Wachstumshormonmangel und … · Am liebsten höre ich Musik von Jon Bon Jovi. Ich wohne natürlich...

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Wachstumshormonmangel und Wachstumshormontherapie vom Kind zum Erwachsenen Eine Geschichte von Rüdiger und Rosa Eine Patientenbroschüre von Rüdiger und Rosa unter wissenschaftlicher Mitarbeit von Prof. Dr. Helmuth G. Dörr und Prof. Dr. Johannes Hensen

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Wachstumshormonmangelund Wachstumshormontherapie

vom Kind zum Erwachsenen

Eine Geschichte von Rüdiger und Rosa

Eine Patientenbroschürevon Rüdiger und Rosa

unter wissenschaftlicher Mitarbeit vonProf. Dr. Helmuth G. Dörr und

Prof. Dr. Johannes Hensen

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Professor Helmuth Dörr,Kinderarzt

Professor Johannes Hensen,Internist - Endokrinologe*

Friedrich-Alexander-UniversitätE r l a n g e n - N ü r n b e r g

Klinik mit Poliklinik fürKinder und Jugendliche

Medizinische Klinik I

*jetzt: http://www.klinikum-hannover.de/nsk/med

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Inhalt

Rüdiger:

Der erste Besuch beim Spezialisten

Die Diagnostik - zwei Nächte in der Kinderklinik

Die Gewißheit:Rüdiger hat einen Wachstumshormonmangel

Die erste Injektion von Wachstumshormon

Rüdigers Leben mit Wachstumshormon

Der letzte Besuch beim Kinder-Endokrinologen

Rosa:

Eine junge Frau mit Wachstumshormonmangel

Rosa hat ein Kraniopharyngeom

Wieder ein Test

Rosa wurde vom Neurochirurgen operiert

Die Bestimmung der Knochendichte

Rosa fühlt sich nicht fit..

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Vorwort

Rüdiger, ein 17-jähriger Junge mit Wachstumshormonmangel,und Rosa, eine 23-jährige junge Frau mit einem Hirntumor,erzählen in dieser Broschüre ihre Geschichte. Bei Rüdigerwurde der Wachstumshormonmangel im Alter von 7 Jahrendiagnostiziert. Er wurde 9 Jahre mit Wachstumshormon ineiner Spezialambulanz für pädiatrische (= Kinder-) Endokrino-logie (Spezialambulanz für Hormonerkrankungen im Kindes-alter) behandelt. Da er jetzt seine Endgröße erreicht hat, solldie Therapie mit Wachstumshormon beendet werden. Vonseinem pädiatrischen Endokrinologen wurde Rüdiger auf dieProbleme des Wachstumshormonmangels bei Erwachsenenhingewiesen.In der Sprechstunde beim internistischen Endokrinologen(Facharzt für Hormonerkrankungen) lernt Rüdiger Rosa, einejunge Frau mit einem Kraniopharyngeom (gutartiger Hirn-tumor), kennen. Rosa wird mit Wachstumshormon behandelt.Die zahlreichen Fragen, die Rüdiger und Rosa im Zusammen-hang mit der Wachstumshormontherapie haben, werden ausder Sicht des pädiatrischen Endokrinologen und aus der Sichtdes internistischen Endokrinologen kommentiert.

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Steckbrief Rüdiger

Hallo, mein Name ist Rüdiger. Ich bin 17 Jahre alt und gehein die 10. Klasse der Realschule. Meine Hobbies sind Fußballund Basketball; den Dennis Rodman finde ich besonders cool.

Am liebsten höre ich Musik von Jon Bon Jovi. Ich wohnenatürlich noch bei meinen Eltern. Ich habe noch keine Freun-din, dafür aber einen älteren Bruder von 18 Jahren, der michständig nervt. Ich war schon im Kindergarten immer bei denKleineren. Meine Eltern haben mich daher erst mit 7 Jahreneingeschult. Bei der Einschulung kann ich mich noch genaudaran erinnern, daß alle anderen Kinder deutlich größerwaren als ich selbst. Meine Eltern sind daraufhin mit mir zuunserem Kinderarzt gegangen. Dieser hat uns dann in dieHormonsprechstunde der Universitäts-Kinderklinik über-wiesen.

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Dort wurde bei mir ein Wachstumshormonmangel festgestellt,und ich wurde mit Wachstumshormon behandelt. Die Behand-lung habe ich ganz konsequent durchgezogen. 9 Jahre lang,jeden Tag eine Spritze mit Wachstumshormon unter die Haut.Dies macht, wenn ich richtig gerechnet habe, etwas mehr als3000 Injektionen.

Heute bin ich 176 cm groß und habe meine Endgröße erreicht,die auch in etwa meiner Zielgröße entspricht.

Ihr wißt nicht, was die Zielgröße ist?

Die Berechnung der Zielgröße ist ganz einfach, ich hab' dieFormel von meinem Doktor bekommen. Ihr müßt nur dieKörpergröße des Vaters und der Mutter zusammenzählen,durch zwei teilen und dann nochmals 6,5 cm draufpacken(bei Mädchen 6,5 cm abziehen), und dann habt ihr den Wert.Also, mein Vater ist 182 cm groß, und meine Mutter ist 164 cmgroß, und daher liegt meine mittlere genetische Zielgrößebei 179,5cm.

Nachdem ich nicht mehr wachse und meine Endgröße erreichthabe, wurde die Therapie mit Wachstumshormon beendet.Ich bin richtig froh, daß ich keine Spritzen mehr brauche.Ich habe aber noch einen Kontrolltermin in der Kinderklinik,wo ich einen Erwachsenen-Endokrinologen kennenlernen soll.Mein Kinder-Endokrinologe hat mir erklärt, daß die Weiter-betreuung beim Erwachsenen-Endokrinologen notwendig ist.

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Der erste Besuch beim Spezialisten

Rüdiger:

Als ich 7 Jahre alt war, wurde ich von meiner Mutter in dieUniversitäts-Kinderklinik in Erlangen mitgenommen. Ich kannmich genau erinnern, daß meine Mutter viele Fragen be-antworten mußte. Auch mir wurden Fragen gestellt,z.B. „ob ich Freunde habe".Natürlich hatte ich schonwelche, vor allem in derFußballmannschaft,und das, obwohl ichder Kleinste war.

Dann wurde ich auchuntersucht, und mirwurde Blut abgenom-men. Ich hatte ganzschön Angst, aber allewaren freundlich, undich bekam sogar amEnde einen Aufklebermit einem Elefantengeschenkt.

Kommentar:

Als Rüdiger daserste Mal von seinerMutter in der Sprechstundewegen Kleinwuchs vorgestelltwurde, hatte er eine Körperhöhe von 110 cm. Er lag damitunter der 3. Perzentile der Norm. Er war so groß wie ein 4 1/2-jähriger. Die durchschnittliche Körperhöhe (im Stehen gemes-sen) liegt auf der 50. Perzentile und stellt den Mittelwert dar.Wenn ein Kind mit seiner Körperhöhe auf der 50. Perzentileliegt, dann besagt dies, daß 50 % der Gleichaltrigen größer

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bzw. kleiner sind. Im Falle von Rüdiger waren also 97 % derGleichaltrigen größer als er.

Wenn Kinder wegen Kleinwuchs vorgestellt werden, dannist die Körperhöhe meist deutlich unter der Norm. Danebengibt es aber auch Kinder, die mit ihrer Körperhöhe noch imNormalbereich liegen, aber eine pathologische Wachstums-geschwindigkeit aufweisen. Das heißt, diese Kinder warenvor wenigen Jahren noch auf einer höheren Perzentile gele-gen, sind also normal gewachsen, im weiteren Verlauf abermit der Wachstumsgeschwindigkeit abgefallen, wassich durch eine niedrigere Perzentile darstellt.

Rüdigers Wachstumstempo war deutlich vermindert. Aus altenAufzeichnungen ging hervor, daß er mit 4 Jahren eine Körper-größe von 100 cm (= 25. Perzentile) hatte. Im Alter von 2 Jah-ren war er 88 cm (= 50. Perzentile) und mit einem Jahr 77 cm(= 50. Perzentile) groß. Rüdiger war also seit dem 4. Geburts-tag insgesamt nur 8 cm gewachsen. Normalerweise sollte einJunge in diesem Alter mehr als 5 cm pro Jahr wachsen. Rüdi-gers Körpergewicht lag mit 18 kg auf der 3. Perzentile, seineKörperproportionen waren normal. Die körperliche Unter-suchung ergab keine Besonderheiten.

Rüdiger:

„Nun ja, ganz stimmt das nicht. Ich kann mich noch daranerinnern, daß mir gesagt wurde, daß mein Penis etwas kleinwäre. Außerdem wurde noch meine Hand geröntgt."

Kommentar:

Kinder mit Wachstumshormonmangel haben häufig einpuppenhaftes Aussehen, eine hohe Stimme und um denBauch herum etwas mehr Fett. Und es stimmt, Jungen habenhäufig einen kleinen Penis. Das Knochenalter ist ebenfallsmeist mehr als 2 Jahre verzögert. Mit Hilfe des Knochenalters,welches mit einer Röntgenaufnahme der linken Hand be-stimmt wird, läßt sich abschätzen, wie weit die Knochen

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bisher entwickelt sind. Der jeweilige Entwicklungsstand wirdanhand einer Vergleichsaufnahme in einem Röntgenatlasbestimmt. Das Knochenalter stimmt gut mit dem biologischenAlter überein. Rüdiger hatte das Knochenalter eines 4-jähri-gen, d.h. sein Knochenalter lag um 3 Jahre im Vergleich zuseinem Lebensalter zurück. Das Knochenalter paßte gut zuseinem Längenalter, denn er war so groß wie ein 4 1/2-jährigerJunge.

mittlereZielgröße

O Knochenalter10

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Die Diagnostik-zwei Nächte in der Kinderklinik

Rüdigen

Nachdem der Verdacht auf eine Hormonstörung gestelltwar, mußte ich zur Untersuchung stationär in die Kinderklinikkommen. Ich hatte am Anfang ganz schön Angst. MeineMutter durfte aber den ganzen Tag bei mir bleiben und auchabends so lange, bis ich eingeschlafen war. Das machte dasGanze erträglich. Mein Vater versprach mir ein neues Spiel fürmeinen Gameboy. Das war schon eine wichtige Perspektive fürmich. Die Schwestern und Ärzte waren furchtbar nett und wirk-lich um mich bemüht. Das Essen war auch o.k.. Ich bekam einenvenösen Zugang gelegt, das heißt eine Kanüle wurde in eineVene gestochen. Gottseidank blieb nur der Plastikanteil zurück.Dann wurde ein Schlauchsystem mit einem Dreiwegehahnangekoppelt und eine Infusion mit Kochsalzlösung hingehängt.

Alle weiteren Blutentnahmenzur Bestimmung von

Wachstumshormonerfolgten über denDreiwegehahn, ichmußte daher nurein einziges Malgepiekst werden.

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Kommentar:

Eine einmalige Bestimmung von Wachstumshormon ist sinn-los. Heute lassen sich auch mit spezifischen Labormethoden,der insulinähnliche Wachstumsfaktor (IGF-1), und sein wich-tigstes Bindungsprotein (IGFBP-3), im Blut bestimmen. Sindbeide Konzentrationen erniedrigt, dann besteht auch labor-chemisch der dringende Verdacht auf einen Wachstumshor-monmangel. Zur Bestimmung der Wachstumshormonsekre-tion (Sekretion = Ausschüttung) müssen sogenannte pharma-kologische Stimulationstests mit Clonidin, Arginin oder mitInsulin durchgeführt werden. In der Regel werden zwei Testsdurchgeführt. Durch die Injektion von z.B. Insulin wird einniedriger Blutzuckerwert hervorgerufen, der wiederum zurStimulation von Wachstumshormon führt. Leider sind diepharmakologischen Stimulationsteste sehr grob, variabel undnur geeignet, einen absoluten Mangel sicher anzuzeigen.Im Rahmen der Stimulation sind Wachstumshormonkonzen-trationen unter 10 ng/ml pathologisch.

Rüdiger hatte im Insulin-Hypoglykämie-Test einen maximalenAnstieg von 3,9 ng/ml und im Arginin-Test von 3,5 ng/ml, alsoeinen Wachstumshormonmangel. Die Analyse der spontanenWachstumshormonsekretion (Blutentnahmen alle 20 Min.über 10 Stunden von 20.00 Uhr - 6.00 Uhr) ergab bei ihmebenfalls eine verminderte Sekretion.

Eine andere Form des Wachstumshormonmangels ist diesogenannte neurosekretorische Dysfunktion der Wachstums-hormonsekretion (die Spontanausschüttung von Wachstums-hormon aus der Hypophyse ist vermindert). Die Kinder zeigendas gleiche Bild wie beim klassischen Wachstumshormon-mangel. In den pharmakologischen Stimulationstests kommtes aber zu einem normalen Anstieg von Wachstumshormon,im spontanen nächtlichen Sekretionsprofil ist die Wachstums-hormonsekretion deutlich vermindert.

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Die Gewißheit:Rüdiger hat einen Wachstumshormonmangel

Rüdiger:

Es war also klar, ich hatte einen Wachstumshormonmangel.Der Arztbericht aus der Klinik kam ca. 4 Wochen nach meinerEntlassung bei meinem Kinderarzt an. Der rief gleich meineMutter an und bestellte uns in seine Praxis. Dort erklärte eruns nochmals den Inhalt des Arztbriefes. Im Brief stand, daßich noch eine SpezialUntersuchung meines Kopfes über michergehen lassen sollte. Mein Kinderarzt erklärte mir, daß derMangel an Wachstumshormon ein Problem der Hirnanhangs-drüse, der Hypophyse, sein kann. Wachstumshormon istnämlich ein großes Eiweißhormon, das vom Hypophysen-vorderlappen gebildet und ausgeschüttet wird. Es wird nichtständig, sondern in bestimmten Abständen rhythmisch aus-geschüttet. Die höchsten Konzentrationen finden sich nachts,wenn man schläft. Die Regulation der Wachstumshormon-produktion ist sehr kompliziert. Ich habe mir nur merkenkönnen, daß eine körperliche Anstrengung zum Beispiel zueiner vermehrten Ausschüttung von Wachstumshormon führt,während hohe Zuckerspiegel im Blut eine Verminderung derWachstumshormonsekretion bewirken. Wachstumshormonwird im Blut an Bindungsproteine gebunden und wirkt übersogenannte Rezeptoren. Rezeptoren sind vergleichbar mitSchlüssellöchern, in die nur ein bestimmter Schlüssel paßt.Rezeptoren für Wachstumshormon finden sich in vielen Gewe-ben, vor allem in der Leber. Wachstumshormon paßt also indie Schlüssellöcher, dann öffnen sich Türen und dann werdenwiederum Wachstumsfaktoren produziert, die wiederum anden Knorpelzellen des Knochens das Wachstum bewirken.Alles verstanden, ist doch eigentlich ganz einfach, oder?

Mit Hilfe einer neuroradiologischen Untersuchung des Ge-hirns, z.B. mit einem Computertomogramm, kann man die

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Hirnanhangsdrüse genau anschauen. Deswegen hat er mich zueinem Spezialisten für diese Untersuchung überwiesen.

Kommentar:

Die Hirnanhangsdrüse kann bei einem Wachstumshormon-mangel abnormal klein oder geschädigt sein. In seltenen Fällenkann sich auch hinter einem Wachstumshormonmangel einHirntumor verbergen. Daher ist es notwendig, vor Beginneiner Wachstumshormontherapie eine solche Diagnostik mit-tels Computertomogramm oder Kernspintomographie durch-führen zu lassen. Bei Rüdiger wurde diese Untersuchung beieinem Radiologen durchgeführt; eine Störung konnte nichtfestgestellt werden. Wenn man keine organische Ursache füreinen Wachstumshormonmangel findet, spricht man voneinem idiopathischen (= ohne erkennbare Ursache) Wachs-tumshormonmangel. Der Wachstumshormonmangel ist selten,auf 5000 bis 10000 Geburten kommt statistisch ein Kind miteinem solchen Mangel.

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Die erste Injektion von Wachstumshormon

Rüdiger:

Jetzt endlich konnte ich meine erste Injektion von Wachstums-hormon bekommen. Ich wußte schon, daß man Wachstums-hormon spritzen muß, da es in Tablettenform unwirksam ist.Dies hatte mir schon mein Kinderarzt erklärt. Zwei Wochennach der Computertomographie wurde ich zusammen mitmeinen Eltern an einem Nachmittag in die Kinderklinik ein-bestellt und dort wurde uns alles genau erklärt. Wißt Ihreigentlich, daß der Mensch nur mit menschlichem Wachstums-hormon wächst? Früher mußte Wachstumshormon aus der Hirn-

anhangsdrüse von Verstorbenen gewonnen werden. Seitmehr als 10 Jahren wird es aber gentechnologisch

hergestellt. Wachstumshormon wird ins Unterhaut-fettgewebe, das heißt subkutan, gespritzt. Man

benützt dazu eine winzige, sehr dünne Nadel,die überhaupt nicht weh tut. Wachstums-

hormon soll abends vor dem Schlafen-gehen gespritzt werden. Die besten

Spritzstellen sind meiner Meinungnach die Oberschenkel, aberauch seitlich am Po und amBauch sind Injektionen möglich.

Man muß die Spritzstellen täg-lich wechseln. Wachstums-hormon liegt als Pulver vorund muß mit einem Lösungs-mittel aufgelöst werden.Mittlerweile gibt es sogarflüssiges, d.h. bereits fertiggelöstes Wachstumshormon,damit soll das Spritzen nocheinfacher und schnellergehen.

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Die ersten Wochen haben meine Eltern abwechselnd die Injek-tionen durchgeführt, danach habe ich aber rasch selbst dieInitiative ergriffen und mir die Injektionen (unter Aufsicht derEltern) selbst gemacht.

Kommentar:

Wachstumshormon ist ein Hormon, welches aus 191 Amino-säuren besteht. Wachstumshormon wird heutzutage gentech-nologisch hergestellt. Die Aminosäuresequenz des durch re-kombinanter DNA-Technologie hergestellten Hormons ist mitder des natürlichen Wachstumshormons aus menschlichenHypophysen identisch. Man hat das Wachstumshormon-Gen(Gen: Träger der Erbsubstanz) in die Gene von Bakterien ein-gefügt. Die Bakterien werden dann vermehrt und produzierendabei selbst Wachstumshormon. Das so gewonnene Wachs-tumshormon wird dann durch mehrere Verfahren gereinigt,in entsprechende Ampullen gefüllt und getrocknet.Es wird dann mit einem speziellen Lösungsmittel aufgelöst.Mit diesem Lösungsmittel ist es bis zu 2 Wochen auf alle Fällehaltbar. Das neue flüssige Wachstumshormon ist sogar4 Wochen haltbar. Das Wachstumshormon muß deshalb sub-kutan gespritzt werden, weil es als Peptidhormon von derMagensäure zerstört werden würde, wenn man es oral zu sichnähme. Wachstumshormon ist zur Behandlung von Kindernmit nachgewiesenem Wachstumshormonmangel einschließlichneurosekretorischer Dysfunktion sowie zur Förderung desWachstums von Mädchen mit Ullrich-Turner-Syndrom und beipräpubertären Kindern mit Wachstumsverzögerung infolgevon chronischer Niereninsuffizienz (eingeschränkteNierenfunktion) zugelassen.

Früher hat man Wachstumshormon 3 x pro Woche intramus-kulär (i.m.) injiziert. Man hat festgestellt, daß durch die täg-liche subkutane Injektion am Abend, bei gleicher Dosis einebessere Wachstumsgeschwindigkeit zu erzielen war, als nurmit den drei i.m.-lnjektionen.

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Die Wachstumshormontherapie wurde bei Rüdiger mit 0,5 Ein-heiten pro kg Körpergewicht pro Woche, aufgeteilt in siebentägliche subkutane Injektionen, begonnen. Die Dosierung vonWachstumshormon wird derzeit noch in Einheiten berechnet.Neuere Überlegungen gehen dahin, daß man die Wachstums-hormondosis nicht mehr in Einheiten, sondern in mg angibt.Hier entsprechen 3 Einheiten 1 mg.

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Rüdigers Leben mit Wachstumshormon

Rüdiger:

Also, ich habe das Wachstumshormon immer regelmäßigabends gespritzt. Großes Ehrenwort. Meine Eltern habenimmer aufgepaßt, daß ich keine Injektion ausgelassen habe.Selbst im Urlaub habe ich Wachstumshormongespritzt. Die Aufbewahrung von Wachs-tumshormon war etwas kompliziert,weil es im aufgelösten Zustand nurim Kühlschrank aufbewahrt werdendurfte, auch die Trockensubstanzsollte im Kühlschrank aufbewahrtwerden. Meine Eltern haben dannKühlelemente mit in den Urlaubgenommen und während der Autofahrt nach Italien dasWachstumshormon gekühlt. Wir hatten uns auch eine Kühl-

tasche gekauft, die manan den Zigarettenanzün-der im Auto anschließenkann. Auch bei Klassen-fahrten hatte ich dasWachstumshormonimmer dabei. Gelegent-lich kam es aber schonmal vor, daß ich eineoder zwei Injektionenin einem Zeitraum vonvier Monaten vergessenhatte. Das war z.B., alsich bei einem Freundübernachtet habe. Beiden regelmäßigen Kon-trollen in der Spezial-sprechstunde in der

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MittlereZielgröße

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Kinderklinik wurde ich immer danach gefragt. Ich hatte dannoft ein schlechtes Gewissen. Der Erfolg der Therapie war aberso überzeugend, wie Ihr selbst an meiner Wachstumskurvesehen könnt, daß ich schon selbst hinterher war, mich regel-mäßig zu spritzen.

Ich mußte während der gesamten Therapie regelmäßig alle4 bis 5 Monate zur Kontrolle in die Spezialsprechstunde kom-men. Dabei wurde ich immer gemessen und gewogen. Blutwurde zur Kontrolle von verschiedenen Laborwerten etwa 2x pro Jahr abgenommen. 1 x im Jahr wurde eineRöntgenaufnahme der Hand angefertigt und anhand desKnochenalters meine voraussichtliche Endgröße bestimmt.Ich kam ganz normal in die Pubertät. So mit etwa 12 Jahrenging es mit Pickeln los.

Kommentar:

Wachstumshormon sollte regelmäßig gespritzt werden.Wird eine Injektion mal vergessen, dann soll am nächstenTag wie gewohnt die normale Dosis abends gespritzt werden.Krankheiten wie Infekte der oberen Luftwege oder Durchfallsind kein Grund, die Wachstumshormontherapie zu unterbre-chen. Eine zusätzliche Medikamentengabe, wie z.B. von Anti-biotika, macht eine Unterbrechung der Therapie nicht not-wendig. Die Behandlung sollte ebenfalls z.B. im Urlaub oderim Schullandheim fortgeführt werden.

Vor Behandlungsbeginn hatte Rüdiger eine Wachstumsge-schwindigkeit von ca. 2,5 cm pro Jahr. Nach 12 MonatenTherapie hatte er eine Wachstumsgeschwindigkeit von10,4 cm pro Jahr. Dies wird als Aufholwachstum bezeichnet.Nach drei Jahren Therapie betrug die Wachstumsgeschwin-digkeit noch 6,8 cm pro Jahr und lag damit ebenfalls nochdeutlich höher als die Wachstumsgeschwindigkeit vor Be-handlungsbeginn. Die weiteren Wachstumsdaten könnender Abbildung (S. 18) entnommen werden.

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Die Behandlung der Kinder mit Wachstumshormon gehörtin die Hand eines pädiatrischen Endokrinologen, der dieIndikation zur Behandlung stellt und fachgerecht die The-rapie überwachen kann. Der Behandlungserfolg und dieGesundheit des Patienten müssen in regelmäßigen Abstän-den überprüft werden. Nur so können Nebenwirkungenund unangemessene Behandlungen vermieden werden.Die Therapie wurde von Rüdiger sehr gut vertragen, estraten keine Nebenwirkungen auf. Nebenwirkungen derWachstumshormontherapie sind selten. Es kann z.B. gele-gentlich zu einer Überempfindlichkeit auf das Lösungsmittelkommen, die Einstichstelle ist dann gerötet. Die währendder Behandlung kontrollierten Laborparameter wie z.B.Blutbild, Schilddrüsenhormone oder Cholesterin lagenimmer im Normalbereich.

Die ersten Anzeichen der Pubertät treten bei Mädchen imAlter von 10 bis 11 Jahren, bei Jungen mit 12 bis 13 Jahrenauf. Mit Beginn der Pubertät kommt es auch zu einemWachstumsspurt. Wenn die Pubertät nicht richtig eintritt,müssen weitere Untersuchungen gemacht werden, ob nichtneben dem Wachstumshormonmangel noch andere Hor-mone der Hypophyse, wie z.B. Gonadotropine (Geschlechts-hormone), fehlen. Liegt hier ein zusätzlicher Mangel vor,muß eine entsprechende Substitutionstherapie (Ersatz-therapie) mit Sexualhormonen (z.B. Testosteron für Jungen,Östrogene bei Mädchen) erfolgen. Wachstumshormon sollso lange verabreicht werden, bis das genetische Potentialerreicht wird. Das heißt in der Regel Schluß derEpiphysenfugen am Knochen.

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Der letzte Besuch beim Kinder-Endokrinologen

Rüdiger:

Es war schon ein komisches Gefühl. Da geht man jahrelangregelmäßig in die Kinderklinik und auf einmal soll alles vor-bei sein. Mein Kinder-Endokrinologe hat gesagt, daß ichmeine Endgröße erreicht habe, da die Epiphysenfugengeschlossen sind. Er hat mir erklärt, daß die Röhrenknochen(z.B. am Unterschenkel) jeweils einige Zentimeter unterhalbbeider Enden zwei Knorpelzonen haben, wo das Wachstumstattfindet. Wenn diese Knorpelzonen verknöchern, kannman nicht mehr größer werden. Bei mir kann der Knochennur noch in die Breite wachsen. Die Therapie mit Wachstums-hormon wurde beendet. Und ich sollte in vier Monatennochmals zur Abschlußuntersuchung kommen. Bei diesemBesuch habe ich dann erstmals den Spezialisten für Erwachse-ne kennengelernt. Mein Kinder-Endokrinologe hat ihmnochmals meinen Fall genau geschildert und ihm alle wichti-gen Unterlagen von mir mitgegeben.

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Der Erwachsenen-Endokrinologe war ganz nett und hat mirgleich einen Termin für seine Sprechstunde gegeben.

Kommentar:

Kinder und Jugendliche mit endokrinologischen Erkrankun-gen und Wachstumsproblemen sind zumeist mehrere Jahrein der Behandlung ihres Kinderarztes. In dieser Zeit hat sichzumeist ein sehr gutes Verhältnis zum behandelnden Doktoraufgebaut. Es fällt den Jugendlichen deshalb nicht leicht, sichvon ihrem Kinderarzt zu trennen, auch wenn sie schonerwachsen sind. Den Kinderärzten fällt es ebenfalls schwer,sich von ihren Patienten zu trennen.

Sie wissen aber, daß diese Trennung notwendig ist und daßdie jungen Erwachsenen eine langfristige, kompetente undkontinuierliche Weiterbetreuung brauchen, die letztlich nurbei einem Erwachsenen-Endokrinologen gewährleistet ist.Der Kinderarzt wird deshalb nach Abschluß des Längen-wachstums seine Patienten an einen internistischen Endo-krinologen übergeben, mit dem er gut und vertrauensvollzusammenarbeitet. Bei der Übergabe des Patienten ist eswichtig, daß keine Informationen verloren gehen. Dies kannzum Beispiel mit einer gemeinsamen „Übergabe-Sprechstun-de" erreicht werden. Der Patient lernt dabei seinen „neuenArzt" kennen und sieht auch, daß beide Ärzte gut zusam-menarbeiten. So fällt es ihm viel leichter, Vertrauen zumneuen Arzt zu fassen. Wenn eine gemeinsame Übergabe-sprechstunde nicht möglich ist, wird der Kinder-Endokrino-loge die Arztberichte an den Erwachsenen-Endokrinologenschicken. In Abhängigkeit von der Erkrankung und denbestehenden Problemen werden dann beide Ärzte mitein-ander telefonieren und sich gemeinsam beraten. So ist sicher-gestellt, daß der Patient eine kontinuierliche und optimaleWeiterbetreuung erhält.

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Rüdiger lernt Rosa kennen, eine jungeErwachsene mit Wachstumshormonmangel

Rüdiger:

Das Wartezimmer beim Internisten sieht ja kahl aus. Über-haupt sehen hier alle viel ernster aus und einige scheinenwirklich ganz schön krank zu sein. Echt deprimierend. Sindauch ziemlich wenig junge Leute dabei, ich bin eindeutig derjüngste. Obwohl - die neben der Yukka-Palme sieht echtniedlich aus.

Rosa:

Was guckt denn der Junge so interessiert? Na, ganz trockenscheint der noch nicht hinter den Ohren zu sein, vor allem mit

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seinem Bon-Jovi-T-Shirt, das ist doch total out. Oh pardon,ihr kennt mich ja noch gar nicht. Also, ich bin die Rosa. Ich bin23 Jahre alt und studiere Lehramt. Das heißt, ich will malLehrerin werden für Deutsch und Bio. Eigentlich wollte ichMedizin studieren, aber das dauert mir doch zu lange, und ich

weiß nicht, ob ich das mit den Nachtdiensten undden Wochenenddiensten wirklich durchhalten

kann. Ja, so richtig fit fühle ich mich nicht. Ichsitze hier, weil ich ein Kraniopharyngeomhabe. Ihr wißt nicht, was das ist? Also das ist

so eine kleine Zyste unterhalb des Gehirnsbzw. ein bißchen reicht es auch ins Gehirnrein. Aber es ist kein bösartiger Hirntumoroder so, es ist so eine Zyste, die dasGehirngewebe ein bißchen verdrängt. Essitzt da, wo die Hypophyse normalerweisesitzt und auch oberhalb der Hypophyse,im sogenannten Hypothalamus. So etwassoll man schon seit der Geburt haben,aber ich habe nichts davon gemerkt.

Rosa hat ein Kraniopharyngeom

Bei mir ging es so mit 18, 19 los. Ich hatte stän-dig Kopfschmerzen. Zunächst habe ich Kopf-schmerztabletten genommen, und als ichdann an die Uni kam, bin ich zu einem ande-ren Arzt gegangen. Der hat meinen Kopfgeröntgt, also ein Computertomogrammgemacht, wo man in so eine Röhre hinein-kommt, und wo es recht eng ist. Dabei wurdediese Zyste festgestellt. Mein Hausarzt hat mirdaraufhin eine Überweisung ausgestellt, füreinen Endokrinologen hier an der Univer-sität. Ich wußte damals gar nicht, was das ist.

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Der Endokrinologe fragte mich als erstes genau aus.Wann war die Pubertät, was macht die Regelblutung, usw.

Meine Pubertät war mit 12 Jahren eingetreten und eigentlichganz normal. Meine Regelblutung war auch regelmäßiggewesen, wurde dann aber mit 16 Jahren recht unregelmäßigund kam viel seltener. Ich war damals beim Frauenarzt gewe-sen und der fand, daß unten rum alles in Ordnung war. Ichhabe dann die Pille genommen bis jetzt, das ist einfach siche-rer wegen der Verhütung. Währendessen hatte ich immer eineregelmäßige Regel.

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Außerdem fragte der Endokrinologe mich noch, ob ich vielDurst hätte. Da fiel mir erst auf, daß ich in den letzten Mona-ten unheimlich viel trinken mußte und nachts häufig rausmußte.

Kommentar:

Die Hypophyse produziert eine ganze Reihe von Hormonen.Dazu gehören das Wachstumshormon, das wir schon kennen,und die Gonadotropine. Das sind Hormone, die die Eierstöckebei der Frau und die Hoden beim Mann zum Wachstum an-regen und die Pubertät einleiten. Zusätzlich gibt es noch dasProlaktin, ein Hormon, das für die Milchproduktion bei derFrau verantwortlich ist und das schilddrüsenstimulierendeHormon, welches dafür sorgt, daß der Körper ausreichend mitSchilddrüsenhormon versorgt wird. Ein anderes, sehr wichtigesHormon ist das ACTH, welches die Nebennierenrinde stimu-liert und für eine ausreichende Produktion des körpereigenenHormons Cortisol sorgt. Im Hypophysenhinterlappen werdenzwei Hormone gespeichert, die eigentlich im Hypothalamus,einem kleinen Teil des Gehirns oberhalb der Hypophyse, ge-bildet werden. Eines dieser Hormone ist das antidiuretischeHormon (ADH), oder auch Vasopressin genannt. Wenn mandas antidiuretische Hormon nicht ausreichend produzierenkann, verliert man sehr viel Wasser über die Nieren undbekommt ständig Durst.

Rosa:

Ich habe tatsächlich enorm viel Durst gehabt. Als der Endokri-nologe mich fragte, wieviel da wohl zusammenkommt, habeich nachgerechnet und bin auf fast sieben Liter gekommen.Daß mir das nicht vorher aufgefallen war! Der Endokrinologehat daraufhin noch einen Test gemacht, den großen Hypophy-sen-Test. Damit wollte er herausfinden, welche Hormone beimir vermindert produziert werden. Ich habe Insulin gespritztbekommen und dadurch wurde eine Unterzuckerung erzeugt.Ich habe ganz schön geschwitzt bei dem Test.

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Wieder ein Test

Kommentar:

Der kombinierte Hypophysenvorderlappen-Test dient zurBestimmung der Funktion von Hypothalamus und Hypophyse.Durch Insulin wird eine Unterzuckerung erzeugt. Dies führt zueiner Aktivierung des Streßhormons, daneben steigen auchProlaktinspiegel und Wachstumshormonspiegel an. Mit demInsulin-Hypoglykämie-Test läßtsich bei Erwachsenen dieWachstumshormon-Situation besonders gut überprüfen. Zu-sätzlich zum Insulin werden auch noch zwei andere Hormonegespritzt, die die Schilddrüsenachse und die Geschlechtshor-monachse überprüfen. Der Test dauert insgesamt etwa zweiStunden. Er wird im allgemeinen gut vertragen, allerdingsfühlt man sich hinterher durch die Unterzuckerung und dasSchwitzen etwas schwach und hat großen Hunger. Man solltedeshalb gleich nach dem Test gut essen und sich noch einbißchen ausruhen. Die meisten Kliniken machen den Insulin-Hypoglykämie-Test stationär; wenn die Voraussetzungen dafürgegeben sind, kann man ihn aber auch ambulant machen.

Rosa:

Ich mußte die Pille einige Wochen vor dem Test absetzen. DerEndokrinologe wollte wissen, ob meine Regel auch von selbstwiederkommt. Sie kam nicht. Na ja, unterm Strich kam raus,daß ich einen Mangel habe an Gonadotropinen, also den Hor-monen, die meine Eierstöcke stimulieren sollen, dann einenMangel an Wachstumshormon und dann einen Mangel andem antidiuretischen Hormon. Die anderen Hormone, also dasNebennieren-stimulierende Hormon ACTH und das Schilddrü-sen-stimulierende Hormon TSH waren noch ganz o.k. Ich habedann die Pille wieder genommen und so ein Spray bekommen,was ich mir abends vor dem Schlafengehen in die Nase sprühe.Da ist praktisch ein Hormon drin, also dieses antidiuretischeHormon, das dafür sorgt, daß ich nicht mehr soviel trinken

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muß. Ich kann nachts auf jeden Fall prima schlafen. So gegenMittag läßt die Wirkung des Sprays nach, dann muß ich etwasmehr trinken, aber tagsüber macht mir das nichts aus. Ach ja -ich bin ja auch noch operiert worden.

Kommentar:

Alle Hormonausfälle des Hypophysenvorder- und hinterlap-pens lassen sich sehr gut behandeln. Man spricht von Hormon-ersatztherapie oder Substitutionstherapie. Das bedeutet, daßnur soviel Hormone gegeben werden, wie der Körper norma-lerweise auch selber nur produziert hätte. Wenn man alsogenau die richtige Menge an Hormonen zuführt, sind auchkeine Nebenwirkungen der Hormonersatztherapie zu erwar-ten. Zu Beginn der Therapie sind häufige Kontrolluntersu-chungen nötig, um die richtige Dosierung zu finden. Kranio-

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pharyngeome können durch Druck auf die Hirnhäute sehrstarke Kopfschmerzen verursachen. Ein Kraniopharyngeomkann sich auch soweit ausdehnen, daß der Sehnerv gequetschtwird. In diesem Fall kann der Arzt einen sogenannten Visus-Verlust feststellen, d.h. einen Verlust der Sehschärfe. Außer-dem kann er sogenannte Gesichtsfeldausfälle erkennen, vorallem in den Seitenbereichen. Die betroffenen Patientenkönnen nach links und nach rechts häufig nicht mehr genausehen, sie laufen wie mit Scheuklappen durch die Welt undstoßen sich häufig an.

Rosa wurde vom Neurochirurgen operiert

Rosa:

Also das mit den Augen war bei mir in Ordnung. Ich hattekeine Gesichtsfeldausfälle. In der neurochirurgischen Klinikhat man mich auch nicht direkt am Gehirn operiert, sondernnur durch die Nase. Das war gar nicht so schlimm. Ich mußte10 Tage im Krankenhaus bleiben. Der Neurochirurg hat durchdie Nase einen großen Teil der Zyste entfernt. Meine Kopf-schmerzen sind seitdem viel, viel besser. Es ist aber noch etwasvon der Zyste dringeblieben, und man hat mir gesagt, daß sieauch immer wieder nachwachsen kann. Eventuell soll bestrahltoder die Zyste von oben operiert werden. Ich bin auf jedenFall so froh, daß die Kopfschmerzen weg sind.

Hey, da kommt ja der kleine Bon Jovi wieder aus der Sprech-stunde. Sieht ja nicht so ganz glücklich aus. Ich könnte mirauch was Schöneres vorstellen, als zum Arzt zu gehen.Pardon, ich muß mich verabschieden, ich bin jetzt dran.

Kommentar:

Raumforderungen im Bereich von Hypophyse und Hypothala-mus wie z.B. das Kraniopharyngeom von Rosa sind die häuf ig-

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sten Ursachen des erworbenen Wachstumshormonmangels beiErwachsenen. Durch die Raumforderung kommt es zu einerteilweisen Zerstörung der Hypophyse und des Hypothalamus.Ein Wachstumshormonmangel kann auch durch die Operationauftreten oder durch eine Bestrahlung, wenn die Geschwülsteoperativ schwer zu entfernen sind. Der Wachstumshormon-mangel bei Erwachsenen hat andere Symptome als bei Kin-dern und Jugendlichen. Das Wachstumshormon ist nicht nurein Stimulus des Längenwachstums der Knochen, sonderngenerell ein auch nach Abschluß des Längenwachstums wichti-ges Stoffwechselhormon. Als Stoffwechselhormon führt es zueiner Zunahme der Muskelmasse und zu einer Abnahme derFettmasse und damit auch zu einer Steigerung der Leistungs-fähigkeit. Die Herz- und Nierenleistung wird erhöht. DieKnochenmasse wird durch Wachstumshormon insgesamt auchpositiv beeinflußt. Eine gute Knochenmasse ist wichtig, damitim Alter keine Osteoporose, also eine Knochenentkalkung mitKnochenbrüchen auftreten kann. Die maximale Knochendich-te wird erst mit etwa 25 - 30 Jahren erreicht.

Die Bestimmung der Knochendichte

Auch Rosa mußte noch zur Knochendichtebestimmung.Dort trafen sie sich wieder und unterhielten sich:

Rüdiger:

Also der Erwachsenen-Endokrinologe war eigentlich ganzo.k., aber längst nicht so lustig wie der Kinder-Endokrinologe.Gummibärchen gab's leider auch nicht und er siezt mich.Dabei habe ich ihm gleich gesagt, er kann mich ruhig duzen,aber er siezt mich trotzdem weiter. Er hat mich untersucht,aber ich mußte mich gar nicht ganz ausziehen und meineHoden wollte er auch nicht sehen. Mein Kinderarzt hingegenhat sie regelmäßig untersucht. Der Internist sagte, dasmachen wir vielleicht später noch mal genauer, fürs erste wisseer ja durch den Kinderarzt gut Bescheid. Er hat mir einiges

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über das Wachstumshormon erzählt. Ich weiß jetzt, daß icheinen isolierten, sogenannten idiopathischen Wachstumshor-monmangel habe. Der Endokrinologe hat gemeint, daß dieÄrzte immer solche schwierigen lateinischen Wörter benutzen,wenn sie selbst nicht weiter wissen. Idiopathisch heißt alsoeigentlich unbekannt. Bei den meisten Kindern gleicht sich derWachstumshormonmangel im Erwachsenenalter wieder halb-wegs aus, aber nicht bei allen. Außerdem brauchen Erwach-sene weniger Wachstumshormon als Kinder. Ist ja auch klar,denn Erwachsene wollen ja nicht mehr in die Größe wachsen.

Also, auf jeden Fall muß ich jetzt erst noch mal hoch zur Kno-chendichtebestimmung, weil der Arzt sehen will, ob meineKnochen schon kräftig genug sind.

Kommentar:

Die Knochenmasse nimmt beim Jugendlichen kontinuierlich zuund hat mit etwa 25 bis 30 Jahren ihr Maximum erreicht. Eine

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gute Knochenmasse ist Voraussetzung dafür, daß der Knochenstabil ist. Die Knochenmasse nimmt mit dem Alter wieder ab,bei Männern gleichmäßig, bei Frauen nach den Wechseljahrenbesonders stark. Das kommt durch den Mangel an Östrogenen,den weiblichen Geschlechtshormonen, zustande. Aber auch diemännlichen Geschlechtshormone sind sehr wichtig für die Ent-wicklung des Knochens. Wenn die Knochenmasse unter einegewisse Schwelle sinkt, dann besteht Frakturgefahr, also einerhöhtes Knochenbruchrisiko. Deshalb ist es wichtig, daß manschon mit 25 bis 30 Jahren eine sehr gute Knochenmasse hat.Die Internisten möchten einen stabilen Knochenbau bei ihrenPatienten erreichen. Die Knochenmasse korreliert sehr gut mitder Knochendichte, die mit einer sogenannten Osteodensito-metrie gemessen werden kann. Das ist ganz ganz schwacheRöntgenstrahlung, die die Lendenwirbelsäule oder den Ober-schenkelhals durchdringt und dann aufgefangen wird. Beimdünnen Knochen wird weniger Strahlung absorbiert, und aufdiese Weise kann man die Knochendichte gut erfassen.

Rüdiger:

Die Rosa ist echt ganz nett. Bon Jovi kennt sie auch. War einbißchen blöd, daß sie mich nach der Kelly-Familie gefragt hat.Sie steht auf Celine Dion. Kuschelig! Typisch Frau. Auf jeden Fallhaben wir beide eine niedrige Knochendichte. Meine beträgt84% des Wertes, den ich mal mit 25 Jahren erreichen sollte,die von Rosa ist besser, sie liegt bei 90 % oder so. Sie ist jaauch schon älter als ich.

Kommentar:

Die Knochendichte wird angegeben in Prozent des Altersver-gleichskollektivs bzw. in Prozent der maximalen Knochendichte,die man mit 25 bis 30 Jahren erreicht hat. Bei Jugendlichenunter 20 sind häufig noch keine altersentsprechende Norm-bereiche vorhanden, so daß man die Knochendichte in Prozentder zu erreichenden maximalen Knochendichte angibt.Für 20 Jahre liegen für alle Knochendichtegeräte altersent-

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sprechende Normalbereiche vor, so daß man beide Werteangeben kann. Rosas Wert ist auch im Vergleich zu anderen23-jährigen Frauen mit etwa 90 % leicht erniedrigt bzw. imunteren Normbereich gelegen.

Rosa fühlt sich nicht fit

Rosa:

Also, ich muß schon sagen, so ganz fit fühle ich mich nicht.Wenn ich an früher denke, war ich körperlich besser drauf.Ich habe gerne Sport gemacht, gerne getanzt, jetzt bin ichmeist fix und foxi. Fast immer müde. Am liebsten möchte ichmich manchmal schon um halb neun ins Bett legen. MeinFreund meint, das sei nicht normal. Ich habe das jetzt demArzt nochmal genau erklärt und er sagt, er will jetzt nach derOperation noch mal einen großen Hypophysentest machen,

um aktuell alle Hypophysenausfälle noch einmalgenau dokumentieren zu können. Dann will

er mir alle Hormone geben, die ichbrauche, vielleicht auch Wachstum-hormon. Den Rüdiger will er auch noch

mal testenmit demgleichenTest.Aber dem

scheint'sirgendwiebesser zu

gehen.Das ist so einfitter Bursche,der sieht vielzu gesund aus.

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Kommentar:

Nach Abschluß der Wachstumshormontherapie bei Kindernsollte mit etwa 16-18 Jahren, oder nach der Übergabe desPatienten an den Erwachsenen-Endokrinologen, eine erneuteBestandsaufnahme der hormonellen Funktion erfolgen. Späte-stens zu diesem Zeitpunkt sollte die Knochendichte bestimmtwerden, die körperliche Leistungsfähigkeit, die Fettwerte undein erneuter Hormontest, bei dem die Wachstumshormonse-kretionskapazität überprüft wird. Als bester Test bei Erwachse-nen wird der Insulinhypoglykämie-Test angesehen; der Arginin-stimulationstest ist weniger aussagekräftig,wird aber als Bestätigungstest empfoh-len. Die Normwerte für Wachstumshor-mon im Insulinhypoglykämie-Testliegen bei Erwachsenen deutlich nied-riger als bei Kindern. Während bei Kin-dern ein Anstieg über 10 ng/ml gefordertwird, sind Erwachsenenmediziner miteinem Anstieg auf mehr als 3 ng/mlzufrieden. Auch der IGF-I Spiegel istein wichtiger Hinweis auf einenWachstumshormonmangel.

Rüdiger:

Himmel, dieser Insulin-Test war wirklich nichtaus Pappe. Aber dieSchwester war lieb. Siehat immer mit mir gere-det, weil ich durch die Unterzuckerung so müde wurde und ichhabe ordentlich geschwitzt. Hinterher habe ich mich mit einemgroßen Handtuch abgetrocknet und frische Sachen angezogen.Dann habe ich erst einmal jede Menge gegessen und nacheiner Stunde ging es mir wieder absolut gut. Mein Vater hatmich abgeholt und nach Hause gebracht. Dort habe ich michdann ins Bett gelegt und bis zum nächsten Tag geschlafen.

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Sechs Wochen später bin ich nochmal zum Internisten zu einerBesprechung der Befunde gegangen. Vorsichtshalber habe ichmeine Mutter mitgenommen. Als seelische Stütze sozusagen.

Na ja, langer Rede kurzer Sinn: Der Test hat gezeigt, daß alle Hor-monachsen prima funktionieren, aber das Wachstumshormon nichtrichtig. Das wußte ich ja schon. Aber es hat sich gebessert. Bei derUnterzuckerung stieg es auf immerhin maximal 4,6 ng/ml an. DerIGF-I Wert war aber doch erniedrigt, er lag bei 109 ng/ml.

Kommentar:

Die Ergebnisse des Insulinhypoglykämie-Tests bei Rüdiger zeigenimmer noch einen partiellen, d.h. einen teilweisen Wachstumshor-monmangel. Aber immerhin wird ein Wachstumshormonspiegel über3 ng/ml erreicht. Dies ist sicherlich zu wenig, aber die Erwachsenen-mediziner sind häufig schon damit zufrieden. Ob dieser Spiegeltatsächlich ausreicht, um ein optimales Weiterwachsen von Knochenund Muskeln zu gewährleisten, ist nicht genau bekannt. Darüberwird zur Zeit noch geforscht. Bei Rosa zeigt der Insulinhypoglykämie-test überhaupt keinen Anstieg von Wachstumshormon (< 0,2 ng/ml),auch der IGF-I Wert ist ganz stark erniedrigt, er liegt bei < 13 ng/ml,d.h. unterhalb der Nachweisgrenze. Die Bedingungen für die Be-handlung mit dem Medikament Wachstumshormon sehen zur Zeitso aus, daß mit zwei unterschiedlichen Testen ein Wachstumshor-monmangel nachgewiesen sein muß, bei Erwachsenen muß zudemauch noch ein Mangel eines weiteren Hypophysenhormons beste-hen. Bei Rosa bestehen sowohl ein kompletter Wachstumshormon-mangel als auch weitere Hypophysenhormonausfälle. Bei Rüdigerbesteht nach den Kriterien, die man heute bei Erwachsenen anlegt,jetzt nur noch ein teilweiser Wachstumshormonmangel, alle anderenhypophysären Achsen funktionieren normal.

Rosa:

Ich bekomme jetzt zusätzlich Wachstumshormon. Zunächst hatteich an einer Studie teilgenommen, in der ich flüssiges Wachstumshor-

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mon erhalten habe. Die Studie ist demnächst beendet und ich kanndie Behandlung mit diesem Wachstumshormon fortsetzen. Dasfinde ich praktisch, weil es mir das Mischen des Wachstumshor-mons erspart. Ich habe mit einer ganz niedrigen Dosis angefangen.Der Arzt sagte mir, daß diese Dosis viel niedriger sei als diejenige,die Kinder zum Wachsen brauchen. Rüdiger hat mir erzählt, daß erin der Pubertät ca. sechs Einheiten täglich gespritzt hätte. Zuersthabe ich gar nichts gemerkt. Nachdem ich aber die Dosis nochetwas weiter gesteigert habe - ich nehme jetzt schon zweiEinheiten pro Tag, seit etwa 3 Monaten -fühle ich mich irgendwie deutlich besser.Außerdem hat der Arzt auch meine Mus-kelmasse gemessen, sie ist schon deutlichangestiegen. Ich fühle mich einfach wiederviel besser und zum Tanzkurs habe ichmich auch angemeldet.

Rüdiger:

Also, der Endokrinologe hat gemeint,daß für mich Wachstumshormon imMoment nicht in Frage kommt. Zwar würdees möglicherweise doch noch etwas nützen,aber im Moment ist die Lage so, daß manetwas kranker sein muß als ich, um alsErwachsener Wachstumshormon zubekommen. Und eigentlich fühleich mich ja auch ganz gut. Wegender Knochen bekomme ich jetztzusätzlich Calcium und Vitamin D,außerdem muß ich regelmäßigSport treiben. Aber das tue ichja sowieso. Ich hab' mich auchzum Tanzkurs angemeldet. Rosahat mir gesagt, daß sie noch eine Schwe-ster von 15 Jahren hat, die sie mir vorstellen will.

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