Vorlesung Omphalozele - Gastroschisis
F. Schier
Kinderchirurgie
Universität Mainz
Original-Prüfungsfrage
Für die Laparoschisis (Gastroschisis) des Neugeborenen trifft am ehesten zu:
A Eine Umhüllung der vorgefallenen Darmschlingen durch einen Peritonealsack fehlt.
B Neben dem Bauchwanddefekt sind meistens begleitende extraintestinale Fehlbildungen vorhanden.
C Die Insertion der Nabelschnur liegt an der Kuppe eines vorgewölbten Bruchsackes.
D Der Darm ist verlängert und muss daher zur operativen Reposition reseziert werden.
E Auch bei umgehender Operation besteht eine hohe Letalität innerhalb der 1. Lebenswoche von etwa 40 %.
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Omphalozele Nabelschnur liegt an der Kuppe eines vorgewölbten Bruchsackes
Gastroschisis / Omphalozele
Gastroschisis
Umhüllung der vorgefallenen Darm-schlingen durch einen Peritonealsack fehlt
Gastroschisis
= Lücke in der Bauchwand
- Nabel liegt meist links
Gastroschisis
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Gastroschisis
manchmal prolabiert auch Magen
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Gastroschisis
prolabierter Dünndarm Arm Kopf
kann man schon pränatal im Ultraschall erkennen
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Gastroschisis
Darmschlingen meist überzogen mit dickem
Exsudat
Amnion schädigt wahrscheinlich Darmwand (Urin?)
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Omphalozele
= Bruch in die Basis des Nabels
- Hülle: innen Peritoneum, außen Amnion
- Inhalt: Darm
Omphalozele
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
rupturierte Omphalozele
- intrauterin manchmal (10 - 18%, Wehen?)
- während der Geburt selten (4%)
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Omphalozele
Omphalozele Kopf
kann man ebenfalls schon pränatal erkennen
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Terminologie
= „Bauchwanddefekte“
- lange Zeit terminologische Verwirrung:
Epiomphaschisis, Hologastroestroschisis...
- seit 1953: „Omphalozele“ und „Gastroschisis“
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Statistik
- eher selten, 1 : 2000, in Deutschland rund
400 pro Jahr
- früher war Omphalozele häufiger
- Gastroschisis holt seit Jahrzehnten immer
mehr auf (in westl. Ländern)
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Vergleich (1)
Omphalozele Gastroschisis
Inzidenz unverändert steigend
Mütter älter (Ø 26) jünger (Ø 21)
Erstgeborene 27% 74%
Geburtsgewicht höher (Ø 2700) niedriger (Ø 2300)
assoziierte Fehlbildungen häufig selten
Schwangerschaftswochen mehr (Ø 38) weniger (Ø 35)
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Vergleich (2)
Omphalozele Gastroschisiswo im Nabelring meist rechts vom NabelFasziendefekt variabel (4 - 10 cm) eng (< 4 cm)Sack vorhanden, manchmal gerissen nicht vorhandenNabel oben auf dem Sack linksAussehen Darm normal ödematös, verkürzt, steifLeber prolabiert oft seltenMalrotation oft oftBauchhöhle klein normalassoziierte Fehlbildungen 40 - 80% seltenDarmatresien selten oftasoziierte intellektuelle Anomalien selten oft
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
bei Gastroschisis nur Atresien
Dickdarm-Atresie (Colon aszendens)
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
bei Omphalozele alle möglichen weiteren Fehlbildungen
Omphalozele = Spektrum:
- „angeborene Nabelhernie“
- „intakte“
- „Riesen-Omphalozele“
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Omphalozele = Spektrum
Omphalozele = Spektrum:
- „angeborene Nabelhernie“
- „intakte“
- „Riesen-Omphalozele“
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Omphalozele = Spektrum
manchmal durchsichtig
Omphalozele = Spektrum:
- „angeborene Nabelhernie“
- „intakte“
- „Riesen-Omphalozele“
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Omphalozele = Spektrum
hier mit überzähligem Bein
Omphalozele = Spektrum:
- „angeborene Nabelhernie“
- „intakte“
- „Riesen-Omphalozele“
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
gibt es auch bei Tieren
Anatomie-Museum Bologna: Schaf, Ziege (auch Rind)
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Omphalozele = assoziierte Anomalien
- Fallot 33%
- ASD 25%
- Trisomien 13, 14, 15, 18, 21 (10 - 38%)
- Syndrome
- Beckwith-Wiedemann ( = EMG = Exomphalos,
Makroglossie, Gigantismus, Inselzellhyperplasie)
- Cantrell (Omphalozele, vordere Zwerchfellhernie,
Sternumspalte, Ektordia cordis, Herzfehler)
- untere Bauchwandspalte (vesikointestinale Fissur:
Exstrophie, Analatresie, Kolonatresie,
Wirbelfehlbildungen, Meningomyelozele)
- Prune belly
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Cantrell
- Omphalozele
- vordere Zwerchfellhernie
- Sternumspalte
- Ektordia cordis
- Herzfehler
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
cloakale Exstrophie
- Omphalozele- lateral die beiden Blasenhälften
- in der Mitte Rückhälfte des Zökums (doppelt angelegt), oben
term. Ileum, unten Kolon- Rektumatresie- Myelomeningozele
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Blasenexstrophie
- prolabierte Blasenrückwand
- gespaltener Penis
- Epispadie
- gespaltener Beckenring
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Beckwith-Wiedemann
= EMG
- Exomphalos
- Makroglossie
- Gigantismus
- Inselzellhyperplasie
Makroglossie
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Embryologie - Heredität
- Embryologie: unklar
- weiteres Kind bedroht?
Omphalozele und Gastroschisis sind nichthereditär
(aber vereinzelt in Familien vorkommend)
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
pränatal
- Schwangerschaft unterbrechen?
- Transfer zum „Zentrum“
- Geburt vaginal oder per Sectio?
- noch keine prospektive, gut dokumentierte
Studie zeigt, daß eine Sectio dem Kind
chirurgische Vorteile bringt
- trotzdem gemacht aus juristischen, organisatori-
schen und geburtshilflichen Gründen
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
postnatal
- Magensonde
- feuchte Kompresse, Plastiksack
- auf die Seite legen
- evtl. Beatmung
- intravenöser Zugang lieber am Arm (nach
Chirurgie Kompression der Beine)
- rasche Temperatur- und Volumen-Abnahme
- Antibiotica (immer unsteril)
- weitere Fehlbildungen?
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
ohne Operation
- in welchen Fällen? wenn wegen assoziierter Fehl-
bildungen keine OP
- wie? Aufbringen von Chemikalien auf den
Sack
- womit? Mercurochrom, Silbersulfadiazin
0.5% Silbernitrat, 70% Alkohol
ohne Operation behandelt
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
ohne Operation
OP besser: intraoperativ 2 J später
Nachteile: - Sack kann reißen
- später Bauchwandhernie, außerdem:
Mercurochrom ist toxisch, mehrfach Nierenversagen und
Todesfälle beschrieben: Quecksilber-Spiegel kontrollieren
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
ohne Operation - manuell zurückdrücken (Bianchi)
- Gastroschisis
- ohne Narkose, im Inkubator
- einige Tage später
- in Anwesenheit der Eltern
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
ohne Operation - manuell zurückdrücken
riskant: blindes Ausdrücken einer Omphalozele
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Operation
am häufigsten: „primärer Verschluß“
1 J später
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Operation
auch große Volumina passen rein
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Operation
wenn zu groß: Prothese
Goretex-Prothese Prothese entfernt 3 Mo später
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Operation, Prothese
9 Mo später 7 J später 13 J später
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
bei großen Defekten: Silo-Pouch
Darm fällt von selbst hinein
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Komplikationen
früh: - „Ileus“, oft aber ohne mechanisches Äquivalent
- Relaparotomie nur sinnvoll, wann wirklichmechanischer Grund
- manchmal NEC
- Perforation (Verletzung durch Silo oder Nähte):- Abwarten, manche Perforationen schließen
sich spontan!
mittel: - Hernien, ventral und inguinal- gastroösophagealer Reflux
spät: - Wachstumsretardierung- Ileus- Malrotationsprobleme (atypische Appendix etc)
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Ergebnisse
Überleben:
- Gastroschisis 90-95%
- Omphalozele unverändert schlecht: 30 – 80% (wegen assoz. Anomalien,
ohne Anomalien wie Gastroschisis)
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Langzeitergebnisse
● gastrointestinale Funktionsstörungen
- mehr Probleme bei Gastroschisis
- Ileus
● sonst gleich wie Alterskollegen
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Geschichte (1)
- bis 1948 kaum Überlebende
- 1948 Gross: erste regelmäßige Überlebende: mit Haut bedeckt, große Hernien, später nachoperiert
- 1967 Schuster: temporäres Abdecken mit Kunststoffen
- 1997 Bianchi: manuelle Reposition in Gegenwart der Eltern
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Geschichte (2)
1913 Reed (England): „...keinerlei Vorbereitungen. Das
Bett starrte vor Schmutz. Der freiliegende Darm war
übersäht mit Strohhalmen, Federn, Brosamen und Kot-
Resten der Mutter. Das Loch im Nabel war groß genug für
2 Finger. Es wurde nach oben und unten jeweils 1 cm
erweitert, die Nabelreste entfernt und dann schnell
zugenäht. Das Kind erholte sich -mit Ausnahme eines
kleinen Nahtabszesses- ohne Komplikationen...“
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Geschichte (3)
- 1899 Ahlfeld (Deutschland): Behandlung intakter
Omphalozelen mit Alkohol
- 1956 Cunnigham (England): dito - weil die
Ergebnisse der Chirurgie so schlecht waren
- 1957 Grob (Schweiz): 2% Mercurochrom-Pinselung
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Geschichte (4)
- 1950er Jahre: partielle Hepatektomien, Splenektomien,
intestinale Resektionen, um Platz zu gewinnen: alles tödlich
- 1966: Izant: manuelles “Stretching”
- 1967 Schuster-Silo
- 1968 Dudrick: TPN
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
Original-Prüfungsfrage
Für die Laparoschisis (Gastroschisis) des Neugeborenen trifft am ehesten zu:
A Eine Umhüllung der vorgefallenen Darmschlingen durch einen Peritonealsack fehlt.
B Neben dem Bauchwanddefekt sind meistens begleitende extraintestinale Fehlbildungen vorhanden.
C Die Insertion der Nabelschnur liegt an der Kuppe eines vorgewölbten Bruchsackes.
D Der Darm ist verlängert und muss daher zur operativen Reposition reseziert werden.
E Auch bei umgehender Operation besteht eine hohe Letalität innerhalb der 1. Lebenswoche von etwa 40 %.
Definition
Terminologie
Statistik
Vergleich
Spektrum
assoz Fehlbildg
Embryologie
Therapie
ohne OP
OP
Komplikationen
Ergebnisse
Geschichte
Frage
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