Krankheitsbild und Behandlungsmethoden bei Kraniosynostosepatienten

Proseminarvortrag von Lydia Pintscher

gehalten am Institut für Prozessortechnik, Automation und Robotik

Betreuerin: Annika Straulino

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Gliederung

Grundlagen Krankheitsbild und Krankheitsentwicklung

• Syndrome• Statistik• verschiedene Typen der Kraniosynostose

Operationen• Operationsgründe• Operationsmethoden• postoperative Entwicklung

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Grundlagen

5 Schädelplatten• Geburt und Wachstum

dazwischen Schädelnähte (weiches Bindegewebe)

verwachsen in der Kindheit bis ins Erwachsenenalter

Bild von www.uke.unihamburg.de/

Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen

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Krankheitsbild

eine oder mehrere Schädelnähte verwachsen zu früh

dadurch Verformung des Schädels teilweise vermindertes

Hirnwachstum bedingt durch Platzmangel

Diagnose: meist bei Geburt oder Vorsorgeuntersuchungen

Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen

Bilder von www.craniosynostosis.net

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Syndrome

Kraniosynostose

syndromal nicht syndromal

tritt immer auf tritt nicht immer auf

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Apert - Syndrom

1896 - Eugene Apert 1 : 100 000 bis 160 000 auffälligste Symptome:

• hohe, steile Stirn• schmale, eingedrückte

Nase• Verwachsung der Finger

und Fußzehen• abwärts schräggestellte

Augenfalten

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Bilder von erlanger.org und thecraniofacialcenter.org

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Statistik

Verhältnis männl. : weibl. = 2:1 (widersprüchliche Angaben)

Häufigkeit: 1 Kind mit Kraniosynostose auf 2000 Lebendgeburten

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Typen

Unterscheidung nach betroffener Schädelnaht• Sagitalnahtsynostose• Frontalnahtsynostose• Coronarnahtsynostose• Lambdanahtsynostose

Kombinationen sind möglich (vor allem bei syndromaler Kraniosynostose)

Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen

Bild von www.uke.unihamburg.de/

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Sagitalnahtsynosthose (I)

tritt am häufigsten auf (rund 40%) führt zu langgezogenen, schmalen

Kopf (Skaphozephalus)

a und b von www.cranio-facial.org

a b c

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Sagitalnahtsynostose (II)

Bilder von www.kraniosynostose.de

vor der OP 1 Jahr nach der OP

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Frontalnahtsynosthose (I)

sehr selten (rund 4%) führt zu spitzer Stirn

(Trigonozephalus)

a und b von www.cranio-facial.org

a b c

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Frontalnahtsynostose (II)

Bilder von www.kraniosynostose.de

vor der OP 1 Jahr nach der OP

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Coronarnahtsynosthose (I)

kann ein- und beidseitig auftreten einseitig: Abflachen der betroffenen

Seite (Plagiozephalus) etwa 15%

a und b von www.cranio-facial.org

a b c

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Coronarnahtsynostose (II)

Bilder von www.kraniosynostose.de

vor der OP 1 Jahr nach der OP

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Coronarnahtsynosthose (III)

beidseitig: hohe und steile Stirn (Brachiozephalus)

etwa 20%

a und b von www.cranio-facial.org

a b c

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Lambdanahtsynosthose (I)

sehr selten (etwa 5%) ein- und beidseitig: Abflachung des

Hinterkopfes

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Lambdanahtsynostose (II)

Bilder von www.kraniosynostose.de

vor der OP 1 Jahr nach der OP

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Operationsgründe

Gefahr von erhöhtem Hirninnendruck besteht Hirnschäden Entwicklungsschäden und Behinderung vermindertes Hirnwachstum Sehschäden ästhetisch auffällige Schädeldeformation sehr unterschiedlich!!!

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Operationsrisiken

geringes BlutvolumenBlutverlust (etwa 90% der Fälle) Luftembolie (14% bis 66%) Wundinfektionen (etwa 15%) Narkose schwerwiegende Schäden 10% davon Mortalität von < 0,5%

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Operationsmethoden

meist im 4. bis 6. Monat verschiedene Methoden je nach

betroffener Naht Teil entfernen, neu modellieren, (teilweise)

wieder einsetzen

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bicoronare Kraniosynostose - OP

„floating forehead technique“ Schnitt etwa 22mm breiter Streifen über

Stirn entsteht rekonstruiert mit Platten an Nase befestigt

Bilder von www.cranio-facial.org

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unicoronare Kraniosynostose - OP

vorderer Schädel komplett neu geformt

Teil über der Stirn neu geformt Teil der Stirn neu geformt befestigen oberhalb der Augen

Bilder von www.cranio-facial.org

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frontale Kraniosynostose - OP

vorderer Schädel komplett neu geformt

Stirn neu geformt (Knochen aus anderen Teilen

des Schädels)

Bild von www.erlanger.org

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postoperative Entwicklung

normales Schädelwachstum oft normale Entwicklung (laufen, sprechen,

Schule,…) Nachuntersuchungen notwendig Helm tragen

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Zusammenfassung

Kraniosynostose: frühzeitige Verknöcherung der Schädelnähte

Diagnose bei Geburt verschiedene Arten Behandlung durch Operationen möglich

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Vielen Dank für die Aufmerksamkeit.