Orbita

G. Geerling

Okuläre Adnexe

• Orbita

• Augenlider

• Tränenwege

Okuläre Adnexe:• Lider• Tränensystem• Orbita

Augenoberfläche:· Hornhaut· Bindehaut

Okuläre Adnexe

Knöcherne Orbita

Orbita

Knöcherner Trichter, Volumen ca.30 ml• Inhalt : Bulbus, Optikus, Muskeln, Gefässe, Fett, Nerven• Lücken : Fissura orbitalis inferior / superior, Canalis opticus• Grenzen : Septum orbitale, Os frontale, Os zygomaticum,• Os maxillare, Os lacrimale, Os ethmoidale, Os sphenoidale• Benachbart : NNH, Chiasma, Hypophyse, S.cavernosus

• Fissura orbitalis superior : Vena ophthalmica, N. III. / IV. / VI und V1, N.lacrimalis, frontalis, nasociliaris

• Foramen opticum: Opticus, Art.ophthalmica

Lücken

Nachbarstrukturen

Äußere Augenmuskeln

Diagnostik

• Inspektion, Palpation• Visus, Gesichtsfeld, Farbsinn, VEP, Pupillenstörung?• Exophthalmometrie: Untersucher- und geräteabhängig• Ultraschall, CT, NMR• Konsile bzgl. Nachbarstrukturen

Ultraschall

Normalbefund Subretinale Blutung

CT

Bildgebung

• CT Größe und Lokalisation einer Veränderungplus Beurteilung knöcherner

Beteiligungen

• MRT Beurteilung von Weichteilen, ABER meist keine spezifische Diagnosestellung möglich

Für Orbita CT aussagekräftiger für Orbita!!!

Anschnallen nicht vergessen!

Leitsymptome

• Exophthalmus, Enophthalmus• Ödem der Bindehaut u. Lider• Hirn-N. und Motilitätsstörungen• Tastbarer Tumor• Netzhaut/Aderhautfalten• Papillenödem/Optikusatrophie

Exophthalmus

• Akut, pulsierend, einseitig-bds., intermittierend, progredient• Entzündliche Raumforderung• Vaskuläre Raumforderung• Tumoren• Pseudo-Exophthalmus: Myopie, Buphthalmus, M. Crouzon

Normal: Hinteres Bulbus-1/3 hinter lateraler Orbitakante=> Hertel ≥ 22 mm oder Differenz re./li. ≥ 2 mm

Enophthalmus

• Mikrophthalmus und Phthisis bulbi• Blow-Out-Fraktur,postop.Fettschwund,Horner-Syndrom• Metastase eines szirrhösen Karzinoms• Pseudo-Enophthalmus bei Mikrokornea,

„Blickdiagnose 1“

„Blickdiagnose 2“

Für alle „Lebenslagen“ ...

Pathomechanismen

1. Anomalie / Dystrophie (Angeborene Fehlbildungen)2. Degeneration (Altersbedingt, Metabolisch)3. Entzündung

• Infektionsbedingt• Immunogen

4. Tumoren benigne / maligne5. Trauma

Anomalie

Anomalien

• Kraniofaziale Dysplasien• Goldenhar-Syndrom: auriculo-oculäre Dysgenesie• Lipodermoid (Hamartom)• Mikrophthalmos, Anophthalmos• Zysten

M. Crouzon

• Vorzeitiger Verschluss der Suturen, selten• Schielen, Stauungspapille, Optikuskompression• Oculoauriculovertebral• Mandibulafacial (Treacher-Collins-Sy.)• Okulomandibulär (Hallermann-Streiff-Sy.)

M. Crouzon

Mikrophthalmos

Degeneration

Degenerationen

• Fettprolaps, -atrophie: senil, posttraumatisch (z. B. Enukleation) • Primär harmlos, Lagophthalmus• Therapie: Volumensubstitution

(Silikonblock, Dermofett, Hydroxyapatit)

Entzündung

Entzündungen

• Spezifisch: Endokrine Orbitopathie, Sarkoidose, Wegner, Myositis/Skleritis etc.

• Phlegmone• Sinus-cavernosus-Thrombose• Pseudotumor orbitae

Endokrine Orbitopathie(M. Flajani-Graves-Basedow)

• Häufigste Ursache des ein-/bds. Exophthalmus• F:M = 6:1; Immunogene Hyperthyreose => in 10% EO• EOs in 60% Hyperthyreose• Pathologie: TSH-R-AK => T-Lymphoz. => Zytokine =>

Fibroblastenaktivierung => GAG-Ablagerung => Ödem => Fibrose

Endokrine Orbitopathie

Äthiologie: UNBEKANNT, Rauchen, Stress, Genetisch?, Radiojod-Th.

Symptome:• Oft: Schmerzlose Lidschwellung• Gelegentlich: Retrobulbärer Druck• Rötung, Trockenheitsgefühl • Doppelbilder• Ästhetische Beeinträchtigung

Bei EO: 90% Lidretraktion – 60% Exophthalmus - 40% Diplopie

Who is who in EO?

• Oberlid-Ödem

• Stellwag (Lidschlag )• Kocher (starrer Blick)• Möbius (Konvergenz )• Gifford (Ektropion. )

• Dalrymple• Graefe

Dalrymple (Obelidretraktion in Primärposition => Benetzungsstörung)

Graefe (Oberlidretraktion im Abblick)

Lagophthalmus

Moebius (-)(Konvergenzschwäche)

Moebius (+) (Konvergenzschwäche)

Endokrinen Orbitopathie - Maximalbild

Zeichen der Endokrinen Orbitopathie

Rectus med. und inf. oft besonders stark betroffen• Rect. med.-Fibrose => Möbius-Z., Diplopie• Rect. inf.-Fibrose => Dalrymple-Z., Graefe-Z., Stellwag-Z., Gifford-Z• Exophthalmus => Lagophthalmus => Bindehauthyperämie und

Hornhautbeteiligung Visusverlust wg. Diplopie, Keratopathie oder Optikuskompression

EO - Prognose

• 65% Besserung• 25 % unverändert• 10% Progression

Risikofaktoren:• Kurze Dauer, Aktive Hyperthyreose• Höheres Alter, Männer, Rauchen• Diab. mell.

EO - Therapie

Konservativ: Spontanremission, Nikotin-Abstinenz, • Benetzungsmittel, Steroide p.o., Radiatio (20 Gy)

Chirurgisch: Orbita-Dekompression => Schiel-Op => Lid-Op

Oberlid-Retraktion

• Primär: Fibrose des M. levator palpebrae• Sekundär: Fibrose des M. rectus inferior

Primär Sekundär

Orbita-Phlegmone

• Akute, bakterielle Entzündung bei Sinusitis, Zahnkeimeiterung oder Gesichtsfurunkel, auch metastatisch.

• Sy.: Hochentzündliche Schwellung, Exophth., Schmerz, Fieber, Krankheitsgefühl, Motilitäts-Diplopie (Nicht bei Lidphlegmone!)

• Ko.: Optikusschaden, S.c.-Thrombose, Meningitis• Th.: i.v.-Antibiose, ggf. Zahn-/NNH-Sanierung• Bei Kinder DD Rhabdomyosarkom !

Sinus-cavernosus-Thrombose

• Seltener, akut lebensbedrohlicher eitriger Prozessen der aus der Nachbarschaft auf den S. cavernosus

• Augenbeteiligung: – Bds. Exophthalmus– Episkleral venöse Stauung– Hirnnervenparesen => Motilitätsstörung– Orbitaspitzensyndrom = inkl. Optikus-Beteiligung

• Therapie: i.v.-Antibiose, ggf. HNO-/Neurochirgische Sanierung

Pseudotumor orbitae

• „Lymphozytärer orbitaler Tumor“• Sonderformen: Myositis, Tolosa-Hunt-Sy. (Orbitaspitze), IgG4-

Syndrom?• Biopsie (Ausschlussdiagnose)• Therapie: Hochdosiert systemisch Steroide, selten Radiatio

oder Dekompression

Cave: Neoplasien mit Begleitentzündung regredieren unter Kortison!

Bei unklaren Fällen zunächst nur NSAIDs. Bei Persistenz => Biopsie!

Tumoren

Gefäßtumoren

Kapilläres Hämangiom:• Häufigster gutartiger Orbitatumor • Meist kapillärer Typ, nasal oben, schwillt beim Schreien an• Primär abwarten, bei Amblyopiegefahr sonst Cortison,

(Bestrahlung? Operation)Lymphangiom: Selten, spontane Einblutung („Schokoladenz“),

Schwellung bei Grippe

Hämangiom

Hämangiom: Häufigster Exophthalmus-produzierender Tumor bei Erwachsenen

• Meist cavernöser Typ, innerhalb des Muskeltrichters, Kapsel, operativ leicht entfernbar, kein zuführendes Gefäss

• Nachweis im Ultraschall oder CT

Was könnte das denn sein?

Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel

• Akuter, pulsierender Exophthalmus• Maschinengeräusch• Episklerale + retinale Venenstauung,

erhöhter IOD, N. III / VI-Parese• Urs.: 80% Trauma, selten Lues, Skler.• Therapie: Selektive Embolisation

DD: Orbita-Varix• Intermittierender Exophthalmus

(Valsalva-M.)• Schmerzen bei Thrombosierung• Selten Exzision indiziert

Tumor - DD

• Lymphatische Tumoren, Orbitales Hämangiom• Nebenhöhlen-Tumoren, Meningeom, Metastasen • pleomorphes Tränendrüsenadenom, • Bei Kindern: Rhabdomyosarkom, Dermoid, GliomVerdachtsdiagnose n. Klinik; Sicherung mittels Biopsie

Lymphom

Lymphom / l. Hyperplasie

• > 60. J., meist einseitig• Lymphatische Hyperplasie kann entarten• Meist niedrig maligne, System-Check!• Inzisionale Biopsie => Radiatio: 20-40 Gy• Bei Systemerkrankung Chemotherapie• Burkitt-Lymph.: hochmaligne, hohe Affinität zur Orbita, Afrika.

Hämangiom

• Häufigster benigner Orbitatumor• Erwachsene: kavernös

Intrakonal => Hyperopie, KompressionKapsel, chirurg. Exzision nur bei Kompression

• Kinder: kapillär (Spontanremission, Amblyopie-Gefahr => ß-Blocker, intraläsionale Steroide)

Rhabdomyosarkom

• Insgesamt selten, aber häufigster maligner, primärer Orbitatumor bei Kindern, Manifestationsalter 6.-10.LJ,

• Prädilektion für Orbita ungeklärt, schnelles Wachstum, “entzündliche“ Komponente.

• Histologie: Embryonaler-differenzierter-alveolärer Typ• Th.: Kombinierte Chemotherapie-Bestrahlung

Trauma

Trauma - Stumpf

Blow-out-Fraktur• Meist Orbitaboden, seltener mediale Wand• Läsion des N. infraorbitalis Sensibilität-• „Blaues Auge“, Diplopie, Enophthalmus, Epistaxis• CT (Röntgen): Fraktur, Spiegel, hängender Tropfen• Therapie nur bei Inkarzeration d. Rect. Inf. Oder Doppelbildern

nach Ödemrückbildung

Reposition und Defektdeckung

Trauma - Spitz

• Fremdkörper • Cave: Metall Ø MRT!!!

Anschnallen nicht vergessen!!!

• Eviszeration = Entfernung des Augeninhaltes, Sklera bleibt• Enukleation = Entfernung des gesamten Auges• Exenteratio orbitae = Ausräumung der gesamten

Orbitaweichteile

Eviszeration - Enukleation

Enukleat (mit Projektil!)

Prothesenversorgung

Exenteratio orbitae

Komplette Orbitaausräumung => Epithese

Exenteratio orbitae

Kontaktlinse mit Iriszeichnung

Ende – Orbita

Äußere Augenmuskeln

EO - Differentialdiagnose

Tumor Myopie