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3.3 Komplexe klinische Syndromebei Schädigungen einzelner Abschnittedes Nervensystems

Schädigungen einzelner Abschnitte des Nervensystems führen im Allgemeinennicht zu isolierten motorischen Phänomenen, wie sie bis zu diesem Punkt be-schrieben wurden. Je nach betroffener Region treten in unterschiedlichemAusmaß sensorische, sensible, vegetative, psychische und neuropsychologi-sche Ausfälle hinzu. Die komplexen klinischen Syndrome bei Läsionen defi-nierter Hirnabschnitte (Telencephalon, Diencephalon, Basalganglien, Limbi-sches System, Kleinhirn und Hirnstamm) werden in den gleichnamigen Kapi-teln beschrieben. Im Folgenden werden die typischen klinischen Syndrome beiLäsionen des Rückenmarks, der Nervenwurzeln, der Plexus, der peripherenNerven sowie der motorischen Endplatte/Muskulatur ergänzt.

Rückenmarkssyndrome

Aufgrund der engen Nachbarschaft motorischer, sensibler und vegetativerBahnen/Kerngebiete sind Bandbreite und Kombinationsmöglichkeiten neuro-logischer Defizite bei einer Rückenmarksläsion sehr groß. Motorische Beein-trächtigungen sind häufig, aber nicht obligat. Aus dem klinischen Erschei-nungsbild einer Rückenmarksläsion kann im Allgemeinen recht präzise aufden Ort der Läsion geschlossen werden. Hierfür ist allerdings die genaue anato-mische Kenntnis der verschiedenen motorischen und sensiblen Bahnsystemeim Rückenmark erforderlich. Die prinzipielle Anatomie des Rückenmarks wirdim Folgenden kurz vorgestellt. Die Anatomie einzelner Rückenmarksbahnenwurde bereits auf S. 41 ff. (afferente Bahnen) und auf S. 59 ff. (efferente Bahnen)dargestellt.

Allgemeine anatomische Vorbemerkungen. Das Rückenmark setzt sich wie dasGehirn aus grauer Substanz und weißer Substanz zusammen. In der weißenSubstanz sind auf- und absteigende Bahnen enthalten, in der grauen Substanzverschiedene Arten von Neuronen: So finden sich in den Vorderhörnern über-wiegend motorische Nervenzellen (vgl. oben), in den Seitenhörnern vegetativeNeurone, in den Hinterhörnern sensible Neurone verschiedener afferenterBahnen (s. u. und Kap. Sensibles System). Darüber hinaus enthält das Rücken-mark einen Eigenapparat aus Interneuronen, Schalt-, Assoziations- und Kom-missurenzellen, deren Fortsätze im Fasciculus proprius auf- und absteigen(Abb. 2.9, S. 31).

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aus: Bähr u.a., Neurologisch-topische Diagnostik (ISBN 9783135358093) © 2009 Georg Thieme Verlag KG

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Das Rückenmark ist beim Erwachsenen kürzer als die Wirbelsäule und er-streckt sich ungefähr bis zur Bandscheibe zwischen dem 1. und 2. Lendenwir-bel (Abb. 2.4, S. 23, hierauf ist bei der Höhenlokalisation eines spinalen Prozes-ses zu achten). Die Segmente des Neuralrohrs entsprechen nur bis zum 3. Vital-monat den Wirbelsegmenten, das Rückenmark bleibt dann im Wachstum ge-genüber der Wirbelsäule zurück. Die Wurzeln treten jedoch weiterhin zwi-schen den ihnen zugehörigen Wirbelkörpersegmenten aus, sodass die unterenthorakalen und besonders die lumbalen Nervenwurzeln eine immer längereStrecke durch den Subarachnoidalraum zurücklegen müssen, um die ihnenentsprechenden Foramina intervertebralia zu erreichen. Von L2 abwärts findensich im Lumbalsack nur noch Stränge von Nervenwurzeln, die man Caudaequina nennt (Abb. 3.22, S. 86 f.). Das Rückenmark endet mit dem Conus termi-nalis auf Höhe des 1. oder 2. Lendenwirbels, gelegentlich aber auch tiefer aufHöhe des 3. Lendenwirbels.

Während die Nervenwurzeln durch ihre gefächerten Wurzelfäden noch dieursprünglich metamere Struktur des Rückenmarks anzeigen, weist das Spinal-mark selbst keine Segmenteinteilung auf.

An zwei Stellen besitzt das Rückenmark jedoch eine Anschwellung, und zwarim zervikalen (Intumescentia cervicalis) und im lumbosakralen Bereich (Intu-mescentia lumbalis). In der zervikalen Anschwellung liegen die Wurzelseg-mente für die oberen Gliedmaßen (C4 bis Th1), die den Plexus brachialis bilden,in der lumbalen entsprechend die Wurzelsegmente für die untere Extremität(L2 bis S3), aus denen der Plexus lumbosacralis hervorgeht (Abb. 2.4, S. 23).

Rückenmarksläsionen können isoliert die weiße Substanz (Strangaffektionen)oder die graue Substanz (z. B. bei der akuten Poliomyelitis) betreffen – graueund weiße Substanz sind aber häufiger simultan beeinträchtigt. Im Folgendenwerden die klinischen Symptome typischer Rückenmarkssyndrome nach topi-schen Gesichtspunkten beschrieben. Aus Gründen der Vollständigkeit sind andieser Stelle auch diejenigen Syndrome genannt, die vorrangig oder aus-schließlich durch sensible Ausfälle in Erscheinung treten.

Syndrome bei Erkrankungen einzelner Rückenmarskbahnenund -kerngebiete sowie angrenzender peripherer Nerven

Syndrom des Spinalganglions (Abb. 3.8). Infolge einer Infektion mit neurotro-pen Viren können ein oder mehrere Spinalganglien erkranken, am häufigstenim thorakalen Bereich. In dem dazugehörigen Dermatom tritt eine schmerz-hafte Rötung auf, in deren Bereich sich später mehr oder weniger zahlreicheBläschen bilden. Dieses Krankheitsbild nennt man Herpes zoster. Es geht mitsehr unangenehmen, stechenden Schmerzen und Parästhesien im befallenen

3.3 Komplexe klinische Syndrome b. Schädigungen einzelner Abschnitte d. Nervensystems ·


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Dermatom einher. Gelegentlich greift die Entzündung auch auf das Rücken-mark über, bleibt aber hier zumeist auf einen umschriebenen Bereich begrenzt.Selten kommt es zu einer Beteiligung der Vorderhörner mit schlaffen Paresen,noch seltener zu einem Halbseiten- oder gar Querschnittssyndrom. Wegen dermeist thorakalen Lokalisation der Herpeserkrankung bleiben die Paresen – so-fern sie überhaupt auftreten – meist unbemerkt. Elektromyographisch lassensich jedoch in bis zu 2/3 der Fälle neurogene Läsionen nachweisen. In Einzelfäl-len fehlt die Hautbeteiligung (Herpes sine herpete). Die Erkrankung ist mit ei-ner Inzidenz von 3–5 Erkrankungsfällen/1000 Personen/Jahr relativ häufig. Ge-fährdet sind besonders Patienten mit einer Immunschwäche (AIDS, immun-suppressive Therapie, Malignome). Therapeutisch wird neben einer lokalendermatologischen Behandlung die Gabe von Aciclovir oder anderen spezifi-schen Virostatika empfohlen. Trotz suffizienter Therapie ist das Auftreten einerpost-herpetischen Neuralgie in dem betroffenen Segment nicht selten. Diesewird symptomatisch z. B. mit Carbamazepin oder Gabapentin behandelt.

Syndrom der hinteren Wurzel (Abb. 3.9). Sind benachbarte hintere Wurzelnvollständig durchtrennt, z. B. bei einer traumatischen Wurzelschädigung, istdie Sensibilität in den entsprechenden Dermatomen z. T. vollständig aufgeho-ben. Handelt es sich nur um eine Teilläsion der hinteren Wurzeln, sind die sen-siblen Qualitäten unterschiedlich stark betroffen, die Schmerzempfindung imAllgemeinen am deutlichsten. Durch Unterbrechung des peripheren Reflexbo-gens kommt es neben den Sensibilitätsstörungen auch zur Hypotonie der vonden entsprechenden Wurzeln versorgten Muskulatur sowie zur Hypo- oderAreflexie. Es müssen aber immer mehrere benachbarte Wurzeln betroffensein, damit es zu den typischen Ausfällen kommt.

Syndrom der Hinterstränge (Abb. 3.10). Die Hinterstränge erkranken sekundärbei Schädigungen der zugehörigen Spinalganglienzellen und der hinteren Wur-zeln. Die typischen Ausfälle bei einer Läsion der Hinterstränge sind ein Verlustdes Lagesinns, des Vibrationsempfindens, der Diskrimination und der Stereo-gnosis. Hinzu kommen ein positives Romberg-Phänomen sowie eine nach Au-genschluss deutlich verstärkte afferente Ataxie (hieraus ergibt sich die Diffe-renzialdiagnose zur zerebellären Ataxie, die sich nach Augenschluss nicht signi-fikant verstärkt). Hinterstrangschädigungen haben auch häufig eine Schmerz-überempfindlichkeit zur Folge. Mögliche Ursachen der Hinterstrangschädigungsind Vitamin-B12-Stoffwechselstörungen (z. B. im Rahmen einer „FunikulärenMyelose“, s. u.), AIDS-assoziierte vakuoläre Myelopathien und Kompressions-syndrome des Rückenmarks (z. B. bei zervikalen Spinalkanalstenosen). Die Ta-bes dorsalis bei Lues ist ein in Deutschland seltener, in manchen Ländern je-doch wieder zunehmend häufiger Grund für eine Hinterstrangläsion.



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Abb. 3.8 Syndrom des Spinalganglions

Abb. 3.9 Syndrom der hinteren Wurzeln

Abb. 3.10 Syndrom der Hinterstränge



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Syndrom des Hinterhorns (Abb. 3.11). Das Hinterhornsyndrom findet sich u. a.bei der Syringomyelie, bei der Hämatomyelie und gelegentlich auch bei endo-medullären Tumoren. Ebenso wie bei einer Schädigung der hinteren Wurzelnentsteht bei der Erkrankung des Hinterhorns eine segmental begrenzte Sensi-bilitätsstörung. Während aber bei einer Schädigung der hinteren Wurzeln allesensiblen Qualitäten betroffen sind, bleiben bei einer Hinterhornschädigungdie Hinterstrangqualitäten, also die epikritischen und propriozeptiven Empfin-dungen, erhalten. „Lediglich“ Schmerz- und Temperaturempfindungen sind inden entsprechenden Segmenten ipsilateral aufgehoben, da die Schmerz undTemperatur leitenden Fasern im Hinterhorn auf das zweite Neuron umgeschal-tet werden (Tractus spinothalamicus lateralis). Die Aufhebung der Schmerz-und Temperaturempfindung im erkrankten Gebiet bei ansonsten intakten sen-siblen Qualitäten bezeichnet man als dissoziierte Empfindungsstörung. Im anal-getischen Gebiet können allerdings Spontanschmerzen vorhanden sein.

Unterhalb der Schädigung sind Schmerz- und Temperaturempfindung un-beeinträchtigt, da die der Fortleitung von Schmerz- und Temperaturreizen die-nenden langen Rückenmarksbahnen (also die Tractus spinothalamici laterales)im Vorderseitenstrang nicht beschädigt sind.

Syndrom der grauen Substanz (Abb. 3.12). Bei Prozessen, die das zentrale Grauschädigen, wie beispielsweise die Syringomyelie, die Hämatomyelie und endo-medulläre Tumoren, werden alle Bahnen, die durch die graue Substanz kreu-zen, unterbrochen. Hier sind vor allem die von den Hinterhornzellen ausge-henden Fasern betroffen, die der Fortleitung von groben Druck- und Tastemp-findungen bzw. von Schmerz- und Temperaturempfindungen dienen und imzentralen Grau zur Gegenseite kreuzen, bevor sie in den Tractus spinothalami-cus anterior und lateralis nach kranial ziehen. Bei einer Schädigung dieserkreuzenden Fasern entsteht beidseits eine dissoziierte Empfindungsstörung inden von dem erkrankten Bereich versorgten Hautarealen.

Die Syringomyelie ist eine Erkrankung, die durch Höhlenbildungen des Rü-ckenmarks oder des Hirnstammes (Syringobulbie) gekennzeichnet ist. Patho-anatomisch lassen sich entsprechend ihres Verteilungsmusters verschiedeneFormen der Syrinxbildung unterscheiden. Es handelt sich dabei um Erweite-rungen des Zentralkanals, die mit dem 4. Ventrikel kommunizieren könnenoder keine Verbindung zum 4. Ventrikel aufweisen. Eine 3. Kategorie be-schreibt extrakanalikuläre Höhlenbildungen. Der Begriff Hydromyelie, dermanchmal auch für kommunizierende Syrinxbildungen des Zentralkanals be-nutzt wird, bezeichnet eine idiopathische, kongenitale Variante der Syringo-myelie mit freier Kommunikation der Syrinx zum Subarachnoidalraum. DerBegriff sollte nur verwendet werden, wenn die Höhlenbildung bereits primär




Abb. 3.11 Syndrom des Hinterhorns

Abb. 3.12 Syndrom der grauen Substanz

Abb. 3.13 Syndrom der kombinierten Erkrankung von Hintersträngen und kortikospinalenBahnen (funikuläre Myelose).


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als angeborene Malformation vorliegt. Am häufigsten ist das Zervikalmark vonder Syringomyelie befallen: sie manifestiert sich hier typischerweise durcheine Aufhebung der Schmerz- und Temperaturempfindung im Bereich derSchultern und Arme. Bei zunehmender Ausdehnung der Höhlenbildungkommt es im Verlauf der Erkrankung zur Schädigung der langen Rücken-marksbahnen. Es resultieren beinbetonte Paresen, Spastik und Störungen vonBlasen-, Mastdarm- und Sexualfunktionen. Bei der Syringobulbie findet sichhäufig eine unilaterale Atrophie der Zunge, eine Hyp- oder Analgesie im Ge-sicht und je nach Ausdehnung der Syrinx verschiedene Nystagmusformen.

Syndrom der kombinierten Erkrankung von Hintersträngen und kortikospina-len Bahnen (funikuläre Myelose) (Abb. 3.13; vgl. auch Fallgeschichte 1 aufS. 54). Diese Erkrankung wird zumeist durch eine Vitamin-B12-Hypovitami-nose infolge eins Mangels an Intrinsic Factor hervorgerufen (z. B. im Rahmeneiner atrophischen Gastritis). Sie führt zu zerviko-thorakalen Entmarkungs-herden im Bereich der Hinterstränge (70–90 %) und etwas seltener der Pyrami-denbahnen (40–50 %), während die graue Substanz normalerweise nicht be-troffen ist. Die Schädigung der Hinterstränge hat einen Verlust der Lageemp-findung sowie des Vibrationsempfindens der unteren Extremitäten zur Folge.Hinzu kommen eine spinale Ataxie und ein positives Romberg-Zeichen(Schwanken nach Augenschluss). Die Schädigung der Pyramidenbahnen verur-sacht gleichzeitig eine spastische Parese der Beine mit gesteigerten Muskel-eigenreflexen und doppelseitigem Babinski-Zeichen.

Syndrom der Vorderhörner (Abb. 3.14). Die akute Poliomyelitis sowie die spi-nalen Muskelatrophien befallen spezifisch die Vorderhornzellen, und zwar be-sonders im Bereich der zervikalen sowie der lumbalen Anschwellung des Rü-ckenmarks.

Bei der Poliomyelitis (Virusinfektion) geht eine mehr oder weniger große Zahlvon Vorderhornzellen akut zugrunde, vor allem lumbal. Die Folge sind schlaffeLähmungen der von den entsprechenden Segmenten versorgten Muskeln. Pro-ximale Muskeln sind oft stärker betroffen als distale. Die Muskeln atrophierenund können bei schwerer Schädigung vollkommen durch Bindegewebe und Fettersetzt werden. Selten werden alle Muskeln einer Extremität befallen. DerGrund dafür ist, dass die Vorderhornzellen in Säulen angeordnet sind, die sichüber einen größeren Bereich innerhalb des Spinalmarks ausdehnen (Abb. 2.10).

Syndrom der kombinierten Vorderhorn- und Pyramidenseitenstrangschädi-gung (Abb. 3.15). Bei der amyotrophen Lateralsklerose kommt es infolge einerDegeneration kortikaler und spinaler Motoneurone zu einer Kombination vonschlaffen und spastischen Paresen. Obwohl manchmal schon früh Muskelatro-phien vorhanden sind und gemessen am Ausmaß der Atrophien die Reflexe ei-



Abb. 3.14 Syndrom der Vorderhörner

Abb. 3.15 Syndrom der kombinierten Vorderhorn- und Pyramidenseitenstrangschädigung(amyotrophe Lateralsklerose).

Abb. 3.16 Syndrom der kortikospinalen Bahnen (progressive spastische Spinalparalyse).


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gentlich fehlen müssten, finden sich aufgrund der simultanen Schädigung des1. motorischen Neurons (mit nachfolgender Degeneration der Pyramidenbahnund Spastik) nicht selten normal auslösbare oder sogar gesteigerte Reflexe. Diemotorischen Hirnnervenkerne können gleichfalls degenerieren, was Schluck-und Sprechstörungen bedingt (progressive Bulbärparalyse).

Syndrom der kortikospinalen Bahnen (Abb. 3.16). Bei einer Degeneration derkortikalen Motoneurone kommt es zu einem Untergang der kortikospinalenBahnen. Mögliche zugrundeliegende Krankheitsbilder sind die primäre Late-ralsklerose, eine Variante der amyotrophen Lateralsklerose, und die selteneForm der erblichen spastischen Spinalparalyse. Bei der häufigsten, an Chromo-som 2 gekoppelten Unterform dieser Erkrankung finden sich Mutationen in ei-nem Gen, das für eine ATPase der AAA-Familie kodiert. Die Krankheit beginntim Kindesalter und verläuft langsam progredient. Zuerst klagen die Krankenüber ein Schweregefühl, dann zunehmend über ein Schwächegefühl in denBeinen. Allmählich entwickelt sich eine spastische Parese der Beine mit spasti-scher Gangstörung. Die Reflexe sind gesteigert. Erst sehr viel später treten auchim Bereich der Arme spastische Paresen auf.

Syndrom der kombinierten Erkrankung von Hintersträngen, spinozerebellärenBahnen sowie evtl. auch der Pyramidenbahnen (Abb. 3.17). Bei einer Erkran-kung dieser Systeme muss man differenzialdiagnostisch an das Vorliegen einerspinozerebellären Ataxie vom Typ der Friedreich-Erkrankung oder der axona-len Form einer erblichen Neuropathie (HMSN II) denken. In Frage kommenaber auch andere Ataxien.

Die Symptomatik ergibt sich aus dem Untergang der verschiedenen Sys-teme: Bei der Friedreich-Ataxie beginnt die Erkrankung vor dem 20. Lebensjahrmit einer Degeneration von Spinalganglienzellen, was einen Untergang derHinterstränge nach sich zieht. Es resultieren ein Verlust der Lageempfindung,der Zwei-Punkt-Diskrimination und der Stereognosie, ferner ein positivesRomberg-Zeichen und eine spinale Ataxie. Schmerz- und Temperaturempfin-dung sind weniger oder gar nicht betroffen. Da auch die Kleinhirnseitensträngeerkranken, steht die Ataxie ganz im Vordergrund des Krankheitsbildes: Siemacht sich beim Gehen, Stehen und Sitzen bemerkbar, ebenso beim Finger-Na-sen- und Knie-Hacken-Versuch. Der Gang ist gleichfalls ataktisch und schleu-dernd, ferner gesellt sich im Laufe der Zeit infolge Degeneration der Pyrami-denbahnen eine spastische Komponente hinzu. Skelettdeformationen wie eineSkoliose oder ein Hohlfuß, der sog. „Friedreich-Fuß“, finden sich bei ca. 50 %der Patienten.

Nach Harding wird die Diagnose der Friedreich-Ataxie klinisch anhand fol-gender Kriterien gestellt:




Abb. 3.17 Syndrom der kombinierten Erkrankung von Hintersträngen, spinozerebellärenBahnen sowie evtl. auch der Pyramidenbahnen

Abb. 3.18

� progressive, anders nicht erklärbare Ataxie mit Beginn vor dem 25. Lebens-jahr;

� autosomal-rezessiver Erbgang;� fehlende Muskeleigenreflexe der Beine;� Störungen der Hinterstrangfunktionen;� Dysarthrie innerhalb von 5 Jahren nach Krankheitsbeginn.Die Sicherung der Diagnose erfolgt molekulargenetisch durch Nachweis derTrinukleotid-Expansion auf Chromosom 9.

Syndrom der spinalen Halbseitenläsion (Brown-Séquard-Syndrom [Abb. 3.18]).Häufigste Ursache der insgesamt seltenen halbseitigen Läsion des Rücken-


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marks sind traumatische Verletzungen und zervikale Bandscheibenvorfälle.Zumeist handelt es sich um inkomplette Halbseitenläsionen. Die Symptomatikist kurz gefasst folgende: Auf der Seite der Läsion sind die motorischen abstei-genden Bahnen unterbrochen, nach Überwindung des spinalen Schocks resul-tiert eine ipsilaterale Parese der kaudal der Läsion gelegenen Körperhälfte mitSpastik, Hyperreflexie, krankhaften Zehenreflexen und vasomotorischen Stö-rungen. Die Hinterstränge sind ebenfalls herdseitig unterbrochen, die Folge isteine ipsilaterale Aufhebung der Lageempfindung, der Vibrationsempfindungund der taktilen Diskrimination unterhalb der Schädigung. Die gleichfalls zuerwartende Ataxie ist infolge der Lähmung nicht nachweisbar. Die Schmerz-und Temperaturempfindung unterhalb der Schädigung ist nicht beeinträch-tigt, da die Fasern des Tractus spinothalamicus lateralis unterhalb der Läsionbereits auf die gesunde Seite gekreuzt haben. Dafür ist die Schmerz- und Tem-peraturempfindung der kontralateralen Körperhälfte kaudal der Läsion aufge-hoben, da die Tractus spinothalamici mit den gekreuzten Schmerz- und Tem-peraturfasern in Höhe der Schädigung unterbrochen sind. Einfache Berüh-rungsempfindungen sind nicht beeinträchtigt, da die entsprechenden Reizeauf zwei Wegen zentralwärts geleitet werden, nämlich 1. über die Hinter-stränge und 2. über den Tractus spinothalamicus anterior, der kreuzt. Bei einerHalbseitenläsion des Rückenmarks ist also für jede Körperhälfte noch ein in-taktes Bahnsystem für einfache Berührungsreize erhalten – für die ipsilateraleKörperhälfte der kontralateral gelegene Tractus spinothalamicus anterior, fürdie kontralaterale Körperhälfte das auf der entsprechenden Seite gelegeneHinterstrangsystem. Neben der Unterbrechung der absteigenden Bahnenkommt es in Höhe der Schädigung durch Untergang von Vorderhornzellenevtl. auch zu schlaffen Paresen, ferner durch Irritation der hinteren Wurzeln zuParästhesien oder radikulären Schmerzen im entsprechenden Dermatomoberhalb der Läsion.

Querschnittssyndrome

Allgemeine Symptomatik und klinischer Verlauf der Querschnittssyndrome

Akute Querschnittslähmung. (Abb. 3.19). Die komplette Querschnittslähmungwird zumeist traumatisch, seltener entzündlich (Querschnittsmyelitis) verur-sacht. Initial kommt es nach einem spinalen Trauma zu einem sog. spinalenSchock. Seine Ursache ist weitgehend unverstanden. Unterhalb der Läsion be-steht eine komplette schlaffe Lähmung, die Sensibilität ist für alle Qualitätenausgefallen. Die Blasen- und Mastdarmfunktion ist aufgehoben, die Potenz er-loschen. Nur der M. bulbocavernosus-Reflex ist erhalten. Dies ist zur differen-zialdiagnostischen Abgrenzung gegenüber der Polyradikulitis wichtig, wo



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dieser Reflex typischerweise fehlt. Unterhalb der Läsion finden sich des Wei-teren trophische Störungen, insbesondere eine verminderte Schweißsekre-tion und eine gestörte Wärmeregulation. Es besteht eine ausgesprochene Nei-gung zu Dekubitalgeschwüren. Die obere Grenze der Sensibilitätsstörungwird häufig durch eine hyperalgetische Zone gekennzeichnet (sog. sensiblesNiveau).

Nach Tagen oder Wochen gewinnen die spinalen Neurone allmählich ihreFunktion zurück, zumindest teilweise. Sie sind jedoch von der Mehrzahl derüblicherweise auf sie einwirkenden zentralen Einflüsse entkoppelt. Die spina-len Neurone werden „autonom“ und es treten sog. spinale Automatismen auf.Bei einem Reiz unterhalb der Läsion kommt es häufig zu einer plötzlichen Beu-gung in den Hüft-, Knie- und Fußgelenken (Flexorreflex). Bei einer komplettenQuerschnittslähmung verharren die Glieder nach und nach in dieser Beuge-

Abb. 3.19 Querschnittslähmung aufverschiedenen Rückenmarkshöhen



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stellung und es tritt eine spastische Tonuserhöhung hinzu. (Im Gegensatzhierzu werden bei einer partiellen Querschnittslähmung die Beine zunächstangezogen, dann aber wieder in die frühere Lage zurückgeführt.) Allmählichfunktionieren auch wieder Stuhlgang und Wasserlassen, aber nicht willkürlich,sondern ab einem bestimmten Füllungsgrad reflektorisch. Es kommt zu einerDetrusor-Sphinkter-Dyssynergie mit Restharnbildung und häufiger, reflektori-scher Harnentleerung (S. 302). Nach und nach kehren auch die Reflexe und derMuskeltonus zurück. Die Reflexe sind jetzt sogar unter Umständen übererreg-bar. Die Potenz bleibt erloschen.

Fallgeschichte 1: Partielle Querschnittssymptomatik bei para-infektiöser Myelitis

Die 33-jährige Architektin wurde von ihremHausarzt ins Krankenhaus eingewiesen, da sieaufsteigende Kribbelparästhesien an Beinenund Rumpf bemerkt hatte. Die Symptome hät-ten 14 Tage nach einer fiebrigen Erkältung be-gonnen. Lähmungserscheinungen oder Blasen-Mastdarm-Störungen seien nicht aufgetreten.Die klinische Untersuchung ergab eine Störungder epikritischen sensiblen Qualitäten unter-halb der Etage C5. Paresen oder andere neuro-logische Symptome bestanden nicht.Die Liquoruntersuchung belegte eine Entzün-dungskonstellation ohne Hinweis auf eine chro-nisch-entzündliche ZNS-Erkrankung (kein Nach-weis oligoklonaler Banden in der Liquorelektro-

phorese). In der MRT-Untersuchung der HWSwar eine Signalstörung des Rückenmarks aufHöhe des 2. HWK zu erkennen. Weitere Läsionenfanden sich weder in der MRT noch mittels derneurologischen Funktionsdiagnostik. Es wurdeeine parainfektiöse Myelitis mit inkompletterQuerschnittssymptomatik im Anschluss an einevirale Erkältungserkrankung diagnostiziert.Unter Kortisontherapie bildeten sich die Symp-tome vollständig zurück. Läsionen an anderenStellen des ZNS sind bisher nicht aufgetreten.Nur der Liquorbefund und der Krankheitsverlauf,nicht aber die Befunde der Bildgebung, könnenzwischen einer parainfektiösen Myelitis und ei-ner multiplen Sklerose unterscheiden.

Abb. 3.20 Parainfek-tiöse Myelitis. a In dersagittalen T2-gewichte-ten Sequenz findet sicheine pathologische Ver-änderung des Halsmarksin Höhe des 2. HWK. DieLäsion ist deutlich hellerals das Rückenmark. b Inder T1-gewichteten Se-quenz nach Kontrastmit-telgabe erkennt man einestarke Kontrastmittelauf-nahme in der entspre-chenden Region.

a b



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