Aktuelles therapeutisches Vorgehen zur

Therapie der neuromuskulären Skoliose

Esther Freifrau von Richthofen

und Anna K. Hell

Kinderorthopädie

der

Georg-August-Universität

Göttingen

Definition Skoliose

• Die Skoliose ist eine Achsabweichung der Wirbelsäule in der Frontalebene , aber auch häufig mit einer Rotationskomponente einhergehend

• unterschiedlicher Ursache

Definition Kyphose

• Angeboren oder erworbene Achsabweichung der Wirbelsäule in der Sagittalebene

• häufig auch in Verbindung mit einer Skoliose

Neurogene Skoliose

Myopathien

MMC

Neurofibromatose

…

Cerebralparese

• Funktionsverlust allgemein

• Schmerz Rippen/Becken

• Hautmazeration

• Störung Funktion innerer Organe

Neurogene Skoliose

Neurogene Skoliose -

Problematik

• Grundproblem nicht zu beheben

• Zunahme der Skoliose auch

nach Wachstumsabschluss

• Atemproblematik

• Pelvic Obliquity – Hüftluxation

• Begleitmorbiditäten

Neurogene Skoliose -

Problematik

Instabiler Rumpf =

instabile Kopfhaltung

mangelnde Ausbildung

des Gleichgewichts

Hände und Arme wegen

Abstützen nicht frei

Handfunktion nicht frei

Therapieziele:

Verbesserung der Lebensqualität und

Lebenserwartung

Stabilisierung des Rumpfes

Verbesserung der Kopfkontrolle

Verminderung der Infektrate

Ziele bei nicht gehfähigen Patienten:

Erhaltung der Sitzfähigkeit

Verbesserung der Pflegbarkeit

Schmerzreduktion

Korsettfreiheit

Ziele bei gehfähigen Patienten:

Erhaltung der Gehfähigkeit

Verhinderung der Progredienz

Korrektur der Verkrümmung

Verhinderung der Dekompensation

Entsprechend den Zielen bei einer

idiopathischen Skoliose

Auswahl der Therapiekonzepte abhängig

von

• Grunderkrankung

• Begleiterkrankungen (z.B.

Epilepsie…)

• Hypotonie oder Spastik

• Alter

Physiotherapie

• Kann Skoliose nicht aufhalten

• Begleitend sinnvoll

Konservative Maßnahmen

• Sitzschale

• Korsett

Operative Verfahren

• Mitwachsende Verfahren

(z.B. VEPTR)

• Versteifende Verfahren

mit und ohne Vorbehandlung von dorsal oder ventral

Aktuelle Therapiekonzepte –

Alter < 10 Jahre, hypoton, flexible Skoliose

• Korsett (wenn tolerierbar und Lungenfunktion gut)

• Operativ

• Bilaterales VEPTR

• Magec Implantat

16

SMA Typ Ib, Rollstuhl, flexible Deformität,

7 Jahre alt

17

SMA

Postoperatives Ergebnis nach MAGEC

MAGEC

extern expandierbares Implantat durch

Magnet

Achtung: MRT nicht mehr möglich

Cerebralparese

• Spastik

• Hüftgelenksluxation

• Lordose

• Rigide Skoliose

Halodistraktion

• schwerste Kyphose und Deformität

• Vorbereitung zur Spondylodese

Aktuelle Therapiekonzepte –

Alter >10 Jahre (12 Jahre), neurogene Skoliose

Versteifung - langstreckig

• Dorsal

• Ventral

• kombiniert

Dorsale Spondylodese

z.B. bei M. Duchenne

• Langstreckig

• Einmalige OP

• Gute Sitzschalenversorgung post-OP

Achtung!

Hohe Komplikationsrate bei neurogenen

Skoliosen

Bei major curve mit COBB-Winkel > 60° ist ein

Anstieg von major complications zu erwarten (Master)

Pulmonale Komplikationen sind postoperativ in

50 % der Fälle zu erwarten wenn präoperativ

FEV 1 < 40%

FVC < 39%

COBB-Winkel > 69°

Alter > 16,5 Jahre (Kang)

Zusammenfassung

• Neuromuskuläre Skoliosen erfordern ein der

Grunderkrankung angepasstes Therapiekonzept

• Interdisziplinäre Abwägung des operativen

Risikos

• Komorbiditäten beachten

Zusammenfassung

• Geeignete Methode abhängig vom Alter des Patienten und der Rigidität der Skoliose

– VEPTR bei CP problematisch

– Magec bei SMA nach ersten Erkenntnissen ideal geeignet

– Durch Magec Reduktion der OP Frequenz (MRT nicht mehr möglich)

• Definitive Versorgungen als langstreckige Versteifungen (dorsale Spondylodese)

Take home

• Gute Hilfsmittelversorgung

• Gute Physiotherapie, Kind gerecht

• Verbesserung der Lebensqualität –und erwartung

• Interdisziplinärer Ansatz

• Versorgung in speziellen Zentren

Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit