Post on 28-Aug-2019
KLINIK UND POLIKLINIK FÜR INNERE MEDIZIN I
Hypophyse
Hormondiagnostikund Sinus petrosus-Katheter
A. Schäffler / G. Schuierer
UNIVERSITÄT REGENSBURGMEDIZIN I
Hypophysenadenome
Absolute Häufigkeit von Hypophysenadenomen (autoptisch): 13-23 % !
Anteil an allen intrakraniellen Tumoren: 10-15 %
Inzidenz: 20 / 1 Mio.
Prävalenz: 300 / 1 Mio.
Hormonaktiv: Hormoninaktiv:
Prolaktinom 50 %
GH (Akromegalie) 22 %
ACTH (M. Cushing) 5 %
78 %
LH, FSH, TSH(Raritäten) < 1% Mikroadenom bis 1 cm
Makroadenom > 1 cm
65 % Mikro35 % Makro
22 %
Petersenn, 2006; Molitch, 1999
UNIVERSITÄT REGENSBURGMEDIZIN I
Diagnostik des ProlaktinomsProlaktinspiegel erhöht
Ausschluss sekundärer (!) Ursachen: Anamnese, Medikamente, TSH basal
MRT – Hypophyse (Methode der Wahl)
Immer 2 Bestimmungen !
Domäne der dopaminagonistischen Therapie: Dauer mind. 3-5 Jahre
Wass, NCP Endocrinology & Metabolism, 2006
Adenomnachweis + Prolaktin > 200 μg/l: Prolaktinom wahrscheinlich !Adenomnachweis + Prolaktin < 200 μg/l: Eher Entzügelungs-Hyperprolaktinämie !
UNIVERSITÄT REGENSBURGMEDIZIN I
Diagnostik der AkromegalieKlinischer Verdacht auf Akromegalie
5h-OGTT für GH-Kinetik
Suppression von GH < 1 μg/l Keine Suppression von GH
Akromegalie ausgeschlossen GH-Exzess nachgewiesen,V.a. Akromegalie
MRT
Hypophysenadenom
Basales IGF-1 (Screening-Test)
erhöht
Katznelson, 2005
Neurochirurgie
UNIVERSITÄT REGENSBURGMEDIZIN I
Differentialdiagnostik beim Cushing-Syndrom (1)
2. Testung der ACTH-Abhängigkeit
ACTH basal
ACTH-unabhängiges Cushing-Syndrom
ACTH basal supprimiertACTH nach CRF supprimiert
ACTH-abhängiges Cushing-Syndrom
ACTH basal normal / erhöht
Findling, 2006
1. Sicherung des Cushing-Syndroms / des Hypercortisolismus
1 mg – Dexamethason-Hemm-Test
S-Cortisol < 1,8 μg/dl
Kein Cushing-Syndrom
S-Cortisol > 1,8 μg/dl
Cushing-Syndrom
Fakultativ:- Mitternachts-Cortisol
UNIVERSITÄT REGENSBURGMEDIZIN I
3. Biochemische und morphologische Lokalisation
Abdomen-CT
Unilateraler ProzessNN-AdenomNN-Carcinom
Bilateraler ProzessMakronoduläreHyperplasie
ACTH-unabhängigesCushing-Syndrom
CRF-Test
ACTH-abhängigesCushing-Syndrom
ACTH nicht stimulierbar
Sinus petrosusKatheter
Cortisol > 1,8 μg/dl
Gradientzentral/peripher < 3
Ektopes Cushing-Syndrom
Gradientzentral/peripher > 3
CT-ThoraxKaltsass, 1999; Oldfield 1991Findling, 2006
Differentialdiagnostik beim Cushing-Syndrom (2)
ACTH stimulierbar (>35%)
8 mg-Dexamethason-Hemmtest
Cortisol < 1,8 μg/dl
MRT
Hypophysenadenom
und/oder
UNIVERSITÄT REGENSBURGMEDIZIN I
Beispiel-Patient: S.F., 53 J.
Klinisches Cushing-Syndrom: alle körperlichen StigmataDiabetes mellitus Typ 2Arterieller HypertonusDyslipidämieOsteoporoseDepression
UNIVERSITÄT REGENSBURGMEDIZIN I
Wann besteht eine Indikation zur Sinus petrosus inferior-Katheterisierung ?
Cortisol basal: 22,8 μg/dl (< 22,4 μg/dl)ACTH basal: 99,1 pg/ml (< 46,0 pg/ml)
Cortisol n. 1 mg Dexamethason: 33,4 μg/dl (< 1,8 μg/dl)
Cortisol n. 8 mg Dexamethason: 17.2 mg/dl (< 1,8 μg/dl)
CRF-Test: Peak 326 pg/ml
Hypercortisolismus !
Adrenale Quelle !Ektope Quelle !
Hypophysäre Quelle !
Bildgebung: MRT-Abdomen: negativ
MRT-Hypophyse: negativ
CT-Thorax: negativ
Beispiel-Patient: S.F., 53 J.
Keine Quelle !
ACTH-Abhängigkeit:Hypophysär oder ektop
KLINIK UND POLIKLINIK FÜR INNERE MEDIZIN I
Rechts petrosal basal: 919Rechts petrosal 3 min. n. CRF: 7287Rechts petrosal 8 min. n. CRF: 4298Rechts petrosal 13 min. n. CRF: 487
Links petrosal basal: 158Links petrosal 3 min. n. CRF: 516Links petrosal 8 min. n. CRF: 799Links petrosal 13 min. n. CRF: 728
ACTH-Werte (pg/ml) bei der Sinus petrosus inferior-Katheterisierung
Peripher basal: 123Peripher 3 min. n. CRF: 139Peripher 8 min. n. CRF: 334Peripher 13 min. n. CRF: 372
Quotienten petrosal/peripher:
Rechts - basal: 7,5Rechts - 3min. n.CRF: 52Links - basal: 1,3Links – 3 min. n. CRF: 3,7
Befund: 1) Zentrale Lokalisation2) Lateralisierung nach rechts
Beispiel-Patient: S.F., 53 J.
UNIVERSITÄT REGENSBURGMEDIZIN I
Immunhistochemie für ACTH (braune Farbe)
ACTH-produzierendes Hypophysenadenom (M. Cushing)
Komplette Remission desPatienten !
UNIVERSITÄT REGENSBURGZentrum Neuroradiologie
Sinus petrosus inferior-Blutentnahme
Zentraler vs peripherer Tumor
Hinweis auf intraselläre Lokalisation
UNIVERSITÄT REGENSBURGZentrum Neuroradiologie
Sinus petrosus inferior-Blutentnahme
Zentraler vs peripherer Tumor
Hinweis auf intraselläre Lokalisation
Sin.cavernosus
UNIVERSITÄT REGENSBURGZentrum Neuroradiologie
Sinus petrosus inferior-Blutentnahme
Zentraler vs peripherer Tumor
Hinweis auf intraselläre Lokalisation
Sin. petr.inf.
Sin.cavernosus
Ven.jug.int.
UNIVERSITÄT REGENSBURGZentrum Neuroradiologie
Sin. petr.inf.
Sin.cavernosus
Ven.jug.int.
Technik: transvenöses Vorgehen
zusätzlicher peripherer Zugang
UNIVERSITÄT REGENSBURGZentrum Neuroradiologie
Technik: transvenöses Vorgehen
zusätzlicher peripherer Zugang
2 kalibergleiche (4F) Katheter
synchrone, gleichmäßige Abnahme
Sin. petr.inf.
Sin.cavernosus
Ven.jug.int.
UNIVERSITÄT REGENSBURGZentrum Neuroradiologie
Variationen der Gefäßanatomie schränken Genauigkeit ein
UNIVERSITÄT REGENSBURGZentrum Neuroradiologie
Variationen der Gefäßanatomie schränken Genauigkeit ein
R I S I K E N (ca.1-2%):
(venöser) Hirnstamminfarkt
Hirnstammblutung
periphere Thrombosen