Hypophysentumoren:Von der Diagnose zur Therapie

Ein Patientenratgeber

vonProf. Dr. med. Michael BuchfelderNeurochirurgische Klinik der Universität Erlangen - Nürnberg

undProf. Dr. med. Günter K. StallaMax-Planck-Institut für Psychiatrie, Endokrinologie, München

ISBN 3-927826-25-1

PVV-VerlagSiemensstraße 12D-40885 Ratingen

Verfasser:Prof. Dr. med. Michael BuchfelderLeitender Oberarzt Neurochirurgische Klinik der Universität Erlangen - Nürnberg

Prof. Dr. med. Günter K. StallaLeiter der Inneren Medizin, Endokrinologie und klinischen ChemieMax-Planck-Institut für Psychiatrie (MPIP) München

1. Auflage 19992. Auflage 2002

© Pharmacia GmbHEndokrinologie und Stoffwechsel,Postfach 2840D-91051 Erlangen

Das Werk ist urheberrechtlich geschützt. Die dadurch begründeten Rechte, insbesondere die der Übersetzung,des Nachdrucks, der Entnahme von Abbildungen, der Funksendung, der Wiedergabe auf photomechanischemoder ähnlichem Wege und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen bleiben, auch bei nur auszugsweiserVerwertung, vorbehalten. Fotos mit freundlicher Genehmigung der Autoren.

1 Vorwort 7

2 Wo liegt die Hypophyseund was ist ihre Funktion? 8

3 Welche Hormone produziert die Hypophyse? 8

4 Wie häufig kommt einHypophysentumor vor? 10

5 Wie wird ein Hypophysen-tumor entdeckt? 10

Welche Untersuchungen bestätigen die Diagnose? 13

6 Wie wird ein Hypophysen-tumor operiert? 14

Welche Voruntersuchungen werden gemacht? 14

Welche Informationen erhält der Patient vor der Operation? 15

Welche Möglichkeiten der Hypo-physen-Operation gibt es? 16

• Der transsphenoidale Zugang 16

• Mögliche Komplikationendes Eingriffs 17

• Der transkranielle Zugang 18

• Mögliche Komplikationendes Eingriffs 19

• Wie erfolgt die Nachsorge? 20

• Gibt es Alternativen zur Operation? 21

Inhaltsverzeichnis

7 Welche diagnostischenUntersuchungen folgennach dem Eingriff? 22

8 Was bedeutet eine Hypo-physeninsuffizienz? 25

Welche Beschwerden könnenbei einer Hypophyseninsuffi-zienz auftreten? 25

9 Wie kann eine Hypophysen-insuffizienz behandeltwerden? 27

Welche Hormone können bei einem Mangel ersetzt werden? 27

• Hydrokortison 27

• Schilddrüsenhormone 27

• Geschlechtshormone 28

• Prolaktin 28

• Wachstumshormon 28

• Antidiuretisches Hormon 28

Wie sieht die langfristige Betreuung nach der Ope-ration aus? 29

Ergänzende Informationen 30

Erfahrungsberichte von Patienten 30

Austausch mit Betroffenen 31

Nützliche Adressen 34

Stichwortverzeichnis 36

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bei Ihnen wurde ein Hypophysentumorentdeckt. Hypophysentumoren sind in denallermeisten Fällen gutartige Tumoren,die heutzutage aufgrund der großenErfahrung Ihrer be-handelnden Ärztepraktisch kein Pro-blem mehr darstellen.Bevor sie entdecktwerden, könnenHypophysentumorenganz unterschiedli-che Gesichter habenund Beschwerdenverschiedener Art hervorrufen. In vielenFällen verursachen sie aber auch gar kei-ne Beschwerden. Deshalb sind sie oft soschwer zu entdecken.

Patienten suchen mit diesem Problemmöglicherweise Fachärzte unterschied-licher Fachrichtungen auf. Der Endo-krinologe jedoch sollte die hormonellenVeränderungen ausreichend abklären.Falls sich aus diesen Untersuchungendie Notwendigkeit einer Operation ergibt,erfolgt jetzt auch der Kontakt mit denNeurochirurgen. Die vielfältigen Pro-bleme, die im Zusammenhang mit Hypo-physentumoren auftreten können, abernicht notwendigerweise müssen, werdenam besten durch die interdisziplinäreZusammenarbeit von Ärzten verschie-dener Fachrichtungen gelöst. Endokri-nologisch orientierte Internisten undNeurochirurgen, ggf. auch Kinderärzte,Frauenärzte, Augenärzte und Strahlen-therapeuten müssen fachübergreifendzusammenarbeiten.

Dieser Patientenratgeber soll Ihnen aufeinfache und verständliche Art mehrInformationen vermitteln, um die Ver-ständigung mit den Ärzten zu erleich-tern. Außerdem wird auf die eine oderandere Besonderheit hingewiesen, dieleicht im Alltag vergessen wird odereinfach nicht ausreichend Berücksichti-gung findet. Der Ratgeber soll Sie überdie Operation hinweg begleiten undIhnen die teilweise doch recht schwieri-

gen Zusammen-hänge soweit ver-deutlichen, daß Siemöglichst wenig„Angst vor demUnbekannten” ha-ben. Er kann natür-lich das ärztlicheGespräch und dieindividuelle Auf-

klärung nicht ersetzen. Hierfür stehenIhnen Ihre behandelnden Ärzte zur Ver-fügung, die Ihnen sicher gern weitereAuskünfte geben, die auf Ihre spezielleSituation zugeschnitten sind. Nutzen Siedas Recht Fragen zu stellen! Nur so kanndas auch bei der Behandlung von Hypo-physentumoren notwendige Vertrauens-verhältnis zwischen Arzt und Patient inseiner idealen Form entstehen und auf-rechterhalten werden.

München, Juli 1999

M. Buchfelder, G. K. Stalla

Vorwort

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Liebe Patientin, lieber Patient,

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Die Hypophyse ist eine der wichtigstenHormondrüsen. Durch die Ausschüttungvon Hormonen kann der Körper sehrschnell auf Reize der Umgebung, wiez.B. Streß, reagieren.

Im einzelnen produziert der Hypophy-senvorderlappen folgende Hormone:

Schilddrüsen-stimulierendesHormon TSHTSH steuert die Produktion und Frei-setzung des Schilddrüsenhormons T4,welches im Körper in T3 umgewandeltwird. Dieses Hormon ist für die Regu-

Wo liegt die Hypophyseund was ist ihre Funktion?

Die Hypophyse bestehtaus zwei Teilen: Der

Hypophysenvorderlap-pen bildet Hormone und

gibt diese in den Blut-kreislauf ab. Dadurch

werden weitere Hormon-drüsen im Körper oder

auch Körpergewebedirekt gesteuert. Der

Hypophysenhinterlap-pen speichert zwei

Hormone und setzt siebei Bedarf frei.

Die Hypophyse, auch Hirnanhangsdrüsegenannt, liegt in der Mitte des Schädel-inneren, etwa 10 cm hinter der Nase aufeiner gedachten Verbindungslinie zwi-schen beiden Gehörgängen. Die etwakirschkerngroße Hypophyse ist ein sehrwichtiges Steuerungsorgan für bestimm-te Regulationsvorgänge im Körper.

Sie ist über den Hypophysenstiel direktmit dem Hypothalamus, einem Teil desZwischenhirns, verbunden. Der Hypo-thalamus beeinflußt die Hypophyse überdie Ausschüttungsogenannter Freiset-zungs- oder Hem-mungshormone.

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Welche Hormone produziertdie Hypophyse?3

Die Hypophy-se ist eine derwichtigstenHormondrüsen.Sie ist verant-wortlich fürdie Steuerungvieler Regula-tionsvorgängeim Körper. !!

lation des Stoffwechsels, die Gedächtnis-funktion und auch für das Wachstumund die Entwicklung sehr wichtig.

Nebennierenrinden-stimulierendesHormon (ACTH) ACTH steuert die Ausschüttung deslebenswichtigen körpereigenen Hydro-kortisons aus der Nebennierenrinde. Eswird immer gerade soviel davon freige-setzt, wie der Körper in einer bestimm-ten Situation benötigt. Hydrokortisonreguliert die Immunreaktionen des Kör-pers, aber auch die Reaktion auf Hunger,Streß, Infektionen, den Flüssigkeitshaus-

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halt und die Umwandlung von Eiweiß inenergieversorgenden Traubenzucker.Dabei spielt es auch als Gegenspielerdes Insulins eine wichtige Rolle. Geradewegen dieser so lebenswichtigen Reak-tion auf Reize aus der Umwelt kann einschwerer Hydrokortisonmangel lebens-gefährlich sein.

Luteinisierendes Hormon, Follikel-stimulierendes Hormon (LH, FSH)LH und FSH wirken auf die weiblichenund männlichen Geschlechtsdrüsen undhier auf die Bildung der jeweiligen Ge-schlechtshormone. Ohne diese Hormonewäre kein normaler Zyklus, keine Schwan-gerschaft, aber auch keine Ausbildungder Geschlechtsmerkmale möglich.Bei Männern wird die Testosteronbildungund die Entwicklung der Spermien überdiese Hormone gesteuert.

Prolaktin (PRL)Prolaktin ist, zusammen mit anderenHormonen, für den Milcheinschuß unddie Aufrechterhaltung des Milchflussesnach der Entbindung verantwortlich.

Wachstumshormon(Somatropes Hormon, STH) Das Wachstumshormon spielt in derKindheit eine sehr wichtige Rolle beimWachstum und der körperlichen Ent-wicklung. Aber auch im Erwachsenen-alter erfüllt es wichtige Funktionen beider Steuerung des Stoffwechsels, derKörperfettverteilung und der Muskula-tur. Wahrscheinlich spielt es auch eineRolle bei der Fortpflanzung, beim Schlafund der Funktion von Herz und Nieren.

Der Hypophysenhinterlappen speichertfolgende vom Hypothalamus gebildeteHormone und setzt sie bei Bedarf frei:

Antidiuretisches Hormon (ADH) ADH ist das wichtigste Hormon zurSteuerung des Flüssigkeitshaushaltes,des Durstgefühls und der Nierenfunk-tion. Ohne ADH würde der Körper amTag etwa 20 Liter Urin ausscheiden.

ADH sorgt für eine Wasserrückgewin-nung und damit für die Konzentrierungdes Urins in der Niere sowie für einestabile Konzentration der Salze im Blut.

Oxytocin: Wehen-stimulierendesHormonDie Bedeutung von Oxytocin bei Män-nern ist noch nicht bekannt. Bei Frauenist es jedoch ein wichtiges Hormon zurSteuerung der Wehen und, mit Prolaktinzusammen, des Milcheinschusses nachder Entbindung.

GlossarNebennierenrinde(NNR):

Teil der Nebenniere,einer Hormondrüse, die beidseits ober-halb der Niere liegt. Die NNR produziertüber 40 verschiedenekortisonähnliche Substanzen, darun-ter auch Hormone für den Salz- und Wasserhaushalt, männliche Sexual-hormone sowie ent-sprechende Vorstufen

antidiuretisch:gegen die Harnaus-scheidung gerichtet

Wasserrückgewinnung:Fähigkeit der Niere durch aktive und passive Prozesse Natrium und damit auch Wasser wieder zurückzuholen und somit einen konzen-trierten Harn zu produzieren

??Die Hormone der Hypophyse

Die Hormone der Hypophyse sindvon grundsätzlicher Bedeutung fürviele Regulationsvorgänge und er-möglichen es dem Körper zusätzlich,auf Umweltreize schnell zu reagieren.

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Da nicht alle HypophysentumorenBeschwerden verursachen bzw. auftre-tende Beschwerden meist nicht sofortmit einem Tumor in Zusammenhanggebracht werden, entdeckt man sie häu-

fig nur zufällig,zum Beispiel beieiner Kernspin-tomographie, dieaus ganz anderenGründen durchge-führt wurde.

Bei folgenden häu-figen Beschwerdenoder Anzeichen

sollte jedoch immer auch an einen mög-lichen Tumor gedacht werden:

• Kopfschmerzen: wenn sie neuauftreten oder untypisch sind.

• Anzeichen einer Hormonüberpro-duktion durch Wachstumshormon,Prolaktin oder ACTH: Einige Hypo-physentumoren bilden zu viel einesbestimmten Hypophysenhormons

Wie häufig kommt einHypophysentumor vor?

Das Wort „Tumor“ kommt aus demLateinischen und bedeutet „Schwellung“.

Viele Drüsentumoren, auch Adenomegenannt, bilden Knoten, die in der Regelgutartig sind.

Man unterscheidet Mikroadenome bis10 mm Durchmesser und Makroadeno-me mit mehr als 10 mm Durchmesser.Die Größe spielt bei einer möglichenOperation oder der medikamentösen The-rapie bestimmter Tumoren eine Rolle.Etwa 10-15 % aller diagnostizierten

Tumoren, die sich innerhalb des Schädelsbefinden, sind Hypophysentumoren.

Bei Kernspinuntersuchungen oder selte-ner bei Obduktionen, z.B. nach Unfällen,stellte man jedoch in bis zu 20 % derFälle einen Hypophysentumor fest, derbis dahin offenbar unerkannt gebliebenwar. Hierbei handelte es sich oft nur umwinzige, bis maximal 2 - 3 mm große,Tumoren. Hypophysentumoren tretenalso wesentlich häufiger auf als bisherangenommen; in vielen Fällen verursa-chen sie allerdings keine Beschwerden.

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Hypophysentu-moren kommenhäufiger vorals bisher an-genommen.In den meistenFällen handeltes sich dabeium gutartigeTumoren.

!!Wie wird ein Hypophysentumorentdeckt?5

und führen damit zu ganz charakteri-stischen Krankheitsbildern, die trotz-dem oft erst spät erkannt werden.

Wenn ein Hypophysentumor zuvielWachstumshormon bildet, so führt dieszum Krankheitsbild der Akromegalie.Tritt diese im Kindesalter auf, führt siezu einem „Riesenwuchs“ (Gigantismus).

Danach macht sich die Krankheit v.a.durch typische äußere Zeichen bemerk-bar. Zuerst treten Artikulationsstörungenwie z.B. Lispeln sowie Schnarchen auf.Die Ursache ist eine Vergrößerung vonZunge und Gaumensegel. Durch dasSchnarchen kann auch ein nächtlichesSchlaf-Apnoe-Syndrom auftreten. Auchdeutlich vermehrtes Schwitzen und eineVerdickung der Körperhaare könnenbeobachtet werden.

Weitere Symptome sind ein Karpaltun-nelsyndrom mit Kribbeln in den Händen,Vergröberung der Gesichtszüge durchWachstum der Nase, Ohren, Jochbeineetc., Vergrößerung der Hände und Füße

Patientin mitAkromegalie

Bei Männern können durch zuviel Pro-laktin die Fruchtbarkeit und die Libido,manchmal auch die Potenz gestört sein.Wenn diese Symptome auftreten, dannliegt ihnen in 5 % aller Fälle eine Hyper-prolaktinämie zugrunde.

Zu große Mengen von ACTH führenüber einen Zeitraum von 2-5 Jahren zueinem Morbus Cushing mit folgendenSymptomen: Zentrale Fettverteilung(Stammfettsucht) mit „Vollmondgesicht“und „Büffelnacken“, Muskelabbau und,dadurch bedingt, dünne Arme und Beine,verbunden mit ab-nehmender Leistungs-fähigkeit und Kraft-losigkeit, Osteopo-rose, dunkelrote bisviolette Hautstreifen(im Aussehen ähn-lich den Schwanger-schaftsstreifen), ofterhöhter Blutdruck,Diabetes, Zyklusstörungen, Depressionen,Psychosen.

Da diese Symptome zum Teil auch beinormaler Fettsucht auftreten, wird einMorbus Cushing und der möglicherwei-se dafür ursächliche Tumor nicht immerdiagnostiziert.

Anzeichen einer Hypophyseninsuffi-zienz:Eine Hypophyseninsuffizienz, also eine„Leistungsschwäche“ der Hypophyse,bei der nicht mehr genügend Hormonegebildet werden, trittvor allem als Folgevon großen Tumorenauf (siehe Kapitel 8).Je nach Ausfall desHormons kommt esdann zu unterschied-lichen klinischenBeschwerden.

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sowie begleitende Hormonstörungen.Auch innere Organe, wie das Herz, sindvergrößert.

Da sich diese Symptome nur sehr lang-sam entwickeln, werden sie häufig vomPatienten nicht wahrgenommen. Wennjedoch Fingerringe oder Schuhe imErwachsenenalter nicht mehr passenoder der Zahnarzt auffällige Verschie-bungen v.a. des Unterkiefers (Überbiß)bemerkt, dann sollte auf jeden Fall eineweitergehende Untersuchung mit einerMessung des Wachstumshormon- unddes IGF-1- Spiegels im Blut erfolgen.

Erhöhter Prolaktin-Spiegel (Hyperpro-laktinämie): Wenn im Körper sehr vielmehr Prolaktin vorhanden ist als normal,kann die Ursache dafür ein Hypophy-sentumor sein. Da es aber auch andereUrsachen für einen erhöhten Prolaktin-Spiegel geben kann, z.B. bestimmteMedikamente oder eine Unterfunktionder Schilddrüse, empfiehlt sich eineUntersuchung bei einem Endokrinolo-gen. Häufig geht der Patient aber nichtzu einem Hormonspezialisten, sondern,je nach den auftretenden Beschwerden,zu einem anderen Facharzt, der denTumor jedoch nicht immer entdeckt.

Typische erste Anlaufstelle ist derFrauenarzt (bei Männern der Urologe),da durch zuviel Prolaktin der Zyklus derFrau gestört sein kann. Die Frau wirddann trotz Kinderwunsches nicht schwan-ger. Vor einer weiteren Behandlung desgestörten Zyklus sollte auf jeden Falleine Prolaktin-Bestimmung erfolgen.Gelegentlich kommt es auch zumAustreten von Milch aus der Brust.

Hautstreifen bei einerPatientin mit MorbusCushing

Patient mit MorbusCushing nachTherapie

Patient mit MorbusCushing vor Therapie

Patient mit kompletterHypophyseninsuffizienz

Fachgebiet Prolaktinom Hormoninaktiver Akromegalie M. CushingTumor

Praktiker/ hormonelle Unter- hormonelle Unter- Bluthochdruck, Bluthochdruck,Internist funktion der Keim- funktion der Keim- Diabetes, Herz- Ödeme, Diabetes,

drüsen drüsen, Schwäche, insuffizienz, spezielles Aus-Müdigkeit, Frieren Kropf, hormonelle sehen, Fettvertei-

Unterfunktion der lung, Osteoporose,Keimdrüsen Hypokaliämie

Gynäkologe hormonelle Unter- hormonelle Unter- hormonelle Unter- hormonelle Unter-funktion der Keim- funktion der Keim- funktion der Keim- funktion der Keim-drüsen drüsen drüsen drüsen

Urologe hormonelle Unter- hormonelle Unter- übermäßigefunktion der Keim- funktion der Keim- Harnausscheidungdrüsen drüsen

Neurologe Kopfschmerzen, Kopfschmerzen, Kopfschmerzen, MuskelschwächeDoppelbilder Doppelbilder Karpaltunnel-

Syndrom

Augenarzt Sehstörungen Sehstörungen Sehstörungen

HNO-Arzt Nasenatmung,vergrößerte Zunge

Zahnarzt/ Spalten zwischenKieferchirurg Zähnen

Hautarzt gesteigerte Talg- Haarausfall, gesteigerte Talg- vermehrte produktion (fette rauhe, kühle Haut produktion (fette Behaarung, dünne Haut), vermehrte Haut), verdickte Haut, Akne, Haut-Behaarung Haut streifen

Psychiater hirnorganisches Depression Psychosen,Psychosyndrom Depression

Radiologe zufällige Entdek- zufällige Entdek- zufällige Entdek- zufällige Entdek-kung von Tumoren kung von Tumoren kung von Tumoren kung von Tumoren

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Störungen der Sehschärfe und desGesichtsfeldes:Störungen des Gesichtsfeldes mit Scheu-klappenphänomenen und Röhrensehenoder Verschlechterungen der Sehschärfedurch einen Tumor, der auf die Sehner-ven drückt, entwickeln sich sehr lang-sam. Deshalb werden sie häufig vonPatienten und oft auch vom Augenarztnicht bemerkt bzw. nicht mit einemTumor in Verbindung gebracht.

Bei 50 % aller Patienten mit Sehstörun-gen dauerte es mehr als 3 Jahre, bis derTumor als Ursache entdeckt wurde.

Auffällige Erscheinungen in diesemZusammenhang sind: Häufiges seitlichesAnstoßen an Gegenstände oder Personen,die man zunächst nicht gesehen hat;beim Autofahren plötzliches Auftauchenvon anderen Fahrzeugen, die man vorhernicht wahrgenommen hat; Nebel- undSchleiersehen; Danebengießen beimEinschenken von Getränken.

Wird ein für die Sehstörungen ursächli-cher Tumor nicht rechtzeitig erkannt,kann dies bei Kindern wie bei Erwach-senen zur Erblindung führen.

Ein Hypophy-sentumor ent-wickelt sichmeist nur sehrlangsam undwird daher ofterst sehr spät,nicht selten zu-fällig, entdeckt.Eine frühzeitigeDiagnose er-fordert die be-sondere Auf-merksamkeitder verschiede-nen Fachärzte.

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Mögliche Symptome bei Hypophysentumoren - Diagnosen durch verschiedene Fachärzte

Computertomographie eines großen Hypophysen-adenoms

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GlossarAkromegalie:

Krankheitsbildmit ausgeprägterVergrößerung derFinger, Zehen,Hände, Füße, Nase,Kinn, Augenbrauenund Jochbögen (auch Akren genannt), durch Überproduk-tion von Wachstums-hormon nach derPubertät

Schlaf-Apnoe-Syndrom:gelegentlich auftre-tende Phasen des Atemstillstandes von mehr als 10 sec.Dauer während des Schlafs, v.a. bei Männern und star-ken Schnarchern

Karpaltunnelsyndrom:Krankheitsbild her-vorgerufen durch mechanische Kom-pression des Nervusmedianus im Kar-paltunnel (Handge-lenk). Da der Nerv den Daumen bis zum Mittelfinger und einen Teil des 4. Fingers versorgt, beobachtet man da-her ein Kribbeln und Sensibilitäts-störungen in den entsprechenden Fingern

IGF-1:Insulin-ähnlicher Wachstumsfaktor

Gesichtsfeld:der mit unbewegtemAuge sichtbare Teil des Raums

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man eine sehr hohe Auflösung und kannauch kleine Tumoren entdecken. DasVerfahren kann jedoch nicht angewen-det werden, wenn sich magnetisierbareMetalle, z.B. Herzschrittmacher oderTätowierungen, im Körper befinden.

Welche Untersuchungenbestätigen die Diagnose?Bildgebende Verfahren:Kernspintomographie (MRI)Die Kernspintomographie besitzt denhöchsten Stellenwert bei der Diagnosemittels bildgebender Verfahren im Be-reich des Hypothalamus und der Hypo-physe und gilt heute als wichtigstesVerfahren (Goldstandard). Mit der Kern-spintomographie können Veränderungenab 2 mm Größe entdeckt werden. Eshandelt sich hierbei um ein computer-gestütztes Verfahren, das ohne Röntgen-strahlung auskommt.

Durch ein von außen angelegtes starkesMagnetfeld und einen kurzen Hochfre-quenzimpuls werden vom Körper elek-tromagnetische Wellen freigesetzt.

Diese Signale kann ein Computer zueinem zwei- oder dreidimensionalenBild zusammensetzen. Dadurch erreicht

Kernspintomographieeines intra- und supra-sellären Hypophysen-adenoms in seitlicherProjektion

Computertomographie (CT)

Die Computertomographie eignet sichnur zum Nachweis größerer Tumoren.Kleinere Adenome oder auch Resttumo-ren bzw. Rezidive können übersehenwerden. Mit einem Computertomogrammlassen sich insbesondere Verkalkungengut nachweisen.

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SchädelübersichtsaufnahmeDie seitliche Schädelübersichtsaufnahme -ein Verfahren, bei dem Röntgenstrahleneingesetzt werden - ist gelegentlich fürdie Planung einer Operation hilfreich.

MR-AngiographieBei bestimmten Fragestellungen, z.B.wenn der Operateur den Verlauf derBlutgefäße in der Nähe des Tumors ge-nau beurteilen muß, ist auch eine direkteDarstellung der hirnversorgenden Blut-gefäße hilfreich. Diese kann heute inder Mehrzahl der Fälle nicht-invasivdurch die Umrechnung des Kernspinsper Computer erfolgen. Nur in seltenenFällen ist ein invasives Verfahren mitRöntgenstrahlen notwendig, bei dem dieBlutgefäße nach Gabe eines Kontrast-mittels genau dargestellt werden können.

Bestimmung von Hormonenals Hinweis für TumorenTumoren, die Hormone bilden (hormon-aktive Tumoren), kann man auch dia-gnostizieren, indem man die zuviel ge-bildeten Hormone analysiert. Das giltinsbesondere für Prolaktin, ACTH unddas Wachstumshormon bzw. IGF-1. Einerfahrener Fachmann auf diesem Gebiet

GlossarRezidiv:

Rückfall, Wieder-auftreten des Tumorsnach erfolgter Ope-ration

invasiv:in den Körper ein-dringend

??

kann so den Tumor oder auch ein mögli-ches Rezidiv feststellen und weitereUntersuchungen einleiten.

HistopathologieTumoren werden in bestimmte Klasseneingeordnet. Diese Bestimmung durcheinen erfahrenen Neuropathologen spieltbei der Diagnose und Therapie, v.a. aberbei künftigen medizinischen Entwick-lungen eine wichtige Rolle, wenn z.B.Medikamente für bestimmte Tumorklas-sen gefunden werden und diese danntherapiert werden können.

Es gibt heutesehr zuverläs-sige und siche-re Methoden,um die Diagno-se eines Hypo-physentumorszu bestätigen.Dem Neurochi-rurgen könnendiese Verfah-ren wichtigeInformationenfür die Opera-tion liefern.!!

Wie wird einHypophysentumor operiert?

Ist durch eingehende Voruntersuchungeneindeutig ein Hypophysentumor undauch die Art des Tumors diagnostiziertworden, dann hängt es von den Ergeb-nissen weiterer Untersuchungen ab, obder Tumor operiert wird oder ob er mitMedikamenten behandelt bzw. vorbe-handelt werden kann.

Welche Voruntersuchungenwerden gemacht?Bestimmte Hypophysentumoren, z.B.solche, die Prolaktin produzieren (sog.Prolaktinome) oder solche, die Wachs-tumshormon bilden, müssen nicht injedem Fall operiert werden. In jedem

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MR-Angiographiebei einem großen

Hypophysenadenom,welches die hirnver-

sorgenden Blutgefäßeauseinanderdrängt

In dringenden Fällen, z.B. bei drohenderErblindung, ist es natürlich ratsam, nichtviel Zeit bis zum Eingriff verstreichenzu lassen.

Bei großen und riskanten Operationenempfiehlt sich eine Aufklärung bei Fest-legung des Operationstermins, sonstspätestens am Vortag der Operation.Bei diagnostischen oder normalen ambu-lanten Eingriffen reicht auch eine Auf-klärung unmittelbar vor dem Eingriff aus.

Die Aufklärung über die notwendigeNarkose wird vom Narkosearzt gesondertdurchgeführt.

Sinnvoll ist auf jeden Fall eine schriftli-che Dokumentation der Aufklärung mitAngabe von Datum und Zeit. Dabeikönnen auch vorgedruckte Informations-blätter verwendet werden, die der Pa-tient, der aufklärende Arzt und eventuellein weiterer Zeuge bei Erteilung derEinwilligung zum Eingriff unterschrei-ben. Bei einem Eingriff an Minderjäh-rigen müssen beide Elternteile aufge-klärt werden und einwilligen.

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Fall aber macht sich der behandelndeArzt ein sehr genaues Bild von der Be-schaffenheit des Tumors, also von seinerGröße, seiner Konsistenz und den Hor-monwerten.

Drei mögliche Therapieformen stehenheute zur Verfügung: die Operation, die

Bestrahlung unddie medikamentöseBehandlung desTumors. Nicht sel-ten wird eine Ope-ration erst im An-schluß an eine me-dikamentöse Vor-behandlung durch-geführt, da derTumor danachmeist kleiner undsomit besser zuoperieren ist.

Selbstverständlichsollte vor der Ope-ration auch einegenaue Bestimmungaller Hypophysen-hormonspiegel

erfolgen, um festzustellen, welche Hor-monproduktion durch den Druck desTumors auf die Hypophyse beeinträch-tigt ist.

Welche Informationen erhältder Patient vor der Operation? Jeder Patient hat vor einem operativenoder diagnostischen Eingriff Anspruchauf eine ordnungsgemäße Aufklärung.Dabei muß er auf die Risiken des vorihm liegenden Eingriffs, aber auch aufmögliche Behandlungsalternativen hin-gewiesen werden. Er hat jederzeit dieMöglichkeit Fragen zu stellen.

Dabei darf ein Patient zeitlich nicht unterDruck gesetzt werden. Er muß gegebenen-falls ausreichend Zeit bekommen, umeine zweite Meinung einholen zu können.

Nicht alle Hypo-physentumorenmüssen operiertwerden. EinesorgfältigeUntersuchungmit bildgeben-den Verfahren,der Ausschlußanderer Erkran-kungen und dieBestimmungaller Hypophy-senhormon-spiegel sindvor einer mög-lichen Operati-on erforderlich.

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Jeder Patientmuß vor einerOperation sorg-fältig aufgeklärtwerden und indie Operationeinwilligen.Dies sollte injedem Falleauch schriftlichgeschehen.

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Aufklärungsbögen

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Welche Möglichkeitender Hypophysen-Operationgibt es?Der transsphenoidale ZugangDie Operation wird nach Aufklärungdurch den operierenden Chirurgen undden Narkosearzt in Vollnarkose durch-geführt.

Da der Tumor bei dieser Operation durchNase, Nasennebenhöhle und Keilbein-höhle (Sinus sphenoidalis) erreicht wird,nennt man diesen Zugang transsphenoidal.

Die Operation beginnt entweder miteinem kleinen Schleimhautschnitt unterder Oberlippe oder einem Schleimhaut-schnitt in der rechten Nasenöffnung.

Dann wird in der Mitte der Nase, ent-lang der Nasenscheidewand ein Schleim-hauttunnel gebildet. Dabei müssen Teileder knöchernen Nasenscheidewand ent-fernt werden, andere Teile werden vor-übergehend auf die Seite geklappt.

Mit einem röhrenförmigen Operations-instrument wird dieser Bereich offenge-halten. Durch diesen langen und schma-len Kanal kann der Operateur im hellenLichtkegel des Operationsmikroskopsauf den Keilbeinhöhlenboden sehen unddiesen eröffnen. Schließlich kann er soauch die knöcherne Begrenzung der

Der transsphenoi-dale Zugang

Hypophyse in einem kleinen Bereichentfernen. Jetzt kann der Tumor vonunten mit speziell dafür entwickeltenInstrumenten entfernt werden. Dabei istes wichtig, das normale Hypophysen-gewebe, das der Tumor zumeist schonzusammengedrückt und verlagert hat, zuerhalten, weil es sonst zu Ausfällen inder Funktion der Hypophyse kommenkönnte. In den meisten Fällen gelingt es,auf diesem Wege den Tumor vollständigzu entfernen.

Am Ende der Operation muß das kleineLoch an der Schädelbasis, das bei der

Eröffnung entstan-den ist, abgedecktwerden. Oft wirddazu Muskelhautaus dem Oberschen-kel verwendet, dieüber einen geson-derten Schnitt amBein entnommenwird. Die Schleim-hautschnitte werdenam Ende der Opera-tion genäht. Schließ-lich werden die Na-senhöhlen austam-poniert, damit dieNasenscheidewand

wieder in der Mitte der Nase steht undes nicht mehr aus der Nase blutet. DieseTamponaden verbleiben einen oder zweiTage.

Wenn es während der Operation zumAbfließen von Nervenwasser kommt,wird oft schon im Operationssaal, nochwährend der Narkose, ein dünner Schlauchin den Flüssigkeitsraum der Lenden-wirbelsäule gelegt, der für einige Tagedort verbleibt und das Abziehen vonNervenwasser erlaubt. Da der Flüssig-keitsraum des Gehirns und des Rücken-marks zusammenhängen, kann man aufdiese Weise den Druck durch das Ner-venwasser verringern und es fließtweniger ab. Die Überwachung erfolgtnach einer derartigen Operation in derRegel auf der Aufwachstation.

Die Operationeines Hypo-physentumorsdurch die Naseist heute einRoutineeingriff,der für die scho-nende Entfer-nung der mei-sten Tumorensehr gut geeig-net ist.

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Mögliche Komplikationen des EingriffsKein ärztlicher Eingriff ist völlig freivon Risiken. Im allgemeinen ist dieseOperation heute aber ein Routineeingriff,bei dem Komplikationen eintreten kön-nen, aber selbstverständlich nicht not-wendigerweise eintreten müssen.

Mögliche Komplikationen einer jedenOperation sind die sogenannten allge-meinen Operationsgefahren, d.h. gesund-heitliche Probleme, die es eigentlich inder Folge einer jeden Operation gebenkann.

Hierzu zählen Wundinfektionen, Blutun-gen und Nachblutungen, Lagerungs-schäden, aber auch Lungenentzündungen,Blutgerinnsel mit Verschluß der Blut-gefäße im Bein oder in der Lunge. Eskann auch sein, daß der ursprünglichgeplante Eingriff durch neue Gesichts-punkte, welche sich erst während derOperation ergeben, erweitert werden muß.

Die folgenden speziellen Komplikatio-nen der transsphenoidalen Operationtreten in der Regel sehr selten auf, kön-nen aber trotz aller Erfahrung und Vor-sicht des Operateurs nicht völlig ausge-schlossen werden:

• Nachblutungen können eine erneute Operation erfordern, ebenso Ausfluß von Nervenwasser aus der Nase.

• Sehverschlechterung (wegen der Nähe der Sehnervenkreuzung zur Hypophyse), im ungünstigsten Fall bis zur Erblindung. Es kann auch zum Doppelsehen kommen, das abermeist nach wenigen Tagen spontan wieder abklingt.

• Verletzungen von Blutgefäßen mit einem größeren Blutverlust, der auch eine Bluttransfusion notwendig machen kann.

• Neurologische Störungen nach der Operation sind sehr selten, z.B. eine mehr oder weniger ausgeprägte vorübergehende oder bleibende Schwäche einer Körperseite oder

sogar eine komplette Halbseiten-lähmung, eine Verminderung derintellektuellen Leistungsfähigkeit, Empfindungs- und Sprachstörungen.

• Infektionen, die zu folgenden Komplikationen führen können:Wundheilungsstörungen im Bereich der Nase oder am Oberschenkel, Hirnhautentzündung, eitrige Entzün-dung der Nasennebenhöhlen, eitrige Geschwülste (Abszesse).

• Beschwerden der Nasennebenhöhlen:Lästig, aber nicht wirklich gefährlichist der häufig auftretende Sekretstau in den Nasennebenhöhlen, bedingt durch die Schwellung der Schleim-häute nach der Operation. Es kann zu einer Rückbildung der Nasen-schleimhäute kommen, verbunden mit dem Gefühl einer trockenen Nase,einer Häufung von Infekten für län-gere Zeit nach der Operation und auch Schleimhautgeschwülsten in den Nasennebenhöhlen.

• Verschlechterung der Hypophysen-funktion mit der Notwendigkeit eines medikamentösen Ersatzes eines oder mehrerer hypophysärer Hormone.

Am häufigsten ist nach einem solchenEingriff die Regulation des Wasser- undElektrolythaushaltes gestört. Es wirddabei zuviel Wasser ausgeschieden, manentwickelt starken Durst. Diese Störungist jedoch in den meisten Fällen auchohne Behandlung nach ein paar Tagenvorüber.

Da es bei einer Operation an derHypophyse auch zum Ausfall verschie-dener Hypophysenhormone kommenkann, sollten diese nach der Operationauf jeden Fall untersucht und gegebenen-falls ersetzt werden (siehe Kapitel 9).Unter Umständen hat dies die Notwen-digkeit einer dauernden, lebenslänglichenBehandlung mit Medikamenten zurFolge.

Komplikationentreten bei die-ser Operationsehr selten auf,können jedochnicht völligausgeschlossenwerden.

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Der transkranielle ZugangDie Operation wird nach Aufklärungdurch den operierenden Chirurgen undden Narkosearzt in Vollnarkose durch-geführt.

Bei etwa 5 - 10 % der Patienten, bei de-nen entweder der Tumor sehr groß ist,asymmetrisch in das Schädelinnerewächst oder aufgrund seiner Festigkeitnicht auf dem Weg durch die Nase ent-fernt werden kann, wird eine Operation„von oben“ über die Eröffnung desSchädeldachs vorgeschlagen.

Die Operation beginnt mit einem bogen-förmigen Hautschnitt, der üblicherweisehinter der Haaransatzlinie verläuft. Sokann gewährleistet werden, daß mandem Patienten den Eingriff später nichtmehr ansieht.

Zwischen mehreren kleinen Bohrlöchernwird ein kleiner Knochendeckel, etwa inder Größe einer Streichholzschachtel,aus dem Schädelknochen herausgesägt.Beim Herausklappen des Knochen-deckels bleibt dieser mit dem Kaumuskelverbunden und wird so die ganze Zeitweiter ernährt. Deshalb kann er nachder Operation auch problemlos in dieentstandene Knochenlücke eingesetztwerden und wächst im Laufe der Zeitwieder fest.

Nach Eröffnung der harten Hirnhaut,die das Gehirn schützt, kann der Ope-

rateur zwischen der Schädelbasis unddem Gehirn bis zum Tumor vordringen.Dies geschieht unter Sicht durch einOperationsmikroskop und Absaugenvon Nervenwasser, um Platz zu schaffen.So wird kaum Druck auf das Hirnge-webe ausgeübt und der Operateur hateine gute Sicht auf große Blutgefäßeund Nervenbahnen, um diese schonenzu können.

Der Tumor wird dann vorsichtig mitspeziellen Instrumenten vom umliegen-den Gewebe abgelöst. In manchen Fäl-len allerdings erlauben Verwachsungen

des Tumors mit demumliegenden Gewebeoder das Eindringendes Tumors in nor-males Gewebe esnicht, den Tumorvollständig zu entfer-nen, ohne den Pati-enten zu gefährden.

Nach der Entfernungdes Tumors wird dieharte Hirnhaut zuge-näht, der Knochen-deckel wieder in die

Lücke eingepaßt und alle Schichten ver-näht. Üblicherweise wird im Bereichdes Knochendeckels ein kleiner Schlauchangelegt, um Wundsekret und Blut ab-zuleiten.

Nach einer solchen Operation ist immereine Intensivbehandlung erforderlich,die in den meisten Fällen nur wenigeTage dauert. Insgesamt sollte man mitetwa 10-14 Tagen stationärem Aufent-halt in der Klinik rechnen.

Der transkranielleZugangsweg

Die Technikder Operation„von oben“über eine Eröff-nung des Schä-deldachs wirdheute nur nochbei großen odersehr festen Tu-moren ange-wendet.!!

Mögliche Komplikationen des EingriffsAuch bei dieser Operation muß natürlichmit den allgemeinen Gefahren einerjeden Operation gerechnet werden, wiesie schon im Kapitel über den transsphe-noidalen Zugang beschrieben wurden.

Da es sich bei Tumoren, die „von oben“operiert werden, meist um größere oderfestere Tumoren handelt, können hierbeifolgende spezielle Komplikationen auf-treten, die trotz aller Erfahrung undVorsicht des Operateurs nicht völligausgeschlossen werden können:

• Nachblutungen (vor allem wenn derTumor nur unvollständig entfernt werden konnte) erfordern eine er-neute Operation, ebenso Ansamm-lungen von Nervenwasser unter der Haut.

• Abflußstörungen von Nervenwasser, die entweder vorübergehende Ablei-tung nach außen oder das Einpflan-zen eines Umleitungssystems erfor-dern.

• Sehverschlechterung (wegen der Nähe der Sehnervenkreuzung zur Hypophyse), im ungünstigsten Fall bis zur Erblindung. Es kann auch zum Doppelsehen kommen, das zumeist nach wenigen Tagen spontan wieder abklingt. Da der Tumor bei dieser Operation meist sehr groß ist,kommt es auch nach der Operation nicht immer zu einer Verbesserung des durch den Tumor beeinträchtigtenSehvermögens.

• Verletzungen von Blutgefäßen mit einem größeren Blutverlust, der auch eine Bluttransfusion notwendigmachen kann (insbesondere wenn der Tumor um die Blutgefäße herumgewachsen ist).

• Neurologische Störungen nach der Operation sind sehr selten, z.B. eine mehr oder weniger ausgeprägte vorübergehende oder bleibende Schwä-che einer Körperseite oder sogar

eine komplette bleibende Halbsei-tenlähmung, eine Verminderung der intellektuellen Leistungsfähigkeit, Empfindungs- und Sprachstörungen.

• Mentale Störungen durch Irritation von Blutgefäßen, verbunden mit einer Engerstellung und dadurch ver-minderten Durchblutung von Hirn-abschnitten. Infolgedessen können auch Verwirrtheit und Halluzinatio-nen auftreten.

• Krampfanfälle sind unkontrollierte elektrische Entladungen im Gehirn (Epilepsie), die bei jeder Schädel-operation auftreten können.

• Störungen des Hypothalamus(v.a. bei sehr großen Tumoren) und daraus resultierende Störungen ver-schiedener Stoffwechselfunktionen und der Körpertemperatur.

• Infektionen, die zu folgenden Komplikationen führen können:Wundheilungsstörungen im Bereich der Haut und des Knochendeckels, eitrige Geschwülste (Abszesse) und Hirnhautentzündung.

• Abstoßung des Knochendeckelsmit bleibender Knochenlücke.Eine Deckung des Defekts durch eine weitere Operation ist möglich.

• Lähmungen der Stirnmuskulatur

• Kaumuskelprobleme

• Treten während des Eingriffs gleich-zeitig mehrere schwerwiegende Kom-plikationen auf, kann diese Opera-tion im schlimmsten Falle zum Tod des Patienten führen.

• Verschlechterung der Hypophysen-funktion, was den medikamentösen Ersatz von Hypophysen-Hormonen erforderlich machen kann.

Am häufigsten ist nach einem solchenEingriff die Regulation des Wasser- undElektrolythaushaltes gestört. Es wirddabei zuviel Wasser ausgeschieden, manentwickelt starken Durst. Diese Störung

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Komplikationenim Zusammen-hang mit dieserOperation sindselten, könnenjedoch nichtvöllig ausge-schlossenwerden. !!

klingt zwar in den meisten Fällen auchohne Behandlung nach ein paar Tagenvollständig ab, sie kann jedoch auchdauerhaft bestehen bleiben und eine le-benslange Behandlung mit Medikamen-ten notwendig machen.

Da es bei der Operation von sehr großenTumoren zu einer vorübergehenden oderauch bleibenden Verschlechterung derHypophysenfunktion und infolge dessenzum Ausfall verschiedener Hypophysen-hormone kommen kann, sollten dieseHormone auf jeden Fall untersucht undbei einem Mangel ersetzt werden. UnterUmständen hat dies die Notwendigkeiteiner dauernden, lebenslänglichenBehandlung mit Medikamenten zurFolge.

Wie erfolgt die Nachsorge?Bei der transsphenoidalen Operationsind die zu erwartenden Schmerzen nachdem Aufwachen aus der Narkose erträg-lich. Die Atmung durch die Nase istaufgrund der Tamponade nicht möglich,wodurch Mund und Rachenraum unan-genehm austrocknen, wie bei einemstarken Schnupfen. Die Nasentampona-den werden üblicherweise am Tag nachder Operation gezogen.

Das eventuell notwendig werdendeAbziehen von Nervenwasser über einenkleinen Schlauch ist mit Kopfschmerzenverbunden, die sich durch Hinlegen unddas Trinken großer Flüssigkeitsmengenbessern. Diese Kopfschmerzen klingennach dem Ziehen des kleinen Schlauchesinnerhalb weniger Tage fast immer voll-ständig ab.

Nach einer transkraniellen Operationtreten häufig vorübergehend Kopfschmer-zen auf. Generell dauert die Erholungs-phase bis zur Wiedererlangung der vol-len körperlichen und v.a. geistigenLeistungsfähigkeit ca. 6-8 Wochen.

Nach einer Hypophysenoperation kannes zu einem vorübergehenden oder auchbleibenden Diabetes insipidus, einerStörung des Wasser- und Elektrolythaus-haltes, kommen. Dabei kommt es zuhäufigem Wasserlassen und infolgedes-sen auch zu starkem Durst.

Diese Erkrankung kann mit einem lang-wirksamen Hormon-Nasenspray behan-delt werden, geht aber meist nach einigenTagen auch ohne Behandlung vorbei.

Sollte der Patient jedoch nach einer Ope-ration behandelt werden, ist es wichtig,in Abständen zu prüfen, ob die Krank-heit sich gebessert hat oder sogar völliggeheilt ist.

Jeder Patient bekommt in der Regel vorund während der Operation insgesamt100-150 mg Hydrokortison, damit derKörper mit der Streßsituation leichterumgehen kann. Die normale Dosis von25-30 mg, verteilt auf 4 Einnahmen amTag (10-10/5-5-5 mg), wird auch nachder Operation bis zum Tag der endokri-nologischen Untersuchung weiter gege-ben. Dieser Hormonersatz wird vorsorg-lich durchgeführt, weil der Körper ohnedas Hormon auf Streßsituationen nichtreagieren kann. Grundsätzlich sollte dieHydrokortison-Dosis je nach Situationdes Patienten (z.B. Sport, beruflicheoder seelische Belastung etc.) individu-ell nach oben angepaßt werden. Am Tagder Untersuchung muß das Hydrokorti-son allerdings abgesetzt werden, um diekörpereigene Hormonproduktion prüfenzu können.

Etwa 4-6 Wochen nach der Operationsollte unbedingt eine endokrinologischeUntersuchung erfolgen, bei der die hor-monellen Funktionen erneut überprüftwerden. Dies ist insbesondere deshalberforderlich, weil sich durch die mecha-nischen Eingriffe an der Hypophysewährend der Operation Veränderungender natürlichen Hormonausschüttungergeben können. Dabei werden alle Hor-mone, die durch die Hypophyse gesteu-

Die Nachsorgeerfolgt für etwaeinen Tag aufder Aufwach-station, danachnoch einigeTage auf einerallgemeinenStation. Nebender Kontrolleder Wundhei-lung werdenhier Kernspin-aufnahmen desKopfes undeine Untersu-chung der Hor-mone durchge-führt. FehlendeHormone wer-den gegebenen-falls ersetzt.Eine regelmä-ßige langfristi-ge Kontrolleder Hormon-produktion istnotwendig, umnormale Stoff-wechselfunk-tionen zu er-halten.

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Nicht alle Hy-pophysentu-moren müssenoperiert wer-den. Als Alter-nativen kom-men je nachTumor eineStrahlenthera-pie oder diemedikamentö-se Behandlungin Betracht.

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ert werden, untersucht: Nebennieren-rindenhormon, Schilddrüsenhormone,Geschlechtshormone, Wachstums-hormon und Prolaktin.

Wenn die Untersuchung nicht gleich inder Klinik erfolgen kann, werden Siedazu in der Regel zu einem Hormonspe-zialisten (Endokrinologen) überwiesen.

Etwaige Unterfunktionen sollten danndurch die Gabe von Hormonen ausge-glichen werden, damit eine möglichstnormale Zusammensetzung der Körper-flüssigkeiten und normale Stoffwechsel-abläufe wiederhergestellt werden. Inner-halb der ersten Wochen nach einer Ope-ration im Bereich der Hirnanhangsdrüsekönnen sich die Hormonfunktionen noch-mals verändern, so daß eine erneuteendokrinologische Untersuchung sinn-voll ist. Diese kann entweder bei einemEndokrinologen in der Klinik oder ineiner Praxis erfolgen. Die Überweisungstellt in der Regel der Hausarzt aus.

Etwa drei Monate nach einer derartigenOperation wird auch eine erneute Kern-spintomographie durchgeführt, die beur-teilen hilft, ob die Geschwulst wirklichvollständig entfernt worden ist. DieUntersuchung sollte am besten dort er-folgen, wo auch die ersten Aufnahmengemacht wurden, um die Bilder besservergleichen zu können.

Eine derartig frühe bildgebende Unter-suchung ist ein Ausgangsbefund, anhanddessen mögliche Veränderungen in denfolgenden Jahren im Vergleich beurteiltwerden können.

Nach einer solchen Operation sind regel-mäßige endokrinologische Verlaufsun-tersuchungen und gegebenenfalls derErsatz fehlender Hormone über vieleJahre hinweg notwendig, um eine nor-male Stoffwechselfunktion zu erhalten.

Gibt es Alternativen zurOperation?Bestimmte Hypophysentumoren, wiez.B. alle Prolaktinome, werden grund-sätzlich zuerst medikamentös behandelt.Es kann trotzdem dann operiert werden,wenn der Patient es unbedingt wünscht,die Therapie nicht anschlägt, oder wennes sich um eine Frau mit Kinderwunschhandelt und mit einer möglichen Kom-plikation durch die Medikamente zurechnen ist.

Hypophysentumoren, die Wachstums-hormon produzieren, werden in derRegel erst operiert. Bei größeren Tumo-ren kann es jedoch vorkommen, daßman nicht den ganzen Tumor entfernenkann. In diesem Fall wird medikamentösnachbehandelt. Nach 6 Wochen wird derBotenstoff IGF-1 gemessen. Wenn derWert immer noch zu hoch ist, kommthier als weitere Nachbehandlung auchdie Bestrahlung in Frage (Gamma-Knife).

Die Strahlentherapie eines Hypophysen-tumors wird heute nur noch dann durch-geführt, wenn der Patient z.B. aufgrundseines hohen Alters, bestehender Vorer-krankungen (Herzinsuffizienz) odereines sehr großen Tumors nicht operiertwerden kann. Nur selten wird der Tumornach einer Operation noch bestrahlt.

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Welche diagnostischen Untersuchungenfolgen nach dem Eingriff?

Die Messung der Hormonspiegel imBlut, auch Basalwerte genannt, ist nichtimmer aussagekräftig, da viele Hormonemehrmals am Tag ausgeschüttet werdenoder die Produktion durch äußere Fakto-ren beeinflußt wird. Heute ist man je-doch in der Lage, bei einem Verdachtauf einen Hormonmangel durch Stimu-lation der Hormonausschüttung mit be-stimmten Substanzen auch die Hormon-produktion messen zu können. Dies giltgleichzeitig als Qualitätskriterium fürdie Operation.

Die Durchführung der Tests, vor allemaber die Interpretation der Ergebnisseist kompliziert. Deshalb sollten die Un-tersuchungen von einem Hormonspe-zialisten (Endokrinologen) durchgeführtwerden. Der Endokrinologe stellt fest,ob die Störung vom Hypothalamus bzw.der Hypophyse oder von einer anderenDrüse, z.B. der Schilddrüse, herrührt.

Dabei berücksichtigt er die Tagesrhyth-mik der Hormonausschüttung, den Zyklusder Frau und eingenommene Medika-mente, um Störungen richtig beurteilenzu können.

Im folgenden werden die wichtigstenund häufigsten Untersuchungen, die denHypothalamus und die Hypophysenfunk-tion betreffen, beschrieben.

Basalwerte:Hierbei handelt es sich um eine direkteMessung der Konzentration der Hypo-physenhormone ACTH, TSH, LH, FSH,STH, Prolaktin und ADH. Auch dieHormone der untergeordneten Drüsenkönnen gemessen werden: Hydrokorti-son, Schilddrüsenhormone, Geschlechts-hormone und IGF-1, ebenso die Mengeder gelösten Substanzen im Urin undim Serum.

Suppressionstests:Mit Suppressionstests wird untersucht,ob sich ein erhöhter Hormonspiegel,möglicherweise verursacht durch einenTumor, durch körpereigene Hemmungs-mechanismen wieder senken läßt.

Beim Wachstumshormon-Suppressions-test z.B. wird Glukose gegeben und inzeitlichen Abständen die Wachstums-hormonkonzentration bestimmt.

Nach einer erfolgreichen Operation einerAkromegalie z.B. sollte der Wachstums-hormonspiegel bei diesem Test deutlichabsinken.

Stimulationstests:Mit Stimulationstests wird geprüft, obein Hormon durch direkte Stimulationder Drüse in ausreichender Menge aus-geschüttet werden kann.

Der Hypothalamus kann mit folgendenTests stimuliert werden:

• InsulinhypoglykämietestNach intravenöser Gabe von Insulin wird in bestimmten Zeitabständen Blut entnommen und die Konzen-tration von Wachstumshormon, Hydrokortison, ACTH und Blut-zucker gemessen. Nach etwa 15-30 Minuten ist eine Unterzuckerung erreicht. Als Reaktion darauf schüt-tet der Körper normalerweise ACTH, Hydrokortison und Wachstumshor-mon aus. Bei Störungen des Hypo-thalamus bzw. der Hypophyse fällt diese Hormonausschüttung zu geringoder sogar vollständig aus. Dieser Test ist momentan der „Gold-Stan-dard“ zur Bestimmung eines Wachs-tumshormonmangels bei Erwachsenen.

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konzentrierterer Uringebildet. Sollte dieUrinmenge nicht ab-nehmen, spricht dasfür einen Diabetesinsipidus.

Praktischerweisewird die mangelhafteKonzentrationsfähig-keit der Niere gete-stet. Wenn also derMorgenurin wasser-klar ist, liegt einDiabetes insipidusvor.

Die Hypophyse wird mit folgendenTests überprüft:

• CRH-TestNach intravenöser Gabe von CRH wird in Zeitabständen das Hydrokor-tison und eventuell ACTH bestimmt. Mit diesem Test kann man eine spe-zielle Form der Unterfunktion der Nebennierenrinde feststellen. Ist ein Morbus Cushing bereits diagnosti-ziert worden, kann mit dem CRH-Test auch die hypophysäre Ursache bestätigt werden.

• TRH-TestMit einem TRH-Test kann man zwei Hormone auf ihre Funktion über-prüfen, und zwar das TSH und dasProlaktin. Nach Injektion von TRH werden die Hormone in einem Zeit-abstand von etwa 20-30 Minutengemessen. Ein fehlender Anstieg der Hormonkonzentration spricht für bestimmte Störungen. Diese kann jedoch nur der Fachmann spezifizie-ren. 50 % der Akromegaliepatienten haben eine gestörte Reaktion der Wachstumshormonausschüttung bei einem TRH-Test. Bei diesen Patien-ten kann der Test die Krankheit bestätigen.

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• ClonidintestBei diesem Test wird der Hypotha-lamus durch die Gabe von Clonidin stimuliert. Dies führt normalerweise zu einer Erhöhung der Wachstums-hormon-Konzentration im Serum. Wenn diese Erhöhung zu gering ist oder vollständig ausfällt, liegt ein Wachstumshormonmangel vor. Dieser Test ist nur bei Kindernaussagekräftig.

• ArginintestDieser Test verläuft wie der Cloni-dintest, mit der Ausnahme, daß hier Arginin zur Stimulation gegeben wird. Arginin unterdrückt das hem-mende Hormon (Somatostatin) aufder Ebene des Hypothalamus. DerKörper schüttet dann normalerweise Wachstumshormon aus. Fehlt die Ausschüttung, ist der Teil der Hypo-physe nicht funktionsfähig. Dieser Test wird auch bei Erwachsenen eingesetzt.

• Durstversuch zur Prüfung der ADH-AusschüttungNachdem die Menge der gelösten Teilchen im Serum und im Urin ge-messen worden ist, dürfen die Pati-enten eine Zeitlang nicht mehr trin-ken. Wenn ausreichend ADH vor-handen ist, wird weniger und

• GnRH-TestNach intravenöser Gabe von GnRH werden in Zeitabständen die Hormo-ne LH und FSH gemessen. Bei Stö-rungen der entsprechenden Zellen im Hypophysenvorderlappen ist kein Anstieg der Hormonspiegel zubeobachten. Auch hier zeigt sich die gestörte Wachstumshormonausschüt-tung bei Akromegaliepatienten wie beim TRH-Test.

• GHRH-Test

Hierbei wird das Wachstumshormon-Freisetzungshormon (kurz GHRH) gespritzt. Bei einem ausreichendenAnstieg des Wachstumshormonspie-gels kann ein Mangel ausgeschlossenwerden.

Der Endokrinologe ist nicht nur für dieHormontests und die Hormonersatzthe-rapie, sondern auch für die Diagnose und Therapie einer möglichen Osteopo-rose oder eines Diabetes insipidus ver-antwortlich. Darüber hinaus muß seineTherapieplanung einen eventuell vor-

Die richtige Nachbehandlung nacheiner Hypophysenoperation ist ganzentscheidend für die spätere Lebens-qualität des Patienten. Deshalb istdie gemeinsame Betreuung des Pa-tienten durch den Hausarzt und ver-schiedene Fachärzte, wie z.B. denoperierenden Neurochirurgen, denEndokrinologen, den Radiologenund eventuell einen Augenarzt, imSinne einer guten Patientenversor-gung dringend notwendig.

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GlossarDiabetes insipidus:

Störung der Harn-ausscheidung durch fehlende Wasser-rückgewinnung in der Niere, starker Flüssigkeitsverlust bis zu 20 l am Tag, begleitet von star-kem Durst

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Verlauf eines fort-schreitenden

GesichtsfeldausfallsGesundes Auge

Das Gesichtsfeld des gesundenAuges

Ergebnis der Gesichtsfeldmessung(Perimetrie) am gesunden Auge

Beginnender Gesichtsfeldausfall

Die dunklen Flächen sind Gesichts-feldausfälle

Fortgeschrittener Gesichtsfeldausfall

Erste Anzeichen eines Gesichts-feldausfalls

Wie Ihr Augenarzt den Gesichtsfeldausfall sieht

Wie Sie als Patient den Gesichtsfeldausfall wahrnehmen

Die dunklen Flächen sind deutlichgrößer geworden

handenen Kinderwunsch einer Patientinnach einer Hypophysenoperation berück-sichtigen.

Nach dem Eingriff werden in regelmä-ßigen Zeitabständen Untersuchungenmit bildgebenden Verfahren, etwa derKernspintomographie durchgeführt.Auch die Sehschärfe und das Gesichts-feld sollten regelmäßig von einem Au-genarzt untersucht werden.

Bei Kinderwunsch betreut der Endo-krinologe die Patienten in der Regelzusammen mit einem Gynäkologen.

Wenn der Gesichtsfeldausfallfortschreitet, wird das Gesichtsfeldimmer stärker eingeschränkt

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Was bedeutet eineHypophyseninsuffizienz?

Eine Insuffizienz bedeutet eine Leistungs-schwäche eines bestimmten Organs. Beider Hypophyseninsuffizienz heißt dies,daß die Hypophyse bestimmte Hormonein unzureichender Menge bildet undausschüttet. Das kann alle oder aber nureinzelne Hypophysenhormone betreffen.

Leider bleibt eine Insuffizienz, ist sieerst einmal aufgetreten, meist lebenslangbestehen, wenn sie sich nicht im erstenhalben Jahr nach der Operation deutlichgebessert hat.

Eine Hypophyseninsuffizienz kann viel-fältige Ursachen haben. Die häufigsteUrsache dafür sind Hypophysentumorenoder deren notwendige Operationen.

Aber auch ein Unfall, eine Autoimmun-erkrankung, Durchblutungsstörungen,

chronische Erkrankungen oder eineSchädigung bei der Entbindung (Sheehan-Syndrom) können zu einer Hypophysen-insuffizienz führen.

Die Hypophyse ist das am stärkstendurchblutete Organ des Menschen unddeshalb sehr empfindlich für Störungen.

Wenn ein Hypophysentumor aufgrundseines Wachstums auf die Hypophysedrückt, können Hypophysenhormoneausfallen. Dies geschieht fast immer ineiner festgelegten Reihenfolge.

Zuerst fällt das Wachstumshormon aus;offensichtlich sind die Wachstumshor-monproduzierenden Zellen am empfind-lichsten. Erst danach folgen die anderenHormonausfälle (siehe Abbildung).

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Welche Beschwerden könnenbei einer Hypophyseninsuffi-zienz auftreten?Die Beschwerden, die bei einer Hypo-physeninsuffizienz auftreten, hängenstark davon ab, welche Hormone ausge-fallen sind und ob es sich um einen teil-weisen oder kompletten Ausfall handelt.

Oft handelt es sich um allgemeine Be-schwerden, wie z.B. Müdigkeit, Antriebs-losigkeit, Libidoverlust oder Verstopfung.Deshalb ist es auch so schwierig, alleinaufgrund solcher Beschwerden einenHormonmangel und den möglicherweiseverursachenden Hypophysentumor zudiagnostizieren.

Reihenfolge derHormonausfälle inAbhängigkeit von

der Tumorgröße

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Gemäß der Reihenfolge, in der dieHormone üblicherweise ausfallen, tre-ten häufig folgende Symptome undBeschwerden auf:

Wachstumshormon-Mangel:Bei Kindern:

• Kleinwuchs

Bei Erwachsenen:

• veränderte Körperzusammensetzung mit Abbau von Muskeleiweiß und Zunahme des Fettgewebes, häufig verbunden mit Gewichtszunahme

• Abnahme der Leistungsfähigkeitund des seelischen Wohlbefindens

• dünnere, trockene Haut

• verringerte Knochendichte

• Abnahme des „guten“ HDL-Cholesterins

• Zunahme des „schlechten“ LDL-Cholesterins mit erhöhtem Arte-rioskleroserisiko

Mangel an luteinisierendem undFollikel-stimulierendem Hormon:

• Ausbleiben des Eisprungs und derRegel

• später Symptome der Wechseljahre mit Hitzewallungen

• in der Kindheit beim Mann fehlende männliche Körperformen und Hoch-wuchs (Körpertyp des Eunuchen, wenn nur diese Hormone fehlen)

• Abnahme der Muskelmasse

• Unfruchtbarkeit

• Osteoporose

• Libidoverlust

• Potenzverlust

Mangel an Schilddrüsen-stimulie-rendem Hormon:In der frühen Kindheit:

• Kleinwuchs und geistige „Minder-begabung“ (Kretinismus)

Im Erwachsenenalter:

• Verlangsamung des Stoffwechsels

• Muskelschwäche

• Antriebsarmut

• körperliche und geistigeLeistungsminderung

• Müdigkeit

• Verstopfung

• trockene Haut

• langsamer Herzschlag (Bradykardie)

• niedriger Blutdruck

• Depressionen

Mangel an Nebennierenrinden-stimulierendem Hormon:

• Verringerung des körpereigenen Hydrokortisonspiegels mit Gewichts-abnahme

• Leistungsverlust

• Abgeschlagenheit

• Unterzuckerung

• Hyponatriämie

• niedriger Blutdruck

• lebensbedrohliche Situationen bei Zweiterkrankungen, z.B. fieberhafteInfekte

Prolaktin-Mangel:

• nur während der Stillzeit Ausbleiben des Milchflusses

Mangel an antidiuretischem Hormon:

• Diabetes insipidus mit Störung der Wasserrückgewinnung in der Niere

• Durst

Oxytocin-Mangel:

• beim Menschen keine Beschwerden bekannt

Eine Leistungs-schwäche derHypophysekann verschie-dene Ursachenhaben. EinMangel an Hy-pophysenhor-monen führtzu teilweiseernsten Be-schwerden undsollte daherauf jeden Fallvon einemHormonspezia-listen behan-delt werden.

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Wie kann eine Hypophyseninsuffizienzbehandelt werden?

Glücklicherweise können Endokrinologenheute genau messen, welche Hormonenicht mehr in ausreichender Menge ge-bildet werden. Diese lassen sich durcheine Hormonersatztherapie problemlosersetzen, so daß kein Patient mehr Be-schwerden aufgrund einer Hypophysen-insuffizienz in Kauf nehmen muß.Voraussetzung ist allerdings die vorherigeBehandlung des ursächlichen Tumorsdurch Operation, Strahlentherapie oderMedikamente. Erst dann kann das volleAusmaß der Hypophyseninsuffizienzbestimmt und damit auch die angemes-sene Therapie gewählt werden.

Welche Hormone können beieinem Mangel ersetzt werden?Grundsätzlich ist ein Ersatz fehlenderHypophysenhormone keine pharmako-logische Behandlung. Der Patient erhältgenau soviel Hormon wie sein Körperbenötigt und bei normaler Hypophysen-funktion auch produzieren würde. Dabeimuß bei bestimmten Hormonen, wiez.B. Hydrokortison, auch die jeweiligeSituation (Anstrengung, Streß) bei derDosierung berücksichtigt werden.

Hydrokortison Vor Operationen wird natürlicherweisedie ACTH-Ausschüttung der Hypophyseund damit die Hydrokortisonmenge er-höht, da diese Situation beim PatientenStreß verursacht. Um nun eine akuteUnterversorgung mit Hydrokortison undeinen nachfolgenden Schock währendder Operation zu vermeiden, werdenschon kurz vor, während und nach derOperation insgesamt ca. 100-150 mgHydrokortison als Infusion gegeben.

Da Hydrokortison ein lebenswichtigesHormon ist, wird es auch nach einerOperation in jedem Fall gegeben. Dietägliche Dosis beträgt ca. 20-30 mg,meist verteilt auf vier Tabletten (z.B.10-5/10-5-5 mg), um die natürlicheTagesausschüttung nachzuahmen.

In Streßsituationen, z.B. bei Fieber, vorOperationen oder bei Verletzungen, aberauch unter größeren Belastungen, beimSport oder seelischem Streß muß dieHydrokortison-Dosis individuell erhöhtwerden, und zwar je nach Situation aufdas 2- bis 4-fache der üblichen Tages-dosis.

Mit dieser Dosissteigerung wird dievermehrte Hydrokortison-Ausschüttungnachgeahmt, mit der der Körper norma-lerweise auf Streß reagiert. Nebenwir-kungen treten in diesem Fall nicht auf.

Bei Magenproblemen kann man auchauf Hydrokortison-Zäpfchen ausweichen.

Im Unterschied zu synthetischen Korti-koiden, die z.B. bei Asthma eingesetztwerden, handelt es sich hierbei ausschließ-lich um den Ersatz des fehlenden kör-pereigenen Hormons.

Wird das verordnete Hydrokortison nichtregelmäßig eingenommen, kann es zulebensbedrohlichen Situationen kommen,die auch tödlich verlaufen können.Deshalb sollten Patienten immer einenNotfallausweis bei sich tragen, in demdie Erkrankung und die Therapiemaß-nahmen vermerkt sind. Im Notfall wärees sinnvoll, neben dem Notfallausweisauch eine Fertigampulle mit 100 mgHydrokortison bei sich zu tragen, dieman sich selbst spritzen kann.

Patienten, die regelmäßig Hydrokortisoneinnehmen müssen, sollten beim Auf-treten folgender Symptome (Frühsym-ptome einer Nebennierenkrise) sofort dieDosis erhöhen, da es sonst zu schwer-wiegenden Problemen kommen kann:Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit,Schwäche, Müdigkeit und Erbrechen,bis hin zur Somnolenz, Koma und Tod.

SchilddrüsenhormoneDas Schilddrüsenhormon Thyroxin läßtsich sehr leicht in Form einer Tabletteersetzen. Man gibt in der Regel 75-150 µgpro Tag, je nach Ausmaß der Schildrü-senerkrankung auch etwas mehr oder

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weniger. Auch hier sollte die Dosierunggelegentlich von einem Endokrinologenüberprüft werden, da die Bestimmungvon TSH nicht weiterhilft und die Über-wachung nicht ganz einfach ist.

GeschlechtshormoneBehandlung der Frau:Die Behandlung der Frau erfolgt miteiner Kombination von Gestagenen undÖstrogenen, ähnlich der Einnahme der„Pille“, um einen möglichst normalenZyklus nachzuahmen. Da hier jedochnur das fehlende Hormon ersetzt wird,ist dann keine ausreichende verhütendeWirkung gegeben, wenn sich die Hor-monspiegel nach einer Operation wiederselbst normalisieren.

Frauen mit Kinderwunsch und Mangelan Geschlechtshormonen müssen mitanderen Hormonen (hCG, hMG) behan-delt werden, die 2-3mal pro Wochegespritzt werden.

Frauen, die bereits in der Menopausesind, werden vor allem zur Vorbeugungder Osteoporose mit einem Östrogen-pflaster oder auch Tabletten behandelt.

Behandlung des Mannes:Vor der Behandlung sollte in jedem Fallein Tumor der Prostata ausgeschlossenwerden. Eine Überwachung der Thera-pie durch den Endokrinologen oderUrologen ist notwendig.

Testosteron, das Geschlechtshormon desMannes, kann durch Spritzen etwa alle2-3 Wochen ersetzt werden. Heute gibtes auch Testosteronpflaster zum Aufkle-ben auf die Haut oder den Hodensack.

Durch eine lange Testosteron-Ersatzthe-rapie verringert sich das Hodenvolumen.

Bei Kinderwunsch müssen auch beimMann die Hormone hCG und hMG ge-geben werden.

ProlaktinDa bei einem Mangel keine Beschwer-den auftreten, muß dieses Hormon nichtersetzt werden.

WachstumshormonWachstumshormon kann man heutedurch Spritzen in das Unterhautfettge-webe ersetzen. Mit den modernen Pensoder Einmalspritzen ist die Verabreichungnahezu schmerzlos und kann vom Pati-enten selbst durchgeführt werden. DieDosis für die Hormonersatztherapie wirdbei Kindern auf das Körpergewicht undbei Erwachsenen individuell auf die Be-dürfnisse des Patienten abgestimmt. Dazuwird das Hormon IGF-1 (Insulin-ähnlicherWachstumsfaktor, Botenstoff) im Serumbestimmt und die Wachstumshormon-Dosis danach individuell langsam ange-paßt. Hierbei wird eine niedrige Anfangs-dosis gewählt, die dann schrittweiseerhöht wird, bis die Beschwerden abklin-gen und die Werte für IGF-1 im Normal-bereich liegen. Die Therapie erfolgt unterregelmäßiger Kontrolle durch den Endo-krinologen.

Antidiuretisches Hormon ADH kann man heute durch ein Desmo-pressin-Nasenspray oder durch die Ein-nahme von Tabletten (wirken nicht beiDurchfall) ersetzen. Nach einer Hypo-physenoperation fällt dieses Hormonmeist nur vorübergehend aus, so daßman während der Therapie immer wie-der überprüfen muß, ob noch ein ADH-Mangel besteht. Deshalb ist auch hiereine regelmäßige Betreuung durch einenEndokrinologen notwendig.

Glücklicherweise lassen sich heutealle Hypophysenhormone, die vomKörper nicht mehr in ausreichenderMenge gebildet werden, problemlosersetzen. Beschwerden aufgrundeiner Hypophyseninsuffizienz müs-sen nicht mehr in Kauf genommenwerden. !!

GlossarpharmakologischeBehandlung:

Behandlung mit Arzneimitteln

Somnolenz:Bewußtseinsstö-rung, schläfriger Zustand, aus dem der Patient durch äußere Reize noch weckbar ist

HMG:englische Abkür-zung für human menopausal gona-dotropine, ein aus dem Harn von Frau-en nach der Meno-pause gewonnenes Gemisch von Gona-dotropinen

HCG:englische Abkür-zung für human chorionic gonado-tropine, ein Hormon aus der Plazenta , welches in der Schwangerschaft gebildet wird

??

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Wie sieht die langfristige Betreuungnach der Operation aus?

Bereits vor einer Operation an der Hypo-physe und nach der Erstversorgung inder neurochirurgischen Klinik sollte derPatient noch in der stationären Phaseeinem Endokrinologen vorgestellt wer-den. Dieser führt in der Regel die Hor-montests durch und initiiert nötigenfallseine Ersatztherapie. Ist dies bei derEntlassung aus der Klinik noch nichtgeschehen, sollte spätestens jetzt dieÜberprüfung der Hormonfunktionen beieinem Endokrinologen erfolgen.

Die erste Untersuchung vor der Ope-ration dient dazu, bestimmte Tumoren,die man medikamentös behandelt (z.B.Prolaktinome), zu finden und den Zu-stand der Hormonausschüttung zu über-prüfen. Danach wird der Patient an sei-nen Hausarzt zurücküberwiesen. Diesererhält sowohl von der Klinik als auchvom Endokrinologen einen ausführli-chen Bericht und betreut den Patientenregelmäßig.

Da ein Wiederauftreten des Tumors(Rezidiv) nie ganz ausgeschlossen wer-den kann, sollte anfangs in etwa ein-jährigen Abständen ein Kernspintomo-

gramm des Kopfes in derselben Klinikangefertigt werden, in der auch dieersten Untersuchungen durchgeführtwurden.

Durch die Verwendung des gleichenGerätes sind die Ergebnisse der Aufnah-men vor und nach der Operation sehrgut zu vergleichen. So kann ein erneutesWachstum des Tumors rechtzeitig erkanntund behandelt werden.

Da die Hormonausschüttung nicht im-mer gleich ist und sich nach der Ope-ration auch von selbst bessern kann, istes notwendig, daß der Hausarzt seinenPatienten etwa halbjährlich an den be-handelnden Endokrinologen überweist.

Dieser untersucht die Hormonspiegelund paßt die Ersatztherapie nötigenfallsden veränderten Befunden an.

Die weitere Betreuung erfolgt dann wieder durch den Hausarzt, der die fach-ärztliche Betreuung seines Patientennormalerweise koordiniert. In jedem Fallsollte der Hausarzt über die Behandlungdurch alle Fachärzte genauestens infor-miert werden.

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Fachgebiet Untersuchung Häufigkeit der Untersuchungen

Praktiker/ ständige Betreuung bei Bedarf,Internist als Hausarzt Überweisung zum

Facharzt

Endokrinologe Überprüfung der 2 - 4mal pro JahrHormone

Gynäkologe Routineunter- bei Bedarfsuchung, beiKinderwunsch

Urologe bei Kinderwunsch bei Bedarf

Augenarzt Gesichtsfeld- einmal pro Jahrüberprüfung undKontrolle derSehschärfe

Radiologe Kontrolle auf einmal pro JahrRezidive

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Bei bestehendem Kinderwunsch nacheiner Hypophysenoperation wird derHausarzt in der Regel eng mit dem En-dokrinologen bzw. dem Gynäkologenzusammenarbeiten. Sollten weiterhinSehstörungen oder Gesichtsfeldausfällebestehen, dann empfiehlt es sich, auchden Augenarzt hinzuzuziehen.

Nach einer Hypophysenoperation isteine langfristige Betreuung des Pa-tienten durch verschiedene Fachärztenotwendig. Die Koordination wirdin der Regel vom Hausarzt übernom-men, während der Endokrinologefür die Kontrolle der Hormone unddie Ersatztherapie verantwortlich ist.!!

Ergänzende Informationen

Erfahrungsberichtevon PatientenDie Krankengeschichte von Frau G.T.Seit vier Jahren litt diese Patientin un-ter zunehmenden Artikulationsstörungenaufgrund einer vergrößerten Zunge. DieSchuhgröße hatte sich von 38 auf 41verändert.

Wegen des ausgeprägten Überbissesging Frau T. zu einem Kieferchirurgen.Dieser kannte sich zum Glück mit demKrankheitsbild der Akromegalie aus undveranlaßte eine Überweisung zu einemHormonspezialisten. Die Hormondia-gnostik ergab eindeutig erhöhte Wachs-tumshormonwerte. Daraufhin wurde beiFrau T. eine Kernspinuntersuchungdurchgeführt, bei der ein großer Hypo-physentumor entdeckt wurde. Dieserwurde operiert und anschließend nochmedikamentös behandelt.

Heute sind die erhöhten Hormonwerteund die Beschwerden unter Kontrolle.

Die Vergößerung der Zunge und auchder Schuhgröße entwickelt sich nur

leicht zurück. Der Überbiß mußte ope-rativ behandelt werden.

Hätte ein Hausarzt, der sich mit derErkrankung auskennt, Frau T. schonfrüher zu einem Hormonspezialistengeschickt, wäre die Krankheit gar nichtso weit fortgeschritten.

Schilderung einer heute 72-jährigenPatientinMeine Erkrankung begann nach meinersiebten Entbindung 1976. Damals warich 49 Jahre alt. Ich litt nach der Entbin-dung unter starken Blutungen und späterunter niedrigem Blutdruck und fühltemich allgemein schwach. Stillen warleider nicht möglich und meine Periodekam auch nicht wieder. Außerdem ver-lor ich meine Scham- und Achselhaare.

Durch einen Hormontest wurde festge-stellt, daß ich unter einem Sheehan-Syndrom leide. Der Arzt erklärte mir,daß durch den starken Blutverlust nachder Geburt die Hypophyse nicht genü-gend durchblutet und dadurch zerstörtwurde. Mir fehlten also alle Hypophy-

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31

senhormone. Damals wurde ein Rezeptfür Geschlechtshormone, Schilddrüsen-hormone und Kortisol ausgestellt. Gen-technisch hergestelltes Wachstumshor-mon gab es noch nicht.

Trotz Einnahme der Tabletten fühlte ichmich aber weiterhin schwach. Ich mußteviel schlafen und war nicht mehr so lei-stungsfähig. Irgendwie schien mir meineganze Energie abhanden gekommen zusein.

Vor zwei Jahren wurde zusätzlich eineWachstumshormonbehandlung eingeleitet.Jetzt erst fühle ich mich wieder besser.Meine Leistungsfähigkeit steigt deutlichan und ich bin auch nicht mehr so müde.

Die Geschichte des 18-jährigenPatienten TomTom war schon immer etwas zu dickund in der Pubertät richtig fett geworden.Bei einer Untersuchung mit 15 Jahrendurch den Kinderarzt fielen der ausblei-bende Stimmbruch und die fehlendeGeschlechtsentwicklung auf. Dies wurdejedoch mit Fettsucht begründet und nicht weiter untersucht.

Mit 17 Jahren wurde bei Tom im Rahmeneiner betriebsärztlichen Untersuchungauch noch ein Minderwuchs (161,5 cm)festgestellt.

Erst jetzt erfolgte die Überweisung zueinem Hormonspezialisten. Dieser stellteein kindliches Aussehen mit einer aus-geprägten Fettsucht und spärlicher Scham-behaarung fest. Penis und Hoden warennoch nicht entwickelt. Die Hormontesteergaben v.a. einen Ausfall der Geschlechts-hormone und des Wachstumshormons.Der Augenarzt stellte zusätzlich einenbereits bestehenden Gesichtsfeldausfallfest. Die Kernspinuntersuchung desSchädels zeigte ein schon sehr großesKraniopharyngiom, also einen Tumorim Gehirn, der bereits auf den Sehnervgedrückt hatte. Dadurch waren auch dieHormonausfälle zu erklären.

Seit 4 Wochen bekommt Tom jetzt Ge-schlechtshormone ersetzt. Der Penis hatsich schon deutlich weiterentwickelt.Der Tumor soll demnächst operiert wer-den. Eine Wachstumshormonbehandlungzur Steigerung der Körpergröße wirdeingeleitet. Wäre Tom bereits mit 15 Jah-ren zu einem Hormonspezialisten ge-schickt worden, hätte der Tumor schonviel früher entdeckt und behandelt wer-den können. Dem Patienten wäre dannsicherlich gerade in der Pubertät einigeserspart geblieben.

Austausch mit Betroffenen Seit einigen Jahren gibt es in Deutsch-land die Möglichkeit, sich über dasNetzwerk Hypophysen- und Nebennie-renerkrankungen e.V. mit anderen Betrof-fenen auszutauschen.

Das Netzwerk ist ein ehrenamtlich ge-führter Verein, der sich vor allem zumZiel gesetzt hat, die medizinische Ver-sorgung von Betroffenen mit Hypophy-sen- und Nebennierenerkrankungen zuverbessern. Der Erfahrungsaustauschunter den Betroffenen bzw. die Förde-rung des Kontakteszu medizinischemFachpersonal sowiedie Organisation vonSeminaren für Ärzteund Betroffene sindweitere Schwer-punkte der Vereins-arbeit.

Seit einigenJahren gibt esin DeutschlandSelbsthilfegrup-pen, die Patien-ten mit Hypo-physen- oderNebennieren-erkrankungenmit Rat undTat zur Seitestehen.

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Anfragen können Sie an die Zentrale:Netzwerk Hypophysen- undNebennierenerkrankungen e.V.Waldstraße 34, 91054 ErlangenTelefon 0 9131/ 8150 46

Im Internet:http://www.uni-erlangen.de/glandula

oder an eine der folgendenRegionalgruppen richten.

Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e.V.Regionalgruppen und Gesprächsgruppen

Frau Michaela Dietze Regionalgruppe BerlinGlienicker-Straße 67 G, 14612 Falkensee

Herr Lothar Scherlipp Regionalgruppe NeubrandenburgEschenhof 8, 17034 Neubrandenburg

Frau Bärbel Ruge Regionalgruppe HamburgKrohnstieg 63a, 22415 Hamburg

Herr Martin Hesse Elterninitiative HamburgGrotkoppelweg 12, 22453 Hamburg (Kleinwuchs)

Frau Arnhild Hunger Regionalgruppe Raum OldenburgSprungweg 67, 26209 Hatten-Bümmerstede

Frau Bärbel Malingriaux Regionalgruppe BremerhavenZum See 42, 27612 Loxstedt-Stotel

Herr Bernd Zombetzki Regionalgruppe Raum HannoverIrisweg 61, 30916 Isernhagen

Frau Susanne Günther-Heimbucher Regionalgruppe GöttingenKirchplatz 2, 37120 Bovenden

Frau Christa Brüne Regionalgruppe DortmundWilhelmstraße 16, 42853 Remscheid (Hypophysenerkrankungen)

Frau Karin Heinen Regionalgruppe DortmundBuengerstraße 50, 44267 Dortmund (Nebennierenerkrankungen)

Herr Hubert Frychel Selbsthilfegruppe EssenCranachstraße 47, 42549 VelbertHerr Dr. S. Petersenn, Dr. B.: HerrmannAbt. Endokrinologie, Univ.-Klinikum EssenHufelandstraße 55, 45122 Essen

Frau Bärbel Kurth Addison-Gesprächsgruppe EssenKlörenstraße 69, 46045 Oberhausen

Herr Jan Gewaltig Regionalgruppe AachenMörgenstraße 8, 52064 Aachen

Frau Margret Schubert Regionalgruppe Köln/BonnHeisenbergstraße 6, 53229 Bonn

Herr Werner Mieskes Regionalgruppe FrankfurtRaiffeisenstraße 3, 55270 Zornheim

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Frau Andrea Coban Regionalgruppe SiegenAm Eichert 66, 57080 Siegen

Frau Marianne Reckeweg Regionalgruppe MünchenMaxhofstraße 45, 81475 München

Herr Gerhard Fritsch Regionalgruppe AugsburgLöwestraße 16, 86368 Gersthofen

Frau Elly Eijken Regionalgruppe UlmMähringerweg 2, 89075 UlmFrau Susanne KarletshoferBeethovenstraße 40, 89250 Senden

Herr Georg Kessner Regionalgruppe ErlangenGothaer Straße 6, 96487 Dörfles-Esbach

Frau Bärbel Häring Regionalgruppe WeißenburgAn der Ludwigshöhe 3, 91781 Weißenburg

Im Aufbau befindliche Regionalgruppen

Frau Britta Sprakties Regionalgruppe Schleswig-HolsteinHopfenlandsberg 11, 24145 Kiel

Frau Helga Kroppen Regionalgruppe DüsseldorfBatzensteg 20, 47669 Wachtendonk

Herr Gerhard Hirschmann Regionalgruppe SaarbrückenLuisentaler Straße 100, 66126 Saarbrücken

Diagnose-spezifische Ansprechpartner

Frau Brigitta Schoenniger AkromegalieHeumannstraße 2, 96050 Bamberg

Frau Andrea Jalowski Diabetes insipidusKosbacher Weg 6, 91056 Erlangen

Herr Hans-Dieter Allmendinger KarzinoidBirkenstraße 8, 91334 Hemhofen

Herr Willy Müller KarzinoidAnton-Bruckner-Straße 18, 91052 Erlangen

Frau Ursula Steinecke KarzinoidA.-Puschkin-Straße 4, 99734 Nordhausen

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Herr Hartmut Lemke KarzinoidLeibnitzstraße 8, 30989 Gehrden

Frau Helga Schmelzer MEN 1 SelbsthilfegruppeSchlehenweg 2, 91126 Schwabach-Wolkersdorf

PD Dr. med. L. Schaaf, Dr. med. J. Pickel MEN 1 RegisterMax-Planck-Institut für PsychiatrieKraepelinstraße 10, 80804 München

Assoziierte Vereine

Frau Martina Welle-Basler AGS-Eltern- und Bergstraße 32, 77704 Oberkirch Patienteninitiative e.V.

Frau Adelheid Gnilka Hypophysen- u. Nebennierener-Scharhofer Straße 12, 68307 Mannheim krankungen Rhein-Main-Neckar e.V.

Frau Ines Adam Netzwerk HypophysenerkrankungenWilthener Str. 12a, 01904 Neukirch/Lausitz Sachsen e.V.

Herr Bernd Solbach Selbsthilfe bei Hypophysen-Antoniusstraße 10, 45359 Essen erkrankungen e.V., Herne

Frau Christa Kullakowski Selbsthilfegruppe bei Hypophysen-Lochhofstraße 3, 78120 Furtwangen und Nebennierenerkrankungen

Südbaden e.V., Freiburg

Herr Valentin Bachem Kraniopharyngeom-GruppeA.-Engelhardt-Straße 441, 69124 Heidelberg

Ausländische Gruppen

Österreich: „Die Drüse“Herr Jakob WurmbäckEichenstraße 1, A-2521 Trumau

Schweiz: „Wegweiser”Schweizer Selbsthilfegruppe fürKrankheiten der HypophysePostfach 5 29, CH-3004 Bern

Niederlande: Addison und CushingNederlandse Vereniging voorAddison en Cushing Patienten NVACPPostbus 52137, NL-2505 CC Den Haag

Schweden:HypophysisSandhult PL 801, S-28040 Skanes Fagerhult

Nützliche Adressen

Ärztliche Fachgesellschaften:Deutsche Gesellschaft fürNeurochirurgieGeschäftsstellePorstmann Kongresse GmbHFriedrichstr. 130a10117 Berlin

Deutsche Gesellschaft fürEndokrinologieGeschäftsstelleC&P Congreß & PromotionNicola Bock-SchildbachAmselweg 761462 Königstein i. Ts.

Deutsche Gesellschaft für angewandteEndokrinologie DGAEc/o Dr. med. Victor BüberWilhelm-Hauff-Str. 2112159 Berlin

AG Hypophyse undHypophysentumore/DGEc/o Prof. Dr. med. Hans-Jürgen QuabbeUniversitätsklinikum Benj.-Franklin derFU BerlinHindenburgdamm 3012200 Berlin

35

Selbsthilfegruppen:Netzwerk Hypophysen- undNebennierenerkrankungen e.V.Geschäftsstelle: Frau Elisabeth HummelWaldstraße 3491054 ErlangenTel.: 0 91 31/81 50 46Fax: 0 91 31/81 50 47

Bezugsquellen vonInformationsmaterial:Diese Broschüre und weitere Informa-tionen über STH-Mangel können Siebestellen bei:

Pharmacia GmbHEndokrinologie und StoffwechselAm Wolfsmantel 4691058 ErlangenFax: 0 91 31/ 62-14 65Tel.: 0 91 31/62-0

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ACTH S. 8, 10, 11, 14, 22, 23, 27

Adenom S. 13, 14

Ärztliche Fachgesellschaften S. 34

AkromegalieS. 10, 12, 13, 22, 23, 24, 30, 33

Antidiuretisches Hormon S. 9, 28

Arginintest S. 23

Aufklärung S. 15, 16, 18

Basalwerte S. 22

Bildgebende Verfahren S. 15

Bestrahlung S. 15, 21

Clonidintest S. 23

Computertomographie S. 13

CRH-Test S. 23

Diabetes insipidusS. 20, 23, 24, 26, 33

Dokumentationder Aufklärung S. 15

Durstversuch S. 23

Endokrinologe S. 7, 11, 21,22, 24, 27, 28, 29, 30

Erfahrungsaustausch S. 31

Ersatztherapie S. 27, 28, 29 30

Facharzt S. 11, 12, 24, 30

Flüssigkeitshaushalt S. 8, 9

FSH S. 9, 22, 24

Geschlechtshormone S. 9, 21,22, 28, 31

Gesichtsfeld S. 12, 13, 24, 29, 31

Gestagen S. 28

GHRH-Test S. 24

GnRH-Test S. 24

Hausarzt S. 21, 24, 29, 30

Hormone S. 8, 9, 11,14, 17, 19, 20,21, 22, 24, 25, 26, 27, 28, 30, 31

Hormondrüse S. 8

Hormontest S. 24, 29, 30, 31

Hormonersatztherapie S. 24, 27, 28

Hormonüberproduktion S. 10

Hydrokortison S. 8, 9, 20, 22, 27

Hyperprolaktinämie S. 11

Hypophyse S. 8, 11, 13, 15, 16,17, 19, 20, 22, 23, 25, 26, 27, 29,30, 31, 32, 34

Hypophysenhinterlappen S. 8, 9

HypophyseninsuffizienzS. 11, 25, 27, 28

HypophysentumorS. 10, 11, 12, 14, 16, 21, 25, 30, 34

Hypophysenvorderlappen S. 8, 9, 24

Hypothalamus S. 8, 9, 13, 22, 23

IGF-1 S. 13, 21, 22

Insuffizienz S. 12, 21, 25

Insulinhypoglykämietest S. 22

Karpaltunnelsyndrom S. 10, 12, 13

Kernspintomogramm S. 29

Kernspintomographie S. 13, 24

Kinderwunsch S. 24, 28, 29, 30

Komplikationen S. 17, 19

Langfristige Betreuung S. 29

LH S. 22, 24

Libido S. 25, 26

A

B

C

D

Stichwortverzeichnis

E

F

G

H

I

K

L

37

Makroadenom S. 10

medikamentöse Vorbehandlung S. 15

Mikroadenom S. 10

Morbus Cushing S. 11, 23

MR-Angiographie S. 14

NebennierenrindeS. 8, 9, 21, 23, 26

Nebennierenkrise S. 27

Netzwerk S. 31, 32, 33, 34

Neurochirurg S. 7, 14, 24

Notfallausweis S. 27

Östrogen S. 28

Operation S. 7, 10, 14, 15, 16, 17, 18,19, 20, 21, 22, 24, 25, 27, 28, 29, 30

Oxytocin S. 9, 26

Osteoporose S. 11, 12, 26, 28

Pharmakologische Behandlung S. 28

Potenz S. 11, 26

Prolaktin S. 9, 10, 11, 14, 21, 22, 26, 28 Prolaktinom S. 12, 29, 32

Rezidiv S. 14, 29

Reihenfolge des Ausfallsder Hormone S. 25

Riesenwuchs S. 10

Schlaf-Apnoe-Syndrom S. 13

Schädelübersichtsaufnahme S. 14

Schilddrüsenhormon S. 8, 21, 22, 27, 31

Sehschärfe S. 12, 24, 29

Sehstörungen S. 12, 13

Selbsthilfegruppen S. 31, 34

STH S. 9

Stimulationstest S. 22

Suppressionstest S. 22

Testosteron S. 9, 28

Thyroxin S. 27

transkraniell S. 18

transsphenoidal S. 16

TRH-Test S. 23

TSH S. 8, 22, 23, 28

Tumor S. 7, 10, 11, 12, 13, 14,15, 16, 18, 19, 20, 21, 22, 25,26, 27, 28, 29, 30, 31, 34

Wachstumshormon S. 9, 10,11, 13, 14, 21, 22, 23, 24, 25,28, 30, 31

Wachstumshormon-MangelS. 23, 26

Wasserrückgewinnung S. 9, 26

M

N

O

P

R

S

T

W

Pharmacia GmbHEndokrinologie und StoffwechselAm Wolfsmantel 4691058 ErlangenTel.: 0 9131/ 62 - 0Fax: 0 9131/ 62 - 14 65

Besuchen Sie uns im Internet unter www.wachstumshormonmangel.de P 2

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