Klassifizierung von

Hirntumoren 313

24.1.3 Allgemeine klinischeSymptomatik vonHirntumoren 314

24.1.4 Spezielle klinischeSymptomatik vonHirntumoren 315

24.1.5 Diagnostik von Hirntumoren 31524.2 Neuroepitheliale Tumoren 31524.2.1 Astrozytome 31524.2.2 Oligodendrogliome 31824.2.3 Pinealistumoren 31824.2.4 Medulloblastome 31924.3 Akustikusneurinome 32024.4 Tumoren der Meningen 32124.5 Tumoren der Sella 32224.5.1 Kraniopharyngeome 32224.5.2 Hypophysenadenome 32324.6 Metastasen 32424.7 Raumfordernde intraspinale

Prozesse 32524.7.1 Allgemeines 32524.7.2 Spinale Tumoren 325

25 Anfallsleiden 329

Walter Gehlen

25.1 Ätiopathogeneseepileptischer Störungen 330

25.2 Einteilung der Epilepsien 33125.3 Klinische Erscheinungsbilder

einzelner Anfallstypen 33425.3.1 Generalisierte Anfälle 33425.3.2 Fokale Anfälle (parzielle,

lokale Anfälle) 33825.4 Psychische Veränderungen

bei Anfallsleiden 34125.4.1 Chronische

Wesensänderungen 34125.4.2 Verstimmungen 34225.4.3 Dämmerzustände 342

Inhalt XIII


25.4.4 Epileptische Psychosen 34225.5 Diagnostische Leitlinien bei

Anfallsleiden 34225.6 Therapie bei Anfallsleiden 34325.7 Nichtepileptische Anfälle 34725.7.1 Synkopale Anfälle 34825.7.2 Stoffwechselbedingte, nicht

primär epileptische Anfälle 34925.7.3 Psychogene dissoziative

Anfälle 349

26 Traumatische Schädigungen 351

Walter Gehlen

26.1 Schädelfrakturen 35126.1.1 Kalottenfrakturen 35126.1.2 Schädelbasisfrakturen 35126.1.3 Gesichtsschädelfrakturen 35226.1.4 Mittelgesichtsfrakturen 35226.2 Hirnverletzungen 35226.2.1 Einteilung 35226.2.2 Commotio cerebri 35426.2.3 Contusio cerebri 35526.2.4 Compressio cerebri 35626.2.5 Häufige Ursachen einer

(posttraumatischen)Hirndrucksteigerung) 357

26.2.6 Offene und penetrierendeHirnverletzungen(Schussverletzungen) 362

26.3 Spätschäden nachtraumatischen Hirnläsionen 362

26.3.1 Irreversible Defektzustände 36226.3.2 Spätkomplikationen 36226.4 Rehabilitation von Patienten

nach Hirnverletzungen 36426.4.1 Rehabilitation bei

neurologischenDefektsyndromen 364

26.4.2 Rehabilitation beipsychischenDefektsyndromen 366

26.4.3 Rehabilitation beiepileptischen Anfällen nachSchädel-Hirn-Traumen 366

26.5 Rückenmark-verletzungen 367

26.5.1 Pathogenese 36726.5.2 Einteilung 36726.5.3 Beschleunigungstrauma der

Halswirbelsäule 36826.6 Elektrotrauma des

Nervensystems 36926.6.1 Direkte Schäden 36926.6.2 Sekundäre Schäden 369

27 Metabolische Erkrankungen 370

Walter Gehlen

27.1 Lipoidosen 37027.1.1 Morbus Fabry 37227.1.2 Metachromatische

Leukodystrophie 37227.1.3 Tay-Sachs-Krankheit

(Amaurotische Idiotie) 37327.1.4 Heredopathia atactica

polyneuritiformis (MorbusRefsum) 373

27.1.5 Morbus Niemann-Pick 37327.1.6 Morbus Gaucher 37427.1.7 Weitere Lipoidosen 37427.2 Störungen des Amino-

säurestoffwechsels 37427.2.1 Phenylketonurie (Fölling-

Krankheit) 37427.2.2 Ahorn-Sirup-Krankheit 37527.2.3 Hartnup-Syndrom 37527.3 Störungen des Kohlen-

hydratstoffwechsels 37527.4 Störungen des

Kupferstoffwechsels 376

InhaltXIV


28 Fehlbildungen undEntwicklungsstörungen 378

Katharina Eger und Stephan Zierz

28.1 KonnataleHirnschädigungen 378

28.2 Fehlbildungen desknöchernen Schädels unddes Gehirns 381

28.3 Fehlbildungen deskraniozervikalen Übergangs 383

28.4 Fehlbildungen desRückenmarks und derWirbelsäule 384

28.4.1 DysrhaphischeFehlbildungen 384

28.4.2 Syringomyelie 38528.4.3 Konnatale Wirbelsäulen-

veränderungen 38728.5 Phakomatosen 38828.5.1 Neurofibromatose (NF) 38828.5.2 Tuberöse Sklerose (Morbus

Bourneville-Pringle) 39028.5.3 Enzephalotrigeminale

(enzephalofaziale)Angiomatose (MorbusSturge-Weber) 391

28.5.4 RetinozerebellareAngiomatose (Morbus vonHippel-Lindau) 392

28.5.5 Weitere neurokutaneSyndrome 392

28.5.6 Zur Therapie derPhakomatosen 393

29 Liquorzirkulationsstörungen 394

Walter Gehlen

29.1 Pseudotumor cerebri(idiopathische intrakranielleHypertension) 394

29.2 Normaldruckhydro-zephalus (normal pressurehydrozephalus; NPH) 396

29.3 Liquorunterdruck-syndrom (Syndrom derzerebralenLiquorhypovolämie) 397

30 Kopfschmerz, Gesichts-schmerzen und Neuralgien 399

Walter Gehlen

30.1 Allgemeines 39930.2 Anfallsartige

Kopfschmerzen 40130.2.1 Migräne 40130.2.2 Trigeminoautonome

Kopfschmerzen 40430.2.3 Arteriitis temporalis

(cranialis) 40530.2.4 Kopfschmerzen bei

Bluthochdruckkrisen 40630.2.5 Gesichtsneuralgien 40630.3 Diffuse

Dauerkopfschmerzen 40830.3.1 Diffuse

Dauerkopfschmerzen mitplötzlichem Beginn 408

30.3.2 DiffuseDauerkopfschmerzen mitschleichendem Beginn 409

30.4 LokalisierteDauerkopfschmerzen 411

31 Schwindel (Vertigo) 412

Walter Gehlen

31.1 Schwindelqualitäten 41331.1.1 Peripher vestibulärer

Schwindel 41331.1.2 Zentral vestibulärer

Schwindel 414

Inhalt XV


31.1.3 Nichtvestibulärer Schwindel 41431.2 Differenzialdiagnose

vestibulärer/nichtvestibulärer Schwindel 415

31.3 Differenzialdiagnoseperipher vestibulärer/zentralvestibulärer Schwindel 416

32 Schlafstörungen und Schlaf-apnoe-Syndrom 418

Walter Gehlen

32.1 Klassifikation, Diagnostikund Therapie vonSchlafstörungen 418

32.2 Schlafapnoe-Syndrome 42032.3 Narkolepsie 421

33 Krankheiten des Rückenmarks,der Kauda und der Rücken-markhüllen 424

Katharina Eger und Stephan Zierz

33.1 Entzündliche Rücken-markerkrankungen undEntmarkungskrank-heiten 424

33.1.1 Spinaler Abszess 42433.1.2 Spondylitis und

Spondylodiszitis 42533.1.3 Querschnittmyelitis 42633.1.4 Neuromyelitis optica (NMO) 42633.1.5 Myelitis necroticans 42633.1.6 Poliomyelitis acuta anterior

(spinale Kinderlähmung) 42633.1.7 Post-Polio-Syndrom (PPS) 42733.1.8 Tetanus 42733.2 Gefäßkrankheiten des

Rückenmarks 42833.2.1 Allgemeines 42833.2.2 Arteria-spinalis-anterior-

Syndrom 428

33.2.3 Arteria-spinalis-posterior-Syndrom 430

33.3 Spinale Gefäßfehlbildungen 43033.3.1 Arteriovenöse Duralfistel 43033.3.2 Spinale arteriovenöse

Angiome 43033.3.3 Kavernöse Angiome

(Kavernome) 43033.4 Diagnostik spinaler

vaskulärer Prozesse 43133.5 Therapie spinaler vaskulärer

Prozesse 43133.6 Synopsis der wichtigsten

Rückenmarkerkran-kungen 431

34 Krankheiten und Schäden desperipheren Nervensystems:Polyneuropathien (PNP) 434

Walter Gehlen

34.1 Allgemeines 43434.2 Metabolisch bedingte

Polyneuropathien 43934.2.1 Diabetische Polyneuropathie

(PNP) 43934.2.2 Polyneuropathie bei

Porphyrie 44134.2.3 Weitere metabolisch

bedingte Polyneuropathien 44234.3 Exogen-toxisch bedingte

Polyneuropathien 44334.3.1 Alkohol-Polyneuropathie 44334.3.2 Medikamentös-toxische

Polyneuropathien 44334.3.3 Weitere neurotoxische

Substanzen, die einePolyneuropathieverursachen können 444

34.4 Polyneuropathie beiKollagenosen 445

InhaltXVI


34.5 Entzündlich bedingtePolyneuropathien 445

34.5.1 Idiopathische entzündlichePolyneuritis(Polyradikuloneuritis oderGuillain-Barré-Syndrom,GBS; akuteinflammatorischedemyelinisierendePolyneuropathie, AIDP) 446

34.5.2 Chronisch inflammatorischedemyelinisierendePolyradikuloneuropathie(CIDP) 447

34.5.3 Infektiös-toxischePolyneuritiden 448

34.5.4 ParainfektiösePolyneuritiden 448

34.6 Weitere seltenePolyneuropathien 450

34.6.1 Serogenetische Polyneuritis 45034.6.2 Multifokal motorische

Neuropathie (MMN) 45134.6.3 Critical-Illness-Neuropathie 45134.7 Hereditäre motorische und

sensible Neuropathien(HMSN) 451

34.7.1 HMSN-Typ I und II 45134.7.2 HMSN-Typ III und IV 45334.7.3 HMSN-Typ V, VI, VII 45334.7.4 Primäre hereditäre

Amyloidose 453

35 Degenerative Motoneuronen-erkrankungen mit vorwiegen-dem Rückenmarkbefall 454

Walter Gehlen

35.1 Spastische Spinalparalyse(SSP) 454

35.2 Spinale Muskelatrophien(SMA) 455

35.3 AmyotrophischeLateralsklerose (ALS) 456

35.4 SpinozerebelläreHeredoataxie (Friedreich) 458

36 Neuromuskuläre Übertragungs-störungen 459

Walter Gehlen

36.1 Myasthenien 45936.1.1 Myasthenia gravis

pseudoparalytica (Erb-Goldflam) 459

36.1.2 SymptomatischeMyasthenien 466

36.2 Lambert-Eaton-Syndrom(LES) 466

36.3 Weitere neuromuskuläreÜbertragungsstörungen 468

37 Myopathien 469

Walter Gehlen

37.1 Einführung 46937.1.1 Einteilung 46937.1.2 Allgemeine Kennzeichen 46937.1.3 Allgemeines diagnostisches

Vorgehen 47037.2 Progressive

Muskeldystrophien 47137.3 Kongenitale Myopathien 47537.4 Myotonien 47537.4.1 Einführung und

Symptomatik 47537.4.2 Differenzialdiagnose der

Myotonien 47637.4.3 Einzelne Myotonieformen 47637.5 Myopathien bei

Stoffwechsel-erkrankungen 479

37.5.1 Familiäre periodischeLähmungen 479

Inhalt XVII


37.5.2 Myopathien beiGlykogenosen, Lipid- undPurinstoffwechsel-störungen 480

37.6 Mitochondriale Myopathien 48437.7 Entzündliche Myopathien

(Myositiden) 48537.7.1 Polymyositis,

Dermatomyositis undEinschlusskörpermyositis 485

37.8 Weitere Myopathien 48637.8.1 Myopathien bei endokrinen

Störungen 48737.8.2 Exotoxische Myopathien 48737.9 Nekrotisierende Myopathien

und Rhabdomyolyse 48737.10 Maligne Hyperthermie 48837.11 Hereditäre neuromuskuläre

Erkrankungen (Übersicht) 489

38 Beteiligung des Nervensystemsbei extraneuralen Grund-krankheiten 491

Walter Gehlen

38.1 Beteiligung desNervensystems bei Herz-Kreislauf-, Gefäß- undLungenerkrankungen 491

38.1.1 Herz- undKreislauferkrankungen 491

38.1.2 Gefäßerkrankungen 49338.1.3 Beteiligung des

Nervensystems beirespiratorischer Insuffizienz 493

38.2 Beteiligung desNervensystems beiErkrankungen der Leber, desPankreas und des Magen-Darm-Traktes 494

38.2.1 Enzephalopathien undMyelopathien beiLebererkrankungen 494

38.2.2 PankreatischeEnzephalopathie 495

38.2.3 EnterogeneMangelsyndrome 495

38.3 Beteiligung desNervensystems beiErkrankungen der Niere 498

38.3.1 Akutes Nierenversagen undchronischeNiereninsuffizienz 498

38.3.2 Progressive Dialyse-Enzephalopathie 498

38.3.3 Dysäquilibrium-Syndrom beiHämodialysen 499

38.4 Beteiligung desNervensystems beiEndokrinopathien undStoffwechselkrankheiten 499

38.4.1 Diabetes mellitus 49938.4.2 Hypoparathyreoidismus 49938.4.3 Erkrankungen der

Schilddrüse 50038.4.4 Erkrankungen der

Nebennierenrinde 50038.5 Beteiligung des

Nervensystems beiBlutkrankheiten undimmunologischenErkrankungen 501

38.5.1 Blutkrankheiten 50138.5.2 Immunologische

Erkrankungen 50138.6 Beteiligung des

Nervensystems beiMalignomen(paraneoplastischeSyndrome, PNS) 502

InhaltXVIII


38.6.1 ParaneoplastischeEnzephalopathien 502

38.6.2 ParaneoplastischeMyelopathien 505

38.6.3 ParaneoplastischePolyneuropathien 506

38.6.4 ParaneoplastischeMyopathien 506

38.7 Beteiligung desNervensystems beiexogenen Intoxikationen 506

39 Allgemeine Therapie neuro-logischer Krankheiten 510

Walter Gehlen

39.1 Intensivbehandlung 51039.2 Schmerztherapie 51139.2.1 Medikamentöse Therapie 511

39.2.2 Neurochirurgische Eingriffe 51239.2.3 Aktivierung körpereigener

Schmerzhemmsysteme 51239.3 Aufgaben und Wege der

Rehabilitation 51439.4 Therapie häufiger

neurologischer Störungen 51439.4.1 Therapie von Paresen 51439.4.2 Behandlung

extrapyramidaler Störungen 516

40 Wichtige Leitsymptome undmögliche neurologische undnichtneurologische Ursachen 518

Walter Gehlen

Sachverzeichnis 527

Inhalt XIX


4Untersuchung der Motorik und Reflexe

4.1 Aufbau und Funktion desmotorischen Systems

Aus didaktischen Gründen wird zur Darstel-lung der nervalen Steuerung der Willkür-motorik an der Unterteilung in ein „peri-pher-motorisches“ und ein „zentral-motori-sches“ System festgehalten.

4.1.1 Peripher-motorischesSystem

Das anatomische Substrat des peripher-mo-torischen Systems ist das periphere Motoneu-ron (= „Lower Motor Neuron“ = 2. motori-sches Neuron). Es besteht aus Vorderhornzel-le im Rückenmark bzw. entsprechender Hirn-nervenzelle im Hirnstamm, Axon und moto-rischer Endplatte und dient als Endstreckeder Impulsübermittlung zum Skelettmuskel.

4.1.2 Zentral-motorischesSystem

Die Vorderhornzelle erhält ihre wesentlichen– nicht ausschließlich - Impulse aus kortika-len und subkortikalen Bereichen des zentral-motorischen Systems.

In diesem zentral-motorischen Systemwerden traditionsgemäß ein „pyramidales“(mit Bahnen, die absteigend durch die Pyra-mide ziehen) und ein „extrapyramidales“(mit Bahnen, die nicht durch die Pyramideverlaufen) motorisches System unterschie-den. Unter neurophysiologischen und auchklinischen Aspekten hat diese Unterteilungjedoch nur noch bedingte Berechtigung,weil zahlreiche und enge räumliche undfunktionelle Verflechtungen zwischen beidenFasersystemen bestehen.

„Pyramidal-motorisches“ System. Das py-ramidal motorische System (Abb. 4.1) führtlange Nervenfasern („Upper Motor Neuron“= 1. motorisches Neuron) von den großenBetz-Pyramidenzellen des motorischen Kor-tex (Gyrus precentralis; Area 4, 6, 8) als Py-ramidenbahn hinunter zu den Vorderhorn-

4 Untersuchung der Motorik und Reflexe34


zellen im Spinalmark (Tr. corticospinalis) undden motorischen Hirnnervenkernen (Tr. cor-ticonuclearis).

Diese Pyramidenbahn verläuft zunächstdurch die Capsula interna abwärts. In Höhedes Mittelhirns verlässt ein Teil der Faserndie Hauptmasse der Pyramidenbahn, um ge-kreuzt, aber auch ungekreuzt zu den motori-schen Hirnnerven zu gelangen. So ergibt sicheine bilaterale Innervation der motorischenHirnnerven mit Ausnahme des für den unte-ren Gesichtsbereich zuständigen Fazialisker-nes.

Die Fasern des Tr. corticonuclearis, die zuden Kernen für die Augenmuskelnerven füh-

ren, entspringen in der Area 8, die für alleanderen motorischen Hirnnervenkerne inder Area 4.

Im weiteren Verlauf zieht der Tr. cortico-spinalis durch die Pyramide, wo sein größe-rer Teil auf die Gegenseite kreuzt (Decussatiopyramidum, etwa in Höhe von HWK 2) undals Tr. corticospinalis lateralis durch den Sei-tenstrang abwärts läuft.

Der Rest (Tr. corticospinalis anterior) ver-läuft ungekreuzt im Vorderstrang weiter,kreuzt dann allerdings später im jeweiligenspinalen Segment durch die vordere weißeKommissur. Die Fasern des Tr. corticospinalisenden schließlich an Schaltstellen, die die

4.1 Aufbau und Funktion des motorischen Systems

motorischerKortex

Basalkerne mitCapsula int.

extrapyramidaleBahnen

Tr. corticospinalis(mit Tr. corticonuclearis+ extrapyramidalen Fasern)

Hirnstamm(mit motorischenHirnnerven-kernen)

Pyramide

Rückenmark

Tr. corticospinalis ant.

Tr. corticospinalis lat.

motorischeEndplatte

Area

4 6

8

Abb. 4.1 Pyramiden-bahnsystem

35


Verbindung zu den Vorderhornzellen herstel-len.

Schon früh, d. h. vor Eintritt in die Capsulainterna, treten extrapyramidale Fasern zurPyramidenbahn und begleiten sie in ihremweiteren Verlauf. So ergibt sich, dass lediglichim Ursprungsgebiet (Area 4) und im Bereichder Pyramide die Fasern der Pyramidenbahnohne Beimischung von extrapyramidalenBahnen verlaufen.

Dieser Sachverhalt ist in folgender Hinsichtklinisch relevant:

▶ Nur aus Läsionen in der Area 4 und in derPyramide resultieren schlaffe zentrale Pare-sen, während Pyramidenbahnschädigungenin allen anderen Bereichen wegen der gleich-zeitig mitgeschädigten extrapyramidal-moto-rischen Fasern zu spastischen Paresen führen.

„Extrapyramidal-motorisches“ System.Hierzu zählt eine heterogene Gruppe motori-scher Fasern (Abb. 4.2). Sie haben ihren Ur-

4 Untersuchung der Motorik und Reflexe

motorischerKortex

Basalganglien

Tr. corticospinalis(pyramidale + extrapyramidale Fasern)

Hirnstamm

Pyramide

Rückenmark

Forel-Kreuzung

Substantia nigra

Nc. ruberKleinhirn

Caput nc. caudatus

Thalamus

PallidumStriatum

Tr. spinocerebellaris

Tr. vestibulospinalisTr. tectospinalisTr. reticulospinalis

Tr. rubrospinalis(gekreuzt)

Area 4

6 8

Abb. 4.2 „Extrapyrami-dales System“.█ = extrapyramidales

System█ = Kleinhirnefferenzen█ = Kleinhirnafferenzen

36


sprung in den Basalganglien (Nc. lentiformis,Nc. caudatus, Nc. ruber, Nc. subthalamicusund Substantia nigra), aber auch im zerebra-len Kortex (u. a. Area 6). Untereinander sindsie durch einen Komplex von auf- und abstei-genden Fasern verbunden. Nach mehrfachenUmschaltungen und über verschiedene Zwi-schenneurone ziehen sie als extrapyramidaleBahnen (Tr. tectopinalis, Tr. rubrospinalis, Tr.reticulospinalis, Tr. vestibulospinalis und Tr.olivospinalis) zu den motorischen Vorder-hornzellen, um hier erregenden oder hem-menden Einfluss auf die spinale Motorik zunehmen.

▶ Extrapyramidale Störungen:Akinese Chorea MyoklonieRigor Athetose TicTremor Ballismus Dystonie

Einfluss des Kleinhirns auf die Motorik.Auch das Kleinhirn nimmt schließlich mitzahlreichen Efferenzen wesentlichen Einflussauf die Motorik. Die Hauptbahnen, über wel-che das Kleinhirn mehrfache Regelkreise undInteraktionen mit dem pyramidalen und ex-trapyramidalen System entwickelt, ziehenzur Formatio reticularis, zur Olive, zum Tha-lamus (und von dort weiter zum motori-schen Kortex) sowie zum kontralateralenNc. ruber. Jedoch wirken sich die zerebellärenAktivitäten stets ipsilateral aus, weil der Tr.rubrospinalis unmittelbar nach Austritt ausdem Nc. ruber zur Gegenseite kreuzt (Forel-Kreuzung).

Reizübertragung im motorischen System.Aus neurophysiologischer Sicht ist in Erinne-rung zu rufen, dass die synaptische Reizüber-tragung immer, also auch im gesamten mo-torischen System, durch Überträgerstoffe(Neurotransmitter) erfolgt. Diese Substanzenwerden präsynaptisch synthetisiert und ge-speichert und durch Nervenimpulse freige-

setzt. An der postsynaptischen Membranentfalten sie ihre kurzfristige Wirkung undwerden dann nach Erreichen der subsynapti-schen Region schnell wieder inaktiviert.

Vereinfachend kann man von inhibitori-schen und exzitatorischen Transmittern spre-chen. So dienen Glutaminsäure, Glycin, Gam-ma-Aminobuttersäure, Dopamin und Seroto-nin vorwiegend der inhibitorischen, Acetyl-cholin und Adrenalin der exzitatorischenReizübermittlung.

Regelhaft entfaltet jedes Neuron nur miteinem einzigen Transmitter seine synapti-sche Wirkung. Da jedoch die Wirkungsweiseeines Transmitters auch von der Beschaffen-heit des postsynaptischen Rezeptors abhängt,kann derselbe Transmitter bei einigen Neuro-nen bzw. in einigen Hirnarealen eine erre-gende, bei anderen eine hemmende Wirkungausüben.

4.2 Inspektion desBewegungsapparates

Bei der Inspektion sind Fehlstellungen vonKopf, Rumpf und Gliedmaßen sowie Kontrak-turen zu erfassen und zu dokumentieren.(Bei einer Kontraktur handelt es sich umeine unwillkürliche Dauerverkürzung be-stimmter Muskeln, die zu einer anhaltendenGelenkzwangsstellung führt.) Ferner achtetman auf die Trophik der Muskeln (Atrophie,Hypertrophie) und auf spontane Muskelbe-wegungen.

4.2.1 Trophik

Eingehende Betrachtung erfordert dieRumpf- und Extremitätenmuskulatur, wobeiv. a. auf lokale (durch Seitenvergleich derMuskelmasse) oder generalisierte Muskel-atrophien zu achten ist.

4.2 Inspektion des Bewegungsapparates 37


Ausgeprägte Muskelatrophien gehörennicht zum Bild einer zentralen Lähmung,sondern können nur peripher (neurogenoder myogen) bedingt sein. Eine Atrophiegeht mit verminderter Konsistenz des Mus-kels einher und ist durch Palpation zu diag-nostizieren. Ferner führen Muskelatrophienan den Extremitäten zu Umfangsminderun-gen, die quantitativ durch eine vergleichendeUmfangsmessung erfasst werden können.Das Verteilungsmuster der Atrophien (zu-sammen mit der Muskelschwäche) lässt häu-fig schon Rückschlüsse auf den betroffenenNerv oder bestimmte Muskelerkrankungenzu.

▶ Ausgeprägte Muskelatrophien sind dieFolge peripherer (neurogener oder myoge-ner) Läsionen.

Eine Muskelhypertrophie kann Folge einesphysiologischen Trainings sein. Bei chro-nischen Irritationen radikulärer Strukturenmit Faszikulationsaktivität kann es z. B. imWadenbereich zu einer lokalen Muskelhyper-trophie kommen. Bei einer symmetrischenWadenhypertrophie muss auch an eine sog.Pseudohypertrophie gedacht werden, wie siez. B. bei progressiven Muskeldystrophien zuvorkommt (vermehrte Fetteinlagerung).

4.2.2 SpontaneMuskelbewegungen

Folgende spontane Muskelbewegungen ohneeigentliche Bewegungseffekte sind zu beach-ten:

Faszikulationen. Hierunter versteht manmotorische Reizerscheinungen, die oft keinenKrankheitswert haben (benignes Faszikulie-ren). In Verbindung mit Myatrophien habensie jedoch große diagnostische Bedeutung,

weil sie in dieser Kombination nur bei Läsio-nen der proximalen Anteile des peripherenMotoneurons auftreten. Sie werden ins-besondere bei progredientem Vorderhorn-zelluntergang beobachtet. Bei periphererenNervenläsionen kommen Faszikulationen inden gelähmten Muskeln nur ausnahmsweisevor. Die Faszikulationspotenziale im EMGkönnen sehr unterschiedlich geformt sein.Häufig finden sich Polyphasien (s. S. 456).

Fibrillationen. Sie entstehen durch kurzeKontraktionen von einzelnen Muskelfasern.Als Spontanaktivität sind sie (außer an derZunge) nicht sichtbar, sondern ausschließlichim EMG in Form biphasischer, meist 1 – 2msandauernder Potenziale erkennbar. In Ver-bindung mit den meist gleichzeitig vorhan-denen positiven scharfen Wellen sind sieimmer Hinweis auf ein pathologisches Ge-schehen, wie z. B. akute periphere Nervenlä-sionen, v. a. Denervierungsprozesse ab der2.– 3. Woche oder aber myogene Erkrankun-gen, insbesondere Myositiden (s. S. 485).

▶ Faszikulieren ist sichtbar.Fibrillieren ist nicht sichtbar (Ausnahme: ander Zunge) und meist pathologisch.

Myokymie. Hierunter versteht man Muskel-wogen, ein kurzes feines Undulieren überwechselnden, aber ausgedehnten Muskel-gebieten. Myokymien haben häufig keine pa-thologische Bedeutung. Ursache fazialerMyokymien ist sehr häufig eine MultipleSklerose.

Krampus-Myalgie-(Faszikulations-)Syn-drom. Hierbei handelt es sich um eine sehrschmerzhafte tonische Kontraktion einzelnerMuskeln oder Muskelgruppen, die sich durchpassive Dehnung lösen lässt. Sie ist beson-ders an der Waden- und Fußmuskulatursowie an der Becken- und Schultermuskula-

4 Untersuchung der Motorik und Reflexe38


tur zu beobachten. Der Entstehungsmecha-nismus dieser Muskelkontraktionen (zu be-obachten vornehmlich bei Diabetes, Gicht,Niereninsuffizienz, Nikotin- und Alkoholab-usus, Elektrolytstörungen, jedoch auch beilumbalen Bandscheibenvorfällen) ist nochweitgehend unbekannt. Es dürften hier ur-sächlich periphere und zentrale Störfaktorenmöglich sein.

4.3 Prüfung desMuskeltonus

Der Spannungszustand der Skelettmuskula-tur (Muskeltonus) soll am entspannten, mög-lichst liegenden Patienten geprüft werden.Hierzu werden einzelne Gelenke unter-schiedlich schnell und arrhythmisch passivbewegt. Bei dieser Untersuchung achtet maninsbesondere auf eine Steigerung des Mus-keltonus (Hypertonus), die sich entweder alsSpastik oder Rigor zeigen kann. Ein vermin-derter Tonus (Hypotonus) ist beim nicht-bewusstsseinsgestörten Erwachsenen kli-nisch schwer zu erfassen.

4.3.1 Spastik

Die Spastik zeichnet sich durch einen federn-den Dehnungswiderstand aus, der bei schnel-ler werdender passiver Dehnung zunächstzunimmt, bei weiterer Dehnung aber durch-brochen werden kann (sog. Taschenmesser-phänomen).

Die spastische Tonuserhöhung ist typischfür eine Pyramidenbahnläsion, hat jedocheine gleichzeitige Schädigung extrapyrami-daler Bahnen zur Voraussetzung. Denn ausdieser resultiert u. a. eine Überempfindlich-keit der intrafusalen Dehnungsrezeptoren(infolge einer Hyperaktivität der Gamma-Motoneurone), so dass die Muskelspindeln

auf Dehnung empfindlicher reagieren, v. a.bei den Armbeugern und Beinstreckern.

▶ Spastische Lähmungen sind immer zentralverursacht.

„Imbalance“-Theorie. Die Entwicklung einerSpastizität nach „Upper-Motor-Neuron“-Lä-sionen ist pathophysiologisch noch keines-wegs hinreichend geklärt. Sie dürfte wohlmultifaktoriell bedingt sein. Von entschei-dender Bedeutung ist das aus der Läsion derverschiedenen deszendierenden motorischenSysteme resultierende Ungleichgewicht zwi-schen exzitatorischen und inhibitorischen Zu-flüssen auf Interneurone und Motoneuroneim Rückenmark. Doch lassen sich mit dieserVorstellung, der sog. „Imbalance“-Theorie,keineswegs alle klinischen Phänomene hin-reichend erklären. Insbesondere ist nochnicht eindeutig geklärt, warum sich nacheiner „Upper-Motor-Neuron“-Schädigung dieSpastik und die Steigerung der Eigenreflexeerst nach etwa 3 – 4 Wochen entwickeln unddie Paresen in den ersten Wochen nochschlaff sind (Tab. 4.1).

„Sprouting“-Theorie. Diese Auffälligkeitenversucht die sog. „Sprouting“-Theorie zu in-terpretieren. Unter „Sprouting“ versteht mandie morphologisch und neurophysiologisch

4.3 Prüfung des Muskeltonus

Tab. 4.1 Klinische Phänomene beim „Upper-Motor-Neuron“-Syndrom

initial nach 3 – 4 Wochen

(noch) schlaffe Pare-se

spastische Parese

(noch) keine gestei-gerten Eigenreflexe

gesteigerte Eigenre-flexe

evtl. schon Babinski-Zeichen

Babinski-Zeichen po-sitiv

39


erwiesene Fähigkeit intakt gebliebener Ner-venfasern, im ZNS über Aussprossung vonAxonkollateralen (sog. Sprouts) neue Synap-sen zu bilden.

Ein solches Aussprossen von segmentalenAfferenzen (die vorwiegend aus Muskel- undHautarealen kommen) ist gewissermaßen alsein Kompensationsvorgang innerhalb derersten Wochen nach einer oberhalb gelege-nen Unterbrechung der deszendierendenmotorischen Systeme zu beobachten(Abb. 4.3). Dieses Sprouting auf segmentalerEbene könnte gerade die verzögerte Spastik-entwicklung verständlich machen, wennman davon ausgeht, dass ganz vorwiegenddie exzitatorischen, nicht aber die inhibitori-schen Reflexwege durch die Aussprossunggefördert werden, sich also gewissermaßeneine Imbalance der segmentalen Afferenzen– analog dem oben erwähnten Ungleichge-wicht der von zentral deszendierenden Zu-flüsse – entwickelt.

Mit dieser „Sprouting“-Theorie haben Be-obachtungen, die schon Anfang des 20. Jahr-hunderts gemacht wurden, neue Impulse er-halten, nämlich, dass sich Spastik nachDruchtrennung der Hinterwurzel bessert.Auch lässt sich durch Pharmaka, die dieTransmittersysteme der segmentalen Affe-renzen beeinflussen (z. B. Tizanidin oder Ba-clofen), der übersteigerte Effekt von segmen-talen Afferenzen eindämmen.

Klinisch zu beachten bleibt aber auch, dasseine Verminderung der Spastik in der Regelauch zu einer Demaskierung der Pareseführt. Dieser Aspekt macht besonders deut-lich, warum die Entwicklung einer Spastik alsKompensationsbemühen des Organismus beizentralen Paresen aufgefasst werden kann,umwenigstens gewisse Haltungs- und Stand-funktionen der Extremitäten sicherzustellen.


Unterbrechung deszendierendermotorischer Systeme

Afferenzen

Afferenzen

segmentalesSprouting

akut

3–4 Wochen später

klinisch:• (noch) keine spastische Tonuserhöhung• (noch) keine gesteigerten Eigenreflexe• schlaffe Paresen

klinisch:• spastische Tonuserhöhung• gesteigerte Eigenreflexe• spastische Paresen

I

A

I

A

Unterbrechung deszendierendermotorischer Systeme

Abb. 4.3 „Sprouting“-Theorie zur Spastik-entwicklung (vereinfachte Darstellung). I = In-terneuronzelle.A = α-Motoneuron

40


4.3.2 Rigor

Der Rigor zeichnet sich durch einen relativkonstanten Dehnungswiderstand aus. DieserDehnungswiderstand kann jedoch währendder Prüfung immer wieder ruckartig etwasnachlassen, sakkadieren, so dass man dannauch von einem „Zahnradphänomen“ spricht(Abb. 4.4).

Frühzeitig findet sich der Rigor oft imSchulter-Nacken-Bereich, so dass beim lie-genden Patienten der Kopf nach Anhebennicht in das Kopfkissen fällt, sondern freischwebend gehalten wird (positiver Kopffall-test). Ferner kommt es nach passivem Hin-und Herbewegen der Schultern zu einemvorschnellen Abbremsen der Armpendelbe-wegung (pathologischer Armpendeltest).

Der Rigor ist Ausdruck einer extrapyrami-dalen Erkrankung und kann durch das Neben-einander von gesteigerter Bahnung und Hem-mung des Aktivitätsniveaus der spinalen Mo-toneuroneerklärtwerden.Dagegen lassensichbei der Spastizität alle Phänomene auf eine ab-norme Bahnung zurückführen. Da nach tier-experimentellen Modellversuchen beim Rigordie Entlastungsfrequenz nur an den Alpha-Motoneuronen zunimmt, an denGamma-Mo-toneuronen aber eher absinkt, wird auch voneiner „Alpha-Rigidität“ gesprochen.

Dystonie (s. S. 172).

4.4 Prüfung der Muskelkraft

Die wichtigsten aktiven Extremitätenbewe-gungen (beugen, strecken, heben, senken)und, wo erforderlich, auch einzelne Muskel-funktionen, müssen systematisch untersuchtwerden. Dabei ist die erbrachte Kraftentfal-tung gegen Widerstand im Seitenvergleichzu prüfen. Um die hier erhobenen Befundebeurteilen zu können, ist eine exakte Kennt-nis der physiologischen Muskelinnervations-verhältnisse (peripher und segmental) uner-lässlich.

Die Motilitätsprüfung soll v. a. das Vorlie-gen, die Verteilung und die Intensität vonLähmungen aufdecken.

▶ Als Parese wird jede inkomplette, als Para-lyse oder Plegie jede totale Lähmung be-zeichnet.

Quantifizierung von Lähmungen. Im Bemü-hen um eine Quantifizierung der Lähmungenhat sich die Bewertungsskala der muskulärenKraftentfaltung bewährt (Tab. 4.2).

4.4 Prüfung der Muskelkraft

mit Zahnrad-phänomen

ohne

RigorSpastik

Abb. 4.4 Dehnungswiderstand bei erhöh-tem Muskeltonus (schematisch)

Tab. 4.2 Bewertungsskala der muskulärenKraftentfaltung bei peripheren Lähmungen *

0 = völlige Lähmung (Paralyse ohne jedeKraftentfaltung)

1 = sichtbare Kontraktion ohne motorischenEffekt

2 = Bewegung bei Ausschaltung derSchwerkraft möglich

3 = Bewegung gegen die Schwerkraftmöglich

4 = Bewegung gegen Widerstands kraft-gemindert möglich

5 = normal

*Vorschlag des British Medical Research Council

41


Verteilungsmuster von Lähmungen. DieBeobachtung des Verteilungsmusters beiLähmungsbildern kann zur Lokalisations-diagnose beitragen. So spricht eine Halbsei-tenlähmung von Gesicht, Arm und Bein (He-miparese oder, wenn sie total ist, Hemiple-gie) für eine zentrale Läsion, eine Lähmungbeider Beine (Paraparese bzw. Paraplegie)oder aller vier Extremitäten (Tetraparesebzw. Tetraplegie) eher für eine Rücken-marks- oder periphere Schädigung.

Proximale Lähmungstypen finden sich be-sonders bei Myopathien, distal betonte ver-mehrt bei zentralen Prozessen oder Polyneu-ropathien.

Halteversuche. Leichtere zentrale Paresenlassen sich häufig durch Halteversuche sicht-bar machen. Beim Armhalteversuch(Abb. 4.5), bei dem der Patient mit geschlos-senen Augen beide Arme gestreckt in Supi-nationsstellung vorhält, zeigt der paretischeArm eine langsame Absinktendenz und Pro-nationsneigung. Beim Beinhalteversuch(Abb. 4.6), bei dem der Patient in Rückenlage

seine Hüft- und Kniegelenke leicht beugt,sinkt das paretische Bein vorzeitig langsamzur Horizontallage ab.

4.5 Reflexprüfung

Ein Reflex ist die unwillkürliche stereotypeReaktion des Nervensystems auf einen Reiz.

Zu jedem Reflex gehört ein bestimmter Re-flexbogen, der sich zusammensetzt auseinem Rezeptor, einer afferenten Bahn, eineroder mehreren zentralen Synapsen (Um-schaltstellen), einer efferenten Bahn undeinem Erfolgsorgan. Die Kenntnis dieses fürjeden Reflex spezifischen Reflexbogens be-dingt den hohen lokaldiagnostischen Stellen-wert von Reflexbefunden im Neurostatus.


Abb. 4.5 Armhalteversuch. Rechtsseitigeleichte zentrale Lähmung mit Absinken, Pronati-onstendenz und Hohlhandbildung (aus ThimmeW. Anamnese. Stuttgart: Enke; 1996).

Abb. 4.6 Beinhalteversuch. Absinken desrechten Beines demonstriert leichte Lähmung(aus Thimme W. Anamnese. Stuttgart: Enke;1996).

42


4.5.1 Reflextypen

Klinisch haben v. a. drei Reflextypen Bedeu-tung:● (Muskel-)Eigenreflexe: Reizort und Erfolgs-

organ sind derselbe Muskel; der Reflexbo-gen ist monosynaptisch;

● Fremdreflexe: die Rezeptoren liegen meistin der Haut; Erfolgsorgan ist die benach-barte Muskulatur; der Reflexbogen ist po-lysynaptisch, d. h. er umgreift mehrere Rü-ckenmarkssegmente;

● Pathologische Reflexe: sind sämtlichFremdreflexe und treten nur bei Pyrami-denbahnschädigung auf.

Reflexuntersuchung. Sie sollte am liegen-den Patienten erfolgen. Dabei ist auf Ent-spannung und symmetrische Lagerung derExtremitäten in mittlerer Gelenkstellung zuachten. Der Seitenvergleich ist oft besonderswichtig. Die Reflexprüfung sollte mit gerin-ger Schlagintensität begonnen werden, diedann je nach Reflexantwort gesteigert wird.

4.5.2 Eigenreflexe

Monosynaptischer Reflexbogen

Bei den monosynaptisch propriozeptivenMuskeleigenreflexen, die sämtlich Muskel-dehnungsreflexe sind, liegt der Rezeptor inder Muskelspindel in Form der anulospiralenDehnungsrezeptoren (Abb. 4.7). Jede Muskel-dehnung aktiviert diese Rezeptoren, die übersog. Ia-Fasern Impulse zu den großen Alpha-Motoneuronen leiten und somit eine reflek-torische Muskelverkürzung bewirken.

Gleichzeitig hemmen die Ia-Fasern aberüber Zwischenneurone die antagonistischeMuskulatur (wegen dieser polysynaptischhemmenden Wirkung auf Antagonisten ist

der sog. monosynaptische Reflex streng ge-nommen nicht monosynaptisch!): Gebremstwird die Erregung der Alpha-Motoneuronezunächst durch die intraspinale Feed-back-Hemmung der Renshaw-Zellen. Eine über-mäßige Muskelkontraktion wird zudemdurch die Golgi-Sehnenkörperchen verhin-dert, die als Spannungsrezeptoren über dieIb-Fasern hemmende Impulse zur gedehntenMuskulatur vermitteln. Gleichzeitig werdendie Antagonisten aktiviert.

Gamma-System

Eingestellt wird die Empfindlichkeit der Mus-kelspindeln (also der primären Rezeptorenim monosynaptischen Reflexbogen) durchdie Gamma-Efferenz, die ihrerseits von peri-pheren und zentralen, erregenden und hem-menden Zuflüssen beeinflusst wird.

Über dieses Gamma-System, dessen sog.Gamma-Schleifen-Mechanismus Willkürbe-wegungen modifiziert und feiner abstuft,dürfte auch im Wesentlichen die Bahnungerfolgen, die man bei den Eigenreflexen anden unteren Extremitäten durch den sog.Jendrassik-Handgriff erzielen kann (Abb. 4.8)Hierzu soll der Patient bei der Reflexprüfungdie verschränkten Hände kräftig auseinanderziehen. Nicht selten wird mit dem Jendrassik-Handgriff ein zunächst nicht auszulösenderQuadrizeps- oder Triceps-surae-Reflex dochnoch darstellbar.

Prüfung der Eigenreflexe

Hierbei ist festzustellen, ob diese normal,d. h. mittellebhaft auszulösen, oder gesteigertsind, Seitendifferenzen aufweisen, abge-schwächt sind oder fehlen. Hypo- bzw. Are-flexie ist die Folge einer Alteration bzw. Un-terbrechung des Reflexbogens des Muskel-

4.5 Reflexprüfung 43


dehnungsreflexes. Diese kann an verschiede-nen Stellen auftreten (Abb. 4.9). Begleitsymp-tome verraten in der Regel den Sitz der Schä-digung im Reflexbogen.

Der auslösende Reiz für die Eigenreflexe,d. h. die Muskeldehnung, wird durch einenkurzen Schlag mit dem Reflexhammer aufeinen Muskelteil oder auf die Sehne gesetzt(daher die fälschliche Bezeichnung als Seh-nenreflexe). Der Reiz muss so plötzlich ge-setzt werden, dass die Reflexantwort (Mus-kelkontraktion) erfolgt, bevor die gegenläu-figen Regelmechanismen (s. o.) wirksam wer-den.


Pyramidenbahndeszendierende Fasern supraspinaler Systeme (z. B. Tr. reticulospinalis)

1b-Faser

1a-Faser

Muskel

anulospiralerDehnungsrezeptor

intrafusaleMuskelfaserder Muskel-spindelGolgi-

Sehnenkörperchen(Spannungsrezeptor)

extrafusaleMuskelfaser

1a1b

An

γ

γ-Faser

α-Faser

AR

fördernd hemmend

Abb. 4.7 Spinaler Regelkreis der Motorik. R = Renshaw-Zelle. γ = γ-Motorzelle. A = α-Motorzellefür Agonisten. An = α-Motorzelle für Antagonisten

Abb. 4.8 Jendrassik-Handgriff (aus ThimmeW. Anamnese. Stuttgart: Enke; 1996)

44


12Syndrome des peripheren Nervensystems

Die Syndrome des peripheren Nervensys-tems (Abb. 12.1) werden in Abhängigkeitvon Lokalisation und Ausdehnung des Ner-venschadens durch unterschiedliche Vertei-lungsmuster der Lähmungen sowie der sen-siblen und vegetativen Störungen geprägt.Bezüglich der Abgrenzung zu zentralen Pare-sen s. S. 51 u. 153.

Nicht jede Bewegungsstörung ist eine Läh-mung, d. h. durch Funktionsbeeinträchtigun-gen im zentralen oder peripheren Nerven-system bedingt. Auch Knochen-, Sehnen-und Gelenkerkrankungen, narbige Hautver-ziehungen und primäre Muskelerkrankungenkönnen motorische Leistungen behindern.Darüber hinaus muss bei motorischen Beein-

12 Syndrome des peripheren Nervensystems

Syndrom der motorischenVorderhornzelle:keine Sensibilitäts-störungen,oft Faszikulationen

Syndrom der Vorderwurzel:radikulärer Lähmungstyp,oft zusätzliche Sensibilitäts-störungen vom Dermatomtyp(durch Betroffenheit auch derHinterwurzel)

Syndrom des peripheren Nervs:meist zusätzlich typische Sensibilitäts-störungen (z. B. poly-neuropathisch oder Nervenversorgungs-gebiet)

Myasthenie:vorschnelleErmüdbarkeitzunehmendeParesenkeine Sensibilitäts-störungen

Myopathien:keine Sensibilitäts-störungen

typische Besonderheiten:

Poliomyelitisspinale Muskelatrophie

radikuläre Alteration, z. B. bei Bandscheibenvorfall

periphere Nerven-schädigunglokal (z.B. Medianus-parese), generalisiert(z.B. Polyneuropathie)

Erkrankungen der Synapsenregion

Myopathien

typische Krankheiten:

traumatischePlexusläsion

Abb. 12.1 Symptome und Erkrankungen des peripheren (2.) motorischen Neurons und desMuskels

120


trächtigungen stets auch an die Möglichkeiteiner schmerzreflektorischen oder psycho-genen Ursache gedacht werden.

12.1 Syndrome derperipheren Nervenläsion

12.1.1 Ursachen, allgemeineSymptomatik,Schweregrade undTherapie

Ursachen. Traumatische Schädigungen peri-pherer Nerven entstehen bei Schnitt-, Stich-,Zug-, Schuss- und Druckverletzungen. Zudemsind sie sehr häufig Begleitverletzungen beiFrakturen und Luxationen. Bei einem Traumakönnen die Nerven primär lädiert werden,aber auch sekundär durch Kallus- oder Nar-benbildung, die noch Wochen, Monate undselbst Jahre nach dem eigentlichen Traumaeine sog. Spätlähmung nach sich ziehen kön-nen. Nicht selten führen auch therapeutischeMaßnahmen, z. B. Osteosyntheseoperationen,falsche Extremitätenlagerungen nach Kno-chenbrüchen oder während einer Narkoseund schlecht applizierte intramuskuläre In-jektionen zu peripheren Nervenschäden.Schließlich gibt es chronische Druckschädi-gungen peripherer Nerven in deren physio-logischen Engpässen (Tunnelsituationen, s.„Nervenkompressionssyndrome“ s. S. 128).Gelegentlich ist die Manifestation eines peri-pheren Nervenschadens nicht nur durch me-chanische Faktoren, sondern zusätzlich durcheinen latenten toxischen oder metabolischenNervenschaden (z. B. alkoholische oder dia-betische Polyneuropathie, s. S. 137) bedingt.

▶ Die umschriebene Schädigung eines einzel-nen peripheren Nervs (fast immer infolge me-chanischer Faktoren) führt zu Ausfällen, die

streng auf das distal des Schädigungsortesgelegene Versorgungsgebiet beschränkt sind.

Allgemeine Symptomatik. Diese Ausfällebetreffen sowohl motorische als auch sensi-ble und häufig vegetative Leistungen, da pe-riphere Nerven in der Regel gemischte Ner-ven sind. Beim Syndrom der peripheren Ner-venläsion findet sich daher im distalen Ver-sorgungsareal ein Nebeneinander von schlaf-fer Lähmung, beeinträchtigter Oberflächen-und Tiefensensibilität (die wegen der sensi-blen Zonenüberlappung benachbarter Ner-ven variabel sein kann) und vegetativer Stö-rungen (mit unterschiedlicher Intensität, jenachdem, wie viele vegetative Fasern der ein-zelne Nerv enthält). Regional anzutreffensind ferner Reflexausfälle, gelegentlichSchmerzen bzw. schmerzhafte Parästhesien,elektrophysiologische Störungen und Mus-kelatrophien, die etwa 3 – 4 Wochen nachder Läsion zu bemerken sind.

Aus kompletten Schädigungen mit völliggestörter Leitfähigkeit resultieren auch kom-plette motorische und sensible Ausfälle imVersorgungsgebiet des betroffenen Nervs,während partielle Nervenläsionen durch un-vollständige Ausfälle gekennzeichnet sind.

Die vegetativen Störungen äußern sich beikompletter Nervendurchtrennung mit zyano-tischer Hautblässe, Hauttemperaturabfall,Anhidrose, Haarausfall, Nageldeformierungenund knochendystrophischen Erscheinungen(Sudeck). Bei nur partieller Nervenläsionkönnen Hautrötung, Hauttemperaturanstieg,Hyperhidrose und vermehrtes Haar- und Na-gelwachstum beobachtet werden.

Schweregrade peripherer Nervenläsionen.Das Ausmaß der neurologischen Ausfällehängt vom Schweregrad der Nervenläsionab. Für die Beurteilung dieses Schweregrades,hat sich klinisch die Einteilung von Seddon in

12.1 Syndrome der peripheren Nervenläsion 121


Neurapraxie, Axonotmesis und Neurotmesisbewährt (Abb. 12.2):● Neurapraxie. Passagere Funktionsstörung

(„temporärer Block“) eines peripherenNervs im Sinne einer Nerven-„Commotio“.Die Kontinuität der leitenden Strukturenist nicht unterbrochen. Klinisch resultiertdaraus eine höchstens Tage andauerndeParese mit leichten Sensibilitätsstörungen.Das EMG (s. S. 83) zeigt keine Denervie-rungspotenziale, nur die Nervenleitungkann vorübergehend abnehmen oder blo-ckiert sein.

● Axonotmesis. Ihr liegt eine lokale Zerstö-rung der Axone mit Schädigung auch derMarkscheiden zugrunde. Die bindegewebi-gen Strukturen (Epi-, Peri-, Endoneurium)sind jedoch erhalten. Die äußere Strukturdes Nervs, auch die Kontinuität der Faszi-kel, ist also nicht verletzt. Nach einer Axo-notmesis kommt es im distalen Abschnittder Nervenfasern zu einer Waller-Degene-ration. Da jedoch der Regenerationsprozesskaum durch bindegewebige Proliferatio-nen beeinträchtigt wird, erübrigt sicheine chirurgische Intervention meist. Kli-nisch besteht bei einer Axonotmesis eine

voll ausgeprägte Lähmung mit nachfolgen-der Muskelatrophie; im EMG treten nach1 – 2 Wochen typische Denervierungs-potenziale auf. Diese verschwinden mitEinsetzen der Regeneration, wobei gleich-zeitig Reinnervationspotenziale hervortre-ten (Regenerationsgeschwindigkeit1 – 2mm/Tag).

● Neurotmesis. Totale Durchtrennung einesperipheren Nervs, also sowohl der Nerven-fasern als auch der Hüllstrukturen. Die Re-generationsvorgänge sind behindert, weilden jungen proximalen Axonaussprossun-gen die bindegewebigen „Leitstrukturen“zum distalen Abschnitt hin fehlen. DieTherapie der Wahl ist die neurochirurgi-sche Versorgung dieser Verletzungen inForm einer frühen Sekundärnaht mit undohne Interponat.

Eine differenziertere Bewertung der Läsions-schwere bei peripheren Nervenverletzungenstrebt die Einteilung nach Sunderland an(Tab. 12.1). Bereits eine Schädigung vom Sun-derland-Grad II verursacht eine Waller-Dege-neration. Da jedoch das Endoneurium unbe-schädigt bleibt, kann bei der Regenerationjedes Axon nach distal auswachsen. Dagegenist beim Sunderland-Grad III die Leitstrukturdes Endoneuriums zerstört, so dass teilweiseFehlaussprossungen auftreten.


Neurapraxie

Therapie:

Axonotmesis Neurotmesis

keine konservativ

operativMarkscheideAxonPeri- und EndoneuriumEpineurium

Abb. 12.2 Schweregrade der Nervenverlet-zungen (Seddon-Einteilung)

Tab. 12.1 Schweregrade peripherer Nerven-verletzungen nach Sunderland

Grad I: segmentale Demyelinisation

Grad II: Axonkontinuität unterbrochen

Grad III: Architektur des Endoneuriumsgeschädigt

Grad IV: Architektur des Perineuriumsgeschädigt

Grad V: Nervenkontinuität unterbrochen

122


Therapie. Die wichtige Frage nach einer kon-servativen und/oder operativen Therapiemuss, sofern nicht eine Durchtrennung desNervs erkennbar ist, anhand einer genauenVerlaufsbeobachtung entschieden werden.Um die Regenerationsvorgänge zu berurtei-len, sind insbesondere das EMG sowie dieNLG- und die MEP-Untersuchungen hilfreich.Ohne apparativen Aufwand lässt sich der Re-generationsverlauf nach einer traumatischenNervenverletzung mit dem Hoffmann-Tinel-Zeichen verfolgen (s. S. 58).

Zur Förderung der Regeneration eines pe-ripheren Nervs sollen gezielte krankengym-nastische Übungen dienen. Bei komplettenLähmungen kann eine Reizstromtherapiedie Entwicklung von Muskelatrophien ver-zögern. Eine elektrische Behandlung wirdaber überflüssig, wenn willkürliche Innerva-tionsimpulse wieder erkennbar sind. WeitereZiele der konservativen Therapie müssen inder Vermeidung von sekundären Gelenkver-steifungen und Muskeldehnungen gesehenwerden. Eventuell sind auch orthopädischeHilfen sinnvoll.

Eine operative Nervennaht oder – wo er-forderlich – Nerventransplantation ist anzu-streben bei allen Kontinuitätsunterbrechun-gen der Nerven und bei schweren Neurotme-sisschäden.

Zur Differenzialdiagnose einer Schwäche(geklagt als Lähmung) s. S. 525.

12.1.2 Reizerscheinungen beiperipheren Nervenläsionen

Gelegentlich begegnet man bei partiellenNervenläsionen auch sog. motorischen undsensiblen Reizerscheinungen. Zu betonenbleibt, dass die Pathogenese dieser Reiz-erscheinungen oft nicht ausschließlich im Be-reich des peripheren Motoneurons bzw. desersten sensiblen Neurons zu suchen ist. Eini-

ge besondere Formen dieser Reizerscheinun-gen wurden bereits besprochen:● Motorische Reizerscheinungen: Faszikula-

tionen (s. S. 38), Fibrillationen (s. S. 38), te-tanische Reaktionen (s. S. 349), Crampi(s. S. 38);

● Sensible Reizerscheinungen: Dolor trans-latus („Referred Pain“, s. S. 57), Anaesthe-sia/Analgesia dolorosa (s. S. 57).

Differenzialdiagnostisch ist bei Waden- undFußschmerzen, die v. a. nachts auftreten, anein Krampussyndrom mit z. T. sehr schmerz-haften tonischen Muskelkontraktionen zudenken. Das Krampussyndrom kann nichtnur bei radikulären Schäden im unterenLWS-Bereich auftreten, sondern wird häufigauch bei anderen Erkrankungen beobachtet,z. B. bei Diabetes mellitus, Gicht, Niereninsuf-fizienz, Nikotin- und Alkoholabusus oderElektrolytstörungen, u. a. bei Magnesium-mangel.

12.1.3 Complex regional painsyndrome (CRPS)Typ I und II

CRPS Typ I (Synonyme: sympathische Re-flexdystrophie, Algodystrophie, Sudeck-Syndrom). Nach distalen Extremitätenverlet-zungen, auch nach Bagatelltraumen, tretengelegentlich schwere sympathische Dysregu-lationen auf, die bei längerem Bestehen denvölligen Funktionsverlust der betroffenen Ex-tremitäten zur Folge haben können.

Das klinische Bild wird dabei geprägtdurch:● sensible Reizerscheinungen (brennende

Schmerzen),● schlaffe Paresen (verminderte grobe Kraft

bis hin zur Plegie),

12.1 Syndrome der peripheren Nervenläsion 123


● autonome Störungen (Ödem, Schweiß-und Hauttemperaturstörungen, rötlich-li-vide Hautverfärbung).

Im weiteren Verlauf treten auf:● Muskelatrophien,● trophische Hautveränderungen (Hyper-

keratosen, gestörtes Nagelwachstum),● Kontrakturen,● zunächst punktförmige, später diffuse Os-

teoporose.

Die Pathomechanismen der sympathischenReflexdystrophie sind komplex und nochnicht endgültig geklärt. Initial scheint eineDysregulation des sympathischen norad-renergen Systems, insbesondere eine hyper-aktive Interaktion zwischen sympathischenNervenenden und C-Faser-Nozizeptoren,eine wesentliche Rolle zu spielen.

Die Therapie besteht in verschiedenenArten von Sympathikus-Blockaden. Fernerkommen unterschiedliche Schmerzbehand-lungen zum Einsatz.

CPRS Typ II (Synonym: Kausalgie). DemCPRS Typ II geht eine Nervenverletzung vo-raus. Es ist gekennzeichnet durch dumpfe,unscharf begrenzte Brennschmerzen, diewellenförmig langsam anschwellen und ver-ebben und durch sensible oder affektiveReize ausgelöst bzw. verstärkt werden kön-nen. Das CPRS Typ II tritt besonders bei Lä-sionen gemischter peripherer Nerven auf, diereich an Sympathikusfasern sind (v. a. N. me-dianus und N. tibialis). Hier kombiniert sichdie Läsion nozizeptiver Afferenzen mit einerausgeprägten vegetativen Stimulation infolgepathologischer Kurzschlüsse (sog. Ephapsen)zwischen sympathischen und nozizeptivenFasern.

12.1.4 Spezielle Symptomatikder wichtigstenNervenläsionen

Die folgenden peripheren Nervenläsionensind besonders häufig, zu weiteren Läsionenperipherer Nerven s. Tab. 12.2.N. radialis-Lähmung (Abb. 12.3):● Bei Schädigung im distalen Bereich (pro-

ximaler Unterarm): Parese der Fingerex-tensoren II–V, Parese der Daumenabdukti-on (keine Fallhand!).

● Läsion im mittleren Bereich (distales Ober-armdrittel) zusätzlich: Ausfall der Hand-streckung („Fallhand“), Pronationsstellungdes Unterarms.

● Läsion im proximalen Bereich (Axilla) zu-sätzlich: Ausfall der Streckung im Ell-bogengelenk.

N. medianus-Lähmung (Abb. 12.3):● Bei Schädigung im distalen Bereich (dis-

taler Unterarm): Lähmung der vom N. me-dianus versorgten Handmuskulatur, vorallem Opposition und Abduktion des Dau-mens sind ungenügend („positives Fla-schenzeichen“).

● Läsion im proximalen Bereich (Ellenbeuge)zusätzlich: Lähmung der Hand- und langenFingerbeuger („Schwurhand“).

N. ulnaris-Lähmung (Abb. 12.3):● Bei Schädigung im distalen Bereich (unter-

halb des Ellbogens) und proximal: Beein-trächtigung des Fingerspreizens und Dau-menadduzierens (Froment-Zeichen). Über-streckt gehaltene Grundphalangen, leichtgebeugte Mittel- und Endphalangen („Kral-lenhand“).

● Im proximalen Bereich (Ellbogen) zusätz-lich: Schwächung der Beugung und Ulnar-flexion der Hand.

12 Syndrome des peripheren Nervensystems124


▶ Häufige Schädigungsursachen bei:N. radialis-Lähmung:● Oberarmschaftfraktur,● Druckschädigung am Oberarm („Schlafläh-

mung“),● Kompression in Supinatorloge,● Druckschädigung des R. superficialis am

Daumen (Cheiralgia paraesthetica).N. medianus-Lähmung:● suprakondyläre Oberarmfraktur,● Schnittverletzung am Handgelenk,● Karpaltunnelsyndrom.N. ulnaris-Lähmung:● Ellenbogenverletzungen (auch als „Spätläh-

mung“!),● Sulcus-ulnaris-Syndrom (mit und ohne Lu-

xation des N. ulnaris aus dem Sulcus),● Schnitt -und Druckverletzungen am Hand-

gelenk.

N. peroneus-profundus-Lähmung (Abb. 12.4):● Unfähigkeit, den Fuß anzuheben,● Fersengang nicht möglich,● sog. „Stepper- oder Hahnentrittgang“.

N. peroneus-superficialis-Lähmung(Abb. 12.4):● Supinationsstellung des Fußes,● Pronation (Hebung des äußeren Fußran-

des) nicht möglich.

▶ Häufigste Ursache von Lähmungen des N.peroneus sind Druckeinwirkungen auf dieoberflächliche Verlaufsstrecke des Nervs inder Nähe des Fibulaköpfchens.

N. tibialis-Lähmung (Abb. 12.4):● Pronationsstellung des Fußes,● Zehengang nicht möglich,● Fuß wird beim Gehen nicht abgerollt („Bü-

geleisengang“),● Krallenzehen.

12.1 Syndrome der peripheren Nervenläsion

FallhandN. radialis-Schaden

SchwurhandN. medianus-Schaden

KrallenhandN. ulnaris-Schaden

positives FlaschenzeichenRundes Gefäß kann rechts nicht völlig umfasst werden wegen Abduktions- und Oppositionsschwäche des Daumens.

Froment-ZeichenLinks wird beim Papierfesthalten zwischen Daumen und Zeigefinger das Daumenendglied stark gebeugt, da der M. adductor pollicis ausfällt.

sensibler Ausfall

Abb. 12.3 Läsionen der Armnerven

125


N. ischiadicus-Lähmung:● kombinierte Ausfälle von N. peroneus und

N. tibialis, wobei der peronäale Anteil derNerven meist stärker betroffen ist.

▶ Häufigste Schädigungsursachen bei N. is-chiadicus-Lähmung:● traumatogen: bei schweren, hüftgelenks-

nahen Verletzungen,● Iatrogen: nach operativen Eingriffen am

Hüftgelenk; nach intraglutäalen Injektionen.

N. femoralis-Lähmung:● Beinstreckung im Kniegelenk nicht mög-

lich (M. quadriceps-Schwäche). DadurchBehinderung beim Treppengehen und Auf-stehen aus dem Sitzen;

● Oberschenkel kann in der Hüfte nicht ge-beugt werden (M. iliopsoas-Schwäche), da-durch Behinderung beim Aufsetzen ausdem Liegen.

▶ Ursachen spontaner, einseitiger N. femo-ralis-Paresen:● asymmetrische diabetische Neuropathie,● Kompression der 3./4. Lumbalwurzel

(Bandscheibenvorfall!),● Kompression des Plexus lumbalis (Mali-

gnom!),● Senkungsabszess bei Tbc-Spondylitis,● spontanes Psoashämatom unter Marcu-

mar-Therapie,● neuralgische Beckengürtelmyatrophie (ver-

gleichbar der neuralgischen Schultermya-trophie).

Allgemeine Symptomatik chronischer Ner-venläsionen. Bei längerem Bestehen dieserLähmungsbilder treten stets recht kennzeich-nende Atrophien der entsprechenden Mus-kulatur auf. Darüber hinaus sind (lokalisato-risch zuordnungsfähig zu den motorischenStörungen) jeweils typische sensible Ausfälleanzutreffen. Mit erheblichen vasomotorisch-


sensibler Ausfall

„Hahnentritt“

N. peroneus- profundus-Schaden

Supinationsstellung

N. peroneus-superficialis-Schaden

Hohlfuß undKrallenzehen

N. tibialis-Schaden

Abb. 12.4 Läsionen der Beinnerven

126


24Tumoren

24.1 Allgemeines

24.1.1 Ursachen intrakraniellerRaumforderungen

Zu einer Einengung des Gehirns und unter-schiedlich hoher Steigerung des Hirndruckskönnen sehr verschiedenartige Krankheits-prozesse im Endokranium führen. Neben pri-mären und metastatischen Hirntumoren sinddies:● Fehlbildungen,● Aneurysmen,● Zysten,● parasitäre Erkrankungen,● Abszesse,● Zirkulationsstörungen,● traumatische und nichttraumatische Hä-

matome,● entzündliche Granulome (z. B. Tuberkulo-

me und luische Gummen),● leukämische Infiltrate,● Hirnödeme mannigfacher Genese.

Diese Aufzählung macht deutlich, in wie vieleRichtungen differenzialdiagnostische Über-legungen bei klinischem Verdacht auf einen

raumfordernden intrakraniellen Prozessgehen müssen.

24.1.2 Klassifizierung vonHirntumoren

Die Hirntumoren, die unter den Ursachen füreine intrakranielle Raumforderung eine zen-trale Stellung einnehmen, werden nach sehrverschiedenen Gesichtspunkten eingeteilt.Man differenziert sie nach histologisch-mor-phologischem Bild, nach Lokalisation (z. B.supra- oder infratentoriell [supratentoriellvorwiegend bei Erwachsenen, infratentoriellgehäuft bei Kindern], intra- oder extrazere-bral) und unter prognostischen Aspekten(z. B. Malignitätsgrad, Operabilität, Strahlen-empfindlichkeit).

Die WHO hat die Hirntumoren nach derLokalisation des Ursprungsgewebes eingeteilt(WHO-Klassifikation von 2007, in Tab. 24.1verkürzt aufgeführt (vgl. auch www.brain-life.org).

24.1 Allgemeines 313


24.1.3 Allgemeine klinischeSymptomatik vonHirntumoren

In der klinischen Symptomatik wird häufigdie Trias: Kopfschmerz-Erbrechen-Stauungs-papille als Kardinalbefund herausgestellt.Das Vollbild dieser Trias ist jedoch nicht fürdas Initialstadium, sondern eher für das Spät-stadium der Hirntumoren typisch.

Frühsymptome. Im Allgemeinen sind dies:● Kopfschmerzen, meist dumpf, anhaltend

und lageabhängig;● epileptische Anfälle, besonders bei Groß-

hirntumoren (rund 15% der Fälle) einrecht häufiges Intitialsymptom;

● psychische Veränderungen in Form vonAntriebsminderung, affektiver Abstump-fung und Persönlichkeitsvergröberung, dievom Patienten selbst fast nie wahrgenom-men und von der Umwelt häufig langeübersehen werden.

Spätere Symptome. Zu den Frühsymptomentreten später meist hinzu:● progrediente Hirndruckerscheinungen mit

Übelkeit, Erbrechen, Stauungspapille, Dop-pelbildersehen, zunehmender Aufmerk-samkeits- und Bewusstseinseinengungund schließlich Einklemmungserscheinun-gen;

● zerebrale Herdsymptome, welche die spe-zielle Symptomatik hervorrufen (s. u.) undweitgehend vom Sitz des Tumors abhängigsind.

Differenzialdiagnostischen Abgrenzunggegenüber vaskulären Prozessen. Weg-weisend ist, dass die Symptomatik der Hirn-tumoren in der Regel eine stetige Progre-dienz, ein „Crescendo“ aufweist.

24 Tumoren

Tab. 24.1 Einteilung der Tumoren des ZNS(verkürzte WHO-Klassifikation 2007)

neuroepitheliale Tumoren● astrozytäre Tumoren● oligodendrogliale Tumoren● oligoastrozytäre Tumoren● ependymale Tumoren● Plexus-choroideus-Tumoren● andere neuroepitheliale Tumoren● neuronale und gemischt neuronal-gliale

Tumoren● Tumoren der Pinealisregion● embryonale Tumoren

Tumoren der Hirnnerven und der paraspi-nalen Nerven● Schwannome● Neurofibrome● Akustikusneurinome● Perineurinome● maligne Tumoren der periphere Nerven-

scheiden

Tumoren der Meningen● Tumoren der meningothelialen Zellen● mesenchymale Tumoren● primär melanozytische Läsionen● andere Neoplasmen mit Verbindung zu

den Meningen

Lymphome und hämapoetische Neoplas-men

Keimzelltumoren

Tumoren der Sella

Metastasen

314


24.1.4 Spezielle klinischeSymptomatik vonHirntumoren

Supratentorielle Prozesse. Unter den spe-ziellen neurologischen Befunden finden sichbei Großhirntumoren v. a.:● kontralaterale Paresen,● kontralaterale Sensibilitätsausfälle,● epileptische Anfälle,● Hemianopsien,● Aphasien.

Infratentorielle Prozesse. Hier finden sich:● basale Hirnnervenstörungen.● Kleinhirnsymptome.● Hirnstammsymptome.

Außerdem entwickeln die Tumoren in derhinteren Schädelgrube meist recht frühzeitigeine intrakranielle Drucksteigerung mit Stau-ungspapillen.

Hypophysenadenome und Kraniopharyn-geome. Kennzeichnend hierfür sind Chias-masyndrome und/oder endokrine Störungen.

24.1.5 Diagnostik vonHirntumoren

Bei Verdacht auf einen raumfordernden in-trakraniellen Prozess sind zunächst folgendeUntersuchungen indiziert:● EEG mit Suche nach Herd- und Allgemein-

veränderungen;● Computertomografie, neben der Kernspin-

tomografie die schonendste und treff-sicherste Methode, insbesondere mit Kon-trastmittel, zur Erfassung von Hirntumo-ren;

● Kernspintomografie, besonders bei Tumor-verdacht im Hirnstammbereich und zurAbgrenzung von Tumor und Begleitödem.

Als weitere Untersuchungen können im Ein-zelfall in Betracht kommen:● Angiografie des Karotis- oder Vertebralis-

kreislaufs je nach Lokalisationsverdacht;● Hirnszintigrafie mit Suche nach Aktivitäts-

anreicherung im Tumorgewebe;● Liquoruntersuchung zum Nachweis von Ei-

weißvermehrung (z. B. bei Akustikusneuri-nomen) oder auch Tumorzellen (Cave:Hirndruck!);

● Nativ-Röntgenaufnahmen des Schädels,evtl. auch Spezialeinstellungen der Schä-delbasis oder der Felsenbeine, falls keinCCT oder MRT verfügbar.

24.2 NeuroepithelialeTumoren

Unter den art- und lokalspezifischen Beson-derheiten der verschiedenen Hirntumorensind die nachfolgend aufgeführten Tumorenhervorzuheben.

24.2.1 Astrozytome

Astrozytome sind gliomatöse Tumoren, dienach ihrem biologischen Verhalten vier ver-schiedenen Graden zugeordnet werden. Soentspricht z. B. das pilozytäre Astrozytomeinem Atrozytom von Grad I, das mulitformeGlioblastom einem Astrozytom von Grad IV.

Pilozytäre Astrozytome(Astrozytome Grad I)

Sie kommen vorwiegend im Kindes- und Ju-gendalter vor und sind im Kleinhirn und

24.2 Neuroepitheliale Tumoren 315


Hirnstamm, darüber hinaus in den Stamm-ganglien, im Chiasmabereich und im Rücken-mark anzutreffen. Sie neigen zur Zystenbil-dung, wachsen als gut abgrenzbare Tumoren

langsam und vorwiegend verdrängend undsind daher häufig operabel.

Klinisch verursachen diese zunächst oftlange stumm bleibenden Geschwülste (ohneMalignitätskriterien) Hirndruckerscheinun-gen durch ihr Wachstum oder durch Ver-legung der Liquorwege.

Differenzierte und anaplastischeAstrozytome (AstrozytomeGrad II-III)

Astrozytome ab dem Grad II treten meist immittleren Lebensalter auf mit chronisch-pro-gredientem Verlauf.

Sie sind v. a. im Großhirn (Abb. 24.1 u.Abb. 24.2), seltener im Mittelhirn und in derBrücke lokalisiert.

24 Tumoren

Abb. 24.1 Großes Astrozytom im Schläfen-lappen. Histologisch Oligoastrozytom Grad II.a T 2-betonte MRT-Aufnahme, transversal.b T 1-betonte MRT-Aufnahme mit Kontrastmit-tel (KM), koronar.

Abb. 24.2 Astrozytom Grad III (z. T. zystisch)der rechten Parietotemporalregion des Groß-hirns im MRT (aus Mumenthaler M, Mattle H.Kurzlehrbuch Neurologie. Stuttgart: Thieme;2006)

b

a

316


Symptomatik. Die Vorgeschichte ist häufiglang und die Patienten klagen z. B. zunächstausschließlich über fokale oder generalisierteAnfälle. Andere Lokalsymptome oder intra-kranielle Druckerscheinungen folgen oft erstnach Jahren.

Diagnostik. Da Astrozytome gefäßarm sindund häufig Zystenbildung aufweisen, stellensie sich im Angiogramm meist nur mit Ver-drängungserscheinungen und kaum durchpathologische Gefäße oder diffuse Anfärbun-gen dar. Im CCT gibt sich ein Astrozytom vomGrad I (entspricht dem pilozytären Astrozy-tom) mit einer umschriebenen Zone vermin-derter Dichte zu erkennen. Dabei ist eine Ab-grenzung des Tumors gegenüber einem peri-fokalen Ödem meist nicht sicher möglich.Wesentlich besser gelingt die Trennung zwi-schen Tumorgewebe und Ödem bei der MRI-Untersuchung.

Therapie. Ziel muss die möglichst vollständi-ge operative Entfernung der nicht nur ver-drängend, sondern auch infiltrativ wachsen-den Geschwülste sein.

Prognose. Etwa 10% der Astrozytome Grad I(pilozystisches Astrozytom) und Grad II (dif-ferenziertes Astrozytom) entarten maligne.

Multiforme Glioblastome(Astrozytome Grad IV)

Diese häufigsten und bösartigsten Ge-schwülste des Großhirns treten hauptsäch-lich im mittleren und späteren Lebensalterauf (Maximum 5. und 6. Jahrzehnt). Ihre Bös-artigkeit äußert sich in kurzen Krankheits-verläufen. Gelegentlich kommt es zu einemTumorwachstum von einer Hemisphäredurch den Balken zur anderen Seite (sog.Schmetterlingsgliom).

Symptomatik. Das klinische Erscheinungs-bild, das von der Tumorlokalisation und derrasch fortschreitenden Hirndrucksteigerunggeprägt wird, verläuft kontinuierlich progre-dient oder aber apoplektiform infolge spon-taner Blutungen in den Tumor durch Arrosio-nen von Tumorgefäßen.

Diagnostik. Die Artdiagnose des infiltrierendwachsenden Glioblastoms lässt sich aus demAngiogramm mit großer Sicherheit durchpinsel- oder besenreiserartige Gefäßzeich-nungen und Auftreten „früher“ Venen herlei-ten. Im CCT/MRT stellt sich das Glioblastommit einer zentralen hypodensen Zone (Ne-krosezone) und einem meist ausgedehntenperifokalen Ödem dar, das zu ausgeprägtenMittellinienverlagerungen führen kann(Abb. 24.3). Nach Kontrastmittelgabe zeigtsich ein unregelmäßiges, oft ringförmiges En-hancement (Abb. 24.4).

24.2 Neuroepitheliale Tumoren

Abb. 24.3 Raumforderndes AstrozytomGrad III/IV mit Mittellinienverlagerung undperifokalem Ödem. T 2-betonte MRT-Aufnah-me, transversal.

317


▶ Eine ringförmige KM-Anreicherung ist ty-pisch bei:● Hirnabszessen,● Glioblastomen und● Hirnmetastasen.

Therapie und Prognose. Eine operative Ra-dikalentfernung gelingt nur selten. Die Über-lebenszeit beträgt meist nur Monate, allen-falls wenige Jahre. Röntgenbestrahlungen, zy-tostatische Chemotherapie und Isotopen-implantationen in den Tumor können diePrognose oft verbessern.

24.2.2 Oligodendrogliome

Oligodendrogliome treten als bedingt gut-artige Großhirntumoren, bevorzugt mit ini-tialen Krampfanfällen zwischen dem 35.

und 45. Lebensjahr in Erscheinung. Sie neigenzu Verkalkungen (typische kleine Kalkschol-len kennzeichnen den CCT-Befund) undwachsen langsam. Da sie jedoch oft gefäß-reich sind, neigen sie zu Tumorblutungenmit apoplektiformen Verläufen. Die Behand-lung dieser weitgehend strahlenresistentenGeschwülste entspricht der Therapie der As-trozytome.

24.2.3 Pinealistumoren

Die in der Pinealisregion auftretenden Tumo-ren (Abb. 24.5) sind meist Keimzelltumoren(Germinom, Teratom), seltener pinealiseige-ne Tumoren (Pineozytome und die infiltrie-rend wachsenden, dem Medulloblastom ähn-lichen Pineoblastome). Typisch für diese Tu-moren ist eine Tumorabsiedlung auf demLiquorweg – meningeal, spinal und intraven-trikulär.

Die klinische Symptomatik entwickelt sichdurch Druck auf die Vierhügelplatte (vertika-

24 Tumoren

Abb. 24.4 Glioblastom mit zentraler Nekro-se, perifokalem Ödem und ringförmigemKontrastmittel-Enhancement. CCT mit KM.

Abb. 24.5 Großes Pinealom, cCT-Aufnahme

318


le Blickparese, Konvergenzschwäche undevtl. fehlende Lichtreaktion der Pupillen =Parinaud-Syndrom) sowie aus einem Ver-schluss des Aquädukts mit der Folge einesOkklusionshydrozephalus.

24.2.4 Medulloblastome

Medulloblastome (Abb. 24.6) sind hochmali-gne Tumoren des Kindes- und Jugendalters,wo sie etwa 1/5 aller Tumoren ausmachen.

Sie sind vorzugsweise in der Mittellinie desKleinhirns, seltener in der Brücke lokalisiertund wachsen rasch in Richtung auf den 4.Ventrikel bzw. den Aquädukt bis in den Spi-nalkanal vor. Eine Metastasierung kann überden Liquorweg erfolgen – sog. Abtropfmetas-tasen, die dann spinale Symptome oder Kau-da-Symptome verursachen können.

Histologische Charakteristika sind kleineTumorzellen mit breitem Zytoplasmasaumsowie Rosettenbildungen.

24.2 Neuroepitheliale Tumoren

Abb. 24.6 Fortgeschrittenes Medulloblastom mit Hydrocephalus occlusus des I. und III. Ven-trikels.a T 2-gewichtete Spinechosequenz. Der Tumorstellt sich signalreich dar. Er hat zu einer Kom-pression des IV. Ventrikels geführt.b Sagittale T 1-gewichtete Spinechosequenznach intravenöser Gabe von Gadolinium-DTPA.Der Tumor zeigt eine deutliche Kontrastmittel-

anreicherung. Seine raumfordernde Wirkungauf die Ponsregion, die Medulla oblongata unddas Tentorium sind gut erkennbar. (Aufnahmen:Prof. Dr. U. Mödder, Institut für diagnostischeRadiologie der Universität Düsseldorf).

ba

319


Der Krankheitsverlauf, der durch rasch pro-grediente Hirndrucksymptomatik mit Kopf-schmerzen und Erbrechen sowie durchRumpfataxie mit Gang- und Standunsicher-heit geprägt wird, ist kurz und führt oftschon in wenigen Monaten zum Tode.

Auch nach Operation, intrathekaler Appli-kation von Chemotherapeutika und Strahlen-therapie – Medulloblastome sind strahlen-sensibel – kommt es meist schon nach Mo-naten oder wenigen Jahren zum Tumorrezi-div.

24.3 Akustikusneurinome

Neurinome sind benigne Neubildungen derSchwann-Zellen. Sie treten v. a. am 8. Hirn-nerven und an den spinalen Wurzeln auf(S. 136). Unter den kraniellen Neurinomenhat das Akustikusneurinom als weitaus häu-figster Kleinhirnbrückenwinkeltumor diegrößte klinische Bedeutung. Von diesemTumor sind bevorzugt Menschen in höherenLebensjahrzehnten betroffen.

Symptomatik. Die klinische Symptomatikbeginnt meist mit Ohrgeräuschen und einsei-tiger Hörminderung. Bei fortschreitendemTumorwachstum – nicht selten erst nach Jah-ren – treten weitere Hirnnervensymptome(zuerst Symptome des N. facialis, später desN. trigeminus und auch des N. abducens)sowie Allgemeinsymptome wie Hinterkopf-schmerzen, Schwindel, koordinative Störun-gen, Nystagmus und Brechneigung hinzu.

Diagnostik. Wegweisende Bedeutung habenneben der Innenohrschwerhörigkeit mit Un-ter- oder Unerregbarkeit des N. vestibularisinsbesondere:● pathologischer AEP-Befund,● die fast regelhaft anzutreffende deutliche

Eiweißvermehrung im Liquor sowie

● Erweiterung des Porus acusticus internusauf den Röntgenaufnahmen nach Stenvers,

● gelegentlich seine röntgenologisch fass-bare Entkalkung der Felsenbeinspitze.

Im Hirnszintigramm und auch im Vertrebra-lisangiogramm stellten sich früher meist nurgrößere Kleinhirnbrückenwinkeltumorendar; ergiebiger sind Computertomografieund Kernspintomografie. Die sensitivste di-agnostische Methode ist die Kernspintomo-grafie, insbesondere auch zur Erfassung klei-nerer Akustikusneurinome und einer evtl.intrameatalen Tumorausdehnung (Abb. 24.7).

Therapie. Die alleinige Behandlungsmöglich-keit ist die operative Entfernung des Tumors.Das Operationsrisiko nimmt mit der Größeder Geschwülste zu.

24 Tumoren

Abb. 24.7 Akustikusneurinom mit intramea-talem Wachstum und großer extrameatalerAusdehnung, die zur Kompression des Hirn-stammes führt. T 1-betonte MRT-Aufnahme mitKM, koronar.

320


Sachverzeichnis

A

AADC = Aromatische-Amino-säure-Decarboxylase 327

Abasie 54Abblassung, temporale 14Abduzenslähmung 19Absencen 338– Status 338Abszess, spinaler 424Abtropfmetastase 319Acetylcholinrezeptor (AchR)

459Acetylcholinvergiftung, Symp-

tome 508Achillessehnenreflex (ASR) 6AchR = Acetylcholinrezeptor

459Acrodermatitis chronica atro-

phicans 295AD = Alzheimerdemenz 265Addison, Morbus 500ADEM = Enzephalomyelitis,

akute disseminierende 275Adenom– basophiles 324– chromophobes 323– eosinophiles 324– hormonaktives 324– hormoninaktives 323Adenoma sebaceum 390Adie-Syndrom 16Adson-Manöver 133Adversivanfall 156, 339Adynamia episodica hereditaria

480AEP = Potenziale, akustisch

evozierte 88Affektinkontinenz 68Affektlabilität 68Affektstörung 68

Affektverflachung 68Agnosie 199– akustische 199– visuelle 199Agrafie 196Agrammatismus 197Ahorn-Sirup-Krankheit 375AIDP = Polyneuropathie, akute

inflammatorische demyelini-sierende 446

AIDS = Immundefekt, erworbe-ner 306

Akalkulie 196Akathisie 256Akinese 167– frontale 156Akinetic Seizures 337Aktionszittern 168Akustikusneurinom 320Akutdyskinesie 256Aldosteronismus 501Alertness 69Alexie 195Algodystrophie s. Complex re-

gional pain syndrome Typ IAlien-Limb-Phänomen 246Aliquorrhösyndrom 397Alkohol-Polyneuropathie 443Alkohol-Embryopathie 380Alles-oder-nichts-Gesetz 45Alpha-Blockierung 79Alpha-Galaktosidase-A-Mangel

372Alpha-Rigidität 41Alpha-Welle 79ALS = Lateralsklerose, amyotro-

phische 456Alzheimerdemenz (AD) 265Amantadinsalze 251Amaurose, einseitige 16Amaurosis fugax 214Amimie 167

Aminoazidopathie 374Aminosäurestoffwechsel, ge-

störter 374Amiodaron-Polyneuropathie

444Ammonshornsklerose 335Amnesie– anterograde 194, 354– kongrade 194, 354– nach Schädel-Hirn-Trauma

194– retrograde 194, 354– transitorische (transiente),

globale (TGA) 195Amylo-1,4-1,6-Transglucosida-

se-Mangel 482Amylo-1-6-Glucosidase-Mangel

482Amyloid-Precursor-Protein

(APP) 265Amyloidose, primäre hereditäre

453Amyotrophe Lateralsklerose

(ALS) 456ANA = Antikörper, antinukleäre

282Anaesthesia 57– dolorosa 512Anakusis 25Analgesia dolorosa 57Analgesie 58Analgetika 511Analreflex 48Anamnese 2– Grundlagen 2– vegetative 2Anarthrie 70Anästhesie 58Andersen-Erkrankung 482Aneurysma– A. carotis interna 231– A. cerebri media 232

Sachverzeichnis 527


Anfall– einfach-fokaler 331, 338– fokaler 338– generalisierter 334– hypoglykämischer 349– kataplektischer 422– komplex-fokaler 333, 340– myoklonischer 338– narkoleptischer 422– nichtklassifizierbarer 334– psychogener, dissoziativer

349– synkopaler 348Anfallsleiden 329– epileptisches 330– – Klassifikation 332– Leitlinien, diagnostische 342– nicht epileptisches 347– Veränderungen, psychische

341Anfallsphase– klonische 335– postparoxysmale 335– tonische 334Angiografie 104, 319Angiom– A. cerebri media 232– kavernöses 430– spinal-arteriovenöses 430Angiomatose– enzephalotrigeminale 391– retinozerebellare 392Angiomatosis retinae 15, 392Anhidrose 140– quadrantenförmige 140Anisokorie 16Anosmie 12– rhinogene 12Anosognosie 200Anteriorteilinfarkt 311Antibiotikaintoxikation 509Antibiotikatherapie– Meningitis, bakterielle 288– Neuroborreliose 295– Neurolues 298

– tuberkulostatische 291Antikoagulanzientherapie 239Antikonvulsiva 344Antikörper– antinukleäre (ANA) 282– paraneoplastische 503 – 505Antizipation 477Antriebsstörung 68, 269Anzapfsyndrom 206Aphasie 70, 195– amnestische 197– globale 197– Hauptformen 195– subkortikale– – motorische 198– – sensorische 198– transkortikale 198Apnoe, nächtliche 421Apnoe-Test 114ApoE = Apolipoprotein E 265Apolipoprotein E (ApoE) 265Apoplexia labyrinthi 414APP = Amyloid-Precursor-Pro-

tein 265Apraxie 198– ideatorische 199– ideomotorische 199– konstruktive 199Aquaporin-4 426Äquivalenztyp 246Arachnitis– adhaesiva 189– opticochiasmatica 189Arachnoidalzyste 189Arachnopathie, spinale 189Arbovirus 299Arc de Cercle 349Archizerebellum-Läsion 175Arenaviren 299Argyll-Robertson-Pupille 297– starre 16Armhalteversuch 42Armnervenläsion 138Armpendeltest 41Armplexusläsion 132

Armplexusneuritis 133Arnold-Chiari-Syndrom 382Aromatische-Aminosäure-De-

carboxylase (AADC) 327Arsenintoxikation 507Arteria(e)– carotis– – externa 202– – interna 202– – – Aneurysma 231– – – Verschluss 213– cerebelli, inferior-posterior,

Verschluss 219– cerebri– – anterior 202– – – Verschluss 216– – media 202– – – Aneurysma 231– – – Angiom 319– – – Verschluss 214– – posterior 202– – – Verschluss 216– choroidea anterior 202– – Verschluss 215– spinales posteriores 428– spinalis anterior 428– vertebrales 202, 428– – Irritation 143Arteria-spinalis-anterior-Syn-

drom 183, 428Arteria-spinalis-posterior-Syn-

drom 430Arteria-sulcocommissuralis-

Syndrom 429Arteriitis temporalis 282, 405Arteriosklerose s. Atherosklero-

seArteriosklerosekopfschmerz

410Arthropathie, tibiale 297Artikulation 196Artikulationsstörungen 70Arylsulfatase-A-Aktivitätsman-

gel 371Arztdiagnose 3

Sachverzeichnis528


ASR = Achillessehnenreflex 6Astasie 53Asthenie, zerebelläre 175Astrozytom 315– anaplastisches 316– differenziertes 316– Grad III 391– Grad III/IV 392– pilozytäres 315Asynergie 174Ataxia teleangiectatica Louis-

Bar 392Ataxie 52, 259– zerebelläre 174Atemzentrum, ausgefallenes

114Atherosklerose 209, 493– fortgeschrittene 209Athetose 171, 254Athétose double 171, 255Atlasassimilation 383Atrophie– muskuläre 38– sporadische olivopontozere-

belläre (SOPCA) 258Atrophie cérébelleuse tardive

258Attacke, transitorische ischämi-

sche (TIA) 222Aufmerksamkeit 69– gestörte 69Aufwachepilepsie 336Aufwachstörung 419Augenhintergrundspiegelung

14Augenmotorik 17Augenmuskelparesen 18– Ursachen 18Augenzittern 26Aura 334, 401Aurikulotemporalisneuralgie

407Autoimmunhypothese 271Autoimmunreaktion, T-Zell-

vermittelte 272

Automatismus– oraler 340– spinaler 180Autoregulation zerebraler

Durchblutung 204Autotopagnosie 157, 200Axonopathie 139Axonotmesis 122Azathioprin 463

B

Babinski-Gruppe 51BAEP = Brainstem Acoustic

Evoked Potentials 88Ballismus 171, 255Ballonsella 324Balo-Enzephalitis 275Bandscheibenvorfall– lumbaler, Formen 178– LWK 5/SWK 1 182Bannwarth-Syndrom 294Bárány-Zeigeversuch 52Barbiturate 358– Intoxikation 509Basalganglien 37– Funktion 165Basalgangliensyndrom– hyperkinetisch-hypotones

165– hypokinetisch-rigides 165Basilarismigräne 402Basilarisspitzen-Syndrom 217Basilarisverschluss 322Basistherapie, tuberkulostati-

sche 292Battle-Zeichen 351Bauchdeckenreflex 48Bauchhautreflex (BHR) 48– fehlender 273Beat-to-Beat-Analyse 65Bechterew-Kern 25Bedarfsspastik 516Befund

– neuropsychologischer 68– psychischer 67Begleiterkrankung, neurologi-

sche 491Behçet-Syndrom 283Beinhalteversuch 42Beinlähmung– schlaffe 182– spastische 182Beinnervenläsionen 139Beinplexusläsion 133Beinschmerz– Leitsymptome 523– Ursachen 148Bell-Phänomen 23Belladonna-Alkaloid-Intoxikati-

on 509Benedikt-Syndrom 161, 220Benign intracranial Hyperten-

sion 394Benommenheit 74Benzamid (IBZM) 108Benzinintoxikation 508Benzodiazepinintoxikation 509Benzolintoxikation 508Beratung, humangenetische

113Berliner-Blau-Reaktion 96Berührungsempfinden 58Beschleunigungstrauma, zervi-

kales 368Beta-Galaktosidase-Mangel 374Beta-Glukosidase-Mangel 372Beta-Welle 80Beta-Interferon 276Betz-Pyramidenzelle 34Bewegungsapparat, Inspektion

37Bewegungsempfinden 58Bewegungsstörung 242– choreatische 254Bewusstlosigkeit, akut auftre-

tende 348Bewusstseinslage, parasomni-

sche 77

Sachverzeichnis 529


Bewusstseinsstörung 74– akute, Leitsymptome 520– Hinweise, topische 76– qualitative 74– quantitative 74BHR = Bauchhautreflex 273Bilevel Positive Airway Pressure

(BIPAP) 421Bing-Horton-Syndrom 404Binswanger, Morbus 224Biopsie 96BIPAP = Bilevel Positive Airway

Pressure 421Bizepssehnenreflex (BSR) 6Blase– denervierte (autonome), Ur-

sachen 181– kortikal enthemmte, Ursa-

chen 181Blasenentleerungsstörung, spi-

nalbedingte 229Bleiintoxikation 445, 507Blepharospasmus 173Blickparese– konjugierte 19– – horizontale 19– – Ursachen 19– – vertikale 20– supranukleäre 20– progressive, supranukleäre

(PSP) 246– – Positronenemissionstomo-

grafie 108Blickrichtungsnystagmus 28Blinkreflex 25, 86Blitz-Nick-Salaam-(BNS-)

Krämpfe 336Blitzsynkope 217Block, temporärer 122Blood Oxygen Level Depen-

dent-Kontrast (BOLD) 104Blow-out-Fraktur 352Blut, O2-Transportkapazität 207Blut-Hirn-Schranke, gestörte 93Blutfluss, zerebraler (CBF) 204

Blutgerinnungsstörung 501Blutkrankheit 501Blutung– intrazerebrale 228– spontane 202Blutversorgung, zerebrale 202BNS-(Blitz-Nick-Salaam-)

Krämpfe 336Boeck, Morbus 311BOLD = Blood Oxygen Level

Dependent-Kontrast 104Bornholmer-Krankheit 303Borrelia– burgdorferi 294– duttoni 296Borreliose 294Botulismus 448Bourneville-Pringle, Morbus

390BPPV = Lagerungsschwindel,

benigner peripherer par-oxysmaler 413

Brachialgia paraestheticanocturna 129

Brachioradialisreflex s. Radius-periostreflex

Brachium– conjunctivum 174– pontis 174Brachyzephalus 380Bradyphrenie 168, 244Brain-Mapping 79Brainstem Acoustic Evoked Po-

tentials (BAEP) 88Broca-Aphasie 195– Läsionsort 196Brown-Séquard 183Brudzinski-Zeichen 11Brustmarkläsion 182Brustwirbelsäule (BWS), symp-

tomatische 145BSE = Enzephalopathie, bovine

spongiforme 309BSR = Bizepssehnenreflex 6Budipin 251

Bügeleisengang 125Bulbärhirnsyndrom, akutes 164Bulbärparalyse 164– progressive 457Bulbokavernosusreflex 48Bulbusbeweglichkeit, einge-

schränkte 18Burdach-Faszikel 55Burning Feet 57BWS = Brustwirbelsäule 145

C

C 22CADASIL = Demenz, subkorti-

kale familiäre 224Calabrese, Pasquale 72Capsula interna– Somatotopik 158– Syndrom 158Carbamazepin-Nebenwirkung

345Carnitin-Palmityl-Transferase-

Mangelsyndrom 483Carotis-Sinus-cavernosus-Fistel

364Cataracta subscapularis 478Catechol-O-Methyltransferase

(COMT) 327– Hemmer 252Cauda-equina-Kompression

149CBD = Degeneration, kortiko-

basale 246CBF = Blutfluss, zerebraler 204CCT = Computertomografie,

kraniale 98Cephalea vasomotorica 409Charcot-Marie-Tooth, Morbus

452Charcot-Trias 273Cholinesterasehemmer 463Chorda-tympani-Läsion 23Chorea 253

Sachverzeichnis530


– gravidarum 254– Huntington (major) 253– – Positronenemissionstomo-

grafie 108– minor 254Chorea-Syndrom 171– Pathophysiologie 218Choreoathetose 171, 254Choreophrenie 253Churg-Strauss-Syndrom 282,

445Chvostek-Phänomen 25CIDP = Polyradikuloneuropa-

thie, chronisch inflammato-rische demyelinisierende 447

Circulus arteriosus cerebri(Willisii) 235

Cisplatin-Polyneuropathie 444CJK = Creutzfeld-Jacob-Krank-

heit 308CK-MM = Kreatinkinase, mus-

kelspezifische 474Claudicatio intermittens spina-

lis 428Clozapin 249Cluster-Kopfschmerz 404CMD = Congenital Muscular

Dystrophy 474CMV = Zytomegalie-Virus 307Coiling 105, 318Collet-Sicard-Syndrom 33Coma hepaticum 494Coma vigile 77Commotio– cerebri 354– spinalis 367– nervale 122Complex regional pain syn-

drome (CRPS)– Typ I 123– Typ II 124Compressio– cerebri 356– spinalis 367Computertomografie (CT) 98

– Angiografie (CTA) 98, 106– Blutung, intrazerebrale 100– Hirnabszess 100– Indikationen 102– Kontrastmittel 98– multimodale 98– Perfusion 98– Schädel-Hirn-Trauma 100– Schlaganfall, ischämischer 98– Spinalkanal 100– Subarachnoidalblutung, fri-

sche 100Computertomografie, kraniale

(CCT) 98– Befunde, typische 98– Indikationen 102– Standardschichten 99COMT = Catechol-O-Methyl-

transferase 327– Hemmer 252Congenital Muscular Dystrophy

(CMD) 474Conn-Syndrom 501Continous Positive Airway

Pressure (CPAP) 421Continous Wave-(CW-)Dopp-

lersonografie 109Contre-Coup-Verletzung 355Contusio– cerebri 355– spinalis 367Copaxone 276Cori-Forbes-Erkrankung 482Corpus– restiforme 174– striatum 167, 170Cortical Spreading Depression

401Costen-Syndrom 407Coup-Verletzung 355CPAP = Continous Positive Air-

way Pressure 421Creutzfeld-Jacob-Krankheit

(CJK) 308– Krankheitsstadien 309

Critical-Illness-Neuropathie451

CRPS = Complex regional painsyndrome 123

CT = Computertomografie 98CTA = CT-Angiografie 106Curschmann-Steinert-Dystro-

phie 477Cushing-Syndrom 324CW-(Continous Wave-)Dopp-

lersonografie 109Cytochrom-C-Oxidase-Mangel-

syndrom 484

D

3-D-Rotationsangiographie318

Daily-Living-Training 366Dämmerzustand 340, 342Dancing Eye 21Dandy-Walker-Syndrom 381DAT = Demenz vom Alzheimer-

Typ 265Dauerkopfschmerz– diffuser 408– – Differenzialdiagnosen 409– – plötzlicher 408– – schleichender 409– lokalisierter 411Debilität 70Decussatio pyramidum 35Defektsyndrom, psychoorgani-

sches 152Degeneration– kortikobasale (CBD) 246– striatonigrale (SND) 258Dehnungswiderstand– federnder 39– konstanter 41Deiters-Kern 25Déjerine-Sottas, Morbus 452Delpech-(Lichtblau-)Quotient

90, 275

Sachverzeichnis 531


Demenz 70, 262– Alzheimer-Typ (DAT) 265– arteriosklerotische 266– Definition 264– frontotemporale 156, 268– Häufigkeit 262– Hirnerkrankung, degenerati-

ve 262– HIV-Infektion 270– Lewy-Körperchen-Typ (LBD)

267– subkortikale familiäre

(CADASIL). 224– vaskuläre 223Demenzsyndrom 264DemTect 72Denervierungspotenzial 84Dermalsinus 385Dermatomyositis 485– paraneoplastische 505Déviation conjuguée 20Devic-Neuromyelitis 274Devic-Syndrom 426Dezerebrationssyndrom 161Diabetes mellitus 211, 499Diadochokineseprüfung 52Diagnostik, molekulargeneti-

sche 112Dialyse-Enzephalopathie, pro-

gressive 498Diplakusis 416Diplegia brachialis 457Diplopie 18Dissektion, arterielle 212Dissociation proteinocyto-

logique 94, 447DM = Dystrophie, myotone 477DNA-Analyse 112Dolichozephalus 380Dolor– localisatus 57– translatus 57Dopa-Psychose 249Dopaminagonisten 251Dopaminergika 251

Dopplersonografie– Continous Wave- (CW) 109– gepulste 110– transkranielle 110Downbeat-Nystagmus 29Drehschwindel 26Dreschflegel-Arm-Syndrom 457Drop Attack 217Drop Seizures 349Druckpuls 192Drucksteigerung, intrakranielle

190– akute 191– chronische 191– Symptome 232, 357DSA = Subtraktionsangiografie,

digitale 104, 318– transarterielle 105Duplexsonografie 111– farbkodierte 120Dupuytren-Kontraktur 130Durabiopsie 97Duralfistel, arteriovenöse 430Durchblutung, zerebrale 202– Autoregulation 204Durchblutungsstörung– vertebrobasiläre 349– zerebrale 202– – Ursachen 259Durchgangssyndrom 152, 223,

355Dysäquilibrium-Syndrom 499Dysarthrie 70– bulbäre 70– extrapyramidale 70– zerebelläre 70Dysästhesie 57Dyskinesie 172, 256– akute 256– tardive 172, 256Dysmetrie 52, 174Dysostosis multiplex 376Dysphagie 30– Ursachen 31Dysrhaphie 384

Dyssomnie 418Dystonia musculorum defor-

mans 172Dystonie 172– fokale 172– generalisierte 172– oromandibuläre 173Dystrophia myotonica congeni-

ta 478Dystrophie– muskuläre, Typen 472– myotone (DM)– – Curschmann-Steinert

(DM1) 477– – PROMM (DM2) 478Dystrophin-Glykoprotein-Kom-

plex, defekter 471

E

Eastern equine Encephalitis299

ECD = Ethylencysteindimer 108ED = Encephalomyelitis disse-

minata 271EDSS = Expanded Disability

Status Scale 276EEG = Elektroenzephalografie

79Eigenanamnese 2– Grundlagen 2Eigenreflexe 43– abgeschwächte 45– gesteigerte 45– klinisch wichtige 47– Untersuchung 43Einheit, motorische 83Einklemmung, transfalxiale 191Einklemmungssymptomatik– bulbäre 192– mesenzephale 191Einschlusskörperchen-Enze-

phalitis Dawson 305Einschlusskörpermyositis 485

Sachverzeichnis532


Eisenbahn-Nystagmus 29Elektroenzephalografie (EEG)

79– Ableitung– – bipolare 79– – unipolare 79– Allgemeinveränderungen 79– isoelektrisches 115– normales 81Elektromyografie (EMG) 83– Spontanaktivität 83– Test 462– Willkürinnervation 84Elektromyogramm (EMG)– myopathisches 84– neurogenes 84– normales 84Elektroneurografie (ENG) 85Elektrostimulation 512Elektrotrauma– direktes 369– sekundäres 369ELISA = Enzyme Linked Immu-

nosorbent Assay 302Embolie– arterioarterielle 209– kardiale 208– paradoxe 209Embolie, kardiogene 491Embryopathie, infektiöse 380EMG = Elektromyografie 83Empfindungsstörung, dissozi-

ierte 59, 179Empty Delta Sign 234Empty Sella 193, 396Empty Triangle Sign 234Encephalitis– circumscripta purulenta 293– lethargica 304Encephalomyelitis disseminata

(ED) 271End-of-Dose-Akinese 250Endneuron– parasympathisches 62– sympathisches 62

Endstellungsnystagmus 28Endstrominfarkt 210ENG = Elektroneurografie 85Engpasssyndrome 142Enhancement 98– gyrales 235– ringförmiges 317Enophthalmus 10Entacapone 252Enteroviren 299– Enzephalitis 303Enterozeptoren 56Enthirnungsstarre 163Entmarkung, primäre segmen-

tale 137Entmarkungskrankheit 424Enzephalitis– Computertomografie– – mit Kontrastmittel 387– – ohne Kontrastmittel 382– epidemica 304– limbische 503– metastatische 292– nekrotisierende, hämorrhagi-

sche 300– nichtinfektiöse 311– periaxialis– – concentrica 275– – diffusa 274– zentraleuropäische (CEE) 299Enzephalomalazie 240Enzephalomyelitis– akute disseminierende

(ADEM) 275– chronisch-progrediente 295Enzephalopathie 494– bovine spongiforme (BSE)

309– hepatogene 494– myoneurogastrointestinale

(MNGIE) 484– pankreatische 495– paraneoplastische 502– subkortikale arterioskleroti-

sche (SAE) 224, 267

– vaskuläre 223Enzyme Linked Immunosor-

bent Assay (ELIA) 302Ephapse 124Epilepsia partialis continua

334, 339Epilepsie 329– diffuse 336– genetisch bedingte 330– idiopathische 331– kryptogenetische 331– Positronenemissionstomo-

grafie 108– symptomatische 331– temporale 340Epileptogenese, zelluläre 329Episode, amnestische 195Epstein-Barr-Virus-Enzephalitis

304Erb-Goldflam-Myasthenie 459Erb-Lähmung 131Erdheim-Tumor 322Erkrankung– immunologische 501– metabolische 370Erythema chronicum migrans

294Erythroblastose, fetale 379Erythrophagen 96Erythroprosopalgie 404Ethylencysteindimer (ECD) 108Eulenburg-Paramyotonie 476Exophthalmopathie, endokrine

487Exophthalmus 10Expanded Disability Status

Scale (EDSS) 276Exterozeptoren 56

Sachverzeichnis 533


F

F-Welle 86Fabry, Morbus 372Facettenschmerz 149Facies myopathica 478Fahr-Syndrom 499Fallhand 124Falx-Meningeom 156, 460– Rezidiv 485Familienanamnese 3Fasciculus– cuneatus 55– gracilis 55Faszikel 131Faszikulation38– elektromyografische 84Fatigue-Symptomatik 274Fatty Streaks 211Fazialiskontraktur 25Fazialisparese– periphere 23– – Ursachen 23– Symptomatik 24– zentrale 23Fechterstellung 339Fehlbildung– dysrhaphische 384– kraniozervikale 383– zervikookzipitale 381Fehlbildungshydrozephalus

381Feiung, stille 427Felsenbeinfraktur 351Fettembolie, zerebrale 213FFI = Insomnie, familiäre fatale

309Fibrillation 38– elektromyografische 84Finger-Finger-Versuch 52Finger-Nase-Versuch 52Fingerperimetrie 12Fisher-Syndrom 446Fistel, lumbosakrale 385

Flail Arm Syndrome 457Flapping-Tremor 168Flaschenzeichen 124Flechsig-Bahn 227Floppy-Infant-Syndrom 475,

479Flügelschlagen 168FMRI = Magnetresonanztomo-

grafie, funktionelle 104Fokalzeichen, neurologische 67Fokussierung, isoelektrische

(IEF) 90Folgeerkrankung, neurologi-

sche 491Fölling-Krankheit 374Foramen jugulare-Syndrom 187Foramen ovale, persistierendes

(PFO) 209– Therapie 239Foramina intervertebralia, ein-

geengte 143Forel-Kreuzung 37Forellenphänomen 335Foster-Kennedy-Syndrom 187Fotostimulation 82Foville-Syndrom 161Freckling 388Fremdanamnese 3Fremdreflexe 43, 47– klinisch wichtige 48Frenzel-Brille 28Friedmann-Syndrom 338Friedreich-Ataxie 259Friedreich-Fuß 260Froment-Zeichen 124Frontallappenatrophie, ausge-

dehnte 156Frontallappendemenz 156Frontallappensyndrom 156Frontalschuppe, osteolytische

97Frühdyskinesie, neuroleptikain-

duzierte 172Frühsommer-Meningoenzepha-

litis (FSME) 294

– Polyneuroradikulomyelitis302

– zentraleuropäische 302Frühsyphilis 296FSME = Frühsommer-Meningo-

enzephalitis 294– Virus 299FTA-ABS-Test 298Fuchs-Rosenthal-Kammer 90Fundus hypertonicus 15Fundus oculi– Befunde, pathologische 14– Spiegelung 14Funiculus, posterior 177– Läsion 178Funktionsmyopathie 469Funktionsstörung, autonome

65Fußklonus 45Fußsohle, stumme 48

G

3-Gläser-Probe 95GABA = Gamma-Aminobutter-

säure 330Gabapentin-Nebenwirkungen

345Galaktosämie 376Galaktozerebrosidase-Mangel

374Galeni-Vene 203Gallensäure-Synthesestörung

374Gamma-Aminobuttersäure

(GABA) 330Gamma-System 43Gammopathie, monoklonale

unbestimmter Signifikanz(MGUS) 505

Gamstorp-Lähmung 480Gangataxie 174Ganglion pterygopalatinum-Ir-

ritation 407

Sachverzeichnis534


Gangprüfung 54Gargoylismus 376Garin-Bujadoux-Bannwarth-

Syndrom 294Gate Control Theory 514Gaucher, Morbus 374Gaumensegelnystagmus 173GBS = Guillain-Barré-Syndrom

446Geburtsanamnese 2Gedächtnis 69– deklaratives 69– episodisches 69– explizites 69– Grundlagen 70– implizites 69– nicht deklaratives 69– perzeptionelles 69– prozedurales 69Gedächtnisfunktion 69– gestörte 194Gefäßerkrankung 493– entzündliche 493Gefäßfehlbildung, spinale 430Gefäßsyndrom, zerebrales 213Gefäßverschluss, entzündlicher

212Gefäßversorgung– Hirnstamm 203– Kleinhirn 203Gefäßwandentzündung s. Vas-

kulitisGefäßzeichnung, besenreiser-

artige 317Gehirn, emotionales 64Gehirnbiopsie 97Gelegenheitskrampf 329Gelolepsie 422Gendiagnostik 112Geniculatum-Neuralgie 407Gentest, prädiktiver 113Genu recurvatum 297Gerinnungsstörung 212Gerstmann-(Sträußler-Schein-

ker-)Syndrom 200, 309

Geruchsmissempfindung 12Geschmacksschwitzen 407Geschmacksstörung 23Gesicht– asymmetrisches 10– Untersuchung 10Gesichtsfeldausfall 13– kontralateraler 158Gesichtsfelduntersuchung 12Gesichtsschädelfraktur 352Gesichtsschmerz 406– akuter, Leitsymptome 518– Allgemeines 399– chronischer, Leitsymptome

519Gift, gewerbliches 507Gilles de la Tourette-Syndrom

256Gingivostomatitis herpetica

300Glasgow Coma Scale (GCS) 76,

353Glatirameracetat 276Glaukomanfall 407Gleichgewichtsstörung– Leitsymptome 520– Ursachen 415Gliedmaßenhypotrophie 379Glioblastom, multiformes 317Globalinsuffizienz 494Globoidzellenleukodystrophie

Krabbe 374Glossopharyngeusneuralgie

407Glukokortikosteroide 463Glykogenose 481– Typ II 481– Typ III 482– Typ IV 482– Typ V 482– Typ, adulter 481– Typ, infantiler (Pompe) 481– Typ, infantil-juveniler 481– weitere 483GM1-Gangliosidose 374

Goll-Faszikel 55Goll-Burdach-Hinterstrang 178,

226Gower-Bahn 227Gowers-Zeichen 474Gradenigo-Syndrom 187Grafoelemente– pathologische 82– wichtige 81Grand-Mal-Anfall 334– Phasen 334Grand-Mal-Serie 335Grand-Mal-Status 335Granulomatose, allergische 282Greifreflex 51Grenzstrangsyndrom 140– oberes (zervikothorakales)

140– unteres (lumbales) 141Grenzzoneninfarkt 210Großhirnsyndrom 156Großzehenphänomen 51Guillain-Barré-Syndrom (GBS)

94, 446– Liquorbefund 447Gürtelrose 449Gyrus– parahippocampalis 158– uncinatus 158

H

Haemophilus influenzae Typ B-Meningitis 290

Halbseitenkopfschmerz, episo-discher 401

Halbseitensyndrom, spinales183

Hallervorden-Spatz-Krankheit246

Halluzination 67– hypnagoge 422Halsmark, oberes 225Halsmarkläsion 180

Sachverzeichnis 535


Halsmarkwurzel– dritte (C 22)– zweite (C 22)Halsplexusläsion 132Halswirbelsäule (HWS)– Beschleunigungstrauma 368– Syndrom 143Haltereflexe 159Haltetremor 168 – 169Halteversuch 42Hämangioblastom 392Hämatom– epidurales 359– posttraumatisches 358– subdurales 360– traumatisches intrazerebra-

les 359Hämosideringranula 96Handöffnungstest 475Handreflexe 47Hartnup-Syndrom 375Haubenmeningitis 288Head-Zonen 57Hemianopsie, homonyme 13Hemiathetose 171Hemiatrophia facialis 10Hemiballismus 171, 255Hemikranie 401– paroxysmale 405Hemiparese 42Hemiparkinsonismus 166Hemiplegia alternans– facialis 163– oculomotoria 163– Syndrom 160Hemiplegie 42Hemisphäre, dominante 155Herdbefund 80Herdenzephalitis, embolische

292Herdsymptom, neurologisches

362Heredoataxie– spinozerebelläre 259– zerebelläre 259

Heredopathia atactica polyneu-ritiformis 373, 452

Herniation– tentorielle 192– zentrale 192Herpes– genitalis 300– labialis 300Herpes-simplex-Enzephalitis

300Herpes-simplex-Virus (HSV)– Typ I 300– Typ II 300Herpes-zoster-Ganglioradikuli-

tis 449Herzerkrankung 491Hexamethylpropylenaminoxim

(HMPAO) 108Hexenschuss s. KreuzschmerzHexosaminidase A-Defekt 371Hilfsuntersuchung, technische

79Hinterhornsyndrom 184Hinterstrang 55, 226Hinterstrangataxie 297Hinterstrangsyndrom 183Hirnabszess 293– Ringstruktur, computerto-

mografische 381Hirnatrophie– umschriebene, Formen 263– vaskuläre 266Hirnbasismeningitis 286Hirndrucksteigerung 190– akute 191– chronische 191– Frühsymptome 191– präfinale 192– Symptome 153, 232Hirndrucksyndrom 188Hirnerkrankung, degenerative– Demenz 262– Hauptformen 263Hirnerschütterung 354

Hirngefäßsyndrom, extra-kranielles 220

Hirninfarkt 223– Akutphasetherapie 236– Postakutphasetherapie 239– Sekundärprophylaxe 239Hirnkompression 356Hirnkreislauf, venöser 203Hirnmetastase 324Hirnnervenausfälle, kaudale,

Ursachen 33Hirnnervenaustrittspunkte 231Hirnnervensyndrom 185Hirnnervenuntersuchung 12Hirnödem 212– posttraumatisches 357– vasogenes 190– zytotoxisches 190Hirnrindenstörung, Topik 203Hirnschädigung– konnatale 378– primäre 114– sekundäre 114Hirnschrankensystem, gestör-

tes 93Hirnstammanfall 163Hirnstammbereich, Topografie

215Hirnstamminfarkt 224– doppelseitiger 219Hirnstammreflexe 47, 49, 76Hirnstammstauchung, axiale

192Hirnstammsymptomatik 221Hirnstammsyndrom 159– halbseitiges 160Hirnstimulation, tiefe 252Hirntod– Diagnostik 114– Kontrolluntersuchung 117– Protokoll 129Hirntumor– Klassifikation 313– meningealer 321– neuroepithelialer 315

Sachverzeichnis536


– Symptomtrias 314Hirnvene– oberflächliche 203– tiefe 203Hirnvenenthrombose 234Hirnverletzung 352– gedeckte 352– Klassifikation 353– offene 352– penetrierende 362– primäre 352– sekundäre 352– Spätschäden 362HIV = Human Immunodeficien-

cy Virus 306HMPAO = Hexamethyl-

propylenaminoxim 108HMSN = Neuropathie, heredi-

täre motorische und sensible451

Hochdruckenzephalopathie 492Hoffmann-Tinel-Zeichen 58Homunkulus– sensibler 190– sensorischer 190Horizontalnystagmus 27Horner-Syndrom 16, 140– peripheres 140– zentrales 140Horton-Arteriitis, kraniale 282Hörvermögen, Testung 25Hounsfield, G. N. 98HSV = Herpes-simplex-Virus

300Human Immunodeficiency

Virus (HIV)– Demenz 270– Enzephalopathie, subakute

307– Erkrankungen, neurologische

306Humangenetik, Beratung 113Hunt-Hess-Klassifikation 230Hunt-Neuralgie 407Huntington-Gen 253

Hustenreflex 50Hustenschlag 348HWS = Halswirbelsäule 143Hydrocephalus– (internus) aresorptivus 395– aresorptivus 364– – Demenz 269– communicans 381– externus e vacuo 395– hypersecretorius 395– internus e vacuo 395– normotensivus 395– occlusus 381, 426, 489– – aktiver 395– – arretierter 395– – intermittierender 395Hydrophobie 303Hydrozephalus-Formen 395Hygrom, subdurales 361Hypalgesie 58Hypästhesie 58Hyperalgesie 58Hyperästhesie 58Hyperkaliämie, genetische 480Hyperkapnie-Symptome 494Hyperkinesie 170– dystone 172– Therapie 516Hyperkinesie, faziale 24– Ursachen 24Hypermetrie 52, 174Hyperpathie 57Hypersensitivitätsangiitis 280Hypertension, idiopathische in-

trakranielle (IIH) 394Hyperthermie, maligne 488Hyperthyreose 500Hypertonie– arterielle 210, 492– idiopathische intrakranielle s.

Pseudotumor cerebriHypertoniekopfschmerz 410Hypertonus, muskulärer 39Hypertrophie, muskuläre 38Hypoakusis 25

Hypoglykämie 375Hypokaliämie, genetische 479Hypokinese 167– Therapie 516Hypoliquorrhö 397Hypometrie 52Hypomimie 167Hypoparathyreoidismus 499Hypophysenadenom 323– basophiles 324– chromophobes 496– eosinophiles 324– hormonaktives 324– hormoninaktives 323Hypophysenapoplexie 324Hypophysenerkrankung 501Hypotension, spontane intra-

kranielle 398Hypothalamus 64Hypothyreose 442, 500Hypotonie– essenzielle 492– orthostatische 492– – asympathikotone 492– sekundäre 492Hypotonus, muskulärer 39Hypoventilation, alveoläre 494Hypoxämie-Symptome 493Hypsarrhythmie 337

I

Ia-Fasern 43Ib-Fasern 43IBZM = Benzamid 108ICSD = Klassifikation, interna-

tionale der Schlafstörungen418

Idiotie 70– amaurotische 373IEF = Fokussierung, isoelektri-

sche 90IfSG = Infektionsschutzgesetz

284

Sachverzeichnis 537


IgG = Immunglobulin, autoch-thones 275

IIH = Hypertension, idiopathi-sche intrakranielle 394

Ilioinguinalissyndrom 130Imbalance-Theorie 39Imbezillität 70Immundefekt, erworbener

(AIDS) 306– Demenz 270– Enzephalopathie 270– – chronische 307Immunglobulin (IgG), autoch-

thones 275Immunsuppressiva 463Immunvaskulitis 280Impression, basiläre 383Impressiones digitatae 97Impulsiv-Petit-Mal-Anfall 338Infarkt– hämodynamischer 209– multipler lakunärer 224– strategischer 224– vertebrobasilärer 289Infarktfrühzeichen 225Infektionen des Nervensystems

284– erregerbedingte 284– neuroallergische 284– parainfektiöse 284– postinfektiöse 284– postvakzinale 284Infektionsschutzgesetz (IfSG)

284Infektkrampf 329Initialschrei 334Innervation– periphere 60– segmentale 60– sensible 60Insolation 301Insomnie 418– familiäre fatale (FFI) 309Insuffizienz, respiratorische

493

Insuffizienzerscheinung, zere-brovaskuläre 492

Intelligenz 70Intensivbehandlung, neurologi-

sche 510Intentionstremor 52, 169Intoxikation, exogene 506Ioflupan 108Iomozenil 109Irisknötchen 388Ischämie– transitorische 222– vertebrobasiläre 217– zerebrale 210Ischämietest 481Ischialgie 149Isoniazidintoxikation 509Isonikotinsäurehydrazid-(INH-)

Polyneuropathie 444ITPA = Intrathekal produzierte

Treponema-pallidum-Anti-körper

– Index 298– Test 298Ixodes ricinus 302

J

Jackson-Anfall 338– motorischer 338– sensibler 339– sensomotorischer 339Jackson-Syndrom 161Jaktationen 171Jannetta-Operation 512Janz-Syndrom 338Jendrassik-Handgriff 43

K

Kakosmie 12Kalbe, Elke 72Kalottenfraktur 351

Kanalerkrankung 475Kapselzotten 143Kardioembolie 209Karotis-T 213Karotis-Thrombend-Arteriekto-

mie (TEA) 240Karotisangiografie 105Karotisangiogramm, normales

107Karotissinus-Syndrom 348Karotisstenose 239– CW-Dopplersonografie 112Karotisstent 240Karpaltunnelsyndrom 128Karpopedalspasmus 499Kaudasyndrom 149– hohes 182Kaumuskeln 22Kausalgie s. Complex regional

pain syndrome Typ IIKavernom 430Kayser-Fleischer-Kornealring

376KBR = Komplementbindungsre-

aktion 299Kearns-Sayre-Syndrom 484Kehrer-Schmerzreflexe 11Keilbeinflügelsyndrom 186– laterales 186– mediales 186Kennedy-Syndrom 456Kernig-Zeichen 11Kernikterus 379Kernkomplex, vestibulärer 25Kernspintomografie s. Magnet-

resonanztomografieKessler, Josef 72Kinästhesie, beeinträchtigte

179Kinder-Tic-Syndrom 256Kinderlähmung, spinale 426Kinking 217Kipptischuntersuchung 65Klassifikation– Gesichtsschädelfraktur 352

Sachverzeichnis538


– Hirntumor 313– Hirnverletzung 353– Hunt-Hess 230– internationale der Schlafstö-

rungen (ICSD) 418– LeFort 352– Migräne 403– Morbus Parkinson 243– Myasthenie 462– Ossermann 462– Seddon 121– Subarachnoidalblutung 230– Sunderland 121 – 122Kleinhirn– Afferenzen 36– Efferenzen 36– Funktionsaufbau 174– Motorik 37Kleinhirnataxie 174Kleinhirnatrophie, späte 352Kleinhirnbahn 179Kleinhirnbrückenwinkelsyn-

drom 187Kleinhirnbrückenwinkeltumor

320Kleinhirndegeneration, sub-

akute 504Kleinhirninfarkt 220Kleinhirnstiele 174Kleinhirnstrang– hinterer 55– vorderer 55Kleinhirnsyndrom 174Kleinhirntremor 169Klippel-Feil-Syndrom 383Kloni– erschöpfliche 45– unerschöpfliche 45Klopfschmerz, Schädelkalotte

11Klumpke-Lähmung 131Klüver-Bucy-Syndrom 341Knie-Hacke-Versuch 52Knips-Reflex 47Knochenfenster 110

Koenen-Tumor 390Kohlenhydratstoffwechsel, ge-

störter 375Kohlenmonoxidintoxikation

508Kollagenose, Symptome, zere-

brale 292Kollateralkreislauf– extrakranieller 250– intrakranieller 250Koma 75– Sonderformen 78– Ursachen 75Kommunikationsverhalten 196Kompartmentsyndrom 130Komplementbindungsreaktion

(KBR) 299Koñevnikow-Epilepsie 339Konfabulation 194Konfrontationstest 12Kontraktion, tonische 172Kontraktur 37Kontrastmittelanreicherung,

ringförmige 318Kontusionspsychose 355Konus-Kauda-Syndrom 182,

231Konussyndrom, reines 182Konvergenzreaktion 16Konvexitätssyndrom, frontales

156Koordinationsprüfung 52Kopffalltest 41Kopfkissen, psychisches 167,

245Kopfschmerz– akuter, Leitsymptome 518– Allgemeines 399– anfallsartiger 401– chronischer, Leitsymptome

519– orthostatischer 397– phenazetinbedingter 410– posttraumatischer 410– trigeminoautonomer 404

Kopfuntersuchung 10Kornealreflex 22Korsakow-Syndrom 194Kortex, motorischer 34Kortisonmyopathie 487Kraftgrade 41Krallenhand 124Krampfpotenziale, diffuse ge-

mischte 337Krampfspitzen 82Krampfwelle 82Krampi, Leitsymptome 524Krampus-Myalgie-(Faszikulati-

ons-)Syndrom 38Krampussyndrom 123Kraniektomie 294Kraniopharyngeom 322– zystisches 486Kranioschisis 381Kraniostenose 380Krankheitsvorgeschichte s.

AnamneseKreatinkinase (CK)– erhöhte 488– muskelspezifische (CK-MM)

474Kreislaufregulationsstörung– hypertone 492– hypotone 492Kremasterreflex 48Kreuzschmerz 147– Leitsymptome 523– Ursachen 148Kribbelparästhesie 129Krise– cholinerge 464– hypertensive 492– myasthene 464– okulogyre 21– tabische 297Krokodilstränen 25Kugelberg-Welander-Muskel-

atrophie 456Kulissenphänomen 30

Sachverzeichnis 539


Kupferstoffwechsel, gestörter376

Kurtzke-Skala 276Kuru 309Kurzschädel 380

L

Labyrinthläsion 414Lachen, pathologisches 68Lachschlag 348, 422Lageempfinden 58Lagerungsmanöver 413– nach Sémont 413Lagerungsnystagmus– peripherer 28– zentraler 28Lagerungsschwindel, benigner

peripherer paroxysmaler(BPPV) 413

Lagophthalmus 23Lähmung– familiäre periodische 479– hyperkaliämische periodi-

sche 480– hypokaliämische periodische

479– ipsilaterale 160– kontralaterale 160– Leitsymptome 525– paratrigeminale 17– symptomatische hypokali-

ämische 480– Verteilungsmuster 42Lambert-Eaton-Myasthenie

Syndrom (LEMS) 505Lambert-Eaton-Syndrom (LES)

466Lamotrigin-Nebenwirkungen

345Lance-Adams-Syndrom 334Landry-Paralyse 446Langschädel 380Larynx pulsans 173

Lasègue 11– gekreuzter 134– umgekehrter 134Läsion– Armnerven 138– Beinnerven 139– Brachialplexus– – obere 131– – untere 131– Hirnnerven 185– Lumbosakralplexus 132Lateralsklerose– amyotrophe (ALS) 456– primäre (PLS) 457Latexpartikel-Agglutinations-

test (LPA) 291Lauterbur, P. C. 101LBD = Lewy Body Disease 267Le Fort-Klassifikation 352Leber-Optikusneuropathie, he-

reditäre (LHON) 484Lebererkrankung 494Leitsymptome– Beinschmerz 523– Bewusstseinsstörung, akute

520– Gesichtsschmerz– – akuter 518– – chronischer 519– Gleichgewichtsstörung 520– Kopfschmerz– – akuter 518– – chronischer 519– Krampi 524– Kreuzschmerz 523– Lähmung 525– Miktionsstörung 526– Myalgie 524– Schluckstörung 521– Schulter-Arm-Schmerz 522– Sehstörung, akute 521LEMS = Lambert-Eaton-Myas-

thenie-Syndrom 505Lendenwirbelkörper (LWK)– Bandscheibenvorfall 182

– Mammakarzinommetastase189

Lendenwirbelsäule (LWS), Syn-drom 146

Lennox-Gastaut-Syndrom 337Lepra 450Leptospirose 291LES = Lambert-Eaton-Syndrom

466Lesch-Nyhan-Syndrom 254Leucin-Abbaublockade 375Leukämie 501Leukenzephalitis von Bogaert

305Leukodystrophie 370– metachromatische 372Leukoenzephalopathie, pro-

gressive multifokale (PML)308

Levodopa, Stoffwechselwege345

Lewy-Körperchen 242– Demenz (LBD) 267Lhermitte-Zeichen 11, 274Lichtreaktion– direkte 16– konsensuelle 16Lidschluss, krampfartiger 173Limbisches System 64Lindau-Tumor 392Lipidstoffwechselstörung 211Lipoidose 370Lipoproteinmangel 442Liquor, blutiger– artifizieller 95– nativer 95Liquorbefund– pathologischer 92– physiologischer 90Liquordysproteinose 90, 93Liquorentnahme– lumbale 88– zisternale 88Liquorfistel 363Liquorlaktatgehalt 91

Sachverzeichnis540


Liquorproteine 90Liquorsyndrom 93– exsudatives 94– immunaktives 95– luisches 296– transsudatives 94Liquorunterducksyndrom 397Liquoruntersuchung 88Liquorzellbild, pathologisches

92Liquorzirkulationsstörung 394Liquorzuckergehalt 91Lisch-Knoten 388Listeriose 290Lisurid 251Little-Krankheit 378 – 379Locked-in-Syndrom 77, 219Lokalisationsdiagnose 3Lokalsymptom 153Lösungsmittelintoxikation 508Lower Motor Neuron 34LPA = Latexpartikel-Agglutina-

tionstest 291Lücke, amnestische 355Lues 296– cerebrospinalis 297– latens liquorpositiva 297– Serodiagnostik 298Luftembolie, zerebrale 213Lumbago s. KreuzschmerzLumbalisation 387Lumbalmarkläsion 182Lumbalpunktion 88– Kontraindikation, absolute

288Lupus erythematodes 501– systemischer 282Luxusperfusion 227LWK = Lendenwirbelkörper 182LWS = Lendenwirbelsäule 146Lyme-Krankheit 294Lymphom des ZNS 308Lyssa 300, 303

M

M. stapedius-Läsion 23Machado-Joseph-Krankheit

246Magnetic Resonance Imaging

(MRI) s. Magnetresonanzto-mografie

Magnetresonanztomografie(MRT) 101

– Bandscheibenprolaps, media-ler 106

– diffusionsgewichtete 101– funktionelle (fMRI) 104– Halsregion 103– Indikationen 103– perfusionsgewichtete 101Magnetstimulation, transkra-

nielle 88Makrografie 175Makrophagen, eisenspeichern-

de 96Makrozephalie 380Maladie des Tics 256Malaria tropica, zerebrale 310Maligne Hyperthermie 488Mammakarzinommetastase,

3. LWK 189Mandibulargelenk, neuralgi-

sches 407Mangelsyndrom, enterogenes

495Mantelkantensyndrom 156MAO-B = Monoaminooxidase-B

345– Hemmer 251MAP = Muskelantwortpotenzial

85Marburg-Trias 273March of Convulsion 339Marklageratrophie 265Massenblutung, intrazerebrale

228Masseterlähmung, einseitige 22

Masseterreflex 22Mayer-Grundgelenksreflex 49McArdle-Syndrom 482McDonald-Diagnosekriterien

277Mediateilinfarkt 311Mediaverschluss– distaler 215– zentraler 268Mediazeichen, hyperdense 225Medikamentenanamnese 2Medikamentenintoxikation 509Medulla oblongata-Kompressi-

on 187Medulla-oblongata-Infarkt 219Medulloblastom 319– fortgeschrittenes 426Meige-Syndrom 173MELAS-Syndrom 484Meldepflicht 284, 290Memantine 266Menière, Morbus 414Meningeom 321Meningeosis carcinomatosa

324Meningismus 11, 188, 285Meningitis 284– akute– – eitrige 285– – lymphozytäre 285– bakterielle 287– chronische lymphozytäre 287– Kardinalsymptome 285– nicht infektiöse 311– serosa 303– tuberkulöse 291– Unterscheidungsmerkmale

286Meningoenzephalitis 285– aseptische, chronische 311– Kortisontherapie 305– seröse 310– virale 298– – primäre 299– – sekundäre 304

Sachverzeichnis 541


Meningokokkenmeningitis 289– Exanthem 289Meningomyelitis 285MEP = Potenziale, motorisch

evozierte 88Meralgia paraesthetica 130MERRF = Myoklonus-Epilepsie

mit Ragged Red Fibers 484Metastase, zerebrale 324MGUS = Gammopathie, mono-

klonale unbestimmter Signi-fikanz 505

Migraine– accompagnée 402– cervicale 411Migräne 401– einfache 402– hemiplegische 402– Klassifikation 403– klassische 402– komplizierte 402– ophthalmische 402– ophthalmoplegische 402Mikrografie 167Mikrozephalie 380Miktionsstörung– Differenzialdiagnosen 181– Leitsymptome 526Miliartuberkulose 291Millard-Gubler-Syndrom 161Minderperfusion, zerebrale 208Mini-mental-Status-Test

(MMST) 72Minor-Schweißversuch 66Minus-Symptom 166, 195Miosis 16Missbildungstumor 322Missidentifikationssyndrom

199Mittelgesichtsfraktur 352– LeFort-Klassifikation 352Mittelhirneinklemmung, Symp-

tome 357Mittelhirninfarkt 220Mittelhirnsyndrom 192

– akutes 161– mit Lateralisation 164Mittellinienverlagerung 392Mm. pterygoidei-Lähmung 22MMN = Neuropathie, multifokal

motorische 451MMST = Mini-mental-Status-

Test 72MNGIE = Enzephalopathie,

myoneurogastrointestinale484

Molekulargenetik 112Monoaminooxidase-B (MAO-B)

345– Hemmer 251Mononeuropathia multiplex

138, 440Morbus– Addison 500– Binswanger 224– Boeck 311– Bourneville-Pringle 390– Charcot-Marie-Tooth 452– Déjerine-Sottas 452– Fabry 372– Gaucher 374– Menière 414– Niemann-Pick 373– Parkinson– – atypischer 242– – Erscheinungsbild 244– – idiopathischer 242– – Klassifikation 243– – Medikamentenwirkung

326– – Positronenemissionstomo-

grafie 108– – sekundärer 242– – Tremor 244– Pick 268– Recklinghausen 388– Refsum 373, 452– Sturge-Weber 391– von Hippel-Lindau 392– Wilson 376

Morton-Metatarsalgie 130Motoneuron, peripheres 34Motoneuronerkrankung 504– degenerative 454Motorik– Kleinhirn 37– Regelkreis, spinaler 44– Untersuchung 34α-Motorzelle– Agonisten 44– Antagonisten 44γ-Motorzelle 44Moyamoya 213MR-Angiografie (MRA) 106MRA = MR-Angiografie 106MRI = Magnetic Resonance

Imaging s. Magnetresonanz-tomografie

MRT = Magnetresonanztomo-grafie 101

– Bandscheibenprolabs, media-ler 106

– diffusionsgewichtetes 101– Halsregion 103– Indikationen 103– perfusionsgewichtetes 101– T-Aufnahme 356MS = Multiple Sklerose 271MSA = Multisystematrophie

257MSLT = Schlaf-Latenz-Test,

multipler 419Multiinfarktdemenz 223Multiple Sklerose (MS) 271– Diagnosekriterien 277– Liquorbefund 275Multiple Sklerose (MS)– Sonderformen 274– Symptome 273– Verlaufsformen 274Multisystematrophie (MSA) 257– Atrophie, sporadische olivo-

pontozerebelläre (MSA-sOP-CA) 258

Sachverzeichnis542


– Degeneration, striatonigrale(MSA-SND) 258

– Shy-Drager-Syndrom (MSA-SDS) 258

Mumpsmeningitis 299Mumpsvirus 299Mundöffner 22Münzenzählen 168Musculus– rectus-medialis-Schwäche 20– rhomboideus-Parese 473– serratus, Funktionsprüfung

141– – anterior-Parese 473– trapezius-Parese 473MuSK = Rezeptor-Tyrosinkina-

se, muskelspezifische 459Muskel-Phosphorylase-Mangel

482Muskelantwortpotenzial (MAP)

85Muskelatrophie 38– neurale 452– progressive (PMA) 457– spinale (SMA), distale 455– proximale 455– spinobulbäre (SBMA) 456Muskelbewegung, spontane 38Muskelbiopsie 96Muskeldehnungsreflex 43Muskeldystrophie– progressive 471– Typ Batten-Turner 472– Typ de Lange 472– Typen, weitere 472Muskeleigenreflexe 43Muskelhypertrophie 38Muskelhypotonie 175Muskelkraft– Bewertungsskala 41– Untersuchung 41Muskeltonus– spastischer 39– Untersuchung 39Mutismus, akinetischer 77

Myalgia epidemica 303Myalgie-Leitsymptome 524Myasthenia gravis– paraneoplastische 505– pseudoparalytica 459Myasthenie 459– bulbäre 461– D-Penicillamin-induzierte

468– Klassifikation 462– neonatale 465– okuläre 461– symptomatische 466Myatrophie, diabetische 440Mydriasis 16– paralytica 16Myelinolyse, zentrale pontine

496Myelinopathie 139Myelitis– necroticans 426– paraneoplastische 503– transversa 304, 426Myelo-CT 100, 106Myelografie 106Myelogramm 111Myelomalazie 428Myelopathie 494– hepatogene 494– nekrotisierende 430– paraneoplastische 505– zervikale 145Myelose, funikuläre 497Mykosen des ZNS 310Myoadenylatdeaminase-Man-

gelsyndrom 484Myoarthropathie 408Myoglobinurie 487– idiopathische paroxysmale

488Myoklonie 173Myoklonus-Epilepsie mit Rag-

ged Red Fibers (MERRF) 484Myoklonus-Syndrom 503Myokymie 38

Myopathie 469– bei Glykogenosen 481– bei Lipidstoffwechselstörun-

gen 483– distale, Typ Welander 473– entzündliche 485– exotoxische 487– kongenitale 475– Kriterien 469– mitochondriale 484– nekrotisierende 487– paraneoplastische 506– proximale myotone

(PROMM) 478– thyreotoxische 487Myorhythmie 173Myositis 485– orbitale 486Myotonia, congenita 476– Becker 476– Thomsen 476Myotonie 475Myxoviren 299

N

Nacken-Beuge-Zeichen nachLhermitte 11

Nackensteife 11, 188– Ursachen 12Narkolepsie 421NARP-Syndrom 484Nativ-CT 98Nativaufnahme, neuroradiolo-

gische 97Nebennierenrindenerkrankung

500Neglect 200– motorischer 200– sensibler 200– sensorischer 200Neisseria meningitidis 289Neologismen 197Neozerebellum-Läsion 176

Sachverzeichnis 543


Nerv– dehnungsschmerzhafter 59– druckschmerzhafter 59Nervenaustrittspunkte, druck-

schmerzhafte 11Nervenbiopsie 97– Indikationen 437Nervenkompressionssyndrom

128Nervenläsion, periphere 121– komplette 121– partielle 121– Reizerscheinungen 123– Schweregrade 121– Störungen, vegetative 121– Symptomatik 126Nervenleitgeschwindigkeit

(NLG) 85– motorische 85– sensible 85– – orthodrome 85Nervenstimulation, transkuta-

ne elektrische (TENS) 514Nervensystem– Infektionen 284– peripheres, Syndrome 120– vegetatives 62– – Funktionsprüfung 65– zentrales (ZNS)– – Lymphom, primäres 308– – Pilzerkrankungen 310– – Protozoenerkrankungen

310– – Toxoplasmose 307– – Vaskulitis 279Nervenwurzelsyndrom 133– obere Extremität 150– untere Extremität 150Nervus– abducens 15– accessorius 31– – Läsion 32, 473– axillaris 127– cochlearis 25

– cutaneus-femoris-lateralis-Kompression 130

– dorsalis-scapulae-Schädigung473

– facialis 22– glossopharyngeus 29– – Fasern, sensible 30– – Läsion 30– gluteus– – inferior 127– – superior 127– hypoglossus 32– – Läsion 32– ilioinguinalis-Kompression

130– medianus– – Kompression 128– – Lähmung 124– musculocutaneus 127– obturatorius 127– occipitalis-Irritation 143– oculomotorius 15– – parasympathische Nerven-

fasern 15– – sympathische Nervenfa-

sern 15– – Schädigung 191– olfactorius-Läsion 185– opticus 12– – Läsion 186– peroneus– – profundus-Lähmung 125– – superficialis-Lähmung 125– petrosus superficialis major-

Läsion 23– radialis-Lähmung 124– suprascapularis 127– thoracicus longus 127– – Schädigung 473– tibialis– – Kompression 130– – Lähmung 125– trigeminus 21– – motorische Fasern 22– – sensible Fasern 21

– – Läsion 186– trochlearis 15– ulnaris– – Kompression 130– – Lähmung 124– vagus 29– – Fasern, sensible 30– – Läsion 30– vestibularis 25– vestibulocochlearis 25Neuralgie 57– Allgemeines 399Neuralrohrdefekt 384Neurapraxie 122Neuritis, hypertrophische 453Neuroanatomie, Rückenmark

177Neuroborreliose 294Neurofibromatose (NF) 388– Typ 1 (NF1) 388– Typ 2 (NF2) 390Neuroleptikaintoxikation 509Neurolues 296Neuromyelitis optica (NMO)

274, 426Neuromyotonie 476, 504Neuron– motorisches– – erstes 34– – peripheres, Erkrankungen

135– – zweites 34– postganglionäres 62Neuronitis vestibularis 414Neuroonkologie, Positronen-

emissionstomografie 108Neuropathie– asymmetrische diabetische

440– autonome 504– – diabetische 440– hereditäre motorische und

sensible (HMSN) 451– – Typ 1 451– – Typ 2 453

Sachverzeichnis544


– multifokal motorische(MMN) 451

– progressive hypertrophische452

– subakute, sensible 504– symmetrische, diabetische

440Neuropathie– multifokal motorische

(MMN) 451– hereditäre motorische und

sensible (HMSN), Typ 3 453Neuropsychologie 68Neuroradiologie 97Neurosonografie 109Neurostatus, Dokumentation 4Neurosyphilis 296– vaskuläre, arteriitische 297Neurotmesis 122Neurotransmitter 37Neurotuberkulose 291NF = Neurofibromatose 388Niemann-Pick, Morbus 373Niereninsuffizienz, chronische

442, 498Nierenversagen, akutes 498Ninhydrintest nach Moberg 66Nitrobenzolintoxikation 508Nitrofurantoin-Polyneuropa-

thie 444Nitrofurantoinintoxikation 509NLG = Nervenleitgeschwindig-

keit 85NMDA-Antagonisten 251NMO = Neuromyelitis optica

426Nonne-Froin-Syndrom 94Nonne-Marie-Ataxie 259Normaldruckhydrozephalus

(NPH) 395, 396– idiopathischer 396– sekundärer 396North-Queensland-Tick-Typhus

296Nothnagel-Syndrom 161

Nozizeptorschmerz 57NPH = Normaldruckhydro-

zephalus 396Nucleus– basalis Meynert 266– tractus-spinalis-V-Läsion 21– ruber-Syndrom, oberes 161Nulllinien-EEG 115Nystagmus 26– blickparetischer 29– Hinweise, topodiagnostische

29– optokinetischer 29– physiologischer 27– rotatorischer 27Nystagmusformen 26

O

O2-Transportkapazität des Blu-tes 207

Oberflächenschmerz 57Oblongatasyndrom– dorsolaterales 219– laterales 219– paramedianes 219Ödem– interstitielles 489– perifokales 392– zytotoxisches 207Ohnmacht 348Okulomotoriuslähmung 19, 164Okulomotoriusreizung 164Okzipitalhirnsyndrom 157Olfaktoriusmeningeom 461Olfaktoriusrinnensyndrom 185Oligoastrozytom 390Oligodendrogliom 318Oligoepilepsie 344Oligophrenie 70On-off-Phänomen 250Operation, nach Jannetta 512Ophthalmopathie, endokrine

487

Ophthalmoplegia– externa 18– interna 18– totalis 19Ophthalmoplegie– chronische progressive exter-

ne (CPEO) 484– internukleäre 20Opisthotonus 11Opsoklonus 21– Syndrom 503Optikusatrophie 14– ipsilaterale 187– primäre 185Optokinetiktrommel 29Orbicularis-oculi-Reflex 25, 86Orbitalhirnsyndrom 157Orbitaspitzensyndrom 186Orientierungsstörung 74OSAS = Schlafapnoe-Syndrom,

obstruktives 420Osmotherapie 358Ossermann-Klassifikation 462Osteochondrose 142Osteomyelitis, vertebrale 425Osteophyt 145Otoliquorrhö 363Oxcarbazepin-Nebenwirkungen

345Oxyzephalus 380

P

P1-Potenzial 87P2-Potenzial 87P20-Potenzial 87P100-Potenzial 87P300-Potenzial 88Pachymeningiosis haemorrha-

gica interna 361Paläozerebellum-Läsion 175Pallanästhesie 58, 137, 443Pallhypästhesie 58, 137, 443Palmomentalreflex 51

Sachverzeichnis 545


Panarteriitis nodosa 281Panenzephalitis– Pette-Döring 305– subakute sklerosierende

(SSPE) 83, 95, 305PAOP = Periphere Autonome

Oberflächen-Potenziale 65Papille– Abblassung, temporale 14– gestaute 14Papillitis 14Papovavirus 308Paragrafie 197Paragrammatismus 197Paralexie 197Paralyse 41– progressive 297Paralysis agitans 242Paramyotonia congenita 476Paraparese 42– spastische 428Paraphasie– phonematische (literale) 197– semantische (verbale) 197Paraplegie 42Parapraxie 199Parasomnie 419Parästhesie 56Parasympathikus 62Parathion-(E 605-)Intoxikation

508Parese 41– Therapie 514– zerebrale, Therapie 515Parietalhirnsyndrom 157Parinaud-Syndrom 161, 319Parkinson, Morbus– atypischer 242– Erscheinungsbild 244– idiopathischer 242– Klassifikation 243– Medikamentenwirkung 326– Positronenemissionstomo-

grafie 108– sekundärer 242

– Tremor 168, 244– –fortgeschrittenes Stadium

169– –initiales Stadium 169Parkinson-Syndrom 166– Pathophysiologie 218– postenzephalitisches 304Parkinsonoid 243, 253Parosmie 12Parotitis epidemica 299Patellarklonus 45Patellarsehnenreflex (PSR) 6Patient, bewusstloser, Untersu-

chung 74PCR = Polymerase chain reac-

tion 291, 302Pendelnystagmus 28Penfield-Gliederung 153Penumbra 98, 207Periarteriitis nodosa 445, 493Perimetrie, orientierende 12Periodic Limb Movement Dis-

order (PLMS) 260Periphere Autonome Oberflä-

chen-Potenziale (PAOP) 65Perkussionstest 476Perniziosa-Psychose 497Persistent vegetative State 77PET = Positronenemissionsto-

mografie 107Petit-Mal-Anfall 336– Anfallstypen 337– myoklonisch-astatischer 337– pyknoleptischer 338Pfaundler-Hurler-Krankheit

376PFO = Foramen ovale, persistie-

rendes 209Phakomatose 388Phantomschmerz 57Pharmakaintoxikation 509Pharyngealreflex 50Phenazetin 509Phenobarbital-Nebenwirkun-

gen 345

Phenylalanin-4-Monooxygena-se-Synthesestörung 374

Phenylketonurie 374Phenytoin– Nebenwirkungen 346– Polyneuropathie 444Phytansäure-Alpha-Dehydroge-

nase, fehlende 371Pick, Morbus 268Pickwick-Syndrom 421Pillendrehen 168Pilzerkrankungen des ZNS 310Pinealistumor 318Plantarreflex 48Plaque, atherosklerotischer 209Plasmapherese 464Plasmodium falciparum 310Plegie 41Pleozytose 92– granulozytäre 92– lymphozytäre 92Plexus– brachialis-Läsion 131– cerebelli 203– cervicobrachialis-Läsion

131 – 132– lumbalis 132– lumbosacralis-Läsion 132– sacralis 132Plexusneuritis 473Plexuslähmung– obere (Erb) 131– untere (Klumpke) 131Plexussyndrom 131– Charakteristika 131PLMS = Periodic Limb Move-

ment Disorder 260Plus-Symptom 166, 197PML = Leukoenzephalopathie,

progressive multifokale 308Pneumokokkenmeningitis 290PNP = Polyneuropathie 137,

434PNS = Syndrom, paraneoplasti-

sches 502

Sachverzeichnis546


Poliodystrophie 370Poliomyelitis acuta anterior 426Poly-Spikes-Waves 337Polyarteriitis nodosa 281Polycythaemia vera 501Polymerase chain reaction

(PCR) 291, 302Polymyalgia rheumatica 486Polymyositits 485– paraneoplastische 505Polyneuritis– infektiös-toxische 448– parainfektiöse 448– postdiphtherische 448– serogenetische 450Polyneuropathie 308– akute inflammatorische de-

myelinisierende (AIDP) 446– bei Kollagenosen 445– bei Porphyrie 441– chronisch inflammatorische

demyelinisierende (CIDP)447, 505

– infektiöse 445– medikamentös-toxische 443– Multiplex-Typ 295– paraneoplastische 506Polyneuropathie (PNP) 137, 434– Allgemeines 434– diabetische 439– Ursachen 435Polyradikulitis 308Polyradikuloneuritis 446Polysomnografie 419Pompe-Glykogenose 481Ponsinfarkt 219– lateraler 220Ponssyndrom, ventrales 219Positronenemissionstomografie

(PET) 107– Blickparese, progressive, su-

pranukleäre 108– Chorea Huntington 108– Epilepsie 108– Morbus Parkinson 108

– Neuroonkologie 108– Syndrome, demenzielle 108Post-Polio-Syndrom (PPS) 427Postdiskotomiesyndrom 328Potenzial– akustisch evoziertes (AEP) 88– epilepsietypisches 80– evoziertes 86– motorisch evoziertes (MEP)

88– somatosensibel evoziertes

(SSEP) 87– visuell evoziertes (VEP) 87PPS = Post-Polio-Syndrom 427Präzentralregion-Syndrom 156Primidon-Nebenwirkungen 346Priming 70Prionenerkrankung 308Prodromalerscheinung, epilep-

tische 334Prodromi (Migräne) 401Progressive Stroke 223Prolaktinom 324PROMM = Myopathie, proxi-

male myotone 478Propriozeptoren 56Propulsion 245Propulsiv-Petit- Mal 336Prosodie 196Prosopagnosie 199Prosopalgie s. Gesichtsschmerz

406Proteine, zerebrogene 93Protozoenerkrankungen des

ZNS 310Prozess– extramedullär-komprimie-

render 180– intramedullärer 180Pseudobulbärparalyse 164– extrapyramidale 253– myasthene 165Pseudohypertrophie, muskulä-

re 38, 474Pseudokatatonie 156

Pseudomeningismus 188Pseudomeningitis, akute 397Pseudomenisci 143Pseudomnesie 194Pseudosklerose Westphal-

Strümpell 376Pseudotabes, postdiphtherische

448Pseudotumor cerebri 192, 394PSP = Blickparese, progressive

supranukleäre 246PSR = Patellarsehnenreflex 6Psychopharmakaintoxikation

509Psychose– altnernative 342– epileptische 342– iktale 342– postiktale 342Psychosyndrom– akutes 223– chronisch-organisches 152Ptose 16, 461Pulsless disease 282Punctio sicca 398Pupillenentrundung 16Pupillenprüfung 16Pupillenstarre– absolute 16– amaurotische 16– reflektorische 16Pupillomotorik 15 – 16– gestörte 16Pupillotonie 16Puppenaugenphänomen 49Puppenkopfphänomen 20, 49Pyramidenbahn 34, 177– Läsion 273– Zeichen 50Pyramidenseitenstrang 225Pyramidenspitzensyndrom 187Pyramidenvorderstrang 226Pyridostigminbromid 463Pyridostigmintest 462

Sachverzeichnis 547


Q

Q-Fieber 291, 296Quadrantenanhidrose 159– obere 140Quadrantenanopsie 14Quadriceps-femoris-Reflex s.

PatellarsehnenreflexQualitäten– epikritische (gnostische) 56– protopathische 56– sensible 58Queckenstedt-Versuch 91Querschnittlähmung, Therapie

515Querschnittmyelitis 426Querschnittsyndrom 179

R

Rabbitphänomen 168Rabies 303Radermecker-Komplexe 305Radiusperiostreflex (RPR) 6Raeder-Syndrom 17Rami, communicantes– albi 140– grisei 140Rapid-Eye-Movement (REM)

418Rasmussen-Syndrom 340Raumforderung– intrakranielle s. Hirntumor– intraspinale 325Reaktion, elektromyografische– myotone 84– tetanische 84Rebound-Phänomen 53Recklinghausen, Morbus 388Referred Pain 57Reflex– Babinski-Gruppe 51– okulozephaler 20, 49, 76

– pathologischer 43, 50– vegetativer 64– vestibulookulärer 49Reflexblase, spinale (automati-

sche), Ursachen 181Reflexbogen 42– monosynaptischer 43– vegetativer 64Reflexdystrophie, sympathisches. Complex regional painsyndrome Typ I

Reflexhammer 4Reflexprüfung 42Reflextypen 43Reflexuntersuchung, elektro-

diagnostische 86Refsum, Morbus 373, 452Rehabilitation– medizinische 514– neurologische 364– posttraumatische 366– psychiatrische 366– soziale 514Reiber-Schema 90Reithosenanästhesie 150Reizerscheinung– motorische 123– Nervenläsionen, periphere

123– sensible 123Reizzustände, spontane sensi-

ble 56REM = Rapid-Eye-Movement

418Renshaw-Zelle 44Residualepilepsie 330Resonanzfrequenz 101Restless-Legs-Syndrom (RLS)

260Retinaveränderungen, typische

15Retinopathie, paraneoplasti-

sche 504Retrobulbärneuritis 15Retropulsion 245

Rezeptor, glutaminerger, Inhi-bition 251

Rezeptor-Tyrosinkinase, mus-kelspezifische (MuSK) 459

Rhabdomyolyse 487Rhinoliquorrhö 363Rhombenzephalitis 503Rickettsia– australis 296– burneti 296– conorii 296– rickettsii 296– sibirica 296Riesenzellarteriitis 405Rigor 41Rindenatrophie– frontale 359– temporale 265Rindenfelder, primäre 153Rindenlosigkeit 77Ringstruktur, computertomo-

grafische 293Rinne-Versuch 25Rippenrandreflex 48Risus sardonicus 427RLS = Restless-Legs-Syndrom

260RMSF = Rocky Mountains

Spotted Fever 296Rocky Mountains Spotted Fever

(RMSF) 296Rolandi-Epilepsie 340Rolandi-Vene 203Rolandic Spikes 340Roller-Kern 25Romberg-Versuch 53Rossolimo-Reflex 47Rötelnembryopathie 379RPR = Radiusperiostreflex 6RSSE = Russian-Spring-Sum-

mer-Encephalitis 296Rückenmark– Fehlbildungen 384– Gefäßkrankheiten 428– Höhlenbildung 385

Sachverzeichnis548


Rückenmarkbahn– absteigende 177– aufsteigende 177Rückenmarkerkrankung, ent-

zündliche 424Rückenmarkquerschnitt, sche-

matischer 225Rückenmarksyndrom 177– Grundlagen, neuroanatomi-

sche 177– paraneoplastisches 505– Typen 179– zentrales 183Rückenmarktumor, Leitsymp-

tome 325Rückenmarkverletzung 367Rucknystagmus 27Rucksacklähmung 132Rückschlagphänomen 53Ruhetremor 168 – 169Rumpfataxie 174Russian-Spring-Summer-Ence-

phalitis (RSSE) 296

S

3/s Spike-Waves 33719S-IgM-FTA-ABS-Test 298Sabin-Tetrade 310Sakralisation 387Sakralwirbelkörper (SWK),

Bandscheibenvorfall 182Salbengesicht 168Sanduhrtumor 326Sarkoidose 311SBMA = Muskelatrophie, spino-

bulbäre 458Scapula alata 141, 471Schädel-Hirn-Trauma (SHT)

356Schädelbasisfraktur 351– frontobasale 351– okzipitale 351– temporobasale 351

Schädelfehlbildung 380Schädelform 10Schädelkalotte, Untersuchung

10Schädelübersicht, sagittale 97Schauanfall 21Scheitelhirnsyndrom s. Parie-

talhirnsyndromSchellong-Untersuchung 65Schiefhals– akuter muskulärer 143– fixierter 143– spastischer 172Schilddrüsenerkrankung 500Schilder-Enzephalitis 274Schlaf-Latenz-Test, multipler

(MSLT) 419Schlafapnoe-Syndrom 420– gemischtes 420– obstruktives (OSAS) 420– Sonderform 421– zentrales 420Schläfenlappensyndrom s.

TemporalhirnsyndromSchlafepilepsie 336Schlafhygiene 419Schlafkrankheit 311Schlafmittelintoxikation 509Schlafstadien 418Schlafstörung 418– extrinsische 418– intrinsische 418Schlafsucht, komatöse 304Schlaganfall– Risikofaktoren 210– Ursachen 208Schluckstörung 30– Leitsymptome 521Schmerz– neuropathischer 57– nozizeptiver 57– radikulärer 134– zervikozephaler 411Schmerzempfinden 58Schmerzformen 57

Schmerzhemmsysteme, körper-eigene 512

Schmerzmittelintoxikation 509Schmerzsyndrome 57Schmerztherapie, medikamen-

töse 511Schmetterlingsgliom 317Schock, spinaler 179Schockblase 179Schreibkrampf 173Schulter-Arm-Schmerz 144– Leitsymptome 522– Ursachen 144Schultermyatrophie, neuralgi-

sche 133, 450, 473Schwalbe-Kern 25Schwankschwindel, phobischer

414Schwann-Zellen-Neubildung,

benigne 320Schwerpunktpolyneuropathie

138Schwindel 412– Anamnese 412– nicht vestibulärer 414, 416– okulärer 416– peripher vestibulärer 413,

416– vestibulärer 415– zentral vestibulärer 414, 417Schwindelqualitäten 413Schwurhand 124SDS = Shy-Drager-Syndrom 258SEA = Enzephalopathie, sub-

kortikale arteriosklerotische267

Second-Wind-Phänomen 482Seddon-Klassifikation 121Seelenblindheit 199Seelentaubheit 199Sehrindenschädigung 14Sehstörung, akute, Leitsympto-

me 521Sehvermögen 12Seiltänzergang 54

Sachverzeichnis 549


Seitenstrang 225Seldinger-Methode 105Selegilin-HCL 251Sella turcica, leere 193Sensibilitätsprüfung 55, 58Sensibilitätsstörung– periphere 59– polyneuropathische 59– segmentale (radikuläre) 59Serotonin 402Serumproteine, pathologische

93Sexualanamnese 3Sharp Waves 82SHT = Schädel-Hirn-Trauma

356Shunt, ventrikuloatrialer 360Shy-Drager-Syndrom (SDS) 258Simpson-Test 461Single-Photon-Emissions-Com-

puter-Tomografie (SPECT)108

Singultus 173Sinus, venöser 203Sinus-cavernosus-Syndrom 187Sinus-sagittalis-superior-

Thrombose 321Sinusthrombose 234Sjögren-Syndrom 445Skalenussyndrom 133Skelettmuskulatur, geschädigte

487Skelettszintigrafie 109Sklerose– diffuse 274– konzentrische 275– Multiple (MS) 271Skotom, hemianopisches 14Slow-Low-Konzept 251Slow-virus-Infektion 305Sluder-Neuralgie 407SMA = Muskelatrophie, spinale

455SMN-(survival motor neuron-)

Gen 455

SND = Degeneration, striatoni-grale 258

Sölder-Linien 21Somatotopie 179– Capsula interna 204Somnolenz 74SOPCA = Atrophie, sporadische

olivopontozerebelläre 258Sopor 74Sozialanamnese 3Spannungskopfschmerz 410Spastik 39Spätepilepsie, traumatische 362Spätlähmung 121Spätsyphilis 297SPECT = Single-Photon-Emissi-

ons-Computer-Tomografie108

Speichelsekretion, verminderte23

Sperrliquorbefund 94Sphingomyelinase-Mangel 372Spiegelung, Fundus oculi 14Spike-Wave-Variant 337Spikes and Waves 82Spina bifida 384– aperta 384– cystica 384– occulta 384Spinalarterienverschluss– hinterer 430– vorderer 428Spinalerkrankung, funikuläre

497Spinalkanalstenose, lumbale

150Spinalparalyse, spastische (SSP)

454– komplizierte 455Spinechosequenz, T 102, 150Spinnwebgerinnsel 291Spirochaetaceen 296Spondylarthrose 142Spondylitis 425Spondylodiszitis 425

Spondylolisthesis 387Spondylose 142Spontanaktivität, elektromyo-

grafische 83Spontannystagmus 28– peripherer 28– rotatorischer 28– zentraler 28Spontansprache 196Sprache– automatisierte 196– skandierende 54, 175Sprachstörung 70– aphasische 197Sprachstruktur– phonematische 196– semantische 196– syntaktische 196Sprechstörung 70Spreizphänomen 51Sprouting-Theorie 39SSEP = Potenziale, somatosen-

sibel evozierte 87SSP = Spinalparalyse, spastische

454SSPE = Panenzephalitis, sub-

akut sklerosierende 83, 95SSR = Sympathetic Scin Re-

sponse 65Standataxie 174Statine 239Status– dysrhaphicus 385– epilepticus 334– lacunaris 224– migraenosus 401– myoclonicus 334Stauungspapille 14, 185Steal-Phänomen 207– extrakranielles 221Steele-Richardson-Olszewski-

Syndrom 20, 246Stehprüfung 53Stellreflexe 159Stenose, intrakranielle 240

Sachverzeichnis550


Stereoagnosie 59Stereotypie, sprachliche 197Sterngang 53Steuerungszentrum, überge-

ordnetes 64Stiff-Man/Person-Syndrom 476,

504Stiftgliom 325Stimulationsneurografie, seriel-

le 86Stirnglatze 478Stirnhirnsyndrom s. Frontallap-

pensyndromStomatitis aphthosa 300Störbilder, demenzielle 264Storchenbeine 451Störung– vegetative 77– extrapyramidale 37Strangneuralgie der Beine 145Streckkrampf 163, 192Streptococcus pneumoniae 290Stressinkontinenz, Ursachen

181Striatum s. Corpus striatumStrukturmyopathie 469Sturge-Weber, Morbus 391Sturzanfall 337Subarachnoidalblutung (SAB),

spontane 229Subclavian-Steal-Syndrom 221Subokzipitalpunktion 88Substantia nigra 166Subtraktionsangiografie, digita-

le (DSA) 104, 318– transarterielle 105Sudeck-Syndrom s. Complex

regional pain syndrome Typ ISudorimotorik 66Sulcus-ulnaris-Syndrom 130Summenantwortpotenziale,

nervale 159SUNCT-Syndrom 405Sunderland-Klassifikation 122SWK = Sakralwirbelkörper 182Sydenham-Chorea 254

Sylvii-Furche 317Sympathetic Scin Response

(SSR) 65Sympathikus 62Symptom 3– medulläres 146– okulomotorisches 164– pseudoradikuläres 149– pupillomotorisches 164– radikuläres 146, 148– vegetatives 164Symptomatik, tetraparetische

496Symptomerfassung 3Syndrom 3– apallisches 77– athetotisches 171– – doppelseitiges 171– – einseitiges 171– ballistisches 171– bei Querschnittlähmung 179– bulbärparalytisches 164– choreatisches 171– demenzielles– – Definition 264– – Hydrocephalus aresorpti-

vus 269– – Positronenemissionstomo-

grafie 108– der grauen Substanz 183– der inneren Kapsel 158– der Mittelhirnhaube 20– der Olfaktoriusrinne 185– der Orbitaspitze 186– der Präzentralregion 156– der Pyramidenspitze 187– des Foramen jugulare 187– des Keilbeinflügels 186– dystones 172, 255– enzephalopathisches 494– extrapyramidales 165– hirnlokales 153– hyperkinetisch-hypotones

170– hypokinetisch-rigides 166– klinisch isoliertes (KIS) 273

– Loge de Guyon 130– meningeales 188– – akutes 188– – chronisches 189– myelopathisches 494– myofaziales 408– Nervensystem, peripheres

120– neuropsychologisches 194– paraneoplastisches (PNS) 502– – Antikörper 503– Plexusläsion 131– polyneuropathisches 137– postpunktionelles 397– pseudobulbärparalytisches

164– psychopathologisches 152– radikuläres 133– tetanisches 349– vertebragenes 141– vertebrobasiläres 217– von Parinaud 20– zervikobrachiales 144– zervikozephales 143Synkinesie 24Synkope– kardiogene 348– sympathikovasale 348– vagovasale 348Syringobulbie 386Syringomyelie 385Syrinx 385System– limbisches 64– motorisches, Funktionsauf-

bau 34– peripher-motorisches 34– sensibles, Funktionsaufbau

55– zentral-motorisches 34– – extrapyramidales 36– – pyramidales 34Systematrophie 262– spinopontozerebelläre 257

Sachverzeichnis 551


T

T 1-Relaxationszeit 101T 2-Relaxationszeit 101Tabes dorsalis 297Takayasu-Arteriitis 282Tapirschnauze 474Tarsaltunnelsyndrom 130Taschenmesserphänomen 39Tay-Sachs-Krankheit 373TBE = Tick-Borne-Encephalitis

296Tc-MIBI = Technetium-Sestami-

bi 108TEA = Karotis-Thrombend-

Arteriektomie 240Technetium-Sestamibi

(Tc-MIBI) 108Telegrammstil 196Telescoping 57Temperaturempfinden 58Temporalhirnsyndrom 157Ten-Twenty-System 80Tendomyose 149TENS = Nervenstimulation,

transkutane elektrische 514Tensilontest 462Tension Headache 410Terminalschlaf 335Teststoffe, aromatische 12Testverfahren, neuropsycholo-

gische 70Tetanie 349Tetanus 427Tethered-cord-Syndrom 385Tetrachlor-Kohlenstoffintoxika-

tion 508Tetraparese 42Tetraplegie 42TGA = Amnesie, transitorische

(transiente) globale 195Thalamus-Infarkt 270Thallium 108– Intoxikation 445, 507

Thenaratrophie 146Therapie, neurologische 510Thermanästhesie 58Thermhypästhesie 58Thiamin-Mangel 496Thoracic-outlet-Syndrome 132Thrombangiitis obliterans 267Thrombose– Sinus sagittalis superior 321– Ursachen 234Thrombozytenaggregations-

hemmung 239Thymektomie 462Thymoleptikaintoxikation 509TIA = Attacke, transitorische

ischämische 222Tibialis-anterior-Syndrom 130Tic 173– douloureux 406 – 407– Krankheiten 256Tick-Borne-Encephalitis (TBE)

296Tick-Borne-Relapsing-Fever 296Tiefenschmerz 57Tinnitus 25Todd-Lähmung 339Tolcapone 252Tollwut 303Tollwutvirus 299Tolosa-Hunt-Syndrom 187Tonic Eye Fits 21Topiramat-Nebenwirkungen

346Torsionsdystonie 172Torticollis– okulärer 19– spasmodius 172Toxoplasmose– des Erwachsenen 310– des ZNS 307– konnatale 310, 380TPHA-Test 298Tracer 108Trachealreflex 50Tractus

– corticonuclearis 35– corticospinalis 35– – anterior 35, 177– – lateralis 35, 177– olivospinalis 37– reticulospinalis 37– rubrospinalis 37– spinocerebellaris– – dorsalis 179– – ventralis 179– spinothalamicus 56, 178– – lateralis 428– tectopinalis 37– vestibulospinalis 37Tränensekretion, verminderte

23Transmitter– exzitatorische 37– inhibitorische 37Transversalsyndrom 160Tremor– bei Morbus Wilson 169– bei Parkinsonsyndrom 167– bei Vergiftungen 170– benigner essenzieller 169– hyperthyreoter 169– psychogener 169Tremordominanztyp 246Tremortypen– pathologische 169– physiologische 170Triarylphosphat 508Trias– Chorea Huntington 253– von Marburg 273Triceps-surae-Reflex s. Achil-

lessehnenreflexTrichloräthylenintoxikation 508Trigeminusast– Austrittspunkte 11– dritter (V3) 21– erster (V1) 21– Läsion 21– zweiter (V2) 21Trigeminusneuralgie 405, 406

Sachverzeichnis552


– Dekompression 512– idiopathische 406Trigeminusreizstoffe 12Triptane 403Trismus 427Trizepssehnenreflex (TSR) 6Trochlearislähmung 19Trolard-Vene 203Trömner-Reflex 47Trophik 37Truncus 131– sympathicus 140TSR = Trizepssehnenreflex 6Tuberöse Sklerose 390Tumor– extraduraler 327– extramedullärer, spinaler

136– intrakranieller s. Hirntumor– intramedullärer 325– intraspinaler 325– juxtamedullärer 326Tumorausdehnung, intrameata-

le 320Tumorschmerz 410Tumorzeichen, computertomo-

grafische– direkte 98– indirekte 98Turbospinechosequenz– protonengewichtete 110– T 102Turmschädel 380Turrizephalus s. TurmschädelTyp, akinetisch-rigider 246Tysabri 276

U

Überlaufblase, atone 179Überträgerstoffe 37– synaptische 63Übertragungsstörung, neuro-

muskuläre 459

Uhrentest 71Ultraschall-Dopplersonografie

(USD) 109Unified Parkinson’s Disease

Rating Scale (UPDRS) 168Unterberger-Tretversuch 53Untersuchung– allgemeine 8– – Allgemeinbefunde 9– – Atmung 8– – Haut 8– – Herz-Kreislauf-Funktion 8– – Knochen und Gelenke 8– Gesicht 10– Hirnnerven 12– – N. abducens 15– – N. accessorius 31– – N. cochlearis 25– – N. facialis 22– – N. glossopharyngeus 29– – N. hypoglossus 32– – N. oculomotorius 15– – N. opticus 12– – N. trigeminus 21– – N. trochlearis 15– – N. vagus 29– – N. vestibularis 25– – N. vestibulocochlearis 25– Kopf 10– Motorik 34– Muskelkraft 41– Muskeltonus 39– neurologische 3– – Dokumentation 4– – Instrumentarium 4– neuroradiologische 97– Reflexe 42– Schädelkalotte 10– szintigrafische 109Untersuchungsbogen 4Untersuchungsgang 4Unzinatusanfälle 158Unzinatuskrise 12, 340Upbeat-Nystagmus 29

UPDRS = Unified Parkinson’sDisease Rating Scale 168

Upper Motor Neuron 34– Läsion 39Uridyltransferase-Defekt 376USD = Ultraschall-Dopplerso-

nografie 109Uthoff-Phänomen 274

V

V1 = Trigeminusast, erster 21V2 = Trigeminusast, zweiter 21V3 = Trigeminusast, dritter 21Valproinsäure, Nebenwirkun-

gen 346Variante Creutzfeld-Jacob-

Krankheit (VCJK) 309Varizellenenzephalitis 304Vaskulitis, zerebrale 279– primäre 279– sekundäre 279– Stufendiagnostik 281– systemische 279Vasospasmus 212VCJK = Creutzfeld-Jacob-Krank-

heit, Variante 309VDRL-Test 298Veitstanz 171Vena(e)– Galeni 203– Rolandi 203– Trolard 203Ventrikeleinbruch, hämorrhagi-

scher 316VEP = Potenziale, visuell evo-

zierte 87Verkalkung, intrazerebrale, Ur-

sachen 500Vernet-Syndrom 33Vertebralisangiografie 105Vertebralisdurchblutungsstö-

rung 349Vertigo s. Schwindel

Sachverzeichnis 553


Vertikalnystagmus 27Verwirrtheit 74Vestibularapparat, geschädigter

26Vestibularis-Paroxysmie 414Vestibularissymptom– objektives 26– subjektives 26VGCC= Voltage Gated Calcium

Channels 466Vibrationsempfinden 58Vierhügelplatte, Kompression-

symptome 318Vierhügelstarre 20Vigilanz 69– gestörte 74Vincristin-Polyneuropathie 444Visus 12– gestörter, Leitsymptome 521Viszerozeptoren 56Vitamin-B1-Mangel 442, 496Vitamin-B12-Mangel 442, 497Vitamin-Mangelerkrankung

495Voltage Gated Calcium Chan-

nels(VGCC) 466von Hippel-Lindau, Morbus 392von-Economo-Enzephalitis 304Vorderhornsyndrom 184Vorderseitenstrang 55, 178Vorderstrang 35, 226

W

Wachanfall 422Wachheitslage 67Wachkoma 77Wallenberg-Syndrom 161, 219Warm-up-Phänomen 477Waterhouse-Fridrichsen-Syn-

drom 289

Weber-Syndrom 161Weber-Versuch 25Webster-Rating-Scale 168Wegener-Granulomatose 282Weinen, pathologisches 68Welle, elektromyografisch-po-

sitive, scharfe 84Werdnig-Hoffmann-Muskel-

atrophie 455Wernicke-Aphasie 196– Läsionsort 197Wernicke-Enzephalopathie 496Wernicke-Mann-Lähmungstyp

158, 215Wesensänderung, epileptische

341West-Syndrom 336Westphal-Phänomen 297Whiplash Associated Disorder

368Whiplash Injury 143Wilson, Morbus 376Winiwarter-Buerger-Thromb-

angiitis 267Wirbelsäule– Fehlbildungen 384– – konnatale 387– Krümmungsverhältnisse 8Wissensgedächtnis 69Wortfindungsstörung 197Würgereflex 50Wurzelirritation 148Wurzelkompression, stärkere

149Wurzelsyndrom– spezielles 134– Ursachen 136Wurzeltod 149

X

Xanthomatose, zerebrotendinö-se 374

Z

Zahnradphänomen 41Zeckenrückfallfieber 296Zeckenstichfieber– asiatisches 296– australisches 296Zehenreflexe 47Zeichen, dysraphisches 8Zerebralparese, infantile 378Zervikalstenose, primäre spon-

dylotische 166Zervikalsyndrom 143– oberes 143– unteres 144Zigarettenrauchen 211Zirkumduktion 215ZNS = Nervensystem, zentrales

307Zoster– gangraenosus 449– haemorrhagicus 449– ophthalmicus 449– oticus 449Zosterganglioradikulitis 449Zosterenzephalitis 304Zungenatrophie 32Zwangslachen 68Zwangsweinen 68Zweipunktdiskrimination 58Zwerchfelllähmung 180Zytomegalie-Virus (CMV) 307– Enzephalitis 304Zytostatikaintoxikation 509

Sachverzeichnis554


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W. Gehlen | W. Delank H.Neurologie

Unter Mitarbeit von Katharina Eger, u.a.ISBN: 9783131297723

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W. Gehlen | W. Delank H. Neurologie · Syndrome 12 Syndrome des peripheren Nervensystems 120 Walter...

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