Weichteiltumore im Plexus brachialis – eine retrospektive ...

Aus der Klinik für

Plastische Chirurgie und Schwerbrandverletzte,

Handchirurgiezentrum,

der Berufsgenossenschaftlichen Kliniken „Bergmannsheil“

Universitätsklinik der Ruhr-Universität Bochum

Direktor: Prof. Dr. med. H. U. Steinau

Weichteiltumore im Plexus brachialis – eine retrospektive Fallsammlung

Inaugural-Dissertation

zur Erlangung des Doktorgrades der Medizin

einer

Hohen Medizinischen Fakultät

der Ruhr-Universität Bochum

vorgelegt von

Andreas Lahr

aus Essen

2004

2

Dekan: Prof. Dr. med. G. Muhr

Referent: Prof. Dr. med. H. U. Steinau

Koreferent: Prof. Dr. med. P. M. Faustmann

Tag der mündlichen Prüfung: 09.05.2006

3

Meinen Eltern, Marlies und Manfred Lahr,

meiner Ehefrau Daniela Kapteina

4

Inhaltsverzeichnis

1.1. Einleitung .........................................................................................................................9

1.2. Ziel der Studie .................................................................................................................10

2. Material und Methode ...................................................................................................12

2.1. Patienten .........................................................................................................................12 2.2. Retrospektive Datenerfassung........................................................................................14 2.3. Klinische Untersuchung und Dokumentation ..................................................................15 2.4. Statistische Auswertung..................................................................................................16

3. Ergebnisse .....................................................................................................................17

3.1. Topographische Verteilung der untersuchten Weichteiltumoren ....................................17 3.2. Histologische Differenzierungen der untersuchten Weichteiltumoren ............................17 3.3. Operative Behandlung ....................................................................................................18 3.4. Statistische Auswertungen..............................................................................................21 3.5. Adjuvante Therapie .........................................................................................................25 3.6. Funktionsergebnisse .......................................................................................................27

4. Diskussion .....................................................................................................................29

4.1. Anatomie des Plexus brachialis ......................................................................................29 4.2. Nachbarschaftsbeziehungen des Plexus brachialis........................................................34 4.3. Problematik der Tumoren des Plexus brachialis.............................................................35 4.4. Diagnostisches und therapeutisches Vorgehen bei Tumoren des Plexus brachialis .....36 4.5. Weichgewebstumoren im Bereich des Plexus brachialis und Analyse der

Einzelergebnisse.............................................................................................................37 4.5.1. Neuroektodermale Tumoren ...........................................................................................37 4.5.2. Synovialsarkom...............................................................................................................41 4.5.3. Fibromatose ....................................................................................................................42 4.5.4. Malignes fibröses Histiozytom.........................................................................................45 4.5.5. Fibrosarkom ....................................................................................................................47 4.5.6. Liposarkom......................................................................................................................48 4.5.7. Hämagioperizytom ..........................................................................................................49 4.5.8. Spindelzellsarkom ...........................................................................................................50 4.5.9. Mammakarzinom.............................................................................................................50

5. Problematik der Tumoren des Plexus brachialis.......................................................53

6. Fallbeispiele...................................................................................................................55

6.1. Patient 5 ..........................................................................................................................55 6.2. Patient 36 ........................................................................................................................56 6.3. Patient 21 ........................................................................................................................59 6.4. Patient 17 ........................................................................................................................61 6.5. Patient 9 ..........................................................................................................................62

5

7. Schlussfolgerung..........................................................................................................65

7.1. Begründung.....................................................................................................................66

8. Literaturverzeichnis ......................................................................................................67

9. Rohdaten........................................................................................................................81

10. Danksagung...................................................................................................................91

11. Lebenslauf .....................................................................................................................92

6

Verzeichnis der verwendeten Abkürzungen

Abb. Abbildung AWMF Arbeitsgemeinschaft der wissenschaftlichen

medizinischen Fachgesellschaften BG Bochum Berufsgenossenschaftliche Kliniken

„Bergmannsheil“ Bochum EDV Elektronische Datenverarbeitung et al. et alter (lateinisch: und andere) C Halswirbelkörperhöhe cAMP Cyclisches Adenosinmonophosphat G Grading, histologisch Gy Gray HWK Halswirbel LK Lymphknoten M. Musculus M. Morbus Mhz Megahertz MRSA Methicillin-resistenter Staphylococcus aureus MW Mittelwert n Anzahl N. Nervus NSAR Nicht-steroidale Antirheumatika o.g. oben genannte oberfl. oberflächlich p Signifikanz Pat. Patient/in PE Probeexzision plast. plastisch PNET Primitiver neuroektodermaler Tumor R0 Resektion mikro- und makroskopisch im

Gesunden R1 Resektion nur makroskopisch im Gesunden R2 Resektion weder mikro- noch makroskopisch

im Gesunden RNA Ribonukleinsäure sog. sogenannte SD Standardabweichung TNM Tumorgröße, Lymphknotenbefall,

Fernmetastasierung (TNM-System) zur Beschreibung der Ausdehnung einer Tumorerkrankung

Tab. Tabelle Th Brustwirbelkörperhöhe VAIA-Schema Vincristin, Adriamycin, Ifosfamid,

7

Verzeichnis der Tabellen und Abbildungen

Tab. 1: Demographie der Patienten.............................................................................................12

Tab. 2: Ergebnis der retrospektiven Erfassung............................................................................14

Tab. 3: Graduierungsschema der Kraftgrade von Extremitäten nach „Britisch Medical Council Research“.....................................................................................................................................15

Tab. 4: Sensibilitätsskala von Seddon .........................................................................................15

Tab. 5: Histologisches Verteilungsmuster der erfassten Tumore ................................................18

Tab. 6: Operationsstatistik ...........................................................................................................19

Tab. 7: Operationsverteilung........................................................................................................20

Tab. 8: Rezidivfreiheit in Monaten nach letzter OP nach Tumorarten .........................................21

Tab. 9: Nerven des Pars supraclavicularis plexus brachii ...........................................................32

Tab. 10: Nerven des Pars infraclavicularis plexus brachii ...........................................................33

Abb. 1: Durchschnittsalter und Geschlechtsverteilung ................................................................13

Abb. 2: Altersverteilung ................................................................................................................13

Abb. 3: Überlebenswahrscheinlichkeit nach letzter Operation, kumuliert (Kaplan-Meier)...........22

Abb. 4: Überlebenswahrscheinlichkeit nach Erstdiagnose, kumuliert (Kaplan-Meier) ................23

Abb. 5: Rezidivfreiheit nach letzter Operation, kumuliert (Kaplan-Meier) ....................................23

Abb. 6: Überlebenswahrscheinlichkeit nach letzter Operation, kumuliert (Kaplan-Meier)...........24

Abb. 7: Überlebenswahrscheinlichkeit nach letzter Operation in Bezug auf Erkrankungsalter (Kaplan-Meier)..............................................................................................................................24

Abb. 8: Überlebenswahrscheinlichkeit nach letzter Operation in Bezug auf Vorhandensein von Fernmetastasen ...........................................................................................................................25

Abb. 9: Übersicht adjuvante Therapie, Fernmetastasierung und Lokalrezidive ..........................27

Abb. 10: Der Plexus brachialis und seine anatomischen Beziehungen zum Skelett (aus: „Praxis der Neurologie“, Kunze, K., Thieme-Verlag 2000) .................................................29

Abb. 11: Nachbarschaftsbeziehungen Plexus brachialis (hier: rechte Seite), (aus: „Atlas der photographischen Anatomie“, Rohen und Yokochi, Schattauer-Verlag 1997) ............................31

Abb. 12: Malignes fibröses Histiozytom, OP-Präparat (Patientin 36) ..........................................46

Abb. 13: Intraoperativer Befund bei Plexusneurolyse Axilla links bei MFH .................................51

Abb. 14: Patient 5 bei der Nachuntersuchung .............................................................................56

Abb. 15: Patientin 36 präoperativ.................................................................................................57

Abb. 16: Patientin 36 postoperativ I .............................................................................................58

Abb. 17: Patientin 36 postoperativ II ............................................................................................58

Abb. 18: Patient 21 bei Nachuntersuchung 94 Monate postoperativ...........................................60

Abb. 19: Intraoperativer Befund Patientin 17 ...............................................................................61

8

Abb. 20: Patientin 17 bei der Nachuntersuchung 18 Monate postoperativ..................................62

Abb. 21: Patientin 9 präopaerativ im Bergmannsheil...................................................................63

Abb. 22: Intraoperativer Befund Patientin 9 .................................................................................64

9

Einleitung

1.1. Einleitung

Die Inzidenz maligner Weichgewebetumoren liegt bei etwa 1: 100 000.

Weichteilsarkome gehören mit 1% aller malignen Geschwülste zu den sehr

seltenen Tumoren [59, 71].

Bei Kindern und Jugendlichen allerdings sind Weichteilsarkome die

vierthäufigste Gruppe solider Tumoren [33]. Typische Lokalisationen betreffen

die Extremitäten, Brust- und Bauchwand sowie seltener das Retroperitoneum

und Kopf und Hals [34]. Männer sind häufiger als Frauen betroffen (1,5: 1) [33].

Eine mögliche Lokalisation im Bereich der oberen Extremitäten bzw. des

Stammes betrifft den Plexus brachialis. Primäre Weichteiltumoren im Bereich

des Plexus brachialis, also Nervenscheiden- oder primäre Nerventumoren sind

aber sehr selten. Lusk et al. [40] zählten in einer Übersichtsarbeit von 1886 bis

1997 nur 147 veröffentlichte Fallbeschreibungen.

In der Gruppe der nicht-primären Tumoren des Plexus brachialis findet sich

eine ausgesprochen heterogene Tumorentität an überwiegend malignen Tumo-

ren. Mit der aggressiven Fibromatose kann ein primär benigner Tumor, durch

seine lokale Aggressivität oder die rein mechanische Irritation von nervalen

Strukturen zu motorischen und / oder sensiblen Funktionsstörungen führen, die

klinisch relevant sind.

Für diese spezielle Lokalisation werden in der Literatur lediglich vereinzelte

Fallbeispiele seltener plexusnaher sowie primärer Weichteiltumoren gefunden

[10, 23, 30].

Bislang existieren keinerlei Langzeitergebnisse über die chirurgische Therapie

von Weichteiltumoren, die Plexus brachialis-nah auftreten oder primär im

Plexus entstanden sind.

10

Ein charakteristisches Merkmal plexusnaher oder im Plexus brachialis primär

entstehender Tumoren besteht darin, dass einerseits eine räumliche Nähe zu

den nervalen Strukturen besteht, die für die Funktionalität der Extremität

verantwortlich sind und andererseits eine sehr späte klinische Manifestation

durch Lokalsymptome wie Schwellung, Schmerz, Rötung und

Hautveränderungen auftritt. Zum Zeitpunkt der Diagnose dieser Tumoren liegen

daher oft schon eine lokale Infiltration nervaler Strukturen oder eine

lymphatische oder hämatogene Metastasierung vor. Das Auftreten solcher

Tumoren bedeutet für den Patienten einen erheblichen Verlust an

Lebensqualität durch das Auftreten von Schwellungen, Schmerzen und vor

allem motorische und / oder sensible Ausfälle im Bereich des Armes.

Bei der Therapie maligner Tumoren des Plexus brachialis wird eine komplette,

onkologisch sichere Entfernung mit dem Ziel einer R0-Resektion angestrebt.

Benigne Tumoren des Plexus wie Lipome oder Schwannome werden gewebe-

schonend, aber möglichst komplett entfernt.

Der Radikalität der onkologischen Chirurgie werden durch die Gefahr unwie-

derbringlicher Ausfälle des Plexus brachialis und dadurch bedingte Funktions-

störungen bis zur Gebrauchsunfähigkeit Grenzen gesetzt. Nach Resektion von

Plexustumoren können daher plastisch-funktionelle Eingriffe erforderlich wer-

den, um die Gebrauchsfähigkeit der Extremität zu erhalten oder bei unumgäng-

licher Ablatio eine Konturverbesserung zu erzielen.

1.2. Ziel der Studie

Maligne und auch benigne Weichteiltumoren, die im Bereich des Plexus bra-

chialis auftreten erzeugen im Gegensatz zu Weichteiltumoren anderer Lokalisa-

tionen durch die Infiltration oder lokale Kompression von nervalen Leitungsbah-

nen sensible und motorische Läsionen der betroffenen Extremität. Außerdem

werden sie auf Grund ihrer Lokalisation oftmals erst in späten Tumorstadien er-

kannt.

Für die Differentialtherapie ergeben sich besondere Anforderungen an die ope-

rativen Techniken, als dass neben der Radikalität abhängig von der histologi-

11

schen Entität auch Nervenbahnen-erhaltende Methoden zu berücksichtigen

sind. Darüber hinaus gilt es, entstehende Defekte sowohl der Weichteile als

auch des Plexus brachialis in die Planung einzubeziehen und in sekundären

Operationen die Funktionalität oder den Aspekt der Extremität wiederherzu-

stellen. Es gilt dabei der Grundsatz einer stadiengerechten Therapie unter be-

sonderer Berücksichtigung der Minimierung des iatrogenen Funktionsverlustes

der betroffenen Extremität.

Die vorliegende Arbeit soll daher zur Klärung der folgenden Fragen beitragen:

1. Welche Tumoren und klinische Erscheinungen finden sich im Patientengut

eines Schwerpunktzentrums für Weichteilsarkome?

2. Ist eine funktionelle plexuskonservierende Resektion unter Einhaltung der

onkologischen Prinzipien möglich?

3. Welche Langzeitergebnisse lassen sich in der Behandlung dieser Tumoren

erzielen?

12

2. Material und Methode

2.1. Patienten

Im Zeitraum von 1992 bis 2001 unterzogen sich in der Klinik für Plastische

Chirurgie und Schwerbrandverletzte, Handchirurgiezentrum, Referenzzentrum

für Gliedmaßentumoren der Berufsgenossenschaftlichen Kliniken „Berg-

mannsheil“, Universitätsklinik (Direktor: Univ. Prof. Dr. H.U.Steinau) 36 Patien-

ten einer oder mehrerer Tumorresektionen wegen Tumorbefalls des Plexus

brachialis. Bei n=16 Patienten hatten Tumorresektionen bereits in auswärtigen

Kliniken stattgefunden. Sie wurden zur Planung einer weiteren operativen oder

konservativen Therapie in unserer Klinik vorgestellt.

Tab. 1: Demographie der Patienten

♦ Anzahl der erfassten Patienten: n=36

♦ Durchschnittsalter: 47,97 Jahre

♦ Standardabweichung: 15,1 Jahre

♦ Altersverteilung (range): 18-73 Jahre

♦ Geschlechterverteilung: 1,5 : 1 ( männlich: 21, weiblich: 14)

13

Alter (n = 36)

48,846,247,8

0

10

20

30

40

50

60

70

gesamt Männer Frauen

Alte

rsm

ittel

± S

tand

arda

bwei

chun

g [J

ahre

]

Abb. 1: Durchschnittsalter und Geschlechtsverteilung

Altersverteilung (n = 36)

8,3 8,3

13,9

30,6

19,4

11,1

8,3

0

5

10

15

20

25

30

35

< 21 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 > 70Alter [Jahre]

Ant

eil P

atie

nten

[%]

Abb. 2: Altersverteilung

14

2.2. Retrospektive Datenerfassung

Anhand des computerbasierten klinikinternen Tumorregisters (Dr. C. Soimaru)

für Weichgewebssarkome wurden Patienten identifiziert, deren Tumorlokalisa-

tion auf eine Beteiligung des Plexus brachialis schließen ließ. Als Suchbegriffe

wurden „Schulter, Axilla, Brustwand, Hals und Kopf, Arm“ gewählt.

Anschließend wurden sämtliche Patientenakten der durch die EDV ausgewähl-

ten Patienten durchgesehen und auf einen möglichen Einschluss in die Unter-

suchung geprüft.

Einschlusskriterien:

Patienten mit primären, sekundären oder metastatischen Weichteiltumoren, bei

denen im Operationsbericht eine Beteiligung nervaler Strukturen im Plexus bra-

chialis-Bereich oder proximalen Oberarm ausdrücklich erwähnt ist oder bei de-

nen prä- bzw. postoperative Untersuchungen und Diagnosen auf eine Beteili-

gung des Plexus brachialis hindeuteten.

Nach Auswahl der 36 Patienten erfolgte über Hausärzte, Krankenkassen, An-

gehörige und über die Patienten selbst eine Kontaktaufnahme zur Nachunter-

suchung.

Tab. 2: Ergebnis der retrospektiven Erfassung

Patienten mit Weichteiltumoren im Plexus brachialis-Bereich: 36

• Verstorbene: 12 (33,3%)

• Überlebende: 22 (61,1%)

• Nachuntersucht: 11 (30,5% aller Pat.; 50 % der Überlebenden)

• Telefonische Auskunft: 2 (5,5% aller Pat.; 9,1% der Überlebenden)

• Keine Information: 2 (5,5%)

15

2.3. Klinische Untersuchung und Dokumentation

Nach einer ausführlichen Schmerz- und Funktionsanamnese folgte eine gründ-

liche klinische Untersuchung. Geprüft wurden Aspekt des Operationsfeldes be-

züglich Narbenbildung und Muskelrelief sowie Hautzustand.

Die körperliche Untersuchung umfasste außerdem eine subtile Prüfung der

Muskelfunktionen der betroffenen Extremität im Seitenvergleich und die Eintei-

lung der Kraftgrade nach der modifizierten Skala des „British Medical Research

Council“ [12]. Die Ergebnisse der Sensibilitätsprüfung wurden anhand der

Sensibilitätsskala nach Seddon klassifiziert [72]:

Tab. 3: Graduierungsschema der Kraftgrade von Extremitäten nach „Britisch Medical Council Research“ [12]

Kraftgrade Klinische Beschreibung

M0 Keine Muskelaktivität

M1 Sichtbare Kontraktion ohne Bewegungseffekt

M2 Bewegungsmöglichkeit ohne Schwerkraft

M3 Bewegungsmöglichkeit gegen die Schwerkraft, aber

nicht gegen Widerstand

M4 Bewegungsmöglichkeit gegen Widerstand

M5 Normale Kraft

Tab. 4: Sensibilitätsskala von Seddon [72]

Grad Klinische Beschreibung

S0 Anästhesie

S1 Tiefe kutane Sensibilität noch vorhanden

S2 Diskrete oberflächliche taktile Sensibilität

S3 Kutane Schmerzempfindlichkeit und Berührungsempfin-

dung

S3+ Taktile Sensibilität, kutane Schmerzempfindung und

Zweipunktdiskriminierung

S4 Normales Gefühl

16

Abschließend wurde der Befund zum Zeitpunkt der Nachuntersuchung durch

die Dokumentationsabteilung der BG-Klinik Bergmannsheil Bochum fotografisch

dokumentiert und digital gespeichert.

2.4. Statistische Auswertung

Die Datenerfassung erfolgte auf einem IBM-kompatiblen Personal-Computer

mit dem Tabellenkalkulationsprogramm Excel™ der Firma Microsoft, Richmont,

USA.

Alle statistischen Berechnungen wurden mittels des Programms SPSS 6.1 für

Windows© durchgeführt.

Die statistische Beratung erfolgte durch die Abteilung für medizinische Informa-

tik, Biometrie und Epidemiologie der Ruhr-Universität Bochum (Leiter: Univ.

Prof. Dr. rer. nat. H.J. Trampisch). Wegen geringer Fallzahlen für die einzelnen

Tumorentitäten ist in dieser Arbeit nur eine deskriptive Statistik möglich.

17

3. Ergebnisse

3.1. Topographische Verteilung der untersuchten Weichteiltumoren

Anhand der Untersuchungsergebnisse der festgestellten postoperativen sensi-

blen und motorischen Ausfälle wurde versucht einen Rückschluss auf die ge-

naue Lokalisation des Tumors innerhalb des Plexus zu gewinnen. Dies gelang

bei den untersuchten Patienten nicht, da durch Überlappung von sensiblen

Arealen und motorischen Versorgungsgebieten der einzelnen Nerven keine lo-

kalisierte Zuordnung möglich war. Auch waren weder im Operationsbericht die

Angaben eindeutig, noch durch präoperative bildgebende Verfahren die genaue

topographische Zuordnung der einzelnen Tumoren innerhalb des Plexus zu

bestimmen.

3.2. Histologische Differenzierungen der untersuchten Weichteiltumoren

Die bei unseren Patienten gefundenen Tumore bilden hinsichtlich der histolo-

gischen Differenzierung ein buntes Bild. Analog der im und am Plexus vorkom-

menden Gewebe fanden sich hier neben Tumoren hervorgehend aus Nerven-

und Nervenhüllgeweben, vor allem Blutgefäßtumore, Fettgewebs- und Binde-

gewebstumore, Haut- und Drüsentumore. Der größte Teil der Tumore war me-

senchymaler Herkunft (n=21).

Die folgende Tabelle gibt Aufschluss über die Verteilung der histologischen

Differenzierungen.

18

Tab. 5: Histologisches Verteilungsmuster der erfassten Tumore

♦ Art ♦ Nervenscheidentumor

♦ N ♦ 11

♦ [%] ♦ 30,5%

♦ malignes Schwannom ♦ 5 ♦

♦ primär extraskelettales Ewing-Sarkom ♦ 1 ♦

♦ peripherer neuroektodermaler Tumor ♦ 2 ♦

♦ Triton-Tumor ♦ 1 ♦

♦ Malignes Melanom ♦ 2 ♦

♦ Weichteilsarkom, alveolär ♦ 1 ♦ 3,6%

♦ Spindelzellsarkom ♦ 1 ♦ 3,6%

♦ Synovialsarkom ♦ 2 ♦ 7,2%

♦ Aggressive Fibromatose (primär u.

Rezidiv)

♦ 5

♦ 13,9%

♦ Malignes fibröses Histiozytom ♦ 4 ♦ 11,1%

♦ Fibrosarkom ♦ 3 ♦ 8,3%

♦ Liposarkom ♦ 6 ♦ 16,7%

♦ Hämangioperizytom ♦ 1 ♦ 3,6%

♦ Leiomyosarkom ♦ 1 ♦ 3,6%

♦ Mammakarzinom (Metastase) ♦ 1 ♦ 3,6%

♦ Gesamt ♦ 36 ♦ 100%

3.3. Operative Behandlung

Das operative Vorgehen bestand überwiegend in einer radikalen Resektion der

Tumoren im Sinne einer „weiten Exzision“. Bei 3 Patienten war wegen des aus-

gedehnten Befundes bzw. wegen schwerer Wundheilungsstörung eine intertho-

racoscapuläre Amputation erforderlich war. Durchgeführt wurden diese Eingriffe

im beobachteten Zeitraum von verschiedenen Operateuren.

Insgesamt wurden 72 Operationen (ausgenommen davon Re-Eingriffe bei

Nachblutungen oder Nebeneingriffe wegen anderer Ursachen) durchgeführt. 30

dieser Eingriffe waren Rezidiveingriffe, 26 waren Nachresektionen nach R1-

Operation oder Probeexzisionen bei 25 Patienten. 16-mal handelte es sich um

Ersteingriffe oder Probeexzisionen bei uns. Von den 25 Patienten, die im

19

untersuchten Kollektiv nachreseziert worden waren, unterzogen sich 9 bei uns

zum ersten Mal einem Eingriff; 16 Patienten kamen voroperiert von auswärtigen

Kliniken zur definitiven Therapie zu uns.

Tab. 6: Operationsstatistik

Operationen gesamt 72

Rezidiveingriffe 30

Nachresektionen nach

R1-Resektion oder Pro-

beexzision

(Teil-)Resektion von Plexusgewebe

0

26 (25 Pat.) 16 davon nach 1.Eingriff

auswärts

Ersteingriffe 16

20 Operationen/PE waren bei 19 Patienten primär auswärts erfolgt. 17 Patien-

ten (entspricht 89,5%) wurden nach dem erstem auswärtigen (nicht radikalen

Eingriff) bei uns R0 nachreseziert.

Bei 16 Patienten erfolgte die Erstoperation/PE bei uns. Von diesen Patienten

wurden 8 (entspricht 50%) von uns R0 nachreseziert.

2 Patienten wurden bei uns wegen eines ersten bzw. 3. Rezidivs nach auswärts

erfolgten Eingriffen operiert.

Bei 10 Patienten waren insgesamt 30 Eingriffe wegen Auftretens von Rezidiven

erforderlich. 5 Eingriffe waren wegen Fernmetastasen bei 3 Patienten notwen-

dig. 25 plastisch-rekonstruktive Operationen wurden zur Wiederherstellung der

Extremitätenfunktion durchgeführt oder zur Deckung von ausgedehnten Defek-

ten erforderlich. Lediglich 2 interthorakoscapuläre Amputationen wurden bei

weit fortgeschrittener Tumorerkrankung durchgeführt, eine interthorakoscapu-

läre Amputation des betroffenen Armes war bei schweren Wundheilungsstörun-

gen notwendig.

Indikationen zu Sekundäreingriffen lagen vor bei Nachresektion in sano, Wund-

heilungsstörungen bei Multimodaltherapie, funktionellen Defiziten, Narben und

/oder Konturdefekten, Bestrahlungsfolgen und Lokalrezidiv im Bestrahlungsfeld

[82].

20

Tab. 7: Operationsverteilung

Gesamt bei n Patienten

1. OP auswärts 20 19

1. OP BG Bochum 16 16

weitere OP auswärts 6 5

Nachresektion zu R0

bzw. nach PE

BG Bochum

26 25

Eingriff bei Rezidiv

BG Bochum

30 10

Die durchschnittliche Überlebenszeit für das Gesamtkollektiv beträgt 47,9 Mo-

nate, im Median 36 Monate. Die durchschnittliche Überlebenszeit aufgeschlüs-

selt nach Geschlecht betrug für die weiblichen Patienten 44,4 Monate, im Me-

dian 36 Monate.

Die männlichen Patienten überlebten 52,8 (Median 38,5) Monate nach Diagno-

sestellung.

Die durchschnittliche Rezidivfreiheit für alle Tumorarten beträgt 41,52 Monate

(0-114 Monate). In Tabelle 8 ist die Rezidivfreiheit für die einzelnen Tumorarten

aufgeschlüsselt.

21

Tab. 8: Rezidivfreiheit in Monaten nach letzter OP nach Tumorarten

Nervenscheidentumor 42,2

malignes Schwannom

extraskelettales Ewing-Sarkom

peripherer neuroektodermaler Tumor

Triton-Tumor

Malignes Melanom

Weichteilsarkom, alveolär 57

Spindelzellsarkom verstorben

Synovialsarkom 18,5

Aggressive Fibromatose 53

Malignes fibröses Histiozytom 18,3

Fibrosarkom verstorben

Liposarkom 38

Hämangioperizytom 92

Leiomyosarkom 20

Mammacarcinom 21

Gesamt 41,25

3.4. Statistische Auswertungen

Wie oben bereits ausgeführt, ist in dieser Arbeit eine ausführliche statistische

Aufarbeitung nicht möglich. Dies ist im Wesentlichen darauf zurückzuführen,

dass in der vorliegenden Grundgesamtheit nur wenig übereinstimmende Merk-

male vorliegen, die einen Vergleich zulassen. Darüber hinaus führt das Fehlen

einer Kontrollgruppe dazu, dass kein Vergleich mit „gesunden“ Probanden

möglich ist.

Letztlich blieb hier nur eine vergleichende Statistik mit wenigen Parametern, die

aber anschaulich zeigt, wie der Verlauf der Gesamtheit der Patienten sich dar-

stellt.

Im Folgenden werden die erhobenen Daten der Patienten mit Plexustumoren

diagrammatisch dargestellt.

22

Signifikante Unterschiede (p<0,05) zeigten sich für die Prognose der Erkran-

kung in Bezug auf das Erkrankungsalter, bei einer willkürlich gesetzten Grenze

zwischen „alt“ und „jung“ bei 50 Jahren (Abb. 6 ).

Auch die Gruppenbildung zwischen Patienten mit/ohne chemotherapeutische

Behandlung zeigt eine deutlich bessere Überlebenswahrscheinlichkeit für die

Patienten ohne prä-/postoperative Chemotherapie. Dies ist darauf zurückzufüh-

ren, dass Patienten, die einer Chemotherapie bedürfen, ein deutlich schlechte-

res Tumorstadium haben und sich die Prognose des Tumorstadiums auf die

Prognose bei Chemotherapie abbildet (Abb. 7).

Überleben nach letzter OperationGesamtkollektiv (n = 36)

0,4

0,5

0,6

0,7

0,8

0,9

1,0

0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120Monate

kum

ulat

ive

Übe

rlebe

nsw

ahrs

chei

nlic

hkei

t

Überlebenzensierte Fälle

Abb. 3: Überlebenswahrscheinlichkeit nach letzter Operation, kumuliert (Kaplan-Meier)

23

Überleben nach ErstdiagnoseGesamtkollektiv (n = 36)

0,0

0,1

0,2

0,3

0,4

0,5

0,6

0,7

0,8

0,9

1,0

0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120 132 144 156Monate

kum

ulat

ive

Übe

rlebe

nsw

ahrs

chei

nlic

hkei

t


Abb. 4: Überlebenswahrscheinlichkeit nach Erstdiagnose, kumuliert (Kaplan-Meier)

Rezidivfreiheit nach letzter OperationGesamtkollektiv (n = 36)

0,4

0,5

0,6

0,7

0,8

0,9

1,0

0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120Monate

kum

ulat

ive

Wah

rsch

einl

ichk

eit


Abb. 5: Rezidivfreiheit nach letzter Operation, kumuliert (Kaplan-Meier)

24


0,2

0,3

0,4

0,5

0,6

0,7

0,8

0,9

1,0

0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120Monate

kum

ulat

ive

Übe

rlebe

nsw

ahrs

chei

nlic

hkei

t

< 50 Jahre< 50 Jahre (zensiert)> 50 Jahre> 50 Jahre (zensiert)

p = 0,0219

Abb. 6: Überlebenswahrscheinlichkeit nach letzter Operation, kumuliert (Kaplan-Meier)


0,2

0,3

0,4

0,5

0,6

0,7

0,8

0,9

1,0

0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120Monate

kum

ulat

ive

Übe

rlebe

nsw

ahrs

chei

nlic

hkei

t

keine Chemotherapiekeine Chemotherapie (zensiert)ChemotherapieChemotherapie (zensiert)

p = 0,1615

Abb. 7: Überlebenswahrscheinlichkeit nach letzter Operation in Bezug auf Erkrankungsalter (Kaplan-Meier)

25


0,0

0,1

0,2

0,3

0,4

0,5

0,6

0,7

0,8

0,9

1,0

0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120Monate

kum

ulat

ive

Übe

rlebe

nsw

ahrs

chei

nlic

hkei

t

keine Fernmetastasenkeine Fernmetastasen (zensiert)FernmetastasenFernmetastasen (zensiert)

p = 0,0525

Abb. 8: Überlebenswahrscheinlichkeit nach letzter Operation in Bezug auf Vorhandensein von Fernmetastasen 3.5. Adjuvante Therapie

Die erfolgreiche Therapie aller Weichteiltumoren, gleich welcher Lokalisation,

setzt eine primär multimodale Behandlungsplanung voraus, wobei das Vorge-

hen je nach Tumorlokalisation, -größe, -grading und Metastasierungstendenz

sehr unterschiedlich sein kann. Dieses Vorgehen wird in allen Veröffentlichun-

gen einhellig befürwortet. Die zentrale Säule eines multimodalen Therapiekon-

zeptes der Weichteilsarkome sollte die operative Therapie sein, wie von Zornig

et. al. 1992 [92] an Hand von 124 Patienten mit Weichteilsarkomen der

Extremitäten und des Rumpfes gezeigt hat. Allerdings gibt es Unterschiede in

der Indikationsstellung der Radiatio. Wie in „Onkologie 1998/99 - Empfehlungen

zur Therapie“ [63] formuliert, wird die „Indikation zur Amputation durch die

Fortschritte der plastischen Chirurgie (zusammen mit prä- oder postoperativer

Strahlentherapie) zugunsten einer extremitätenhaltenden Operation

zurückgedrängt“. Bei primärer Inoperabilität besteht der Konsens darin, durch

26

eine präoperative Strahlentherapie mit 45-50 Gy den Tumor zu verkleinern

(sog. downstaging).

Heutzutage ist die adjuvante Radiotherapie nach R1-/R2-Resektionen und nach

„knapp-R0-Resektion“ bei G2- und G3-Tumoren obligat. Dagegen zeigten Pei-

per, Zurakowski und Zornig 1995 [57] in einer Studie über Weichteilsarkome an

Extremitäten und Rumpf mit 140 Patienten der letzten 20 Jahre, dass Patienten

mit G1- oder G2-Tumoren keine statistisch signifikante Prognoseverbesserung

durch Strahlen- oder Chemotherapie hatten. Die postoperative Radiatio nach

R1-Resektionen - und nur in diesen Fällen ist eine Prognoseverbesserung stati-

stisch signifikant - konnte die Lokalrezidivrate signifikant senken. Allerdings wie-

sen sie darauf hin, dass der Einsatz präoperativer Radiochemotherapie post-

operativ mit einer erhöhten Rate an Wundheilungsstörungen vergesellschaftet

war.

Laut Leitlinien der AWMF [33] zur Therapie der Weichteilsarkome im

Kindesalter ist eine präoperative Chemotherapie bei primär nicht resektablen

bzw. bei Gefahr eines mutilierenden Eingriffs indiziert. Patienten mit

embryonalem Rhabomyosarkom, die einer R0-Resektion zugänglich waren,

bedürfen keiner Strahlentherapie. Alle anderen Patienten mit

rhabdomyosarkomähnlichen Tumoren (alveoläres Weichteilsarkom,

extraskelettales Ewing-Sarkom, PNET, Synovialsarkom) sollten bestrahlt

werden. Hinsichtlich Chemotherapie bei Weichteilsarkomen des Erwachsenen

wird in der Arbeit von Pieper, Zurakowski und Zornig 1995 [57] zur Problematik

des Lokalrezidivs aufgezeigt, dass eine statistische Signifikanz für die

Wahrscheinlichkeit des Auftretens von Lokalrezidiven nur hinsichtlich der chir-

urgischen Resektion (R), dem regionalen Lymphknotenstatus und der adjuvan-

ten Radiatio nach R1-Resektion bei niedrig-differenzierten (G3) Tumoren be-

steht. 1992 konnten Zornig et al. bei 124 Patienten zeigen, dass bei generali-

sierter Metastasierung eines Weichteilsarkoms die einzige Option die Chemo-

therapie ist. Komplette Remissionen wurden nur in 9 –16%, partielle Remissio-

nen in 15 – 33% der Fälle erzielt.

27

(n = 36)

38,9

44,4

22,2

30,6

13,9

22,2

5,6

13,9

25,0

22,2

16,7

16,7

0 10 20 30 40 50

Chemotherapie

Bestrahlung

Fernmetastasen

Lokalrezidiv

Anteil Patienten [%]

gesamt

Männer

Frauen

Abb. 9: Übersicht adjuvante Therapie, Fernmetastasierung und Lokalrezidive

Die Ergebnisse der o.g. Studien sind auf unsere Untersuchung nur bedingt an-

zuwenden, da es sich erstens bei unserem Patientengut um eine Gruppe han-

delt, die als Kollektiv mit einer besonderen Lokalisation der Tumore in den bis-

her durchgeführten Studien nicht hervorgehoben wird und zweitens keine Pati-

enten im Kindesalter bei uns therapiert wurden.

3.6. Funktionsergebnisse

Alle 11 Patienten, die nachuntersucht wurden, berichteten über eine subjektiv

gute bis sehr gute Wiederherstellung der Funktion der betroffenen Extremität.

Bei keinem dieser Patienten wurden Teile des Plexus brachialis reseziert. Alle

wurden „Plexuserhaltend“ operiert. Lediglich bei einem Patienten wurden die

28

Hüllgewebe des Plexus entfernt. Aber auch dieser Patient zeigt in der Nachun-

tersuchung ein gutes funktionelles Ergebnis.

Dies lässt sich auch durch die objektiv erhobenen Untersuchungsergebnisse

bestätigen. Lediglich in einem Fall fanden sich für betroffene Muskelgruppen

3/5-Paresen. Alle anderen Patienten zeigten lediglich 4/5-Paresen von einzel-

nen Muskelgruppen, die aber subjektiv nicht relevant für das tägliche Leben wa-

ren.

29

4. Diskussion

4.1. Anatomie des Plexus brachialis

Im Folgenden werden Anatomie und Neurophysiologie des Plexus brachialis

erläutert.

Abb. 10: Der Plexus brachialis und seine anatomischen Beziehungen zum Skelett (aus: „Praxis der Neurologie“, Kunze, K., Thieme-Verlag 1997)

30

Embryologisch bildet sich der Plexus brachialis aus einer Nervenfaserplatte

kurz nach Anlage der Extremitätenknospen in der 3. bis 4. Embryonalwoche

[32].

Die Rami ventrales der Spinalnerven aus den Segmenten C5 bis Th1 mit klei-

neren Bündeln aus C4 und Th 2 bilden den Plexus brachialis. Diese formieren

als Wurzeln (Radices) den Ursprung des Armplexus. Die Radices C5 und C6

formieren den Truncus superior. Der Truncus medius rekrutiert sich aus der

Wurzel C7. Als unterster Strang entsteht der Truncus inferior aus der Ver-

schmelzung der Wurzeln C8 und Th1. Diese 3 Trunci werden auch als Primär-

stämme des Plexus brachialis bezeichnet [70].

Die Trunci gelangen durch die so genannte „Scalenus-Lücke“ zwischen Mus-

culus scalenus anterior und Musculus scalenus medius oberhalb der Arteria

subclavia in das seitlich Halsdreieck, Trigonum colli laterale.

Die relativ kurzen Trunci teilen sich schnell in je einen dorsalen und einen ven-

tralen Ast, die Fasciculi primarii. Diese Äste sind die Grundlage für eine Um-

verteilung in sogenannte „Bündel“ (Fasciculi secundarii), wobei aus allen dor-

salen Ästen der Fasciculus posterior entsteht. Ein Fasciculus lateralis entwickelt

sich aus der Vereinigung der ventralen Äste der Trunci superior und medius.

Der Fasciculus medialis entsteht aus dem ventralen Ast des Truncus inferior.

Nach topograhischen Gesichtspunkten lässt sich der Plexus brachialis nun in

einen supraklavikulären und infraklavikulären Teil gliedern. Der Pars supracla-

vicularis erstreckt sich von der Wirbelsäule bis zur Unterfläche der Clavikula,

der Pars infraclavicularis vom Unterrand der Clavicula bis in die Achselhöhle.

Der Plexus brachialis beginnt mit der Bildung der 3 Trunci und endet mit der

Entsendung der peripheren Armnerven, auf einer Strecke von 15 - 20 cm

kommt es zu einer mehrfachen Durchmischung der Fasern.

31

Abb. 11: Nachbarschaftsbeziehungen Plexus brachialis (hier: rechte Seite), aus: Rohen JW, Yokochi C. „Anatomie des Menschen“. 3. Aufl. Stuttgart, New York: Schattauer 1997

32

In der Tabelle sind die aus dem Plexus brachialis entspringenden peripheren

Nerven mit den jeweiligen Innervationsgebieten aufgeführt.

Tab. 9: Nerven des Pars supraclavicularis plexus brachii

Nerv Innervationsgebiet

N. dorsalis scapulae M. levator scapulae

M. rhomboideus major

M. rhomboideus minor

N. thoracicus longus M. scalenus medius

M. serratus anterior

N. subclavius M. sublavius

N. suprascapularis M. supraspinatus

M. infraspinatus

N. pectoralis medius M. pectoralis major

M. pectoralis minor

N. pectoralis lateralis M. pectoralis major

M. pectoralis minor

N. subscapularis M. subscapularis

M. teres major

N. thoracodorsalis M. latissimus dorsi

M. teres major

33

Tab. 10: Nerven des Pars infraclavicularis plexus brachii

Nerv Muskel

Fasciculus lateralis

N. musculocutaneus,

Rami musculares

N. cutaneus antebrachii lateralis

Radix lateralis des N. medianus

alle Flexoren des Oberarmes

sensible Versorgung des radialseitigen

Unterarmes

Fasciculus medialis

N. cutaneus brachii medialis

N. cutaneus antebrachii medialis

N. ulnaris

Radix medialis des N. medianus

sensible Versorgung an der Medialseite des

Oberarmes

sensible Versorgung der Medialseite sowie

die ventral-ulnare Hautzone des Unterar-

mes

M. flexor carpi ulnaris, M. flexor digitorum

profundus; M. palmaris brevis, alle Hypo-

thenarmuskeln , alle Mm. interossei, Mm.

lumbricales III und IV, M. adductor pollicis,

Caput profundum des M. flexor pollicis bre-

vis; sensibel die dorsalen ulnaren 2 ½ und

die palmaren ulnaren 1 ½ Finger

Fasciculus posterior

N. axillaris

N. radialis

M. deltoideus, M. teres minor; sensibel die

oberen seitlichen und dorsalen Hautgebiete

des Oberarmes

Streckermuskulatur des Ober- und Unter-

armes, sensibel die Haut über der Streck-

seite des Ober- und Unterarmes sowie dor-

sal die Haut der Grund- und Mittelglieder

der radialen 2 ½ Finger

34

4.2. Nachbarschaftsbeziehungen des Plexus brachialis

Eine wichtige Rolle innerhalb der topographischen Anatomie spielen die übrigen

Leitungsbahnen für die obere Extremität. Arteria und Vena axillaris müssen bei

der chirurgischen Präparation zur Versorgung des Armes geschont werden.

Andererseits ist bei manifester tumoröser Infiltration der Arterie durch ein Mali-

gnom aus Gründen der Radikalität eine Resektion des betreffenden Gefäßab-

schnitts zu fordern, was in diesem Bereich eine Amputation der Extremität zur

Folge hätte. Bei der Patientengruppe, die sich im Rahmen unserer chirurgi-

schen Therapie einer Amputation unterziehen musste, war das Tumorstadium

zwar lokal weit fortgeschritten, aber es war zu keiner Gefäßinfiltration gekom-

men. Bei allen anderen Patienten war es ebenfalls bei fortgeschrittenem Tu-

morstadium (bis T3 N2) zu keiner Infiltration in die größeren Blutgefäße ge-

kommen.

Eine große Rolle im System der Nachbarschaftsbeziehungen des Plexus bra-

chialis spielen die Lymphgefäße und -knoten. Im Bereich der Achselhöhle und

des Kopf-/Halsbereiches sowie der Region der Zusammenschlüsse der großen

Venen (Venae axillares, subclaviae, jugulares) liegen multiple Anteile des

Lymphgefäßsystems. Der Plexus brachialis der linken Seite hat eine enge

räumliche Beziehung zur Einmündung des Ductus thoracicus in das venöse Sy-

stem, der linke Plexus brachialis hingegen nur zum Ductus lymphaticus dexter,

der die Lymphe des Armes und der Kopf-/Halsregion transportiert sowie die

Lymphe aus den brochomediastinalen Gebieten fördert. Eine klinische Rolle

spielen diese Beziehungen vor allem in der räumlichen Enge zu möglichen ma-

lignen Tumoren des Plexus brachialis. Hier kann es bei früher lokaler Infiltration

durch den malignen Tumor zur frühen Filialisierung über die Lymphbahnen

kommen. Da diese frühe Infiltration intraoperativ nicht auszuschließen ist sind

prä- und ggf. postoperativ Staging-Untersuchungen erforderlich, um eine Meta-

stasierung auszuschließen oder zu beweisen, um dadurch die weitere Strategie

für oder gegen eine (neo-)adjuvante Therapie festzulegen.

35

Weitere Nachbarschaftsbeziehungen, die klinisch relevant sind, stellen der knö-

cherne Schultergürtel, insbesondere Clavicula und Scapula dar. Hier können

durchaus Resektionen von Knochenanteilen erforderlich sein, die letztlich zu ei-

ner verminderten Stabilität des Schultergürtels führen.

Des Weiteren sind die Muskelgruppen des seitlichen Halses sowie des Schul-

tergürtels wichtige Organe, die in topographischer Nähe zum Plexus brachialis,

nach einer onkologisch regelrechten radikalen Resektion einem großen Funkti-

onsverlust unterliegen können.

4.3. Problematik der Tumoren des Plexus brachialis

Die charakteristischen Probleme der plexusnahen und der Plexustumoren sind

einerseits ihre räumliche Enge zu den nervalen Strukturen, die für die Funktio-

nalität der Extremität verantwortlich sind und andererseits die sehr späte klini-

sche Manifestation durch Lokalsymptome wie Schwellung, Schmerz, Rötung

und Hautveränderung. Zum Zeitpunkt der Diagnose dieser Tumoren liegen oft

schon eine lokale Infiltration nervaler Strukturen oder eine lymphatische oder

hämatogene Metastasierung vor. Das bedeutet, dass die Erstsymptome dieser

Tumoren wie Parästhesien, Sensibilitätsminderungen oder Paresen einzelner

oder mehrerer Muskelgruppen oft auch Spätsymptome sind. Das Auftreten sol-

cher Tumoren bedeutet für den Patienten einen erheblichen Verlust an Lebens-

qualität durch das Auftreten von Schwellungen, Schmerzen und vor allem moto-

rischen und / oder sensiblen Ausfällen im Bereich des Armes.

Wie bei allen onkologisch-regelrechten Resektionen wird auch bei der Therapie

dieser Tumoren vordringlich eine komplette Entfernung im Sinne einer R0-Re-

sektion angestrebt. Benigne Tumoren des Plexus wie Lipome oder Schwan-

nome werden gewebeschonend, aber möglichst komplett, zur Verhinderung von

Rezidiven entfernt.

Dieser Grundsatz jeder onkologischen Chirurgie wird durch die Nähe zu nerva-

len Strukturen bzw. ihre direkte Beteiligung durch die Gefahr unwiederbringli-

cher Ausfälle des Plexus brachialis und eine dadurch schwere Funktionsstörung

36

bis zur Gebrauchsunfähigkeit tangiert. Nach Operationen zur Resektion von

Plexustumoren sind oft plastisch-funktionelle Eingriffe erforderlich, um eine Ge-

brauchsfähigkeit der Extremität zu gewährleisten oder die Kontur der Axilla-

/Schulterregion aus kosmetischen und oder funktionellen Gründen wiederher-

zustellen.

4.4. Diagnostisches und therapeutisches Vorgehen bei Tumoren des Plexus brachialis

Nachdem durch den Erstbehandler die Verdachtsdiagnose gestellt worden ist,

folgt nach einer klinischen Untersuchung die apparative Diagnostik. Eine erste

diagnostische Eingrenzung kann die Weichteilsonographie mit einem 7,5- oder

10 Mhz-Scan sein. Nativ-Röntgenaufnahmen spielen bei diesen Weichteiltumo-

ren eine untergeordnete Rolle. Lediglich in weit fortgeschrittenen Stadien ist ein

indirekter Nachweis bei Infiltration von Knochenstrukturen denkbar. Sensitiver

und spezifischer für die Diagnose ist neben der Computertomographie an erster

Stelle die Magnetresonanztomographie. Mit Hilfe dieser diagnostischen Verfah-

ren sind Ausdehnung und mögliche Infiltrationen von Nachbarorganen aufzu-

decken.

Darüber hinaus spielt die Magnetresonanztomographie eine entscheidende

Rolle bei der Verlaufskontrolle nach Operationen und / oder adjuvanter Thera-

pie.

Die nächste Stufe der Diagnostik stellt die Biopsie bzw. Probeentnahme unter

Einhaltung onkologischer Richtlinien [82] dar. Die Probeentnahme kann aber

auch schon die definitive Therapie bei kompletter Entfernung des Tumors unter

onkologischen Kriterien darstellen.

Die Histologie ist dann wegweisend für die weitere Therapie. Wichtige therapie-

entscheidende Informationen des histopathologischen Befundes sind die Di-

gnität, die Ausdehnung in Nachbarstrukturen, wie z.B. Lymph- oder Blutgefäße

sowie der Abstand zum Resektionsrand. Zur Anwendung kommen weiterhin

37

immunhistochemische und histogenetische Verfahren zur Spezifizierung der

Tumoridentität.

Nach Erhalt der Histologie kann eine individuelle Therapieplanung erfolgen.

Liegt ein gutartiger Tumor (z.B. Lipom, Schwannom) vor, ist hier der vorläufige

Endpunkt der Therapie nach Abschluss von Wundheilung und Rückbildung

eventueller neurologischer Defizite in der Nachbehandlung erreicht.

Liegt ein maligner Tumor vor, ist die weitere Therapieplanung nach onkologi-

schen Kriterien durchzuführen.

4.5. Weichgewebstumoren im Bereich des Plexus brachialis und Analyse der Einzelergebnisse

Nachfolgend wird die Pathohistologie der unterschiedlichen, in dieser Arbeit er-

wähnten Tumoren erläutert. Im anschließenden Teil dann jeweils die Analyse

unserer Ergebnisse in Bezug auf die Literatur.

4.5.1. Neuroektodermale Tumoren

Zur Gruppe der neuroektodermalen Tumoren zählen die malignen Schwan-

nome, die malignen Melanome, die primitiven peripheren neuroektodermalen

Tumoren sowie das extraskelettale Ewing-Sarkom [67].

Schwannome sind Neoplasien, die sich von den Nervenscheidenfibroblasten,

den Schwann-Zellen und/oder den perineuralen Zellen ableiten [67]. Sie treten

primär maligne auf oder entwickeln sich aus Neurinomen oder als Komplikation

der Neurofibromatose aus Neurofibromen. Primäre Lokalisationen dieser

Tumoren sind die peripheren Nerven im Bereich der Extremitäten.

Nicht zu vernachlässigen ist das Auftreten von malignen Schwannomen im Be-

strahlungsfeld nach Radiatio wegen anderer Tumoren. Laskin et. al [37] fanden

38

1988 einen Anteil von 4% maligner Schwannome bei einer Gesamtzahl von 53

nachuntersuchten Patienten.

In der Literatur findet man unterschiedliche Angaben zur Inzidenz von malignen

Schwannomen. Einerseits sollen diese Tumoren als solitär auftretende Tumo-

ren sehr selten sein [55], andererseits fanden Sordillo et al. 1981 [77] bei einer

Untersuchung von 165 Patienten mit solitären Schwannomen einen Anteil von

60 % solitärer Schwannome ohne vorbestehende Neurofibromatose. Die 5-

Jahres-Überlebensrate beträgt nach Sordillo et. al. 23 % bei Patienten mit

Neurofibromatose gegenüber 47 % bei Patienten ohne Neurofibromatose [77].

Sie manifestieren sich vor allem am Gesäß, Bein- oder Armbereich. Sie weisen

alle Kriterien des lokal-aggressiven Wachstums auf und sind bei

Tumorprogression sarkomatös entdifferenziert.

Histologische Kennzeichen sind die polymorphen spindelförmigen Zellen mit

hoher mitotischer Aktivität und mit variabler Expression von S-100-Antigen [43].

Sowohl für die Patienten ohne vorbestehende Neurofibromatose als auch für

die Gruppe mit vorbestehendem M. Recklinghausen gilt eine hohe Quote von

Lokalrezidiven. Die Therapie beinhaltet eine chirurgische radikale Resektion

sowie eine adjuvante Chemotherapie. Eine Metastasierung ist möglich und es

besteht ein hohes Rezidivrisiko.

Ein sehr seltener Tumor [69] aus der Gruppe der Schwannome ist der so-

genannte Triton-Tumor, ein malignes Schwannom mit rhabdomyoblastischer

Differenzierung, der ebenfalls einer hohen Lokalrezidivquote unterliegt.

In der Literatur finden sich einzelne Fallbeschreibungen [39, 69]. Eine

Literaturrecherche in „Medline“ [89] mit insgesamt 59 Patienten und deren

statistische Aufarbeitung ergab eine 5-Jahres-Überlebensrate von 26 %. Die

Lokalisation des Tumors zeigte eine signifikante Korrelation zur Überlebenszeit.

Tumoren der Extremitäten und des Kopf- und Halsbereiches hatten eine

bessere Prognose als Triton-Tumoren des Retroperitoneums, des Gesäß oder

des Stammes. Die Studie ergibt keine eindeutigen Hinweise, ob dieser Befund

eine Folge des Differenzierungsgrades, des Tumorstadiums, der Resektabilität

oder der Konsequenz der Therapie ist.

39

Eine weitere Gruppe sind die primitiven neuroektodermalen Tumoren (PNET),

die auch zu den embryonalen Tumoren gezählt werden. Histogenetisch und hi-

stologisch verwandt sind die extraskelettalen Ewing-Sarkome. Die Zellen dieser

Tumorentität weisen Charakteristika pluripotenter ZNS-Stammzellen auf. Mani-

festationsformen sind das Medulloblastom als Kleinhirntumor im Kindesalter

sowie die zerebralen oder spinalen PNET.

Beim extraskelettalen Ewing-Sarkom und beim PNET liegen, wie auch beim al-

veolären Rhabdomyosarkom und beim Synovialsarkom Chromosomenaberra-

tionen vor. Hier sind es vorwiegend Translokationen, die die Chromosomen

11,12, 21 und 22 betreffen. Die 5-Jahres-Überlebensrate nach Operation und

adjuvanter Chemotherapie beträgt 50 % [33].

Ein häufiger neuroektodermaler Tumor mit der höchsten Zuwachsrate der Inzi-

denz ist das maligne Melanom. Dieser Tumor entsteht aus Melanozyten und

findet sich häufig in der Haut, in hautnahen Schleimhautregionen, in Uvea und

Iris sowie in den Meningen. Als Ursache gilt hier das Zusammenwirken von ge-

netischer Disposition mit Allelverlust des Chromosoms 9p und die Einwirkung

von UV-Strahlung. Als Besonderheit ist hier die satellitenartige Metastasierung

in der Haut in der Nähe des Primärtumors zu erwähnen. Eine große Rolle spielt

die frühzeitige lymphogene Metastasierung in die regionalen Lymphknoten. Die

Überlebenswahrscheinlichkeit wird hier hauptsächlich von der Eindringtiefe des

Melanoms in die Haut bestimmt [41, 44]. Frühe und dünne Melanome können

durch adäquate Resektion geheilt werden. Bei einer Tumordicke kleiner als

0,75 mm liegt die 10-Jahres-Überlebensrate bei 98 %.

Bei einer Tumordicke von 3mm beträgt diese dagegen nur noch 30 %. Hier

spielt die Lokalisation des Tumors für das Überleben eine große Rolle. Extre-

mitätentumoren haben eine bessere Prognose als Melanome an Rumpf und

Kopf.

Die Therapie der Wahl des Malignen Melanoms ist die Exzision mit einem aus-

reichenden Sicherheitsabstand (3 cm). Eine primäre Amputation der Extremität

ist mit Ausnahme des akrolentigösen Melanom an Finger und Zehen nicht er-

forderlich [63].

40

Die weiterführende operative Therapie der Resektion von befallenen Lymph-

knoten richtet sich nach dem Prinzip der selektiven Lymphknotenbiopsie (im

anglo-amerikanischen Sprachraum: „sentinel lymph node biopsy“). Ist der erste,

nuklearmedizinisch identifizierte sogenannte „Wächterlymphknoten“ eines

Lymphabflussgebietes mit Tumorzellen befallen, muss das gesamte Lymphab-

flussgebiet operativ ausgeräumt werden.

Solitäre Metastasen sollten nach Möglichkeit exstirpiert werden, da sich auf

diese Weise lange erscheinungsfreie Erkrankungsphasen erzielen lassen. Sel-

ten sind damit auch Dauerheilungen möglich. Darüber hinaus wird damit die

Tumormasse reduziert (bulk reduction) und somit eine günstige Ausgangsposi-

tion für eine adjuvante Chemotherapie geschaffen.

Generell ist die operative Entfernung von Fernmetastasen unter bestimmten

Voraussetzungen sinnvoll [33]: zum einen muss der Primärtumor sanierbar oder

saniert sein. Darüber hinaus sind das Fehlen von Fernmetastasen in anderen

Organsystemen sowie ein vertretbares operatives Risiko und fehlende

therapeutische Alternativen, die eine mindestens gleichwertige Heilungschance

eröffnen, Bedingungen für eine operative Therapie von Fernmetastasen. Beim

Vorliegen von mehr als einer Tochtergeschwulst ist die Indikation zur

Metastasenchirurgie eher zurückhaltend zu stellen.

Plexus brachialis-Tumoren, die aus Neuroektodermzellen hervorgegangen sind

stellen in unserer Erhebung die größte Gruppe der Tumoren dar. In dieser

Gruppe fanden sich in unserem Patientengut 11 Patienten, deren histologischer

Tumorbefund sich wie folgt zusammensetzte: 5 maligne Schwannome, 2 PNET,

1 Triton-Tumor, 1 extraskelettales Ewing-Sarkom und 2 maligne Melanome.

Das Geschlechterverhältnis betrug 1: 2,7 (männlich/weiblich). Das durchschnitt-

liche Erkrankungsalter lag bei 43,7 Jahren mit einem Median von 48 Jahren und

einer Altersspanne von 20 bis 61 Jahren.

5 Patienten waren zum Erhebungszeitpunkt verstorben. Die mittlere Überle-

benszeit nach Erstdiagnose betrug 55 Monate (11-117 Monate), die mittlere

Rezidivfreiheit nach dem letzten operativen Eingriff 23,2 Monate (7-117 Mo-

nate).

41

Bei der Analyse der adjuvanten Therapiedaten fällt auf, dass sich hier kein ho-

mogenes Therapieschema findet. So wird adjuvante Chemotherapie bzw. Ra-

diatio ebenso nach R1-Resektionen als auch nach R0-Resektionen eingesetzt.

Eine Validierung dieser adjuvanten Verfahren hinsichtlich ihrer Effizienz ist bei

der hier vorliegenden Heterogenität der Patientengruppe und der Unterschied-

lichkeit der gewählten Verfahren nicht möglich.

In der Literatur existieren leider bezogen auf die hier vorliegende Entität ple-

xusinfiltrierender oder primärer Plexustumoren keine größeren Studien.

4.5.2. Synovialsarkom

Die zweite Gruppe, der in dieser Arbeit vorkommenden Plexus brachialis-nahen

Tumoren sind die Synovialsarkome. Diese Tumoren sind selten und gehen von

paraartikulären und peritendinösen Weichteilgeweben aus. Molekularpathoge-

netisch liegt hier eine Inaktivierung eines Tumorsuppressorgenes vor [67].

Morphologisch unterscheidet man monophasische Synovialsarkome mit vor-

wiegend epithelartiger oder mesenchymaler Prägung und biphasische Tumor-

formen mit einer Gleichverteilung beider Gewebekompartimente. Exprimiert

werden Vimentin und teilweise Zytokeratin. Das Erkrankungsalter liegt zwischen

der 2. und 5. Lebensdekade und betrifft Männer nur minimal häufiger (1,2: 1)

[67].

Das klinische Erscheinungsbild ist durch eine chronische Schwellung gekenn-

zeichnet. Es kommt zu einer frühen Rezidivierung sowie möglicherweise zur

hämatogenen Metastasierung. Bergh et al. 1999 [8] fanden bei 121 Patienten

zwischen 9 und 74 Jahren in 31 % Lokalrezidive, überwiegend nach primärer

Resektion in auswärtigen Häusern. In 54 % fanden sich Lungenmetastasen. Die

10-Jahres-Überlebensrate betrug 50 %.

Ähnliche Zahlen fanden Singer et al. 1996 [74] mit einer 10-Jahres-

Überlebensrate von 34% bei insgesamt 48 Patienten. Aufgeschlüsselt nach

42

Tumorgröße ergab sich bei einem Tumor kleiner als 5 cm eine

Überlebenswahrscheinlichkeit für 10 Jahre von 100 %. Bei einer Tumorgröße

von 5-10 cm betrug diese nur noch 32 %, bei einem Tumor größer als 10 cm

erreichte kein Patient die 10-Jahres-Überlebensrate.

Eine weitere Untersuchung mit 112 Patienten in den Jahren 1982 bis 1996 von

Lewis et al. 2000 [38] ergab ein mittleres Follow-up von 72 Monaten mit einer

Lokalrezidivrate in 5 Jahren von 12 %, einer Fernmetastasenwahrscheinlichkeit

nach 5 Jahren von 39% sowie eine Mortalität von 25%. Als Schlussfolgerung

wurde hier die Prognose von der Tumorgröße und der neurovaskulären und

Knochen-Invasion abhängig gesehen. Bestätigt werden diese Beobachtungen

von Thompson et al. 2000 [84].

38 Patienten zwischen 1974 und 1994 mit einem Synovialsarkom zeigten eine

enge Korrelation zwischen Tumorgröße und Überlebensrate. Als Gruppen

wurden hier die Größen kleiner als 5 cm (Überleben 100 % nach 4 Jahren), 5-

10 cm Durchmesser (Überleben bis 75%) und Tumorgröße mehr als 10 cm

(Überleben weniger als 20 %) eingeteilt.

In unserer Untersuchung lagen nur zwei Synovialsarkome des Plexus brachialis

vor. Beide waren weiblich, das Erkrankungsalter betrug 24 und 49 Jahre. Beide

Patientinnen waren nach der letzten Operation zum Zeitpunkt der Nachuntersu-

chung über 24 bzw. 13 Monate rezidivfrei. Bei der 24jährigen Patientin war vor

der onkologisch regelrechten Resektion eine neoadjuvante Chemotherapie

nach dem VAIA-Schema mit partieller Remission durchgeführt worden. Bei der

geringen Anzahl an Fällen zeigt sich weder ein Trend an, noch lässt sich eine

prognostische Aussage treffen.

4.5.3. Fibromatose

Eine Besonderheit in unserer Untersuchung der Plexus axillaris-nahen Tumoren

stellen die aggressiven Fibromatosen oder extraabdominelle Desmoide dar.

Diese gehören zur Gruppe der aus tendofaszialem Gewebe hervorgehenden

tumorartigen Läsionen. Hierunter sind aggressive Bindegewebsneoplasien zu

43

verstehen, die allerdings unter den Kriterien der Benignität wachsen und die im

Gegensatz zu der sich selbstbegrenzenden Narbe diffus ohne Metatasierungs-

neigung in die Umgebung infiltrieren. Ihr Wachstum erfolgt im Gegensatz zu

malignen, infiltrierenden Geschwülsten ohne Zerstörung von Nachbarorganen.

Wegen Ihrer Aggressivität gelten sie auch als niedrigmaligne Weichteilsarkome.

Eine Einteilung lässt sich in oberflächliche FIbromatosen und in tiefe Fibroma-

tosen (Desmoidtumoren) vornehmen [60]. Zu den oberflächlichen Fibromatosen

gehören die palmare und die plantare Fibromatose (M. Dupuytren und M.

Ledderhose) so wie die penile Fibromatose. Die Gruppe der tiefen

Fibromatosen schließt die abdominalen, extraabdominalen, intraabdominalen,

mesenterialen und die infantilen Desmoide ein.

Enzinger und Weiss [19] beschreiben als eigenständige Krankheitsbilder in-

nerhalb der Gruppe der fibrösen Neoplasien die Dupuytren`sche Kontraktur in

der Hohlhand, den M. Ormond in Form einer Retroperitonealfibrose oder den M.

Ledderhose, der Fibromatose der Plantaraponeurose [19]. Sie neigen selbst

nach R0-Resektionen zu Rezidiven [67].

Allen Desmoiden gemeinsam ist das unvorhersehbare biologische Wachstums-

verhalten. 10% weisen ein äußerst aggressives Wachstumspotential auf, an-

dere bilden sich spontan zurück. Therapeutische Optionen werden bis heute

kontrovers diskutiert. Peterschulte et al. [60] halten die chirurgische Therapie

nur indiziert, wenn ein Sicherheitsabstand von mindestens 2 cm eingehalten

werden kann. Selbst bei R0-Resektionen sind Rezidivraten sehr hoch [60].

Weitere Therapieoptionen sind die Radiatio und die medikamentöse Therapie.

Der Erfolg einer Radiatio ist abhängig von der Desmoidlokalisation und der

zugrunde liegenden Ätiologie. Einzelne Patienten scheinen von einer

Brachytherapie mit Dosen von 50-60 Gy zu profitieren. Am häufigsten wird eine

Strahlentherapie bei Desmoidrezidiven oder bei Patienten mit R1- oder R2-

Resektionen eingesetzt. Die Bestrahlung von abdominalen oder mesenterialen

Desmoiden kann aus Gründen der Nebenwirkungsraten nicht empfohlen

werden.

44

Die medikamentöse Therapie von Desmoiden stützt sich auf 4 verschiedene

Optionen:

Aufgrund der Häufung von Desmoiden bei Frauen im gebärfähigen Alter kam es

zu der Annahme eines östrogenabhängigen Wachstums der Tumoren. Als the-

rapeutischer Ansatz wird nun die Gabe von Antiöstrogenen (Tamoxifen oder

sein chloriniertes Torimefene) empfohlen. Die Wirksamkeit dieser Substanzen

korreliert nicht mit dem Östrogenrezeptorstatus, aber blockiert die Transkription

von Genen, die die RNA-Synthese des Tumors behindern. Eine Einzelfallbe-

schreibung aus Februar 2000 [13] berichtet über die erfolgreiche Behandlung

eines Desmoid-Tumors im kleinen Becken einer Frau im gebärfähigen Alter

durch eine Tamoxifen-Therapie mit einer Rezidivfreiheit von 6 Jahren und

schlägt Tamoxifen als Mittel der ersten Linie zur Behandlung von Desmoiden

vor.

Eine weitere therapeutische Option stellen die cAMP-Modulatoren wie z. B.

Theophyllin, Chlorothiazid und Ascorbinsäure dar. Diese Substanzen sollen die

Umwandlung von Testosteron und Androstendione zu Östrogen hemmen und

greifen letztlich auch in den Östrogenstoffwechsel ein. In Kombination mit den

Antiöstrogenen werden nicht-steroidale Antiphlogistika eingesetzt. Hier besteht

die Hypothese, dass der Prostaglandin-Effekt hemmend auf das Immunsystem

wirkt und durch die Verminderung der Syntheseleistung die Immunantwort

durch die hohe Anzahl von T- und Killerzellen erhöht wird. Cytotoxische Thera-

pien mit z. B. Cyclophosphamid, Vincristin oder Vinblastin werden in verzwei-

felten Situationen eingesetzt und können eine akut lebensbedrohende Situation

z. B. bei intraabdominalen Desmoiden verhindert. Der Einsatz dieser Substan-

zen wird nicht empfohlen und sollte nur im Rahmen von Studien erfolgen [60].

2003 erscheint eine Arbeit von Okuno und Edmonson in „Cancer“ bei der 7

Patienten mit cytotoxischen Kombinationstherapien (Cyclophosphamid und

Doxorubicin oder Mitomycin, Doxorubicin in Kombination mit Cisplatin, Ifosfamid

oder Etoposid) behandelt werden [56]. Berichtet wird von einer

Tumorregression in 3 Fällen und einem sichtbaren klinischen Nutzen bei 6

Patienten bei guter Toleranz der Chemotherapie. Als Schlussfolgerung halten

sie eine chemotherapeutische Kombinationstherapie für Desmoide als gute

Möglichkeit einen Langzeiteffekt für die Patienten zu erreichen.

45

Bei unserer Patientengruppe spielen die Fibromatosen und Desmoide insofern

eine Rolle, als dass diese Tumoren Nervengewebe mechanisch irritieren und zu

sensiblen bis hin zu motorischen Ausfällen peripher führen können.

Der einzige nicht-maligne Tumor in der Plexus brachialis-Region in der vorlie-

genden Untersuchung war die aggressive Fibromatose. Eine Tumorentität, die

zwar primär nicht als maligne einzustufen ist, aber durch ihr verdrängendes

Wachstum gerade im Bereich des Plexus brachialis deutliche Funktionsausfälle

auslösen und erhebliche technisch-chirurgische Probleme bei der Resektion

aufwerfen kann.

Eine technisch mögliche radikale „R0“-Resektion ist hier in den meisten Fällen

nicht durchführbar, ein Phänomen, das auch bei anderen Lokalisationen

(Körperstamm) angetroffen wird. Da eine Radikalität auch unter Opferung von

großen Nervenstämmen nicht garantiert ist, wird eine solche Option nur

ausnahmsweise in Frage kommen.

Das durchschnittliche Patientenalter unserer 5 Patienten beträgt 40,8 Jahre

(29-50 Jahre) bei einem Median von 44 Jahren. Alle Patienten wurden postope-

rativ zur lokalen Tumorkontrolle einer Radiatio unterzogen. 2 Patienten erlitten

insgesamt 3 Lokalrezidive. Die durchschnittliche Überlebenszeit nach Erstdia-

gnose beträgt hier 96 Monate (66 bis 192 Monate) mit einer medianen

Überlebenszeit von 84 Monaten. Die Rezidivfreiheit beträgt 53 Monate (39 bis

87 Monate) bei einem Median von 48 Monaten. Bei Betrachtung dieser

Patientenpopulation zeigt sich, dass die lokale Kontrolle des Tumorleidens das

größte Problem darstellt. Verstorben ist bisher keiner der Patienten. 2 Patienten

aus dieser Gruppe konnten nachuntersucht werden und zeigten hinsichtlich

Funktionalität und Wiedereingliederung in das tägliche Leben gute Ergebnisse.

4.5.4. Malignes fibröses Histiozytom

Eine weitere Tumorentität, die aus dem Mesenchym hervorgeht und damit po-

tentiell den Plexus brachialis betreffen kann, stellt das maligne fibröse Histio-

zytom dar.

46

Abb. 12: Malignes fibröses Histiozytom, OP-Präparat (Patientin 36)

Unter den Begriff malignes fibrösen Histiozytom (MFH) fallen Tumoren der

Haut, des Weichteil- und des Knochengewebes, die aus Histiozyten aufgebaut

sind und von mehrkernigen Makrophagen durchsetzt werden, die selbst nicht

zur neoplastischen Zellpopulation gehören und oft zu Riesenzellen fusionieren.

Die Tumorzellen weisen ein storiformes Wachstumsmuster auf, sind hochmali-

gne Tumoren und besitzen eine geringe Strahlensensibilität. Zytogenetisch wei-

sen sie oft telomerische chromosomale Aberrationen auf. Klinisch macht sich

der Tumor durch eine chronische, dolente und monate- und jahrelang gleich-

bleibende oder nur langsam wachsende Größe bemerkbar [67].

Von der pathologischen Diagnose malignes fibröses Histiozytom waren in unse-

rer Erhebung insgesamt 4 Patienten betroffen. Das Erkrankungsalter betrug im

Median 62 Jahre (Spanne 44 bis 68 Jahre). Seitens des

Geschlechterverhältnisses zeigte sich kein eindeutiger Trend mit zwei

männlichen und zwei weiblichen Patienten. Der 68jährige Patient verstarb 19

47

Monate nach Erstdiagnose aufgrund einer Tumorprogression, die anderen

überlebten rezidivfrei nach Erstdiagnose 42, 30 und 6 Monate. Drei der vier

Patienten erhielten eine neoadjuvante Chemotherapie, zwei eine adjuvante

Radiatio der Operationsregion. Auch hier lässt sich kein Trend hinsichtlich

Therapie und Prognose feststellen. Interessant ist hier der Fall des 60jährigen

Patienten, der mittlerweile 4 Lokalrezidive erlitten hat. Beim 3. Rezidiv hat sich

die histologische Diagnose geändert, hier lag nun ein pleomorph-storiformes

Sarkom vor.

4.5.5. Fibrosarkom

In die gleiche Gruppe der mesenchymalen Tumoren gehören die Fibrosarkome.

Ausgehend von Fibroblasten wachsen sie invasiv und metastasieren bevorzugt

in Leber und Lunge und erfüllen somit ebenfalls die Kriterien der Malignität. Sie

gehören zu den häufigsten Weichteiltumoren und haben eine pathogenetische

Beziehung zu Verbrennungsnarben, Strahlenfeldern, chronischen Hautulzera-

tionen und chronischer Injektionstherapie.

Sie bevorzugen das männliche Geschlecht in der 5. Lebensdekade und werden

gehäuft im Bereich der Oberschenkel und der Arme angetroffen.

Kransdorf [34] fand in den Jahren 1980 bis 1989 in einer Datensammlung eines

pathologischen Institutes 12.370 Weichteiltumoren. Fibrosarkome wurden dabei

in einem Anteil von 5 % beobachtet. Die Geschlechterverteilung Männer zu

Frauen betrug nahezu 1:1 (1,06: 1). Das durchschnittliche Erkrankungsalter lag

bei 41 Jahren.

Darüber hinaus gibt es ein signifikant häufiges Auftreten nach Bestrahlungsthe-

rapie bei Mammacarcinom. Borman et al. [10] fanden 17 dokumentierte Fall-

beschreibungen in ihrer Literaturrecherche.

Die Gruppe unserer Patienten mit einem Fibrosarkom scheint hinsichtlich der

Prognose einheitlich zu sein. In unserem Patientengut fanden sich 3 Patienten

mit Fibrosarkomen im Bereich des Plexus brachialis. Das durchschnittliche Er-

krankungsalter betrug 58,6 Jahre mit einem Median von 60 Jahren. In Überein-

48

stimmung mit der Literatur [10] fand sich auch in unseren Fällen eine Induktion

der Erkrankung nach Bestrahlungstherapie wegen eines Mammakarzinoms.

Alle drei Patienten sind verstorben, wobei zu bemerken ist, das die

Überlebenszeit nach Erstdiagnose eine weite Streuung mit weniger als einem

Monat, 12 Monate und 60 Monate betrug. Der jüngste Patient lebte nach

Erstdiagnose noch 60 Monate. Unter Ausnutzung aller therapeutischen

Reserven, wie Chemotherapie und Radiatio lag als Todesursache hier die

Tumorprogression mit pulmonaler Filialisierung vor. Die beiden älteren

Patienten starben 12 Monate bzw. 3 Wochen nach Erstdiagnose aufgrund von

lokalen, tumorabhängigen bzw. kardiopulmonalen Komplikationen früh

postoperativ. Zusammenfassend lässt sich hier erkennen, dass dieser

hochmaligne Tumor eines Fibrosarkoms bei guter Gesamtkonstitution des Pati-

enten (Alter, Allgemeinzustand) zwar lokal beherrschbar ist, aber das Haupt-

problem hier die Fernmetastasierung darstellt.

4.5.6. Liposarkom

Liposarkome stellen eine weitere Gruppe der in unserem Patientengut vorkom-

menden Weichteiltumoren im Bereich des Plexus brachialis dar.

Diese Tumoren zeigen eine Differenzierungsrichtung nach Art des Fettgewe-

bes. Hier liegen immer Adipozyten bzw. Lipoblasten als integraler Tumorbe-

standteil vor. Auch dieser Tumor ist mesenchymaler Herkunft und differenziert

sich dann „in Richtung Fettgewebe“. Liposarkome weisen hinsichtlich ihrer Dif-

ferenzierung große Unterschiede auf. Als niedrig-maligne Varianten kommen

das hochdifferenzierte Liposarkom, das einem Lipom gleicht und das myxoide,

strahlensensible Liposarkom vor. Diese rezidivieren häufig, metastasieren aber

praktisch nie. Die hochmalignen Formen, das rundzellige Liposarkom und das

pleomorphe Liposarkom metastasieren häufig in Leber, Lunge und Skelett.

In der Kransdorf-Übersicht [34] fanden sich 1755 (entspricht 14,2%)

Liposarkome unterschiedlicher Differenzierung mit einem Altersgipfel je nach

Typ zwischen 42 und 63 Jahren. Häufigste Lokalisationen waren die untere

49

Extremität, das Retroperitoneum sowie der Körperstamm. Das Geschlech-

terverhältnis männlich zu weiblich betrug 1,35: 1.

Mit 6 Patienten stellt das Liposarkom die zweitgrößte Tumorentität in unserer

Untersuchung dar. Hinsichtlich der Altersverteilung liegt in Übereinstimmung mit

der Literatur ein durchschnittliches Erkrankungsalter von 49,1 Jahren bei einem

Median von 48,5 Jahren vor. In einer Arbeit von 1999, in der pleomorphe Lipo-

sarkome untersucht wurden, fanden sich insgesamt 12 Fälle, von denen nur 2

in der Axilla lokalisiert waren [47]. Das Geschlechterverhältnis ist hier 1:1. Die

vier ältesten Patienten (Erkrankungsalter 48 bis 70 Jahre) sind verstorben,

wobei hier mit durchschnittlich 73,3 Monaten insgesamt lange Überlebenszeiten

nach Erstdiagnose vorliegen. Todesursache waren hier die lokoregionären bzw.

Fernmetastasen. Ein Patient verstarb 3 Monate tumorunabhängig nach der

Operation an den Folgen einer bekannten koronaren Herzkrankheit. Die beiden

jüngeren Patienten (Erkrankungsalter 35 und 41 Jahre) leben mittlerweile 39

bzw. 47 Monate nach Erstdiagnose ohne Anhalt für Lokalrezidiv oder

Fernmetastasierung.

4.5.7. Hämagioperizytom

Das Hämangioperizytom fand sich in unserem Patientengut lediglich in einem

Fall.

Hämangioperizytome sind seltene Gefäßtumoren unsicherer Dignität, die in je-

dem Alter auftreten könne, meist aber in der 4. und 5. Lebensdekade. Sie be-

stehen aus perizytenartigen Zellen und sind bevorzugt am Stamm, im Retrope-

ritoneum sowie an den unteren Extremitäten lokalisiert. Diese Tumoren werden

als potentiell maligne bezeichnet und neigen häufig zu Rezidiven.

Das Erkrankungsalter von 46 Jahren unseres Patienten mit Hämangioperizytom

entspricht dem in der Literatur beschriebenen Gipfel in der 4. -5. Lebensde-

kade. Der Patient wurde plexuserhaltend radikal operiert und lebt mittlerweile

97 Monate rezidivfrei nach Erstdiagnose. Der Fall wird als Fallbeispiel nachfol-

gend näher erläutert.

50

4.5.8. Spindelzellsarkom

Ebenfalls nur bei einem unserer Patienten fand sich ein Spindelzellsarkom. Die-

ser Tumor stammt aus der Gruppe der Rhabdomyosarkome. Rhabdomyosar-

kome kommen überwiegend im Kindesalter vor. Eigentlich seltene Tumoren,

gehören sie bei Kindern unter 15 Jahren zu den häufigsten Weichteilsarkomen.

Sie gehen aus primitiven, noch pluripotenten Mesenchymzellen der querge-

streiften Muskulatur aus. Frühzeitig können sich Metastasen vom V. cava-Typ

ausbilden während Lypmphknotenmetastasen bei Diagnosestellung meist feh-

len [67].

Im Gegensatz zum allgemeinen Erscheinen dieser Tumoren war unsere Pati-

entin bei Erstdiagnose bereits 72 Jahre alt. Der Tumor fand sich in der Axilla

links und war lokal so weit fortgeschritten, dass eine interthorakoskapulare Am-

putation durchgeführt werden musste. Eine R0-Resektion konnte erzielt wer-

den. Die Histologie ergab ein Tumorstaging von pT2N1M0 G2. 6 Monate nach

der Operation verstarb die Patientin aufgrund einer Tumorprogression.

4.5.9. Mammakarzinom

Ein häufiger Tumor, der aber als Plexus- Metastase des Primärtumors in unse-

rer Studie nur einmal vorkommt ist das Mammakarzinom.

Das Mammakarzinom ist der häufigste Tumor der Frau in den westlichen Indu-

strieländern. Die Inzidenz wird mit 1:10 angegeben. Dieser Tumor geht entwe-

der von den Milchgängen oder von den Drüsenendstücken als duktales bzw.

lobuläres Karzinom aus. Es gibt definierte Risikofaktoren, die die Inzidenz für

das Mammakarzinom erhöhen. Dazu zählen familiäre Disposition, Zeitpunkt der

Thelarche, frühe Menarche, späte Menopause und andere [67].

Die Prognose dieser Tumoren hängt ganz entscheidend davon ab, in welchem

Stadium und damit auch bei welcher Größe die Diagnose Mammakarzinom ge-

stellt wird [64]. Die lymphogene Metastasierung hängt von der Lokalisation des

Tumors ab. Axilläre Lymphknoten werden vorwiegend bei Tumoren des oberen

51

äußeren Quadranten befallen. Dieser Quadrant stellt auch mit 60 % aller

Tumoren die häufigste Lokalisation dar.

Eine Patientin wurde bei uns wegen eines 6. Rezidives axillärer Metastasen ih-

res Mammakarzinoms operiert. Vorausgegangen waren eine brusterhaltende

Quadrantenresektion mit Axillaausräumung und 5 nachfolgende Operationen

jeweils wegen lokoregionärer Rezidive. Die Patientin lebt mittlerweile 70 Monate

nach Erstdiagnose des Mammakarzinoms und 27 Monate nach der letzten

Entfernung des Lokalrezidivs im Bereich des Plexus brachialis. Das Erkran-

kungsalter jenseits der Menopause mit 70 Jahren und der Verlauf zeigen insge-

samt, dass das Mamma-Karzinom in dieser Altersgruppe, trotz aufgetretener

Lokalrezidive eine gute 5-Jahres-Überlebensrate aufweist. Selbst eine palliative

Operation beim 6. Rezidiv erhält eine gute Lebensqualität.

Die pathohistologische Heterogenität dieser Gruppe spielt für die chirurgische

Therapie der onkologisch-regelrechten radikalen Resektion eine mitentschei-

dende Rolle.

Abb. 13: Intraoperativer Befund bei Plexusneurolyse Axilla links bei MFH

52

Bei Lokalisationen des Mammakarzinoms im Bereich des Plexus brachialis ist

bei fehlenden weiteren Rezidivtumoren oder Metastasen eine funktionserhal-

tende Resektion mit tumorfreien Rändern anzustreben.

53

5. Problematik der Tumoren des Plexus brachialis

Eine großes Problem der Tumoren im Bereich des Plexus brachialis stellt die

lange klinische Inapparenz der Tumoren dar. Wie im Kapitel über die Anatomie

und die Nachbarschaftsbeziehung des Plexus bereits erläutert, bedingt die er-

hebliche Weichteilbedeckung und Umgebung durch knöcherne Strukturen oft

eine Diagnosestellung erst in fortgeschrittenen oder späten Stadien. Das be-

deutet zwangsläufig eine Verschlechterung der Prognose durch späten Thera-

piebeginn. Oft ist dann wegen der lokalen Situation eine primäre operative The-

rapie nicht möglich, sondern es muss eine neoadjuvante Therapie vorausge-

hen. Darüber hinaus ist das erste Symptom oft schon der Funktionsausfall

durch Irritation von Nervenstrukturen.

Nicht selten werden auftretende Nervenausfälle als periphere Nervenkompres-

sonssyndome fehlinterpretiert und entsprechende falsch indizierte Entlastungs-

operationen durchgeführt. Dies bedingt weitere Verzögerungen in der korrekten

Diagnosestellung und Therapie.

In der Behandlung ist einerseits den onkologischen Anforderungen an eine

chirurgische Radikalität Rechnung zu tragen und andererseits stellt die anato-

mische Situation höchste Anforderungen an den Operateur, um eine selektive

Entfernung der befallen Strukturen unter größtmöglichen Funktionserhalt zu er-

reichen. Hier sind weitreichende Erfahrungen in der Plexusanatomie und -chir-

urgie gefragt.

Trotz allem ist eine onkologisch-radikale Operation mitunter nur mit der Opfe-

rung von Teilen oder gar der Gesamtfunktion der betroffenen Extremität zu rea-

lisieren.

Bei Allem ist dabei zu bedenken, ob das radikale Vorgehen mit dem Versuch

eine R0-Resektionsgrenze zu erreichen, im Hinblick auf eine möglicherweise

sehr begrenzte Gesamtprognose überhaupt gerechtfertigt ist.

Ein solches Vorgehen erfordert die sorgfältige Planung und Evaluation im Tu-

morboard und intensive Aufklärung des Patienten.

Es ist festzustellen, dass die Gesamtzahl der Patienten dieser hier vorliegenden

Arbeit zwar mit 36 Patienten mit Tumoren im Bereich des Plexus brachialis für

die Erhebung einer einzelnen Klinik sehr groß ist, doch lassen sich aufgrund der

breiten Streuung der vorliegenden Tumorentitäten keine allgemeingültigen, sta-

54

tistisch fundierten Aussagen über generelle Behandlungsformen und Therapie-

strategien der einzelnen Tumoren bei Plexusbefall treffen. Aus der obigen Ana-

lyse der Einzeldaten geht hervor, dass größere Patientenpopulationen mit hi-

stologisch gleichen Tumoren im Bereich des Plexus brachialis erforderlich sind,

um statistisch begründete Aussagen zum generellen Behandlungskonzept die-

ser Tumorlokalisation treffen zu können. Dies wird nur, im Hinblick auf die Häu-

figkeit dieser Tumorgruppen, im Rahmen von Multizenterstudien möglich sein.

55

6. Fallbeispiele

6.1. Patient 5

Im September 1992 fiel bei dem damals 39jährigen Patienten während einer

Routineuntersuchung durch den Hausarzt eine Induration im Bereich der linken

Axilla auf. Als Kleinkind im Alter von 5 Jahren wurde er einer Radiatio der linken

Axilla wegen eines Hämangioms unterzogen. Die erste Operation erfolgte in ei-

nem auswärtigen Krankenhaus am 19.11.1992 als Tumorexstirpation. Die Hi-

stologie des OP-Präparates ergab ein hochdifferenziertes Hämangioperizytom

mit dem Tumorstaging T2 N1 M0, G2, „knapp“ R0 reseziert. Wegen dieser nur

knappen Resektion wurde die Indikation zur Nachresektion gestellt. Die 2. Ope-

ration erfolgt im Bergmannsheil Bochum am 13.01.1993. Auszug aus dem OP-

Bericht: „Resektion des Radioderms, Axilla-Revision und Ausräumung, Teilre-

sektion der Musculi pectorales, Neurolyse des N. thoracicus longus und N. tho-

racodorsalis. Defektdeckung mit fasciocutanem Transpositionslappen vom

Rücken mit Spalthautdeckung.“ Die Histologie ergab keinen Tumornachweis

mehr. Postoperativ kam es zu einem komplikationslosen Verlauf mit Wundhei-

lung per primam. Die Nachuntersuchung im Rahmen dieser Arbeit erfolgte 92

Monate (7 Jahre und 8 Monate) nach der letzen Operation. Dabei ergab sich

kein Anhalt für ein Rezidiv. Es zeigten sich reizlos verheilte Narben im Bereich

der ventralen Schulter bzw. des Thorax. Das Muskelrelief war erhalten, die

Beweglichkeit des linken Armes ohne Einschränkungen frei. Eine geringgradige

Kraftminderung (4/5 MM) der Außenrotation und der Adduktion des antever-

tierten Armes. Die Sensibilitätsprüfung ergab ein ca. 3mal handtellergroßes

Areal um das OP-Gebiet herum bis über die Schulter nach dorsal reichend und

auf den ventralen Oberarm bis zum Rand des M.deltoideus bis knapp proximal

des Ellenbogengelenkes der Hypästhesie und der aufgehobenen Spitz-Stumpf-

Diskrimination. Der Patient ist mit dem Operationsergebnis und der komplett

einsetzbaren Extremität sehr zufrieden und ist als Technischer Angestellter

Vollzeit in das Sozialleben wiedereingegliedert.

56

Abb. 14: Patient 5 bei der Nachuntersuchung

6.2. Patient 36

Im März 2000 fiel der Patientin eine schmerzhafte Schwellung im Bereich der

linken Schulter-/Achselregion auf.

Die erste Operation erfolgte auswärts als Probeentnahme und sicherte die Dia-

gnose des malignen fibrösen Histiozytoms.

57

Abb. 15: Patientin 36 präoperativ

Die definitive operative Versorgung fand dann im Bergmannsheil Bochum am

19.10.2000 statt. Auszug aus dem OP-Bericht:

„Tumorresektion unter Mitnahme der Musculi pectorales, coracobrachialis, An-

teilen des M. deltoideus; ausgedehnte Plexusneurolyse sowie Arterio- und Ve-

nolyse der axillären Subclaviagefäße, Defektdeckung und Einschalung des Ple-

xus brachialis durch gestielten denervierten Latissimus dorsi-Lappen.“

58

Abb. 16: Patientin 36 postoperativ I

Abb. 17: Patientin 36 postoperativ II

59

Anschließend wurde eine Chemotherapie nach dem VAIA-Schema durchge-

führt. Da sich nach 2 Zyklen eine Vincristin-induzierte Polyneuropathie manife-

stierte, wurde der letzte Zyklus im August 2000 ohne Vincristin durchgeführt.

Außerdem erfolgte im weiteren Verlauf eine Radiatio der Axilla.

Die Nachuntersuchung 6 Monate nach der letzten Operation zeigt eine Patientin

in gutem Allgemein- und Ernährungszustand. Die Patientin ist nur für kurze

Strecken voll mobilisiert. Ansonsten benötigt sie einen Rollstuhl auf Grund der

Polyneuropathie. Das ehemalige Operationsgebiet zeigt reizlos verheilte Nar-

ben. Für folgende Muskeln finden sich 4/5-Paresen: M. trapezius, M. levator

scapulae, Mm. rhomboidei, M. supraspinatus, Mm. teres minor et major, M.

deltoideus, M. subscapularis, M. serratus anterior, M. brachialis, M. biceps bra-

chii, M. brachioradialis. Seitens der Sensibilitätsprüfung finden sich

Hypästhesien im zirkulären Lappenareal und in der Umgebung (ca. 3 cm), am

medialen Oberarm bis zum Ellenbogengelenk dorsal. Die Patientin gibt eine

gute Gebrauchsfähigkeit der Extremität im Alltagsleben an; Über-Kopf-Arbeiten

sind erheblich erschwert.

6.3. Patient 21

Bei dem 29-jährigen Patienten kam es im Februar 1992 zu einer bewegungs-

abhängigen Schmerzentwicklung in der rechten Schulter, die zunächst vom

Orthopäden symptomatisch mit nicht-steroidalen Antirheumatika behandelt

wurde. Innerhalb eines Jahres kam es dann zu einer ca. taubeneigroßen

Schwellung im Bereich der ventralen Schulter rechts. Zu diesem Zeitpunkt litt

der Patient bereits unter Schmerzen in Ruhe. Die erste Operation bestand in

einer offenen Biopsie und Neurolyse des Plexus brachialis am 06.09.93 und er-

gab die Diagnose einer aggressiven Fibromatose. Daraufhin fand am 14.09.93

die Tumorresektion und Transposition des M. pectoralis minor zur Plexusdek-

kung im Bergmannsheil Bochum statt. Anschließend wurde die operierte Re-

gion von November 1993 bis Januar 1994 mit einer Gesamtdosis von 58,9 Gy

bestrahlt. Der postoperative Verlauf war komplikationslos.

60

Die Nachuntersuchung im Januar 2001 zeigt reizlose Narben im Bereich der

rechten Schulter und des Rückens. Das Muskelrelief ist nahezu wiederherge-

stellt. Der Patient ist mit dem Operationsergebnis zufrieden und klagt lediglich

über schnelle Ermüdung bei Über-Kopf-Arbeiten. Bei der körperlichen Untersu-

chung finden sich Parästhesien, Hypästhesie und eine Verminderung der 2-

Punkte-Diskrimination am gesamten ventralen rechten Oberarm vom

M.deltoideus-Ursprung bis zu Ellenbeuge. Darüber hinaus zeigen sich 3/5-Pa-

resen der Musculi levator scapulae, rhomboidei minor et major, supraspinatus,

infraspinatus und teres minor. 4/5-Paresen finden sich für die Musculi trapezius,

latissimus dorsi, deltoideus, subscapularis, teres major. Der Patient ist voll in

das Sozialleben wiedereingegliedert und geht in Vollzeit einem kaufmännischen

Beruf nach.

Abb. 18: Patient 21 bei Nachuntersuchung 94 Monate postoperativ

61

6.4. Patient 17

Im Dezember 1997 bemerkte die damals 14 Jahre alte Patientin eine kleine

Schwellung an der linken Schulter mit Einstrahlung in die linke Achselhöhle in

der Größe eines Tischtennis-Balles. Diese Schwellung war nicht verschieblich

und relativ hart. Sie hatte keine Hautveränderung in diesem Bereich bemerkt

und beklagte keine Schmerzen.

Die Resektion des Tumors erfolgte im Januar 1998 in einem auswärtigen Kran-

kenhaus. Die histologische Aufarbeitung des OP-Präparates ergab ein biphasi-

sches Synovialsarkom im Stadium T2NxMx G3, „knapp R0“ reseziert. Die on-

kologisch regelrechte Nachresektion unter Mitnahme der Mm. teres minor et

major, der Teilentfernung des M. subscapularis und des M. infraspinatus mit

Teilresektion der Scapula fand im September 1998 im Bergmannsheil Bochum

statt.

Die Histologie ergab hier keinen Tumornachweis. Der postoperative Verlauf war

glatt mit einer regelrechten Wundheilung und einer befriedigenden Wiederher-

stellung der Funktion des linken Armes. Anschließend wurde eine Chemothera-

pie nach dem VAIA-Schema auswärts durchgeführt. Im März des Jahres 1999

wurde in der linken Axilla unter dem Verdacht eines Rezidives Narbengewebe

entfernt. Hier ergab sich histologisch kein Anhalt für ein Rezidiv.

Abb. 19: Intraoperativer Befund Patientin 17

62

Die Nachuntersuchung zeigt reizlose Narbenverhältnisse mit einem eingefalle-

nen Muskelrelief, die Silhouette ist nicht erhalten. Die Beweglichkeit ist deutlich

eingeschränkt, die Elevation über die Horizontale nicht möglich. Es finden sich

3/5-Paresen für die Mm. rhomboidei, supraspinatus, latissimus dorsi, deltoi-

deus, pectoralis minor et major, brachialis, coracobrachialis, biceps brachii.

Weder in Ruhe noch bei Belastung beklagt die Patientin Schmerzen. Hinsicht-

lich der Sensibilität zeigen sich keine fortgeleiteten Sensibilitätsstörungen; le-

diglich das Narbenareal zeigt eine Hypästhesie und ein Verminderung der 2-

Punkte-Diskrimination.

Abb. 20: Patientin 17 bei der Nachuntersuchung 18 Monate postoperativ

6.5. Patient 9

Die 48jährige Patientin bemerkte im Herbst des Jahres 1998 rezidivierende

neuralgiforme Schmerzen im Schlüsselbeinbereich links. Im weiteren Verlauf

kam es dann zu einer lokalisierten Schwellung mit Dauerschmerz und Rötung.

Die erste Operation fand auswärts am 15.12.1998 statt. Es wurde

63

eine Tumorresektion durchgeführt. Die Histologie des OP-Präparates ergab ei-

nen primitiven neuroektodermalen Tumor (PNET), „knapp“ R0-reseziert.

Abb. 21: Patientin 9 präopaerativ im Bergmannsheil

Daraufhin erfolgte die Vorstellung im Bergmannsheil Bochum und nach einer

präoperativen 4 Zyklen dauernden Chemotherapie mit Cisplatin, Holoxan und

Doxorubicin wurde dort am 23.04.1999 die onkologisch regelrechte Nachresek-

tion mit einer partiellen Claviculektomie, einer Axillaausräumung und einer Neu-

rolyse des Plexus brachialis durchgeführt. Der entstandene Defekt wurde mit

einem gestielten neurovaskulärem myokutanen Latissimus Dorsi-Lappen ge-

deckt.

64

Abb. 22: Intraoperativer Befund Patientin 9

Die Histologie dieser Operation erbrachte keinen Tumornachweis mehr. Die

Nachuntersuchung 14 Monate nach der letzten Operation zeigt eine kreis-

förmige, etwas hypertrophe Narbe über der linken Clavicula. Das Muskelrelief

ist erhalten. Im Bereich des Rückens ipsilateral die reizlos verheilte Narbe an

der Entnahmestelle. Die funktionelle Prüfung zeigt eine geringgradig

eingeschränkte Beweglichkeit des linken Armes ohne höhergradige Paresen mit

einer 4/5-Kraftminderung für die Innen-und Aussenrotation, Adduktion,

Anteversion, Elevation und Extension. Betroffen sind folgende Muskelgruppen:

M. subscapularis, M. teres major, M. infraspinatus, Musculi pectorales minor et

major, M. deltoideus, M. latissimus dorsi. Die Sensibilitätsprüfung ergibt

Parästhesien und eine verminderte 2-Punkte-Diskrimination im Narbenbereich

und über dem Transplantat. An der dorsalen Schulter Hypästhesie und

Parästhesie komplett über dem M. deltoideus sowie ein ca. 3cm breiter Streifen

medial und lateral der Narbe der Entnahmestelle. Die subjektive Zufriedenheit

der Patientin ist vermindert; für sie ist es ein eher kosmetisches Problem. Die

Funktionalität gibt sie als gut an. Lediglich bei längerer Belastung verspüre sie

einen tiefen Muskelschmerz. Als Arzthelferin will sie nicht mehr arbeiten und

strebt eine frühzeitige Berentung an.

65

7. Schlussfolgerung

In der Zusammenschau der hier erhobenen Ergebnisse und Beschreibungen

der einzelnen Tumorentitäten bzw. Patientenfälle bestätigen sich folgende Aus-

sagen bezüglich einer Therapie von Tumoren der Plexus brachialis-Region:

Das Ziel der operativen Therapie von Malignomen in Form onkologisch regel-

rechter (Kompartiment)-Resektion oder die mindestens geforderte weite Exzi-

sion „wide excision“ mit ausreichenden Sicherheitsabständen ( R0-Resektion)

lässt sich auch bei malignen Tumoren der Plexus brachialis-Region realisieren.

Die Indikation zur Extremitäten erhaltenden Therapie kann großzügig gestellt

werden. Im Bereich des Plexus brachialis ist eine adjuvante Radiotherapie mit

einer Großfeldbestrahlung mit einer Herddosis von 60 Gy nach R1- und R2-

Resektion sowie nach „knapper“ R0-Resektion bei G2- und G3-Tumoren obli-

gat. Die mit einer postoperativen Strahlentherapie kombinierte Resektion er-

setzt die früher übliche Amputation [63].

Eine adjuvante Chemotherapie zeigte in bisher 9 randomisierten Studien für die

Gruppe aller Weichteilsarkome keine Vorteile hinsichtlich Tumorverkleinerung,

Rezidivierungswahrscheinlichkeit und Fernmetastasierung, so dass der chirur-

gischen Therapie die größte Bedeutung zukommt. Trotz der insgesamt kleinen

Grundgesamtheit zeigt sich ein Trend in dieser Richtung auch für die hier unter-

suchten Plexus-Tumoren.

Der Standard der Rezidivtherapie ist der erneute Versuch einer R0-Resektion,

ebenfalls unter Erhaltung der Extremität. Auch hier ist die Therapieoption der

Radiatio erneut gegeben.

66

7.1. Begründung

Anhand unsere Ergebnisse, die zwar statistisch gesehen nicht signifikant sind,

lässt sich aber in der Summe der Einzelfälle durchaus erkennen, dass ein nicht-

mutilierender Eingriff zur Erhaltung einer guten Lebensqualität für den Betroffe-

nen keine Einschränkungen hinsichtlich der Überlebenswahrscheinlichkeit und

Rezidivhäufigkeit erwarten lässt. Ein Großteil der Tumoren konnte mit Hilfe

subtiler Präparationstechnik einer R0 oder knapp „R0-Resektion“ zugeführt

werden. Die nervalen Ausfälle früh- und auch spätpostoperativ sind für den Ein-

zelnen so gering, dass die Option der Amputation für keinen dieser Patienten

indiziert ist. Bei Patienten im fortgeschrittenen Tumorstadium, meistens mit

stark funktionsbehinderter oder funktionsloser Extremität ist eine Amputation

nur bei lokalen Komplikationen des Tumors, wie Infektion oder Verjauchung an-

zustreben. Aufgrund der bei einzelnen Weichteilsarkomen signifikant

reduzierten Überlebensraten kann sich eine Indikation zur palliativen Therapie

ergeben, die in Form einer palliativen Chemotherapie mit Substanzen wie z. B.

Adriamycin und Ifosfamid erfolgen kann. Auch hier ist die Indikation zur

Amputation hinsichtlich der nicht verbesserten Überlebensraten aber deutlich

verminderten Lebensqualität kritisch zu hinterfragen. Aufgrund der insgesamt

begrenzten Fallzahlen von bösartigen Plexus-Tumoren lässt sich derzeit keine

so genannte Standard-Therapie festlegen. Die Therapiewahl ist individuell und

sollte nach onkologischen Kriterien erfolgen. Es ergibt sich damit die

Notwendigkeit für Multizenterstudien unter Beteiligung erfahrener Zentren.

Randomisierte Studien zur Amputation versus extremitätenerhaltender Eingriffe

sind aufgrund der bekannten tumorbiologischen Faktoren und der guten

Ergebnisse bei einer extremitätenerhaltenden Therapie aus ethischen Gründen

nicht vertretbar.

67

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9. Rohdaten

Auflistung erfasster Patienten mit Weichgewebstumoren des Plexus brachialis

Patient 1

Geschlecht weiblich

Geburtsdatum 25.02.1925

OP-Datum 16.05.1997 / 17.07.1997

OP interthoracoscapuläre Amputation

Histologie Spindelzellsarkom

TNM, R pT2N1M0 G2, R0

Lokalisation Axilla links

Kommentar verstorben 01/1998, Tumorprogression mit multipler Metastasierung

Patient 2

Geschlecht weiblich


OP-Datum 02/1995, 11/1995, 05/1996, 05/1997, 10/1997, 01/1998, 08/1998, 12/1998

OP Quadrantenresektion, Axillarevision, 5 Rezidivexzisionen

TNM, R

Lokalisation Mamma links, Axilla links

Histologie Medullär und duktal gemischtes Mammakarzinom

Kommentar lebend

Patient 3

Geschlecht weiblich


OP-Datum 01.07.1996/ 07.08.1996/ 28.06.1996

OP Axilladissektion, Nachresektion und Axillarevision und abd.

Verschieberotationslappen, Debridement, Nekrektomie, Spalthautdeckung

TNM, R


Histologie Triton-Tumor

Kommentar lebend

82

Patient 4

Geschlecht männlich


OP-Datum 09/1998, 10/1998, 01/1999

OP erweiterte Resektion mit Dissektion des Plexus, Humeruskopfresektion,

Verschiebelappen, Humeruskopfprothese; später Debridements und Spalthaut

bei oberfl. u. tiefen Wundheilungsstörungen, letztlich interthoracoscapuläre

Amputation

TNM, R


Histologie Leiomyosarkom

Kommentar lebend

Patient 5 Geschlecht männlich


OP-Datum 19.11.1992/ 13.01.1993

OP Tumorexstirpation, Axillarevision, Neurolyse, Defektdeckung mit fasciocutanem

Transpositionslappen vom Rücken und Spalthaut

TNM, R pT2N1M0 G2; 1. „knapp“ R0, 2. tumorfreie Resektion


Histologie hochdifferenziertes Hämangiosarkom

Kommentar lebend, untersucht

Patient 6



OP-Datum 02/1998, 01/1999, 04/1999

OP Exzision, Sentinel-LK- und Axilladissektion

TNM

Lokalisation Rücken, Axilla rechts

Histologie amelanotisch malignes Melanom

Kommentar lebend

Patient 7

Geschlecht weiblich


OP-Datum 02/1998, 05/1994, 12/1994, 03/1995, 04/1995, 10/1996, 04/1997

OP multiple Resektionen axillärer LK-Metastasen

TNM pT4NxM0


Histologie amelanotisch malignes Melanom

Kommentar verstorben 09.04.1997 wg. ARDS

83

Patient 8

Geschlecht weiblich


OP-Datum 08.12.1995

OP Tumorresektion und Axilladissektion Level III, Primärverschluß mit 2

Verschiebelappen

TNM pT2N0M0 G2, R0


Histologie maligner peripherer primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET)

Kommentar verstorben 1997: Tumorprogression, Knochenmetastasen

Patient 9

Geschlecht weiblich


OP-Datum 09/1998, 12/1998

OP PE, partielle Claviculektomie, Neurolyse Plexus brachialis, Axillaausräumung,

gestielter neurovaskulärer myocutaner Latissimus dorsi-Lappen

TNM pT1NoMo G1, R0

Lokalisation Regio clavicularis links

Histologie peripherer neuroektodermaler Tumor


Patient 10



OP-Datum 04.03.1991

OP Scapulektomie, Resektionsarthroplastik linkes Schultergelenk mit Aufhängung

des Truncus am Claviculastumpf, Muskelplastiken, Lymphadenektomie linke

Axilla (Tikhof-Lindberg-Resektion)

TNM pT3N1Mx G3, R0

Lokalisation dorsale Schultergürtelmuskulatur

Histologie extraskelettales Ewing-Sarkom

Kommentar lebend

84

Patient 11

Geschlecht weiblich


OP-Datum 1994, 1995,1996, 04/1997, 08/1997

OP Resektionen, letztlich Tumorresektion und Dissektion Plexus mit partieller

Laminektomie der HWK 3-6, Defektdeckung mit gestieltem Pectoralis-Myocutan-

Lappen und Spalthaut

TNM

Lokalisation supraclaviculär links

Histologie malignes Schwannom

Kommentar verstorben April 1998

Patient 12

Geschlecht weiblich


OP-Datum 25.01.1999 / 21.05.1999

OP PE, Nachresektion mit Dissektion des Gefäßnervenbündels des Plexus brachialis

links

TNM pT2N1M0 G2, R0


Histologie maligner peripherer Nervenscheidentumor

Kommentar verstorben 12/99, Tumorprogression

Patient 13

Geschlecht weiblich


OP-Datum 08/1993, 1994, 29.11.1994

OP 11/94: Tumornachresektion, Scapulateilresektion mit aufliegender Muskulatur

TNM ? G2, R1



Kommentar lebend

Patient 14

Geschlecht weiblich


OP-Datum 1992, 1996 (2x), 07/1997, 02/1998, 07/1999, 06/2000

OP Rezidivresektionen mit Dissektion des Plexus brachialis

TNM rpT2pNxMx G2, zuletzt R1

Lokalisation medialer Oberarm/ Axilla rechts



85

Patient 15



OP-Datum 05/1997, 06/1997, 08/1997

OP Tumorexstirpation, Plexusneurolyse; palliative Tumorexstirpation

TNM pT2NxMx G3, R2

Lokalisation Thoraxwand links mit Plexusinfiltration


Kommentar verstorben Mai 1998, Tumorprogression

Patient 16

Geschlecht weiblich


OP-Datum 01/1998, 09/1998

OP PE; Nachresektion

TNM pT2NxMx G3, R0

Lokalisation Scapula/Axilla links

Histologie biphasisches Synovialsarkom


Patient 17

Geschlecht weiblich


OP-Datum 06/1999, 08/1999

OP PE; palliative Exstirpation mit Dissektion des Plexus brachialis

TNM pT2N0M0 G3, R2

Lokalisation Regio supraclavicularis links

Histologie Synovialsarkom

Kommentar lebend

Patient 18



OP-Datum 1984, 07/1997, 09/1997

OP Exstirpation mit Plexus-Dissektion

TNM ?

Lokalisation Axilla rechts

Histologie aggressive Fibromatose

Kommentar lebend

86

Patient 19

Geschlecht weiblich


OP-Datum 07/1994, 10/1996

OP palliative Teilresektion der linken Schulter-Hals-Region bis zum Plexus brachialis

TNM ?, R2

Lokalisation Schulter/Hals links



Patient 20



OP-Datum 09/1993, 09/1993

OP PE und Neurolyse Plexus brachialis; Nachresektion

TNM ?

Lokalisation Plexus brachialis links



Patient 21



OP-Datum 06/1995, 12/1996

OP PE; Tumorresektion, Neurolyse

TNM

Lokalisation M. trapezius links


Kommentar lebend

Patient 22

Geschlecht weiblich


OP-Datum 01/1995, 04/1995, 11/1995, 11/1996

OP Tumorexzisionen, Tumorresektion Axilla links

TNM

Lokalisation Axilla und Scapula rechts


Kommentar lebend

87

Patient 23

Geschlecht weiblich


OP-Datum 06/1997

OP Tumorresektion

TNM pT1N0M0 G2, R0

Lokalisation vordere Axillarlinie rechts

Histologie storiformes Histiozytom

Kommentar lebend

Patient 24



OP-Datum 08/1996

OP Resektionsarthroplastik n. Tikhoff-Lindberg, Plexusneurolyse

TNM pT2N0M0 G2, R0

Lokalisation Schulter/Axilla links

Histologie malignes fibröses Histiozytom

Kommentar verstorben 03/1998

Patient 25



OP-Datum 04/1998, 06/1998, 11/1998, 05/1999

OP Exstirpationen, zuletzt radikale Tumorresektion, Plexus-Neurolyse

TNM rpT1NxMx G3, „knapp R0“


Histologie malignes fibröses Histiozytom, zuletzt pleomorphes Sarkom


Patient 26

Geschlecht weiblich


OP-Datum 05/1998, 06/1998

OP PE; palliative Tumorresektion

TNM pT3NxMx G2, R2

Lokalisation linke Thoraxwand/Axilla

Histologie Fibrosarkom


88

Patient 27



OP-Datum 05/1994, 05/1994, 12/1994, 03/1995, 02/1997, 03/1997, 11/1998

OP Tumorresektionen, Plexusneurolysen, wiederholte plast. Deckungen

TNM pT3N0M0 G2, R1

Lokalisation Axilla links mit Plexuseinbruch



Patient 28

Geschlecht weiblich


OP-Datum 07/1993, 02/1994

OP Tumorresektion; interthorakoscapuläre Amputation

TNM T2N0M0 G2, R0



Kommentar verstorben?

Patient 29

Geschlecht weiblich


OP-Datum 03/1996, 04/1996, 10/1996

OP Tumorresektion; R1-Nachresektion; Nachresektion

TNM pT3N0M0 G3/4, R0

Lokalisation Scapula links

Histologie Liposarkom


Patient 30

Geschlecht weiblich


OP-Datum 12/1991, 01/1992, 06/1997, 07/1997, 08/1997

OP PE, Nachresektion mit Neurolyse Plexus brachialis

TNM pT2N0M0 G1, R0

Lokalisation Schultergelenk rechts

Histologie hochdifferenziertes myxoides Liposarkom

Kommentar verstorben 02/2000, Tumorprogression systemisch

89

Patient 31



OP-Datum 01/1997, 04/1997

OP Tumorresektion; Nachresektion

TNM ?, R1, dann R0


Histologie Liposarkom


Patient 32

Geschlecht weiblich


OP-Datum 09/1997, 10/1997

OP PE; Nachresektion mit Dissektion des Plexus brachialis

TNM pT2N0Mx G2, R0


Histologie myxoides Liposarkom mit rundzelliger Komponente

Kommentar lebend

Patient 33



OP-Datum 01/1996, 03/1996

OP PE; Nachresektion unter Mitnahme M. pectoralis major, Axilladissektion

TNM pT2N0M0 G2/3, R0

Lokalisation Thoraxwand/ Axilla links

Histologie myxoid-pleomorphes Liposarkom

Kommentar verstorben 06/96 wegen koronarer Herzkrankheit

Patient 34

Geschlecht weiblich


OP-Datum 06/2000, 10/2000

OP PE; Tumorresektion mit ausgedehnter Plexusneurolyse

TNM pT2NoMx G2, R0


Histologie pleomorphes malignes fibröses Histiozytom


90

Patient 35



OP-Datum 01/1986, 12/1991, 05/1995, 07/1995, 05/1997 (2x), 11/1997 (2x)

OP Tumorresektionen primär bzw. bei Lokalrezidiv, später Axillarevision mit

Plexusneurolyse

TNM rpT2NoMx G3

Lokalisation Schulter rechts

Histologie 1. Liposarkom, seit 05/1995 2. Malignes fibröses Histiozytom


Patient 36

Geschlecht weiblich


OP-Datum 02.06.2000, 19.10.2000

OP Tumorresektion unter Mitnahme d. Mm. pectorales, coracobrachialis, Anteile des

M. deltoideus: ausgedehnte Plexusneurolyse sowie Arterio- u. Venolyse der

axillären Subclaviagefäße, Defektdeckung u. Einschalung d. Plexus brach. durch

gestielten denervierten Latissimus dorsi-Lappen

TNM pT2NoMx G2


Histologie pleomorphes malignes fibröses Histiozytoms


91

10. Danksagungen

Herrn Prof. Dr. H. U. Steinau, Direktor der Klinik für Plastische Chirurgie und

Schwerbrandverletzte, Handchirurgiezentrum, Operatives Referenzzentrum für

Gliedmaßentumore, Berufsgenossenschaftliche Kliniken „Bergmannsheil“

Bochum, Universitätsklinik der Ruhr-Universität Bochum, danke ich für die

Überlassung des Themas, die wohlwollende Förderung und Unterstützung.

Herrn Prof. Dr. P.M. Vogt, Direktor der Klinik für Plastische, Hand- und

Wiederherstellungschirurgie, Schwerbrandverletztenzentrum, Replantations-

zentrum der Medizinischen Hochschule Hannover, Klinikum Oststadt, danke ich

für die intensive Bereuung der vorliegenden Arbeit, für die Anleitung zu

wissenschaftlicher Denkweise sowie die kritischen Anregungen und

Diskussionen, die mir die Durchführung dieser Arbeit erst ermöglichten.

Frau E. Wetzig, Klinik für Plastische Chirurgie und Schwerbrandverletzte,

Handchirurgiezentrum, Operatives Referenzzentrum für Gliedmaßentumore

Berufsgenossenschaftliche Kliniken „Bergmannsheil“ Bochum

Universitätsklinik der Ruhr-Universität Bochum, danke ich für ihre Hilfe bei der

Organisation der Nachuntersuchungen und der Beschaffung der

Patientenunterlagen.

Herrn Priv. Doz. Dr. C. Kuhnen, Institut für Pathologie,

Berufsgenossenschaftliche Kliniken „Bergmannsheil“ Bochum, Universitätsklinik

der Ruhr-Universität Bochum, danke ich für die freundliche Unterstützung und

ausführliche Beratung bezüglich der histologischen Problematiken der

verschiedenen Tumorentitäten.

Den Verlagshäusern Schattauer und Thieme für die freundliche Genehmigung

zur Verwendung von Bildmaterial aus ihren Verlagsprodukten.

92

11. Lebenslauf

Name L a h r, Andreas


Geburtsort Essen

Familienstand verheiratet

Schulbildung

1973 – 1977 Grundschule an der Berliner Strasse,

Essen

1977 - 1986 Alfred-Krupp-Schule Essen;

Abschluss: Allgemeine Hochschulreife

Berufsausbildung 01.10.1986 - 04.04.1988 Beginn einer Krankenpflegeausbildung

Universitätsklinikum Essen

Zivildienst 05.04.1998 – 30.11.1989 Ev. Bethesda-Krankenhaus Essen

Hochschulbildung

Oktober 1989 Beginn des Studiums der Medizin an der

Universität-GHS-Essen

März 1992 Ärztliche Vorprüfung

März 1993 1. Abschnitt der Ärztlichen Prüfung



Berufslaufbahn

03.06.1996 - 02.12.1997 Arzt im Praktikum, Abteilung für

Unfallchirurgie und Allgemeinchirurgie

(Chefarzt Prof. Dr. Bokelmann), Ev.

Bethesda-Krankenhaus Essen

93

03.12.1997 – 29.08.2001 Assistenzarzt, Abteilungen für

Viszeralchirurgie und Unfallchirurgie

(Chefärzte Prof.Dr.Bokelmann und PD Dr.

Lies) im Ev. Bethesda-Krankenhaus in

Essen; ab 20.08.2001 Abt. für

Viszeralchirurgie (Prof. Dr. Viebahn)

30.08.2001 Abschluss der Weiterbildung zum Facharzt

für Chirurgie mit der Facharztprüfung vor

der Ärztekammer Nordrhein

30.08.2001 – 30.09.2001 Facharzt in der Klinik für Allgemein- und

Viszeralchirurgie (Chefarzt PD Dr. R.

Viebahn)

01.10.2001 – 30.09.2002 Facharzt in der Schwerpunktweiterbildung

„Unfallchirurgie“ Ev. Bethesda-

Krankenhaus Essen (Chefarzt PD Dr. A.

Lies)

seit 01.10.2002 Facharzt in der Schwerpunktweiterbildung

„Unfallchirurgie“ Ev. Krankenhaus

Dinslaken (Chefärzte Dr. Podlatis und Dr.

Schmitz)

Weichteiltumore im Plexus brachialis – eine retrospektive ...

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