Was ist Autoinflammation und wie können diese
Erkrankungen behandelt werden?
Tilmann Kallinich, Eugen Feist
Was ist Autoinflammation?
Wie wird Autoinflammation behandelt?
Welche Nebenwirkungen sind möglich?
Welche vorbeugenden Maßnahmen sind sinnvoll?
Übersicht
Was macht unser Immunsystem?
Reparatur- und Aufräumfunktion
Schädigung von Innen (Zellveränderungen, Abbauprodukte)
Infektionen
Verletzungen
Wo sitzt unser Immunsystem?
Rachenmandel Gaumenmandeln
Knochenmark
Thymus
Appendix
Milz
Peyer´sche Plaques
Lymphknoten-‐/Lymphbahnen
Lymphknoten-‐/Lymphbahnen
Welche Aufgabe hat das Immunsystem?
Es muss fremd von eigene unterschieden
Kann es das nicht entstehen
Autoimmunerkrankungen
rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes
Bakterielle RNA
Toxine grampositiver Bakterien
ATP
Harnsäure
PYR NACHT cryopyrin
CARD
CARD
pro-caspase-1
CARD NF-ΚB-Aktivierung
IL1-Prozessierung
Apoptose
IL-1β
pro-IL-1β
caspase-1 Komplex
Inflammasom-Reaktion
LRR
PYR CARD
ASC
FIIND
CARDINAL
CARD
Zeitverlauf des FMF Zeitverlauf des FMF
Hoffman, Nat Genet, 2001; Aksentijevic, Arthritis Rheum 2002; Ting et al, Nature review, 2006;6:183-195
Inflammasoms-Reaktion
PYR NACHT cryopyrin LRR
CARD
CARD
pro-caspase-1
CARD NF-ΚB-Aktivierung
IL1-Prozessierung
Apoptose
IL-1β
pro-IL-1β
caspase-1 Komplex
Inflammasom-Reaktion
PYR CARD
ASC
FIIND
CARDINAL
CARD
Zeitverlauf des FMF Zeitverlauf des FMF
Hoffman, Nat Genet, 2001; Aksentijevic, Arthritis Rheum 2002; Ting et al, Nature review, 2006;6:183-195
Inflammasoms-Reaktion
Autoinflammatorische Erkrankungen
Pyogene Arthritis, Pyoderma gangränosum und Akne
Blau-Syndrom
Frühkindliche Sarkoidose Gicht
Systemische JIA (M. Still) Schnitzler Syndrom
Autoinflammatorische Erkrankungen ohne
Periodizität
Morbus Crohn
Psoriasisarthritis
PFAPA-Syndrom Morbus Behçet
Chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis
Mögliche autoinflammatorische
Erkrankungen
Hereditäre periodische Fiebersyndrome
Familiäres Mittelmeerfieber
Familiäres kälte-induziertes autoinflammatorisches Syndrom
Muckle-Wells-Syndrom
NOMID/CINCA-Syndrom
TNF-Rezeptor-assoziiertes Syndrom
Hyper-IgD Syndrom
Medikamenten- Nebenwirkungen
Folgen bei unbehandelter bzw.
unzureichend behandelten Erkrankung
Fall 2 Nutzen-Risiko-Verhältnis der Therapie
Abgeschlagenheit, Fehltage, Lebensqualität, Müdigkeit
Hörverlust, Sehschwäche
Gelenkentzündung
Fieber
Einweißablagerung Medikamenten-
Nebenwirkungen
Fall 2 Nutzen-Risiko-Verhältnis der Therapie
Kontrolle der klinischen Symptome durch Hemmung von
- Entzündung (antiinflammatorisch)
- Fieber (antipyretisch) - Schmerzen (analgetisch)
ASS, Naproxen, Indometacin, Diclofenac, Ibuprofen
Gute Verträglichkeit milde Nebenwirkungen: z.B. Bauchschmerzen
Langzeittherapie möglich
Fall 2 Nicht-steroidale Antirheumatika
Prednisolon, Methylprednisolon i.v., Triamcinolon i.a., Dexamethason AT
starke Entzündungshemmung
Effektive Immunsuppression Schneller Wirkungseintritt Destruktionsverzögernde Wirkung Unterschiedliche Applikations-
formen
- rasches Einsetzen von Neben- wirkungen: Gewichtszunahme, Stimmungsschwankungen,
Osteoporose, Infektion, u.a. - Unterdrückung der körpereigenen Glukokortikoidproduktion
Fall 2 Glukokortikoide
14 jährige Mädchen
a) täglich Steroide
b) alternierend Steroide
Fall 2 Nebenwirkungen der Glukokortikoide
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