Myeloproliferative Neoplasien
Jakob R Passweg Chefarzt Klinik Hämatologie
• Myeloproliferative Neoplasien (MPN) – Polycythämie vera (PV) – Essentielle Thrombozytose
(ET) – Osteo-Myelofibrose (OMF) – Chronische Myeloische
Leukämie (CML)
• Myelodysplastische Syndrome (MDS) – Refraktäre Anämie (RA) – Refraktäre Cytopenie mit
Multiliniendysplasie (RCMD) – RA mit Ringsideroblasten
(RAS) – Refraktäre Anämie mit
Blastenexzess (RAEB)
• Myeloproliferative /dysplastische Overlap Syndrome • CMMoL (chronische myelomonozytäre
Leukämie) • Nicht klassifizierbare
• Klonale Knochenmarkserkankung • Gestörte Regulation des Wachstums • Ein Zuviel an Proliferation • Transformation von PV und ET in OMF • Transformation in AML (akute myeloische
Leukämie) • 60-70 Jahre m>f • Thrombophilie
ET PV OMF
Raynaud Sy Erythromelalgie Akrale Zyanose, Nekrose Atypische Thromboembolische Komplikationen Budd Chiari Syndrom Pfortaderthrombose
Myeloproliferative Neoplasien Eine Stammzellerkrankung
Overlaps in clinical presentation and evolution.
Kiladjian J Hematology 2012;2012:561-566
©2012 by American Society of Hematology
A Gain-of-Function Mutation of JAK2 in Myeloproliferative Disorders
Robert Kralovics, Ph.D., Francesco Passamonti, M.D., Andreas S. Buser, M.D., Soon-Siong Teo, B.S., Ralph Tiedt, Ph.D., Jakob R. Passweg, M.D., Andre Tichelli, M.D., Mario Cazzola, M.D. and Radek C. Skoda, M.D.
N Engl J Med Volume 352;17:1779-1790 April 28, 2005
ET Thrombozytose >450G/
L
DD: reaktive Thrombozytose
PV Polyglobulie,
Hämatokrit
Relative / absolute Polyglobulie
OMF Fibrose im
Knochenmark
Abgrenzung andere MPN
Zellreiche / zellarme Phasen
Hkt: 43% Hkt: 53% Hkt: 53%
Blutplasma
Erythrozyten- masse
Blutvolumen
relative Polyglobulie
echte Polyglobulie
Wert Werte Referenz Einheit Plasmavolumen 39,2 40 ml/kg KG
Erythrozytenvolumen 27,4 21,5 ml/kg KG Blutvolmen 66,6 61,9 ml/kg KG
Polyzythämia Vera EPO Spiegel < 7.0 U/I
Anisozytose der Tc: ET Polyglobulie: PV Tränenfromen: Fibrose Leurkorythroblastäres Blutbild: OMF
• Ziele der Therapie – Symptome lindern – Transformation in Leukämie verzögern – Thromboembolische Komplikationen verhindern – Hämorrhagische Komplikationen verhindern – Leben verlängern – Blutwerte korrigieren
ET Wann Zyto-
redutkive Therapie?
Bergamo Studie Hydroxyurea (Litalir) vermindert das thromboembolie Risiko in Patienten mit hi risk ET
Art Thrombosen Venöse Thrombosen 55/405 HU Blutung 36/404 Ag Vakulärer Tod p=0.03 }
ET: Behandlung von Thrombozytose & thromboembolischen Komplikationen Thrombozytose: Hydroxyurea = Anagrelid thromboembol Komplikationen: Hydroxyurea besser
• Survival of young patients with ET compared to healthy control
Marchioli R et al. N Engl J Med 2013;368:22-33
45 the number Studie:
Hämatokrit strikt unter 45% mit Aderlass +- Hydroxurea versus nicht.
Endpoint: Cadiovascular death or major thrombotic event
Allele Burden
Molekulare Response
mit Interferon
• DIPSS – Age > 65 – Hb <100 g/L – Lc > 25 g/L – Blasts > 1% – Constitutional Sy
• DIPSS plus – Karyotype – Plt < 100 – Transfusions
Prognostische Einteilung der OMF
Overall Survival.
Verstovsek S et al. N Engl J Med 2012;366:799-807
Allogene Stammzell-transplantation als kurative Option
Zusammenfassung
Chronische Myeloproliferative Erkrankungen - ET / PV / OMF Heterogener Verlauf Thromboembolische Komplikationen Transformation in Leukämie Risikokategorie adaptierte Behandlung
TED Fragen
Myeloproliferatives Syndrom
Passweg
1. chronische myleoische leukämie (CML)
2. essentielle thrombozytose (ET) 3. immunthrombopenie (ITP) 4. Osteomyelofibrose (OMF) 5. chronische eosinophilen Leukämie
(CEL)
1. chronische myleoische leukämie (CML)
2. essentielle thrombozytose (ET) 3. immunthrombopenie (ITP) 4. Osteomyelofibrose (OMF) 5. chronische eosinophilen Leukämie
(CEL)
• Aderlass – Beginn zytoreduktive Therapie (z.B. Hydroxurea) – Beginn megakaryozyten hemmende Therapie (Anagrelid) – sofortige Notfallzuweisung – Patient beruhigen, viel trinken – Stützstrümpfe wegen Thromboembolierisiko
• Richtige Verhaltensweisen a) 1 oder 2 b) alle c) 4 d) 5 e) 3
• Aderlass – Beginn zytoreduktive Therapie (z.B. Hydroxurea) – Beginn megakaryozyten hemmende Therapie (Anagrelid) – sofortige Notfallzuweisung – Patient beruhigen, viel trinken – Stützstrümpfe wegen Thromboembolierisiko
• Richtige Verhaltensweisen a) 1 oder 2 b) alle c) 4 d) 5 e) 3
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