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Altersabhängige Semiologie fokaler Epilepsien

bei Kindern und Jugendlichen

tpieper@schoen-kliniken.de

Tom Pieper

Epilepsiezentrum für Kinder und Jugendliche

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Semiologie und Lebensalter

Jahre:0-----0,2-------1--------2------3-------4-------10------15-----20-----------------------------------------55-----60--------

Altersabh.Semiologie fokaler Epilepsien Altersabh.Semiologie fokaler Epilepsien

Typische adulte Semiologie

Altersabh. enzephalopathischer

Verlauf fokaler Epilepsien

BNS/West-Sdr.

Neonat.Anf.

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Komplex fokale Anfälle am häufigsten, oft als Phasen kurzer Confusion wirkend

Extratemporal >> temporal, besonders frontal

Selten Auren, eher unspezifische Symptome ( Schwindel)

Selten Automatismen, seltener gen. tonisch klonische Anfälle

Selten fokal klonische / asymm. ton. Anfälle/Versivanfälle

postiktale Reorientierungsphase länger

Hoher Anteil NES

Typische Erstmanifestation: Confusion, veränderter mentaler Status, Gedächtnisprobleme

Altersbedingter Neuronen-/ Synapsenverlust, Re-Organisationsprozesse, Ablagerungen ( Lipofuscin,

Amyloid)

Silveira DC et al.Epilepsy & Behavior,February 2011,

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n = 66, w: 35 m: 31

Alter bei Beginn der TLE 4,43,9 a

Alter bei Monitoring 11,24,7 a

Alter bei Operation 13,15 a

Dauer der TLE 7,63,9 a

follow up 40 19 Monate

postoperative Anfallssituation:

anfallsfrei: 45 (68%)

isolierte Auren: 10 (15%)

nichts anfallsfrei: 11 (17%)

Temporallappenepilepsie bei Kindern

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Aetiologie der TLE

Tumor 30 24/30 DNT, Gangliogliome/-cytome

10/30 mit Dysplasie in Randzone

Hippokampussklerose 27 Fieberkrämpfe: 12/27, kompl.: 6/27

duale/triale Pathologie: 6/27

Fokale kortikale Dysplasie 8

Kavernom 1

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Aetiologie und Alter bei Beginn

0

5

10

15

20

0-<2a 2-<6a 6-<12a >12aAlter bei Beginn (a)

An

zah

l (n

)

DysplasieHipp.-skleroseAngiomTumor

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Anfallssemiologie

Temporallappenepilepsie/ fokale Epilepsien mit

temporaler symptomatogener Zone

1-3. Lebensjahr: Arrestsymptomatik steht im

Vordergrund

Grad der Bewußtseinseinschränkung oft

unklar/schwer bestimmbar

häufig auch tonische/myoklonische/motorische

Symptome

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An

za

hl (n

)

Alter bei Beginn-gruppiert

Alter bei Beginn

der TLE

und Anfallstypen 0

5

10

15

20

25

0-<2a 2-<6a 6-<12a >12a

PSM

TON

ABS

HYRMO

NKA

MOT

MYOKL

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83 Anfälle, 15 Pat. 11-70 Monate

Anfallsfrei nach Temporallappenresektion

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83 Anfälle, 15 Pat. 11-70 Monate

Anfallsfrei nach Temporallappenresektion

Motor seizure component ratio:

unabhängig von Age at onset Lokalisation,Lateralisation, Etiologie

Meistens stereotype Anfälle, 1-2 Anfallstypen

40 % mehr motorische Komponenten: tonisch, myoklonisch, klonisch hypermotorisch, Epil Spasm

60 % mehr non motor. Komponenten: automotorisch und hypomotorisch,

meistens eine Mischung aus beiden Komp.

5 ältere Pat. nur non motor. Komponenten !

Auren sicher bei 2/15, vermutet bei 10 weiteren

Automatismen; 12 Pat., 36/83 Anfällen: manuelle/orale

Weniger komplex als bei Erw., spät im Anfall ( > 20 sec n onset)

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TLE bei Kindern

Lateralisierenden Zeichen

Fogarasi 2002:

Dystonie meist contralateral, einmal bds.

Nose wiping: 4x ipsi, 2 x bds.

Asymm ES: 1x contra, 1x ipsi

Olbrich et al 2002:

2 Gruppen < 12 a, zwischen 12- 18 a

Lateralisation genauso präzis, lateralisierende Zeichen in bd. Gruppen

Versionen, sek. Gen ton-klon Anf. , komplexe Automatismen weniger in der jungen Gruppe

versiv1

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TLE bei Kindern

Ray et al.2005:

Deutliche Dominanz von motorischen Symptomen im Sgl.-alter, stark etxra-temporales Bild

Automatismen weniger komplex

Mit zunehmendem Alter: komplexere Automatismen und weniger motorische Symptome

Diagnostisches Dilemma:

Junge Patienten mit TLE:

inkomplette Myelinisierung MRT unzuverlässig

Altersabhängiges extra- temporales semiologisches

Bild

oder

Ausdehnung nach posterior unklar ?

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83 Anfälle, 15 Pat. 11-70 Monate

Anfallsfrei nach Temporallappenresektion

Pat. TLE < 42 Monate:

Verhaltensarrest

Wenig komplexe Automatismen

Häufig motorische Komponenten

Immatures limbisches System

Hohe tresholds für AD (Tierversuche Moshe

SL1981), schwer zu synchronisieren < 4

Jahre

Klinisch daher silent

Anfallsmuster aktivieren eher extratemporale

und subkortikale Netzwerke

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Auren- Transformationen

im Kindesalter

-sprachgebunden

-Beobachtung/Verhalten

epigastrisch: Bauchschmerzen, Nausea, würgen

psychisch: Angst

visuell: Blickfolgebewegungen, Lächeln, Angst

somatosensibel: Schmerz

auditorisch: Angst, Hände an Ohren ( cave)

olfaktorisch/gustatorisch: ?

Fogarasi et al 2002, TLE: 2/15 ,FLE 2001: 3/14

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514 Anfälle, 100 Pat., < 12 a

Anfallsfrei nach Resektion

35 Pat. zeigten mindestens einmal

Emotionen

Positive:

Angst 15

Schreien 12

Schmerz 5

Negative:

Lächeln 9

Lachen 1

Glück 3

Positive Emotionen: •Eher extra-temporal, eher Re Hemisph

Negative Emotionen: •Keine Loc, keine Lat

•Emotionale Spt. Häufiger bei extra-temp. Anf. ( 49 %) als bei temp.

(26 %)

Alterabh.:

Emotionen bei Kindern mehr bei extra-temp.Anfällen,

bei Erw. eher bei temporalen Anfällen

Erw.: Pos. E.: eher Li, Neg E. : eher Re ( Lee et al.

2002 •Ausdruck der Unreife des Limbischen Systems

•Lateralisation für pos Emotionen ontogenetisch shiftend,

•keine Lateralis für neg Emotionen im Kindesalter

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514 Anfälle, 100 Pat., < 12 a

Anfallsfrei nach Resektion

60 Pat. zeigten mindestens einmal

autonome Spt. während der Anfälle

43/61 temporalen

17/39 extra-temporalen

Apnoe/Bradypnoe (12 %):

•Signifikant häufiger bei jungen Kindern

Postiktales Husten / epigastrische Aura

•assoziiert mit TLE

Ictal spread via Cortico-hypothalamische/limbisch-hypothalamische

Verbindungen verantwortlich für autonome Symptome

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110 Anfälle, 18 Pat. 3-81 Monate

Anfallsfrei oder deutlich gebessert (>50 % SR)

nach posteriorer (tpo) Resektion

M-myocl.

T-tonisch

ES-Spasm

P+H

Psychomotor

Hypomotor

C-klonisch

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110 Anfälle, 18 Pat. 3-81 Monate

Anfallsfrei oder deutlich gebessert (>50 % SR)

nach posteriorer (tpo) Resektion

•Alle Pat. hatten täglich Anfälle und damit häufiger als Erw. (10/Monat, 1-60, Guerrini et al 1997)

•Kürzere Anfälle als adulte Pat.

•Nur 2 Pat. Angabe einer Aura; dagegen 31-88 % der Erw. Auren ( visuell, ss)

•2/3 der Pat. : Verhaltensänderung, Arrest

•50 % iktales Vokalisieren, Lautieren ( schreien, jammern, lachen)- häufiger als bei Erw.

•Iktales Lächeln und okulomotor. Phänomene nicht selten

•Häufige Myoklonien-Ähnlichkeit zu den ES

•häufige fokal motorische Spt. ( myoklon., ton., klon.) 59 % der Anfälle- spread in motor.Areale

•Keine sek. gen.-ton.-klon. Anfälle> können später auftreten (Dravet et al1989)

•keine Hypermotorischen Anfälle

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111 Anfälle, 14 Pat. Alter 3-81 Monate

Häufig tonische und klonische Komponenten

Häufige kurze schlafgebundene Anfälle

Keine komplexen Automatismen

Keine hypermotorischen Anfälle, keine Versionen

Selten Auren

Selten sek. generalisiert tonisch klonische Anf.

Psychomotorische Symptome:

Arrest und orale Automatismen

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111 Anfälle, 14 Pat. Alter 3-81 Monate

Häufig tonische und klonische Komponenten

Häufige kurze schlafgebundene Anfälle

Keine komplexen Automatismen

Keine hypermotorischen Anfälle, keine Versionen

Selten Auren

Selten sek. generalisiert tonisch klonische Anf.

Psychomotorische Symptome:

Arrest und orale Automatismen

weiss1

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Spasm

•Plötzl Kontraktion proxim.Extr

und axialer Muskulatur

•1-2 sec Dauer

•EMG:Crescendo-decrescendo

•Max. in 100 -300 msec

•Time to peak länger als bei

Myokl. Aber kürzer als bei ton

Anfall

•EEG: slow wave transient oder

diffuse Abflachung

Tonischer Anfall

Rekrutierende

muskul.Kontraktion

Peak nach 1-2 sec und für

einige sec andauernd

EMG:Interferenzmuster

EEG: 10-20 Hz Rhythmen

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Infantile spasm Postinfantile/

epileptic

spasm

Tonische Anfälle

Myoklonische Anfälle

Spasms> 2a

slow wave transient mit alpha-beta-Überlagerung

selten multiphasische ETP

Fusco et al 1993

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Myoklonischer >

Tonischer Anfall

Typische M2E-Schablone

FCD Typ 1 linke Hemisphäre

Ton_in1

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Tonischer >

Myoklonischer Anfall

Kryptogene symptomatisch fokale Epilepsie

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Nicht klassifizierbare mot. Anfälle

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Elemente nicht klassifizierbarer mot. Anfälle

Facial: Bulbusdeviationen

Lidmyoklonien

Veränderte mimische Motorik

Orale Automatismen ,Bruxismus

Lautieren (Stöhnen ,Brummen,Jammern)

Kopf Non-versive Kopfwendungen

Rumpf: Erschlaffung, Anspannung

Torsion, Myoklonien

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Elemente nicht klassifizierbarer mot. Anfälle Extremitäten:

Streckungen, Flexionen

Manuelle Automatismen,Faustung

Dystone Komponenten

Bizarre distale Bewegungen

Shivering

Schablonen:

Aufwachreaktionen, Strecken,Räkeln

Ausdruck von Angst

motorische Unruhe

Vegetativum :

Atem- und Herzfrequenz, Vasomotorik

Pupillomotorik

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Altersabhängige Zustände, die Anfälle simulieren und mit Anfallsmuster-

verdächtigen Artefakten im EEG einhergehen können

Jactationen Stereotypien Infantile Masturbation