Demenz

Tobias WächterDeutsches Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen, Tübingen

Klinik für Psychiatrie und Psychotherapie, Geriatrisches Zentrum, Universität TübingenZentrum für Neurologie und Hertie-Institut für Klinische Hirnforschung, Universität Tübingen

Eberhard-Karls-Universität

Universitätsklinikum TübingenUKT

Definition: Demenz

• (lat. dementia „ohne Geist“)

• Demenz (ICD-10-Code F00-F03) ist ein Syndrom – als Folge einer meist chronischen oder fortschreitenden

Krankheit des Gehirns – mit Störung vieler höherer kortikaler Funktionen,

einschließlich Gedächtnis, Denken, Orientierung, Auffassung, Rechnen, Lernfähigkeit, Sprache, Sprechen und Urteilsvermögen im Sinne der Fähigkeit zur Entscheidung.

– Das Bewusstsein ist nicht getrübt. – Für die Diagnose einer Demenz müssen die Symptome nach

ICD über mindestens sechs Monate bestanden haben. – Die Sinne funktionieren im für die Person üblichen Rahmen. – Gewöhnlich begleiten Veränderungen der emotionalen

Kontrolle, der Affektlage, des Sozialverhaltens oder der Motivation die kognitiven Beeinträchtigungen.

– Kann bei unterschiedlichen Erkrankungen auftreten.

Prävalenz

Weltweit 24 Millionen Demenzerkrankte!

Deutschland > 1 Million

Prävalenz

Weltweit 24 Millionen Demenzerkrankte!

Deutschland > 1 Million Abbildung: DGN Leitlinien Demenz

Häufigkeiten der Demenzen

Einteilung nach DGN:

• Demenzen: - vaskulär

- (neuro-)degenerativ

- gemischt

• Demenzen bei anders klassifizierten Erkrankungen (nach ICD10): Pick-Krankheit, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Chorea Huntington, primärem Parkinson-Syndrom, HIV-Krankheit, Epilepsie, hepatolentikulärer Degeneration (Morbus Wilson), Hyperkalziämie, Hypothyreose, Intoxikationen, Multiple Sklerose, Neurosyphilis, Niacin-Mangel (Pellagra), Panarteriitis nodosa, systemischer Lupus erythematodes, Trypanosomiasis, Vitamin B12-Mangel, zerebraler Lipidstoffwechselstörung, PSP, NPH

Einteilung mit Demenzen

Häufigkeiten

Alzheimer Demenz ca. 50-60%

Vaskuläre Demenz ca. 20 %

gemische Demenzen ca. 15%

Lewy-Körperchen-Erkrankung und Parkinson-Syndrom

ca. 10-20%

Frontotemporale Demenz ca. 5-10%

Andere < 5%

(neuro-) degenerative Demenzen

• Alzheimer• Lewy-Körperchen-Erkrankung & M.

Parkinson mit Demenz• Frontotemporale Demenz

Morbus Alzheimer

• Erstbeschreibung Alois Alzheimer• Neuerkrankungen in Deutschland: 120.000/Jahr

(Neuzulassungen VW 2005: 75.956) • Klinik: anfänglich Kurzzeitgedächtnis-, im Verlauf

Langzeitgedächtnisstörung

Begleitend: Persönlichkeitsveränderung, Angst, Halluzinationen, Depression

• Pathologie: Extrazellüläre Plaques, intrazelluläre Fibrillen, Neurodegeneration

• Therapie: - Acetylcholinesterase-Hemmer: Donepezil, Galantamin und Rivastigmin

- NMDA-Rezeptorantagonisten: Memantin

Auguste Deter

MRT vom Patienten mit M. Alzheimer

MRT vom Patienten mit M. Alzheimer

Lewy-Körperchen-Erkrankung & M. Parkinson mit Demenz

• Erstbeschreibung: Friedrich H. Lewy• Geschätzte Zahl in Deutschland: 150.000• Klinik: Vergesslichkeit, Halluzinationen,

Parkinsonsyndrom

Begleitend: Stürze, Aphathie, "Aberrant motor behaviour"

• Pathologie: Lewy-Körperchen, eosinophiele Einschlusskörperchen im Zytoplasma in der Hirnrinde und dem Hirnstamm

• Therapie: - Acetylcholinesterase-Hemmer: Rivastigmin, (Donepezil und

Galantamin) - (NMDA-Rezeptorantagonisten: Memantin)

frontotemporale Demenz

• Erstbeschreibung: Arnold Pick• Geschätzte Zahl in Deutschland: ???• Klinik: Wesensänderung, Aphasie, semantische Demenz • Unterformen:

• Frontale/frontotemporale Verlaufsform mit führender Wesensänderung (Haupttyp)

• Primär-progressive Aphasie (führende nichtflüssige Aphasie) • Semantische Demenz (führende flüssige, semantische Aphasie).

• Pathologie: Atrophie des Stirnhirns oder des Schläfenlappens, Einschluss von Protein Tau (Ubiquitin)

• Therapie: - Serotonin-Wiederaufnahmehemmer

- Neuroleptika

Vaskuläre Demenzen

• Multiinfarktsyndrom ischämischen oder hämorrhagischen Insulte mit Untergang einer kritischen Masse an neuronalen Gewebe

• Strategische Insulte: ausgeprägte kognitive Defizite bei kleinem Läsionsvolumen an entscheidenden Stellen (Thalamus, hinteres Kapselknie, frontales Marklager)

• Mikroangiopathische Läsionen – multilakunären Syndroms – konfluierende Marklagerveränderungen (subkortikale vaskuläre

Enzephalopathie, SVE). • Mikrogefäßveränderungen

– Kapillarverlust – Blut-Hirn-Schranken-Störungen

• genetische Grunderkrankungen – CADASIL-Erkrankung – HERNS-Syndrom– familial British dementia (HCHWA-D (Hereditary Cerebral

Hemorrhages with Amyloidosis of the Dutch Typ), HCHWA-I (Icelandic Type))

• Therapie: wie Schlaganfall, – ASS?

Vaskuläre Demenzen

Was kann mit Demenz verwechselt werden?

• Depression • Einfache „Altersvergesslichkeit“ • Verweigerung und Vermeidungsverhalten • Deprivationserscheinungen bzw. Hospitalismus

mit Regression (z. B. in Altersheimen) • Leichte kognitive Störung des Alters• Mangel an Vitaminen und Mineralien (z. B. Vitamin

B12, Perniziöse Anämie) • Schlaganfall• Gehirntumore• Störungen des Stoffwechsels (beispielsweise

Unterzuckerung bei Diabetikern, Entgleisungen des Nierenstoffwechsels etc.)

• Delir• Geistige Behinderung• Psychose und Wahn (z. B. Schizophrenie, Manie

und psychotische Depression) • Flüssigkeitsmangel (Exsikkose)

Anamnese & Untersuchung

• Eigen-, Fremd-, Familien- und Sozialanamnese unter Einschluss der vegetativen und Medikamentenanamnese

• Psychiatrische und neurologische Untersuchung

• Bildgebung (CT oder MRT) / PET?• EEG, EKG

Labor

• Labor: Blutbild, Elektrolyte (Na, K, Ca), Nüchtern-Blutzucker, TSH, Blutsenkung oder CRP, GOT, Gamma-GT, Kreatinin, Harnstoff, Vitamin B12.

• Erweitertes Labor: Differenzial-Blutbild, BGA, Phosphat, HBA1c, Homocystein, fT3, fT4, SD-Antikörper, Kortisol, Parathormon, Coeruloplasmin, Vitamin B6, Borrelien-Serologie, Pb, Hg, Cu, Lues-Serologie, HIV-Serologie, Drogenscreening, Urinteststreifen, Folsäure.

• Nervenwasser: – Ausschluss Entzündung, Zellen– beta-Amyloid-1-42 und gesamt Tau/Phospho-Tau

Neuropsychologische Testung

• Kurztests: MMS, DemTect, Uhrentest

Einteilung:

• MMST 20 bis 26 Punkte: leichte Alzheimer-Demenz

• MMST 10 bis 19 Punkte: moderate/mittelschwere Alzheimer-Demenz

• MMST weniger als 10 Punkte: schwere Alzheimer-Demenz

• MCI: > 24, keine wesentliche Beeinträchtigung der Alltagsfunktion

MMS

Uhrentest

Uhrentest

DemTect

Neuropsychologische Testung

• Kurztests: MMS, DemTect, Uhrentest

Einteilung:

• MMST 20 bis 26 Punkte: leichte Alzheimer-Demenz

• MMST 10 bis 19 Punkte: moderate/mittelschwere Alzheimer-Demenz

• MMST weniger als 10 Punkte: schwere Alzheimer-Demenz

• MCI: > 24, keine wesentliche Beeinträchtigung der Alltagsfunktion

Notfälle

• Verwirrtheit: – Tavor 0,5 mg (Cave: Sucht, Somnolenz, Paradox)– Rivotril 0,5 mg (Cave: ParkinsonSyndrom)– Seroquel 7,25 mg (Cave: QTc-Zeitverlängerung)

Start low, go slow!